A doença de Whipple (lipodistrofia intestinal, lipogenomatose intestinal, esteatorreia artropicardite, linfangiomatose cística abdominal) foi descrita pela primeira vez por G. Whipple em 1907. As causas e mecanismos de desenvolvimento da doença não foram totalmente elucidados. Segundo Whipple, a lipodistrofia intestinal resulta da obstrução crônica incompleta dos vasos de drenagem linfática abdominal e do fluxo linfático torácico. No entanto, esta teoria não pode explicar a acumulação de estruturas linfáticas intracelulares de macrófagos contendo grandes quantidades de glicoproteínas sensíveis a PAS. A este respeito, a maioria dos autores modernos aceita a doença de Whipple como uma doença sistêmica do corpo, como a tesaurusmose. As principais alterações da lipogranulomatose intestinal são observadas no intestino delgado, mesentério, linfonodos mesentéricos e peritônio (cavidade abdominal). Normalmente, o intestino delgado está distendido, a parede está espessada e o revestimento está distendido, de cor escura e em locais com manchas amarelas características e sangramento.
Macrófagos PAS-positivos ocupando a mucosa da lâmina própria.
Sintomas da doença de Whipple
O início da doença é atípico. Na maioria das vezes, começa com sintomas dispépticos inespecíficos - falta de apetite, inchaço, mais gases, às vezes vômitos persistentes. Os sintomas típicos da doença de Whipple são diarreia grave e debilitante, cólicas abdominais e fezes "gordurosas" sem muco ou sangue. A febre frequente e inexplicável aumenta e muitas vezes há dores articulares persistentes e não invasivas, que às vezes precedem os sintomas intestinais. Relativamente menos - poliserosite e endocardite. Em casos graves de lipodistrofia intestinal, os pacientes ficam gravemente desnutridos, tendem a ficar hipotensos (pressão arterial baixa) e frequentemente entram em colapso. Embora raro, as estruturas linfáticas do fígado e do baço também podem ser afetadas.
Diagnóstico da doença de Whipple
O diagnóstico da doença de Whipple é complexo e baseado em todos os dados - clínicos, laboratoriais, instrumentais, biópsia.
O exame é um aumento generalizado dos gânglios linfáticos, que são indolores e macios. O estômago está inchado, dolorido; em alguns casos, o fígado e o baço estão aumentados.
Os exames laboratoriais são típicos. Anemia, aumento da EPR, leucopenia (diminuição dos glóbulos brancos), níveis baixos de proteínas no sangue e diminuição dos níveis de colesterol.
O exame de fezes sempre revela anormalidades significativas na ingestão de gordura e anormalidades associadas na ingestão de vitaminas A e K solúveis em gordura e cálcio.
O exame radiográfico da doença de Whipple é quase sempre caracterizado por pequenas alterações no intestino: passagem acelerada, revestimento alterado, distribuição inadequada do agente de contraste.
A maior parte do diagnóstico de lipodistrofia intestinal é uma biópsia do intestino delgado ou do linfonodo. Microscopicamente, são detectados edema, vasos linfáticos dilatados, linfostase (estagnação linfática), glândulas intestinais danificadas, infiltração de macrófagos, dando uma reação PAS positiva intensa devido à presença de inclusões de glicoproteínas específicas.
Doenças com sintomas como a doença de Whipple incluem enterite crônica, espru, doença celíaca, lesões pancreáticas, etc. (excreção e fezes com alto teor de gordura) e síndrome de má absorção. Nesses casos, a tríade clínica típica é característica - diarreia, febre, dores articulares e principalmente detecção de macrófagos sensíveis a PAS nos gânglios linfáticos e na mucosa intestinal.
Tratamento da doença de Whipple
Na maioria dos casos, a doença de Whipple progride. Os pacientes adoecem, sofrem fraturas ósseas espontâneas e acabam completamente exaustos. A duração média da doença varia de 1 ano a 6 meses a 2 anos. Freqüentemente, os pacientes também morrem de algumas complicações - infecções secundárias, principalmente pulmonares; fraqueza cardiovascular; de eventos tromboembólicos. Em alguns casos, a lipodistrofia intestinal tem um curso relativamente leve, com períodos variados de melhora. O tratamento da doença de Whipple até vários anos atrás era puramente sintomático, transfusões de sangue frequentes e tratamento com vitaminas. Atualmente, utiliza-se tratamento combinado com antibióticos, na maioria das vezes o grupo das tetraciclinas e corticosteróides. O regime alimentar lidera o tratamento. Recomenda-se limitar a gordura e enriquecer os alimentos com proteínas.
Doença de Whipple
A doença de Whipple (lipodistrofia intestinal) é uma doença infecciosa muito rara na qual os vasos linfáticos do intestino delgado são bloqueados por complexos mucopolissacarídeos de origem bacteriana.
