Prikaz propedeutike aplastične anemije. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza u djece. Anemija Stanje karakterizirano smanjenjem količine hemoglobina po jedinici volumena krvi, manjkavo posthemoragično. Anemija nedostatka vitamina B12

Slajd 1

Slajd 2

Slajd 3

Slajd 4

Slajd 5

Slajd 6

Slajd 7

Slajd 8

Slajd 9

Slajd 10

Slajd 11

Slajd 12

Slajd 13

Slajd 14

Slajd 15

Slajd 16

Slajd 17

Slajd 18

Slajd 19

Slajd 20

Prezentacija na temu "Anemija" može se besplatno preuzeti na našoj web stranici. Predmet projekta: Biologija. Šareni slajdovi i ilustracije pomoći će vam da privučete svoje kolege iz razreda ili publiku. Za pregled sadržaja koristite player ili ako želite preuzeti izvješće kliknite na odgovarajući tekst ispod playera. Prezentacija sadrži 20 slajdova.

Slajdovi prezentacije

Slajd 1

Anemija je smanjenje razine hemoglobina i (ili) crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi. Kriterij za određivanje je hemoglobin, jer kod nekih anemija nije uvijek uočeno smanjenje crvenih krvnih stanica (IDA, talasemija).

Slajd 2

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA ŽELJEZA

IDA je poremećaj kod kojeg se smanjuje sadržaj željeza u krvnom serumu, koštanoj srži i depoima, što dovodi do poremećaja stvaranja HB i crvenih krvnih stanica, pojave anemije i trofičkih poremećaja u tkivima.

Slajd 3

RAZLOZI ČEKANJA.

1. Kronični gubitak krvi 2. Povećana potrošnja željeza 3. Nutritivni nedostatak željeza 4. Poremećena apsorpcija željeza 5. Preraspodjela nedostatka željeza 6. Poremećen transport željeza s hipo-, atransferinemijom

Slajd 4

DIJAGNOSTIKA

UAC: Hemoglobin, indeks boje, crvene krvne stanice se smanjuju (u manjoj mjeri). Mijenja se oblik i veličina crvenih krvnih stanica: poikilocitoza (različiti oblici crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, anizocitoza (nejednaka veličina). Koštana srž: općenito normalna; umjerena hiperplazija crvene klice. Posebno bojenje otkriva smanjenje sideroblasta (eritrokariocita koji sadrže željezo). Biokemija. Određivanje serumskog željeza (reducirano). Normalno 11,5-30,4 µmol/l u žena i 13,0-31,4 u muškaraca. Ova analiza je vrlo važna, ali su moguće greške u određivanju (nečiste epruvete), tako da je razina u serumu normalna. željezo još ne isključuje IDA. Ukupni kapacitet vezanja željeza u serumu (TIBC) – tj. količina željeza koju može vezati transferin. Norma je 44,8-70 µmol / l. S IDA-om se ta brojka povećava.

Slajd 5

Racionalno liječenje IDA uključuje niz načela: 1. IDA se ne može liječiti samo dijetom 2. Usklađenost s fazama i trajanjem liječenja - ublažavanje anemije - obnova depoa željeza u tijelu Prva faza traje od početka terapije. do normalizacije hemoglobina (4-6 tjedana), druga faza je terapija "zasićenja" - 2-3 mjeseca. 3.Pravilno izračunavanje terapeutske doze željeza

Slajd 6

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA VITAMINA B12

Ovu anemiju prvi je opisao Addison, a zatim Birmer prije više od 150 godina (1849.), pa je prema tome poznata pod imenom ova dva istraživača. Početkom 20. stoljeća ova je anemija bila jedna od najčešćih bolesti krvi koja nije podlijegala nikakvoj terapiji – otuda i drugi naziv – perniciozna ili perniciozna anemija.

Slajd 7

UZROCI NEDOSTATKA VITAMINA B12 U TIJELU

1. Malapsorpcija 2. Konkurentna potrošnja B12 3. Smanjene rezerve vitamina B12 4. Nedostatak hrane 5. Nedostatak transkobalamina-2 ili razvoj antitijela na njega (rijetko).

Slajd 8

Oštećenje gastrointestinalnog trakta.

Prije svega, glositis je tipičan, prema opisu autora - Güntherov: crveno lakirani, grimizni jezik. Ne otkriva se kod svih - u prisutnosti značajnog i dugotrajnog nedostatka vitamina B12 (10-25%). Neki pacijenti mogu imati manje izražene manifestacije glositisa - bol u jeziku, peckanje, peckanje, u nekim slučajevima upalu, stvaranje erozija. Objektivno, jezik je grimizno obojen, papile su zaglađene, a na vrhu i rubovima postoje upalna područja. Druge gastrointestinalne lezije uključuju atrofični gastritis, što također može biti posljedica nedostatka vitamina B12.

Slajd 9

Oštećenje živčanog sustava

Najčešće su zahvaćeni periferni živci, zatim stražnji i bočni stupovi leđne moždine. Simptomi se pojavljuju postupno, počevši od periferne parestezije - trnci, utrnulost nogu, osjećaj puzanja u donji udovi; zatim se javlja ukočenost nogu i nesiguran hod. U rijetkim slučajevima zahvaćeni su gornji udovi, oslabljen je njuh i sluh, javljaju se psihički poremećaji, delirij, halucinacije. Objektivno se utvrđuje gubitak propriocepcijske i vibracijske osjetljivosti te gubitak refleksa. Kasnije se te smetnje pojačavaju, javlja se refleks Babinskog i javlja se ataksija.

Slajd 10

UAC. Povećanje indeksa boje (više od 1,1) i MCV. Veličina crvenih krvnih stanica je povećana, mogu postojati megaloblasti, tj. hiperkromna i makrocitna anemija. Karakteristične su anizocitoza i poikilocitoza. U eritrocitima se otkriva bazofilna punkcija, prisutnost ostataka jezgri u obliku Jolyjevih tijela i Cabotovih prstenova. Mijenjaju se leukociti, trombociti i retikulociti. Leukociti - broj se smanjuje (obično 1,5-3,0 10), povećava se segmentacija neutrofila (do 5-6 ili više). Trombociti – umjerena trombocitopenija; hemoragijski sindrom obično se ne događa. Retikulociti - razina je oštro smanjena (od 0,5% do 0).

