KAULU SMAGIŅU APLĀZIJA
(a. medullae ossium) sk. Panmyelophthisis.
Medicīniskie termini. 2012
Skatiet arī vārda interpretācijas, sinonīmus, nozīmes un to, kas ir BONE MARROW APLASIA krievu valodā vārdnīcās, enciklopēdijās un uzziņu grāmatās:
- APLĀZIJA populārajā medicīnas enciklopēdijā:
- attīstības anomālija, kurā kāda ķermeņa daļa, orgāns vai apgabals... - APLĀZIJA medicīnas terminos:
(aplāzija; a- + grieķu plāzija veidošanās, veidošanās; sin. agenesis) vispārējs nosaukums attīstības anomālijām, kurās ķermeņa daļa, orgāns vai ... - APLĀZIJA Lielajā enciklopēdiskajā vārdnīcā:
(no a - negatīvs prefikss un grieķu plasis - veidojums) anomālija, iedzimta jebkuras ķermeņa daļas vai orgāna neesamība. Aplāzija... - APLĀZIJA Lielajā padomju enciklopēdijā, TSB:
(no grieķu a — negatīva daļiņa un plasis — veidošanās), agenesis, iedzimta kādas ķermeņa daļas vai orgāna neesamība. A. rodas... - APLĀZIJA
Iedzimta jebkuras ķermeņa daļas trūkums; Tāpat kā... - APLĀZIJA enciklopēdiskajā vārdnīcā:
un, pl. nē, w. Iedzimta jebkuras ķermeņa daļas trūkums; Tāpat kā... - SMADZENES
BRAIN INSTITŪTS, organizēts 1928. gadā, kopš 1954. gada PSRS Medicīnas zinātņu akadēmijas sistēmā Maskavā. Kopš 1981. gada - Smadzeņu pētniecības institūts kā daļa no... - APLĀZIJA Lielajā krievu enciklopēdiskajā vārdnīcā:
APLASIA (no a - negatīvs priedēklis un grieķu plasis - izglītība), attīstības defekts, iedzimta kaut kā neesamība. ķermeņa vai orgāna daļas. ... - APLĀZIJA Pilnīgajā akcentētajā paradigmā saskaņā ar Zalizņaku:
aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, aplazija, ... - APLĀZIJA Jaunajā svešvārdu vārdnīcā:
(a... gr. plasis veidošanās, veidošanās) citādi agenēze ir iedzimta kaut kā neesamība. ķermeņa daļas audu veidošanās un attīstības procesa traucējumu dēļ... - APLĀZIJA Svešvalodu izteicienu vārdnīcā:
[a... + gr. plāzes veidošanās, veidošanās] citādi agenesis - iedzimta kaut kā neesamība. ķermeņa daļas veidošanās un attīstības procesa traucējumu dēļ... - APLĀZIJA krievu valodas sinonīmu vārdnīcā.
- APLĀZIJA Lopatina krievu valodas vārdnīcā:
appl`az`iya,... - APLĀZIJA Pilnajā krievu valodas pareizrakstības vārdnīcā:
aplazija,... - APLĀZIJA pareizrakstības vārdnīcā:
appl`az`iya,... - APLĀZIJA Mūsdienu skaidrojošajā vārdnīcā, TSB:
(no a - negatīvs prefikss un grieķu plasis - veidošanās), malformācija, iedzimta jebkuras ķermeņa daļas vai orgāna neesamība. Aplāzija... - MUGURAS SMADZEŅU SATRAUMS Medicīnas vārdnīcā:
- SMADZEŅU SAMAZINĀJUMS Medicīnas vārdnīcā:
Smadzeņu kontūzija ir TBI, kam raksturīgi fokāli makrostrukturāli bojājumi smadzeņu materiālā ar dažāda smaguma pakāpi. Diagnosticēts gadījumos, kad smadzeņu... - TROMBOCITOPĒNIJA Medicīnas vārdnīcā:
- IMUNDEFICIJĀS Medicīnas vārdnīcā:
Imūndeficīti ir neatkarīgas slimības (nosoloģiskās formas) un pavadoši sindromi, kam raksturīgs imūnsistēmas deficīts. Biežums - 1 no 500 mazuļiem piedzimst... - SMADŽU EDĒMA Medicīnas vārdnīcā:
- MUGURAS SMADEŅU Audzēji Medicīnas vārdnīcā:
- SMADZEŅU Audzēji Medicīnas vārdnīcā:
- HRONISKĀ MIELOLEIKĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
- APLASTISKĀ ANĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
- MUGURAS SMADZEŅU SATRAUMS
