Medicīnas nemainīgais likums saka: jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo lielāka iespēja gūt panākumus. Šajā ziņā aknu ārstēšana ir saistīta ar ievērojamām grūtībām, jo aknu patoloģijas attīstības sākumposmā (izņemot akūtu smagu bojājumu gadījumus) nav izteiktu simptomu. Savlaicīgi neatklāta asimptomātiska slimības gaita var novest pie tās sarežģītākās (hroniskās) formas stabilizēšanās, kas ir daudz mazāk pakļauta ārstēšanai.
Tādi viegli simptomi kā paaugstināts nogurums, samazināta ēstgriba, rūgtums mutē un diskomforta sajūta labajā hipohondrijā var vispār nepiesaistīt uzmanību vai tikt nepareizi interpretēti. Ja rodas slikta dūša, ādas un sklēras dzeltēšana un urīna kļūst tumšākas, tas norāda uz progresējošu aknu slimību, kuru nebūs viegli ārstēt.
Numura savienojuma pārbaude
Šeit ir numura savienojuma pārbaude. Pārbaude tiek veikta, lai noteiktu aknu encefalopātiju, stāvokli, kas rodas aknu darbības traucējumu gadījumā un ir saistīts ar iekšējā toksīna amonjaka palielināšanos asinīs. Amonjaks nomāc nervu sistēmu un bojā aknu šūnas. Šis tests ir viena no netiešajām metodēm aknu detoksikācijas funkcijas pārbaudei. Ja aknas netiek galā ar attīrīšanas funkciju, organismā var uzkrāties toksīni, t.sk. amonjaks.
Mehānika: savienojiet skaitļus no 1 līdz 25, noklikšķinot uz tiem ar peli ierobežotu laiku - 40 sekundes. Noguruma laikā testu veikt nav ieteicams, jo... tas var pasliktināt rezultātu.
Sāciet testu
Jūs nokārtojāt pārbaudi!
Jums ir izdevies savienot visus skaitļus, un mēs varam teikt, ka jūsu koncentrācija un reakcijas ātrums ir labi, un tas var nozīmēt, ka jūsu amonjaka līmenis (iekšējais toksīns, ko izvada veselas aknas) ir normāls. Tomēr, ja jūs uztrauc kādi ar aknām saistīti simptomi (piemēram, smaguma sajūta vai sāpes labajā hipohondrijā, acs sklēras vai ādas dzeltenums, rūgtas garšas atraugas, pastāvīga vājuma un noguruma sajūta, miega traucējumi), lūdzu, rīkojieties šādi. neaizkavējiet vizīti pie ģimenes ārsta un/vai gastroenterologa. Zāles Hepa-Merz granulās var palīdzēt samazināt paaugstinātu amonjaka līmeni, uzlabot koncentrēšanos, atjaunot aknu šūnu enerģiju un uzlabot vielmaiņu!
Jūs esat gandrīz klāt!
Jūs savienojāt lielāko daļu numuru, bet neizpildījāt testu 100%. Rezultāti var liecināt par to, ka testa laikā bijāt noguris, vai arī liecina par amonjaka koncentrācijas palielināšanos asinīs aknu darbības traucējumu dēļ. Mēs iesakām veikt testu vēlreiz pēc dažām dienām, vēlams nedēļas nogalē, ja nav faktoru, kas izraisa pārmērīgu nogurumu. Ja šis rezultāts atkārtojas, jums jākonsultējas ar ārstu, lai pārbaudītu aknu stāvokli (veiciet pārbaudi, lai noteiktu aknu enzīmu ALT, ASAT, GGTP aktivitāti, un, ja iespējams, veiciet testu, lai noteiktu amonjaka līmeni asinis). Zāles Hepa-Merz granulās var palīdzēt samazināt paaugstinātu amonjaka līmeni, uzlabot koncentrēšanos, atjaunot aknu šūnu enerģiju un uzlabot vielmaiņu!
Jums nebija laika!
Jūs savienojāt mazāk nekā 85% numuru 40 sekunžu laikā. Rezultāts var liecināt par pārmērīgu nogurumu vai aknu darbības traucējumiem un paaugstinātu amonjaka (iekšējā toksīna) līmeni organismā. Amonjaks negatīvi ietekmē nervu sistēmu, kas izpaužas kā koncentrēšanās traucējumi, izklaidība, miegainība un nervozitāte. Ja pēc dažām dienām nevarat veikt šo testu vēlreiz un/vai ja novērojat iepriekš minētos simptomus, lūdzu, konsultējieties ar ģimenes ārstu un/vai gastroenterologu, lai veiktu aknu izmeklēšanu (veiciet testu, lai noteiktu aknu enzīmu ALAT, ASAT, GGTP un, ja iespējams, veikt asins amonjaka testu). Neatliec vizīti pie ārsta! Aknu disfunkcija bieži ir asimptomātiska! Zāles Hepa-Merz granulās var palīdzēt samazināt paaugstinātu amonjaka līmeni, uzlabot koncentrēšanos, atjaunot aknu šūnu enerģiju un uzlabot vielmaiņu!
Tests vispārējai aknu diagnostikai
Piedāvājam vienkāršu aknu diagnostikas testu, kas palīdzēs izlemt, vai vērsties pie ārsta, lai savlaicīgi atklātu aknu slimības. Izlasiet un norādiet, vai piekrītat šādiem apgalvojumiem.
Ja piekrītat vismaz 15 apgalvojumiem, tas var būt iemesls konsultēties ar ārstu un veikt diagnostikas pasākumus.
Mayevskoy M.V.
Vladimirs Trofimovičs Ivaškins, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis, medicīnas zinātņu doktors:
Tagad profesore Marina Viktorovna Mayevskaya sniegs ziņojumu par tēmu “Aknu encefalopātiju”.
Marina Viktorovna Mayevskaya, Profesors:
Paldies, Vladimir Trofimovič. Labdien, dārgie kolēģi.
Aknu encefalopātija diemžēl ir izplatīta parādība gastroenteroloģiskajā (precīzāk, hipotoloģiskajā praksē). Šī ir viena no galvenajām aknu cirozes komplikācijām, ar ko katrs ārsts savā profesionālajā dzīvē saskaras ar pacientiem, kuri cieš no aknu cirozes.
Aknu encefalopātija ir potenciāli atgriezenisku neiropsihisku traucējumu komplekss, kas rodas aknu mazspējas vai portosistēmiskas asins manevrēšanas rezultātā. Kā likums, pacientam ir viens un otrs faktors.
1998. gadā tika pieņemta hepatiskās encefalopātijas klasifikācija, kuru mēs savā klīniskajā praksē īsti neizmantojam. Jebkurā gadījumā mēs nekad neklasificējam A, B, C klases aknu encefalopātiju kā kategoriju.
Lai izskaidrotu, ko tas nozīmē, A klases aknu encefalopātija ir encefalopātija, kas rodas pacientiem ar akūtu aknu mazspēju bez cirozes. Piemēram, akūts vīrusu hepatīts, kas rodas ar aknu darbības nomākšanu, akūts alkoholiskais hepatīts bez aknu cirozes. Saīsinājums A cēlies no vārda "akūts".
Portosistēmiskā šuntēšana, ja nav aknu slimības, izraisa B klases hepatiskās encefalopātijas attīstību. Ar ko mēs strādājam ikdienā, visizplatītākā aknu encefalopātijas forma ir pacientiem ar cirozi.
Daudz svarīgāk ir zināt aknu encefalopātijas gaitas iezīmes un atbilstoši veidot savu medicīnisko praksi. Termins “minimālā encefalopātija” ir aizstājis jēdzienu “latenta encefalopātija”.
Klīniski izteiktas aknu encefalopātijas formas galvenokārt kalpo par pamatu pacientu hospitalizācijai. Akūta, recidivējoša vai hroniska (vai pastāvīga) encefalopātija. Tas prasa pastāvīgu pacienta uzraudzību un prasmes attiecībā uz viņa ārstēšanas taktiku.
Ja runājam par dažādu encefalopātijas formu sastopamības biežumu, tad jāsaka, ka minimāla encefalopātija tiek novērota, pēc dažādu autoru domām, no 32% līdz 85% gadījumu.
Nedaudz vēlāk es sīkāk pakavēšos pie šīs encefalopātijas formas. Tas ir pacients, kurš parasti atrodas ambulatorā stāvoklī. Viņam nav encefalopātijas klīnisku izpausmju. Bet ir daži dzīves aspekti, kas ir un ir ļoti vērti rūpīgas medicīniskās palīdzības sniegšanai. Klīniski nozīmīga encefalopātija pacientiem ar aknu cirozi rodas gandrīz pusei un ļoti bieži kalpo par iemeslu hospitalizācijai.
Aknu encefalopātija ir aknu mazspējas klīniskais ekvivalents. Tas nosaka pacienta dzīves prognozi. Apmēram 42% pacientu izdzīvo pirmo šīs komplikācijas gadu. Trīs gadu dzīvildze šiem pacientiem ir tikai 23%.
Mēs savā klīniskajā darbā esam vairāk pieraduši sadalīt aknu encefalopātiju šādos posmos: 1, 2, 3 un 4. Tas parādās mūsu klīniskajā diagnozē. 1., 2., 3. un 4. stadija atspoguļo apziņas un citu (tostarp intelektuālo un garīgo) funkciju traucējumu pakāpi pacientiem ar aknu cirozi ar klīniski nozīmīgu encefalopātiju.
1. posms - miega ritma traucējumi, miegainība, samazināta koncentrēšanās spēja. Pacientam ir nepieciešams papildu laiks, lai atbildētu uz jautājumiem. 2. posms - letarģija vai apātija. 3. posms jau ir miegainība un dezorientācija. Ļoti reti pacienti ar cirozi un encefalopātiju ir agresīvi. Bet tas notiek arī mūsu praksē. 4. posms ir aknu koma. Minimālajai encefalopātijai (agrāk saukta par latento encefalopātiju) pirms šīs diagnozes noteikšanas ir jāizmanto psihometriskie testi.
Ja mēģināt kvantitatīvi noteikt encefalopātijas dziļuma pakāpi, tad 3. un 4. posmā varat izmantot skalu, lai novērtētu Glāzgovas komas dziļumu. Tas ietver tādus kritērijus kā acu atvēršana no spontānas līdz reakcijas neesamībai un mērījumi šīs zīmes, runas un kustības punktos. Summa svārstās no 3 līdz 15 punktiem. Jo zemāks rādītājs Glāzgovas skalā, jo sliktāka ir pacienta prognoze, jo dziļāki ir viņa apziņas traucējumi.
(Slaidrāde).
Numuru savienojuma tests ir labi zināms tiem, kuri strādā ar pacientiem, kuri cieš no aknu cirozes. Tas ir standartizēts. Tās kvantitatīvā izteiksme ir parādīta slaidā labajā pusē. Tiek veikta korekcija atbilstoši pacienta vecumam.
Pirms skaitļu savienojuma testa izvērtēšanas pacientam jādod iespēja vingrināties, jo tas ietekmē arī tā izpildes ātrumu. Pirmā reize, kad viņš savieno skaitļus tādā secībā, kādā tie ir jāveic, ir prakses pārbaude. Kad viņš to dara vēlreiz, laiks jau ir aprēķināts. Bet skaitļu izkārtojumam vajadzētu būt citam.
Klīniski nozīmīga encefalopātija, kā likums, ir stacionārs pacients. Minimālā encefalopātija (vai latentā encefalopātija, kā to sauca iepriekš) - pacients atrodas ambulatorā stāvoklī. Attiecīgi šo pacientu ārstēšanas un uzraudzības principi nedaudz atšķiras.
Bet, runājot par encefalopātiju, vissvarīgākais ir novērst atrisināšanas faktoru. Pieļaujamie faktori var atšķirties. Tā varētu būt kāda veida infekcija (pat akūta vīrusu infekcija). Tā var būt asiņošana. Ķermenim var būt jebkura stresa situācija.
Ir ļoti svarīgi kontrolēt jebkādus vienlaicīgus patoloģiskus stāvokļus, kas bieži tiek konstatēti aknu cirozes gadījumā. Tie ir elektrolītu traucējumi.
Es atceros, ka tad, kad mums 2009. gadā Suzdalē bija monotematiska konference par aknu cirozi, Vladimirs Trofimovičs Ivaškins lasīja lekciju par hiponatriēmiju aknu cirozes gadījumā. Pacientiem ar cirozi atšķaidīšanas hiponatriēmija var būt citāda un pati par sevi var izraisīt ļoti nopietnus un dziļus apziņas traucējumus.
Toreiz Vladimirs Trofimovičs savā lekcijā veltīja laiku encefalopātijas diferenciāldiagnozei cirozes gadījumā. Tas ir elektrolītu traucējumu vai aknu mazspējas izpausmju (hipoglikēmijas, urēmijas) rezultāts. Tas viss var veicināt encefalopātijas attīstību.
Ja mēs atklājam aknu encefalopātiju, mums ļoti ātri jāsāk empīriskā terapija. Mūsdienās aknu encefalopātijas empīriskai ārstēšanai ir trīs zāles, kuras mēs lietojam vai nu secīgi, vai vienlaikus. Tie ir laktuloze, rifaksimīns un L-ornitīna-L-aspartāts. Katrai no šīm zālēm ir savs pielietošanas punkts.