Slajd 11

Sternalna punkcija je ključna u dijagnostici. Mora se provesti prije početka primjene vitamina B12, jer normalizacija hematopoeze koštane srži događa se unutar 48-72 sata nakon primjene odgovarajućih doza vitamina B12. Citogram koštane srži otkriva megaloblaste (velike atipične stanice s osebujnom morfologijom jezgre i citoplazme) različitog stupnja zrelosti, što omogućuje morfološku potvrdu dijagnoze. Omjer L:Er = 1:2, 1:3 (br. = 3:1, 4:1) zbog teške patološke hiperplazije crvenog izdanka. U koštanoj srži dolazi do izraženog poremećaja sazrijevanja i odumiranja megaloblasta, nema oksifilnih oblika, pa koštana srž izgleda bazofilno - “plava koštana srž”.

Slajd 12

LIJEČENJE B12-DEFICENTNE ANEMIJE

Tijek liječenja sastoji se od dnevnih intramuskularnih injekcija vitamina B12 od 500 mcg, 30-40 injekcija po ciklusu. Nakon toga se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom tjedno tijekom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom razdoblju. Prema preporukama američkih hematologa, doživotno treba provoditi terapiju održavanja - 250 mcg jednom mjesečno (ili tečaj liječenja 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan tijekom 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija

skupina bolesti kod kojih dolazi do skraćivanja životnog vijeka crvenih krvnih stanica, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA

Najčešće se prenosi imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U ovom slučaju, antitijela se proizvode na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je slom prirodne imunološke tolerancije, zbog čega se vlastiti antigen percipira kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatski ili idiopatski.

Slajd 15

Laboratorijske karakteristike. UAC: anemija u većini slučajeva nije teška (HB se smanjuje na 60-70 g/l), ali u akutnim krizama može biti nižih brojeva. Anemija je često normokromna (ili umjereno hiperkromna). Primjećuje se retikulocitoza - u početku beznačajna (3-4%), nakon oporavka od hemolitičke krize - do 20-30% ili više. Primjećuju se promjene u veličini crvenih krvnih stanica: makrocitoza, mikrocitoza, pri čemu je potonja karakterističnija. Broj leukocita je umjereno povećan (do 20+10 9/l), s pomakom ulijevo (leukemoidna reakcija na hemolizu). Biokemija krvi. Blaga hiperbilirubinemija (25-50 µmol/l). Proteinogram može pokazati povećanje globulina.

Slajd 16

Liječenje. Glavni lijek je prednizolon. Propisuje se 1 mg/kg dnevno. Ako nakon 3 dana nema učinka, doza se udvostručuje. Ako se primjenjuje intramuskularno, doza se također udvostručuje, intravenski - 4 puta više. Pozitivan učinak obično u 90% slučajeva i više. Nakon zaustavljanja hemolize, doza se postupno smanjuje. Međutim, kada se doza prednizolona smanji, često se opažaju recidivi. Ako se anemija ne može kontrolirati unutar 6 mjeseci, indicirana je splenektomija. Mjera je učinkovita - izlječenje u 70-80% slučajeva. Ako je nalaz negativan, koriste se citostatici (azatioprin, ciklofosfamid).

1 slajd

ANEMIJA Anemija je smanjenje razine hemoglobina i (ili) crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi. Kriterij za određivanje je hemoglobin, jer kod nekih anemija nije uvijek uočeno smanjenje crvenih krvnih stanica (IDA, talasemija). Prezentacii.com

2 slajd

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA ŽELJEZA IDA je poremećaj kod kojeg je smanjen sadržaj željeza u krvnom serumu, koštanoj srži i depou, što dovodi do poremećaja stvaranja HB, crvenih krvnih stanica, pojave anemije i trofičkih poremećaja u tkivima.

3 slajd

RAZLOZI ČEKANJA. 1. Kronični gubitak krvi 2. Povećana potrošnja željeza 3. Nutritivni nedostatak željeza 4. Poremećena apsorpcija željeza 5. Preraspodjela nedostatka željeza 6. Poremećen transport željeza s hipo-, atransferinemijom

4 slajd

DIJAGNOSTIKA KKS: Pad hemoglobina, indeksa boje, crvenih krvnih zrnaca (u manjoj mjeri). Mijenja se oblik i veličina crvenih krvnih stanica: poikilocitoza (različiti oblici crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, anizocitoza (nejednaka veličina). Koštana srž: općenito normalna; umjerena hiperplazija crvene klice. Posebno bojenje otkriva smanjenje sideroblasta (eritrokariocita koji sadrže željezo). Biokemija. Određivanje serumskog željeza (reducirano). Normalno 11,5-30,4 µmol/l u žena i 13,0-31,4 u muškaraca. Ova analiza je vrlo važna, ali su moguće greške u određivanju (nečiste epruvete), tako da je razina u serumu normalna. željezo još ne isključuje IDA. Ukupni kapacitet vezanja željeza u serumu (TIBC) – tj. količina željeza koju može vezati transferin. Norma je 44,8-70 µmol / l. S IDA-om se ta brojka povećava.

5 slajd

LIJEČENJE Racionalno liječenje IDA uključuje niz načela: 1. IDA se ne može ublažiti samo dijetom 2. Usklađenost s fazama i trajanjem liječenja - ublažavanje anemije - obnova depoa željeza u tijelu Prvi stadij traje od početka terapija do normalizacije hemoglobina (4-6 tjedana), druga faza - terapija "zasićenja" - 2-3 mjeseca. 3.Pravilno izračunavanje terapeutske doze željeza

6 slajd

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA VITAMINA B12 Ovu anemiju prvi je opisao Addison, a zatim Birmer prije više od 150 godina (1849.), te je prema tome poznata pod imenom ova dva istraživača. Početkom 20. stoljeća ova je anemija bila jedna od najčešćih bolesti krvi koja nije podlijegala nikakvoj terapiji – otuda i drugi naziv – perniciozna ili perniciozna anemija.

7 slajd

UZROCI NEDOSTATKA VITAMINA B12 U TIJELU 1. Malapsorpcija 2. Konkurentna konzumacija B12 3. Smanjene rezerve vitamina B12 4. Nedostatak hrane 5. Nedostatak transkobalamina-2 ili razvoj antitijela na njega (rijetko).

8 slajd

Oštećenje gastrointestinalnog trakta. Prije svega, glositis je tipičan, prema opisu autora - Güntherov: crveno lakirani, grimizni jezik. Ne otkriva se kod svih - u prisutnosti značajnog i dugotrajnog nedostatka vitamina B12 (10-25%). Neki pacijenti mogu imati manje izražene manifestacije glositisa - bol u jeziku, peckanje, peckanje, u nekim slučajevima upalu, stvaranje erozija. Objektivno, jezik je grimizno obojen, papile su zaglađene, a na vrhu i rubovima postoje upalna područja. Ostale gastrointestinalne lezije uključuju atrofični gastritis, koji također može biti posljedica nedostatka vitamina B12.

