Jedna komora srca i atrezija trikuspidalnog zaliska. Srce i velike krvne žile. Atrezija trikuspidalnog zaliska. Što liječnik može učiniti?

ATREZIJA TROLISNOG ZALISKA med.
Atrezija trikuspidalnog zaliska (ATV).- urođena mana srca (CHD) s nedostatkom komunikacije između desnog atrija i desne klijetke. Ovaj defekt uvijek prate tri anatomske značajke - interatrijalna komunikacija (bilo otvoreni foramen ovale ili atrijski septalni defekt), hipoplazija desne klijetke i povećanje lijeve klijetke. Frekvencija. 1,6-3% UPS.
Etiologija - čimbenici koji tvore kongenitalnu bolest srca (vidi Tetralogiju Fallot). Klasifikacija Sljedeća klasifikacija je najprikladnija u klinici. .
ATK s povećanim protokom krvi u plućima
s normalnim položajem velikih žila (MS) i bez stenoze plućne arterije (PA).
s normalnim položajem MS, plućnom atrezijom i otvorenim ductus arteriosus (PDA)
s transpozicijom velikih žila (TMS) i bez stenoze PA
s TMS, atrezijom aorte i PDA
s TMS, ventrikularni septalni defekt (VSD), bez PA stenoze.
ATK s normalnim ili smanjenim protokom krvi u plućima
s normalnim položajem stenoze MS i PA
s normalnim položajem MS, atrezijom plućnog trupa i PDA
sa stenozom TMS i PA.
Hemodinamika ovisi o varijanti ATK. Sve venske krvi iz desne pretklijetke ulazi kroz interatrijalnu komunikaciju u lijevi atrij i miješa se s arterijskom krvlju, što dovodi do smanjenja zasićenja krvi kisikom u arterijama veliki krug cirkulacija krvi Kod ATC sa smanjenim plućnim protokom krvi bolesnici imaju tešku hipoksemiju, što nije tipično za varijantu s povećanim plućnim protokom krvi.

Klinička slika

ovisi o veličini interatrijalne komunikacije i stanju krvotoka u plućnoj cirkulaciji.
Dispneja u mirovanju, pogoršana tjelesna aktivnost.
Zaostati tjelesni razvoj.
Teška cijanoza, dispneja-cijanotični napadi (vidi Tetralogiju Fallota).
Simptomi batake i satne naočale.
Znakovi zatajenja srca (povećanje jetre, tahikardija, itd.).
Perkusija - povećanje granica srca.
Auskultacija
Sistolički šum u III-IV međurebarnim prostorima (uzrokovan stenozom VSD i PA)
Dijastolički šum na vrhu (zbog povećanog protoka krvi kroz mitralni zalistak)
U odraslih bolesnika šumovi se možda neće čuti.
Popratna patologija
TMS
VSD
OAP
PA stenoza.

Dijagnostika

EKG. Devijacija EOS srca ulijevo, hipertrofija lijeve klijetke i desne pretklijetke
Rentgenski pregled organa grudi- jačanje vaskularnog uzorka pluća, povećanje sjene srca (uglavnom zbog lijevih dijelova)
Kateterizacija srca - kateter se ne provodi iz desne pretklijetke u desnu klijetku, već lako prolazi u lijevi atrij i dalje u lijevu klijetku; povećani tlak u desnom atriju; smanjena zasićenost krvi kisikom u lijevom atriju
Angiokardiografija - protok kontrasta iz desnog atrija u lijevu, simptom svjetlosnog trokuta (razmak na mjestu odsutnosti ulaznog trakta desne klijetke). Osobito informativna je lijeva ventrikulografija, koja omogućuje procjenu veličine VSD-a, stenoze plućne arterije i konzistencije mitralni zalistak, MS lokacija
Ehokardiografija nam omogućuje otkrivanje odsutnosti eho signala iz trikuspidalnog zaliska, veličinu septalnih defekata, položaj šistralnih žila i njihovu patologiju, veličinu šupljine desne klijetke i promjene na mitralnom zalisku.

Diferencijalna dijagnoza

Jedina srčana klijetka
Transpozicija velikih krvnih žila
Hipoplazija trikuspidalnog zaliska
Tetralogija Fallot
Plućna atrezija.