Os agentes etiológicos da doença de Whipple (DW) incluem Tropheruma whippelii. Cerca de 300 casos de BU foram descritos, principalmente em adultos. ^ Quadro clínico. No início da doença predominam as manifestações extraintestinais da doença: poliartrapia, artrite, dor abdominal, bronquite, febre baixa. Os sintomas podem persistir por anos e, posteriormente, aparecem sinais de má absorção intestinal: fezes frequentes, profusas e aquosas, às vezes misturadas com sangue. Outras queixas incluem cólicas no epigástrio, distensão abdominal, náuseas, vômitos, alternância de diarréia com prisão de ventre. As queixas extraintestinais podem incluir poliadenopatia e eritema nodoso. Posteriormente, progridem lesões sistêmicas (pancardite, poliserosite, esplenomegalia), sintomas neurológicos (ataxia, nistagmo, tremor, demência) e desenvolve-se caquexia.
Diagnóstico. Decisivo no diagnóstico de BU é o exame histológico de uma biópsia da membrana mucosa do intestino delgado, que revela vilosidades deformadas em forma de taco devido a grande quantidade de linfa e infiltração pronunciada da própria camada da membrana mucosa por macrófagos - células poligonais com citoplasma granular.
Tratamento. A terapia antibacteriana (doxiciclina, clindomicina, tetraciclina, biseptol) é indicada por um longo período (6-12 meses), terapia de reposição (vitaminas, eletrólitos, minerais) para distúrbios graves de absorção intestinal: nutrição nutritiva com dieta hipercalórica rica em proteínas e vitaminas.
Condições de imunodeficiência
A síndrome da diarreia crônica devido à absorção intestinal prejudicada pode ser uma das primeiras e até mesmo as principais manifestações clínicas em diversas formas de deficiência imunológica. Os principais tipos de estados de imunodeficiência (SDI), que podem ocorrer com diarreia recorrente ou crônica, são apresentados na Tabela 2.
Um exame imunológico para excluir SID deve ser realizado se:
Existem pacientes na família com SDI estabelecida;
A criança sofre de infecções crônicas ou muitas vezes recorrentes dos órgãos otorrinolaringológicos e do sistema broncopulmonar, bem como da pele e das mucosas (abcessos, criminosos, furunculose, periodontite, candidíase);
A criança não está ganhando peso bem;
A criança é diagnosticada com infecções causadas por flora pouco virulenta ou oportunista;
A criança sofre de doenças autoimunes ou alérgicas.
O tratamento da diarreia com IDS é sintomático; Se for identificado um defeito, a terapia de reposição é realizada sempre que possível. No caso de IDS combinada, está indicado o transplante de medula óssea.
| Tabela 2. Condições de imunodeficiência que podem causar diarreia crônica | |
| Sistema imunológico danificado | Nosologia |
| IDS de células B | Agamaglobulinemia ligada ao X, imunodeficiência comum variável, deficiência seletiva de IgA, IgM |
| IDS de células T | Aplasia tímica congênita (síndrome de DiGeorge), candidíase mucocutânea crônica, AIDS |
| IDS combinados | Agamaglobulinemia tipo suíço, ataxia-telangiectasia, deficiência de adenosina desaminase |
| IDS com deficiência de fagocitose | Doença de granulação crônica, deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase ou mieloperoxidase leucocitária, síndrome de Chediak-Higashi |
| Complementar defeitos do sistema | Angioedema congênito |
| Doenças imunoproliferativas | Doença das cadeias pesadas |
Tumores neuroendócrinos do trato gastrointestinal e doenças endócrinas
Este grupo de doenças inclui neoplasias emanadas de células endócrinas do sistema digestivo, capazes de produzir substâncias biologicamente ativas (hormônios, peptídeos, aminas).
Atualmente, foram identificadas mais de 20 células endócrinas diferentes, localizadas na mucosa intestinal e no pâncreas.
As características e critérios diagnósticos dos principais tumores neuroendócrinos são apresentados na Tabela 3. Os distúrbios endócrinos que ocorrem com diarreia crônica incluem tireotoxicose, diabetes mellitus, insuficiência adrenal, hipoparatireoidismo e síndrome poliglandular autoimune tipo I. Substâncias biologicamente ativas liberadas do tecido tumoral no câncer medular da tireoide também podem aumentar a secreção no intestino e causar diarreia prolongada.
