La maladie d'Itsenko-Cushing est un ensemble de symptômes neuroendocriniens qui surviennent à la suite d'une perturbation de l'hypophyse, de l'hypothalamus et des glandes surrénales. Tout d'abord, l'hypothalamus est affecté et commence à produire une quantité accrue de corticolibérine, ce qui active la production accrue de corticotropine par l'hypophyse. Cela provoque à son tour une hyperplasie secondaire et un hyperfonctionnement des glandes surrénales. Ensemble, tous ces changements pathologiques provoquer le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing (hypercorticisme).
La maladie affecte principalement les personnes d'âge moyen (20-40 ans) et est diagnostiquée dans la plupart des cas chez le beau sexe. Moins fréquemment, la pathologie est détectée chez les enfants et les personnes âgées.
La maladie d'Itsenko-Cushing est classée en types selon différents critères. Selon la gravité de l'évolution de la maladie, elle est divisée en plusieurs degrés:
- Le stade bénin se caractérise par des symptômes bénins et pas d'ostéoporose.
- Le degré moyen est caractérisé par une manifestation lumineuse image clinique mais il n'y a pas de complications.
- Le stade sévère de la maladie entraîne une exacerbation des symptômes et l'apparition d'un certain nombre de complications : troubles circulatoires, développement de l'ostéoporose et, par conséquent, fractures fréquentes os, et aussi il y a des déviations mentales.
Selon la nature de l'évolution de la maladie, on distingue les maladies progressives et torpides. Le premier type se caractérise par le développement rapide des symptômes et des complications précoces. Les patients perdent rapidement leur capacité de travail et deviennent invalides. L'évolution torpide de la maladie se caractérise par une évolution lente et un développement progressif de la maladie.
Causes de la maladie d'Itsenko-Cushing
De manière fiable, les causes du développement de la maladie d'Itsenko-Cushing n'ont pas été établies. Assez souvent, la pathologie se développe chez les femmes après l'accouchement, ce qui est dû à une violation fond hormonal et des changements physiologiques importants dans le corps. De plus, chez le beau sexe, la maladie peut se développer pendant la grossesse ou pendant la ménopause, ce qui est également dû à des modifications du niveau d'hormones dans le corps.
En outre, un facteur provoquant la maladie est une lésion cérébrale, antérieure ou méningite, ainsi que des lésions de la centrale système nerveux ou intoxication grave du corps. Il peut devenir la cause première de l'hypercortisolisme. La cause de la maladie d'Itsenko-Cushing peut également être une utilisation à long terme de médicaments hormonaux.
Avec le développement de la maladie, le processus de production biologique substances actives. Tout d'abord, le processus de synthèse de la corticotropine est perturbé, ce qui devrait diminuer avec une augmentation du cortisol. Le dysfonctionnement des organes entraîne contenu élevé les hormones.
Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing
Le tableau clinique de la maladie est assez clair et se caractérise par manifestation aiguë symptômes.
Tolérance aux glucides altérée , ce qui peut également entraîner une augmentation de la quantité de tissu adipeux dans le corps.
Très souvent, les patients atteints de la maladie d'Itsenko-Cushing manifestent problèmes avec la fonction sexuelle . Chez le beau sexe, le cycle menstruel est perturbé, l'infertilité ou un développement sexuel retardé se développe. Si la maladie se développe pendant la grossesse, elle menace diverses pathologies et peut provoquer une fausse couche. En raison d'un déséquilibre hormonal chez une femme, la racine des cheveux augmente au-dessus de la lèvre, le long de l'abdomen, sur les membres. Dans certains cas, il y a une augmentation pathologique du clitoris.
Chez les hommes, la maladie d'Itsenko-Cushing a également impact négatif. Très souvent, il y a un développement et une diminution significative de la libido.
