- iedzimta sirds anomālija, ko raksturo atrioventrikulārās komunikācijas trūkums starp sirds labajām kamerām. Trīskāršā vārstuļa atrēzijas klīniskā aina ietver aizkavētu bērna fizisko attīstību, elpas trūkumu miera stāvoklī, cianozi un sirds mazspējas pazīmes. Trikuspidālā vārstuļa atrēzija tiek diagnosticēta, izmantojot instrumentālo pētījumu kompleksu: EKG, krūškurvja rentgenu, ehokardiogrāfiju, sirds dobumu zondēšanu, atriogrāfiju un ventrikulogrāfiju, augšupejošo aortogrāfiju. Lai koriģētu trikuspidālā vārstuļa atrēziju, ir ierosinātas vairākas ķirurģiskas metodes - atrioseptostomija, sistēmiski plaušu anastomoze, Hemi-Fontan un Fontan operācijas.
Vispārīga informācija
Tricuspid atresia (tricuspid atresia) ir iedzimta trikuspidālā vārstuļa anomālija, kas savieno labo ātriju ar labo kambara. Ar atrēziju trīskāršā vārsta vietā veidojas blīva membrāna, kas novērš saziņu starp labajām sirds daļām. Kardioloģijā trīskāršā vārstuļa atrēzija veido 1,6–3% no visiem bērnībā konstatētajiem iedzimtajiem sirds defektiem. Pēc sastopamības biežuma starp cianotiskiem (“ziliem”) tipa defektiem trīskāršā vārstuļa atrēzija ir otrajā vietā aiz Fallo tetraloģijas un lielo asinsvadu transpozīcijas. Ja nav korekcijas, pacientu ar trīskāršā vārstuļa atrēziju mirstība pirmajā dzīves gadā sasniedz 75–90%.
Trīskāršā vārsta atrēzijas cēloņi
Trīskāršā vārstuļa atrēzijas etioloģijā vadošo lomu spēlē sirds veidošanās traucējumi embrioģenēzes sākumposmā (2-8 nedēļas). Teratogēni faktori šajā grūtniecības periodā var būt vīrusu infekcijas (masaliņas, gripa), hronisks mātes alkoholisms, arodslimības, noteiktu medikamentu (sulfonamīdu, antibiotiku, aspirīna uc) lietošana.
Iedzimtu sirds defektu veidošanās iemesli ir mātes vecums virs 35 gadiem, toksikoze grūtniecības pirmajā trimestrī, spontāna aborta draudi, nedzīvi dzimuši bērni anamnēzē, endokrīnās slimības (cukura diabēts). Jāpatur prātā arī iedzimtības faktors: citu bērnu vai radinieku klātbūtne ģimenē ar iedzimtiem sirds defektiem.
Hemodinamikas iezīmes trikuspidālā vārstuļa atrēzijā
Trīskāršā vārsta atrēzijas anatomiskais pamats ir labās atrioventrikulārās atveres iznīcināšana. Rezultātā nav attīstīts arī labā kambara pieplūdes konuss, t.i., rodas labā kambara hipoplāzija. Šajā gadījumā asinis tiek manevrētas no labā ātrija uz kreiso caur starpsienu starpsienas defektu.
Tālāk caur mitrālo vārstuļa asinis nonāk kreisajā kambarī, no kurienes tās var plūst divos virzienos: vai nu aortā, vai, izmantojot starpsienu starpsienas defektu, normāli attīstītajā labā kambara konusā un no turienes uz. plaušu artērija. Ja starpkambaru starpsienā nav defektu, saziņa starp sistēmisko un plaušu cirkulāciju notiek caur atvērto ductus arteriosus vai caur sistēmiskām blakus artērijām.
Tādējādi ar trīskāršā vārsta atrēziju kreisajā kambarī notiek venozo asiņu sajaukšanās no dobās vēnas un arteriālās asinis no plaušu vēnām. Vairumā gadījumu lielāks asiņu daudzums pēc tam nonāk aortā, bet mazāka daļa - plaušās. Nepietiekams asins piesātinājums ar skābekli izraisa cianozes attīstību. Labā kambara nepietiekamas attīstības dēļ kreisais ventriklis piedzīvo palielinātu slodzi, praktiski pilnībā nodrošinot sirds sūknēšanas funkciju, kas galu galā noved pie sirds mazspējas attīstības.
Trikuspidālā vārstuļa atrēzijas klasifikācija
Atkarībā no morfoloģiskajām pazīmēm izšķir vairākas trīskāršā vārstuļa atrēzijas formas: muskuļu (76%), membrānu (7–12%), vārstuļu (4,8–6%), Ebšteina anomālijas tipa atrēziju (2–8%) un atvērta tipa atrioventrikulārā kanāla atrēzija (reti gadījumi).