Slajd 9

Oštećenje živčanog sustava Najčešće su zahvaćeni periferni živci, zatim stražnji i bočni stupovi leđne moždine. Simptomi se pojavljuju postupno, počevši od periferne parestezije - trnci, utrnulost nogu, osjećaj puzanja u donjim ekstremitetima; zatim se javlja ukočenost nogu i nesiguran hod. U rijetkim slučajevima zahvaćeni su gornji ekstremiteti, oslabljen je njuh i sluh, javljaju se psihički poremećaji, delirij, halucinacije. Objektivno se utvrđuje gubitak propriocepcijske i vibracijske osjetljivosti te gubitak refleksa. Kasnije se te smetnje pojačavaju, javlja se refleks Babinskog i javlja se ataksija.

10 slajd

DIJAGNOSTIKA OAC. Povećanje indeksa boje (više od 1,1) i MCV. Veličina crvenih krvnih stanica je povećana, mogu postojati megaloblasti, tj. hiperkromna i makrocitna anemija. Karakteristične su anizocitoza i poikilocitoza. U eritrocitima se otkriva bazofilna punkcija, prisutnost ostataka jezgri u obliku Jolyjevih tijela i Cabotovih prstenova. Mijenjaju se leukociti, trombociti i retikulociti. Leukociti - broj se smanjuje (obično 1,5-3,0 10), povećava se segmentacija neutrofila (do 5-6 ili više). Trombociti – umjerena trombocitopenija; U pravilu se ne javlja hemoragijski sindrom. Retikulociti - razina je oštro smanjena (od 0,5% do 0).

11 slajd

12 slajd

LIJEČENJE ANEMIJE S NEDOSTATKOM B12 Tijek liječenja sastoji se od dnevnih intramuskularnih injekcija vitamina B12 od 500 mcg, po tečaju - 30-40 injekcija. Nakon toga se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom tjedno tijekom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom razdoblju. Prema preporukama američkih hematologa, doživotno treba provoditi terapiju održavanja - 250 mcg jednom mjesečno (ili tečaj liječenja 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan tijekom 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija je skupina bolesti kod kojih dolazi do skraćenja životnog vijeka crvenih krvnih stanica, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA Najčešće uzrokovana imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U ovom slučaju, antitijela se proizvode na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je slom prirodne imunološke tolerancije, zbog čega se vlastiti antigen percipira kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatski ili idiopatski.

15 slajd

Automatski izračun Mjerne jedinice iiii Normalna granica Ručni izračun HGB - hemoglobin G/litar 120 -160 Hb. Hb RBC - crvene krvne stanice 12 10 /l 3,9 -5,9 Er. Er HCT - hematokrit %% 36,0 -48,0 Ht. Klinički značaj krvnih pretraga. Priručnik za liječnike (Istraživački institut za dječju hematologiju, sastavili A. G. Rumyantsev, E. B. Vladimirskaya) Moskva, 1999.

MCV - prosječni volumen eritrocita srednji korpuskularni volumen 3 1 µm = 1 - femto litra (f) 80 - 95 MCH - prosječni sadržaj Hb u eritrocitu prosječni sadržaj Hb u eritrocitu Pikogrami 1 g = 1012 pikograma 27, 0 -31, 02 Indeks boje (0,85 -1,0) (indeks boje) MCHC - prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu prosječna koncentracija Hb u eritrocitu G/dl ili g%, rjeđe g/l 32,0 -36,0 RDW - raspodjela po širini. krivulja volumena crvenih krvnih stanica širina distribucijske krivulje volumena crvenih krvnih stanica %% 11,5 -14,5 anizocitoza

RETIKULOCITI RETIKULOCITI Normalne vrijednosti: Relativni broj retikulocita 0,5 -1,2% Apsolutni broj retikulocita 30 -70 x 1099 /l/l U krvi iz pupkovine novorođenčadi 20 -60%

RETIKULOCITI Normalne vrijednosti: Frakcija retikulocita 0,5 -1,2%% Apsolutna količina retikulocita 30 -70 x 10 99 /l/l U krvi pupkovine novorođenčeta 20 -60%

Anemija je patološko stanje praćeno smanjenjem razine hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi. Anemija je patološko stanje praćeno padom razine hemoglobina i količine eritrocita u jediničnom volumenu krvi.

Crvena krvna zrnca manje su informativan pokazatelj anemije od razine hemoglobina, stoga u opće prakse glavni kriterij ozbiljnosti je Hb. Hb: : Blaga anemija – – Hb. Hb 110 -90 g/l, Prosječna diploma težina – – Hb. Hb 90 -70 g/l, Teška anemija – – Hb. Hb ispod 70 g/l.

Eritrociti - manje informativan indeks anemije od razine hemoglobina, stoga je u uobičajenoj praksi prema glavnim kriterijima Hb: blagi stupanj anemije - Hb od 110 -90 g/l, umjerena težina - Hb od 90 -70 g/l, Teška anemija – Hb niži od 70 g/l.

Prema broju retikulocita anemije se dijele na: regenerativne - retikulocita od 1,5 do 5% (ili od 15 do 50 ppm) Hiperregenerativne - retikulocita više od 5% (ili više od 50 ppm) Aregenerativne - Niska retikulocitoza (manje od 0,5 %), što ne odgovara težini anemije ili odsutnosti retikulocita

Broj retikulocita u anemiji čine: regeneratorna – retikulocita od 1,5 do 5% (odnosno od 15 do 50 promiliona) hiperregeneratorna – retikulocita više od 5% (ili više od 50 promiliona) neregeneratorna – niska retikulocitoza ( manje od 0,5%), što ne odgovara težini anemije ili manjka retikulocita

Hematokrit je udio (izražen u postocima) ukupnog volumena krvi koju čine crvena krvna zrnca. Hematokrit odražava omjer crvenih krvnih stanica i krvne plazme, a ne ukupni broj crvenih krvnih stanica. Krv se 40-45% sastoji od oblikovani elementi(eritrociti, trombociti, leukociti), 55-60% iz plazme. Normalne vrijednosti u djece: 36 -48% Hematokrit - udio (izražen u postocima) ukupnog volumena krvi, koji se sastoji od crvenih krvnih stanica. Hematokrit odražava omjer crvenih krvnih stanica i plazme, a ne ukupni broj crvenih krvnih stanica. Krv se 40-45% sastoji od oblikovanih elemenata (crvenih krvnih stanica, trombocita, bijelih krvnih stanica), 55-60% plazme. N u djece = = 36 -48%