Liječenje:

Terapija lijekovima
Ublažavanje napadaja dispneje i cijanoze (vidi Fallotovu tetralogiju)
Korekcija zatajenja cirkulacije.
Kirurško liječenje indicirano je za sve bolesnike s ATC-om, a vrsta kirurškog liječenja određena je veličinom međuatrijalne komunikacije, stanjem plućnog krvotoka, prisutnošću popratnih defekata i dobi bolesnika.
Palijativno kirurško liječenje
U djece prvih mjeseci života s malom međupretkomornom komunikacijom indicirana je atriooseptostoma (proširenje međupretkomorne komunikacije) prema Rushkindu i Mimeru.
Uz povećanu plućnu prokrvljenost izvodi se operacija sužavanja plućnog debla
Kada je plućni protok krvi smanjen, izvodi se jedna od sistemsko-plućnih anastomoza (vidi Fallotovu tetralogiju).
Radikalno kirurško liječenje - Fontan hemodinamska korekcija i njezine modifikacije.

Komplikacije

Neuspjeh cirkulacije
Plućna hipertenzija
Postoperativni
Ascites
Hidrotoraks
OPN. Tijek i prognoza. Tijek je progresivan, prognoza nepovoljna
Do prve godine života umire 75-90% bolesnika
Nakon kirurškog liječenja u bolničkom stadiju, smrtnost je do 20% dugoročno, do 12% pacijenata umire. Postoje izolirani slučajevi očekivanog životnog vijeka operiranih do 30 i 60 godina.
Vidi također Fallotovu tetralogiju

Kratice

ATK - atrezija trikuspidalnog zaliska
CHD urođena srčana mana
PDA - otvoreni ductus arteriosus
PA - plućna arterija
MS - velike krvne žile
TMS - transpozicija velikih krvnih žila
VSD - defekt ventrikularnog septuma

ICD

Q22.4 Kongenitalna stenoza trikuspidalnog zaliska

Imenik bolesti. 2012 .

Pogledajte što je "ATRESIJA TROLISNOG ZALINA" u drugim rječnicima:

    atrezija- Atrezija je urođeni nedostatak ili stečeno spajanje prirodnih otvora i kanala u tijelu. U većini slučajeva atrezija ima karakter kongenitalne anomalije, rjeđe je posljedica drugih patoloških procesa. Postoje ... ... Wikipedia

KARDIOLOGIJA - prevencija i liječenje BOLESTI SRCA - web stranica

Atrezija trikuspidalnog (trolisnog) zaliska javlja se s učestalošću od 1-3% svih prirođenih srčanih mana. Atrezija trikuspidalnog zaliska treća je najčešća među "plavim" srčanim defektima nakon Fallotove tetralogije i transpozicije velikih arterija.

Kod ovog defekta nema komunikacije između desnog atrija i desnog ventrikula. Uvijek je praćen defektom atrijalnog septuma, povećanjem lijeve klijetke i smanjenjem desne klijetke te njezinom nerazvijenošću. Sva venska krv teče kroz otvor u desnom atriju u lijevi atrij.

Ako je rupa u interatrijalnom septumu mala veličina, raste pritisak u desnom atriju i on se rasteže i postaje velike veličine. Atrijski mišić je tanak i slab pa se krv nakuplja u desnom atriju i velikim venama koje odvode krv iz tijela. Događa se venski zastoj. U lijevom atriju nalazi se venska i arterijska krv mješoviti. Krv s nedovoljnim obogaćivanjem kisikom prenosi se cijelim tijelom, tako da boja kože pacijenata ima plavičastu nijansu. Pumpnu funkciju srca obavlja jedna lijeva klijetka.

Manifestacije defekta ovise o stupnju tlaka u plućnoj arteriji.

Klasifikacija defekta uključuje tri tipa ovisno o položaju velikih krvnih žila (aorte i plućnog trupa). Prisutnost stenoze (suženje plućne arterije) - sa ili bez stenoze plućne arterije. Novorođenčad s ovom manom ima plavičastu boju kože koja se pojačava tijekom plača ili sisanja.

S godinama se povećava cijanoza (plavilo). Mogući napadi gubitka svijesti s plavim usnama, ušima. Razvijaju se simptomi - "bubnjaci" i "satnice"; povećava se broj crvenih krvnih stanica i drugih krvnih stanica u krvi.