Visizplatītākajā trīskāršā vārstuļa atrēzijas muskuļotajā formā labā atriuma dibens atrodas virs kreisā kambara brīvās sienas (atrioventrikulāro attiecību nesaskaņa); labā kambara hipoplāzija rodas tā pieplūduma sinusa trūkuma dēļ. Trikuspidālā vārstuļa atrēzijas membrānu formu raksturo labā ātrija dibena atrašanās vieta virs starpkambaru starpsienas atrioventrikulārās daļas; Ir labā kambara hipoplāzija, jo nav tā sinusa.
Atrēzijas vārstuļu formā labo priekškambaru un sirds kambari atdala necaurlaidīga šķiedraina membrāna, ko veido sapludinātas trikuspidālā vārstuļa lapiņas (atrioventrikulāra saskaņa); neskatoties uz esošo hipoplāziju, labais ventriklis ir pilnībā izveidots.
Tricuspid vārstuļa atrēzija ir sarežģīts defekts, kura korekcija tiek veikta pakāpeniski. Pirmajā posmā tiek nodrošināta adekvāta plaušu asins plūsma un novērsta hipoksēmija. Otrajā un trešajā posmā secīgi tiek panākta sistēmiskās atgriešanās novirzīšana plaušu cirkulācijā.
Trīskāršā vārstuļa atrēzijas korekcijas pirmajā posmā maziem bērniem ar nepietiekamu interatriālo komunikāciju tiek veikta atrioseptostomija vai endovaskulāra balona atrioseptostomija, kas ļauj paplašināt priekškambaru starpsienas defektu un samazināt spiediena gradientu starp ātrijiem.
Trikuspidālā atrēzija ar palielinātu plaušu asins plūsmu, ko pavada respiratorā distresa sindroms un acidoze, liecina par plaušu stumbra sašaurināšanos, izmantojot aproci. Nepietiekamas plaušu asinsrites gadījumā pirmajā posmā tiek veikta sistēmiski-plaušu anastomoze (aorto-plaušu anastomoze pēc Blaloka).
Otrajā posmā pacientiem ar trikuspidālā vārstuļa atrēziju tiek veikta divpusēja divvirzienu dobuma-plaušu anastomoze vai Hemi-Fontan operācija, kas ietver dažādas iespējas SVC un plaušu artērijas anastomozei.
Pilnīga trikuspidālā vārstuļa atrēzijas hemodinamiskā korekcija tiek nodrošināta, veicot Fontana operāciju, kuras dēļ tiek panākta plaušu un sistēmiskās asinsrites atdalīšana un tiek novērsti hemodinamikas traucējumi. Fontana procedūras rezultātā labais ventriklis tiek izslēgts no līdzdalības asinsritē. Kreisais ventriklis sūknē asinis aortā, un asinis pasīvi plūst uz plaušām no dobās vēnas.
Trīskāršā vārstuļa atrēzijas prognoze un profilakse
Trīskāršā vārstuļa atrēzijas kompleksā ķirurģiskā korekcija ļauj sasniegt augstus izdzīvošanas rādītājus: 5 gadu laikā - 80-88% un 10 gadu laikā - 70%. Ilgtermiņā pacientu nāve parasti notiek no hroniskas sirds mazspējas vai aknu cirozes. Dažiem pacientiem nepieciešama atkārtota iejaukšanās stenozes vai implantētu protēžu oklūzijas dēļ. Ja nav sirds ķirurģiskas ārstēšanas, pacienti ar trikuspidālā vārstuļa atrēziju mirst agrā bērnībā.
Iedzimtu sirds defektu profilakse ietver medicīniskās un ģenētiskās konsultācijas, pirmsdzemdību apdraudējuma izslēgšanu, grūtniecības pārtraukšanas indikāciju noteikšanu, ja tiek konstatēti ar augļa dzīvi nesavienojami kritiski defekti. Trīskāršā vārstuļa atrēzijas nelabvēlīgas attīstības novēršana ir saistīta ar savlaicīgu anomālijas diagnostiku, īpašas aprūpes nodrošināšanu bērnam, optimālās metodes noteikšanu un defekta ķirurģiskās korekcijas laiku.
Visiem pacientiem ar trikuspidālo atrēziju (gan pirms, gan pēc operācijas) ir jāapmeklē kardiologs un jāsaņem profilaktiska antibiotiku terapija pirms ķirurģiskām un zobārstniecības procedūrām, lai izvairītos no infekcioza endokardīta attīstības.
Ir plašs iedzimtu sirds slimību klāsts, kurā nav divu normāli attīstītu sirds kambaru. Šādos gadījumos tiek lietoti dažādi termini, bet visveiksmīgākais un izplatītākais ir termins “viens kambaris”. Par raksturīgu patoloģijas pazīmi tiek uzskatīta priekškambaru dobumu saistība tikai ar vienu, labi attīstītu un dominējošu kambari, atšķirībā no parastās sirds, kad katra ātrija dobums sazinās ar savu kambari.