Amonija ražošanas nomākšana. Amoniju ražo proteolītiskā zarnu flora. Lai nomāktu šīs floras sadalīšanos un samazinātu amonija veidošanos, tiek izmantotas antibiotikas un disaharīdi. Disaharīdi ir laktuloze, laktitols. Krievijas tirgū ir tikai laktuloze.
Ietekme uz amonija metabolismu. Šim nolūkam tiek izmantots medikaments "L-ornitīns-L-aspartāts". Šīs ir zāles "Gepa-Merc". Visas pārējās zāles klīniskajā praksē neizmanto. Bet jums par tiem jāzina.
Laktuloze ir bijusi standarta aknu encefalopātijas ārstēšana gadu desmitiem. Aknu cirozes gadījumā to lieto iekšķīgi, klizmās un ievada caur nazogastrālo zondi. Tās efektivitāte ir pētīta metaanalīzēs un Cochrane pārskatos. Līdz šim ir apgalvots, ka tas ir pirmās izvēles līdzeklis aknu encefalopātijas ārstēšanā.
Antibiotikas ir lietotas arī encefalopātijas ārstēšanā aknu cirozes gadījumā ļoti ilgu laiku. Pirms daudziem gadiem klīniskajā praksē izmantoja neomicīnu un kanamicīnu, kas ir ototoksiski un nefrotoksiski.
Tagad tās ir aizstātas ar pilnīgi citām zālēm, kas ir efektīvākas, neuzsūcas un kurām ir ļoti plašs darbības spektrs. Šīs zāles ietver Rifaksimīnu, ko 2009. gadā FDA apstiprināja kā izvēles medikamentu (tostarp pirmās izvēles līdzekli) aknu encefalopātijas ārstēšanai.
Tas ir ļoti saprātīgi, jo baktēriju translokācijai ir nozīme gandrīz visu aknu cirozes komplikāciju (ieskaitot aknu encefalopātiju) patoģenēzē. Tas notiek uz stagnācijas fona tievās un resnās zarnās. Portāla hipertensijas apstākļos baktēriju translokācija darbojas kā apburtā loka izraisītājs. Spēlē lomu hepatorenālā sindroma, varikozas asiņošanas (kas, šķiet, ir tālu no šīs parādības) un, protams, aknu encefalopātijas attīstībā. Šādos apstākļos antibiotiku efektivitātes izpēte šķiet ļoti racionāla.
Šodien Rifaksimins ir līderis starp tiem. Šī antibiotika ir rifampicīna atvasinājums. Tas inhibē no DNS atkarīgo RNS polimerāzi un inhibē RNS un dažādu baktēriju proteīnu sintēzi. Tam ir plašs darbības spektrs. Tas ietekmē gan anaerobo, gan aerobo floru, gan grampozitīvu, gan gramnegatīvu.
Zāļu lietošanas racionalitāte un klīnisko pētījumu rezultāti ir divi procesi, kas iet paralēli, bet ne vienmēr viens otru papildina. Šajā situācijā var atsaukties uz ļoti pārliecinošiem klīniskiem pētījumiem.
Viens tika publicēts 2007. Šis pētījums bija retrospektīvs diagrammas pārskats par pacientiem ar cirozi un encefalopātiju vienā centrā. Dažiem pacientiem tika nozīmēta laktuloze. Daži pacienti lietoja Rifaximin 6 mēnešus. Tika pierādīts, ka šo zāļu lietošanas laikā Rifaximin terapijas laikā pacientu hospitalizāciju skaits aknu encefalopātijas recidīva dēļ un pats hospitalizācijas periods (ja runa bija par stacionāriem) bija ievērojami mazāks.
Minimāla aknu encefalopātija. Pēdējais rezultāts liecina, ka pacienti ar minimālu aknu encefalopātiju ir pētījuma subjekti. Minimālā encefalopātija, kā likums, klīniski neizpaužas. Bet tas var izvērsties par klīniski izteiktu encefalopātiju un kalpot par iemeslu pacienta hospitalizācijai un ekonomiskajām izmaksām.
Tomēr pacientiem ar minimālu encefalopātiju, kad tā tiek atklāta tikai ar īpašu testu palīdzību, normālos apstākļos, no ārsta viedokļa, ir noteiktas īpašības. Viņu uzmanība un atmiņa samazinās. Samazināta koncentrācija.
Tie kalpoja kā izpētes objekts ļoti interesantā aspektā. Pētījums, kura rezultāti tika publicēti 2004. gadā, tika izstrādāts, lai novērtētu viņu spēju vadīt automašīnu. Šie pacienti tika sadalīti 2 grupās. Dažiem pacientiem bija minimāla encefalopātija. Dažiem vispār bez aknu encefalopātijas, bet ar aknu cirozi.
Rezultāti parādīja, ka pacienti ar minimālu encefalopātiju un kontroles grupa pie stūres uzvedās pilnīgi atšķirīgi. Pacienti ar minimālu encefalopātiju nespēja pareizi novērtēt situāciju, pielāgoties sarežģītai ceļa situācijai vai labi koncentrēt uzmanību uz ceļu.
Tie bija 14. Piecos gadījumos bija nepieciešama instruktora iejaukšanās, lai novērstu ceļu satiksmes negadījumu. Pacienti ar cirozi, kuriem nebija minimālas encefalopātijas pazīmju, savās braukšanas prasmēs ne ar ko neatšķīrās no kontroles grupas (veselīgo grupu).
Es šeit necitēšu, lai netērētu laiku, briesmīgos klīniskos novērojumus, kas ir saistīti ar šo aspektu. Bet šis pētījums vēlreiz parāda, ka pacients ar aknu cirozi ir ļoti rūpīgi jāuzrauga ambulatorā veidā. Jāārstē arī minimāla encefalopātija.
To ilustrē pētījuma rezultāti, kas tika publicēti mūsu līdera Vladimira Trofimoviča Ivaškina iecienītākajā žurnālā The New England Journal of Medecine. Tika novērtēta Rifaksimīna efektivitāte minimālas encefalopātijas ārstēšanā ambulatoriem pacientiem. Arī ārstēšanas kurss bija 6 mēneši.
Lai novērstu šo jautājumu, es gribu teikt, ka pacienti nepārtraukti saņēma Rifaximin 6 mēnešus devā 1100 mg dienā. Tika pierādīts, ka pacientiem, kuri lietoja Rifaximin, salīdzinājumā ar grupu, kas lietoja placebo, recidīvu un hospitalizāciju skaits encefalopātijas saasināšanās dēļ bija ievērojami mazāks.
Nobeigumā es vēlos teikt, ka Rifaksimīns ir ievērojami efektīvāks aknu encefalopātijas remisijas saglabāšanā, salīdzinot ar placebo. Ievērojami samazina pacientu hospitalizācijas risku encefalopātijas recidīvu dēļ.
Apkopojot visu, ko es teicu, mums ir jākoncentrējas uz to, ka encefalopātija ir nelabvēlīgs prognozes faktors pacientiem ar aknu cirozi. Agrīna encefalopātijas diagnostika, pareiza un savlaicīga ārstēšana var novērst šīs komplikācijas progresēšanu līdz komai.
Minimālās encefalopātijas diagnostika un ārstēšana, ārstēšana, jo īpaši, lietojot Rifaximin, samazina klīniski izteiktas encefalopātijas recidīva risku un atkārtotas hospitalizācijas risku. Tas ir ļoti svarīgi no ekonomiskā aspekta.
Paldies par jūsu uzmanību.
| (0) |
DĪVĀNS - MĒBELES
PLAKSTĪTE – TRAUKI
TĪĢERIS - DZĪVNIEKS
JAKA - APĢĒRBS
APRIKOZE - AUGĻI
HELIKOPTERS - TRANSPORTLĪDZEKLIS
PĪLOŅI - KOKS
UPE - REZERVURS
PIRKSTS – ĶERMEŅA DAĻA
pērkona negaiss - LAIKA PARĀDĪBA
TENISS - SPORTS
FLAUTA - MŪZIKAS INSTRUMENTS
Nespecifiska mnestiskā testa piemērs, kura darbība tiek traucēta gan nepietiekamas iegaumēšanas, gan reprodukcijas trūkuma gadījumā, var būt 10 vārdu saraksta iegaumēšanas tests no A.R. Saskaņā ar šo paņēmienu pacientam piecas reizes tiek pasniegti 10 iegaumējami vārdi, kas seko tādā pašā secībā; katrai prezentācijai seko tūlītēja reproducēšana un pēc tam - vienu reizi, pēc traucējošā uzdevuma - aizkavēta reproducēšana. Parasti pēc pirmās iegaumēšanas pacientam ir jāatveido vismaz 5 vārdi, pēc piektā - vismaz 9. Atšķirība starp pēdējo tūlītējo un aizkavēto reprodukciju veseliem indivīdiem, kā likums, ir ne vairāk kā viena vārda punkts [Luria A.R. , 1969, Khomskaya E.D., 2005].
Tādējādi, ja pacientam rodas grūtības gan A.R. Lurijas “10 vārdu” testā, gan 5 (12) vārdu apguves testā, izmantojot Dubois metodi, var runāt par primāro atmiņas traucējumu (tā saukto “hipokampu”) esamību. mnestisko traucējumu veids). Tajā pašā laikā novirze no standartiem testā "10 vārdu reproducēšana" ar normāliem 5 (12) vārdu iegaumēšanas rezultātiem, izmantojot Dubois metodi, norāda uz nepietiekamu reproducēšanu, vienlaikus saglabājot spēju iegaumēt informāciju.
Runas, lasīšanas un rakstīšanas mācība
Mutiskā runa tiek vērtēta sūdzību un anamnēzes vākšanas laikā, pievēršot uzmanību runas raitumam (nesagatavotas, patstāvīgas runas izteikuma tempam un gludumam), lietoto vārdu kopumam, dažādu runas daļu (lietvārdi, darbības vārdi) attiecībai. utt.). Jāpievērš uzmanība pareizai vārdu izrunai un frāžu uzbūvei, runas intonācijai. Runas izteikumu uzbūves traucējumi (motora, transkortikālā motora, vadīšanas afāzija) raksturojas ar plūduma samazināšanos, darbības vārdu skaita samazināšanos un gramatikas kļūdām. Gluži pretēji, ar runas uztveres traucējumiem (sensorā, transkortikālā sensorā afāzija) netiek traucēta runas plūdums un gramatiskā struktūra, bet parādās nepareizi vārdi, kas valodā neeksistē (parafāzijas, neoloģismi). Parafāziju rašanās mehānisms ir grūtības atšķirt līdzīgus skaņas runas elementus. Lai identificētu šīs grūtības, jūs varat lūgt pacientam pēc ārsta atkārtot līdzīgus vārdu pārus (piemēram, "pīne-kaza", "punkts-meita", "nieres muca", "zāle-malka" utt.). ).
Pētot runas statusu, tiek vērtēta gan pacienta patstāvīgā, nesagatavotā runa, gan spēja atkārtot vārdus un frāzes pēc ārsta (“atkārtota runa”). Ar “transkortikālo” afāziju (transkortikālā sensorā, transkortikālā motora) vārdu un teikumu atkārtošanās netiek traucēta, bet kļūdas rodas neatkarīgos runas izteikumos. Pretēja situācija tiek novērota ar vadīšanas afāziju.
Mutiskās runas izpratne tiek noteikta sarunas laikā, izvērtējot atbilžu uz jautājumiem pareizību un ārsta norādījumu ievērošanu, vārdu un frāžu atkārtošanos. Lai novērtētu lasīšanu, viņi tiek aicināti skaļi nolasīt atsevišķus vārdus, teikumus vai īsu tekstu, pievēršot uzmanību lasīšanas raitumam un izteiksmīgumam, kļūdu klātbūtnei. Lai novērtētu rakstisko izpratni, jums var lūgt izlasīt un izpildīt noteiktu komandu (piemēram, "aizveriet acis"). Lai novērtētu rakstību, jums tiek lūgts uzrakstīt atsevišķus vārdus, teikumu vai īsu tekstu, pievēršot uzmanību rokrakstam, rakstīšanas ātrumam un kļūdu klātbūtnei. Runas traucējumu diferenciāldiagnozē var būt svarīgi salīdzināt pacienta patstāvīgo rakstīšanu ar diktātu vai teksta pārrakstīšanu. Tiek vērtēta arī automatizētā runa: skaitīšana no viena līdz desmit, alfabēta burtu uzskaitīšana, sakāmvārda vai dzejoļa stāstīšana.
Pacientiem ar runas traucējumiem bieži ir grūtības nosaukt objektus (nominācijas funkcijas trūkums). Lai identificētu šo simptomu, pacientam tiek parādīti reāli objekti vai to attēli un tiek lūgts tos nosaukt. Testēšana ar reāliem objektiem tiek uzskatīta par vienkāršāku un līdz ar to mazāk jutīgu. Ja runas nominatīvā funkcija ir nepietiekama, pacients redz objektu, var paskaidrot, kas tas ir un kam tas paredzēts, bet nevar to nosaukt. Runas nominatīvās funkcijas nepietiekamība veido amnestiskās (anomiskās) afāzijas klīnisko kodolu, to novēro arī citos runas traucējumos (sensorā, motoriskā afāzija uc).