ANISOCITOZA (od grč. anisos - nejednak i kytos - stanica), pojava u krvi eritrocita različite veličine ili znatno manjih od normocita (mikrocita) ili većih (makrocita). A. se javlja samo kod anemija, kako hipokromnih (kloroza, posthemoragijska anemija), tako i hiperkromnih (perniciozna i dr.). A. označava blagu anemičnu degeneraciju krvi. Normalne vrijednosti: 11,5 -14,5% Anizocitoza (od grč. Anisos-nejednak i kytos - stanica), pojava krvi ili crvenih krvnih stanica različitih veličina mnogo manjih od normocita (micro tsity) ili većih (makrociti). A. se javlja samo kada hipokromna anemija (kloroza, hemoragijska anemija) i hiperkromatska (Pernod tsioznaya itd.). Svjetlo ukazuje na anemičnu degeneraciju krvi. Normalne vrijednosti: 11,5 -14,5%%

Poikilocitoza - (poikilocytosis) - prisutnost različitih crvenih krvnih stanica u krvi neobičan oblik(poikilociti). Poikilocitoza je posebno izražena kod mijelofibroze; također se može uočiti u jednom ili drugom stupnju kod gotovo svake bolesti krvi. ; Poikilocitoza - (poikilocytosis) - prisutnost crvenih krvnih stanica u krvi različitih neobičnih oblika (poikilocita). Posebno se snažno očituje u poikilocitozi mijelofibroze, jer se on može u određenoj mjeri promatrati u gotovo svakoj bolesti krvi. ;

Indeks boje krvi (MCH) je vrijednost koja odražava sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim stanicama u odnosu na normu. Normalno, indeks boje krvi je 0,8 5 -1,0 Stanje u kojem je indeks boje niži od normalnog (manje od 0,8 5) naziva se hipokromija. Stanje u kojem je indeks boje krvi veći od normalnog naziva se hiperkromija. Indeks boje krvi (MCH) — vrijednost koja odražava sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim stanicama u odnosu na normalu. Normalno, indeks boje krvi je 0,85 -1. 0. Stanje u kojem je indeks boje ispod normale (manje od 0,85) je hipokromija. Stanje u kojem je indikator boje iznad normalnog skloništa naziva se hiperkromnim.

Klasifikacija anemija I. I. Anemija koja je posljedica akutnog gubitka krvi II. Anemije uzrokovane nedostatkom eritropoeze (uglavnom mikrocitne): poremećena apsorpcija i upotreba željeza (nedostatak željeza); poremećena iskorištenost željeza (talasemija, sideroblastična anemija); kronične bolesti);

Klasifikacija anemija I. Anemije koje rezultiraju oštrim krvarenjem II. Anemije koje nastaju uslijed manjkave eritropoeze: 1) na račun poremećaja sazrijevanja (općenito mikrocitne): -poremećaj apsorpcije i upotrebe željeza (nedostatak željeza) -poremećaj transportnih žlijezda (atransferna anemija) -poremećaj iskorištavanja željeza (talasemija, sideroblastne anemije) - kršenje reutilizacije željeza (anemija kod kroničnih bolesti);

anemije (nastavak) 2) zbog poremećene diferencijacije (uglavnom normocitne): aplastične anemije (kongenitalne i stečene) 3) zbog poremećene proliferacije (uglavnom makrocitne) - B 12 - anemija nedostatka— Anemija uzrokovana nedostatkom folne kiseline.

2) na račun poremećaja diferencijacije (općenito normositar): aplastične anemije (kongenitalne i stečene) 3) na račun poremećaja proliferacije (općenito makrocitarne) - B- B 1212 -deficijentna anemija - Folna kiselina deficijentna anemija.

anemija (nastavak) III. Anemije nastale pojačanim razaranjem eritroidnih stanica - hemolitičke: 1) uzrokovane unutarnjim anomalijama eritrocita - membranopatije, enzimopatije, hemoglobinopatije; 2) uzrokovani vanjskim (izvanstaničnim) utjecajima: autoimuni, traumatski itd. Klasifikacija DD. . Nathan, FF. . Oski, 2003, (citirano iz priručnika “Anemija u djece”, N.A. Finogenova i sur., 2004):

III. Anemije koje rezultiraju povećanom destrukcijom stanica eritroidnog reda - hemolitičke: 1) uzrokovane unutarnjim anomalijama eritrocita - - membranopatije, enzimopatije, hemoglobinopatije; 2) uzrokovane vanjskim (izvanstaničnim) infekcijama: — — autoimune, traumatske i dr. Klasifikacija D. Nathan, F. Oski, 2003. (cit. na stipendiji “Anemije kod djece”, N. A. Finogenova, itd., 2004.):

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA ŽELJEZA (IDA) — — IDA je registrirana u 20% svjetske populacije. — 83-90% svih anemija su IDA. — U djece u prve 2 godine života, incidencija nedostatka željeza je 73%. — Drugi vrhunac u razvoju IDA je adolescencija

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA ŽELJEZA ((IDID A)A) — — IDA je registrirana kod 20% stanovništva planeta. — 83 -90% svih anemija čini IDA. — Kod djece prve 2 godine života učestalost nedostatka željeza iznosi 73%. — Drugi vrhunac razvoja IDA-a je tinejdžersko razdoblje.

RAZLOZI RAZVOJA IDA - nutritivni deficit željeza kao posljedica neuravnotežene prehrane; - povećana potreba za željezom i smanjeno taloženje željeza (višestruke ili česte trudnoće, nedonoščad, dojenje, razdoblja ubrzanog rasta, sport) - kronični gubitak krvi (krvarenje iz nosa, dijafragmalna kila, krvarenja iz probavnog trakta i divertikula, menoragija, bubrežna krvarenja, idiopatska plućna hemosideroza) - smanjena apsorpcija željeza (malapsorpcija, kronične upalne bolesti gastrointestinalnog trakta, aklorhidrija, gastrektomija).