La maladie entraîne le développement trouble psycho-émotionnel en raison de l'augmentation des niveaux de sérotonine et de corticotropine. Les patients se plaignent de troubles du sommeil, de troubles de la mémoire et d'une irritabilité accrue. Les patients développent une tendance à la dépression, développant souvent un état hypocondriaque.
À la suite de lésions organiques système digestif le patient développe des brûlures d'estomac, une gastrite, un ulcère duodénal et un ulcère de l'estomac.
Diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing
Pour le diagnostic et le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, une consultation avec un endocrinologue, un neurologue et un psychologue est nécessaire. Dans certains cas, une assistance supplémentaire d'autres spécialistes est nécessaire - un néphrologue, un cardiologue, etc. information complète un certain nombre de tests de laboratoire sont effectués sur l'état de santé du patient et méthodes instrumentales recherche:
Traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing
L'objectif principal du traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing est d'éliminer symptômes négatifs maladies, normaliser le niveau d'hormones dans le corps (ACTH, corticostéroïdes et sérotonine), ainsi qu'activer les processus métaboliques. Utilisé pour le traitement Une approche complexe, qui comprend plusieurs domaines - la pharmacothérapie, la protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire et l'intervention chirurgicale. Le traitement est prescrit par un médecin après examen complet patient et déterminer l'étendue de la maladie.
La pharmacothérapie est efficace pour la maladie d'Itsenko-Cushing légère et modérée. Pour le traitement, on utilise des médicaments qui bloquent l'activité de l'hypophyse - la bromocriptine et la réserpine. En outre, des médicaments sont prescrits pour supprimer la synthèse d'ACTH et d'hormones stéroïdes. Des moyens sont utilisés, dont l'action vise à améliorer le métabolisme global et le métabolisme des électrolytes.
En l'absence de tumeur dans l'hypophyse, une protonthérapie ou une radiothérapie est réalisée. L'implantation stéréotaxique est souvent utilisée Isotopes radioactifs dans l'hypophyse Après 2-3 mois, la normalisation du poids se produit, pression artérielle, améliorant fonction sexuelle femmes, le cycle menstruel et l'état du tissu osseux sont régulés.
Dans la forme sévère du développement de la maladie est réalisée intervention chirurgicale au cours de laquelle les glandes surrénales sont retirées. Après la chirurgie, le patient doit suivre un traitement substitutif à vie par des minéralocorticoïdes et des glucocorticoïdes.
Si un adénome hypophysaire est détecté, une résection complète de la tumeur est réalisée. Dans la plupart des cas (80 %) une rémission à long terme est obtenue. Il est extrêmement rare que la maladie se reproduise.
Prévention de la maladie d'Itsenko-Cushing
Le pronostic de la maladie dépend de la gravité de la maladie, de l'âge du patient et de son conditions générales santé. Si la maladie d'Itsenko-Cushing est détectée dans une forme légère ou stade intermédiaire développement, les jeunes ont de très grandes chances rétablissement complet. La forme avancée de la maladie peut être mortelle, car la maladie affecte négativement le fonctionnement du muscle cardiaque, des systèmes respiratoire et urinaire.
Afin de prévenir le développement de la maladie d'Itsenko-Cushing, les neuroinfections et les intoxications doivent être traitées en temps opportun. Il est important d'éviter les lésions cérébrales traumatiques et de limiter les expériences psycho-émotionnelles excessives.
Qu'est-ce que le syndrome de Cushing
Ce trouble survient lorsque les niveaux de l'hormone cortisol sont élevés. Cela peut également se produire lors de la prise de médicaments en contenant ou de tout hormones stéroïdes beaucoup.
causes
Comme mentionné ci-dessus, le syndrome de Cushing est également causé par un excès de corticostéroïdes tels que la prednisone et la prednisolone. Ces médicaments sont utilisés pour traiter des maladies telles que l'asthme et la polyarthrite rhumatoïde. D'autres personnes peuvent le développer parce que leur corps reçoit trop de cortisol. Cette hormone est généralement produite par les glandes surrénales. Ce phénomène peut être causé par :
- La maladie de Cushing, dans laquelle l'hypophyse produit trop d'hormone ACTH, qui signale aux glandes surrénales de produire du cortisol. Cette condition peut provoquer une tumeur hypophysaire.
