Hroniska eozinofīlā leikēmija (CEL) ir mieloproliferatīvs audzējs, kurā eozinofilu prekursoru nekontrolētas klonālās proliferācijas dēļ kaulu smadzenēs, perifērajās asinīs un audos rodas eozinofīlija. Saskaņā ar PVO klasifikāciju (2008) gadījumi ar PDGFRA gēna mutācijām ir izslēgti no šīs vienības (turpmāk saukta par CEL, kas nav norādīts citādi [CEL NIO]).
Hipereozinofīlija(GE) ir īpaši augsta eozinofīlijas klātbūtne perifērajās asinīs (>1500/μl) un/vai eozinofīlā infiltrācija audos; orgānu bojājumu gadījumos lieto terminu hipereozinofīlais sindroms (HES). GE/HES var būt labdabīgs (reaktīvs, iedzimts vai idiopātisks) vai neoplastisks (klonāls).
KLĪNISKAIS ATTĒLS UN DABĪGS KURSS
Diagnozes laikā pacienti parasti nesniedz nekādas sūdzības.
1. Vispārēji simptomi: rodas tāpēc, ka eozinofili izdala lielu daudzumu citokīnu - nogurums, drudzis un svīšana, apetītes trūkums, svara zudums.
2. Simptomi no asinsrites sistēmas(≈20%): saistīts ar sirds muskuļa un endokarda nekrozi un fibrozi, kā arī sienas trombu rašanos sirds dobumos - vārstuļu nepietiekamības simptomi, parasti mitrālā un trikuspidālā, ierobežojošas kardiomiopātijas simptomi, ritms un vadīšanas traucējumi, trombemboliskas komplikācijas, sirds mazspēja.
3. Elpošanas sistēmas simptomi(≈50%): saistīts ar eozinofīliem infiltrātiem plaušās, plaušu fibrozi, sirds mazspēju vai plaušu emboliju - hronisks sauss klepus, elpas trūkums.
4. Ādas simptomi (≈60%): angioneirotiskā tūska, ādas apsārtums, nātrene, papulas un zemādas mezgliņi, ādas nieze.
5. Kuņģa-zarnu trakta simptomi(≈30%): saistīta ar gļotādas čūlām, asiņošanu, perforāciju, holecistītu, eozinofīlu kuņģa vai zarnu iekaisumu; caureja, sāpes vēderā.
6. Neiroloģiskie simptomi(≈55%): uzvedības izmaiņas, atmiņas traucējumi, ataksija, perifērās polineiropātijas simptomi.
7. Cits: palielinātas aknas vai liesa, muskuļu un locītavu sāpes (ko izraisa eozinofilu izraisītu proinflammatorisku citokīnu izdalīšanās), neskaidra redze (saistīta ar tīklenes asinsvadu trombozi).
8. Dabisks kurss: hroniska, dažkārt viegla, bet visbiežāk progresējoša un var izraisīt nāvi īsā laikā orgānu bojājumu, parasti sirds mazspējas vai pārtapšanas akūtā leikēmijā rezultātā.
Papildu pētījumu metodes
1. Perifēro asiņu morfoloģija: eozinofīlija (absolūtais eozinofilu skaits: viegls 500–1500/μL; vidēji 1500–5000/μL; smaga > 5000/μL), ar CEL papildu anēmiju (≈50%), trombocitopēniju (≈30%) vai trombocitozi (≈15%) , mērena leikocitoze.
2. Aspirācijas biopsija un kaulu smadzeņu trefīna biopsija: indicēts pacientiem ar nepārejošu nezināmas etioloģijas HE, eozinofiliju >5000/μl, gadījumos, kad ir aizdomas par primāru (neoplastisku) HE/HES vai limfocītu HES variantu; aspirācijas biopsija - palielināts eozinofilu procentuālais daudzums, dažreiz displāzijas izmaiņas megakariocītos un granulocītos; trepanobiopsija - hipercelularitāte, palielināts eozinofilu skaits, megakariocītu vai granulocītu līnijas hiperplāzija, palielināts retikulāro šķiedru skaits.
3. Citoģenētiskie un molekulārie pētījumi: CEL vairumā gadījumu ir klāt saplūšanas gēns FIP1L1-PDGFRА, kas radies 4. hromosomas fragmenta dzēšanas rezultātā un kodē proteīnu ar tirozīna kināzes aktivitāti.
4. Citi laboratorijas testi: paaugstināta IgE koncentrācija idiopātiskas eozinofīlijas gadījumā, CEL-NIO - parasti normāla; paaugstināta sirds troponīnu, triptāzes un vitamīna B12 koncentrācija neoplastiskā HES.
5. Patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu biopsijas paraugu histoloģiskā izmeklēšana: eozinofīlie infiltrāti.
6. Citi pētījumi: atkarībā no klīniskās ainas (iesaistītie orgāni), kā arī noteikt eozinofīlijas cēloni.
Diagnostikas kritēriji
→Definīcija un etiopatoģenēze
CEL diagnoze tiek veikta saskaņā ar PVO kritērijiem:
1) eozinofīlija ≥1500/μl;
2) citoģenētisku vai molekulāri ģenētisku anomāliju klātbūtne vai blastu skaits >5% kaulu smadzenēs vai >2% perifērajās asinīs;
3) Ph hromosomas un himēriskā gēna BCR-ABL1, kā arī citu mieloproliferatīvu (IP, ET, PMF) vai mielodisplastisku/mieloproliferatīvu (CMML, aCML) audzēju neesamība;
4) PDGFRA, PDGFRB vai FGFR1 gēnu pārkārtojumu neesamība, himēriskā gēna PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 un BCR-JAK2 neesamība;
5) blastu procentuālais daudzums perifērajās asinīs un kaulu smadzenēs<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.
Diferenciāldiagnoze
1. Primārās hidroelektrostacijas: eozinofīli ir daļa no neoplastiskā klona (mieloproliferatīvie audzēji, AML).
3. Slimībasietekmēja hidroelektrostacija→ skat augstāks.
1. Pacienti ar eozinofilu skaitu<5000/мкл и без изменений в органах nav nepieciešama ārkārtas citoredukcija.
2. CEL ar FIP1L1-PDGFRA gēnu un PDGFRB gēna pārkārtošanās: imatinibs. Pacientiem ar sirds mazspēju pirmajās 7 līdz 10 imatiniba terapijas dienās lietojiet kortikosteroīdus, lai izvairītos no sirds funkcijas pasliktināšanās, ko izraisa masveida toksisko proteīnu izdalīšanās no eozinofilu granulām.
3. HES bez PDGFRA un PDGFRB pārkārtošanas: GCS, piemēram, prednizons 1 mg/kg ķermeņa masas, līdz eozinofilu skaits samazinās līdz normai un simptomi izzūd, pēc tam lēnām samaziniet devu līdz mazākajai efektīvajai uzturošajai devai. Reaktīvas HES gadījumā → jāārstē pamatslimība.