Bolesnici zaostaju u tjelesnom razvoju. Tijekom tjelesne aktivnosti osjećaju kratak dah. Postupno se razvija zatajenje srca. U nedostatku kirurško liječenje većina djece umire u prvoj godini života, iako ima slučajeva da su pacijenti doživjeli 30, pa čak i 60 godina.

Metode dijagnostike atrezije trikuspidalne valvule

Za dijagnozu atrezije trikuspidalni zalistak Važno je poslušati sistolički šum uz lijevi rub prsne kosti. Ponekad se šum čuje iu sistoli iu dijastoli. Na ovu srčanu manu može se posumnjati na osnovu elektrokardiograma. Njegov znak je povećanje lijeve klijetke u bolesnika s cijanozom (cijanozom).

Rtg pokazuje promjene na plućima. S angiografijom kontrastno sredstvo ubrizgava u desni atrij i promatrajte kretanje kontrastne krvi u lijevi atrij (normalno u desnu klijetku), zatim u aortu i plućna arterija. U području gdje se nalazi desna klijetka srca nalazi se "svjetlosni trokut".

Kirurška korekcija defekta

Ako je stanje djeteta ozbiljno, može se izvršiti hitna operacija. postoje razne tehnike provođenje kirurškog liječenja. Češće se izlaz iz desnog atrija odmah proširi.

Ako je stanje djeteta zadovoljavajuće, operacija se može odgoditi do 6-12 mjeseci. Stopa smrtnosti kirurško liječenje od 2 do 20%. Rezultati operacije ovise o anatomske značajke mane i stanja plućnog krvotoka.

Trikuspidalna atrezija je kongenitalna srčana anomalija koju karakterizira nedostatak atrioventrikularne komunikacije između desnih srčanih komora. S ovom anomalijom, na mjestu ovog zalistka stvara se gusta membrana koja sprječava tako važnu poruku.

Ova bolest čini oko tri posto svih urođenih anomalija koje se otkriju u djetinjstvo. Ako nema odgovarajućeg liječenja, smrtnost u prvoj godini života kreće se od 75 do 90 posto.

Razlozi

Kao što je već spomenuto, atrezija je urođena bolest. U njegovoj etiologiji glavnu ulogu ima poremećaj srčane formacije, koji se javlja od drugog do osmog tjedna trudnoće. U ovom razdoblju trudnoće utječu teratogeni čimbenici, i to:

  • virusne infekcije;
  • industrijske opasnosti;
  • kronični alkoholizam kod majke;
  • uzimajući neke lijekovi, na primjer, antibiotici, sulfonamidi, aspirin i tako dalje.

Postoje i drugi razlozi koji su predisponirajući čimbenici za nastanak urođenih srčanih mana:

  • dob majke je više od 35 godina;
  • prijetnja pobačaja;
  • toksikoza u prvom tromjesečju;
  • endokrine bolesti, kao što je dijabetes;
  • povijest mrtvorođenosti.

Također je vrijedno uzeti u obzir nasljedni faktor, odnosno kada u obitelji postoje drugi rođaci s istom bolešću.

Simptomi

Kliničke manifestacije u svakog djeteta imaju različitu težinu, što ovisi o veličini interventrikularne i interatrijalne komunikacije. Važna je i količina plućnog krvotoka. Dijete koje ima trikuspidalnu atreziju iskusit će sljedeće simptome:

  • zaostajanje u tjelesnom razvoju;
  • kratkoća daha u mirovanju, kao i njegovo povećanje s malo povećano opterećenje, na primjer, kod plača i sisanja;
  • simptom "satnih stakala" i "bubnjačkih palica", to jest zadebljanja završnih falangi prstiju na rukama i nogama u obliku tikvice u kombinaciji s neobičan izgled ploče za nokte koje izgledaju poput satova;
  • opća cijanoza.

Osim toga, dijete može doživjeti, prilično često, hipoksemične krize, kada se uoče teška cijanoza i paroksizmalna zaduha. Mogu se izazvati dispneja-cijanotični napadi tjelesna aktivnost, psiho-emocionalni stres, proljev i drugi čimbenici.