Muguras smadzeņu kontūzija ir muguras smadzeņu traumas variants, kam raksturīgas atgriezeniskas (funkcionālas), kā arī neatgriezeniskas (organiskas) izmaiņas muguras smadzenēs ... - TROMBOCITOPĒNIJA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Trombocitopēnija ir zems trombocītu skaits perifērajās asinīs, kas ir visizplatītākais asiņošanas cēlonis. Kad trombocītu skaits samazinās līdz mazāk nekā 100x109/l, laiks... - SMADŽU EDĒMA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Smadzeņu tūska (CED) ir pārmērīga šķidruma uzkrāšanās smadzeņu audos, kas klīniski izpaužas kā paaugstināta ICP sindroms; nevis nosoloģiskā vienība, bet... - MUGURAS SMADEŅU Audzēji Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Muguras smadzeņu audzēji ir audzēji, kas attīstās no muguras smadzeņu parenhīmas, to saknēm, membrānām vai skriemeļiem; sadalīts ekstra- un subdurālajā... - SMADZEŅU Audzēji Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Smadzeņu audzēji ir audzēji, kas attīstās no smadzeņu vielas, to saknēm, membrānām, kā arī metastātiskas izcelsmes. Biežums. Smadzeņu audzēji... - APLASTISKĀ ANĒMIJA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Aplastiskā anēmija ir patoloģisku stāvokļu grupa, kam raksturīga pancitopēnija perifērajās asinīs, ko izraisa kaulu smadzeņu hematopoētiskās funkcijas kavēšana. Klasifikācija – iedzimta… - KAULU SMAGIŅU HIPOPLĀZIJA medicīnas terminos:
(hypoplasia medullae ossium) kaulu smadzeņu stāvoklis, kam raksturīga kaulu smadzeņu mieloīdo audu aizstāšana ar taukaudiem un rezultātā pakāpeniska intensitātes samazināšanās ... - CILVĒKA SMADZENES: SMADZEŅU PĒTĪJUMI Collier's Dictionary:
Uz rakstu CILVĒKA SMADZENES Smadzeņu izpēte ir sarežģīta divu galveno iemeslu dēļ. Pirmkārt, nav iespējams tieši piekļūt smadzenēm, kuras droši aizsargā galvaskauss... - KAULU enciklopēdijā Bioloģija:
, mugurkaulnieku un cilvēku skeleta galvenais elements. Kauli kalpo kā konteiners kaulu smadzenēm un minerālvielu depo organismā. Kaulu... - GAĻAS PASTES Garšīgas un veselīgas pārtikas grāmatā:
Gaļas konservu rūpniecībā tiek ražotas konservētas gaļas pastētes šādā sortimentā: pastēte “Aknas”, “Maskava”, “Arktika”, “Diētiskā”, “Diētiskā ar smadzenēm”, “Gaļa”. daļa… - GALVASMADZEŅU TRAUMĀJUMS Medicīnas vārdnīcā:
CRANIOSMADZENES TRAUMOJUMI Traumatisks smadzeņu bojājums (TBI) ir mehāniskās enerģijas izraisīts bojājums galvaskausam un intrakraniālajam saturam (smadzenēm, smadzeņu apvalkiem, asinsvadiem, galvaskausa nerviem). ... - MUGURA TRAUMOJUMI Medicīnas vārdnīcā:
Muguras smadzeņu bojājums ir mehāniskās enerģijas izraisīts mugurkaula un muguras smadzeņu bojājums. Izraisa izmaiņas gan pašās muguras smadzenēs, gan... - PARANEOPLASTISKS SINDROMS Medicīnas vārdnīcā:
Daudzas karcinomas pavada raksturīgu simptomu attīstība, ko tieši nenosaka pats audzējs - paraneoplastiskie sindromi. Tajos ietilpst endokrīnie, hematoloģiskie sindromi... - VARDENBURGAS SINDROMS Medicīnas vārdnīcā.
- TALASĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
Talasēmija ir hipohroma mikrocītu anēmija ar iedzimtām globīna gēnu anomālijām. Talasēmija ir izplatīta Vidusjūras valstīs, Tuvajos Austrumos un ... - CRANIOFACIAL DISPLĀZIJA Medicīnas vārdnīcā:
Kraniofaciālā displāzija ir liela attīstības defektu grupa ar izteiktām sejas skeleta formas novirzēm, bieži vien ar hipertelorismu. Iesaistītais gēns parasti ir... - OSTEOMIELĪTS Medicīnas vārdnīcā:
- MULTIPLĀ MIELOMA Medicīnas vārdnīcā:
- PRIEKŠLAIDĪGI Medicīnas vārdnīcā:
Priekšlaicība ir tāda augļa stāvoklis, kas dzimis pirms parastā intrauterīnās attīstības perioda beigām (pirms 37 grūtniecības nedēļām), kura ķermeņa masa ir mazāka par ... - DANDYWALKER MALFORMĀCIJA Medicīnas vārdnīcā:
Dendija-Volkera malformācija ir ceturtā kambara attīstības anomālija kombinācijā ar smadzenīšu hipoplāziju, hidrocefāliju, Luschka atveres atrēziju un ... - TŪPŠĻA UN TAISNĀS zarnas ATRĒZIJA Medicīnas vārdnīcā.