Viena kambara biežums ir aptuveni 0,13 uz 1000 jaundzimušajiem, starp visām iedzimtajām sirds slimībām - 2,5%, starp kritiskām iedzimtām sirds slimībām - 5,5%. Visizplatītākā iespēja (līdz 70% gadījumu) ir divu pieplūdumu kreisā kambara ar TMA (aorta rodas no absolventa). Trīskāršā vārsta atrēzija ir iekļauta šajā grupā, jo ir arī raksturīgas patoloģijas pazīmes: asinsrite mazajos un lielajos lokos notiek paralēli, nevis secīgi, kā tas ir normāli. Vienu kambari var pavadīt arī anomālijas sirds un iekšējo orgānu stāvoklī (14%).
Hemodinamika
Viena kambara hemodinamikas traucējumu pazīmes nosaka, sajaucoties ar skābekli saturošām asins plūsmām no plaušu vēnām (vidēji s02 = 95-100%) un bezskābekli saturošām asinīm no sistēmiskām vēnām (vidēji s02 = 55-60%) vienā. kamera. Iegūtais s02 var ievērojami atšķirties atkarībā no plaušu stenozes pakāpes un vidēji ir 75-80%. Ar pastāvīgi augstu plaušu asins plūsmu pārslogotais ventrikuls zaudē spēju adekvāti izvadīt asinis pret augstu sistēmisko pretestību, un arvien lielāka izvadītā daļa tiek recirkulēta caur plaušu asinsvadiem, izraisot sastrēguma sirds mazspēju. Plaušu asinsrites traucējumu gadījumā (anatomiski vai jaundzimušo augsta vispārējā plaušu rezistences dēļ) hemodinamikas traucējumi attīstās pēc cita scenārija. Attiecība Qp/Qj ir
Pacientiem ar trikuspidālo atrēziju arteriālo un venozo asiņu sajaukšanās notiek jau kreisā ātrija līmenī, kur visas asinis no sistēmiskajām vēnām nonāk caur interatriālo komunikāciju. Šajā gadījumā sistēmiskās asinsrites sastrēgumu pakāpe lielā mērā nosaka interatriālās atveres diametru.
Dabisks kurss
Viens kambaris praktiski neizjauc augļa attīstību, nodrošinot normālu sistēmisku asinsriti gan caur augšupejošo aortu, gan caur PDA. HF attīstās tikai atrioventrikulāro vārstuļu regurgitācijas gadījumos. Pēc piedzimšanas prognoze ir nelabvēlīga tikai 46% bērnu ar trikuspidālo atrēziju un 39% ar divu pieplūdumu kambari izdzīvo pirmo dzīves gadu; plaušu stenozes klātbūtne uzlabo prognozi, bet plaušu hipertensija to pasliktina. Arī “ķirurģiski modificētās” prognozes joprojām ir nopietnas. Tādējādi grupā ar trikuspidālo atrēziju mirstība pirmajā dzīves gadā ir >20%. Bieži nāves cēloņi ir sirds mazspēja progresējošas hipoksēmijas, aritmijas un pneimonijas dēļ.
Klīniskie simptomi
Pacientiem ar vienu kambari cianoze tiek novērota drīz pēc piedzimšanas, īpaši ar plaušu stenozi. Ja nav plaušu stenozes, veidojas klīniska aina, kas atbilst lielam intrakardiālam šuntam no kreisās puses uz labo: elpas trūkums, tahikardija, sastrēguma sēkšana plaušās, aknu palielināšanās, atkārtota pneimonija. Auskultatīvo attēlu nosaka plaušu stenozes pakāpe: sistoliskais troksnis otrajā-trešajā starpribu telpā. Sistoliskais troksnis virsotnē atbilst jebkura atrioventrikulāra vārsta nepietiekamībai. Jāatceras, ka viens kambaris bieži tiek kombinēts ar sirds stāvokļa novirzēm, mainot trokšņa lokalizāciju.
EKG. Izteikts polimorfisms ir raksturīgs liela skaita anatomisko un hemodinamisko variantu dēļ. Visbiežāk tiek atzīmēta sirds elektriskās ass novirze pa labi, augsts spriegums krūškurvja vados, izņemot Vr, S viļņu pārsvars pār R viļņiem vai līdzvērtīgiem RS kompleksiem. Sirds elektriskās ass novirze pa kreisi ir raksturīga trikuspidālajai atrēzijai. Bieži sastopami dažāda veida ritma un vadīšanas traucējumi. Apmēram 12% pacientu attīstās pilnīga atrioventrikulāra blokāde.
Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija. Izmanto, lai novērtētu kardiomegālijas pakāpi un plaušu asinsrites stāvokli. Plaušu asinsrites hipo- vai hipervolēmijas noteikšana ir svarīga ārstēšanas plāna sastādīšanai.