Gnosis pētījums
Dzirdes gnoze ļauj atpazīt ārējos objektus un procesus pēc tiem raksturīgajām skaņām (piemēram, pulksteni pēc tikšķības, suns pēc riešanas) un atšķirt pazīstamas mūzikas melodijas.
Spēja atpazīt objektus pēc pieskāriena (stereognoze) tiek noteikta, lūdzot cilvēkiem atpazīt vienkāršu priekšmetu (piemēram, atslēgu, dzēšgumiju) pēc pieskāriena ar aizvērtām acīm.
Vizuālo objektu gnozi novērtē, atpazīstot objektus, reālus vai zīmētus. Tāpat kā runas statusa izpētē, testēšana ar reāliem objektiem ir vienkāršāka nekā zīmētu objektu atpazīšana, it īpaši, ja tie ir uzlikti viens otram. Pacients ar vizuālo objektu agnoziju, atšķirībā no pacienta ar runas nominatīvās funkcijas nepietiekamību, ne tikai nenosauc, bet arī nenosaka parādītā objekta mērķi.
Vizuālās agnozijas veidi ietver arī burtu atpazīšanas traucējumus, kas izraisa grūtības vai nespēju lasīt (aleksija). Jāpiebilst, ka parasti lasīšana cieš nesamērīgi, salīdzinot ar atsevišķu burtu atpazīšanu. Šajā gadījumā, atšķirībā no afāzijas, pacienta mutiskā runa necieš.
Lai pētītu spēju atpazīt sejas, pacientam tiek parādītas viņa tuvu vai pazīstamu cilvēku fotogrāfijas.
Vizuāli telpiskā gnoze tiek pētīta, pamatojoties uz ģeometrisku figūru vai vienkāršu zīmējumu kopēšanas rezultātiem. Pulksteņa atpazīšanas tests ir ļoti informatīvs: pacientam tiek iedots īsts vai uzzīmēts pulkstenis un tiek jautāts, kādu laiku rāda rādītāji. Viņi izmanto gan ciparnīcu ar cipariem (vienkāršāks tests), gan aklo numuru bez cipariem (sarežģītāks tests). Orientēšanās formālo telpisko koordinātu sistēmā tiek novērtēta arī Head testos: ārsts nostājas pretī pacientam un lūdz nokopēt parādīto roku stāvokli. Šajā gadījumā vienmēr tiek dotas instrukcijas izmantot vienu un to pašu roku (“ko es daru ar labo, tu dari ar labo”).
Somatiskās gnozes pētījumi pārbauda pacienta zināšanas par viņa ķermeņa shēmu. Var lūgt redzēt degunu, aci u.c., tomēr grūtības veikt šādas pārbaudes rodas tikai ļoti smagas patoloģijas gadījumos. Pirkstu agnozija ir biežāk sastopama klīniskajā praksē: pacienti nevar atšķirt pirkstus uz rokas un nevar atveidot ārsta parādīto pirkstu stāju. Jums jāpievērš uzmanība arī ķermeņa labās un kreisās puses un telpas puses uztveres atšķirībām, jo, ja tiek bojātas smadzeņu parietālās daivas (īpaši labajā pusē), pacients var ignorēt pretējo pusi. no sava ķermeņa un/vai telpas pretējās puses.
Prakses novērtējums
Praksi vērtē pēc spējas veikt mērķtiecīgas darbības. Atsevišķi ir nepieciešams atsevišķi novērtēt noteiktu darbību veikšanu neatkarīgi, pēc ārsta mutvārdu pavēles un imitējot, jo ar dažādiem apraksijas veidiem šīs funkcijas cieš dažādās pakāpēs. Ar ideomotorisko apraksiju pacientam ir grūtības imitēt mērķtiecīgas darbības pēc verbālas komandas, bet tās veic patstāvīgi ar reāliem priekšmetiem un imitējot. Turpretim ar motorisko (kinētisko) apraksiju cieš gan patstāvīgas darbības, gan verbālo komandu izpilde, gan darbību imitācija, gan darbības ar reāliem objektiem.
Parasti pacientam tiek lūgts veikt vienkāršas ikdienas darbības: "parādīt, kā griezt papīru ar šķērēm", "kā ķemmēt", "kā tīrīt zobus" uc Tajā pašā laikā pacients jābrīdina nelietot detaļas. sava ķermeņa kā darbarīka (piemēram, kad tiek jautāts: "Parādiet man, kā jūs griežat papīru ar šķērēm", pacients var "griezt" papīru ar rādītājpirkstu un vidējo pirkstu, nevis ar iedomātām šķērēm). Bieži vien kopā ar vienkāršām ikdienas darbībām viņiem tiek lūgts parādīt simboliskas kustības: kratīt pirkstu, dot militāru salūtu, pūst skūpstu utt.
Ideju praksi pārbauda spēja veikt darbību, kas sastāv no vairākām secīgām kustībām. Piemēram, viņi lūdz pacientam “uzrakstīt sev vēstuli, ievietot to aploksnē, aizzīmogot un uzrakstīt uz aploksnes savu adresi”. Vēl viena iespēja: "Ar labo roku paņemiet papīra lapu, salokiet to uz pusēm un novietojiet uz galda." Parasti ideju prakses traucējumi attīstās smagas smadzeņu patoloģijas gadījumā un tiek novēroti dažādu etioloģiju demences gadījumā.
Konstruktīvo praksi novērtē figūru locīšanas no sērkociņiem un ģeometrisku figūru zīmēšanas testos. Šajā gadījumā visjutīgākais tests ir trīsdimensiju figūru (piemēram, kuba) zīmēšanai. Primārās konstruktīvās dispraksijas klātbūtnē pacientam rodas nopietnas grūtības gan patstāvīgi zīmējot, gan kopējot paraugu. Pacienta konstruktīvās spējas atspoguļojas arī spējā izkārtot rokas uz gatavā pulksteņa ciparnīcas (piemēram, ārsta zīmētas) tā, lai tās rādītu norādīto laiku.
Dinamiskā prakse tiek pētīta ar spēju atkārtot atkārtotu secīgu kustību sēriju, piemēram: "dūre - rokas mala - plauksta".
Izpildvaras funkcijas (uzmanība, inteliģence)
Izpildfunkciju (uzmanības, intelekta) traucējumu identificēšana bieži ir sarežģīts klīnisks uzdevums. Ar vieglu traucējumu pakāpi tiek saglabātas dzīves laikā uzkrātās pamatzināšanas un prasmes. Lai gan potenciāli spējīgs veikt izziņas darbību, pacients tajā pašā laikā bieži vien nevar pareizi noteikt mērķi, plānot savu darbību atbilstoši šim mērķim un/vai ievērot paredzēto programmu. Grūtības plānošanā un kontrolē bieži ir mainīgas. Tajā pašā laikā pacients, risinot vienādas sarežģītības kognitīvos uzdevumus, var viegli tikt galā ar tiem vai piedzīvot nepārvaramas grūtības.
Vispārināšanas testi ir ļoti jutīgi pret traucējumiem izpildfunkcijās. Pacientam tiek lūgts atrast vispārinošu vārdu diviem objektiem, kas pieder pie vienas semantiskās kategorijas. Piemēram, viņi jautā: "Kas kopīgs ābolam un bumbierim, galdam un krēslam, mētelim un jakai, velosipēdam un laivai, pulkstenim un lineālam?" Pareizā atbilde ir kategorijas definīcija, pie kuras pieder norādītās preces (attiecīgi “augļi”, “mēbeles”, “apģērbs”, “transportlīdzekļi”, “mērinstrumenti”). Šī testa veiktspēju var pasliktināt dažādi mehānismi. Ar smagiem atmiņas traucējumiem pacients var aizmirst, ka ābols un bumbieris ir augļi (traucēta semantiskā atmiņa). Ar izpildfunkciju nepietiekamību tipiskos gadījumos pacienta atbilde neatbilst uzdotajam jautājumam: piemēram, atbildot uz jautājumu “kas ir kopīgs starp mēteli un jaku”, pacients var teikt “mētelis ir garš, un jaka ir īsa” (“frontālā” impulsivitāte).
Lai novērtētu intelektuālās funkcijas, viņi arī iesaka izskaidrot labi zināma sakāmvārda nozīmi, piemēram, “sagatavo kamanas vasarā un ratus ziemā”. Tāpat kā vispārināšanas testos, sakāmvārda interpretācija var būt traucēta gan abstrahēšanas spēju samazināšanās dēļ (šajā gadījumā pacients sakāmvārdu interpretē burtiski), gan plānošanas un kontroles pārkāpuma dēļ (piemēram, pacients interpretē iepriekš minēto sakāmvārdu šādi: "tas nozīmē - rīkojieties pretēji."
A.R. Lurija ierosināja izmantot šādu metodiku, lai novērtētu izpildvaras funkcijas un intelektu [A.R. Luria, 1969]. Pacientam tiek lūgts sastādīt īsu stāstu, pamatojoties uz sižeta attēlu vai attēlu sēriju. Izpildfunkciju patoloģijas klātbūtnē pacienta uzmanība tiek koncentrēta tikai uz vienu attēla fragmentu, un, pamatojoties tikai uz šo fragmentu, tiek sastādīts stāsts. Šo parādību sauc par uztveres sadrumstalotību. Tātad, skatoties uz iepriekš redzamo attēlu, pacients saka: “Tas ir Kremlis”, pievēršot uzmanību tikai tornim fonā.
3.1.attēls. Izpildfunkciju izpēte, izmantojot A.R.Lūrijas metodi. Sižeta attēla apraksts.A.R. Lurija, 1969. E.D. Čomskaja, 2005.
Brīvprātīga uzmanība tiek novērtēta testos par “izvēles reakciju”. Šajā gadījumā pacientam ir jāveic noteikta saskaņota darbība, reaģējot uz ārsta rīcību (3.1. tabula).
3.1. tabula.
Izvēles reakcijas
Vienkārša izvēles reakcija.
Tiek dota instrukcija: “Tagad es pārbaudīšu jūsu uzmanību. Pēc tam ir jāveic prakse, lai pārliecinātos, ka pacients ir sapratis norādījumus. Pēc tam tiek pieskarties šādam ritmam: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.
Rezultātu novērtējums: pareizs izpildījums - 3 punkti, ne vairāk kā 2 kļūdas - 2 punkti, vairāk par 2 kļūdām - 1 punkts, pilnīga ārsta ritma kopēšana - 0 punkti.
Sarežģīta izvēles reakcija.
Tiek dota instrukcija: "Tagad, ja es situ vienu reizi, tad jūs nedrīkstat darīt neko, ja es situ divas reizes pēc kārtas, jums jāiesit tikai vienu reizi." Sākumā tiek dots arī treniņu uzdevums. Pēc tam tiek pieskarties tam pašam ritmam: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.
Rezultāta novērtējums ir līdzīgs vienkāršas izvēles reakcijas novērtēšanai.
Visjutīgākie testi ir tie, kas ņem vērā kognitīvo procesu tempu. Tiek uzskatīts, ka garīgās aktivitātes samazināšanās, kas izpaužas kā domāšanas lēnums (bradifrēnija), vispirms attīstās, ja tiek pārkāptas izpildvaras frontālās funkcijas. Šobrīd ir vispāratzīts, ka izpildfunkciju traucējumu noteikšanai visinformatīvākais tests ir ciparu un burtu saikne (3.2. tabula).
3.2. tabula.
Ciparu un burtu savienojuma pārbaude [Lezaks, 1983]
Novietojiet testa lapu (skatīt zemāk) un zīmuli pacienta priekšā un sakiet: “Lūdzu, apskatiet šo papīra lapu. Šeit ir skaitļi no 1 līdz 25. Tavs uzdevums ir savienot tos secībā ar zīmuli. No skaitļa “1” ir jānovelk līnija uz skaitli “2”, pēc tam uz “3” un tā tālāk, līdz 25. Mēģiniet to izdarīt pēc iespējas ātrāk, jo tas ir noteikts uzdevums, bet nedariet to palaid garām vienu numuru." Kad esat pārliecināts, ka pacients ir pareizi sapratis norādījumus, ieslēdziet hronometru un sāciet uzdevumu. Ja pacients izlaiž kādu skaitli, tas jālabo, neapturot hronometru. Pie skaitļa “25” izslēdziet hronometru un ierakstiet laiku.
B daļa: Novietojiet pacienta priekšā citu testa lapu (skatiet zemāk) un sakiet: “Tagad uz sarežģītāku uzdevumu. Šajā lapā, kā redzat, ir ne tikai cipari, bet arī burti. Jums jāsavieno cipars ar burtu secībā, pēc tam burts ar ciparu un tā tālāk. Jūs savienojat skaitli "1" ar burtu "A", pēc tam novelciet līniju uz skaitli "2", pēc tam uz burtu "B" un tā tālāk, līdz ciparam "13", kur "beigas" ir uzrakstīts. Tāpat kā pirmo reizi, mēģiniet to izdarīt pēc iespējas ātrāk, taču neizlaidiet burtus vai ciparus. Sākas hronometrs un sākas uzdevums. Tāpat kā A daļā, ja pacients izlaiž ciparus vai burtus, viņš ir jālabo, neizslēdzot hronometru. Pie cipara “13” hronometrs izslēdzas un laiks tiek ierakstīts.