- NEHODŽKENAS LIMFOMA Medicīnas vārdnīcā:
- POLITĒMIJA PATIESA Medicīnas vārdnīcā:
- RADIĀCIJAS SLIMĪBA Medicīnas vārdnīcā.
- HROMOSOMĀLĀS SLIMĪBAS Medicīnas vārdnīcā:
Hromosomu slimības ir liela slimību grupa (vairāk nekā 300 sindromu), ko izraisa hromosomu skaita vai struktūras novirzes. Patoloģiskas izmaiņas hromosomu... - ANĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
Anēmija ir Hb daudzuma samazināšanās uz vienu asins tilpuma vienību, bieži vien vienlaikus samazinot sarkano asins šūnu skaitu (vai sarkano asins šūnu kopējo tilpumu). Jēdziens... - ALEIČIJAS TOKSĪGS Medicīnas vārdnīcā:
ALEUKIA ALIMENTARY-TOXIC Barības toksiskā aleikija ir pārtikas mikotoksikoze, kas rodas, patērējot produktus no lauksaimniecības kultūrām, kas pārziemojušas uz lauka (prosa, griķi, kvieši, ... - AKŪTA LEIKĒMIJA Medicīnas vārdnīcā:
Akūta leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība; morfoloģiskais substrāts - spēka šūnas. Biežums. 13,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju vīriešu vidū... - HIDRONEFROZE Medicīnas vārdnīcā:
Hidronefroze ir noturīga un pakāpeniski pieaugoša iegurņa un kausiņu paplašināšanās (normāla ietilpība 3-10 ml). Biežums. Izplatība bērnu vidū - 2%... - HIPOPARATIROĪDS Medicīnas vārdnīcā:
Hipoparatireoze ir epitēlijķermenīšu darbības nepietiekamības sindroms, kam raksturīgi krampji, nervu un garīgi traucējumi, kā arī kalcija līmeņa pazemināšanās asinīs. - Pēcoperācijas... - POLITĒMIJA PATIESA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Vera policitēmija (polycythemia vera) ir neoplastiska slimība, ko papildina sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaita palielināšanās. Audzēja augšanas avots ir mielopoēzes prekursoru šūna. ... - OSTEOMIELĪTS Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Osteomielīts ir akūts vai hronisks kaulu smadzeņu iekaisums, kas parasti izplatās līdz kompaktajam un porainajam kaulam un periostam. Dominējošais vecums... - MULTIPLĀ MIELOMA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Multiplā mieloma ir plazmas šūnu (diferencētu B limfocītu) audzējs, kas izdala monoklonālu patoloģisku Ig (paraproteīnu). Slimība pieder paraproteinēmisko hemoblastožu grupai. ... - HRONISKĀ MIELOLEIKĒMIJA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Hroniskai mieloleikozei (HML) raksturīga monocītu un granulocītu izcelsmes šūnu proliferācija ar leikocītu skaita palielināšanos perifērajās asinīs līdz 50x109/li augstāk. ... - NEHODŽKENAS LIMFOMA Lielajā medicīnas vārdnīcā:
Ne-Hodžkena limfoma ir neviendabīga slimību grupa, ko raksturo nenobriedušu limfoīdo šūnu neoplastiska proliferācija, kas uzkrājas ārpus kaulu smadzenēm. Limfosarkomatoze (Kundrāta slimība) - ...
Daudzas karcinomas pavada raksturīgu simptomu attīstība, ko tieši nenosaka pats audzējs - paraneoplastiskie sindromi. Tajos ietilpst endokrīnie, hematoloģiskie sindromi...