EchoCG ļauj noteikt pilnīgu diagnozi. Abi atrioventrikulārie vārsti ieplūst vienā kambara dobumā ir ievērojami samazināts vai vispār nav. Svarīgas ir arī plaušu asinsrites īpašības.
Viena kambara fizioloģiju raksturo pārmērīga vai samazināta plaušu asins plūsma. Tāpēc terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz
Mēs koncentrējamies uz plaušu un/vai sistēmisko asinsvadu pretestības regulēšanu. Svarīga saikne ir E grupas prostaglandīnu ievadīšana, lai saglabātu PDA caurlaidību plaušu stenozes gadījumā. Plaušu un sistēmiskās asinsrites līdzsvara regulēšanai tiek izmantota arī mehāniskā ventilācija ar mainīgu skābekļa koncentrāciju un spiedienu elpošanas traktā. HF ārstēšanā izmanto digoksīnu, diurētiskus līdzekļus un AKE sintēzes inhibitorus. Nepieciešams arī koriģēt CBS, nieru un aknu funkcijas.
Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai nosaka galvenokārt plaušu asinsrites līmenis. Ja tas ir salīdzinoši nepietiekams, starp aortu un plaušu artēriju tiek novietots šunts (visbiežāk modificēta protēzes anastomoze, izmantojot Blalock-Taussig metodi). Pacientiem ar strauji palielinātu plaušu asinsriti ir indicēta plaušu artērijas sašaurināšanas operācija, kas palīdz samazināt sirds mazspēju un aizsargā plaušu asinsvadus no nelabvēlīgu izmaiņu rašanās. Defekta hemodinamiskā korekcija tiek veikta vecākā vecumā, izmantojot Fontan operāciju tās dažādās modifikācijās. Operācijas, lai izveidotu starpkambaru starpsienu (kambara “starpsienu”), ir ārkārtīgi reti, un tās pavada augsta mirstība.
Trikuspidālā atrēzija ir iedzimta sirds anomālija, ko raksturo atrioventrikulārās komunikācijas trūkums starp labajām sirds kambariem. Ar šo anomāliju šī vārsta vietā tiek izveidota blīva membrāna, kas novērš tik svarīgu ziņojumu.
Šī slimība veido apmēram trīs procentus no visām iedzimtajām anomālijām, kas tiek atklātas bērnībā. Ja nav pienācīgas ārstēšanas, mirstība pirmajā dzīves gadā svārstās no 75 līdz 90 procentiem.
Iemesli
Kā jau minēts, atrēzija ir iedzimta slimība. Tās etioloģijā galveno lomu spēlē sirds veidošanās traucējumi, kas notiek no otrās līdz astotajai grūtniecības nedēļai. Šajā grūtniecības periodā teratogēnie faktori ietekmē, proti:
- vīrusu infekcijas;
- rūpnieciskie apdraudējumi;
- hronisks alkoholisms mātei;
- noteiktu medikamentu, piemēram, antibiotiku, sulfonamīdu, aspirīna un tā tālāk lietošana.
Ir arī citi iemesli, kas veicina iedzimtu sirds defektu veidošanos:
- mātes vecums ir lielāks par 35 gadiem;
- spontāna aborta draudi;
- toksikoze pirmajā trimestrī;
- endokrīnās slimības, piemēram, diabēts;
- nedzīvi dzimušu bērnu vēsture.
Ir vērts ņemt vērā arī iedzimtības faktoru, tas ir, ja ģimenē ir citi radinieki ar tādu pašu slimību.
Simptomi
Katra bērna klīniskajām izpausmēm ir atšķirīga smaguma pakāpe, kas ir atkarīga no interventrikulārās un interatriālās komunikācijas lieluma. Svarīgs ir arī plaušu asins plūsmas apjoms. Bērnam ar trikuspidālo atrēziju ir šādi simptomi:
- atpalicība fiziskajā attīstībā;
- elpas trūkums miera stāvoklī, kā arī tā palielināšanās ar nedaudz palielinātu slodzi, piemēram, raudot un zīstot;
- “pulksteņa briļļu” un “bungu nūju” simptoms, tas ir, roku un kāju pirkstu gala falangu kolbas formas sabiezējums kombinācijā ar neparastu nagu plākšņu izskatu, līdzīgi kā pulksteņu brillēm;
- vispārēja cianoze.
Turklāt bērnam diezgan bieži var rasties hipoksēmijas krīzes, kad tiek novērota smaga cianoze un paroksizmāls elpas trūkums. Aizdusas-ciānozes lēkmes var izraisīt fiziskas aktivitātes, psihoemocionālais stress, caureja un citi faktori.
Hipoksēmiskā krīze ir pēkšņa, tas ir, tā attīstās pēkšņi. Tajā pašā laikā bērnam ir pastiprināta cianoze, elpas trūkums, tahikardija un kļūst nemierīgs. Ja gadījums ir smags, uzbrukums var būt letāls.