Hipoksemična kriza je nagla, odnosno razvija se iznenada. Istodobno, dijete ima povećanu cijanozu, otežano disanje, tahikardiju i postaje nemirno. Ako je slučaj težak, napad može biti fatalan.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na temelju rezultata studije i kliničkih podataka. Dijagnostika uključuje nekoliko metoda istraživanja. Važne informacije omogućuje EKG i RTG prsnog koša, no najtočnija dijagnoza može se postaviti dvodimenzionalnom ehokardiografijom u kombinaciji s kolor dopplerom.

Najčešći oblik bolesti pojavljuje se na rendgenskoj snimci kao normalno ili blago povećano srce, međutim, desna pretklijetka je povećana, a plućni uzorak osiromašen. Sjena srca može nalikovati obliku čizme i uskom struku srca. Osim toga, plućni uzorak može biti pojačan, au dojenčadi, na pozadini transpozicije velikih žila, može se primijetiti kardiomegalija.

EKG pokazuje sljedeće znakove hipertrofije LV i devijacije električne osi srca u lijeva strana. Kako bi se razjasnila anatomija defekta prije operacije, provodi se kateterizacija srca.

Liječenje

Korekcija zatajenja cirkulacije i ublažavanje napada uključuje korištenje terapija lijekovima, međutim, u svim slučajevima bolesti to zahtijeva kirurgija.

Korekcija atrezije trikuspidalne valvule provodi se u nekoliko faza:

  1. Osiguravanje prihvatljivog plućnog protoka krvi, uklanjanje hipoksije. U tu svrhu izvodi se endovaskularna balon atrioseptostomija, koja pomaže povećati defekt atrijalnog septuma i također smanjiti gradijent tlaka. Ako je plućni krvotok povećan i postoji sindrom respiratornog distresa i acidoze, liječnik odlučuje suziti plućno deblo pomoću manšete. Ako je plućna prokrvljenost nedostatna, rade se sistemsko-plućne anastomoze.
  2. Preusmjeravanje sustava povratak u krug plućna cirkulacija. Da bi se to učinilo, izvodi se dvosmjerna bilateralna kavapulmonalna anastomoza.

Potpuna korekcija bolesti uključuje izvođenje operacije Fontan. Pomaže u odvajanju sistemske i plućne cirkulacije i uklanjanju hemodinamskih poremećaja. Zahvaljujući ovoj operaciji, desna klijetka prestaje sudjelovati u cirkulaciji krvi.

Posljedice

Kirurška korekcija, koja se provodi kombinirano, pomaže u postizanju relativno visoke stope preživljenja, primjerice, unutar pet godina oko 80 posto pacijenata, a unutar deset godina oko sedamdeset posto.

Ako govorimo o duljim razdobljima, smrt nastupa zbog ciroze jetre ili CHF. Ako kardiokirurško liječenje potpuno izostane, nastupa smrt ranoj dobi dijete.

Prevencija

Svi bolesnici s takvim srčanim greškama trebaju primiti profilaksu endokarditisa, osobito prije operacije i stomatološki zahvati. To će pomoći u zaštiti od razvoja bakterijemije.

Kako biste spriječili razvoj nedostataka kod Vašeg djeteta, potrebno je eliminirati antenatalne opasnosti i zaštititi se od razne vrste virusne infekcije. Ako se otkrije urođena mana, potrebno ju je spriječiti nepovoljan razvoj. Ovo uključuje pravovremenu dijagnozu, pružanje posebne njege za bebu i određivanje optimalna metoda liječenje.

Naravno, trikuspidalna atrezija je teška bolest, ali je moguće smanjiti rizik od njegova razvoja i komplikacija. Stoga, razmislimo o svom zdravlju i načinu života, jer sve to utječe na stanje naše djece!

Trikuspidalna atrezija je odsutnost trikuspidalnog zaliska u kombinaciji s hipoplazijom desne klijetke. Povezane anomalije su česte i uključuju atrijski septalni defekt, ventrikularni septalni defekt, otvoreni ductus arteriosus i transpoziciju velikih žila. Simptomi trikuspidalne atrezije uključuju cijanozu i znakove zatajenja srca. Drugi ton je jednostruk, priroda buke ovisi o prisutnosti popratnih nedostataka. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Radikalno liječenje je kirurška korekcija. Preporuča se spriječiti endokarditis.