4. Neefektivitātes gadījumā un ar CEL-NOS: citostatiskie līdzekļi (hidroksiurīnviela, neefektivitātes gadījumā → IFN-α, pēc tam vinkristīns vai etopozīds; → neefektivitātes gadījumā → eksperimentāla ārstēšana (mepolizumabs, alemtuzumabs) vai allo-HSCT.
Pilnīga asins aina (eozinofilu skaitam jābūt<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA
Akūtas mieloblastiskās (vai mieloīdās) leikēmijas (saīsināti kā AML) jēdziens apvieno vairākus cilvēka hematopoētiskās sistēmas vēža veidus, kuros kaulu smadzenes kļūst par vēža fokusu.
Līdz šim onkohematologiem nav vienotas pārliecības par precīziem hematopoētiskās sistēmas traucējumu cēloņiem, tāpēc ir diezgan grūti noteikt īpašas riska grupas un vēl jo vairāk prognozēt mieloleikozes jeb asins vēža attīstības iespējamību. Zinātne pieliek visas pūles, lai radītu efektīvas metodes AML diagnosticēšanai un ārstēšanai, kā rezultātā agrīnā stadijā diagnosticētai akūtai mieloleikozei šodien ir labvēlīga izdzīvošanas prognoze.
Kā attīstās mieloleikoze?
Ja jūs iedomājaties kaulu smadzeņu lomu kā visu asins šūnu daudzveidību, tad mieloleikēmija šajā labi funkcionējošajā ražošanā izskatīsies kā sava veida sabotāža.
Fakts ir tāds, ka kaulu smadzeņu darbības traucējumus mieloīdās leikēmijas gadījumā pavada milzīga skaita “nenobriedušu” vai mazattīstītu balto asins šūnu - mieloblastu - leikocītu, kas vēl nav ieguvuši imūno funkciju, izdalīšanās asins ražošanas sistēmā. tajā pašā laikā sāka nekontrolējami vairoties. Šādas mutācijas rezultātā tiek izjaukts saskaņots regulāras leikocītu atjaunošanas process asinīs un sākas strauja pilnvērtīgu asins šūnu pārvietošana ar patoloģiskām prekursoru šūnām. Šajā gadījumā tiek pārvietoti ne tikai leikocīti, bet arī sarkanās asins šūnas (eritrocīti) un trombocīti.
Mieloleikozes veidi
Sakarā ar to, ka pati asins šūnu mutācija organismā reti attīstās “tīrā” veidā, bet visbiežāk to pavada citas cilmes šūnu mutācijas un citas patoloģijas, ir daudz dažādu mieloleikozes formu un veidu.
Ja vēl nesen bija 8 galvenie veidi, kas sadalīti pēc leikēmisko veidojumu izcelsmes, tad mūsdienās tiek ņemtas vērā arī mutācijas, kas radušās šūnās ģenētiskā līmenī. Visas šīs nianses ietekmē dzīves ilguma patoģenēzi un prognozes vienā vai otrā slimības formā. Turklāt akūtas mieloleikozes slimības veida noteikšana ļauj izvēlēties atbilstošu ārstēšanas shēmu.
Saskaņā ar FAB mielocītiskās lekozes variantus iedala šādās apakšgrupās:
Akūtas promielocītu leikēmijas pazīmes
APL jeb APML, kas apzīmē akūtu promielocītu leikēmiju, ir mieloleikozes M3 apakštips saskaņā ar FAB (franču-amerikāņu-britu klasifikāciju). Ar šo ļaundabīgo slimību pacientu asinīs un kaulu smadzenēs uzkrājas patoloģisks daudzums promielocītu, kas ir nenobrieduši granulocīti.
Akūtu promielocītu leikēmiju nosaka tipiska hromosomu translokācija, kas izraisa patoloģisku onkoproteīnu veidošanos un nekontrolētu mutācijas promielocītu sadalīšanos. Tas tika atklāts 20. gadsimta vidū un ilgu laiku tika uzskatīts par vienu no letālām un īpaši akūtām mieloleikozes formām.
Pašlaik akūta promielocīta leikēmija uzrāda unikālu reakciju uz tādām ārstēšanas metodēm kā arsēna trioksīds un trans-retīnskābe. Pateicoties tam, APL ir kļuvis par vienu no vislabvēlīgāk prognozētajiem un ārstējamākajiem slimības akūtas mieloleikozes apakštipiem.
Dzīves ilguma prognoze šim AML variantam 70% gadījumu ir 12 gadi bez paasinājumiem.
Promielocītu leikēmija tiek diagnosticēta ar kaulu smadzeņu testiem, asins analīzēm un papildu citoģenētiskiem pētījumiem. Visprecīzāko diagnostikas attēlu var iegūt, izmantojot PCR (polimerāzes ķēdes reakcijas) pētījumus.
Akūtas monoblastiskas leikēmijas raksturojums
Akūta monoblastiska leikēmija saskaņā ar FAB klasifikāciju pieder pie AML starpreģionālās formas - varianta M5, kas bērniem rodas 2,6% gadījumu un pieaugušajiem (visbiežāk gados vecākiem cilvēkiem) 6-8% gadījumu.
Klīniskā attēla rādītāji praktiski neatšķiras no akūtas mieloleikozes, lai gan vispārējos simptomus papildina smagāka intoksikācija un augsta ķermeņa temperatūra.
Slimību raksturo arī neitropēnijas pazīmes ar nekrotisku izmaiņu pārsvaru nazofarneksa un mutes dobuma gļotādā, kā arī mēles iekaisums.
Galvenā slimības lokalizācijas vieta ir kaulu smadzenes, bet tiek novērota arī liesas un atsevišķu limfmezglu grupu palielināšanās. Nākotnē var rasties smaganu un mandeles infiltrācija, kā arī audzēja metastāzes uz iekšējiem orgāniem.
Taču, veicot savlaicīgu pārbaudi, atklājot ļaundabīgo patoloģiju un izmantojot mūsdienīgas ārstēšanas shēmas, 60% gadījumu tiek prognozēta būtiska pacienta stāvokļa uzlabošanās.
Eozinofīlās leikēmijas raksturojums
Akūta eozinofīlā leikēmija attīstās eozinofilu ļaundabīgas transformācijas rezultātā un var rasties uz vairogdziedzera, dzemdes, zarnu, kuņģa, bronhu un nazofaringeāla vēža adenokarcinomas fona. Šis mieloleikozes veids ir līdzīgs reaktīvai eozinofilijai, kas raksturīga akūtai limfoblastiskajai leikēmijai (ALL) vai mieloblastiskajai leikēmijai. Tāpēc, lai diferencētu diagnostiku, viņi izmanto specifisku šūnu asins marķieru pētījumus.
Šī mieloleikozes apakštipa raksturīgākās pazīmes ir eozinofilu un bazofilu skaita palielināšanās asins analīzēs, kā arī aknu un liesas izmēra palielināšanās.
Mielomonocītiskās leikēmijas pazīmes
Īpašas bažas mūsdienu onkohematologiem rada tāda AML apakšgrupa kā mielomonocītiskā leikēmija, kuras šķirnes visbiežāk skar bērnus. Lai gan gados vecākiem cilvēkiem risks saslimt ar šāda veida mieloleikozi ir arī augsts.