Diagnostika
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pētījuma rezultātiem un klīniskajiem datiem. Diagnostika ietver vairākas pētījumu metodes. EKG un krūškurvja rentgenogrāfija sniedz svarīgu informāciju, taču visprecīzāko diagnozi var veikt, izmantojot divdimensiju ehokardiogrāfiju kombinācijā ar krāsu dopleru.
Visizplatītākā slimības forma rentgenuzņēmumos parādās kā normāla vai nedaudz palielināta sirds, tomēr labais ātrijs ir palielināts un plaušu modelis ir noplicināts. Sirds ēna var atgādināt zābaku formu un šauru sirds vidukli. Turklāt var uzlaboties plaušu modelis, un zīdaiņiem uz lielo asinsvadu transponēšanas fona var novērot kardiomegāliju.
EKG ir redzamas LV hipertrofijas pazīmes un sirds elektriskās ass novirze uz kreiso pusi. Lai pirms operācijas noskaidrotu defekta anatomiju, tiek veikta sirds kateterizācija.
Ārstēšana
Asinsrites mazspējas korekcija un lēkmju atvieglošana ietver zāļu terapijas izmantošanu, taču visos slimības gadījumos tai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.
Trīskāršā vārsta atrēzijas korekcija tiek veikta vairākos posmos:
- Pieņemamas plaušu asinsrites nodrošināšana, hipoksijas novēršana. Šim nolūkam tiek veikta endovaskulāra balona atrioseptostomija, kas palīdz palielināt priekškambaru starpsienas defektu un arī samazināt spiediena gradientu. Ja palielinās plaušu asins plūsma un tiek novērots respiratorā distresa sindroms un acidoze, ārsts nolemj sašaurināt plaušu stumbru, izmantojot aproci. Ja plaušu asins plūsma ir nepietiekama, tiek veiktas sistēmiski-plaušu anastomozes.
- Sistēmiskās atgriešanās novirzīšana plaušu cirkulācijā. Lai to izdarītu, tiek veikta divvirzienu divpusēja kavapulmonāla anastomoze.
Pilnīga slimības korekcija ietver Fontana operācijas veikšanu. Tas palīdz panākt sistēmiskās un plaušu asinsrites atdalīšanu un novērst hemodinamikas traucējumus. Pateicoties šai operācijai, labais ventriklis pārstāj piedalīties asinsritē.
Sekas
Ķirurģiskā korekcija, ko veic kombinācijā, palīdz sasniegt salīdzinoši augstu dzīvildzi, piemēram, piecu gadu laikā aptuveni 80 procentiem pacientu, bet desmit gadu laikā – aptuveni septiņdesmit procentiem pacientu.
Ja mēs runājam par ilgākiem periodiem, nāve iestājas aknu cirozes vai CHF dēļ. Ja sirds ķirurģiskā ārstēšana pilnībā nav, nāve iestājas bērna agrīnā vecumā.
Profilakse
Visiem pacientiem ar šādiem sirds defektiem jāsaņem endokardīta profilakse, īpaši pirms ķirurģiskām un zobārstniecības procedūrām. Tas palīdzēs aizsargāt pret bakterēmijas attīstību.
Lai novērstu defektu veidošanos mazulim, ir nepieciešams novērst pirmsdzemdību bojājumus un pasargāt sevi no dažāda veida vīrusu infekcijām. Ja tiek atklāts iedzimts defekts, nepieciešams novērst tā nelabvēlīgo attīstību. Tas ietver savlaicīgu diagnostiku, īpašas aprūpes nodrošināšanu mazulim un optimālās ārstēšanas metodes noteikšanu.
Protams, trīskāršā vārstuļa atrēzija ir nopietna slimība, taču ir iespējams samazināt tās attīstības un komplikāciju risku. Tāpēc padomāsim par savu veselību un dzīvesveidu, jo tas viss ietekmē mūsu bērnu stāvokli!
Trikuspidālā atrēzija ir trešā visbiežāk sastopamā iedzimtā sirds slimība ar cianozi pēc TMS un Fallot tetraloģijas. Turklāt trikuspidālā atrēzija ir visizplatītākais cianozes cēlonis kombinācijā ar kreisā kambara hipertrofiju bērniem.Morfoloģija
Šis defekts ir vienkambaru sirds ar pilnīgu trīskāršā vārsta (TV) neesamību un saziņu starp RA un RV, ko pavada RV hipoplāzija. Parasti RA dibenu veido muskuļu membrāna, bet dažreiz šī membrāna ir primitīva vārstuļa struktūra bez labās atrioventrikulārās atveres, bet ar rudimentāru hordu klātbūtni. Vēl retāk sastopama trikuspidālā atrēzija ar morfoloģiju, kas atgādina Ebšteina slimību, ar pilnīgu vārstuļu lapiņu saplūšanu.