benzola izraisīta kaulu smadzeņu aplāzija
benzola izraisīta kaulu smadzeņu nomākums- rus traucējumi (c) hematopoēzes izraisīti benzols, depresija (g) kaulu smadzeņu izraisīta benzols; benzola izraisīta kaulu smadzeņu aplāzija g) benzola mielopātija, benzola izraisīts kaulu smadzeņu bojājums fra myélopathie (f) benzenique,… … Darba drošība un veselība. Tulkojums angļu, franču, vācu, spāņu valodā
APLASTISKĀ ANĒMIJA- medus Aplastiskā anēmija ir patoloģisku stāvokļu grupa, kam raksturīga pancitopēnija perifērajās asinīs, ko izraisa kaulu smadzeņu hematopoētiskās funkcijas kavēšana. Klasifikācija Iedzimta (funk dienu anēmija) Iegūta (rezultāts... ... Slimību direktorijs
HRONISKĀ MIELOLEIKĒMIJA- medus Hroniskai mieloleikozei (HML) raksturīga monocītu un granulocītu izcelsmes šūnu proliferācija ar leikocītu skaita palielināšanos perifērajās asinīs līdz 50x109/li augstāk. Papildus pēc tā segmentētajiem trofiliem, uztriepes... ... Slimību direktorijs
TROMBOPĒNIJA- TROMBOPĒNIJA, trombocītu skaita samazināšanās cirkulējošās asinīs. Cirkulējošās asinis parasti satur noteiktu skaitu asins trombocītu vai trombocītu (Bizzocero plāksnes). Dažādas skaitīšanas metodes rada dažādus skaitļus; tātad pēc Fonio metodes......
- (panmieloftize; panna + grieķu mieloza kaulu smadzeņu izsīkums, izmiršana; sinonīms: kaulu smadzeņu aplāzija, kaulu smadzeņu patēriņš) kaulu smadzeņu stāvoklis, kam raksturīgs straujš asinsrades audu apjoma samazinājums, kas tiek aizstāts .. . Liela medicīniskā vārdnīca
- (panmieloftize; Pan + grieķu mieloza kaulu smadzeņu izsīkums, izmiršana; sinonīms: kaulu smadzeņu aplāzija, kaulu smadzeņu patēriņš) kaulu smadzeņu stāvoklis, kam raksturīgs straujš asinsrades audu apjoma samazinājums, kas tiek aizstāts .. . Medicīnas enciklopēdija
Aktīvā viela ›› Tioguanīns* (Tioguanīns*) Nosaukums latīņu valodā Lanvis ATX: ›› L01BB03 Tioguanīns Farmakoloģiskā grupa: Antimetabolīti Nosoloģiskā klasifikācija (ICD 10) ›› C91 Limfoīdo leikēmija h [limfocītu leikēmija]2... Zāļu vārdnīca
Busulfāns ir citostatisks līdzeklis ar alkilējošu iedarbību. Metānsulfonskābes atvasinājums. Saturs 1 Farmakoloģiskā darbība 2 Farmakokinētika ... Wikipedia
BENZĒNS- BENZOLS, benzols, galvenais aromātiskais ogļūdeņradis, SvH6. Atklāja Faradejs (1825); Mitsciierlich (Mitsciierlich, 1833) ieguva B., sausā veidā destilējot benzoīnu ar kaļķi, nosauca to par benzīnu un noteica tā formulu SVN;… … Lielā medicīnas enciklopēdija
Artemjeva Veronika no Ņižņijtagila jautā:
Kas ir kaulu smadzeņu hipoplāzija, un kādi simptomi pavada šo slimību?
Eksperta atbilde:
Kaulu smadzeņu hipoplāzija ir stāvoklis, kad mieloīdu audus aizstāj ar taukaudiem. Pats jēdziens “hipoplāzija” tulkojumā nozīmē veidošanās trūkumu. Ar nepietiekamu mieloīdo audu veidošanos tiek traucēta sarkano kaulu smadzeņu darbība, kā rezultātā ievērojami samazinās asins šūnu - leikocītu, eritrocītu, trombocītu - ražošana. Kaulu smadzeņu mazspēja ir pancitopēnijas veids.
Attīstības iemesli
Ir divas slimības formas:
- iedzimta;
- iegūta.
Iedzimtu formu attīstības cēloņi ir šādas patoloģijas:
- Fankoni anēmija;
- iedzimta diskeratoze;
- Diamond-Blackfan anēmija;
- citas ģenētiskas slimības.
Nepietiekama asins šūnu veidošanās var darboties kā neatkarīga slimība aplastiskās anēmijas gadījumā vai attīstīties uz šādu slimību fona:
- aknu ciroze;
- hronisks hepatīts;
- ļaundabīgi audzēji;
- dažādas autoimūnas slimības.
Slimības izpausmes
Slimu cilvēku organismā asins tilpums ir daudz mazāks nekā veseliem cilvēkiem. Trombocītu skaita samazināšanās rezultātā pacientiem rodas spontāna asiņošana. Jebkuri griezumi vai ievainojumi, kas izraisa ievērojamu asins zudumu, var būt bīstami. Gļotādas un iekšējie orgāni ir jutīgi pret asiņošanu.
Nepietiekama leikocītu ražošana izraisa imunitātes samazināšanos, kas veicina biežu infekcijas slimību rašanos.