RAZLOZI RAZVOJA ANEMIJA USKLAĐENE S NEDOSTATKOM ŽELJEZA ((IDAIDA)) - nedostatak željeza u prehrani kao posljedica neuravnotežene prehrane; ; — povećanje potrebe za željezom i smanjenje njegovog taloženja (višeplodna ili česta trudnoća, nedonoščad, dojenje, razdoblja ubrzane tjelesne visine, sport) — kronična krvarenja (nazalna krvarenja, dijafragmalna hernija, krvarenja iz GASTROINTESTINALNOG TRAKTA i divertikuluma s, menoragija, bubrežna krvarenja, idiopatska hemosideroza pluća) - smanjena apsorpcija željeza (malbsorpcija, kronične upalne bolesti GASTROINTESTINALNOG TRAKTA, aklorhidrija, gastrektomija).

Ukupan sadržaj željeza u tijelu je oko 4,2 g, od čega je: 75-80% dio hemoglobina; 20 - 25% rezerve 5 -10% su dio mioglobina; 1% je dio enzima koji osiguravaju disanje tkiva.

Uobičajeni sadržaj željeza u organizmu - oko 4,2 g. Od njih: 75 -80% je dio nekog hemoglobina; 20-25% rezerve od 5-10% je dio mioglobina; 1% je dio nekih od enzima koji osiguravaju disanje tkiva.

Anemični sindrom - - pad hemoglobina Tegobe: Opća slabost, gubitak apetita, fizički i psihički umor, otežano disanje, vrtoglavica, zujanje u ušima, treptanje "mrlja" pred očima, moguća nesvjestica, u teškim slučajevima - do kome. Simptomi: bljedilo kože i sluznica, tahikardija, hipotenzija, širenje granica srca, prigušeni tonovi i sistolički šum. Laboratorijski znakovi: pad razine Hb Hb i mogući pad hematokrita (ispod 35% kod djece, 37% kod djevojčica i 42% kod dječaka).

Anemični sindrom - pad hemoglobina Tegobe: uobičajena slabost, smanjenje apetita, fizički i mentalni umor, kratak vjetar, vrtoglavica, šum u ušima, treptanje "muhe" pred očima, moguća su stanja bez svijesti, u teškim slučajevima - do kome. Simptomi: bljedilo kože i sluznica, tahikardija, hipotonija, proširenje granica srca, utišavanje tonova i sistolički šum. Laboratorijski znaci: pad razine Hb i moguć pad hematokrita (niži od 36% kod djece, 37% kod djevojaka i 42% kod mladića).

Sideropenijski sindrom (nedostatak željeza) - distrofične promjene na koži i njezinim dodacima (gubitak kose, lomljivi nokti), atrofija sluznice nosa, jednjaka i želuca, gingivitis, glositis, angularni stomatitis); - iskrivljenje okusa i mirisa; -bol u mišićima (nedostatak mioglobina); - hipotenzija mišića; -promjene u živčanom sustavu: usporavanje stope proizvodnje uvjetovani refleksi, smanjena koncentracija, oštećenje pamćenja, odgođeni intelektualni razvoj.

Sideropenijski sindrom (nedostatak željeza) - distrofične promjene kože i njezinih dodataka (gubitak kose, lomljivost noktiju), atrofija sluznice nosa, jednjaka i želuca, gingivitis, glositis, angularni stomatitis); — perverzija okusa i mirisa; — bol u mišićima (nedostatak mioglobina) — hipotenzija; — Promjene u živčanom sustavu: usporavanje uvjetovanih refleksa, slaba koncentracija, slabo pamćenje, zakašnjeli intelektualni razvoj.

Laboratorijski znakovi IDA - Smanjenje srednjeg volumena eritrocita (MCV) manje od 7575 - Smanjenje indeksa boje ((MCH) - - manje od 0,85 - Povećanje RDWRDW - - širina krivulje raspodjele eritrocita po volumenu anizocitoza više od 14,5% , - C-C snižavanje njegovog MCHC ((prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu) - manje od 30. Morfologija eritrocita - hipokromija, anizo- i poikilocitoza Biokemija:: pad razine feritina u serumu; pad razine željeza u serumu; porast CVS; povećanje razine transferina u serumu

Laboratorijski znaci II DADA -Smanjenje srednjeg korpuskularnog volumena (MCV) manje od 75 - Smanjenje indeksa boje (MCH) - manje od 0,85 - Povećanje RDW - distribucija crvenih krvnih zrnaca širina krivulje u smislu anizocitoze više od 14 5% — Smanjena MCHC (srednja koncentracija korpuskularnog hemoglobina) — manje od 30. — Morfologija crvenih krvnih stanica — hipokromija, anizo- i poikilocitoza — Biokemija: smanjenje razine feritina u serumu — Smanjenje razine željeza u serumu — Povećanje ukupnog kapaciteta vezanja željeza u krvi (TIBC) — Povećanje razine transferina u serumu

Faze razvoja IDA (WHO, 1977.) prelatentne (pražnjenje zaliha željeza u tkivima; krvna slika je normalna; nema kliničkih manifestacija). latentna (nedostatak željeza u tkivima i smanjenje njegovog transportnog fonda; krvna slika uredna; klinička slika je sideropenijski sindrom Anemija uzrokovana nedostatkom željeza (odstupanja od normalnih krvnih parametara ovisno o težini procesa; kliničke manifestacije u obliku sideropenijskog sindroma i općih anemičnih simptoma)

Stadiji razvoja IDA (WHO, 1977) prelatentni (iscrpljenje tkivnih rezervi željeza; krvni indeksi u normi; kliničke manifestacije nisu prisutne). latentna (nedostatak željeza u tkivu i smanjenje njegovog transportnog fonda; indeksi krvi u normi; klinička slika je uzrokovana sideropenijskim sindromom. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza (odstupanja indeksa krvi od norme ovisno o težini procesa; kliničke manifestacije u oblik sideropenijskog sindroma i sve-anemičnih simptoma)

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA IDA se provodi s drugim vrstama hipokromna anemija: Talasemija - nema znakova nedostatka željeza, prisutnost patološkog hemoglobina na elektroforezi. Sideroblastična anemija - pregled punkcijom koštane srži. Kronično trovanje olovom – specifične inkluzije u crvenim krvnim stanicama. U pozadini kroničnih zaraznih i upalnih bolesti - hipokromna normocitna (rjeđe mikrocitna) anemija - normalna ili povećana razina feritina u kombinaciji s niskom razinom serumskog željeza i transferina.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOSTIKA II DADA se provodi s drugim vrstama hipokromnih anemija: Talasemija - nema znakova nedostatka željeza, prisutnost patološkog hemoglobina na elektroforezi. Sideroblastna anemija - istraživanje punktata koštane srži. Kronično trovanje olovom – specifične inkluzije u eritrocitima. Protiv kroničnih zaraznih i upalnih bolesti - hipokromija, normositarna (rjeđe mikrocitna) anemija - normalna ili povišena razina feritina u kombinaciji s niskim sadržajem serumskog željeza i transferina.