Mielocītu leikēmijai raksturīga akūta un hroniska gaita, un viena no hroniskajām formām ir juvenīlā mielomonocītiskā leikēmija, kas raksturīga bērniem no pirmā dzīves gada līdz 4 gadiem. Šī apakštipa īpatnība ir tā attīstības biežums jauniem pacientiem un lielāka nosliece uz slimību zēniem.
Kāpēc attīstās mieloleikoze?
Neskatoties uz to, ka precīzi leikēmijas cēloņi joprojām nav noskaidroti, hematoloģijā ir zināms saraksts ar provocējošiem faktoriem, kuriem var būt destruktīva ietekme uz kaulu smadzeņu darbību:
- starojuma iedarbība;
- nelabvēlīgi vides dzīves apstākļi;
- darbs bīstamā ražošanā;
- kancerogēnu ietekme;
- citu vēža formu ķīmijterapijas blakusparādības;
- hromosomu patoloģijas – Fankoni anēmija, Blūma un Dauna sindromi;
- tādu patoloģiju klātbūtne kā Epšteina-Barra vīruss, limfotropais vīruss vai HIV;
- citi imūndeficīta stāvokļi;
- slima bērna vecāku slikti ieradumi, īpaši smēķēšana;
- iedzimts faktors.
Kā izpaužas mieloleikoze?
Sakarā ar to, ka mieloleikozes simptomi atšķiras atkarībā no AML formām un veidiem, vispārējo klīnisko rādītāju piešķiršana simptomu kategorijai ir ļoti patvaļīga. Parasti pirmie satraucošie signāli tiek atklāti asins analīzes rezultātos, kas liek ārstam noteikt papildu diagnostikas metodes.
AML bērniem
Maziem bērniem, kuri ir visvairāk uzņēmīgi pret juvenīlo mielomonocītu leikēmiju, šādu simptomu klātbūtnei vajadzētu brīdināt vecākus un piespiest viņus apmeklēt ārstu:
- Ja bērns slikti pieņemas svarā;
- Ja ir aizkavēšanās vai novirzes fiziskajā attīstībā;
- Paaugstināts nogurums, nespēks, bāla āda dzelzs deficīta anēmijas dēļ;
- Hipertermijas klātbūtne;
- Biežas infekcijas;
- Palielinātas aknas un liesa;
- Perifēro limfmezglu pietūkums.
Protams, viena vai vairāku iepriekšminēto simptomu klātbūtne nenozīmē, ka bērnam noteikti attīstās juvenīlā mielocītiskā leikēmija, jo šādi rādītāji ir raksturīgi daudzām citām slimībām. Bet, kā zināms, sarežģītu slimību ārstēšana ir visefektīvākā agrīnā stadijā, tāpēc asins analīžu ņemšana un citu diagnostikas procedūru veikšana nebūs lieka.
AML pieaugušajiem
- hronisks nogurums, vispārējs vājums;
- svara un apetītes zudums;
- tieksme uz iekšējiem asinsizplūdumiem, zilumi, pastiprināta asiņošana;
- palielināts kaulu trauslums;
- bieži reibonis un drebuļi;
- nestabilitāte pret infekcijas patoloģijām;
- slikta dūša;
- pastāvīgs bālums.
Ir skaidrs, ka šie simptomi nevar kalpot kā vienīgais faktors AML noteikšanai, tāpēc nevajadzētu pašdiagnosticēties vēzim.
AML diagnostikas procedūras
Pirmais un galvenais diagnostikas pasākums mieloleikozes pārbaudei ir pilnīga asins analīze. Ja tiek konstatēta noteiktu asins šūnu grupu patoloģiska proliferācija, tiek nozīmēta kaulu smadzeņu biopsija. Lai noteiktu vēža šūnu izplatību organismā, izmanto:
- Rentgena un ultraskaņas izmeklējumi;
- skeleta scintigrāfija;
- skaitļošanas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
Visas diagnostikas procedūras parasti tiek veiktas hematoloģijas un onkoloģijas klīnikās, un, apstiprinot AML diagnozi, nekavējoties tiek sastādīts ārstēšanas plāns. Tā kā dažādu slimības formu patoģenēze (gaita) atšķiras šūnu un molekulārā līmenī, tad pacienta dzīves ilguma prognoze pilnībā ir atkarīga no diagnozes precizitātes un izvēlētās ārstēšanas metodes atbilstības.
Terapeitiskie pasākumi
Mūsdienās mieloleikozes ārstēšana sastāv no 4 terapeitisko pasākumu posmiem:
- Indukcija ar intensīvu ķīmijterapijas lietošanu, kas paredzēta, lai pēc iespējas īsākā laikā iznīcinātu pēc iespējas vairāk mieloīdo šūnu, lai sasniegtu remisijas periodu.
- Konsolidācija ar intensīvu kombinēto un papildu ķīmijterapijas devu terapiju, lai iznīcinātu atlikušās audzēja šūnas un samazinātu slimības atgriešanās risku.
- Centrālās nervu sistēmas ārstēšana, ko veic, lai novērstu leikēmijas šūnu nokļūšanu muguras smadzenēs un smadzenēs, lai novērstu metastāzes. Ja leikēmijas šūnas nokļūst centrālajā nervu sistēmā, var noteikt staru terapijas kursu.
- Ilgstoša uzturošā terapija, kas tiek nozīmēta uz ilgu laiku (gadu vai ilgāk) un tiek veikta ambulatorā veidā ar mērķi iznīcināt izdzīvojušās vēža šūnas.
Ķīmijterapijas blakusparādības
Neskatoties uz ķīmijterapijas efektivitāti, ne katrs pacients piekrīt lietot lielas ķīmijterapijas devas, jo šai tehnikai ir būtisks trūkums - blakus komplikācijas.
Vai ir iespējams uzveikt leikēmiju?
Šodien ir pāragri runāt par pilnīgu uzvaru pār leikēmiju. Bet paredzamā dzīves ilguma palielināšanās pēc intensīvas terapijas vismaz par 5-7 gadiem tiek atzīmēta vidēji 60% pacientu. Tiesa, prognozes pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, nepaceļas augstāk par 10% rādītāju. Tāpēc nevajadzētu gaidīt līdz vecuma sasniegšanai, lai nopietni parūpētos par savu veselību. Jums ir jāveic profilaktiskās apskates, jāuzrauga diēta un dzīvesveids, kā arī regulāri jāziedo asins un urīna analīzes.
Eozinofīlā leikēmija ir diezgan rets mieloleikozes (AML) veids, kam raksturīgs augsts, sasniedzot 80%, blastu šūnu, nākotnes eozinofīlo leikocītu saturs kaulu smadzenēs un perifērajā asins plazmā. Šāda veida bīstamas saslimšanas, kurām ir onkoloģisks raksturs, var rasties kā jauna, neatkarīga slimība vai skart jebkura vecuma cilvēkus ar hipereozinofīlo sindromu anamnēzē, t.i., kļūt par tā sekām.