Ar TC artēziju labais ātrijs ir mēreni palielināts, un tā sienas ir sabiezētas salīdzinājumā ar normu.
Vienīgā izeja no PP ir priekškambaru starpsienas defekts, kas gandrīz vienmēr atrodas sekundārajā daļā un parasti ir liela izmēra. Izņēmums ir ierobežojošs ASD, kas ir gandrīz pusē gadījumu ar TC atrēzijas un TMS kombināciju.
Apakšējās dobās vēnas Eistāhija vārsts var būt ļoti liels un dažreiz šķiet, ka tas sadala RA (cor triatriatum dexter) uz pusēm. LA ir paplašināts, bet tam ir normāla morfoloģiskā struktūra. Ir viens atrioventrikulārs savienojums (pa kreisi) starp LA un LV caur normāli novietotu MV. Lai gan LV ir palielināta, tās struktūru nevar uzskatīt par morfoloģiski normālu, jo starpsiena, kas to atdala no RV, nav atbilstoša garuma, jo nav labās atrioventrikulāras komunikācijas un nav starpsienas pieplūdes daļas. Labajā kambara kamerā TC atrēzijas gadījumā nav ieplūdes daļas un tā ir savienota ar LV caur interventrikulāru defektu ar tikai muskuļu malu. Rudimentārā aizkuņģa dziedzera trabekulārās daļas un izplūdes trakta izmēri ir atkarīgi no interventrikulārā defekta diametra un ventrikulāro arteriālo savienojumu rakstura.
Klasifikācija
Trīskāršās atrēzijas morfoloģiskie veidi ir sadalīti atbilstoši klasifikācijai, kuru sākotnēji ierosināja Kuhne un pēc tam modificēja S. Mitchell et al.
I tips. Ar normāli izvietotām galvenajām artērijām.
a. Ar neskartu starpkambaru starpsienu un plaušu atrēziju.
b. Ar nelielu interventricular defektu un plaušu artērijas stenozi.
c. Ar lielu interventricular defektu un normāla izmēra plaušu artēriju.
II tips. Ar galveno artēriju transponēšanu.
a. Ar interventricular defektu un plaušu artērijas atrēziju.
b. Ar interventricular defektu un plaušu artērijas stenozi.
c. Ar interventrikulāru defektu un normāla izmēra plaušu artēriju.
III tips. Ar galveno artēriju transponēšanu vai nepareizu novietojumu un kombinācijā ar sarežģītām anomālijām - piemēram, ar kopējo arteriālo stumbru, atrioventrikulāro kanālu.
Ar normālu galveno artēriju atrašanās vietu
Tā kā asinīm, kas no dobās vēnas nonāk RA, ir tikai viena izeja - LA caur ASD, venozās asinis no RA sajaucas LA ar skābekli bagātinātām asinīm, kas caur plaušu vēnām nonāk LA. Tālāk no LA šīs jauktās asinis caur MV ieplūst LV un sistēmiskajā cirkulācijā. Asinis plaušu artērijā nonāk caur VSD un RV, un, ja nav interventricular defekta, tad caur PDA. Ja ir VSD un nav plaušu atrēzijas, asinis no LV caur VSD ieplūst gan augšupejošā aortā, gan hipoplastiskajā labajā kambarī un no turienes plaušu artērijā.
Tādējādi priekškambaru līmenī asiņu izdalījumi notiek no labās puses uz kreiso pusi, bet kambaru vai lielo trauku līmenī - no kreisās uz labo pusi. Plaušu asins plūsmas apjoms ir atkarīgs no VSD lieluma un plaušu artērijas stenozes esamības (vai neesamības). Jaundzimušajiem var attīstīties plaušu hipertensija pēc plaušu asinsvadu pretestības samazināšanās pēcdzemdību periodā, ja nav plaušu stenozes.
Universālā defekta pazīme ir cianoze, ko izraisa labās un kreisās puses manevrēšana interatriālās starpsienas līmenī, un cianozes pakāpi nosaka plaušu asins plūsmas tilpums. Ar ierobežojošu (mazu) VSD jeb plaušu artērijas stenozi plaušu hipertensija nenotiek un plaušu asins plūsma ir ievērojami samazināta, bet cianoze ir izteiktāka. Pacientiem ar neskartu starpkambaru starpsienu vai plaušu vārstuļa atrēziju asinis nokļūst plaušās caur ductus arteriosus. Arteriozā kanāla diametrs ietekmē plaušu asins plūsmas apjomu un cianozes smagumu.