Tratamento. Nos últimos anos, um análogo sintético da somatostatina, a sandostatina, tornou-se amplamente utilizado no tratamento de tumores neuroendócrinos. Para vários tumores usam
| Tabela 3. Características dos principais tumores neuroendócrinos do trato gastrointestinal | |||
| Tumor | Efeito hormonal primário | Sintomas clínicos | Diagnóstico |
| Gastrinoma | Hipersecreção de ácido clorídrico no estômago | Úlceras pépticas múltiplas, dor abdominal, sangramento gástrico repetido, diarreia | |
| Somatostatinoma | Inibição da secreção de insulina, gastrina, serotonina, polipeptídeo pancreático | Diabetes mellitus, diarreia, esteatorreia, cálculos biliares, agastrinemia, distrofia | Altos níveis de somatostatina e baixos níveis de gastrina detectados por radioimunoensaio |
| Glucagonoma | Glicogenólise, lipólise | Diabetes mellitus, diarreia, erupções cutâneas bolhosas, trombose venosa, anemia, distrofia | Cintilografia com análogo da somatostatina radiomarcado |
| Viloma | Secreção maciça de líquidos e eletrólitos no intestino delgado | Diarréia aquosa grave, rubor facial, hipercalemia, hipocloridria, excicose, caquexia | Alto nível de polipeptídeo intestinal vasoativo (a partir de 200 pg/ml), detectado por radioimunoensaio |
| Insulinoma | Hipoglicemia, hiper, insulinemia | Ataques de fome, confusão, convulsões | Reduzindo os níveis de glicose no sangue em 2-3 vezes e aumentando a insulina |
| Carcinóide | Superprodução de serotonina, aumento da motilidade intestinal | Vermelhidão repentina, difusa ou irregular na pele do rosto, tórax e ombros, sensação de calor na pele da metade superior do corpo, diarreia, broncoespasmo | Níveis elevados de serotonina no sangue e ácido 5-hidroxiindolacético na urina |
Tomar este medicamento permite obter um efeito positivo: retardar a progressão ou mesmo reduzir o tamanho do tumor e restaurar o metabolismo prejudicado em um grau ou outro. Se o tumor for maligno, é aconselhável combinar a terapia com sandostatina com interferon ou quimioterapia. Em caso de localização local do tumor, está indicado tratamento cirúrgico radical.
Formas raras de má absorção
O termo “má absorção” refere-se a síndromes de deficiência nutricional que ocorrem quando a cavidade, a digestão parietal, a membrana e os mecanismos de transporte do intestino delgado são interrompidos. É necessário distinguir entre formas primárias e secundárias de absorção intestinal prejudicada, que apresentam diversas manifestações clínicas (fig.). Freqüentemente, mas nem sempre, a síndrome de má absorção é acompanhada por diarreia prolongada.
Enteropatia exsudativa
A enteropatia exsudativa é uma síndrome na qual o metabolismo das proteínas é interrompido devido ao aumento da liberação de proteínas plasmáticas através da parede intestinal para o lúmen intestinal.
Arroz. Manifestações clínicas da síndrome de má absorção.
e sua perda nas fezes. Normalmente, a proteína plasmática que entra no lúmen intestinal é hidrolisada em aminoácidos, que são posteriormente reabsorvidos.
Existem enteropatia exsudativa (EE) primária e secundária. A EE primária é uma doença muito rara e é causada por linfangiectasia intestinal congênita. É herdado de forma autossômica recessiva, mas também é possível um tipo de herança dominante com expressividade variável do gene patológico. A EE secundária pode se desenvolver no contexto de várias doenças crônicas do trato gastrointestinal, como doença celíaca, síndrome de Zollinger-Ellison, obstrução do ducto linfático principal, UC, DC, doença de Hirschsprung, cirrose hepática, bem como síndrome nefrótica , insuficiência circulatória, imunodeficiências, doenças oncológicas, etc.
Quadro clínico. A EE primária (linfangiectasia) desenvolve-se gradualmente e, nas fases iniciais, a perda de proteínas nas fezes é compensada pelo aumento da sua síntese no fígado. O quadro clínico é dominado pela síndrome edematosa por hipoproteinemia. O edema geralmente é mais pronunciado nas extremidades inferiores e pode ser assimétrico. Muitas vezes
Tabela 4. Principais causas e características clínicas das formas raras de má absorção
| Má absorção | Tipo de herança, causa da doença | Manifestação da doença | Características clínicas e laboratoriais |