- Tumeur des glandes surrénales ou d'autres parties du corps qui produisent de l'ACTH ou du cortisol (comme les poumons, le pancréas ou la thyroïde).
1. La plupart des personnes atteintes de cette maladie auront :
- obésité du haut du corps (au-dessus de la taille), mais bras et jambes minces ;
- visage rond et rouge;
- croissance lente chez les enfants.
2. Les lésions cutanées que l'on retrouve souvent :
- acné ou infections cutanées;
- des taches violettes, appelées vergetures, sur la peau des cuisses, de l'abdomen et de la poitrine ;
- peau fine avec de légères ecchymoses.
3. Les problèmes du système musculo-squelettique comprennent :
- maux de dos qui surviennent même avec un effort minimal;
- douleur ou fragilité osseuse;
- accumulation de graisse entre les épaules (la soi-disant bosse de taureau);
- fractures fréquentes des côtes et de la colonne vertébrale (causées par l'amincissement des os);
- muscles affaiblis.
4. Les femmes atteintes du syndrome de Cushing souffrent souvent de :
- pilosité excessive sur le visage, la poitrine, le cou, les cuisses et l'abdomen;
- le cycle menstruel devient irrégulier.
5. Les hommes peuvent avoir :
- diminution ou manque de désir sexuel;
- impuissance.
6. De plus, il peut y avoir :
- divers changements mentaux y compris la dépression, les changements de comportement ou l'anxiété ;
- mal de tête;
- fatigue;
- augmentation de la miction et de la soif;
- le taux de sucre dans le sang et les globules blancs peut être élevé et le potassium, au contraire, faible;
- un taux élevé de cholestérol, y compris de triglycérides, peut être présent.
1. Le traitement de cette maladie dépend de la cause de son apparition. Si elle est causée par l'utilisation de corticostéroïdes :
- Il est nécessaire de réduire lentement la dose du médicament (si possible) sous surveillance médicale.
- Si vous ne pouvez pas arrêter de prendre le médicament, vous devez surveiller attentivement le taux de sucre et de cholestérol dans le sang, ainsi que l'ostéoporose et l'amincissement des os.
2. Avec le syndrome de Cushing, qui est causé par une tumeur hypophysaire, les éléments suivants sont indiqués :
- Chirurgie pour enlever la tumeur.
- Vous devrez peut-être prendre de l'hydrocortisone (cortisol) comme Thérapie de remplacement après la chirurgie, et éventuellement continuer à le prendre à vie.
3. En cas de maladie causée par une tumeur des glandes surrénales ou d'autres organes, il faut :
- Chirurgie pour enlever la tumeur.
- Si cela n'est pas possible, vous devez prendre des médicaments qui aideront à bloquer la production de cortisol.
Prévisions (perspectives)
L'ablation de la tumeur peut vous aider à vous rétablir complètement, mais il y a une petite chance que la maladie revienne. La survie des patients atteints d'une tumeur ectopique dépend de son type. Sans traitement, le syndrome de Cushing met la vie en danger.
Le syndrome et la maladie d'Itsenko-Cushing (hypercorticisme) est un complexe de symptômes qui se développe avec une production excessive d'hormones corticostéroïdes par les glandes surrénales. Si la maladie survient à la suite de troubles du système hypothalamo-hypophysaire, qui entraînent une augmentation de la production d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) et, par conséquent, de cortisol, alors ils parlent en fait de la maladie d'Itsenko-Cushing. Si l'apparition des symptômes de la maladie n'est pas associée au fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire, alors nous parlons sur le syndrome d'Itsenko-Cushing.