Ar lielo artēriju transponēšanu
Ar trikuspidālo atrēziju kombinācijā ar lielo artēriju transpozīciju lielākajai daļai pacientu pirmajās dzīves nedēļās ir pārmērīga plaušu asins plūsma, jo parasti nav plaušu artērijas šķēršļu, kas nāk no LV. Ierobežojoša VSD klātbūtne vai aizkuņģa dziedzera izplūdes trakta infundibulārās daļas sašaurināšanās noved pie sistēmiskās asinsrites obstrukcijas, un, ja tas ir izteikts, samazinās sistēmiskajā cirkulācijā nonākošo asiņu daudzums, kas izraisa sistēmisku hipotensiju vai šoku. un metaboliskās acidozes izpausmes.
Simptomi
Pacientiem ar trikuspidālo atrēziju vienmēr pastāv hipoksēmija (ti, sistēmiska artēriju desaturācija), taču tās pakāpe var atšķirties. Jebkurā gadījumā distālā cianoze ir pamanāma no dzimšanas brīža. Hipoksēmijas cēlonis ir pilnīga sistēmisko un plaušu asiņu sajaukšanās, kas atgriežas ātrijā, jo visas asinis no ātrija caur interatriālu defektu ieplūst ātrijā.
Lielākajai daļai pacientu cianoze ir pamanāma no 1. dzīves nedēļas, bet, ja nav nopietnu traucējumu asinsritei plaušu gultnē, tad cianoze kādu laiku var nebūt skaidri izteikta. Plaušu hipertensijas un sirds mazspējas simptomi šādiem pacientiem var parādīties pēc ICC asinsvadu pretestības samazināšanās jaundzimušā periodā. Cianoze ir visizteiktākā bērniem ar vāju plaušu asinsriti un viņiem neattīstās plaušu hipertensija. Bērniem ar trikuspidālo atrēziju var rasties cianotiskas krīzes, piemēram, Fallot tetraloģijas gadījumā, ja VSD izmērs ir mazs un aizkuņģa dziedzera infundibulārā daļa ir sašaurināta. Taču, atšķirībā no Fallota tetraloģijas, sirds tiek palielināta uz LV rēķina un iespējama pat sirds kupra veidošanās.
Pacientiem ar lielo artēriju D transpozīciju parasti ir pārmērīga plaušu asins plūsma, jo plaušu stenoze šajā situācijā ir ārkārtīgi reta. Ja šiem pacientiem ir liels VSD, tad klīniski tos ir grūti atšķirt no pacientiem ar normālu lielo artēriju atrašanās vietu bez plaušu stenozes.
Fiziskās apskates laikā jaundzimušajiem ar dzemdes kakla atrēziju parasti ir normāls ķermeņa svars un dažādas cianozes pakāpes. LV apikālais impulss ir labi izteikts, atšķirībā no labā. Ar ierobežojošu VSD var būt pamanāma sistoliskā plandīšanās.
Tiek dzirdama pastiprināta pirmā skaņa, otrā bieži vien ir vienīgā skaņa, bet var tikt sadalīta, īpaši pacientiem ar normāli novietotām galvenajām artērijām un bez plaušu stumbra stenozes. Bieži dzirdams rupjš sistoliskais VSD troksnis trešajā un ceturtajā starpribu telpā pie kreisās krūšu kaula robežas vai sistoliskais izsviedes troksnis ar RV izplūdes trakta nosprostojumu. PDA klātbūtnē tiek dzirdams arī sistoliskais troksnis sirds pamatnē. Aknas bieži ir palielinātas, īpaši bērniem ar ierobežojošu priekškambaru defektu; tomēr vairāk nekā pusei pacientu nav hepatomegālijas.
Skolas vecuma pacientiem, kuriem nav veikta operācija vai ir veikts paliatīvs sistēmiski-plaušu šunts, tiek novērota smaga cianoze un “stilbiņu” un “pulksteņu briļļu” simptomi.
Diagnostika
Elektrokardiogrāfija. Sirdsdarbība parasti ir sinusa. Sirds elektriskā ass ir novirzīta pa kreisi 85% pacientu ar I tipa trikuspidālo atrēziju, un tiek novērotas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes. PP hipertrofijas pazīmes ir raksturīgas šim defektam, lai gan tās ne vienmēr ir jaundzimušajiem, bet parādās pēc jaundzimušā perioda; pacientiem ar palielinātu plaušu asinsriti tiek novērotas abu ātriju hipertrofijas pazīmes (P vilnis ir augsts un smails vai dubultā izciļņa).
Kad plaušu asins plūsma ir izsmelta, bieži ir zemi R viļņi un sekli Q viļņi; kad plaušu asins plūsma ir bagātināta, svina V6 ir augsti R viļņi un dziļi Q viļņi. Atsevišķos gadījumos, īpaši vecākiem bērniem, var konstatēt divfāzu vai apgrieztus T-viļņus kreiso priekšdziedzera vados kombinācijā ar ST segmenta depresiju.
Priekškambaru tahiaritmijas - priekškambaru plandīšanās vai fibrilācija - parādās dažiem pacientiem, kas vecāki par 1 gadu, īpaši ar ierobežojošu interatriālu defektu un ievērojamu RA paplašināšanos.