| Glicose, galactose | Defeito de transporte ativo tipo AP * em enterócitos | Nos primeiros dias de vida | Fezes frequentes (até 20 vezes), ácidas e aquosas, sede, flatulência, febrilidade, desidratação, desnutrição, hipoglicemia, glicosúria |
| Frutose | Deficiência de frutose-1 fosfato aldolase | Ao introduzir sucos de frutas na dieta | Dor abdominal em cólica, flatulência, diarreia, náusea, vômito, hepatomegalia, hipoglicemia, acidose metabólica, hiperlactatemia, frutosúria |
| Gorduras (abetalipo- proteinemia) | Tipo AP, deficiência de apoproteína B - sistema de transporte lipídico | No primeiro ano de vida | Anorexia, diarreia, esteatorreia, dor abdominal, depois sintomas neurológicos (tremor, diminuição dos reflexos, disartria, ataxia), retinopatia pigmentar, degeneração da retina |
| Gorduras (hipobetalipoproteinemia familiar) | Tipo AD, os triglicerídeos não são formados no corpo | Clinicamente semelhante à abetalipoproteinemia, mas o curso é mais favorável, sem danos ao sistema nervoso e aos olhos. No plasma há baixa concentração de triglicerídeos | |
| Vitaminas (cobalamina - B12) | Tipo AP, a adsorção de cobalamina é prejudicada | B1-5 anos | A diarreia alterna com prisão de ventre, atraso no desenvolvimento psicomotor e físico, glossite, estomatite, mais tarde - espasticidade, ataxia |
| Vitaminas (ácido fólico) | Tipo AP, síntese de purina e formação de DNA são interrompidas | Nos primeiros meses de vida | Retardo psicomotor, diarreia, estomatite, convulsões, anemia megaloblástica |
| Minerais (zinco – acrodermatite enteropática) | Tipo AP, a função de mais de 200 enzimas contendo zinco muda | Ao mudar para alimentação artificial | Atraso no desenvolvimento, anorexia, diarreia aquosa, erupção cutânea ao redor da boca e nariz, atrás das orelhas, hiperqueratose, alopecia, deformidade das unhas, blefarite, conjuntivite, infecções recorrentes |
| Minerais (cobre - doença de Menkes) | Tipo recessivo ligado ao X | Do nascimento | Frequentemente prematuridade, atraso no desenvolvimento, distonia muscular, convulsões, aparência (micrognatia, bochechas inchadas, distrofia e cabelos quebradiços, osteoporose, fraturas espontâneas) |
| Eletrólitos (diarréia por cloreto) | Tipo AP, o transporte reverso de íons cloro do intestino é prejudicado | Do nascimento | Prematuridade, aumento abdominal, paresia intestinal. Diarréia aquosa, distúrbios hidroeletrolíticos, alcalose metabólica, osteoporose |
| Ácidos biliares | Defeito congênito do transporte ativo | No 1º ano de vida | Deficiência de peso corporal, diarreia aquosa prolongada, esteatorreia, diminuição dos níveis de ácidos biliares no sangue e na urina, oxalúria |
"Modo de herança autossômica recessiva
Ocorre edema cavitário: hidropericárdio, ascite, hidrotórax. Perdas significativas de cálcio pelo trato gastrointestinal levam à hipocalcemia, convulsões tetânicas; Também se desenvolve hipocalemia, manifestada por hipotonia muscular, fraqueza e fadiga. A violação do metabolismo das vitaminas (ácido fólico, B2, B) é acompanhada por alterações na pele e nas membranas mucosas (dermatite, glossite, estomatite). A síndrome intestinal, que se manifesta em graus variados em pacientes com EE, manifesta-se por diarreia persistente, matéria polifecal, distensão abdominal e esteatorreia. A doença tem curso crônico e prognóstico desfavorável.
Diagnóstico. O diagnóstico, além dos dados clínicos, é baseado em:
Achados endoscópicos (hipertrofia da mucosa com numerosos folículos linfáticos salientes);
Os resultados de uma biópsia da membrana mucosa do intestino delgado - dilatação dos vasos linfáticos;
Dados de linfografia contrastada.
Tratamento. Não existe tratamento específico. O curso da doença é um tanto amenizado pela nutrição terapêutica com introdução de maior quantidade de proteínas e limitação de gorduras, principalmente de origem animal. Para melhor absorção dos lipídios, é preferível utilizar misturas à base de triglicerídeos de cadeia média. A correção dos distúrbios do metabolismo protéico é realizada por meio de misturas hidrolisadas e nutrição parenteral. A administração de glicocorticóides (prednisolona na dose de 1,5-2,0 mg/kg por dia por um longo período) permite em alguns casos estabilizar o processo e obter uma melhora no estado do paciente. É realizada a correção sindrômica das condições de deficiência.