Eozinofīlais patoloģijas veids ir mieloproliferatīva slimība, t.i., mutācija var sākties ne tikai hematopoētisko audu cilmes, embrionālajās šūnās, bet arī nobriedušajās asins šūnās. Parasti nav iespējams atšķirt ar patoloģiskām izmaiņām hromosomu komplektā saistītu kaulu smadzeņu patoloģisku šūnu struktūru klonālo dalīšanos no reaktīvām (notiek mutēto šūnu skaita palielināšanās to pārmērīgas ražošanas dēļ), tāpēc tiek noteikta eozinofīlā diagnoze. sindroms tiek veikts, ja cilvēkam anamnēzē ir hromosomu anomālijas, piemēram, Dauna sindroms vai Klinefeltera sindroms. Citos gadījumos tiek diagnosticēta eozinofīlā leikēmija.
Onkopatoloģijas attīstības pazīmes ir šādas:
- Blast šūnas ar iebūvētu programmu tālākai pārveidošanai par eozinofiliem (leikocītiem-mikrofāgiem, kuru aizsargfunkcija ir tikai absorbēt svešus elementus, kas nonākuši cilvēka organismā) negatīvu faktoru ietekmē sāk mutēt.
- Mutācijas process aptur to nobriešanu sākotnējā attīstības līmenī. Tā vietā, lai pārveidotos par nobriedušiem eozinofiliem, kas pēc nonākšanas asinsritē spēj veikt dabiskas funkcijas, tie zaudē spēju dabiski pašiznīcināties un sāk strauji dalīties.
Šo patoloģisko procesu kombinācijas rezultātā perifērajās asinīs parādās liels skaits leikocītu, kas nespēj normāli funkcionēt. Patoloģiskas šūnas, kas turpina nepārtraukti dalīties, aizņem gandrīz visu bioloģiskā šķidruma tilpumu, kas plūst cauri traukiem, un izspiež no tā veselos leikocītus, trombocītus un leikocītus. Gandrīz uzreiz parādās papildu vēža perēkļi orgānos, kas veido hematopoētisko sistēmu, aknās un liesā.
Patoloģijas eozinofīlās formas klasifikācija
Lai eozinofīlo leikēmiju, kas ir viens no asins vēža apakštipiem, pārnestu uz ilgstošas remisijas stadiju, nepieciešama adekvāta terapija, bet, lai to nozīmētu, ir jāzina slimības būtība un pareizi jāklasificē. Klasifikācija, pēc kuras ir ierasts iedalīt ķermeņa šķidrās vides onkoloģisko bojājumu eozinofīlo apakštipu, pirmkārt, ietver attīstības fāzes noteikšanu.
Saskaņā ar šo klasifikāciju izšķir vairākus posmus, no kuriem katram ir raksturīgs tikai tam raksturīgu procesu rašanās patoloģiskās asins šūnās:
- Audzēja transformācijas uzsākšana vai sākums. Negatīvās transformācijas process sākas kāda patoloģiska faktora ietekmē, un to raksturo asimptomātiska gaita.
- Veicināšana. Blast šūnas, eozinofilu prekursori, kas veido kaulu smadzeņu hematopoētiskos audus, sāk strauji dalīties. Šajā attīstības stadijā var parādīties nespecifiski un viegli simptomi.
- Progresēšana. Šūnu ļaundabīgo audzēju sākums, kā rezultātā attīstās eozinofīlā leikēmija. Šajā posmā parādās izteiktas histoloģiskas pazīmes un akūti klīniski simptomi.
- Metastāzes. Asins vēzis aktīvi izplatās visā ķermenī un pāraug citos orgānos.
Arī slimība ir sadalīta tipos. Bet šādu atšķirību var uzskatīt par verbālu, jo tas nav saistīts ar onkoloģiskā procesa attīstības veidu, kā tas ir epitēlija vēža audzējos, bet ir tieši atkarīgs no šūnu diferenciācijas, kurās sākās mutācija. Tādējādi akūta leikēmija rodas pilnīgi nenobriedušu blastu veidā, tāpēc tā norit agresīvāk un visbiežāk beidzas ar nāvi. Hronisks patoloģiskā procesa veids ir saistīts ar kaulu smadzeņu šūnu jeb nobriedušu asins šūnu, kas ir daļa no perifēro asiņu, ļaundabīgu audzēju, kas atrodas pēdējā nobriešanas stadijā, kā rezultātā onkopatoloģija attīstās ļoti lēni un tai nav tendence uz agresiju.
Hematopoētisko orgānu slimību cēloņi
Lai gan onkoloģijas jomā strādājošie zinātnieki nav pilnībā pārliecināti par priekšnosacījumiem, kas izraisa mutāciju izmaiņu parādīšanos mūsu ķermeņa šķidro saistaudu šūnās, viņi sliecas apgalvot, ka galvenie patoloģiskās parādības cēloņi ir ģenētiski. nosliece. Asins onkoloģija visbiežāk parādās ģimenēs, kurās tika konstatēti šīs slimības attīstības gadījumi pat pirms vairākām paaudzēm. Arī eozinofīlo leikēmiju var izraisīt vairākas infekcijas vīrusu etioloģijas slimības. Šis apgalvojums ir balstīts uz dažu patogēno mikroorganismu spēju izraisīt asins šūnu deģenerāciju un neatgriezenisku mutāciju parādīšanos tajās.
Patoloģiju var izraisīt citas slimības:
- onkoloģiskās;
- imūndeficīts;
- plaušu bojājumi;
- smagas alerģiskas reakcijas;
- saindēšanās ar ķīmiskām vielām;
- kuņģa-zarnu trakta slimības;
- vaskulīts;
- sistēmiskas saistaudu slimības;
- sirds un asinsvadu patoloģijas.
Šie cēloņi var rasties daudziem cilvēkiem, un ne visi no tiem ir uzņēmīgi pret asins vēža attīstību. Šajā sakarā klīniskie onkologi runā par noteiktu riska faktoru klātbūtni, kas var paātrināt slimības attīstību un saasināt tās gaitu.
Visbiežāk šī loma tiek piešķirta šādiem faktoriem:
- Saskare ar toksiskām zālēm. Acīmredzami kancerogēni ietver antibakteriālas zāles, galvenokārt penicilīnus un lielāko daļu citostatisko līdzekļu.
- Rūpnieciskie toksīni. Daži mēslošanas līdzekļi un naftas produkti var izraisīt asins vēzi.
- Radiācijas iedarbība. Ļoti bieži hematoonkologu pacientu vidū ir cilvēki, kas dzīvo apgabalos ar paaugstinātu fona starojumu vai kuriem ir veikti vairāki staru terapijas kursi.
Svarīgs! Eksperti norāda arī uz patoloģiskās parādības progresēšanas ātruma atkarību no slikto ieradumu klātbūtnes, smēķēšanas vai tendences ļaunprātīgi izmantot alkoholu. Lai gan šim faktoram pašlaik nav zinātniska pamatojuma, statistikas dati liecina, ka onkoloģijas klīnikās lielāko daļu pacientu veido cilvēki ar atkarībām.