Kognitīvo funkciju integrāls novērtējums
Klīniskajā praksē plaši tiek izmantota vienkāršota psihiskā stāvokļa pārbaude, kas ietver 11 jautājumus un prasa 5-10 minūtes (Mini-Mental State Examination Šis paņēmiens novērtē kognitīvās funkcijas kopumā, un tāpēc pieder pie t.s. integrētie” kognitīvie testi (3.2. tabula).
3.3. tabula.
Īsa garīgā stāvokļa skala [ FolšteinsM. F., 1975]
|
Maksimālais punktu skaits |
Pārbaudīta garīgā stāvokļa funkcija |
|
Orientēšanās laikā un telpā (par pareizo atbildi viens punkts) |
|
|
Kāds ir tagad (gads) (sezona) (diena) (diena) (mēnesis)? |
|
|
Kur mēs atrodamies?: (valsts) (reģions) (pilsēta) (slimnīca) (stāvs) |
|
|
Tūlītēja atskaņošana |
|
|
Trīs objekti tiek nosaukti (zīmulis, māja, penss), katrs uz sekundi, pēc tam subjektam tiek lūgts tos atkārtot. Par katru pareizo atbildi tiek piešķirts 1 punkts. Ja pacients neatceras visus priekšmetus, tos atkārto, līdz viņš tos atceras. |
|
|
Uzmanību un punktu skaitu |
|
|
Atņemiet no 100 ar 7 5 reizes pēc kārtas. 1 punkts par katru pareizo atbildi. |
|
|
Aizkavēta atskaņošana |
|
|
Palūdziet subjektam atcerēties trīs objektus, kas nosaukti tūlītējās atsaukšanas pārbaudes laikā. Par katru pareizo atbildi tiek piešķirts 1 punkts |
|
|
Parādiet zīmuli un pulksteni un palūdziet subjektam nosaukt šos objektus (vienu katrai pareizajai atbildei) |
|
|
Palūdziet pacientam atkārtot: "Nē, ja, nav bet." |
|
|
Lūdziet subjektam veikt trīs darbību secību: “Paņemiet papīru labajā rokā, salokiet to uz pusēm un novietojiet uz grīdas” (viens punkts par katru veikto darbību) Lūdziet pētāmo sekot rakstītajam norādījumam: "Aizveriet acis." Uzrakstiet priekšlikumu Kopējiet zīmējumu |
|
|
Kopā 30 punkti |
Parasti subjekti iegūst 28–30 punktus, kad iegūto punktu skaits (27 vai mazāk) norāda uz kognitīvo traucējumu iespējamību.
Mini garīgā stāvokļa novērtēšanas skalas trūkumi ir tādi, ka tajā nav iekļauti izpildfunkciju testi un tā ir pārāk vienkārša. Tāpēc šis paņēmiens nav informatīvs viegliem un vidēji smagiem kognitīviem traucējumiem, īpaši, ja to struktūrā dominē uzmanības un intelekta traucējumi. Pašlaik Monreālas kognitīvā skala (tā sauktais Moka tests, 3.1. attēls) bieži tiek izmantota kā alternatīva īsa garīgā stāvokļa novērtēšanas skalai. Izmēģinājuma pārbaude prasa aptuveni tikpat daudz pūļu un laika, kā mini garīgā stāvokļa novērtēšana. Tomēr tas novērš iepriekš minētos īsā mēroga trūkumus.
3.1.attēls.
Monreālas kognitīvā skala [ www. mocatest. org]
Mini-Cog testu var ieteikt kā visvienkāršāko ekspress metodi kognitīvo funkciju integrālai novērtēšanai. Šis paņēmiens tiek veikts 2-3 minūtēs un ļauj novērtēt atmiņu, telpiskās un izpildfunkcijas. Mini-Cog tehniku var ieteikt, lai novērtētu kognitīvās funkcijas ambulatorā stāvoklī. Acīmredzot šī metode labi nenosaka vieglus un vidēji smagus kognitīvos traucējumus.
3.4. tabula
Mini-Cog tehnika (saskaņā ar W.Dž. Lorencset al., 2002)
1. Norādījumi: "Atkārtojiet trīs vārdus: citrons, atslēga, bumba." Vārdi jāizrunā pēc iespējas skaidrāk un salasāmāk, ar ātrumu 1 vārds sekundē. Kad pacients ir atkārtojis visus trīs vārdus, mēs lūdzam: “Tagad atcerieties šos vārdus. Atkārtojiet tos vēl vienu reizi." Mēs nodrošinām, ka pacients pats atceras visus trīs vārdus. Ja nepieciešams, uzrādiet vārdus vēlreiz - līdz 5 reizēm.
2. Norādījumi: “Lūdzu, uzzīmējiet apaļo pulksteni ar cipariem uz ciparnīcas un rādītājiem. Visiem cipariem ir jābūt vietā, un bultiņām jānorāda uz 13.45. Pacientam patstāvīgi jāzīmē aplis, jāsakārto cipari un jāzīmē bultiņas. Padomi nav atļauti. Pacientam nevajadzētu skatīties arī uz īstu pulksteni uz rokas vai sienas. 13.45 vietā jūs varat lūgt iestatīt rādītājus jebkurā citā laikā.
3. Norādījumi: “Tagad atcerēsimies trīs vārdus, ko iemācījāmies sākumā.” Ja pacients pats nevar atcerēties vārdus, varat sniegt mājienu. Piemēram, "Jūs iegaumējāt kādu citu augli... instrumentu... ģeometrisku figūru."
Interpretācija: ievērojamas grūtības zīmēt pulksteni vai grūtības reproducēt pat vienu vārdu ar mājienu liecina par klīniski nozīmīgu kognitīvo traucējumu klātbūtni.
Instrumentālās un laboratoriskās izpētes metodes
Magnētiskās rezonanses attēlveidošana un rentgena datortomogrāfija pacientiem ar kognitīviem traucējumiem var identificēt asinsvadu procesam raksturīgas izmaiņas (insultu sekas, smadzeņu baltās vielas bojājumus u.c.) vai Alcheimera slimību (atrofiskas izmaiņas smadzenēs u.c. .). Veicot šīs metodes, tiek izslēgtas citas slimības (audzējs, intrakraniāla hematoma utt.), Kas var izpausties arī kā kognitīvi traucējumi.
Pētniecības centros, kas specializējas Alcheimera slimībā, var veikt mūsdienīgas tās diagnostikas metodes. Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) var noteikt izmaiņas (samazināts glikozes metabolisms, palielināts beta-amiloīda līmenis smadzenēs) pat pirms smagu kognitīvo traucējumu rašanās. Diagnostiski nozīmīga ir beta-amiloīda satura samazināšanās un tau proteīna koncentrācijas palielināšanās cerebrospinālajā šķidrumā. Konstatēts, ka ar PET konstatētā beta-amiloīda uzkrāšanās smadzenēs, beta-amiloīda un tau proteīna satura izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā notiek agrāk nekā Alcheimera slimības klīniskās izpausmes, tāpēc šie bioloģiskie marķieri slimību var izmantot tās agrīnai diagnostikai.
Ģenētiskajiem pētījumiem ir liela nozīme arī Alcheimera slimības diagnostikā (iedzimtu slimības gadījumu noteikšana, kas sastopami 1-5% gadījumu, APOE gēnu noteikšana). Demences bioloģisko marķieru izpēte jāveic cilvēkiem, kuriem ir augsts risks saslimt ar Alcheimera slimību: APOEε4 gēna nesējiem, pacientu ar Alcheimera slimību radiniekiem vecumā līdz 55-60 gadiem, kad ir liela iespējamība saslimt ar retu (0,5-1%) iedzimtu Alcheimera slimības formu.
Aknu encefalopātija ir atgriezenisks neiropsihisks traucējums, kas sarežģī aknu slimības gaitu. Patoģenēze nav pilnībā skaidra. Pētījumi ir parādījuši vairāku neirotransmiteru sistēmu disfunkciju. Aknu encefalopātijā ir sarežģīts traucējumu kopums, no kuriem neviens nesniedz visaptverošu skaidrojumu. Aknu klīrensa vai perifēro metabolisma traucējumu rezultātā pacientiem ar cirozi ir paaugstināts amonjaka, neirotransmiteru un to prekursoru līmenis, kas ietekmē smadzenes.
Aknu encefalopātiju var novērot vairākos sindromos (7.-1. tabula). Tādējādi encefalopātija tiek kombinēta ar faktiskas hepatektomijas pazīmēm (skatīt 8. nodaļu Encefalopātija aknu cirozes gadījumā). aknu encefalopātijai ir svarīga loma - šūnu (parenhīmas) mazspēja un dažādi provocējoši faktori. Pacientiem ar portosistēmisku manevru tiek novēroti hroniski neiropsihiski traucējumi, un var attīstīties neatgriezeniskas izmaiņas smadzenēs. Šādos gadījumos aknu šūnu mazspēja ir salīdzinoši mazāk izteikta.
Dažādie aknu encefalopātijas simptomi, iespējams, atspoguļo saražoto “toksisko” metabolītu un raidītāju daudzumu un veidu. Komu akūtas aknu mazspējas gadījumā bieži pavada psihomotorisks uzbudinājums un smadzeņu tūska; hroniskai encefalopātijai raksturīgo letarģiju un miegainību var pavadīt astrocītu bojājumi.
Fons
Aknu ietekme uz garīgo darbību ir zināma kopš seniem laikiem. Ap 2000. gadu BC. Babilonieši aknas uzskatīja par zīlēšanas un gaišredzības avotu, un šo orgānu izmantoja kā vārdu “dvēsele” vai “garastāvoklis”. Senajā ķīniešu medicīnā (Neiching, 1000.g.pmē.) aknas uzskatīja par asiņu krātuvi un dvēseles mītni. 460-370 BC. Hipokrāts aprakstīja hepatīta pacientu, kurš "rēja kā suns, nevarēja apstāties un teica lietas, ko nevarēja saprast".
Tabula 7-1. Faktori, kas ietekmē aknu encefalopātijas attīstību
|
Encefalopātijas veids |
Izdzīvošanas rādītājs, % |
Etioloģiskie faktori |
|
Akūta aknu mazspēja |
Vīrusu hepatīts |
|
|
Alkoholiskais hepatīts |
||
|
Reakcija uz ievadīšanu un pārdozēšanu |
||
|
zāles |
||
|
Aknu ciroze un faktori, kas pasliktina tās gaitu |
Piespiedu diurēze |
|
|
Asiņošana |
||
|
Paracentēze |
||
|
Caureja un vemšana |
||
|
Ķirurģiskas iejaukšanās |
||
|
Alkohola pārmērības |
||
|
Sedatīvi līdzekļi |
||
|
Infekcijas |
||
|
Hroniska portosistēmiska encefalopātija |
Portosistēmiskais šunts |
|
|
Olbaltumvielu uzņemšana ar uzturu |
||
|
Zarnu baktērijas |
* Bez transplantācija.
Mūsdienu hepatoloģijas tēvs Frerihs aprakstīja pēdējās psihiskās izmaiņas pacientiem ar aknu bojājumu: “Esmu novērojis gadījumus, kad cilvēkiem, kuri ilgstoši slimojuši ar aknu cirozi, pēkšņi parādījās vairāki šai slimībai neraksturīgi sāpīgi simptomi. Viņi nonāca bezsamaņā, pēc tam viņiem izveidojās trokšņains delīrijs, kas pārvērtās dziļā komā, un šādā stāvoklī viņi nomira.
Tagad ir noskaidrots, ka šāda veida neiropsihiski traucējumi var sarežģīt jebkuru aknu slimību un izraisīt komas attīstību un pacienta nāvi.
Klīniskā aina
Ar aknu encefalopātiju tiek ietekmētas visas smadzeņu daļas, tāpēc klīniskā aina ir dažādu sindromu komplekss. Tas ietver neiroloģiskus un garīgus traucējumus. Aknu encefalopātijas raksturīga iezīme ir klīniskā attēla mainīgums dažādiem pacientiem. Encefalopātiju ir viegli diagnosticēt, piemēram, ar kuņģa-zarnu trakta asiņošanu vai sepsi slimnīcā nogādātam aknu cirozes pacientam, kuram pārbaudē atklājas apjukums un “sprāgstošs” trīce. Ja slimības vēsture nav zināma un nav acīmredzamu slimības pasliktināšanos veicinošu faktoru, ārsts var neatpazīt aknu encefalopātijas sākumu, ja viņš nepievērš pienācīgu uzmanību sindroma smalkajām izpausmēm. Šajā gadījumā liela nozīme var būt datiem, kas iegūti no ģimenes locekļiem, kuri ir pamanījuši izmaiņas pacienta stāvoklī.