| Diagnóstico diferencial de doenças acompanhadas de síndrome de dispepsia | |||
| Critério diferencial diagnóstico | Dispepsia simples | Dispepsia parenteral | Disenteria |
| História epidemiológica | Nenhum contato com pacientes infecciosos | Pode haver contato com pacientes com doenças virais e outras (menos frequentemente gastrointestinais) | Pode ser exposto a pacientes com doenças gastrointestinais |
| Erros na dieta | Disponível | Não | Não |
| Idade | Principalmente crianças menores de 6 meses, com menos frequência até 1-1,5 anos | Mesmo | Menos comum até os 6 meses, a incidência de doenças aumenta com a idade |
| Caráter e frequência das fezes | 5-6 vezes (2-3 vezes mais frequentemente do que por idade). Líquido, verde, com caroços brancos, com muco esverdeado, transparente e vítreo. Mais frequentemente com odor azedo, menos frequentemente com odor putrefativo | O mesmo que para dispepsia simples | Frequente, escasso, líquido ou pastoso, com muco turvo isolado, com pus e estrias de sangue. A defecação é dolorosa. Tenesmo ou equivalente pode ocorrer |
| Vomitar | Nos primeiros dias da doença 1-3 vezes após as refeições | Mesmo | Nos primeiros 2 dias, 2-3 vezes. Nas formas tóxicas - frequente |
| Temperatura corporal | Normal, raramente sobe para 37,2-37,5°C | Normalmente alto | Febre normal e baixa, pode permanecer alta por 1 a 3 dias |
| Sintomas de toxicose | Não | Comer | Pode causar dor (geralmente neurotoxicose) |
| Sintomas de xicose | Possível sede leve e pele seca | Em casos graves | Talvez |
| Condição dos órgãos abdominais | Inchaço, cólica. Dor leve em todo o abdômen | Mesmo | O abdome está retraído, à palpação há defesa e dor na região ilíaca esquerda, onde é detectado cólon sigmóide estrondoso e espasmódico. Pode haver abertura anal, prolapso retal |
| Coprograma | Muco (+,++), leucócitos -1-2 no campo de visão. Gordura neutra (+,++), ácidos graxos (+,++), sabonetes (+,++). Fibra digerível (+,++) amido extra e intracelularmente | Mesmo | Lodo (+,++++), |
| Exame bacteriológico de fezes | Negativo | Mesmo | Semeadura de patógenos de disenteria |
| Estudos sorológicos e outros | Negativo | Mesmo | Reação Widal com grupo disenteria, positiva na dinâmica da doença |
* Um estudo de biópsia intestinal em uma criança com uma dieta livre de gliadina por um longo período, seguida de repetidas ração para filhotes, é especialmente informativo; pode resistir a novas restrições dietéticas.
| Infecção por coli intestinal | Salmonelose | Diarréia estafilocócica | Diarréia viral |
| Mesmo | Mesmo | A mesma coisa, pode haver infecções purulentas na criança ou em outras pessoas | Contato com pacientes com doenças virais |
| Não | Não | Não | Não |
| Crianças desde os primeiros meses de vida até 2,5-3 anos | Qualquer um, mas mais frequentemente crianças mais velhas | Qualquer um, mas mais frequentemente crianças menores de 1 ano | Mesmo |
| Líquido, absorvido pela fralda, aguado com pequena quantidade de fezes misturadas uniformemente com muco, amarelo brilhante, de 5 a 20 ou mais vezes ao dia. A defecação é indolor | Abundante, espumoso, salpicado, fétido, verde, lembrando lama de pântano ou desova de rã (predominam sintomas de gastroenterite). A defecação é indolor | Na maioria das vezes entérico, líquido, uniformemente misturado com muco, algumas porções são laranja brilhante. O cheiro de umidade. Se o processo se espalhou para o intestino grosso - colite fecal |
A doença de Whipple (sin. doença de Whipple, doença de Whipple, lipogranulomatose mesentérica, granulomatose intestinal lipofágica, lipodistrofia intestinal, lipodistrofia intestinal) é uma patologia sistêmica bastante rara, na qual o intestino delgado é mais frequentemente afetado. À medida que o processo patológico progride, os órgãos dos sistemas digestivo, nervoso e cardiovascular podem estar envolvidos.
O agente causador da doença é a bactéria Tropheryma whippelii, atualmente pouco estudada. O principal fator que provoca a doença é considerado a diminuição da resistência do sistema imunológico.
O quadro clínico será dominado por sintomas do órgão ou sistema afetado. Muitas vezes é expressa por febre, distúrbios nas fezes, tosse produtiva, convulsões e diminuição da acuidade visual.
O diagnóstico da doença de Whipple deve necessariamente adotar uma abordagem integrada. Exames laboratoriais são necessários para identificar o agente patogênico e procedimentos instrumentais para determinar o grau de dano aos órgãos internos.
As táticas de tratamento são conservadoras e consistem em tomar medicamentos e seguir uma dieta moderada. Vale ressaltar que o tratamento leva muito tempo, em média 2 anos.
Etiologia
Após a infecção, as bactérias aumentam ativamente o seu número nas células do sistema imunológico chamadas macrófagos. Numa pessoa sã, desempenham a função de absorver e destruir agentes infecciosos, mas nesta situação os bacilos permanecem ilesos.
Macrófagos estruturalmente alterados começam a se acumular na membrana mucosa do intestino delgado, o que leva a uma diminuição acentuada na absorção de nutrientes. Isso se deve ao fato de seu transporte ser interrompido no nível intestinal e formar depósitos de gordura na membrana ().
Para complicar ainda mais o problema estão as alterações na absorção de vitaminas, minerais e outros nutrientes. Em seguida, o processo patológico se espalha para os gânglios linfáticos intra-abdominais, miocárdio e pericárdio, articulações e cavidade abdominal, pleura e cérebro.
Os médicos descobriram que em algumas pessoas saudáveis, ou seja, na ausência de sinais característicos de doença, a bactéria pode ser excretada na saliva.