Hroniska eozinofīlā leikēmija (CEL)
Hroniska eozinofīlā leikēmija ir ģeneralizēts process, kurā perifērajās asinīs, audos un kaulu smadzenēs ir augsts eozinofilu līmenis. Katram pacientam slimība progresē individuāli, tiek traucēts noteikts šūnu nobriešanas algoritms.
Hronisku formu papildina šādas izpausmes:
- paaugstināta ķermeņa temperatūra;
- vājums;
- bāla āda;
- liesas, aknu, limfmezglu palielināšanās.
Hroniskas eozinofīlās leikēmijas simptomi palielinās vienlaicīgu slimību dēļ.
Eozinofīlās leikēmijas hroniskā forma rodas šādu iemeslu dēļ:
- bronhiālā astma;
- hipereozinofīlais sindroms;
- kaulu granulomas;
- dermatoze;
- nātrene.
Diezgan lielai daļai slimību ir reaktīvs raksturs. Tā kā paaugstināts eozinofilu līmenis tiek novērots ar: vai, obligāti jāveic diferenciāldiagnoze.
Hipereozinofīlais sindroms
Hipereozinofīlais sindroms un eozinofīlā leikēmija ir savstarpēji saistītas patoloģijas, un medicīnā tās tiek uzskatītas par nesaraujamām. Eozinofīlā leikēmija diezgan bieži attiecas uz sindromu, kas ir iekļauts GES. Slimība galvenokārt attīstās cilvēkiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem, un simptomi ir atkarīgi no skartajiem orgāniem.
Diagnoze tiek veikta, ja eozinofilu skaits pēdējo 6 mēnešu laikā palielinās par 10% no normas. Slimība izpaužas kā anoreksija, vājums, elpas trūkums un drudzis. Ja ir bojāta sirds un asinsvadu sistēma, pacientam ir maz iespēju uz veiksmīgu iznākumu.
Onkoloģisko procesu pavadošie simptomi
Parasti eozinofīlā leikēmija ir nejaušs atklājums, jo ilgu laiku tā ir pilnīgi asimptomātiska. Pirmās šīs patoloģijas pazīmes visbiežāk rodas pēc tam, kad tā kļūst vispārināta un sāk aktīvi metastēties. Šobrīd ir par vēlu to ārstēt, un pacients tiek klasificēts kā neārstējams.
Lai tas nenotiktu, hematoonkologi iesaka izpētīt iespējamos nespecifiskos simptomus, kas var parādīties patoloģiskā procesa sākumā:
- Apetītes zudums, svara zudums, pastāvīgs nogurums, drudzis un pārmērīga svīšana. Šo pazīmju parādīšanās brīdina ikvienu cilvēku, jo tās ir izplatītas jebkuras onkoloģijas izpausmes.
- Hematoloģiskas pazīmes (bieži nepamatoti zilumi un zilumi, kas pēkšņi parādās jebkurā ādas daļā, pastāvīga deguna asiņošana, brūces un nobrāzumi, kas ilgstoši nedzīst).
- Acīmredzami vai neskaidri elpošanas traucējumi (pastāvīgs sauss klepus, elpas trūkums). To izskats ir saistīts ar plaušu fibrozi, kas attīstās uz eozinofīlo asins bojājumu fona.
- Ādas izmaiņas (nezināmas izcelsmes nieze un izsitumi, cietu zemādas mezgliņu parādīšanās). Šādi simptomi tiek novēroti gandrīz 60% pacientu ar asins onkoloģiju.
- Neiroloģiskas pazīmes. Ļoti bieži rodas nervu sistēmas negatīvās izpausmes (atmiņas traucējumi, izmaiņas uzvedībā).
Tāpat, slimībai aktīvi progresējot, palielinās limfmezgli, aknas un liesa, parādās locītavu un muskuļu sāpes, pasliktinās redze. Šīs izmaiņas rodas, jo asinsritē parādās liels daudzums pretiekaisuma citokīnu, ko izdala eozinofīlās šūnas, kā arī sākas mazo asinsvadu tromboze.
Slimības diagnostika
Nejaušas vai klīniskas aizdomas par eozinofīlo leikēmiju kļūst par iemeslu padziļinātiem pētījumiem. , kas ļauj atspēkot vai apstiprināt slimību, sākas ar vispārēju pārbaudi. Apstiprinājums ir palielināts leikocītu, proti, eozinofilu, saturs 1 μl (mikrolitrā) ķermeņa šķidruma, vienlaikus samazinot trombocītu un sarkano asins šūnu skaitu. Šādas izmaiņas liecina par eozinofīlijas attīstību, kas pavada eozinofīlo leikēmijas veidu.
Papildu laboratorijas diagnostika, kas nepieciešama diagnozes precizēšanai, ietver šādus pētījumus:
- Citoģenētiskā analīze. To veic, lai identificētu netipiskas izmaiņas hromosomu komplektā, kas ļauj noskaidrot, kāda veida leikēmija attīstās, un noteikt mieloleikozes formu.
- Imūnfenotipēšana. Ļaundabīgo audzēju patoloģisku šūnu noteikšana, izmantojot noteiktu vielu. Šī diagnoze sniedz speciālistiem iespēju noteikt, kāda veida leikēmija, akūta vai hroniska, attīstās hematopoētiskajos orgānos un perifērajās asinīs.
- Kaulu smadzeņu biopsija. Smalkas adatas punkcija, caur kuru tiek ņemts biopsijas materiāls no iegurņa vai krūšu kauliem, ļauj apstiprināt iespējamās diagnozes pareizību.
Papildus laboratoriskajai diagnostikai tiek veikta instrumentālā diagnostika, lai atšķirtu hronisku un akūtu leikēmiju. Informatīvākās aparatūras diagnostikas pētījumu metodes ir plaušu rentgenogrāfija, vēdera dobuma ultraskaņa, CT un MRI.
Pamata ārstēšanas metodes
Eozinofīlā leikēmija šobrīd ir ārstējama slimība, kas saistīta ar lieliem sasniegumiem asins onkoloģijas terapijas jomā. Turklāt atveseļoties var ne tikai tie pacienti, kuriem diagnosticēta hroniska leikēmija. Pozitīva tendence vērojama arī gadījumā, ja attīstās akūts, iepriekš neārstējams, eozinofīlais slimības veids. Galvenā ārstēšana sastāv no gariem kursiem
Svarīgs! Neskatoties uz terapijas sarežģītību un ilgumu, jums nevajadzētu krist izmisumā, dzirdot briesmīgo leikēmijas diagnozi. Pašlaik tiek veikti klīniskie pētījumi par novatoriskām šīs slimības ārstēšanas metodēm, tāpēc lielākajai daļai pacientu agrīnas nāves draudi drīz atkāpsies un būs reālas iespējas pilnībā izārstēties.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Briesmīgākās sekas, ko var izraisīt eozinofīlā leikēmija, ir agrīna nāve. Nāves cēloņi, kas bieži pavada eozinofīlās slimības, ir iespējamās komplikācijas, ko izraisa akūta leikēmija.