Causes de l'hypercortisolisme
Dans certains cas, la cause de l'hypercortisolisme est un adénome hypophysaire.- L'hypercorticisme exogène ou médicamenteux peut être causé par l'utilisation à long terme de médicaments contenant des hormones glucocorticoïdes (prednisolone, dexaméthasone, etc.) dans le traitement de toute maladie, par exemple l'asthme bronchique, lupus érythémateux disséminé, etc. Dans de tels cas, il est nécessaire de réduire la dose de médicaments à une dose d'entretien (minimum admissible) pour contrôler cette maladie.
- La production ectopique d'ACTH est une condition dans laquelle les tumeurs diverses genèses en dehors de l'hypophyse, ils produisent l'hormone adrénocorticotrope, par exemple, le thymus, ou.
- Des tumeurs des glandes surrénales, et le plus souvent une production excessive de cortisol surviennent avec des tumeurs bénignes de ces glandes (adénome).
- Forme familiale du syndrome d'Itsenko-Cushing. Dans la plupart des cas, cette maladie n'est pas héréditaire, mais il existe syndrome héréditaire néoplasie endocrinienne multiple, dans laquelle une personne est plus susceptible de développer des tumeurs, y compris celles des glandes surrénales.
- – tumeur bénigne hypophyse, entraînant une hyperproduction d'ACTH et, par conséquent, une production excessive de cortisol par le cortex surrénalien. L'hypercortisolisme résultant d'une lésion de l'hypophyse est appelé maladie d'Itsenko-Cushing proprement dite. Selon les statistiques, cette maladie est cinq fois plus fréquente chez les femmes et des tumeurs d'autres glandes endocrines sont souvent trouvées simultanément.
Symptômes de l'hypercortisolisme
Le syndrome d'Itsenko-Cushing est assez prononcé signes extérieurs par lequel le médecin peut suspecter cette maladie.
La grande majorité des patients présentent une obésité caractéristique de l'hypercortisolisme. La répartition des graisses se fait selon le type dysplasique (cushingoïde) : un excès de tissu graisseux est déterminé sur le dos, l'abdomen, la poitrine, le visage (visage lunaire).
Atrophie musculaire, réduction de volume masse musculaire, diminuer tonus musculaire et la force, en particulier la violation notable du tonus des muscles fessiers. "Fesses inclinées" - l'un des signes typiques maladies. L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure peut éventuellement entraîner des hernies de la ligne blanche de l'abdomen.
La peau change. Chez les patients, la peau devient plus fine, elle a une teinte marbrée, est sujette à la sécheresse, aux squames et il y a des zones transpiration excessive. Un motif vasculaire est visible sous la peau amincie. Des vergetures apparaissent - des vergetures violet-violet qui apparaissent le plus souvent sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des glandes mammaires et des épaules. Leur largeur peut atteindre plusieurs centimètres. De plus, la peau contient de nombreux diverses éruptions cutanées type d'acné et veines araignées. Dans certains cas, avec la maladie d'Itsenko-Cushing, une hyperpigmentation est observée - des taches sombres et sombres apparaissent sur la peau. taches lumineuses souligné en couleur.
L'une des complications graves du syndrome d'Itsenko-Cushing est associée à un amincissement du tissu osseux, entraînant des fractures et des déformations osseuses, et au fil du temps, les patients développent une scoliose.
La violation du cœur s'exprime sous la forme du développement de la cardiomyopathie. Des troubles du rythme cardiaque surviennent hypertension artérielle au fil du temps, les patients développent une insuffisance cardiaque.
Le diabète sucré stéroïdien est détecté chez 10 à 20 % des patients, alors qu'il peut n'y avoir aucune atteinte pancréatique et changements importants concentration d'insuline dans le sang.
Une production excessive d'androgènes surrénaliens conduit à l'hirsutisme chez les femmes - poils corporels type masculin. De plus, les femmes malades ont des troubles cycle menstruel jusqu'à l'aménorrhée.