Além da causa infecciosa, a reação do organismo desempenha um papel importante no desenvolvimento da doença. Principais fatores predisponentes:
- diminuição da imunidade;
- problemas gastrointestinais crônicos;
- falta de nutrição adequada.
Vale ressaltar que o principal grupo de risco são as pessoas de 40 a 50 anos, mas não se pode descartar a possibilidade de desenvolver a doença em pessoas de outra faixa etária. Vale ressaltar que os homens sofrem mais frequentemente com esse tipo de infecção.
Classificação
À medida que a doença de Whipple progride, ela passa por vários estágios, que se desenvolvem gradualmente, um após o outro:
- Estágio 1 - aparecem sintomas extraintestinais. Freqüentemente, apenas um sistema é afetado, como as articulações ou os gânglios linfáticos. O principal sintoma é uma temperatura corporal constantemente elevada.
- Estágio 2 - ocorre o desenvolvimento de distúrbios nos processos digestivos e a ocorrência de consequências associadas a isso, por exemplo, distúrbios nas fezes e diminuição acentuada do peso corporal.
- Estágio 3 - nota-se o envolvimento de vários órgãos internos na patologia, entre os quais podem estar o coração, os pulmões e o sistema nervoso.
A doença tem apenas um curso crônico.
Sintomas
Apesar de a doença de Whipple ser de natureza infecciosa, atualmente não existem dados exatos sobre a duração do período de incubação.
Primeiras manifestações clínicas:
- um aumento acentuado da temperatura para 38 graus ou mais;
- dores musculares e articulares;
- calafrios intensos;
- inchaço e vermelhidão da pele sobre a articulação afetada;
- aumento dos gânglios linfáticos - sua mobilidade é mantida e não ocorre dor durante a palpação.
Os sintomas intestinais ou intestinais começam a se desenvolver gradualmente:
- distúrbio do ato de evacuar, que se expressa em diarreia abundante - a frequência da vontade de esvaziar o intestino pode chegar a 10 vezes ao dia;
- consistência espumosa das fezes e cor marrom claro - em alguns casos, as fezes adquirem consistência semelhante a alcatrão, o que indica distúrbio de coagulação sanguínea ou desenvolvimento de hemorragias internas;
- perda progressiva de peso corporal;
- cólicas localizadas na região do umbigo e que ocorrem frequentemente após a ingestão de alimentos;
- náusea, ocasionalmente levando a vômito;
- aversão à comida;
- inchaço e lesões inflamatórias da língua;
- aumento do tamanho abdominal;
- aumento da formação de gás;
- fadiga rápida.
São observadas alterações na pele:
- o aparecimento de áreas de hiperpigmentação;
- ressecamento e descamação da pele;
- hemorragias subcutâneas;
- espessamento da pele.
O envolvimento dos pulmões no processo patológico é indicado por:
- tosse intensa com produção de expectoração;
- dor na região do peito;
- diminuição persistente nos valores do tom sanguíneo;
- dispneia;
- ligeiro aumento da temperatura.
Os danos ao sistema nervoso são expressos nos seguintes distúrbios:
- demência;
- convulsões;
- paralisia dos membros superiores ou inferiores;
- distúrbio da função da fala;
- distúrbios do sono;
- perda de memória.
Em alguns casos, os órgãos da visão são afetados:
- cegueira noturna ou noturna;
- danos inflamatórios nas membranas dos olhos;
- escurecimento da pele ao redor dos olhos.
As manifestações clínicas se desenvolvem em adultos e crianças. Deve ser lembrado que a gravidade dos sintomas em uma criança pode ser muito maior do que em pessoas de meia-idade ou mais velhas.
Diagnóstico
Somente um médico pode fazer um diagnóstico da doença de Whipple com base nos resultados de uma ampla gama de exames laboratoriais e instrumentais.
Se ocorrerem sintomas característicos, você deve consultar um terapeuta, que deverá realizar de forma independente uma série de manipulações:
- estudar a história médica e coletar uma história de vida;
- avaliação do estado da pele e dos órgãos da visão;
- medir temperatura, frequência cardíaca e tom sanguíneo;
- ouvir o paciente por meio de um fonendoscópio;
- uma pesquisa detalhada - para determinar o primeiro momento de início e a gravidade do quadro sintomático.
A próxima etapa do diagnóstico são os exames laboratoriais:
- exame de sangue clínico geral;
- bioquímica sanguínea;
- hemograma;
- coprograma;
- Testes PCR;
- análise de fezes em busca de ovos de helmintos e sangue oculto;
- exame histológico da amostra da biópsia.
Os procedimentos instrumentais mais informativos:
- radiografia do peritônio;
- FGDS;
- ultrassonografia dos órgãos abdominais;
- irrigoscopia;
- biópsia;
- EcoCG.