Ārstēšanas principi
Šo patoloģiju ārstē hematologs. Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no slimības cēloņa. Aplastisko anēmiju var novērst tikai ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Ja piemērotu donoru nevar atrast, pacientam ieteicams lietot zāles, kas nomāc imūnsistēmu (ciklosporīns A). Imūnsupresīvā terapija ir veiksmīga tikai vieglās slimības formās.
Visi pacienti bez izņēmuma saņem trombocītu un sarkano asins šūnu intravenozu ievadīšanu. Lai novērstu infekcijas un sēnīšu infekciju attīstību, pacientiem tiek nozīmētas antibakteriālas un pretsēnīšu zāles.
Viens no nepietiekama asins šūnu satura iemesliem ir palielināta liesas aktivitāte - hipersplenisms. Tādēļ pacientiem var tikt veikta splenektomija, operācija, kuras laikā tiek noņemta liesa.
Video: kas ir kaulu smadzeņu transplantācija
Aplastiskā anēmija ir hematopoētiskās sistēmas deficīts, ko izsaka normocītu normohroma anēmija ar vienlaicīgu trombopēniju un granulocitopēniju. Dažādu simptomu intensitāte ir atšķirīga un svārstās dažādos slimības periodos. Nosaukums "aplastiskā anēmija" nav precīzs, jo... Patoloģiskais process selektīvi ietekmē ne tikai sarkano asins sistēmu, bet visas trīs galvenās kaulu smadzeņu sistēmas. Arī nosaukums “panmieloftize” ir neprecīzs, kas norāda uz visu kaulu smadzeņu šūnu elementu atrofiju, ko ne visos gadījumos apstiprina biopsija. Bieži ir šīs slimības gadījumi, kad kaulu smadzenes nav “tukšas”.
Pētot mielogrammu, var konstatēt samazinātu, normālu vai pat palielinātu šūnu skaitu, un var dominēt jauni, nenobrieduši elementi, kas ir funkcionāli nepietiekami. Jāatceras, ka kaulu smadzeņu attēls no dažādām skeleta daļām vienam un tam pašam pacientam var atšķirties. Tāpēc visas kaulu smadzeņu sistēmas neveiksmes jēdziens vislabāk izsaka slimības būtību, jo tas vienlaikus aptver dažādas kaulu smadzeņu aplāzijas izpausmes gan morfoloģiskās, gan funkcionālās.
Aplazija nav nosoloģiskās vienības definīcija, bet gan simptomu komplekss, ko izraisa dažādi gan zināmi, gan nezināmi patoģenētiski faktori. Pēdējā laikā šie sindromi arvien biežāk tiek atpazīti bērniem, un tā sauktā idiopātiskā aplastiskā anēmija, t.i. tas, kura cēlonis ne vienmēr ir zināms, ir reti sastopams zīdaiņa vecumā.
Patoģenēze. Aplastiskā anēmija var attīstīties pie dažādām vispārējām organisma saslimšanām, endogēnām intoksikācijām, infekcijām, kā arī rūpniecībā un mājsaimniecībā lietojamo toksisko medikamentu un ķīmisko savienojumu ietekmē, kā arī fizikālu faktoru (īpaši jonizējošā starojuma) ietekmē. Turklāt retāk sastopamie kaulu smadzeņu mazspējas cēloņi zīdaiņiem un maziem bērniem ir apstākļi, kuros šī orgāna normālā struktūra tiek aizstāta ar audzēja metastāzēm vai šķiedru audu hiperplāziju.
Aplastisko sindromu patoģenēzē pēdējā laikā arvien lielāka nozīme tiek piešķirta ārstnieciskām vielām un ķīmiskajiem savienojumiem, kā arī jonizējošā starojuma iedarbībai. Šos faktorus var iedalīt divās grupās, un pirmajā parasti kaulu smadzeņu aplāzija jeb hipoplāzija attīstās, ja šī faktora deva ir pietiekami liela vai tā darbības ilgums ir pietiekami ilgs. Citā grupā ietilpst tie ķīmiskie savienojumi, kas izraisa aplazijas simptomus tikai tad, ja tiem ir pievienota bērna individuāla paaugstināta jutība pret šo faktoru.
Faktori, kas nomāc kaulu smadzeņu asinsrades funkciju un var izraisīt tās mazspēju, ir, pirmkārt, visu veidu starojuma enerģija (rentgenstari, medicīnā izmantotie radioaktīvie elementi), benzols, citostatiskie un antimetaboliskie līdzekļi, ko izmanto leikēmijas un citu proliferācijas procesu, piemēram, slāpekļa sinepju un to atvasinājumu, nitrogranulogēna, TEM, E39, nitromīna, leikerāna, milerāna, uretāna, aminopterīna, ametopterīna, 6-merkaptopurīna un citu, ārstēšana.