Diagnostic et traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing
Dans l'urine avec cette pathologie, niveau élevé l'hormone cortisol.
L'examen débute par des tests de dépistage : un test d'urine pour déterminer le niveau d'excrétion quotidienne de cortisol libre, des tests à la dexaméthasone (un glucocorticoïde) qui permettent d'identifier l'hypercorticisme, ainsi qu'un bilan préliminaire diagnostic différentiel syndrome d'Itsenko-Cushing et maladie d'Itsenko-Cushing. D'autres investigations sont nécessaires pour identifier les adénomes hypophysaires, les tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes et les complications de la maladie ( diagnostic par ultrasons, radiographie, imagerie par résonance magnétique et informatisée, etc.).
Le traitement de la maladie dépend des résultats de l'examen, c'est-à-dire de la zone dans laquelle elle a été détectée processus pathologique entraînant un hypercortisolisme.
A ce jour, le seul véritable méthode efficace Le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing résultant d'un adénome hypophysaire est chirurgical (adénomectomie transsphénoïdale sélective). Ce opération neurochirurgicale indiqué pour la détection de l'adénome hypophysaire avec une localisation claire établie lors de l'examen. Habituellement, cette opération donne des résultats positifs chez la grande majorité des patients, la restauration du fonctionnement normal du système hypothalamo-hypophysaire se produit assez rapidement et dans 70 à 80% des cas rémission stable maladies. Cependant, 10 à 20 % des patients peuvent rechuter.
Le traitement chirurgical de la maladie d'Itsenko-Cushing est généralement associé à radiothérapie, ainsi que la méthode de destruction des glandes surrénales hyperplasiques (car la masse des glandes augmente à la suite d'une défaillance hormonale prolongée).
S'il y a des contre-indications à traitement chirurgical adénomes hypophysaires (un état grave du patient, la présence de graves maladies concomitantes etc.) un traitement médical est effectué. Des médicaments sont utilisés pour supprimer la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), dont l'augmentation du niveau conduit à l'hypercorticisme. Dans le contexte d'un tel traitement, si nécessaire, un traitement symptomatique avec antihypertenseur, médicaments hypoglycémiants, antidépresseurs, traitement et prévention de l'ostéoporose, etc.
Si les tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes sont devenues la cause de l'hypercortisolisme, leur élimination est alors nécessaire. Lors du retrait de la glande surrénale affectée afin de prévenir l'hypocorticisme à l'avenir, les patients auront besoin d'un remplacement à long terme hormonothérapie sous surveillance médicale permanente.
La surrénalectomie (ablation d'une ou deux glandes surrénales) est rarement utilisée chez ces derniers, seulement s'il est impossible de traiter l'hypercortisolisme par d'autres moyens. Cette manipulation entraîne une insuffisance surrénalienne chronique, nécessitant un traitement hormonal substitutif à vie.
Tous les patients traités ou en cours de traitement pour cette maladie nécessitent une surveillance constante par un endocrinologue et, si nécessaire, par d'autres spécialistes.
Quel médecin contacter
Si ces symptômes apparaissent, vous devez contacter un endocrinologue. Si, après l'examen, un adénome hypophysaire est détecté, le patient est traité par un neurologue ou un neurochirurgien. Avec le développement de complications de l'hypercortisolisme, le traitement est indiqué par un traumatologue (pour les fractures), un cardiologue (avec augmentation de la pression et des troubles du rythme), un gynécologue (pour les violations du système reproducteur).
Définition
La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne grave, caractérisée par une violation du mécanisme de régulation dans l'hypothalamus - l'hypophyse - les glandes surrénales. Les femmes âgées de 20 à 40 ans sont plus souvent malades.
causes
L'étiologie de la maladie n'a pas été établie. Souvent, il survient après l'accouchement, un traumatisme crânien, une commotion cérébrale, des lésions inflammatoires et autres du système nerveux central. Chez la grande majorité des patients, la maladie d'Itsenko-Cushing est causée par des tumeurs hypophysaires - situées à l'intérieur de la selle turque. Il existe rarement des macroadénomes qui s'étendent au-delà de la selle turque. Parfois, la cause est la selle turcique primaire "vide", et parfois ni la TDM ni l'IRM ne peuvent détecter des modifications de la selle turcique.