Pārbaudot pacientus ar aknu cirozi ar neiropsihiskiem traucējumiem, īpaši gadījumos, kad tie parādījās pēkšņi, ārstam jāņem vērā neiroloģisko simptomu rašanās iespēja retiem pacientiem ar intrakraniālu asiņošanu, traumu, infekciju, smadzeņu audzēju, kā arī kā smadzeņu bojājumu gadījumos medikamentu lietošanas vai citu vielmaiņas traucējumu rezultātā.
Klīniskās pazīmes un izmeklējumu dati pacientiem ar aknu encefalopātiju atšķiras viens no otra, īpaši ar ilgstošu hroniskas slimības gaitu. Klīniskais attēls ir atkarīgs no faktoru rakstura un smaguma pakāpes, kas izraisīja stāvokļa pasliktināšanos, kā arī no slimības etioloģijas. Bērniem var attīstīties ārkārtīgi akūta reakcija, ko bieži pavada psihomotorisks uzbudinājums.
Aknu encefalopātijai raksturīgajā klīniskajā attēlā apraksta ērtībai var izdalīt apziņas, personības, inteliģences un runas traucējumus.
Aknu encefalopātiju raksturo apziņas traucējumi ar miega traucējumiem. Miegainība pacientiem parādās agri, un vēlāk attīstās parastā miega un nomoda ritma inversija. Agrīnās apziņas traucējumu pazīmes ir spontānu kustību skaita samazināšanās, fiksēts skatiens, letarģija un apātija, kā arī īsas reakcijas. Turpmāka stāvokļa pasliktināšanās noved pie tā, ka pacients reaģē tikai uz intensīviem stimuliem. Koma sākotnēji atgādina parasto miegu, bet, tā kļūstot smagākai, pacients pilnībā pārstāj reaģēt uz ārējiem stimuliem. Šos pārkāpumus var apturēt jebkurā līmenī. Straujas apziņas līmeņa izmaiņas pavada delīrija attīstība.
Personības izmaiņas visvairāk novērojama pacientiem ar hroniskām aknu slimībām. Tie ietver bērnišķību, aizkaitināmību un intereses zudumu par ģimeni. Šādas personības izmaiņas var konstatēt pat pacientiem remisijas stāvoklī, kas liecina par smadzeņu priekšējo daivu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Šie pacienti parasti ir sabiedriski, draudzīgi cilvēki ar viegliem sociālajiem kontaktiem. Viņi bieži piedzīvo rotaļīgu noskaņojumu un eiforiju.
Intelektuālie traucējumi atšķiras pēc smaguma pakāpes no nelieliem šī garīgā procesa organizācijas traucējumiem līdz smagiem, ko pavada apjukums. Izolēti traucējumi rodas uz skaidras apziņas fona un ir saistīti ar optiski telpiskās aktivitātes traucējumiem*. Tos visvieglāk identificēt konstruktīvas apraksijas veidā, kas izpaužas kā pacientu nespēja nokopēt vienkāršu kubu vai sērkociņu modeli (7-1. att.). Lai novērtētu slimības progresēšanu, pacientus var secīgi izmeklēt, izmantojot Reitana skaitļu savienojuma testu (7-2. att.) Rakstīšanas traucējumi izpaužas kā burtu veidlapu traucējumi, tātad katru dienu
* Optiski telpiskā darbība - telpiska funkcija, kas ietver vizuālu attēlu. Ietver gnostiskus (telpiskas figūras vai stimula atpazīšana) un konstruktīvos (figūras reproducēšanas) komponentus. - Piezīme josla
Rīsi. 7-1 Pacientiem ar hronisku portosistēmisku encefalopātiju fokusa traucējumi tiek konstatēti uz skaidras apziņas fona ar minimāliem intelektuālajiem traucējumiem un ja nav izteikta trīce vai redzes traucējumi (iepriekš). Konstruktīva apraksija. Burtu pārkāpumi (apakšā): “Sveika, dārgā. Kā tev iet Es ceru, ka labāk. Un tas pats ir ar mani."
Rīsi. 7-2. Reitana tests skaitļu savienošanai.
Pacienta pieraksti labi atspoguļo slimības attīstību (sk. 7.-1. att.) Pēc izmēra, formas, funkcijas un novietojuma telpā līdzīgu objektu atpazīšanas traucējumi noved pie tādiem traucējumiem kā urinēšana un defekācija nepiemērotās vietās. Neskatoties uz šādiem uzvedības traucējumiem, pacienti bieži paliek kritiski.
Runa pacienti kļūst lēni, neskaidri, un viņu balss kļūst vienmuļa. Dziļā stuporā kļūst pamanāma disfāzija, kas vienmēr tiek apvienota ar neatlaidību.
Daži pacienti piedzīvo aknu smarža no mutes. Šo skābo izkārnījumu smaku elpojot izraisa merkaptāni, gaistošas vielas, kuras parasti izkārnījumos veido baktērijas. Ja merkaptāni netiek izvadīti caur aknām, tie tiek izvadīti caur plaušām un parādās izelpotajā gaisā. Aknu smaka nav saistīta ar encefalopātijas pakāpi vai ilgumu, un tās trūkums neizslēdz aknu encefalopātiju.
Raksturīgākā aknu encefalopātijas neiroloģiskā pazīme ir “plīvojošs” trīce (asterikss). Tas ir saistīts ar traucējumiem aferento impulsu plūsmā no locītavām un citām muskuļu un skeleta sistēmas daļām smadzeņu stumbra retikulārajā veidojumā, kas noved pie nespējas saglabāt stāju. “Pilstošs” trīce tiek demonstrēta uz izstieptām rokām ar pirkstiem atsevišķi vai ar maksimālu pacienta rokas izstiepšanu ar fiksētu apakšdelmu (7-3. att. Šajā gadījumā metakarpofalangeālās un plaukstas locītavās tiek novērotas straujas locīšanas-paplašināšanas kustības). bieži pavada pirkstu sānu kustības. Dažreiz hiperkinēze skar visu roku, kaklu, žokli, izvirzītu mēli, ievilktu muti un cieši aizvērtus plakstiņus, un ejot parādās ataksija. Trīce ir visizteiktākā, saglabājot nemainīgu stāju, mazāk pamanāma kustībā un prombūtne atpūtas laikā. Tas parasti ir divpusējs, bet ne sinhrons: trīce var būt izteiktāka vienā ķermeņa pusē nekā otrā. To var novērtēt, viegli paceļot kādu ekstremitāti vai paspiežot ārsta roku ar pacientu. Komas laikā trīce pazūd. Popping trīce nav specifiska aknu prekomai. To novēro urēmijas, elpošanas un smagas sirds mazspējas gadījumā.
Dziļie cīpslu refleksi parasti tiek palielināti. Dažos aknu encefalopātijas posmos palielinās muskuļu tonuss, un muskuļu stīvumu bieži pavada ilgstoša pēdas klons. Komas laikā pacienti kļūst letarģiski un refleksi pazūd.
Fleksijas plantāra refleksi dziļā stuporā vai komā pārvēršas pagarinājuma refleksos. Terminālā stāvoklī var rasties hiperventilācija un hipertermija. Par smadzeņu darbības traucējumu difūzo raksturu aknu encefalopātijas gadījumā liecina arī pacientu pārmērīgā apetīte, muskuļu raustīšanās, satveršanas un sūkšanas refleksi. Redzes traucējumi ietver atgriezenisku kortikālo aklumu.
Pacientu stāvoklis ir nestabils, un viņiem nepieciešama intensīva uzraudzība. Klīnisko klasifikāciju var izmantot kā daļu no neiropsihisku traucējumu klīniskā apraksta:
I posms. Apjukums. Garastāvokļa vai uzvedības traucējumi. Psihometriski defekti.
II posms. Miegainība. Neadekvāta uzvedība.
III posms. Stupors, bet pacients var runāt un izpildīt vienkāršas komandas. Dizartrija. Smags apjukums.
IV posms. Koma. Kontakts ar pacientu nav iespējams.
Laboratorijas un instrumentālie pētījumi
Cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana
Cerebrospinālā šķidruma spiediens ir normāls, tā caurspīdīgums nav traucēts. Pacientiem ar aknu komu var konstatēt olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos, bet šūnu skaits nemainās. Dažos gadījumos palielinās glutamīnskābes un glutamīna līmenis.
Elektroencefalogrāfija
Aknu encefalopātijas gadījumā elektroencefalogramma (EEG) atklāj abpusēji sinhronu frekvences samazināšanos un parastā α-ritma amplitūdas palielināšanos ar frekvenci 8-13v1s līdz 5-ritmam ar frekvenci mazāku par 4v1s (7. att.). -4). Šos datus visprecīzāk var novērtēt, izmantojot biežuma analīzi. Stimuli, kas izraisa aktivizācijas reakciju, piemēram, atverot acis, neietekmē pamata ritmu. Izmaiņas parādās frontālajā un parietālajā apgabalā un izplatās uz pakauša apgabaliem.
Rīsi. 7-3 “Pilstošs” trīce tiek konstatēta ar izstieptu roku un fiksētu apakšdelmu.
Rīsi. 7-4.EEG izmaiņas, kas rodas dažādās encefalopātijas stadijās. Attīstoties encefalopātijai, tiek novērota biežuma samazināšanās un amplitūdas palielināšanās, līdz IV stadijā parādās trīsfāzu viļņi. Pēc tam amplitūda samazinās. Termināla stadijā viļņu aktivitātes nav.
Šī metode palīdz diagnosticēt aknu encefalopātiju un novērtēt ārstēšanas rezultātus.
Ar ilgstošu hroniskas aknu slimības gaitu ar neatgriezeniskiem neironu bojājumiem EEG svārstības var būt lēnas vai straujas un saplacinātas (tā sauktā plakana EEG). Šādas izmaiņas var “nofiksēt” un nepazust diētas laikā.
Izmaiņas EEG tiek atklātas ļoti agri, pat pirms psihisku vai bioķīmisku traucējumu parādīšanās. Tie ir nespecifiski un var būt sastopami arī tādos apstākļos kā urēmija, hiperkapnija, B12 vitamīna deficīts vai hipoglikēmija. Pacientiem, kuri cieš no aknu slimībām un kuriem ir skaidra apziņa, šādu izmaiņu klātbūtne EEG ir uzticama diagnostikas pazīme.
Izsauktā potenciāla metode
Izsauktie potenciāli ir elektriskie potenciāli, kas rodas, stimulējot garozas un subkortikālos neironus ar vizuāliem vai dzirdes stimuliem vai stimulējot somatosensoros nervus. Šī metode ļauj novērtēt aferento ceļu vadītspēju un funkcionālo stāvokli starp stimulētajiem perifēro nervu galiem audos un smadzeņu garozā. Pacientiem ar klīniski nozīmīgu vai subklīnisku encefalopātiju tiek konstatētas izmaiņas dzirdes smadzeņu stumbra izraisītajos potenciālos (ABP), redzes izraisītos potenciālos (VEP) un somatosensoros izraisītos potenciālos (SSEP). Tomēr tiem ir vairāk pētījumu nekā klīniska nozīme. Tā kā šo metožu jutīgums dažādos pētījumos ir atšķirīgs, VEP un SEPMS ir neliela nozīme subklīniskās encefalopātijas definīcijā, īpaši salīdzinot ar psihometriskiem testiem. SSEP nozīme ir jāturpina pētīt.
Pašlaik tiek pētīta jauna metode endogēno potenciālu reģistrēšanai, kas saistīti ar reakciju uz notikumu. Lai to veiktu, ir nepieciešama mijiedarbība ar pacientu, tāpēc šāda pētījuma izmantošana ir ierobežota līdz encefalopātijas sākuma stadijām. Iespējams, ka šādi vizuālie P-300 izraisītie potenciāli ir jutīgāki par psihometriskiem testiem, lai noteiktu subklīnisku aknu encefalopātiju pacientiem ar cirozi.
Makroskopiski smadzenes var neizmainīt, bet aptuveni pusē gadījumu tiek konstatēta smadzeņu tūska (sk. 8-3. att.). Tas ir īpaši raksturīgi jauniem pacientiem, kuri nomira pēc ilgstošas dziļas komas.
Mikroskopiskā izmeklēšana pacientiem, kuri slimojuši ar aknu cirozi un miruši no aknu komas, atklāj raksturīgākas izmaiņas astrocītos nekā neironos. Tiek konstatēta astrocītu proliferācija ar palielinātiem kodoliem, izspiedušies kodoli, hromatīna marginācija un glikogēna uzkrāšanās. Līdzīgas izmaiņas ir raksturīgas 2. tipa astrocitozei Alcheimera slimībā. Tie galvenokārt atrodami smadzeņu garozā un bazālajos ganglijos un ir saistīti ar hiperamonēmiju. Neironu bojājumi ir minimāli. Visticamāk, ka agrīnā stadijā izmaiņas astrocītos ir atgriezeniskas.