Feritin je u vodi topljivi kompleks željeznog hidroksida s proteinom apoferitinom. Nalazi se u stanicama jetre, slezene, koštane srži i retikulocita. Feritin je glavni ljudski protein koji skladišti željezo. Koncentracija feritina u serumu odražava rezerve željeza u tijelu.

FF erritin u vodi topljivi kompleks ferum hidroksida s proteinom apoferitom. Nalazi se u stanicama jetre, slezene, koštane srži, u retikulocitima. Feritin je glavni protein u osobi, deponirano željezo. koncentracija feritina u serumu utječe na zalihe željeza u organizmu.

Serumski transferin (beta globulin). Glavna funkcija je transport apsorbiranog željeza do depoa (jetra, slezena), do eritroidnih prekursora koštane srži i do retikulocita. Glavno mjesto sinteze je jetra. Stanja nedostatka željeza karakterizirana su povećanjem sadržaja transferina uz smanjenje razine željeza u serumu. Smanjenje razine transferina može se dogoditi s oštećenjem jetre (raznog podrijetla) i s gubitkom proteina (na primjer, s nefrotskim sindromom). Razina transferina je povišena u zadnjem tromjesečju trudnoće.

Transferinski serumi (beta globulin). Glavna funkcija je transport apsorbiranog željeza u depo (jetra, slezena), u eritroidne prethodnike koštane srži i u retikulocite. Glavno mjesto sinteze je jetra. Za uvjete nedostatka željeza karakteristično je povećanje sadržaja transferina s padom razine željeza u serumu. Smanjenje razine transferina može biti s oštećenjem jetre (različite geneze) i s gubitkom proteina (na primjer, s nefrotskim sindromom). Razina transferina se povećava u posljednjem tromjesečju trudnoće.

Transferin ((TFTP)) OGRANIČENJA Koncentracija TF-a podložna je dnevnim fluktuacijama Akutna upala pridonosi smanjenju razine TF-a KLINIČKI ZNAČAJ Glavni klinički pokazatelj za diferencijaciju između nedostatka željeza (TF) i hemolitičke anemije (IF↓) Točniji pokazatelj od TJSS-a Nakon oslobađanje željeza iz kompleksa s TF Fe 3+ ionom mora se smanjiti na Fe 2+

Transferin (TFTF)) OGRANIČENJA Koncentracija TF izložena je dnevnim fluktuacijama Akutna upala pomaže smanjiti razinu TF KLINIČKI ZNAČAJ Glavni pokazatelj kliničke diferencijacije između željeza (TF ) i hemolitičke anemije (TF ↓) Točniji pokazatelj od ukupnog vezanja željeza kapacitet krvi (TIBC) Nakon otpuštanja željeza iz kompleksa s TF ionom Fe 3+ mora se vratiti u Fe 2+

Liječenje IDA Dijeta: meso, jetra, kvasac, riba Oralni lijekovi: brzina oporavka HB ne razlikuje se od parenteralne primjene, manje je nuspojava, prekomjerna primjena ne dovodi do hemosideroze. — Uzimati 1 sat prije jela navečer (apsorpcija je veća u drugoj polovici dana)

II Liječenje DA Dijeta: meso, jetra, kvasac, riba Oralni pripravci: brzina oporavka Hb ne razlikuje se od parenteralnog unošenja, ima manje nuspojava, obilno unošenje ne dovodi do hemosideroze. — Uzeti 1 sat prije jela — Navečer (apsorpcija je veća u drugoj polovici dana)

Tijekom prva tri dana - pola doze odabranog lijeka. Moguće: tamna boja stolice i prolazni dispeptički poremećaji (mučnina, zatvor ili rijetka stolica) - - Kontrolna krvna slika: nakon 7-10 dana - retikulocitna reakcija; do kraja 4 tjedna - povećanje Hb Hb i Ht. Ht ; ; Kada se krvna slika normalizira, smanjite dozu lijeka;

Prva tri dana – pola doze odabranog pripravka. Moguće: tamna boja stolice i tranzicijska dispepsija (mučnina, zatvor ili mekana stolica) — Provjerite analizu krvi: nakon 7-10 dana — retikulocitna reakcija; do kraja 4 tjedna - povećanje Hb i Ht; Kod normalizacije krvnih indeksa - smanjenje doze lijeka;

Parenteralna primjena željeza - u iznimnim slučajevima, kod teške IDA, za hitnu pomoć, u slučaju intolerancije oralne lijekove(nakon ponovljene zamjene i smanjenja doze), kod gastrointestinalnih bolesti, sindroma poremećene intestinalne apsorpcije, nakon opsežne resekcije tankog crijeva, uz kontinuirani gubitak krvi koji se ne nadoknađuje oralnom primjenom.

Parenteralno uvođenje željeza - u iznimnim slučajevima, kod teških IDA, za pružanje hitne pomoći, kod nepodnošenja oralnih pripravaka (nakon višestruke zamjene i smanjenja doze), kod bolesti GASTROINTESTINALNOG TRAKTA, sindroma poremećene crijevne apsorpcije, nakon opsežna enterektomija, s kontinuiranim krvarenjem koje nije nadoknađeno oralnim uzimanjem.

Komplikacije parenteralne primjene: - lokalna reakcija (bolne senzacije, flebitis kod intravenske primjene) - Opće reakcije (anafilaksija, vrućica, glavobolje i bolovi u zglobovima, povraćanje, osip, bronhospazam). Preparati: Venofer – za intravensku primjenu, Maltofer, Ferrum-Lek – za intramuskularnu primjenu

Komplikacije parenteralne primjene: lokalna reakcija (bolni osjećaji, flebitis kod intravenske primjene) Česte reakcije (anafilaksija, groznica, bolovi u glavi i zglobovima, povraćanje, osip, bronhospazam). Načini pripreme: Venofer – za intravenozno davanje, Maltofer, Ferrum-Lek – za intramuskularno.

Predoziranje preparatima željeza: u prvih 6-8 sati - epigastrična bol, mučnina, povraćanje (uključujući krv), proljev, bljedilo, pospanost, akrocijanoza, unutar 12-24 sata - metabolička acidoza, leukocitoza, mogu biti konvulzije, koma, nakon 2-4 dana – nekroza jetre i bubrega. Liječenje: emetici, ispiranje želuca, mlijeko s bjelanjkom, deferoksamin (Desferal), simptomatska terapija.