La pathogenèse de la maladie d'Itsenko-Cushing est basée sur une sécrétion accrue de corticotropine par l'hypophyse et sur la libération de cortisol, de corticostérone, d'aldostérone et d'androgènes par le cortex surrénalien. Une augmentation de la sécrétion de corticotropine est due à une diminution de l'activité de la dopamine et, par conséquent, à une diminution de son effet inhibiteur sur la sécrétion de corticolibérine et de corticotropine et à une augmentation du tonus du système sérotoninergique.
Les violations des relations hypothalamo-hypophyso-surrénaliennes dans la maladie d'Itsenko-Cushing sont associées à une diminution de la sécrétion de somatotropine, de gonadotrophines, de thyrotropine et à une augmentation du taux de prolactine.
Symptômes
L'hypercortisémie chronique conduit au développement d'un complexe symptomatique d'hypercortisolisme.
L'obésité est caractéristique de la maladie d'Itsenko-Cushing divers degrés et redistribution du tissu adipeux sous-cutané avec son dépôt prédominant sur la poitrine et l'abdomen, dans la région des vertèbres thoraciques supérieures sous forme de tubercule, sur le visage, qui ressemble à une pleine lune. La peau est fine, sèche, a un motif marbré, une couleur cyanosée sur la poitrine et le dos. Dans les zones de l'abdomen, des épaules, des hanches et des glandes mammaires, il peut y avoir de larges vergetures violettes-cyanotiques (vergetures), qui sont associées à la polycythémie, à l'atrophie cutanée due à une altération du métabolisme des protéines, à un catabolisme accru et à une diminution de la synthèse des protéines. .
Faiblesse musculaire, atrophie tissu musculaire s'expliquent par des modifications dystrophiques des muscles et une hypokaliémie. L'hypersécrétion de glucocorticoïdes, une augmentation de l'activité minéralocorticoïde entraîne un déséquilibre du système rénine-angiotensine. Tout cela contribue au développement d'une hypertension persistante, qui est l'un des premiers symptômes permanents de la maladie. Cela peut être compliqué par des dommages aux vaisseaux de la rétine, du cœur et des reins. Les patients ont une insuffisance cardiovasculaire, la circulation sanguine est perturbée. L'ECG révèle des signes de cardiopathie électrolyte-stéroïde. effet catabolique des glucocorticoïdes sur le tissu osseux vient à la base de l'ostéoporose caractéristique de la maladie d'Itsenko-Cushing et de l'excrétion d'une grande quantité de calcium - néphrocalcinose, néphrocalculose, pyélonéphrite secondaire, insuffisance rénale. Cependant, les corticostéroïdes suppriment immunité spécifique, mener à immunodéficience secondaire, contribuent au développement d'ulcères trophiques, de septicémie, de lésions cutanées pustuleuses. Un excès de glucocorticoïdes est à l'origine de le métabolisme des glucides, diminution de la tolérance au glucose, développement d'un diabète stéroïdien manifeste.
Les troubles sexuels sous forme d'opsoménorrhée, d'aménorrhée, d'infertilité chez la femme et d'impuissance et une diminution du désir sexuel chez l'homme s'accompagnent d'une diminution de la fonction gonadotrope et d'une augmentation de la sécrétion de testostérone surrénalienne. L'hyperpigmentation est un indicateur clinique d'une sécrétion accrue de corticotropine et de mélanotropine.
La maladie d'Itsenko-Cushing se caractérise par les troubles mentaux, changement de comportement.