Ar ilgstošu slimības gaitu strukturālās izmaiņas var kļūt neatgriezeniskas un ārstēšana ir neefektīva, attīstās hroniska hepatocerebrālā deģenerācija. Papildus izmaiņām astrocītos notiek smadzeņu garozas retināšana ar neironu skaita samazināšanos garozā, bazālo gangliju un smadzenītēs.
Piramīdas trakta šķiedru demielinizāciju pavada spastiskas paraplēģijas attīstība.
Eksperimentāla aknu koma
Akūtas aknu mazspējas gadījumā palielinās asins-smadzeņu barjeras caurlaidība ar specifiskiem tās transporta sistēmu bojājumiem. Tomēr žurkām ar galaktozes izraisītu aknu mazspēju, kas atrodas pirmskomātiskā stāvoklī, vispārēja aknu mazspējas palielināšanās nenotiek. barjeras caurlaidība Tas ir saistīts ar acīmredzamām grūtībām izveidot līdzīga stāvokļa modeli dzīvniekiem.
Aknu encefalopātijas klīniskie varianti
SUBKLĪNISKĀ ENCEFALOPĀTIJA
Pacientiem ar aknu cirozi ir klīniski kluss garīgo funkciju traucējums, kas bieži vien ir pietiekams, lai izraisītu iedibinātā ikdienas darbību stereotipa sabrukumu. Rodas traucējumi, kas ir līdzīgi smadzeņu frontoparietālā reģiona bojājumu sekām. Apmēram trīs ceturtdaļas pacientu ar aknu cirozi bez būtiskām neiropsiholoģiskām izmaiņām pieļauj kļūdas, veicot psihometriskos izmeklējumus, un operāciju veikšanas traucējumi ir izteiktāki verbālajām funkcijām. No 71 ambulatoro aknu cirozes pacienta tikai 18 % varēja pareizi veikt psihometriskos testus, 48% tika novērotas subklīniskas un 34% - smagas encefalopātijas pazīmes.
Vācijā tikai 15% pacientu ar hronisku aknu slimību un portāla hipertensiju, kuriem nebija encefalopātijas klīnisku izpausmju, tika uzskatīti par piemērotiem, lai vadītu transportlīdzekli. Šie dati ir pretrunā ar pētījumiem, kas veikti Čikāgā ar nelielu, īpaši atlasītu pacientu grupu ar cirozi, no kuriem daži. bija subklīniska encefalopātija. Personas ar iepriekšējām smagas encefalopātijas epizodēm un tās, kuras saņēma ārstēšanu, tika izslēgtas no pētījuma. Šīs grupas braukšanas prasmes modeļos un reālos apstākļos neatšķīrās no kontroles grupas.
AKŪTA ENCEFALOPĀTIJA
Akūta aknu encefalopātija var attīstīties spontāni, ja nav faktoru, kas veicina tās izpausmi, īpaši pacientiem ar smagu dzelti uz ascīta fona, kā arī terminālā stāvoklī. Vairumā gadījumu tas notiek predisponējošu faktoru ietekmē. Šie faktori vai nu nomāc garīgo funkciju, kavē aknu šūnu darbību, palielinot slāpekli saturošu produktu koncentrāciju zarnās, vai arī palielina asins plūsmu caur portāla anastomozēm (7-2. tabula).
Visbiežāk aknu encefalopātijas attīstību veicina izteikta ķermeņa reakcija uz spēcīgu zāļu ievadīšanu. diurētiskie līdzekļi. Liela apjoma ascītiskā šķidruma noņemšana laikā paracentēze var arī paātrināt komas attīstību nezināma mehānisma dēļ. Šķiet, ka zināmu lomu spēlē elektrolītu līdzsvara traucējumi, kas rodas pēc liela daudzuma elektrolītu un ūdens zuduma, aknu cirkulācijas izmaiņām un asinsspiediena pazemināšanās. Arī citi apstākļi, ko pavada šķidruma un elektrolītu zudums, var paātrināt komas attīstību, piemēram, caureja, vemšana.
Tabula 7-2 Faktori, kas veicina akūtas aknu encefalopātijas attīstību pacientiem ar aknu cirozi.
Elektrolītu līdzsvara traucējumi
Diurētiskie līdzekļi
Asiņošana
Barības vada un kuņģa varikozas vēnas Kuņģa-divpadsmitpirkstu zarnas čūlas plīsumi Mallory-Weiss sindroma gadījumā
Narkotikas Alkohola lietošanas pārtraukšana
Infekcijas
Spontāns bakteriāls peritonīts Urīnceļu infekcija Bronhopulmonāra infekcija
Aizcietējums Proteīniem bagāti pārtikas produkti
Kuņģa-zarnu trakta asiņošana, galvenokārt no paplašinātām barības vada vēnām, ir vēl viens izplatīts faktors. Komas attīstību veicina olbaltumvielām bagāta pārtika (vai asinis kuņģa-zarnu trakta asiņošanas laikā) un aknu šūnu darbības kavēšana, ko izraisa anēmija un pavājināta aknu asinsrite.
Pacienti ar akūtu encefalopātiju nepanes ķirurģiskas operācijas. Aknu disfunkcijas saasināšanās rodas asins zuduma, anestēzijas un šoka dēļ.
Akūts alkohola pārpalikums veicina komas attīstību smadzeņu darbības nomākšanas un akūta alkohola hepatīta pievienošanas dēļ. Opiāti , benzodiazepīni un barbiturāti nomāc smadzeņu darbību, to darbības ilgums tiek pagarināts, jo palēninās detoksikācijas procesi aknās.
Var veicināt aknu encefalopātijas attīstību infekcijas slimības,īpaši gadījumos, kad tos sarežģī bakterēmija un spontāns bakteriāls peritonīts.
Patēriņa dēļ var rasties koma olbaltumvielām bagāts ēdiens vai ilgstošs aizcietējums.
Transjugulārs intrahepatisks portosistēmisks šunts ar stentiem (TIPS) veicina vai pastiprina aknu encefalopātijas attīstību 20-30% pacientu. Šie dati atšķiras atkarībā no pacientu grupām un atlases principiem, kas attiecas uz pašu šuntu ietekmi, jo lielāks ir šuntu diametrs, jo lielāka ir encefalopātijas attīstības iespēja.
HRONISKĀ ENCEFALOPĀTIJA
Hroniskas encefalopātijas attīstību izraisa ievērojama portosistēmiska manevrēšana. Šunti var sastāvēt no daudzām mazām anastomozēm, kas attīstījušās pacientam ar aknu cirozi, vai, biežāk, no liela kolaterālā asinsvada, piemēram, liesas, gastrorenālas, vai no kolateralēm, kas ved asinis uz nabas vai apakšējo mezenterisko vēnu.
Encefalopātijas smagums ir atkarīgs no olbaltumvielu satura pārtikā. Encefalopātijas diagnoze kļūst acīmredzama, ja pacientam ar aknu cirozi, kas lieto diētu ar augstu olbaltumvielu saturu, tiek konstatētas izmaiņas klīniskajā attēlā vai EEG vai ja viņa stāvoklis uzlabojas, ievērojot bezproteīnu diētu. Slimības klīniskās un bioķīmiskās pazīmes var būt nepārprotamas vai vispār nav, un klīniskajā attēlā dominē neiropsihiski traucējumi.
Neiropsihiski traucējumi var periodiski atkārtoties daudzu gadu laikā, un ir iespējams, ka dažādi speciālisti apspriedīs dažādas diagnozes. Psihiatri pievērsīs uzmanību nespecifiskiem eksogēniem organiskiem traucējumiem un var nenorādīt aknu bojājumus, kas ir garīgo traucējumu pamatā. Neirologi koncentrēsies uz neiroloģiskiem sindromiem, un hepatologi, atklājot aknu cirozi, var nekonstatēt neiroloģiskus simptomus vai izlemt, ka pacients ir “dīvains” vai alkoholiķis. Pacientu pirmo reizi var izmeklēt komas vai remisijas stāvoklī, kas sarežģī diagnozi.
Akūtas psihozes bieži tiek novērotas drīz (no 2 nedēļām līdz 8 mēnešiem) no asins izdalīšanās sākuma caur portakavālajiem šuntiem un rodas šizofrēnijai līdzīgu paranojas traucējumu vai hipomanijas lēkmes veidā. Šajā gadījumā tiek novērotas “klasiskās” portosistēmiskās encefalopātijas pazīmes ar viļņu biežuma samazināšanos EEG. Šādos gadījumos ir nepieciešama atbilstoša psihiatriskā ārstēšana kopā ar aknu encefalopātijas ārstēšanu.
HEPATOCEREBRĀLĀ DEGENERĀCIJA:
MIELOPĀTIJA
Lielākā daļa noturīgu neiropsihisku traucējumu ir saistīti ar organiskām izmaiņām centrālajā nervu sistēmā (CNS) – gan galvas, gan muguras smadzenēs Pacientiem ar lielu asins plūsmu caur portokavālām anastomozēm, progresējoša paraplēģija. Tajā pašā laikā encefalopātijas smagums ir mazs. Šādu pacientu muguras smadzenēs tiek konstatēts demielinizācijas process. Paraplēģija progresē, un parastā aknu encefalopātijas ārstēšana ir neefektīva.
Pēc vairākus gadus ilgas hroniskas aknu encefalopātijas pacientiem var attīstīties bojājumu sindromi smadzenītes un smadzeņu bazālie gangliji, kopā ar parkinsonismu; šajā gadījumā trīce nav atkarīga no kustības mērķtiecības (nav tīša). Šajos gadījumos tiek novēroti organiski centrālās nervu sistēmas bojājumi un ārstēšana maz ietekmē trīces smagumu. Fokālie simptomi Smadzeņu bojājumus, krampjus un demenci novēro arī hroniskas aknu encefalopātijas gadījumā.
Diferenciāldiagnoze
Lietojot diētu bez sāls, diurētiskos līdzekļus un vēdera paracentēzi, pacientiem ar aknu cirozi var attīstīties hiponatriēmija.Šajā gadījumā parādās apātija, galvassāpes, slikta dūša un arteriāla hipotensija. Diagnozi apstiprina, nosakot zemu nātrija līmeni serumā un paaugstinātu urīnvielas koncentrāciju. Šo stāvokli var apvienot ar gaidāmo aknu komu.
Akūts alkohola pārpalikums ir īpaši sarežģīta diagnostikas problēma, jo to var kombinēt ar aknu encefalopātiju (skat. 20. nodaļu). Daudzus alkoholismam raksturīgus sindromus var izraisīt portosistēmiskā encefalopātija. Alkoholiskais delīrijs (dellirium tremens) no aknu encefalopātijas atšķiras ar ilgstošu motorisko uzbudinājumu, paaugstinātu veģetatīvās nervu sistēmas aktivitāti, bezmiegu, biedējošām halucinācijām un mazākiem un ātrākiem trīcēm. Pacienti piedzīvo sejas hiperēmiju, uzbudinājumu, kā arī virspusējas un formālas atbildes uz jautājumiem. Trīce, kas pazūd atpūtas laikā, kļūst raupja un neregulāra aktivitātes periodos. Bieži tiek novērota smaga anoreksija, ko bieži pavada rīstīšanās un vemšana.
Portosistēmiskajai encefalopātijai pacientiem ar alkoholismu ir tādas pašas raksturīgās pazīmes kā citiem pacientiem, taču viņiem reti rodas muskuļu stīvums, hiperrefleksija un pēdas klons vienlaicīga perifēra neirīta dēļ. Diferenciāldiagnozē tiek izmantoti EEG dati un klīnisko pazīmju dinamika, lietojot bezproteīnu diētu, laktulozi un neomicīnu.
Vernikas encefalopātija bieži novēro smaga nepietiekama uztura un alkoholisma gadījumā.
Hepatolentikulārā deģenerācija(Vilsona slimība) rodas jauniem pacientiem. Bieži vien slimība ir ģimenes raksturs. Ar šo patoloģiju simptomu nopietnībā nav svārstību, horeoatetoīdā hiperkinēze ir raksturīgāka par “plīvojošu” trīci, ap radzeni tiek konstatēts Kaiser-Fleischer gredzens un, kā likums, var noteikt vara vielmaiņas traucējumus.
Latenta plūstoša funkcionālās psihozes- depresija vai paranoja - bieži izpaužas uz gaidāmās aknu komas fona. Attīstīto garīgo traucējumu raksturs ir atkarīgs no iepriekšējām personības īpašībām un ir saistīts ar tās raksturīgo iezīmju palielināšanos. Nopietnu garīgo traucējumu smagums šādiem pacientiem bieži noved pie viņu hospitalizācijas psihiatriskajā slimnīcā. Hroniski garīgi traucējumi var nebūt saistīti ar aknu darbības traucējumiem pacientiem ar diagnosticētu aknu slimību. Lai pierādītu hroniskas hepatiskās encefalopātijas esamību, tiek veikti diagnostikas pētījumi: flebogrāfija vai CT ar radiokontrastvielas intravenozu ievadīšanu, kas atklāj izteiktu blakuscirkulāciju. Var būt noderīgi novērtēt klīniskos simptomus un EEG izmaiņas, palielinoties vai samazinoties uztura proteīnam.