Starp ķīmiskajiem savienojumiem un zālēm, kas izraisa visas kaulu smadzeņu struktūras mazspējas simptomus, ir organiskie arsēna savienojumi (neoarsenfenamīns), sulfonamīdi, pretepilepsijas līdzekļi, zelta preparāti, atebrīns, antihistamīni un dažas antibiotikas. No šī viedokļa īpaša uzmanība ir pelnījusi hloromicetīna toksisko ietekmi uz bērnu kaulu smadzenēm. Citas antibiotikas, kas sporādiskos gadījumos izraisa kaulu smadzeņu aplāziju, ir streptomicīns un pat penicilīns un dažreiz teramicīns. No 334 bērniem ar aplastisko anēmiju, kas atradās šī autora uzraudzībā, 21,4% anamnēzē bija alerģiski simptomi. Alerģijas procentuālais daudzums bija vēl lielāks (62,4%) pacientu grupā ar aplastisko sindromu pēc ārstēšanas ar hloromicetīnu un citām antibiotikām.
Citā vielu grupā, kas ir potenciāli nedrošas un kurām var būt depresīva un toksiska ietekme uz hematopoētisko sistēmu, ietilpst vairāki mājsaimniecībās un rūpniecībā izmantotie ķīmiskie savienojumi. Tajos ietilpst krāsas, lakas, krāsu atšķaidītāji, metālu tīrīšanai izmantotie šķidrumi, kaitēkļu apkarošanas līdzekļi, piemēram, DDT, slāpeklis, krāsvielas, kā arī daži kosmētikas līdzekļi un citi. Daži no tiem, piemēram, benzolu saturoši savienojumi, iekļūst organismā caur elpošanas sistēmu un var nemanāmi, ilgstoši atrodoties slikti vēdināmās vietās, izraisīt kaulu smadzeņu bojājumus.
Iepriekš minētais ķīmisko vielu saraksts, kas kaitē hematopoētiskajai sistēmai, nav pilnīgs. To skaits nepārtraukti pieaug, jo ikdienā arvien vairāk tiek izmantotas rūpnieciskas izcelsmes vielas.
Daži aplastiski simptomu kompleksi, iespējams, var attīstīties autoimūnu mehānismu dēļ. Tomēr gadījumi, kad ir antivielas, kas vērstas pret visām trim kaulu smadzeņu sistēmām (pancitopēnija), ir reti. Biežāk sastopami imūno sindromi, kuros antivielas ir selektīvi vērstas pret sarkano asins, trombocītu vai granulocītu elementiem. Aplastiskā anēmija var attīstīties ar dažādām slimībām un vispārējām infekcijām, kas izraisa hematopoēzes kavēšanu). Pancitopēnija ir aprakstīta izplatītas tuberkulozes, vēdertīfa, vispārējas infekcijas un pat smagas gripas un pneimonijas gadījumā. Ir zināmi aplastiskās anēmijas gadījumi fokālās infekcijas un reimatisma dēļ.
Jaundzimušajiem kaulu smadzeņu aplāzijas cēlonis var būt iedzimts sifiliss, toksoplazmoze, kā arī ģeneralizēta megalocitoze, ko izraisa siekalu dziedzeru vīruss. Papildus bakteriālai infekcijai pancitopēniju var izraisīt infekcija ar vienšūņiem – hronisku malāriju, kala-azaru un citiem. Šajos sindromos kaulu smadzeņu nomākums ir saistīts ar palielinātas liesas ietekmi. Tāda pati parādība var rasties patoloģisko procesu laikā, kas notiek šajā orgānā (tuberkuloze, sarkoidoze un citi). Liela liesa ar retikuloendoteliālās sistēmas hiperplāziju var saglabāt un iznīcināt atsevišķus asins elementus. Turklāt šim orgānam var būt ilgstoša depresīva ietekme uz kaulu smadzeņu struktūru.
Vēl viena patoģenētiska grupa sastāv no gadījumiem, kas rodas aplastiskās anēmijas formā, kuros aplazijas attēls ir akūtas leikēmijas ievada stadija. Šajos gadījumos slimības gaita var būt diezgan ilga (no vairākiem mēnešiem līdz 1,5 gadiem), slimības būtība var palikt neskaidra līdz pēdējai, akūtajai fāzei, un dažreiz tas kļūst skaidrs tikai uz sekciju galda. Tomēr tas ne vienmēr izraisa ievērojamu aknu un liesas palielināšanos, atšķirībā no tipiskas leikēmijas bērniem. Lielas diferenciāldiagnostikas grūtības rada gadījumi ar kaulu smadzenēm, vājiem veidotiem elementiem, ar mazu limfocītu pārsvaru, bieži vien vājās šūnu mielogrammās aplastisko sindromu gadījumā. Šādos gadījumos ir grūti izlemt, vai šīs šūnas ir īsti limfocīti vai mikromieloblasti.