Visbīstamākie ar augstu mirstības risku ir:
- hemorāģiskais sindroms, kas izraisa plašu iekšēju vai ārēju asiņošanu, ko ir ļoti grūti apturēt, jo ievērojami samazinās trombocītu skaits asinīs;
- neiroleikēmija (nervu audu mutāciju šūnu dīgšana). Šī komplikācija, kas bieži rodas leikēmijas rezultātā, ir saistīta ar smadzeņu eozinofīlo šūnu bojājumiem;
- nieru vai sirds mazspēja.
Asins onkoloģijas mānīgums slēpjas ne tikai apstāklī, ka to ir grūti noteikt ilgstošas asimptomātiskās gaitas dēļ, bet arī slimības attīstības novēršanas pasākumu neesamība. Vienīgā profilakse, kas var palīdzēt savlaicīgi atklāt patoloģisko procesu, ir regulāras asins analīzes.
Mūžs
Dzīves prognozi pacientiem, kuriem diagnosticēta eozinofīlā leikēmija, var saukt par mierinošu. Gandrīz puse pacientu dzīvo vairāk nekā 10 gadus. Dzīves ilgums ir tieši saistīts ar leikēmijas smagumu, iekšējo orgānu bojājumu klātbūtni un ārstēšanas atbilstību. Bet, tā kā lielākā daļa šīs slimības gadījumu tiek atklāti ļoti vēlu, kad cilvēkam ir attīstījušies smadzeņu, plaušu vai sirds bojājumi, labvēlīgu prognozi var uzskatīt tikai par nosacītu.
Hroniska leikēmija, pirmkārt, ir sarežģīts patoloģisks process, kura laikā tiek izjaukts šūnu nobriešanas algoritms.
Asins vēzis attīstās lēni, vidēji 10-15 gadus. Pati slimības sākums var būt nemanāms, taču progresējot tas liek par sevi manīt.
Jā, un tas notiek ļoti dažādi. Audzēja šūnu diferenciācija un to ilgstoša attīstība ir galvenās hroniskas leikēmijas pazīmes.
- Visa informācija vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā NAV darbības ceļvedis!
- Var sniegt PRECĪZU DIAGNOSTI tikai ĀRSTS!
- Lūdzam NAV pašārstēties, bet gan pierakstieties pie speciālista!
- Veselību jums un jūsu mīļajiem! Nepadodies
Simptomi
Agrīnās leikēmijas stadijās var rasties:
- vājums un sāpīgums;
- liesas izmēra palielināšanās;
- palielināti limfmezgli cirkšņa apvidū, padusēs un kaklā.
Kad slimība progresē, simptomi mainās. Tāpat kā pats process, tie kļūst sarežģītāki un sāpīgāki.
Vēlāk var parādīties šādi simptomi:
- ātrs un neatvairāms nogurums;
- reibonis;
- augsta ķermeņa temperatūra;
- svīšana, īpaši nakts svīšana;
- smaganu asiņošana;
- anēmija;
- smaguma sajūta hipohondrijā;
- straujš svara zudums;
- apetītes zudums;
- aknu palielināšanās.
Pēdējos posmus raksturo infekcijas slimību biežums un trombozes parādīšanās.
Diagnostika
Pilnīgai un dziļai diagnozei mūsdienu medicīna pārstāv veselu procesu, izmantojot dažādas metodes un virzienus. Visi no tiem ir balstīti uz laboratorijas pētījumiem.
Sākumā tiek veikta asins analīze, jo tieši šī procedūra parāda pilnīgu pacienta slimības ainu.
Diagnoze ir balstīta uz šo informāciju. Hroniskas leikēmijas gadījumā trombocītu un sarkano asins šūnu skaits ir zems, bet balto asins šūnu skaits ir lielāks nekā parasti.
Pēc bioķīmiskās analīzes asins aina parādīs visu informāciju par dažādu orgānu un to sistēmu darbības traucējumiem. Tālāk tiek veikta punkcija.
Šis process tiek veidots divos posmos:
- kaulu smadzeņu punkcija. Pamatojoties uz šīs procedūras rezultātiem, tiek apstiprināta diagnoze un iespējamās ārstēšanas metodes.
- mugurkaula pieskāriens. Šis process palīdz identificēt audzēja šūnas, jo tās ātri izplatās cerebrospinālajā šķidrumā. Pēc rezultāta saņemšanas tiek veidota ķīmijterapijas ārstēšanas programma, jo pacientiem atšķiras organisma īpatnības un slimības ietekme uz to.
Atkarībā no slimības veida var veikt: imūncitoķīmiju, ģenētiskos pētījumus, citoķīmiju, rentgena pētījumus (ja locītavas un kauli ir bojāti ar leikēmiju), datortomogrāfiju (vēdera limfmezglu analīzei), MRI ( muguras smadzenes un smadzenes), ultraskaņa
Klasifikācija
Mielomonocītisks
Mielomonocītu leikēmija ir viens no mielomonoblatu leikēmijas veidiem, kurā blastu šūnas var būt granulocītu vai monocītu pamats.
Šis veids ir biežāk sastopams bērniem un vecākiem cilvēkiem.
Ar šo slimību anēmija izpaužas skaidrāk. Pastāvīgs nogurums, bālums un ķermeņa nepanesība pret fiziskām aktivitātēm, asiņošana un zilumi ir galvenās īpašības. Arī mielomonocītu leikēmija var izraisīt neiroleikēmiju (centrālās nervu sistēmas traucējumus).
Mieloblastisks
Parādīšanās iemesls ir DNS defekts kaulu smadzeņu šūnās, kas vēl nav nobriedušas. Tajā pašā laikā mūsdienu ārsti nevar nosaukt galveno iemeslu, jo šīs slimības rašanās bieži var būt radiācijas, saindēšanās ar benzolu vai vides piesārņojuma sekas. Šis veids var rasties visu vecumu cilvēkiem, bet tā akūtā forma visbiežāk rodas pieaugušajiem.
Mieloleikēmija izraisa nekontrolētu nenobriedušu šūnu attīstību, kuras vairs nevar stabili funkcionēt. Tajā pašā laikā samazinās visu veidu nobriedušās asins šūnas. Šis veids ir sadalīts tā apakštipos.
Monocītu
Monocītu leikēmija ir audzēja process, kurā palielinās monocītu šūnu skaits. Galvenā šāda veida pazīme ir anēmija, kas var būt vienīgais simptoms ļoti ilgu laiku. Bieži vien šāda veida leikēmija rodas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, vai bērniem viņu pirmajā dzīves gadā.
Pacientiem ar monocītu leikēmiju dažreiz notiek izkliedēta intravaskulāra koagulācija. Šajā gadījumā gandrīz nav aknu un limfmezglu palielināšanās, bet var palielināties liesas izmērs.
Megakariocīts
Megakariocītu leikēmija ir leikēmijas veids, kurā blastu šūnas ir megakarioblasti. Šī suga ir diezgan reta. To bieži sauc par "hemorāģisko trombocitēmiju", bet asiņošana ne vienmēr tiek konstatēta pacientiem. Biežāk to raksturo ārkārtīgi aktīva asins trombocitoze.