Para fazer um diagnóstico da doença de Whipple, medidas diagnósticas adicionais requerem consulta com os seguintes especialistas:
- neurologista;
- cardiologista;
- gastroenterologista;
- reumatologista;
- pediatra - quando uma doença se desenvolve em uma criança.
Tratamento
A eliminação da doença de Whipple leva um período de tempo bastante longo e envolve o uso apenas de métodos terapêuticos conservadores.
O tratamento medicamentoso envolve tomar os seguintes medicamentos:
- substâncias antiinflamatórias hormonais;
- enzimas;
- agentes antibacterianos;
- medicamentos restauradores;
- medicamentos para melhorar a absorção de nutrientes;
- complexos minerais e vitamínicos;
- preparações de potássio, magnésio, ferro e cálcio.
Durante a terapia, é importante que os pacientes sigam uma dieta rica em calorias e proteínas. Isso significa que a dieta deve incluir os seguintes produtos:
- carnes magras e peixes;
- produtos lácteos fermentados;
- soja e cereais;
- frutos do mar;
- sopas de legumes;
- pão de trigo;
- compotas e chá fraco;
- verduras e salada;
- leguminosas;
- legumes e frutas preparados no forno ou no vapor.
- confeitaria;
- produtos de panificação frescos;
- azeda e espinafre;
- gorduras para cozinhar;
- alimentos gordurosos e condimentados;
- produtos semi-acabados;
- miudezas;
- doces e sorvetes;
- molhos picantes e especiarias;
- café e álcool.
Possíveis complicações
Sem tratamento, a doença de Whipple pode levar a complicações fatais:
- dano miocárdico;
- grau extremo de exaustão;
- perda da capacidade de trabalhar;
- recaídas frequentes;
Prevenção e prognóstico
Para reduzir a probabilidade de desenvolver a doença, as pessoas devem seguir algumas regras simples. As recomendações de prevenção incluem:
- renúncia completa aos vícios;
- dieta balanceada;
- fortalecimento constante do sistema imunológico;
- eliminação abrangente de patologias gastroenterológicas e quaisquer outras patologias crônicas que possam provocar o desenvolvimento da doença de Whipple;
- Submetendo-se regularmente a um exame completo em uma instituição médica.
Os sintomas e o tratamento da doença de Whipple afetam o prognóstico, que é considerado condicionalmente favorável. Isso se deve ao fato de que é impossível curar completamente a doença, porém, o cumprimento das regras terapêuticas pode ajudar a alcançar a remissão a longo prazo.
É importante ressaltar que sem ajuda qualificada as pessoas morrem vários anos após o início das manifestações clínicas intestinais. As complicações podem levar à morte.
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Doença de Whipple(Inglês) Doença de Whipple) - uma doença crônica sistêmica com danos obrigatórios ao intestino delgado, lipodistrofia intestinal. A doença de Whipple é causada pela bactéria onipresente Tropheryma whipplei. A doença de Whipple é muito rara, ocorrendo em aproximadamente 0,5–1 caso por 1 milhão de pessoas.
Descrito pela primeira vez em 1907 pelo médico americano, ganhador do Prêmio Nobel George Whipple (Inglês: George Hoyt Whipple; 1878-1976; foto).
Infecção primária Tropheryma whipplei ocorre na primeira infância pela via fecal-oral e é assintomática ou na forma de uma das formas agudas.
O quadro clínico completo da doença de Whipple é precedido por um estágio caracterizado por sintomas vagos de longa duração, como fraqueza, febre baixa e artralgia. As primeiras manifestações da doença de Whipple são mais frequentemente febre e dores nas articulações. Mais tarde, às vezes após vários anos, aparecem diarreia aquosa, esteatorreia, dor abdominal, o paciente perde peso e sangramento intestinal não é incomum. A característica unificadora mais comum da doença de Whipple é artralgia migratória, artrite ou poliartrite. Eles são observados em 65-90% dos pacientes e podem ocorrer sem sintomas gastrointestinais (A.I. Parfenov, p. 366).
Um sinal característico da doença de Whipple é a presença de grandes macrófagos positivos para PIC infiltrando a lâmina própria da mucosa do intestino delgado (I.V. Mayev, A.A. Samsonov). No entanto, em pacientes com AIDS pode-se observar Mycobacterium aviumintracelulare, semelhante ao que causa a doença de Whipple Tropheryma whipplei. Padrões histológicos semelhantes são observados quando um microrganismo, por exemplo, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus ou similar, localizado intracelularmente (A.I. Parfenov, p. 368).
Vários antibióticos são utilizados para tratamento (tetraciclina, trimetoprim/sulfametoxazol, penicilina, cefalosporinas). Comece com ceftriaxona (2 g por dia IV) ou penicilina G (1,5 a 6 milhões de unidades IV a cada 6 horas). Em seguida, é prescrito um longo tratamento com trimetoprim/sulfametoxazol (160/800 mg por via oral 2 vezes ao dia durante um ano). Se você é alérgico a medicamentos contendo enxofre, penicilina-VK ou ampicilina são prescritas por via oral. A melhora clínica ocorre rapidamente, com resolução da febre e das dores articulares em poucos dias. Os sintomas intestinais desaparecem dentro de 1–4 semanas (AR Ruiz. p. 217).