Aknu encefalopātijas prognoze ir atkarīga no hepatocelulārās mazspējas smaguma pakāpes. Labāka prognoze ir pacientiem ar relatīvi saglabātu aknu funkciju, bet ar intensīvu kolaterālo cirkulāciju kombinācijā ar paaugstinātu slāpekļa savienojumu saturu zarnās, savukārt pacientiem ar akūtu hepatītu – sliktāka. Aknu cirozes gadījumā prognoze pasliktinās, ja ir ascīts, dzelte un zems albumīna līmenis serumā, kas ir galvenie aknu mazspējas rādītāji. Ja ārstēšana tiek sākta agri, pirmskomas stadijā, panākumu iespējamība palielinās. Prognoze uzlabojas, ja ir iespējams novērst aknu encefalopātijas attīstību veicinošos faktorus: infekciju, diurētisko līdzekļu pārdozēšanu vai asiņošanu.
Encefalopātijas klīniskās gaitas nestabilitātes dēļ ir grūti novērtēt terapijas panākumus. Jaunu ārstēšanas metožu nozīmi var noteikt tikai pēc tam, kad tās ir izmantotas lielam skaitam pacientu kontrolētos pētījumos. Labs ārstēšanas efekts pacientiem ar hronisku encefalopātiju (cieši saistīta ar portokavālām anastomozēm) ir jāapsver atsevišķi no rezultātiem, kas novēroti pacientiem ar akūtu aknu mazspēju, kad atveseļošanās gadījumi ir reti.
Gados vecākiem pacientiem var būt papildu traucējumi, kas saistīti ar cerebrovaskulāro slimību. Bērniem ar vārtu vēnu obstrukciju un portokavālām anastomozēm neattīstās intelektuāli vai garīgi traucējumi.
Patoģenēze
Aknu encefalopātijas attīstības vielmaiņas teorija balstās uz tās galveno traucējumu atgriezeniskumu ļoti plašu smadzeņu traucējumu gadījumā. Tomēr nav neviena vielmaiņas traucējuma, kas izraisītu aknu encefalopātiju. Tā pamatā ir zarnās izveidoto vielu aknu klīrensa samazināšanās gan aknu šūnu mazspējas, gan manevrēšanas dēļ (7.-5. att.), kā arī aminoskābju metabolisma pārkāpums. Abi šie mehānismi izraisa traucējumus smadzeņu neirotransmiteru sistēmās. Tiek uzskatīts, ka vairāki neirotoksīni, īpaši amonjaks, un vairākas neirotransmiteru sistēmas (7-3. tabula) mijiedarbojas savā starpā encefalopātijas patoģenēzē. Aknu encefalopātijas gadījumā novēroto skābekļa un glikozes metabolisma intensitātes samazināšanos smadzenēs acīmredzot izraisa neironu aktivitātes samazināšanās.
PORTOSISTĒMISKĀ ENCEFALOPĀTIJA
Katram pacientam aknu prekomas vai komas stāvoklī ir blakus asinsrites ceļi, pateicoties kuriem asinis no portāla vēnas var iekļūt sistēmiskajās vēnās un nokļūt smadzenēs, neveicot detoksikāciju aknās.
Pacientiem ar traucētu hepatocītu funkciju, piemēram, akūtu hepatītu, asinis tiek šuntētas pašās aknās. Bojātās šūnas nespēj pilnībā metabolizēt portāla sistēmas asinīs esošās vielas, tāpēc tās
Tabula 7-3. Aknu encefalopātijas patoģenēzē iesaistītie neirotransmiteri
|
Neirotransmiteri |
Darbība ir normāla |
Aknu encefalopātija |
|
Glutamāts |
Uzbudinājums |
^receptoru mijiedarbības ar NH\ disfunkcija |
|
GABA/endogēnie benzodiazepīni |
Inhibīcija |
Endogēno benzodiazspīnu GAM K (?) pieaugums |
|
Motora/kognitīvā funkcija |
Inhibīcija |
|
|
Norepinefrīns |
viltus neirotransmiteri (aromātiskās aminoskābes) |
|
|
Serotonīns |
Nomoda līmenis |
Disfunkcijas (?) deficīts sinapsēs T apgrozījums serotonīna |
neitralizēti nonāk aknu vēnās (sk. 7-5. att.).
Hroniskas aknu bojājuma formas, piemēram, ciroze, asinis no portāla vēnas apiet aknas caur lieliem dabīgiem materiāliem. Turklāt cirozes skartajās aknās ap lobulām veidojas portohepatiskas venozas anastomozes, kas var darboties arī kā intrahepatiski šunti. Aknu encefalopātija ir bieži sastopama komplikācija pēc portacaval anastomozes un TIPS. Līdzīgi neiropsihiski traucējumi attīstās suņiem ar Eka fistulu (portokavala šuntu), ja tie tiek baroti ar gaļu.
Ar normālu aknu darbību encefalopātija parasti netiek novērota. Tādējādi ar aknu šistosomiāzi, kurā ir labi attīstīta kolaterālā cirkulācija un tiek saglabāta aknu funkcija, koma attīstās reti. Ja šuntēto asiņu apjoms ir pietiekami liels, encefalopātija var attīstīties, neskatoties uz to, ka nav nozīmīgu aknu bojājumu, piemēram, ekstrahepatiskas portāla hipertensijas gadījumā.
Pacienti, kuriem attīstās aknu koma, cieš no neirointoksikācijas ar zarnu saturu, kas nav neitralizēts aknās (portosistēmiskā encefalopātija) ir slāpekli saturoši savienojumi. Dažiem pacientiem ar aknu cirozi pēc augsta proteīna diētas, amonija hlorīda, urīnvielas vai metionīna lietošanas var attīstīties patoloģisks stāvoklis, ko nevar atšķirt no gaidāmās aknu komas.
ZARNU BAKTĒRIJAS
Pacientu stāvoklis vairumā gadījumu uzlabojas pēc perorālo antibiotiku lietošanas.
Rīsi. 7-5. Portosistēmiskās encefalopātijas attīstības mehānisms.
Tas liecina, ka toksīnus ražo zarnu baktērijas. Var veiksmīgi izmantot arī citas metodes, kas nomāc mikrofloru resnajā zarnā, piemēram, resnās zarnas izslēgšana vai attīrīšana ar caurejas līdzekļiem. Turklāt pacientiem, kas cieš no aknu slimībām, parasti palielinās baktēriju skaits, kas noārda urīnvielu, un palielinās tievās zarnas mikroflora.
Neirotransmisija
Neskatoties uz daudziem eksperimentāliem un klīniskiem encefalopātijas pētījumiem, pilns attēls joprojām ir lielā mērā pretrunīgs un pretrunīgs. No pieejamajiem datiem ir grūti izdarīt skaidrus secinājumus (7.-4. tabula) Aknu encefalopātijas patoģenēzē ir nozīmīga loma, taču patoloģiskajā procesā ir iesaistītas arī citas neirotransmiteru sistēmas.
Tabula 7-4 Grūtības pētīt neiromediatorus pacientiem ar aknu encefalopātiju
Piekļuve smadzeņu audiem Tādu faktoru kā NH 3 nestabilitāte Neirotransmiteru sistēmu sarežģītība Problēma dzīvnieku modeļu izmantošana Plašs cilvēku slimību spektrs Grūtības interpretēt ligandu informāciju, kas ir atkarīga no: atbrīvošanās metabolisma (enzīmu) ekskrēcijas/atkārtotas uzņemšanas saistīšanās ar receptoriem.
AMONIJA UN GLUTAMĪNS
Aknu encefalopātijas patoģenēzē amonjaks ir visvairāk pētītais faktors. Ir daudz pierādījumu, kas to saista ar novēroto neironu disfunkciju (7.-6. attēls).
Amonjaks izdalās olbaltumvielu, aminoskābju, purīnu un pirimidīnu sadalīšanās laikā. Apmēram pusi no amonjaka, kas nāk no zarnām, sintezē baktērijas, pārējais veidojas no pārtikas olbaltumvielām un glutamīna. Parasti aknās amonjaks tiek pārveidots par urīnvielu un glutamīnu. Urīnvielas cikla traucējumi (dzimšanas defekti, Reja sindroms) izraisa encefalopātijas attīstību.
Amonjaka līmenis asinīs ir paaugstināts 90% pacientu ar aknu encefalopātiju. Palielinās arī tā saturs smadzenēs. Dažiem pacientiem, lietojot amonija sāļus iekšķīgi, encefalopātija var atkal attīstīties. Pētījumi liecina, ka pacientiem ar cirozi ir palielināta asins-smadzeņu barjeras caurlaidība pret amonjaku.
Pati hiperamonēmija ir saistīta ar ierosmes vadīšanas samazināšanos centrālajā nervu sistēmā. Amonjaka intoksikācija izraisa hiperkinētiska pirmskrampju stāvokļa attīstību, ko nevar pielīdzināt aknu komai.
Tiek pieņemts, ka aknu encefalopātijas gadījumā galvenie amonjaka darbības mehānismi ir tieša ietekme uz neironu membrānām vai postsinaptiska inhibīcija un netieši neironu funkciju traucējumi, kas rodas tā ietekmes uz glutamaterģisko sistēmu rezultātā.
Urīnvielas cikls smadzenēs nefunkcionē, tāpēc amonjaks tiek noņemts no tām dažādos veidos. Astrocītos glutamīna sintetāzes iedarbībā no glutamāta un amonjaka tiek sintezēts glutamīns (7.-7. att. Amonjaka pārpalikuma apstākļos glutamāta (svarīga ierosmes mediatora) rezerves tiek izsmeltas un uzkrājas glutamīns. Glutamīna un α-ketoglutarāta saturs cerebrospinālajā šķidrumā korelē ar aknu encefalopātijas pakāpi. Šis ir tikai vienkāršots apraksts par sarežģīto glutamīna/glutamāta attiecības izmaiņu kopumu, kas konstatēts aknu encefalopātijā. Pētījumi apstiprina, ka tas ietver saistīšanās vietu samazināšanos un astrocītu glutamāta atpakaļsaistes samazināšanos.
Ir grūti novērtēt kopējo amonjaka ieguldījumu aknu encefalopātijas attīstībā, jo īpaši tāpēc, ka šajā stāvoklī tiek novērotas izmaiņas arī citās neirotransmiteru sistēmās. Citu mehānismu līdzdalību encefalopātijas patoģenēzē uzsver fakts, ka 10% pacientu
Rīsi. 7-6.Amonjaks: veidošanās avoti un iespējamā loma aknu encefalopātijas attīstībā.
Rīsi. 7-7.Glutamaterģiskās sinaptiskās regulācijas un amonjaka izdalīšanās galvenie posmi smadzenēs. Glutamāts tiek sintezēts neironos no tā prekursora glutamīna, uzkrājas sinaptiskos pūslīšos un galu galā tiek atbrīvots ar kalcija atkarīgu mehānismu. Atbrīvotais glutamāts var mijiedarboties ar jebkura veida glutamāta receptoriem, kas atrodas sinaptiskajā spraugā. Astrocītos glutamātu uzņem un glutamīna sintetāze pārvērš glutamīnā. Šajā gadījumā tiek izmantots NH 3. Traucējumi, kas attīstās ar aknu encefalopātiju, ietver: NH 3 satura palielināšanos smadzenēs, astrocītu bojājumus un glutamāta receptoru skaita samazināšanos. (Ņemts no ar autoru atļauju.)
Neatkarīgi no komas dziļuma asinīs tiek uzturēts normāls amonjaka līmenis.
Atvasinājumi metionīns,īpaši merkaptāni, izraisa aknu encefalopātiju. Šādi dati liecina, ka aknu encefalopātijas gadījumā daži toksīni, īpaši amonjaks, merkaptāni, taukskābes un fenoli, darbojas kā sinerģisti. Šie novērojumi prasa turpmāku izpēti, izmantojot pašlaik pieejamās modernākās metodes. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem eksperimentālās encefalopātijas gadījumā metanefiols, ārkārtīgi toksisks merkaptāns, nav iesaistīts aknu encefalopātijas patoģenēzē.
VILTUS NEIROTRANSMITERI
Tiek pieņemts, ka aknu encefalopātijas gadījumā impulsu pārraidi smadzeņu kateholamīna un dopamīna sinapsēs nomāc amīni, kas veidojas baktēriju ietekmē zarnās, kad vielmaiņa ir traucēta.
Rīsi. 7-8. Simpātiskās nervu sistēmas viltus mediatoru loma smadzeņu vielmaiņas traucējumos pacientiem ar aknu slimībām.
neirotransmiteru prekursori smadzenēs. Sākotnējā hipotēze apgalvo, ka noteiktu aminoskābju dekarboksilēšana zarnās noved pie β-feniletilamīna, tiramīna un oktopamīna, tā saukto viltus neirotransmiteru, veidošanās. Tie var aizstāt īstos neirotransmiterus (7.-8. att.).