Bieži sastopams bērniem ar Dauna sindromu, bērniem līdz 3 gadu vecumam un pieaugušajiem.
Mielocītu līniju raksturo klonalitāte. Tāpēc liesa bieži palielinās, smaganu asiņošana, deguna asiņošana, bālums un smags nogurums, elpas trūkums, zema izturība pret infekcijas slimībām un kaulu sāpes.
Eozinofīls
Pats tipa nosaukums saka, ka eozinofīlo leikēmiju pavada eozinofilu skaita palielināšanās process. Hipereozinofīlais sindroms, bronhiālā astma, nātrene, dermatoze, eozinofīlā kaulu granuloma var izraisīt šo slimību. Bērniem eozinofīlā leikēmija rodas ar augstu ķermeņa temperatūru, leikocītu un eozinofilu skaita palielināšanos asinīs, kā arī liesas un aknu palielināšanos.
Limfātiskais
Limfātiskā leikēmija ir vēzis, kas ietekmē limfātiskos audus. Audzējs attīstās ļoti lēni, un hematopoēzes process var tikt traucēts tikai pēdējos posmos. Šis leikēmijas veids visbiežāk rodas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem.
Pirmais simptoms ir palielināti limfmezgli.
Arī liesa kļūst diezgan palielināta. Vispārējs vājums, infekcijas slimību biežums un pēkšņs svara zudums ir arī limfātiskās leikēmijas simptomi.
Hroniskas leikēmijas ārstēšana
Rodas jautājums: hroniska leikēmija - vai slimība pāriet vai nē?
Leikēmijas ārstēšanu veic atkarībā no tās veida, riska grupas un fāzes.
Grupas tiek noteiktas, pamatojoties uz šūnu izmaiņām, slimības procesa izplatību un simptomiem. Cilvēkiem ar zemu risku netiek veikta secīga ārstēšana. Tie tiek rūpīgi novēroti. Bet leikēmijas komplikāciju vai progresēšanas gadījumā ārstēšana tiek noteikta kā ārkārtīgi nepieciešama.
Netiek ārstēti arī vidēja vai augsta riska pacienti bez acīmredzamiem simptomiem. Terapija tiek nozīmēta tikai tad, kad attīstās slimības simptomi.
Ķīmijterapiju veic, izmantojot hlorambucilu.
Ja pacientam rodas blakusparādības, šīs pretvēža zāles var aizstāt ar ciklofosfamīdu. Steroīdu zāles lieto retāk. Dažiem pacientiem tiek veikta kombinēta ķīmijterapija.
Pretaudzēju zāles, ko lieto dažādās kombinācijās, iznīcina audzēja šūnas.
Ķīmijterapija ir sadalīta divos posmos:
- indukcijas terapija. Šis posms ir ļoti intensīvs 4-6 nedēļu periodā. Ja ārstēšana netiek turpināta, indukcijas terapijas izraisītā remisija var izzust;
- konsolidācijas terapija. Tā mērķis ir iznīcināt patoloģiskās šūnas. Šajā periodā pacients lieto zāles, kas samazina ķermeņa pretestību terapijai.
Kaulu smadzeņu transplantācijai ir svarīga loma hroniskas leikēmijas ārstēšanā.
Radītās šūnas tiek iznīcinātas ar starojumu, un jaunas tiek ievadītas kopā ar veselām šūnām no donora. Mūsdienās populāra ir jauna tehnika – bioimūnterapija, izmantojot monoklonālās antivielas, kurā audzēja šūnas tiek iznīcinātas, nesabojājot veselos audus.
Prognoze
Pret mielomonocītu leikēmiju slimības iznākums bieži ir labvēlīgs, 60% bērnu atveseļojas.
Cilvēki, kuriem ir mieloblastiskā leikēmija bez pienācīgas ārstēšanas viņi mirst. Taču mūsdienu aprīkojums un tehnika var dot iespēju izdzīvot atkarībā no tā šķirnes, vecuma un vispārējā stāvokļa. Tagad 50-60% atveseļojas. Vecāku cilvēku izdzīvošanas statistika ir daudz sliktāka.
Limfoīdo leikēmija diezgan grūti ārstēt. Galvenie posmi ir atkarīgi no šāda veida klasifikācijas. Bet kopumā 60-70% pacientu atveseļojas.
Monocītu leikēmijaārstējams, bet diezgan grūti. Lietojot polihemoterapiju vai kaulu smadzeņu transplantāciju, palielinās izdzīvošanas iespējas.
Megakariocītu leikēmija ir viens no smagākajiem veidiem. Gandrīz puse pediatrijas pacientu neizdzīvo. Pieaugušajiem izārstēto cilvēku skaits ir daudz mazāks. Bērniem ar Dauna sindromu šī leikēmijas forma gandrīz vienmēr ir ārstējama.
Pacienti, kuriem ir diagnosticēta limfātiskā leikēmija ar pareizu ārstēšanas metožu izvēli viņi dzīvo vidēji 5-6 gadus, dažreiz pat 10-20, bet rezultātā mirst no pneimonijas, anēmijas, sepses. Limfocītu leikēmija pieaugušajiem ir reti sastopama, bet tā veido pusi no leikēmijām bērniem. Šis veids ir ārstējams.
Medicīnas praksē eozinofīlā leikēmija ir reti sastopama. Patoloģija ir raksturīga jebkuram vecumam un attiecas uz asins slimību, kad leikocītu skaits perifērajās asinīs palielinās, ievērojami palielinoties eozinofilu līmenim plazmā. Dažādas gēnu mutācijas, autoimūnas bojājumi, smagas alerģiskas reakcijas un ļaundabīgi audzēji izraisa eozinofiliju.
Kas ir eozinofīlā leikēmija
Medicīnas praksē parasti tiek uzskatīts par hipereozinofīlo sindromu un eozinofīlo leikēmiju. Otrā patoloģija bieži notiek uz pirmās fona. Leikēmija ir asins vēzis, eozinofīli ir balto asins šūnu veids, kas veidojas kaulu smadzenēs. Slimību atzīst par to daudzuma palielināšanos perifērajās asinīs, kaulu smadzeņu, audu un plazmas bojājumus. Parastais eozinofilu skaits parasti svārstās no 0,4x10 9 /l (1-5%). Šī šūna norāda uz iekaisuma, patogēnu procesu organismā, kas bieži rodas smagas alerģiskas reakcijas dēļ.
Patoloģija var būt primāra vai citu slimību izraisīta:
- onkoloģiskās;
- imūndeficīts;
- plaušu bojājumi;
- smagas alerģiskas reakcijas;
- saindēšanās ar ķīmiskām vielām;
- kuņģa-zarnu trakta slimības;
- vaskulīts;
- sistēmiskas saistaudu slimības;
- sirds un asinsvadu patoloģijas.
Šīs slimības attīstību var netieši ietekmēt:
- pārmērīga nikotīna lietošana;
- narkotikas, alkohols;
- priekšlaicīgums;
- apstarošana;
- iedzimtība;
- hipereozinofīlais sindroms.