Na ausência de tratamento, a taxa de mortalidade da doença de Whipple é de 100%; com tratamento adequado, o prognóstico a curto prazo é bastante favorável. Longo prazo - incerto devido a possíveis recaídas.
Doença de Whipple na CID-10 e no rascunho da CID-11
De acordo com a Classificação Internacional de Doenças CID-10, a doença de Whipple pertence à “Classe XI. Doenças dos órgãos digestivos", bloco "K90-K93 Outras doenças dos órgãos digestivos", código principal "K90.8 Outros distúrbios de absorção no intestino", bem como um código adicional (se especificado) "M14.8 Artropatia em outras doenças específicas classificadas em outras seções." A doença é muito rara: ocorre em uma pessoa em um milhão. Os homens adoecem oito vezes mais que as mulheres. A idade em que a patologia geralmente é detectada é de cerca de cinquenta anos.
A doença se expressa em danos bacterianos ao intestino delgado, que podem criar condições no corpo para distúrbios funcionais de vários sistemas do corpo. À primeira suspeita de doenças regulares, é necessário consultar imediatamente um médico para aconselhamento.
Sintomas da doença de Whipple
Os sinais da doença podem ser muito variados. Os primeiros sintomas não indicam problemas gastrointestinais. As ligações sobre isso aparecem mais tarde, às vezes depois de vários anos.
Os principais recursos incluem:
- febre crônica,
- doença articular:
- dor neles, mudança de luxação (dor em uma articulação, depois em outra);
- inchaço e inchaço das articulações;
- danos aos gânglios linfáticos,
- dor muscular crônica e aparecimento de caroços neles,
- dor no peito,
- tosse úmida.
Depois de algum tempo, às vezes dois anos, às vezes muito mais, os distúrbios dos órgãos digestivos tornam-se perceptíveis:
- diarreia – necessidade frequente, fezes espumosas;
- o paciente perde peso visivelmente,
- náusea,
- falta de apetite,
- impotência,
- cólicas (localizadas perto do umbigo),
- sinais de deficiência de vitaminas,
- inchaço,
- pigmentação e descamação da pele.
O desenvolvimento adicional da doença causa perturbações no funcionamento dos sistemas:
- problemas neurológicos,
- traqueobronquite,
- doenças cardíacas associadas a danos aos seus vários componentes:
- cartuchos,
- válvulas
- músculos;
- doenças oculares
- e outros.
Formulários
Os especialistas dividem o curso da doença em três períodos, que se interligam com a progressão da patologia, agregando novos sintomas.
- Na primeira fase ocorrem distúrbios que não apresentam sintomas de problemas do trato digestivo. Este período é denominado fase das manifestações extraintestinais.
- Segunda fase está associada à absorção prejudicada de nutrientes pela parede do intestino delgado, de modo que distúrbios no trato gastrointestinal tornam-se perceptíveis. Este período é chamado de fase intestinal.
- O último estágio da doença, quando já são indicadas disfunções no funcionamento dos sistemas, chama-se o estágio de distúrbios de múltiplos órgãos.
Causas
Por que a doença ocorre é um tema que tem causado muita polêmica entre os especialistas. Hoje é geralmente aceito que a causa da patologia é a bactéria Tropheryma whippelii.
As seguintes circunstâncias contribuem para isso:
- desnutrição,
- imunidade enfraquecida por influências negativas no corpo (ambiente ruim, doença, fome),
- predisposição genética.
Diagnóstico
Determinar a doença é problemático porque os sintomas podem ser muito diferentes e, no primeiro estágio, não são indicados distúrbios do trato gastrointestinal. Portanto, para fazer um diagnóstico correto, é necessário realizar toda uma série de ações diagnósticas.
Uma vez feito o diagnóstico, é prescrito um tratamento abrangente. A doença exige paciência do paciente e do médico. O processo de tratamento dura pelo menos um ano.
A gama de eventos inclui:
- Tomando medicamentos:
- hormônios (se o médico achar necessário),
- medicamentos antimicrobianos (cotrimoxazol),
- antibióticos (tetraciclinas são boas, mas outros medicamentos, por exemplo penicilinas, também podem ser adequados),
- minerais e vitaminas.
- Cumprimento da dieta nº 5. A dieta deve ser leve e rica em proteínas. A quantidade e variedade de alimentos gordurosos são significativamente limitadas.
Complicações
Se uma pessoa não presta atenção à doença e não recebe cuidados médicos, a doença progride. Como resultado, podem surgir consequências que podem ameaçar a vida do paciente.