Atrezija trikuspidalnog zaliska čini 5-7% svih urođenih srčanih mana. U najčešćem tipu (oko 50%) prisutni su ventrikularni septalni defekt (VSD) i plućna stenoza, a smanjen je protok krvi u pluća. Na razini atrija razvija se ranžiranje krvi s desna na lijevo, što uzrokuje cijanozu. U preostalih 30% bilježi se transpozicija velikih žila s normalnom plućnom valvulom, a krv ulazi u plućnu cirkulaciju izravno iz lijeve klijetke, što obično rezultira zatajenjem srca.

Simptomi atrezije trikuspidalnog zaliska

Pri rođenju obično postoji izražena cijanoza. Znakovi zatajenja srca mogu se pojaviti u dobi od 4-6 tjedana.

Fizikalni pregled obično otkriva jedan drugi ton i holosistolički ili rani sistolički šum intenziteta 2-3/6 defekta ventrikularnog septuma u trećem-četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Sistolički tremor rijetko se otkriva u prisutnosti plućne stenoze. Dijastolički šum na vrhu čuje se ako je plućni protok krvi povećan. Uz dugotrajnu cijanozu mogu se formirati prsti u obliku bataka.

Dijagnoza atrezije trikuspidalne valvule

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih podataka, uzimajući u obzir RTG prsnog koša i EKG, točna dijagnoza postavlja se na temelju dvodimenzionalne ehokardiografije s kolor dopplerkardiografijom.

U najčešćem obliku na rendgenu, srce normalne veličine ili blago povećan, desni atrij je povećan i plućni uzorak je iscrpljen. Ponekad sjena srca podsjeća na tetralogiju Fallot (srce u obliku čizme, uzak struk srca zbog segmenta plućne arterije). Plućni uzorak može biti pojačan, a kardiomegalija se također može primijetiti u dojenčadi s transpozicijom velikih krvnih žila. EKG karakterizira devijacija električne osi srca ulijevo i znakovi hipertrofije lijeve klijetke. Hipertrofija desnog atrija ili biatrijalna hipertrofija također je česta.

Liječenje atrezije trikuspidalne valvule

Novorođenčad s teškom cijanozom primaju infuzije prostaglandina E1 za ponovno otvaranje duktusa arteriozusa prije planirane kateterizacije srca ili kirurške korekcije.

Balonska atrijalna septostomija (Rashkind postupak) može se izvesti kao dio inicijalne kateterizacije kako bi se povećao ranžiranje zdesna nalijevo ako je interatrijalna komunikacija neadekvatna. Neka novorođenčad s transpozicijom velikih krvnih žila i znakovima zatajenja srca zahtijevaju liječenje lijekovima (npr. diuretici, digoksin, ACE inhibitori).

Radikalno liječenje atrezije trikuspidalnog zaliska uključuje postupnu korekciju: nedugo nakon rođenja, anastomoza po BlalockTaussigu (spoj arterije sistemske cirkulacije i plućne arterije pomoću GoreTex cijevi); u dobi od 4-8 mjeseci radi se dvosmjerna premosnica - Glennova operacija (anastomoza između gornje šuplje vene i desne plućne arterije) ili hemiFontan operacija (stvaranje premosnog puta za protok krvi između gornje šuplje vene i središnjeg dijela desne plućne arterije formiranjem anastomoze između desne pretklijetke i plućne arterije pomoću flastera zašivenog u području gornjeg dijela desne pretklijetke); Do dobi od 2 godine izvodi se modificirana Fontan operacija. Ovaj pristup povećao je rano postoperativno preživljenje na više od 90%; 1-mjesečna stopa preživljenja je 85%, 5-godišnja stopa preživljenja je 80%, a 10-godišnja stopa preživljenja je 70%.

Svi pacijenti koji imaju trikuspidalnu atreziju, bez obzira jesu li korigirani ili ne, trebaju primiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili stomatoloških zahvata. kirurški zahvati, kod kojih je moguć razvoj bakterijemije.

Važno je znati!

Atrezija jednjaka (Q39.0, Q39.1) najčešća je mana razvoja u novorođenačkom razdoblju i dijagnosticira se odmah nakon rođenja. Dolje navedene malformacije manifestiraju se kasnije i često su komplicirane aspiracijskom pneumonijom, pothranjenošću i ezofagitisom.