Predoziranje pripravcima željeza: U prvih 6-8 sati - bolovi u epigastriju, mučnina, povraćanje (uključujući krv), proljev, bljedilo, pospanost, akrocijanoza Unutar 12-24 sata - metabolička acidoza, leukocitoza, mogu biti grčevi, koma, za 2-4 dana – nekroze jetre i bubrega. Kucanje: povraćanje, ispiranje želuca, uzimanje mlijeka s bjelanjkom, deferoksamin (Desferalum), simptomatska terapija.

Sindrom preopterećenja željezom: ! Ljudi nemaju poseban mehanizam za izlučivanje željeza! Prekomjerna primjena dovodi do hemosideroze. Kliničke manifestacije: Postupno povećanje veličine jetre, slezene, kardiopatija, adrenalna insuficijencija, dijabetes melitus, eunuhoidizam. Laboratorijski znaci: Povišeno željezo u serumu (više od 30 mmol/l), postotak zasićenja transferina željezom više od 45%, feritin u serumu više od 1000 ng/ml; Desferalni test; + specifične znakove oštećenje unutarnjih organa (EKG, razina biokemijskih pokazatelja funkcije jetre, razina hormona itd.)

Sindrom preopterećenja željezom: ! osoba nema ekspresni mehanizam izlučivanja željeza! Njegovo prekomjerno uvođenje dovodi do hemosideroze. Kliničke manifestacije: postupno povećanje veličine jetre, slezene, kardiopatija, zatajenje nadbubrežne žlijezde, dijabetes melitus, eunuhoidizam. Laboratorijski znaci: Povećanje serumskog željeza (više od 30 mmol/l), postotak zasićenja transferinskog željeza više od 45%, serumski feritin više od 1000 ng/ml; Test s Desferalumom; + specifični znakovi unutarnje lezije (EKG, razina biokemijskih indeksa funkcija jetre, razina hormona, itd.)

Anemije zbog kršenja proliferacije: Anemije na račun kršenja proliferacije: B 12 - i anemije nedostatka folne kiseline - megaloblastne U B 1212 - i folne i oskudne anemije - megaloblastne

Uzroci nedostatka vitamina B 12: kongenitalni nedostatak intrinzičnog čimbenika Castle (atrofija želučane sluznice je najčešći uzrok), gastrektomija, upalne ili autoimune bolesti tankog crijeva, uklanjanje pojedinih njegovih dijelova, invazija helmintima (široka trakavica) , nedostatak vitamina B 12 u prehrambenim proizvodima (sadržano u mesu, mahunarkama).

Uzroci nedostatka vitamina B 1212 urođeni nedostatak unutarnjeg čimbenika Kastla (atrofija želučane sluznice je najčešći razlog), gastrektomija, upalne ili autoimune bolesti tankog crijeva, uklanjanje njegovih fiksnih mjesta, helmintička invazija (široka glista). ), nedostatak vitamina B 1212 u hrani (sadrži ga u mesu, grahu).

Uzroci nedostatka folne kiseline: nutritivni povećana potreba(nedonošče, brz rast, trudnoća) hranjenje kozje mlijeko bolesti tankog crijeva, uzimanje antagonista folata za rak (metatreksat), antikonvulzivi (difenin), oralni kontraceptivi, kronična hemoliza

Razlozi nedostatka folne kiseline prehrambeni povećani zahtjevi (nedonoščad, brzi rast, trudnoća) hranjenje kozjim mlijekom bolesti tankog crijeva unos antagonista folata za oonkološke bolesti (metotreksat) antikonvulzivi (difenin), peroralni kontraceptivi kronična hemoliza

klinički anemični sindrom blijeda koža s nijansom limuna, subikterična bjeloočnica poremećaj proliferacije gastrointestinalnog epitela: suh svijetlocrven jezik, gubitak apetita, ahilija, proljev, moguće erozivne i ulcerativne promjene na sluznici

Klinički znakovi anemičnog sindroma koža blijeda s nijansom limuna, žuto obojenje bjeloočnica kršenje proliferacije epitela GASTROINTESTINALNI TRAKT: suha svijetlo crvena, gubitak apetita, aa chilia, proljevi, moguće su erozivne i ulkusne promjene sluznice nas. membrane

Samo s nedostatkom vitamina B 12 zahvaćen je središnji živčani sustav - funikularna mijeloza (degeneracija i skleroza stražnjih i bočnih stupova leđne moždine), parestezija, paraliza s disfunkcijom zdjeličnih organa.

Poraz središnjeg živčanog sustava uzrokovan nedostatkom vitamina B12 - funikularna mijeloza (degeneracija i skleroza stražnjih i bočnih stupova leđne moždine), parestezije, paralize s poremećajem funkcije zdjeličnih tijela.

dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom B 12 i folata Opća analiza krvi: smanjenje broja eritrocita i hemoglobina hiperkromija makrocitoza, anizocitoza eritrocita hipersegmentacija neutrofila Jolyjeva tjelešca i Cabotovi prstenovi tijekom mikroskopije eritrocita

Dijagnostika B 12-i folnodeficijentne anemije GG Opća analiza krvi: smanjenje količine eritrocita i hemoglobina hiperkromija makrocitoza, anizocitoza eritrocita hipersegmentacija neutrofila Zholijeva tjelešca i prsten Kebota kod mikroskopa eritrocita.

nastavak broj retikulocita normalan ili smanjen normoblasti u krvnom razmazu leukopenija, trombocitopenija Koštana srž: iritacija eritroidne klice, megaloblasti, raspad eritrokariocita

količina retikulocita je normalna ili smanjena normoblasta u krvi dab leukopenija, trombocitopenija Srž: iritacija eritroidnog izdanka, megaloblasti, dezintegracija itrokariocita

Biokemijski test krvi povećan neizravni bilirubin povećan serumsko željezo B 12 - smanjen ili status folata (folna kiselina u crvenim krvnim stanicama) - smanjen

Biokemijska analiza krvi povećanje neizravnog bilirubina povećanje serumskog željeza B 12 – smanjenje ili Folni status (folna kiselina u eritrocitima) – smanjenje

Kriteriji za učinkovito liječenje: subjektivno poboljšanje u prvim danima liječenja; retikulocitoza, najizraženija (do 20%) 5.-7. dana liječenja; povećanje hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica, počevši od 2. tjedna liječenja; normalizacija crvene krvne slike, broja leukocita i trombocita nakon 3-4 tjedna liječenja.