Radiogrāfija. Sirds ēnas lielums parasti ir normāls, īpaši jaundzimušajiem, vai mēreni paplašināts, RA ir palielināts, un tāpēc sirds ēnas labā kontūra, kā likums, izspiežas; asinsvadu struktūra bieži ir slikta (80% pacientu). Dažiem pacientiem sirds ēnas kontūras atgādina Fallo tetraloģiju - plaušu artērijas arka grimst, tāpēc tiek uzsvērts sirds viduklis un sirdij var būt kurpes forma. Kad trikuspidālā atrēzija tiek kombinēta ar TMS, sirds ēna tiek paplašināta un plaušu modelis tiek uzlabots.
Ehokardiogrāfija. Trīskāršā vārsta nav, un tā vietā ir redzama blīva atbalss, RA ir palielināts un aizkuņģa dziedzeris ir hipoplastiska; Obligāta zīme ir interatriāls defekts ar manevrēšanu pa labi un pa kreisi. Tiek noteikts dažāda diametra starpkambaru defekts, caur kuru asinis tiek manevrētas no kreisā kambara uz labo. Bieži tiek novērotas aizkuņģa dziedzera aizplūšanas trakta obstrukcijas pazīmes.
Neatliekamā palīdzība jaundzimušā periodā
Galvenais novērošanas princips jaundzimušā periodā ir plaušu asinsrites uzraudzība. Smagas hipoksēmijas gadījumā ar SaO2
Ķirurģiskās ārstēšanas laiks un veidi
Bērniem ar normāli novietotām lielām artērijām un samazinātu plaušu asins plūsmu jaundzimušā periodā var būt nepieciešama atrioseptostomija un/vai starpsistēmiska aortopulmonāla anastomoze. Pēc tam tiek veikta ķirurģiska ārstēšana vairākos posmos, kuras laikā vispirms tiek veikta augšējās un pēc tam apakšējās dobās vēnas savienošana ar plaušu artērijām (Fontana operācijas modifikācijas). Šajā gadījumā venozās asinis tiek nosūtītas tieši uz plaušām; uz interatriālās starpsienas tiek uzlikts plāksteris, lai novērstu asiņu manevrēšanu no labās puses uz kreiso ātriju; dažreiz šī plākstera centrā ir neliels caurums. TC atrēzijas ķirurģiskās korekcijas principus skatiet sadaļā “Sirds viens kambaris”.
Tricuspid atresia (tricuspid atresia) ir iedzimta trikuspidālā vārstuļa anomālija, kas savieno labo ātriju ar labo kambara. Ar atrēziju trīskāršā vārsta vietā veidojas blīva membrāna, kas novērš saziņu starp labajām sirds daļām. Kardioloģijā trīskāršā vārstuļa atrēzija veido 1,6–3% no visiem bērnībā konstatētajiem iedzimtajiem sirds defektiem. Pēc sastopamības biežuma starp cianotiskiem (“ziliem”) tipa defektiem trīskāršā vārstuļa atrēzija ir otrajā vietā aiz Fallo tetraloģijas un lielo asinsvadu transpozīcijas. Ja nav korekcijas, pacientu ar trīskāršā vārstuļa atrēziju mirstība pirmajā dzīves gadā sasniedz 75–90%.
Hemodinamikas iezīmes trikuspidālā vārstuļa atrēzijā.
Trīskāršā vārsta atrēzijas anatomiskais pamats ir labās atrioventrikulārās atveres iznīcināšana. Rezultātā nav attīstīts arī labā kambara pieplūdes konuss, t.i., rodas labā kambara hipoplāzija. Šajā gadījumā asinis tiek manevrētas no labā ātrija uz kreiso caur starpsienu starpsienas defektu.Tālāk caur mitrālo vārstuļa asinis nonāk kreisajā kambarī, no kurienes tās var plūst divos virzienos: vai nu aortā, vai, izmantojot starpsienu starpsienas defektu, normāli attīstītajā labā kambara konusā un no turienes uz. plaušu artērija. Ja starpkambaru starpsienā nav defektu, saziņa starp sistēmisko un plaušu cirkulāciju notiek caur atvērto ductus arteriosus vai caur sistēmiskām blakus artērijām.
Tādējādi ar trīskāršā vārsta atrēziju kreisajā kambarī notiek venozo asiņu sajaukšanās no dobās vēnas un arteriālās asinis no plaušu vēnām. Vairumā gadījumu lielāks asiņu daudzums pēc tam nonāk aortā, bet mazāka daļa - plaušās. Nepietiekams asins piesātinājums ar skābekli izraisa cianozes attīstību. Labā kambara nepietiekamas attīstības dēļ kreisais ventriklis piedzīvo palielinātu slodzi, praktiski pilnībā nodrošinot sirds sūknēšanas funkciju, kas galu galā noved pie sirds mazspējas attīstības.