Papildus vispārējas kaulu smadzeņu struktūras nepietiekamības gadījumiem bērniem zināmu faktoru dēļ, jāizšķir tā sauktās idiopātiskās aplāzijas grupa, kurā visi mēģinājumi noteikt izraisošo faktoru ir nesekmīgi. Zīdaiņa vecumā šādi stāvokļi ir reti, un nākotnē tie, iespējams, parādīsies arvien retāk, jo pieaug iespējas precīzāk noteikt šī simptomu kompleksa patoģenētiskos faktorus. Jāuzsver, ka gan klīniskā, gan hematoloģiskā aina idiopātiskos un simptomātiskos gadījumos kopumā ir ļoti līdzīga. Tāpēc ir grūti novilkt robežu starp šīm parādībām.
No teorētiskā viedokļa prognoze ir labāka gadījumos, kad ir zināms patoģenētiskais faktors un to var novērst (piemēram, medikamenti). Tomēr gandrīz katrā gadījumā, neatkarīgi no izraisošā faktora, prognoze ir ļoti nopietna un pacientu liktenis ir grūti prognozējams.
Klīniskā aina Aplastiskā anēmija bērniem var būt atkarīga no daudziem apstākļiem un faktoriem. Tie galvenokārt ietver bērna vecumu un vispārējo stāvokli. Tad lomu spēlē patoģenētiskā faktora veids un raksturs, deva un iedarbība, atsevišķu kaulu smadzeņu elementu bojājuma pakāpe, hematopoētiskās sistēmas reģenerācijas spējas, vienlaicīgas infekcijas klātbūtne, nepietiekams uzturs, vitamīnu deficīts un daudz kas cits. . Atkarībā no atsevišķu kaulu smadzeņu šūnu sistēmu jutīguma tās tiek ietekmētas dažādās pakāpēs, kas izraisa hematoloģisko un klīnisko simptomu intensitātes mainīgumu.
Slimība sākas nepamanīti. Biežie un agrīnie simptomi ir pieaugošs vispārējs vājums, viegls nogurums, apetītes trūkums un bālums. Daudziem bērniem jau agrīnā stadijā ir trombopēnija ar hemorāģiskās diatēzes simptomiem (deguna asiņošana, asinsizplūdumi ādā), savukārt granulocitopēnija ilgstoši var klīniski neizpausties. Anēmijai ir normocītisks un normohroms raksturs. Retāk asins uztriepes satur atsevišķus makrocītus.
Dažreiz tiek novēroti vieglas hemolīzes simptomi vai tiek noteikts tā sauktais eritroblastu saīsinātā dzīves ilguma simptoms. Slimībai progresējot, progresē anēmija un granulocitopēnija. Dažos gadījumos agrākais hematoloģiskais simptoms ir leikopēnija, un šis simptoms var būt ilgi pirms anēmijas un trombopēnijas izpausmes.
Perifēro asiņu attēls pārsvarā monotons, nav izteiktas anizo- un poikilocitozes, kā arī eritrocītu polihromatofilijas. Balto asins kvalitatīvajā sastāvā uzmanību piesaista relatīvā limfocitoze. Retikulocītu skaits ir strauji samazināts, izņemot gadījumus, kad ir iesaistīti hemolītiskie mehānismi.
Kaulu smadzeņu attēls aplastiskās anēmijas gadījumā ir neviendabīgs - no hipoplastiskas līdz parasti šūnu un pat hiperplastiskai. Šajos pēdējos gadījumos parasti ir skaidra eritroblastu un granulocītu skaita nobīde pa kreisi (funkcionāla kaulu smadzeņu mazspēja, aizkavēta nobriešana). Pacientiem ar kaulu smadzenēm, kas ir nabadzīgas šūnu elementos, parasti ir vairāk vai mazāk limfocītu un retikuloendoteliālās sistēmas šūnu. Turklāt kaulu smadzenēs, ja nav eritroblastu, granulocītu un megakariocītu, var noteikt plazmacītus un dažreiz audu bazocītus (tuklo šūnu), kas nav sastopami normālā mielogrammā. Kaulu smadzeņu attēla daudzveidība var būt atkarīga ne tikai no dažādas patoģenēzes, bet arī no patoģenētiskā faktora darbības intensitātes. Ir zināms, ka viens un tas pats patoģenētiskais faktors (piemēram, benzols vai starojuma enerģija) var izraisīt kaulu smadzeņu bojājumus no pilnīgas aplazijas līdz mielofibrozei, veidojot ekstramedulāras hematopoēzes perēkļus, un pat līdz apstākļiem, kurus nevar atšķirt no leikēmijas.