Vēl viens ieteikums ir tāds, ka neirotransmiteru prekursoru pieejamības izmaiņas traucē normālu neirotransmisiju. Pacientiem ar aknu slimībām palielinās aromātisko aminoskābju - tirozīna, fenilalanīna un triptofāna - saturs plazmā, kas, iespējams, ir saistīts ar to deaminācijas pārkāpumiem aknās. Tajā pašā laikā samazinās sazarotās ķēdes aminoskābju valīna, leicīna un izoleicīna saturs, kas, iespējams, ir saistīts ar to metabolisma palielināšanos skeleta muskuļos un nierēs hiperinsulinēmijas rezultātā, kas raksturīga pacientiem ar hroniskām aknu slimībām. Šīs divas aminoskābju grupas sacenšas par iekļūšanu smadzenēs. To attiecības pārkāpums plazmā ļauj vairāk aromātisko aminoskābju pārvarēt bojāto hematoencefālisko barjeru. Šajā stāvoklī var samazināties arī aromātisko aminoskābju izdalīšanās no smadzenēm. Paaugstināts fenilalanīna līmenis smadzenēs izraisa dopamīna sintēzes nomākšanu un viltus neirotransmiteru veidošanos: feniletanolamīnu un oktopamīnu.
Pacientu stāvokļa uzlabošanās ārstēšanas laikā ar levodopu un bromokriptīnu apstiprina viedokli, ka aknu encefalopātijā tiek novērotas neirotransmisijas sistēmas izmaiņas, taču šādu pacientu skaits ir neliels un rezultāti ir neskaidri. Aknu encefalopātijas gadījumā oktopamīna līmenis serumā un urīnā ir paaugstināts, tomēr eksperimentos ar veselām žurkām liela daudzuma oktopamīna intraventrikulāra ievadīšana, nomācot dopamīna un adrenalīna veidošanos smadzenēs, neizraisīja koma Kad pēcnāves kateholamīnu saturu smadzenēs pacientiem ar aknu cirozi ar aknu encefalopātiju, to līmenis nebija zemāks nekā pacientiem ar cirozi bez encefalopātijas nāves brīdī.
SEROTONĪNS
Neiromediators serotonīns (5-hidroksitriptamīns) ir iesaistīts smadzeņu garozas uzbudinājuma līmeņa un līdz ar to apziņas stāvokļa un miega un nomoda cikla regulēšanā. Serotonīna prekursors triptofāns ir viena no aromātiskajām aminoskābēm, kuras saturs plazmā palielinās aknu slimību gadījumā. Pacientiem aknu komā palielinās arī tās līmenis cerebrospinālajā šķidrumā un smadzenēs; Turklāt triptofāns var stimulēt serotonīna sintēzi smadzenēs. Aknu encefalopātijas gadījumā tiek novēroti arī citi serotonīna metabolisma traucējumi, tostarp saistīto enzīmu (monoamīnoksidāzes), receptoru un metabolītu (5-hidroksiindoletiķskābes) izmaiņas. Šie traucējumi, kā arī encefalopātijas rašanās pacientiem ar hroniskām aknu slimībām, kuri saņēma ketanserīnu (5-HT receptoru blokatoru) saistībā ar portāla hipertensiju, liecina par serotonīna sistēmas līdzdalību aknu encefalopātijas patoģenēzē. Jautājums par to, vai traucējumi šajā sistēmā ir primārais defekts, ir jāturpina pētīt.
-Aminosviestskābe un endogēnie benzodiazepīni
-Aminosviestskābe (GABA) ir galvenais inhibējošais neirotransmiters smadzenēs. Tas tiek sintezēts presinaptiskos nervu galos no glutamāta ar glutamāta dehidrogenāzes palīdzību un uzkrājas pūslīšos. Raidītājs saistās ar specifisku GABA receptoru uz postsinaptiskās membrānas. Receptors ir daļa no liela molekulārā kompleksa (7.-9. att.), kurā ir arī saistīšanās vietas benzodiazepīniem un barbiturātiem. Jebkura no šiem ligandiem saistīšanās noved pie hlora kanālu atvēršanas pēc hlora jonu iekļūšanas šūnā, attīstās postsinaptiskās membrānas hiperpolarizācija un nervu impulsu kavēšana.
GABA sintezē zarnu baktērijas, tas nonāk portāla cirkulācijā un tiek metabolizēts aknās. Aknu mazspējas vai portosistēmiskas manevrēšanas gadījumā tas nonāk sistēmiskajā cirkulācijā. Pacientiem ar aknu slimībām un aknu encefalopātiju GABA līmenis plazmā ir paaugstināts. Pieņēmums, ka GABA var būt iesaistīts aknu encefalopātijas patoģenēzē, balstās uz galveno.
Rīsi. 7-9. Vienkāršots GABA receptoru/jonofora kompleksa modelis, kas iestrādāts neirona postsinaptiskajā membrānā. Jebkura no ilustrētajiem ligandiem - GABA, barbiturātiem vai benzodiazepīniem - saistīšanās ar to specifiskajām saistīšanās vietām palielina hlorīda jonu pāreju caur membrānu. Tā rezultātā attīstās membrānas hiperpolarizācija un nervu impulsu kavēšana.
pamatojoties uz datiem, kas iegūti, eksperimentāli modelējot akūtu aknu mazspēju. Tomēr smadzeņu autopsijas pētījuma rezultāti aknu cirozes ar aknu encefalopātiju gadījumā neuzrādīja GABA per se lomu encefalopātijas patoģenēzē.
Īpaša uzmanība GABA-benzodiazepīna receptoru kompleksam ir novedusi pie pieņēmuma, ka pacientu ar aknu encefalopātiju organismā ir endogēni benzodiazepīni, kas var mijiedarboties ar šo receptoru kompleksu un izraisīt inhibīciju. Neskatoties uz to, ka eksperimentālās un klīniskās hepatiskās encefalopātijas gadījumā benzodiazepīnu receptori netika izmainīti, pacientiem ar aknu encefalopātiju, ko izraisījusi ciroze, plazmā un cerebrospinālajā šķidrumā tika konstatēti benzodiazepīniem līdzīgi savienojumi, tie tika konstatēti arī pacientiem ar akūtu nieru mazspēju . Izmantojot radioreceptoru analīzi, tika pierādīts, ka pacientiem ar aknu cirozi ar encefalopātiju, kuri vismaz 3 mēnešus nesaņēma sintētiskos benzodiazepīnus, benzodiazepīnu aktivitātes līmenis bija ievērojami augstāks nekā kontroles grupā pacientiem, kuriem nebija aknu slimību.
Laktulozi un laktitolu lieto aknu encefalopātijas subklīnisko formu ārstēšanai. To lietošana uzlabo psihometrisko testu rezultātus. Devā 0,3-0,5 g/kg dienā pacienti labi panes laktitolu, un tas ir diezgan efektīvs.
Zarnu attīrīšana ar caurejas līdzekļiem. Aknu encefalopātija attīstās uz aizcietējuma fona, un remisijas ir saistītas ar normālas zarnu darbības atjaunošanos. Tādēļ pacientiem ar aknu encefalopātiju ir jāpievērš īpaša uzmanība klizmas un zarnu tīrīšanai ar magnija sulfātu. Jūs varat izmantot klizmas ar laktulozi un laktozi, un pēc tām ar tīru ūdeni Visām klizmām jābūt neitrālām vai skābām, lai samazinātu amonjaka uzsūkšanos. Klizmas ar magnija sulfātu var izraisīt pacientam bīstamu hipermagnēziju. Fosfātu klizmas ir drošas.
CITI FAKTORI, KAS VEICINA ENCEFALOPĀTIJAS ATTĪSTĪBU
Pacienti ar aknu encefalopātiju ir ārkārtīgi jutīgi pret sedatīviem līdzekļiem, tāpēc, ja iespējams, no to lietošanas jāizvairās. Ja pacientam ir aizdomas par šādu zāļu pārdozēšanu, jāievada atbilstošs antagonists. Ja pacientu nevar noturēt gultā un nepieciešams viņu nomierināt, tiek nozīmētas nelielas temazepāma vai oksazepāma devas. Morfīns un paraldehīds ir absolūti kontrindicēti. Hlordiazepoksīds un gemineurīns ir ieteicami pacientiem, kuri cieš no alkoholisma ar tuvojošos aknu komu. Zāles, par kurām zināms, ka tās izraisa aknu komu (piemēram, aminoskābes un perorālie diurētiskie līdzekļi), ir kontrindicētas pacientiem ar encefalopātiju.
Kālija deficītu var papildināt ar augļu sulām, kā arī ar putojošo vai lēni šķīstošo kālija hlorīdu. Ārkārtas ārstēšanai intravenoziem šķīdumiem var pievienot kālija hlorīdu.
LEVODOPA UN BROMOKRINTĪNS
Ja portosistēmiskā encefalopātija ir saistīta ar traucējumiem dopamīnerģiskajās struktūrās, tad dopamīna rezervju papildināšanai smadzenēs jāuzlabo pacientu stāvoklis. Dopamīns nešķērso hematoencefālisko barjeru, bet tā priekštecis levodopa var. Akūtas aknu encefalopātijas gadījumā šīm zālēm var būt īslaicīga aktivizējoša iedarbība, taču tā ir efektīva tikai nelielam skaitam pacientu.
Bromokriptīns ir specifisks dopamīna receptoru agonists ar ilgstošu iedarbību. Lietojot papildus diētai ar zemu olbaltumvielu saturu un laktulozi, tas uzlabo klīnisko stāvokli un psihometriskos un elektroencefalogrāfiskos datus pacientiem ar hronisku portāla sistēmisku encefalopātiju. Bromokriptīns var būt vērtīgs medikaments atsevišķiem pacientiem ar grūti ārstējamu hronisku portālu encefalopātija, kas izturīga pret proteīnu ierobežošanas diētu un laktulozi, kas attīstījās uz stabilas aknu darbības kompensācijas fona.
FLUMAZENILS
Šīs zāles ir benzodiazepīna receptoru antagonists un rada pārejošus, periodiskus, bet skaidrus uzlabojumus aptuveni 70% pacientu ar aknu encefalopātiju, kas saistīta ar FPN vai cirozi. Randomizēti pētījumi ir apstiprinājuši šo efektu un parādījuši, ka flumazenils var traucēt benzodiazepīna receptoru darbību. agonistu ligandi , kas veidojas in situ smadzenēs aknu mazspējas laikā. Pašlaik tiek pētīta šīs zāļu grupas loma klīniskajā praksē.
NOZARU ĶĒDES AMINOKĀBES
Aknu encefalopātijas attīstību pavada sazarotās ķēdes aminoskābju un aromātisko aminoskābju attiecības izmaiņas. Akūtas un hroniskas aknu encefalopātijas ārstēšanai izmanto šķīdumu infūzijas, kas satur augstu sazaroto ķēdes aminoskābju koncentrāciju. Iegūtie rezultāti ir ārkārtīgi pretrunīgi. Tas, iespējams, ir saistīts ar dažāda veida aminoskābju šķīdumu izmantošanu, dažādiem ievadīšanas veidiem un atšķirībām pacientu grupās šādos pētījumos. Kontrolēto pētījumu analīze neļauj viennozīmīgi runāt par sazaroto ķēžu aminoskābju intravenozas ievadīšanas efektivitāti aknu encefalopātijas gadījumā.
Ņemot vērā intravenozo aminoskābju šķīdumu augstās izmaksas, ir grūti attaisnot to lietošanu aknu encefalopātijas gadījumā, ja sazaroto ķēžu aminoskābju līmenis asinīs ir augsts.
Lai gan atsevišķi pētījumi liecina, ka perorālās sazarotās ķēdes aminoskābes ir veiksmīgi izmantotas aknu encefalopātijas ārstēšanai, šīs dārgās metodes efektivitāte joprojām ir pretrunīga.
ŠUNTU OKLŪZIJA
Ķirurģiska portakavala šunta noņemšana var izraisīt smagas portosistēmiskas encefalopātijas regresiju, kas attīstījās pēc tās lietošanas. Lai izvairītos no atkārtotas asiņošanas, pirms šīs operācijas veikšanas varat ķerties pie barības vada gļotādas pārgriešanas f9]. No otras puses, šuntu var aizvērt, izmantojot rentgena ķirurģiskas metodes, ieviešot balonu vai tērauda spoli. Šīs metodes var izmantot arī, lai aizvērtu spontānus splenorenālos šuntus.
MĀKSLĪGO AKNU IZMANTOŠANA
Pacienti ar aknu cirozi, kas atrodas komā, neizmanto sarežģītas ārstēšanas metodes, izmantojot mākslīgās aknas. Šie pacienti ir vai nu galīgā stāvoklī, vai atgūstas no komas bez šīm metodēm. Ārstēšana ar mākslīgajām aknām ir apskatīta sadaļā par akūtu aknu mazspēju (skatīt 8. nodaļu).
AKNU TRANSPLANTĀCIJA
Šī metode var būt galīgais risinājums aknu encefalopātijas problēmai. Viens pacients, kurš 3 gadus cieta no encefalopātijas, 9 mēnešu laikā pēc transplantācijas piedzīvoja ievērojamu uzlabošanos. Citam pacientam ar hronisku hepatocerebrālu deģenerāciju un spastisku paraplēģiju pēc ortotopiskās aknu transplantācijas ievērojami uzlabojās (sk. 35. nodaļu).