Šis nosacījums var neparādīties ilgu laiku. Daudzi pacienti uzzina par patoloģiju pēc diagnozes noteikšanas. Pirmie simptomi vairāk ir saistīti ar asins vēzi. Pakāpeniski attīstās šūnu mutācija, kas izpaužas kā spēcīga svīšana, bāla āda un ātra sirdsdarbība.
Pacienti bieži saskaras ar hronisku slimības formu. Mazākā daļa ir pacienti, kuriem diagnosticēta eozinofīlā akūta leikēmija. Pēdējā patoloģija attīstās strauji, simptomi ir skaidri izteikti. Jums savlaicīgi jāmeklē medicīniskā palīdzība, tas palielina labvēlīga iznākuma iespējas.
Hroniska eozinofīlā leikēmija
Hroniska eozinofīlā leikēmija (CEL) ir vispārināts process, kura pamatā ir arī augsts eozinofilu līmenis perifērajās asinīs, audos un kaulu smadzenēs. Katram pacientam slimība progresē individuāli, tiek izjaukts standarta šūnu nobriešanas algoritms. Diagnozes laikā tiek novērots:
- paaugstināta ķermeņa temperatūra;
- vājums;
- bāla āda;
- liesas, aknu, limfmezglu palielināšanās.
CEL simptomu saraksts paplašinās vienlaicīgu slimību dēļ. Hroniskā forma rodas šādu iemeslu dēļ:
- bronhiālā astma;
- hipereozinofīlais sindroms;
- kaulu granulomas;
- dermatoze;
- nātrene.
Slimībai bieži ir reaktīvs raksturs. Ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnozi, jo paaugstināts eozinofilu līmenis dažkārt tiek novērots: Hodžkina vai lielo šūnu limfomas, prostatas vēža, urīnpūšļa vēža, aizkuņģa dziedzera vēža.
Etioloģija un patoģenēze
Eozinofīlo leikēmiju raksturo perifēro asiņu, audu, smadzeņu šūnu bojājumi un normālu hematopoētisko mikrobu pārvietošanās. Audzēja audi aug kaulu smadzenēs, un tad notiek izmaiņas asins elementu struktūrā, īpašībās un attiecībās. Bojājums izplatās citos orgānos, tiek ietekmēta liesa, limfmezgli un aknas. Pētījumi liecina par hematopoētisko audu audzēja klātbūtni ar kaulu smadzeņu bojājumiem.
Starp pavadošajiem patoloģijas attīstības cēloņiem ir iedzimti faktori un slikti ieradumi (smēķēšana, alkoholisms). Riska grupā ietilpst cilvēki ar noslieci uz vēzi.
Klīniskās izpausmes
Simptomiem ir kopīgas iezīmes, kas attiecas uz jebkuru pacientu. Tos nosaka palielināts eozinofilu skaits. Rezultāts ir drebuļi, nogurums, svara zudums, drudzis un svīšana.
Ir pierādīts, ka eozinofīlā leikēmija ietekmē visa ķermeņa veselību, slimība skar lielāko daļu audu un orgānu. Daudzi pacienti vienlaikus saskaras ar kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu, hematopoētiskās, elpošanas un neiroloģiskās sistēmas patoloģijām.
Slimības klīniskās izpausmes ietver:
- Atmiņas traucējumi, ataksija, uzvedības izmaiņas (apmēram 55% pacientu).
- Caureja, sāpes vēderā, čūlainas izpausmes, arī eozinofīlais gastrīts (līdz 30% pacientu).
- Nātrene, hiperēmija, dermas pietūkums, papulas, čūlas, zemādas mezgliņi (60% pacientu).
- Sirds mazspēja, infiltrācija plaušās, sauss klepus un elpas trūkums pacientiem ar bronhiālo astmu (apmēram 50%).
- Attīstās sirds vārstuļu mazspēja, kardiomiopātija, trombembolijas izpausmes, sirds mazspēja (20% gadījumu).
- Palielināta liesa, aknas, sāpes muskuļos un locītavās, neskaidra redze.
Eozinofīlās leikēmijas simptomi un ārstēšana ir nesaraujami saistīti. Turpmākās terapijas taktika būs atkarīga no blakusslimībām. Papildus galvenajām zālēm tai tiek pievienoti papildu medikamenti, kas bloķē eozinofilu pieaugumu un nomāc vēža procesa attīstību.
Hipereozinofīlais sindroms
Ārsti hipereozinofilo sindromu un eozinofīlo leikēmiju uzskata par nesaraujamiem, patoloģijas ir savstarpēji saistītas. Eozinofīlā leikēmija bieži tiek klasificēta kā sindroms, kas iekļauts GES. Slimība attīstās cilvēkiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem, simptomi ir atkarīgi no skartajiem orgāniem.
Diagnoze tiek veikta, ja pēdējo sešu mēnešu laikā eozinofilu skaits palielinās par 10% no normas. Slimība ir reta un bieži izpaužas kā anoreksija, vājums, elpas trūkums un drudzis. Kad tiek ietekmēta sirds un asinsvadu sistēma, pacientam ir maz iespēju uz veiksmīgu iznākumu.
Diagnoze un diferenciāldiagnoze
Sindroma diagnoze ir atšķirīga daudzu simptomu dēļ, kas norāda uz vienlaicīgām vai līdzīgām slimībām. Tests palīdz izslēgt cita veida leikēmiju vai eozinofiliju.
Diagnostika ietver:
- vispārēja asins analīze;
- Doplera ultraskaņa;
- kaulu smadzeņu izmeklēšana (punkcija);
- leikogramma;
- rentgena izmeklēšana;
- ehokardiogrāfija;
- proteinogramma;
- Datortomogrāfija;
- morfoloģiskie pētījumi;
- limfangiogrāfija;
- nieru, aknu testi;
- Tiek pētīti imunoloģiskie parametri.
Ārstēšana
Terapijas pamatā ir perifēro asiņu eozinofilu skaita palielināšanās nomākšana. Ārstēšanas pamatā ir šādas zāles:
- fosfodiesterāzes inhibitori;
- mielosupresīvas zāles;
- antihistamīna līdzekļi;
- glikokortikoīdi;
- Bīstamu šūnu membrānas stabilizatori;
- leikotriēna inhibitori un antagonisti.
Par pamatu ārstēšanai tiek izmantoti pirmās un otrās paaudzes pretalerģiskie līdzekļi. Pirmie ir efektīvi, taču tiem ir negatīvi aspekti ārstēšanas procesā. Pēdējie ir antihistamīna terapijas standarts.
Profilakse
Ārsti nevar sniegt precīzus norādījumus par to, kā pacientam jāuzvedas, lai novērstu eozinofiliju. Profilakse būs:
- savlaicīga dažādu slimību ārstēšana;
- veselīga dzīvesveida saglabāšana;
- kaitīgās ietekmes uz ķermeni izslēgšana (profesionāls faktors).
Ir nepieciešams savlaicīgi iziet pārbaudes un medicīniskās pārbaudes. Slikto ieradumu likvidēšana labvēlīgi ietekmē slimību profilaksi.