Kaulu smadzeņu izmeklēšana, neatkarīgi no aplastiskā sindroma izmaiņu daudzveidības, ir svarīga. Tas ļauj novērtēt atsevišķu sistēmu stāvokli un zināmā mērā veikt pareizu prognozi. Pamatojoties uz mielogrammu, var izslēgt citus sindromus. Vislielākās diferenciāldiagnostikas grūtības rodas aplastiskos apstākļos un akūtā leikēmijā. Jāuzsver, ka šajos gadījumos patoloģiskā procesa evolūcijas dēļ ne vienmēr pietiek ar vienu kaulu smadzeņu izmeklēšanu. Jāatceras arī, ka “tukšo” kaulu smadzeņu noteikšana biopsijas materiālā no viena kaula neietekmē kaulu smadzeņu šūnu sastāvu citās skeleta vietās.
Aplastiskās anēmijas gaita laika gaitā mainās. Palielinoties anēmijai, hemorāģiskajai diatēzei un granulocitopēnijai, var rasties slimības saasināšanās, kas sākotnēji bija hroniska. Slimības gaita var būt atkarīga no vispārējās ķermeņa pretestības samazināšanās un vietējas vai vispārējas infekcijas pievienošanas. Šajā gadījumā attīstās febrils stāvoklis un slimība nonāk terminālā fāzē - attīstās vispārēja sepse. Vairumā gadījumu aplastiskais sindroms bērniem rodas lēni, pakāpeniski progresējot, un patoloģiskie simptomi pakāpeniski pastiprinās. Biežs nāves cēlonis ir smadzeņu asiņošana vai asiņošana no kuņģa-zarnu trakta. Dažos gadījumos slimība ir vardarbīga jau no paša sākuma un ātri beidzas ar nāvi no sepses. Retos gadījumos notiek spontānas remisijas ar hronisku gaitu.
Pamatojoties uz Vilka materiālu, 334 bērni, 7,3% bērnu, nomira gada laikā no diagnozes noteikšanas brīža, tikai 3% bērnu.
Ārstēšana Hroniska aplastiskā anēmija galvenokārt sastāv no patogēna faktora likvidēšanas, ja tas ir zināms, un simptomātisku līdzekļu izrakstīšanas. Pēdējā ietilpst: asins pārliešana, sarkano asins šūnu suspensija un, ja nepieciešams, trombocītu suspensijas pārliešana. Pārlieto asiņu loma galvenokārt ir aizstāšana, jo nav bijis iespējams pierādīt to stimulējošo ietekmi uz kaulu smadzeņu darbību vai retikulocitozes palielināšanos.
Mēģinājumi veikt kaulu smadzeņu pārliešanu vai transplantāciju šķiet teorētiski pamatoti, taču līdz šim šīs ārstēšanas rezultāti nav bijuši pārliecinoši. Ar asins pārliešanas palīdzību parasti var panākt īslaicīgu uzlabojumu, taču laika gaitā hemoterapija aplastisku stāvokļu ārstēšanā kļūst arvien mazāk efektīva, jo pacienti tiek sensibilizēti pret dažiem pārlieto asiņu antigēniem faktoriem.
Aplastisko sindromu ārstēšanā tiek izmantoti hormonālie preparāti: AKTH, kortizons, prednizons, metilprednizolons, deksametazons uc Šīs zāles mazina hemorāģiskās diatēzes simptomus; dažreiz tie var būt noderīgi, pasargājot organismu no iespējamām pēctransfūzijas reakcijām, kas bieži vien ir vardarbīgas. Tie parasti neietekmē asins ainu un vispārējo slimības gaitu.
Ja slimības gaitu sarežģī infekcija, indicēta noteiktu antibiotiku lietošana kombinācijā ar vitamīniem (B vitamīnu komplekss, askorbīnskābe). Kopumā aplastiskās anēmijas ārstēšana bērniem ir visgrūtākais un nelabvēlīgākais uzdevums.
Shahidi un Diamond novēroja remisiju ar reģeneratīvu reakciju un retikulocitozi vairākos kaulu smadzeņu aplāzijas gadījumos bērniem, kuri tika ārstēti ar testosteronu. Pēc visu terapeitisko pasākumu izsmelšanas un, ja uzlabojumu nebija, dažos gadījumos viņi mēģināja ķerties pie splenektomijas. No 35 bērniem no Wolf'a materiāla, kuriem tika veikta šī operācija, splenektomija var būt attaisnojama gadījumos, kad kaulu smadzenes ir bagātas ar šūnu elementiem, ja ir netieši pierādījumi, ka liesa ir arī atbildīgs orgāns. anēmijai un pancitopēnijai.