Kongenitalne srčane greške i patologije perikardijalnih arterija česte su u posljednja dva desetljeća. Uz takve poremećaje dolazi do strukturnih promjena u srčanoj šupljini, međutim, patologije mogu varirati, ovisno o anatomskoj anomaliji i komplikacijama koje uzrokuju.

Najteži oblik kongenitalne bolesti srca može se smatrati atrezijom aorte. Ova anomalija je potpuna odsutnost lumen u ascendentnoj aorti.

Atrezija ovog organa, koja ima strukturu cijevi, najčešće se kombinira s drugim vrstama bolesti srca.

  • Sve informacije na web mjestu su samo u informativne svrhe i NISU vodič za djelovanje!
  • Može vam dati TOČNU DIJAGNOZU samo DOKTOR!
  • Molimo Vas da se NE bavite samoliječenjem, već dogovorite termin kod stručnjaka!
  • Zdravlje vama i vašim najmilijima!

Takve patologije uključuju:

  • hipoplazija aorte;
  • nerazvijenost lijeve klijetke;
  • atrezija ili opstrukcija mitralnog zaliska;
  • patologija u kojoj se ductus arteriosus nije zatvorio na vrijeme;

Atrezija arterijske srčane cijevi može biti uzrokovana urođenim ili stečenim faktorom koji ometa izlazak krvi iz lijeve srčane šupljine.

Etiologija i patogeneza

Zbog činjenice da je tijelo aorte podijeljeno u tri glavna dijela, tijekom embrionalni razvojčije podrijetlo može biti različito, odnosno vjerojatnost rupture luka arterijske žile na različitim mjestima iu različitim vremenskim razdobljima.

Ponekad je iz nekog razloga otežan protok krvi iz lijeve klijetke u aortu ili je, naprotiv, povećan protok krvi koji cirkulira u plućnu arteriju.

U tom slučaju, strukture srčane šupljine, gdje se razvija luk arterijske cijevi, mogu biti blokirane ili doživjeti potpunu atreziju.

Razvoj takve patologije može se dogoditi s kombinacijom takvih abnormalnosti kao što je defekt ventrikularnog septuma sa sužavanjem izlaza iz lijeve klijetke.

Tipično, atrezija aorte se otkriva na ranoj fazi trudnoće, ali zbog činjenice da ova vrsta kongenitalne mane pripada prvoj kategoriji težine, liječnici savjetuju pribjegavanje postupku pobačaja

Hemodinamika

U procesu hemodinamskih poremećaja, kretanje protoka krvi kroz lijevu šupljinu srca postaje teško. Cijelo glavno opterećenje preuzima desna klijetka, koja je odgovorna za sustavnu cirkulaciju, pumpajući miješanu krv. Posljedično, takvi hemodinamski poremećaji smanjuju opskrbu krvlju unutarnjih organa, posebno mozak i samo srce.

Istodobno, u djece s takvim kongenitalnim nedostatkom dolazi do dekompenzacije desne klijetke, povećava se u veličini, širi se njegova šupljina. Ali upravo ovaj dio srca kontrolira plućnu i sistemsku cirkulaciju.

Često postoji i progresivno povećanje plućnih vaskularni otpor, što je povezano s anatomskim promjenama u plućnim žilama.

Kada je otvoren dulje vrijeme ductus arteriosus i njegovo funkcioniranje, neko vrijeme se održava stabilna hemodinamika u svim dijelovima tijela.

Međutim, može postojati dinamički otpor između sistemskog i plućnog krvotoka, a ako se cirkulacija plućnog krvotoka poveća, smanjuje se periferna prokrvljenost organa. Istodobno, povećan protok krvi u plućnim žilama može dovesti do stagnacija i zatajenja srca.

Rizične skupine

Anomalija kao što je atrezija aorte u novorođenčadi nije neuobičajena. Kao što statistika pokazuje, kod novorođenčadi sa srčanim manama, atrezija arterijske cijevi se otkriva s učestalošću od 0,5 do 7,8%, uglavnom kod dječaka. Štoviše, patologija daje ozbiljne komplikacije, a često je jedna od njih uobičajeni razlozi smrt djeteta.

Mnogi čimbenici dovode do razvoja kongenitalne bolesti srca kod djece, primjećuju da se ova bolest može pojaviti:

  • ako obitelj već ima djecu s prirođenom srčanom bolešću;
  • ako rođaci s očeve strane imaju prirođenu bolest srca;
  • razne nasljedne bolesti i majka i otac.