Kriteriji učinkovitosti liječenja subjektivno poboljšanje u prvim danima liječenja; retikulocitoza koja je najizraženija (do 20%) 5-7 dana liječenja; povećanje hemoglobina i broja eritrocita, od 2. tjedna liječenja; normalizacija indeksa crvene krvi, broja leukocita i trombocita u 3-4 tjedna liječenja.

Slajd 1

Slajd 2

Slajd 3

Slajd 4

Slajd 5

Slajd 6

Slajd 7

Slajd 8

Slajd 9

Slajd 10

Slajd 11

Slajd 12

LIJEČENJE B12-DEFICENTNE ANEMIJE Tijek liječenja sastoji se od dnevnih intramuskularnih injekcija vitamina B12 od 500 mcg, po kuri - 30-40 injekcija. Nakon toga se preporučuje terapija održavanja od 500 mcg jednom tjedno tijekom 2-3 mjeseca, zatim 2 puta mjesečno u istom razdoblju. Prema preporukama američkih hematologa, doživotno treba provoditi terapiju održavanja - 250 mcg jednom mjesečno (ili tečaj liječenja 1-2 puta godišnje, 400 mcg/dan tijekom 10-15 dana).

Slajd 13

Hemolitička anemija je skupina bolesti kod kojih dolazi do skraćenja životnog vijeka crvenih krvnih stanica, tj. krvarenje prevladava nad stvaranjem krvi.

Slajd 14

STEČENA HEMOLITIČKA ANEMIJA Najčešće uzrokovana imunološkim mehanizmom: Najčešća varijanta je autoimuna hemolitička anemija. U ovom slučaju, antitijela se proizvode na vlastiti nepromijenjeni antigen crvenih krvnih stanica. Razlog je slom prirodne imunološke tolerancije, pa se vlastiti antigen doživljava kao strani. Autoimuni G.A. može biti simptomatski ili idiopatski.

Slajd 15

OSNOVNI PRINCIPI DIJAGNOSTIKE ANEMIJE ANEMIJA je klinički i laboratorijski sindrom koji karakterizira pad razine hemoglobina, crvenih krvnih stanica i hematokrita po jedinici volumena krvi. Kriteriji za anemiju (SZO): za muškarce: razina hemoglobina<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот показатель характеризуется RDW; Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке, менее 6,5 мкм; Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов; Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре; Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре. ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют дифференциально-диагностическое значение: Сфероциты, овалоциты, стоматоциты, серповидные клетки Определяются при широком спектре патологии: Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты Нормальные показатели гемограммы Показатель Гемоглобин г/л Мужчины 130-160 Женщины 120-140 Эритроциты млн/мкл 4,0 - 5,1 3,7 – 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 – 1,05 0,86 – 1,05 MCV, фл 80 - 95 80 – 95 MCH, пг 25 - 33 25 – 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 – 38 11,5 – 14,5 11,5 – 14,5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Цветовой показатель, ед. RDW, % Ретикулоциты, */оо РАСЧЁТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартное отклонение ЦП = 3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC Возможные причины ложно заниженных результатов Ht Микроцитоз, гемолиз in vitro; аутоагглютинины RBC Холодовые агглютинины; тромбообразование; MCV гемолиз in vitro; фрагментация эритроцитов MCH MCHC WBC >50 tisuća/ml WBC WBC > 70 tisuća/ml Plt Prisutnost trombocitnih aglutinina, primjena heparina Mogući uzroci lažno povišenih rezultata Ht Krioproteini, ogromni trombociti, WBC > 50 tisuća/ml; hiperglikemija RBC WBC > 50 tisuća/ml hiperlipidemija MCV WBC > 50 tisuća/ml, autoaglutinini, retikulocitoza, dijabetička ketoacidoza; hiperlipidemija, trovanje metanolom MCH WBC > 50 tisuća/ml, hladni aglutinini; in vivo hemoliza; monoklonski proteini u krvi; lipidemiju; hiperglikemija; visoka koncentracija heparina MCHC hladnih aglutinina; in vivo hemoliza; autoaglutinini; visoka lipidemija; visoka koncentracija heparina, kršenje kalibracije WBC uređaja Prisutnost krioglobulina, agregacija trombocita, prisutnost nuklearnih crvenih krvnih stanica Plt Prisutnost mikrocitnih oblika crvenih krvnih stanica Procjena težine anemije Blagi Hb 110 – 90 g/l Umjereni Hb 90 – 70 g/l Teška anemija Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hipokromni Normokromni Hiperkromni MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 str. MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 g/l Diferencijalna dijagnoza anemije Diferencijalna dijagnoza anemije ovisno o broju retikulocita Povećan broj retikulocita Regenerativna anemija Rt = 1,5-5% Hiperregenerativna anemija Rt > 5% Membranopatija eritrocita;< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия) Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12,5-30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45-62,2 мкмоль/л >Enzimopatije eritrocita; Hemoglobinopatije; Intermedijarni oblik talasemije; TMAGA; AIHA Smanjen broj retikulocita Hipo/regenerativna anemija Rt 60 µmol/l 30 – 300 ng/ml ↓↓↓ ↓↓ Serumski feritin Zasićenost transferina željezom Topljivi transferinski receptori NTG rTGF 25 – 45% Principi liječenja IDA Uklanjanje uzroka nedostatka željeza, ako je moguće; jetra, crijeva; 5. Bubrežne bolesti praćene kroničnim zatajenjem bubrega Patogeneza kronične bubrežne bolesti 1) 2) 3) 4) Poremećaj metabolizma željeza; Supresija eritropoeze; Neadekvatna proizvodnja Epoa; Hemolitički proces; Načela korekcije kronične bolesti Liječenje osnovne bolesti; Propisivanje eritropoetina (150-500 IU/kg 2-3 puta tjedno); Transfuzije crvenih krvnih stanica;< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Prepisivanje vitamina B; Megaloblastična anemija Skupina bolesti karakteriziranih specifičnim promjenama u krvnim stanicama i koštanoj srži kao rezultat poremećene sinteze DNA uzrokovane nedostatkom vitamina B12 (Addison-Birmerova bolest, perniciozna anemija ) ili folna kiselina Mikroskopska slika krvi kod perniciozne anemije Morfološke karakteristike eritrocita kod MBA Makrocitni MCV > 100 fL Hiperkromni MCH > 100 pg MCHC > 36 g/l Hiporegenerativni Rt Neurološki simptomi