Vrijedno je zasebno razgovarati o faktorima rizika za majku.

Dakle, razvoj srčane patologije u novorođenčadi može dovesti do:

Također je vrijedno razmotriti čimbenike koji utječu na pojavu patologije tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa:

  • ekstrakardijalne anomalije;
  • promjena broja ili strukture kromosoma;
  • Poremećaj prehrane fetusa zbog nedovoljne težine;
  • prekomjerno nakupljanje tekućine u ekstravaskularnim dijelovima i šupljinama tijela fetusa;
  • poremećaj fetoplacentalnog protoka krvi;
  • trudnoća s više od jednog fetusa.

Simptomi atrezije aorte

Da bi se postavila dijagnoza atrezije aorte, moraju se uočiti sljedeći simptomi kod djeteta odmah nakon rođenja:

  • kože novorođenče dobiva blijedo sivkastu nijansu;
  • slabost mišića, zbog čega dijete ne pokazuje motoričku aktivnost;
  • tahipneja ili česta otežano disanje kod bebe;
  • vlažni hropci u plućima.

Nakon rođenja, beba također može doživjeti cijanozu, ali u nekim slučajevima koža ima plavičastu nijansu ili samo na rukama ili samo na nogama. Jedan od najvažnijih znakova po kojima se može identificirati kongenitalna patologija kao što je atrezija aorte je zatajenje srca.

Mogu postojati i simptomi kao što je oticanje cijelog tijela bebe, a moguće je i povećanje jetre.

Novorođenčad sa srčanim manama često ima vrlo slab puls na rukama i nogama, a mogu se uočiti i pojačani otkucaji srca.

Dijagnostika

Urođene srčane mane u fetusa mogu se otkriti u maternici tijekom pregleda. U tu svrhu, trudnica se povremeno šalje na ultrazvuk. Obično, kod patologije luka aorte, dijete odmah nakon rođenja pokazuje sve znakove bolesti, što ne dovodi u sumnju točnost prethodno postavljene dijagnoze.

U nekim slučajevima, oni provode dodatna istraživanja, koji uključuju sljedeće dijagnostičke metode:

Ehokardiografija
  • tijekom njegove provedbe, ako se otkrije patologija u fetusu, obično se otkrivaju odstupanja poput neravnomjernog rasporeda ventrikula s prevlašću desnih odjeljaka, dok se brzina protoka krvi u uzlaznoj aorti može smanjiti;
  • Tipično, ova metoda istraživanja omogućuje stručnjacima da odrede oblik patologije i postave točnu dijagnozu.
Elektrokardiogram
  • može pomoći u prepoznavanju takvog poremećaja kod novorođenčeta kao električna osovina srce, pomaknuto udesno;
  • Ako kongenitalna srčana mana nije dijagnosticirana na vrijeme, onda ako patologija traje dulje vrijeme, moguća je hipertrofija lijeve klijetke.
Radiografija
  • rijetko pokazuje bilo kakve abnormalnosti;
  • međutim, u slučaju atrezije aorte, x-zrake u prsima novorođenčeta s kongenitalnom srčanom bolešću može se otkriti umjerena ekspanzija srca;
  • ako je u pozadini dijete kongenitalna patologija došlo je do zatajenja srca, ali se u plućnom uzorku može vidjeti venska kongestija ili plućni edem.

Indicirana je i retrogradna aortografija.

Liječenje

Odmah nakon potvrde dijagnoze pomoću dijagnostičke tehnike, dijete je propisano učinkovito liječenje atrezija aorte.

Prije svega, indicirana je primjena lijeka prostaglandina skupine E; to je neophodno kako bi se osiguralo proširenje lumena otvorenog arteriosusa. Također je potrebno eliminirati sve simptome i uzroke koji su uzrokovali anemični sindrom, za to se održava umjereni volumen krvi unutar krvnih žila.

Za održavanje normalan iznos krv izbačena iz srca u žile, indicirani su inotropni lijekovi. Od ove skupine lijekova najčešće se koristi dopamin; ovaj lijek ima ne samo pozitivan učinak minutni volumen srca, ali i na funkcionalnost bubrega, koji pate od takve patologije kao što je lom luka aorte.

Za povišene doze postoji lijek velika opasnost povećanje perifernog vaskularnog otpora, što može dovesti do pomaka glavnog volumena krvi u pluća.

U teškim slučajevima prirođene bolesti srca, liječnici su prisiljeni pribjeći umjetna ventilacija pluća kod djeteta, što isključuje hiperventilaciju. To pomaže spriječiti prekomjernu plućnu cirkulaciju i zatvaranje otvorenog duktusa arteriozusa.

Kada se stanje djeteta malo stabilizira, pribjegavaju se operativna terapija, koji uključuje kirurško povezivanje segmenata puknute aorte.

U nekim slučajevima nemoguće je bez ugradnje sintetičke proteze. Ako postoje očiti znakovi velikog šanta protoka krvi kroz interventrikularni septum s defektom, osim operacije na aorti, radi se i suženje plućne arterije.

Komplikacije

Kongenitalna patologija kao što je atrezija aorte može dovesti do ozbiljnih komplikacija kod djeteta.

Tipično, takvi problemi uključuju smanjenje mikrocirkulacije u mozgu, što često dovodi do poremećaja u njegovom razvoju, kao i oštećenje bijele tvari mozga (jedan od čestih uzroka cerebralna paraliza kod djece).

Također se može razviti kongenitalna patologija srca i ruptura luka aorte posljednja faza kada novorođenče razvije akutno zatajenje srca. U ovom slučaju kongenitalna anomalija prijeti smrću djeteta.

Zato je potrebno identificirati patologiju u fetusu što je ranije moguće. rane faze trudnoće, to će vam omogućiti da unaprijed postavite dijagnozu i odredite metodu učinkovitog liječenja.

Prognoze

Tipično, prognoza za atreziju fetalne aorte nije optimistična. Statistike pokazuju da u prvom tjednu života djeca sa srčanim manama umiru u 71% slučajeva.

Do šest mjeseci gotovo sva djeca s kongenitalnom patologijom umiru. Ako je izvršena operacija koja je dala pozitivni rezultati u liječenju se mogućnost smrti kreće od 20 do 60%.

Međutim, kirurška intervencija ne daje potpuno jamstvo da se stanje djeteta neće pogoršati tijekom godina i da neće umrijeti.

Prevencija

Mjere za sprječavanje urođenih srčanih bolesti su kontroverzne. Činjenica je da je glavni čimbenik koji predisponira pojavu kongenitalne srčane patologije kod djeteta genetsko svojstvo, koja je prenijeta od roditelja.

Ako pretpostavimo da su barem tri osobe u obitelji koje su u izravnom srodstvu rođene s ovom anomalijom, postoji velika vjerojatnost da će oni ili njihova bliža rodbina imati dijete s prirođenom srčanom manom. U takvim slučajevima stručnjaci kategorički ne preporučuju da žene zatrudne ili imaju djecu.

Isto vrijedi i za one slučajeve kada su i udana žena i muškarac skloni urođenim srčanim manama. Postoji gotovo 100% šansa da oni zajedničko dijete rodit će se sa srčanom bolešću. Štoviše, kao preventivne mjere temeljit pregled žena koje su imale akutne zarazne bolesti(virus rubeole, Epstein-Barr virus, Coxsackie virus itd.)

Ako žena još ima nasljedna predispozicija na pojavu srčane patologije, ali njoj samoj nije dijagnosticirana prirođena srčana bolest, tada je tijekom trudnoće također potrebno pridržavati se preventivnih mjera, koje su sljedeće:

  • stalno praćenje tijeka trudnoće;
  • pravodobno otkrivanje srčanih abnormalnosti u fetusu;
  • stalno praćenje stanja djeteta i pažljiva njega odmah nakon rođenja;
  • definicija naj učinkovita metoda liječenje djeteta s prirođenom srčanom greškom (obično kirurško).

Također je potrebno pridržavati se mjera za sprječavanje komplikacija prirođene bolesti srca. Najviše opasna komplikacija srčana patologija je infektivni endokarditis, koji se često razvija kod djeteta već u predškolskoj dobi.

U ovom slučaju potrebno je isključiti uporabu bilo kakvih antibiotika, koji često dovode do pogoršanja stanja bolesnika s urođena mana srca. Jedina iznimka može biti uporaba antibiotske profilakse tijekom stomatološke operacije (ubrizgavanje lijeka izravno u desni).