Par symptômes cliniques Il existe des formes légères, modérées et sévères de la maladie. La forme bénigne se caractérise par une manifestation modérée des symptômes de la maladie. Certains symptômes tels que l'ostéoporose, l'altération fonction menstruelle, peut être manquant. En cas de maladie modéré Tous symptômes cliniques sont bien exprimés, mais complication otvsuschego. Sous forme sévère, parallèlement au développement de tous les symptômes de la maladie, des complications sont observées (fractures osseuses pathologiques, insuffisance cardiopulmonaire, hypertension artérielle, atrophie musculaire avec faiblesse musculaire progressive, troubles mentaux).
L'évolution de la maladie d'Itsenko-Cushing est progressive, développement rapide tous les symptômes et leurs complications.
Classification
Classification de l'hypercortisolisme (E. I. Marov, 2000):
I. Hypercortisolisme endogène.
- Maladie d'Itsenko-Cushing de la genèse hypothalamo-hypophysaire.
- Tumeur du corticosurrénal corticostérome, corticoblastome.
- La dysplasie surrénalienne juvénile est une maladie d'origine surrénalienne primaire.
- Syndrome ACTH-ectopique : tumeurs des bronches, du pancréas, de la glande rétrosternale, des intestins, des ovaires, sécrétant de la corticolibérine, de la corticotropine et des composés similaires.
II. Hypercortisolisme exogène - dû à l'utilisation prolongée de corticostéroïdes synthétiques (syndrome iatrogène d'Itsenko-Cushing).
III. Hypercortisolisme fonctionnel : obésité, syndrome hypothalamique, dysgiuitarisme pubertaire-adolescent, diabète sucré, alcoolisme, maladie du foie, grossesse.
Diagnostique
La maladie d'Itsenko-Cushing est diagnostiquée sur la base du tableau clinique de la maladie, de l'état fonctionnel du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, de la visualisation de l'hypophyse, des glandes surrénales par tomodensitométrie, IRM, examen radiographique, échographie. L'essentiel dans le diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing est la détermination du niveau de corticotropine comme preuve d'une augmentation de la fonction du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien. En raison de la gamme importante de fluctuations du niveau de corticotropine, il est plus susceptible de le déterminer la nuit, lorsque chez les personnes en bonne santé, ces indicateurs sont minimes, et dans la maladie d'Itsenko-Cushing, ils sont augmentés. La production quotidienne de cortisol par le cortex surrénalien est 4 à 5 fois supérieure à celle performances normales. La détermination du niveau de sécrétion de cortisol dans le sang doit être effectuée le matin ou le soir. Le cortisol libre ou le 17-OCS total dans l'urine quotidienne est étudié, ce qui représente la teneur totale en métabolites du cortisol.
Les méthodes de diagnostic topique permettent de visualiser l'adénome hypophysaire et l'hyperplasie surrénalienne. Sur la radiographie, on retrouve une ostéoporose des os du crâne, l'arrière de la selle turque. Le scanner montre une diminution des paramètres densitométriques osseux dans 80 % des cas, parfois une selle turcique « vide ». L'IRM chez 70 % des patients révèle une tumeur hypophysaire, parfois une hydrocéphalie. La TDM et l'IRM restent les modalités d'imagerie les plus courantes pour les adénomes hypophysaires.
Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec le corticostérome, les tumeurs d'autres localisations, produisant des substances de type ACTH, avec un syndrome hypothalamique de forme neuroendocrine, un hypercortisolisme fonctionnel, un dyspituitarisme pubertaire.
Le tableau clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing et de l'hypercortisolisme d'origine tumorale diffère peu. Les tumeurs se caractérisent par un développement rapide et avec moins de polymorphisme des symptômes, un hirsutisme plus prononcé, des taux élevés de 17-CS (y compris chez les femmes), la présence de signes locaux de tumeurs et une intoxication générale. Diagnostiquer ces maladies grande importance avoir études radiographiques, CT et IRM, qui permettent d'établir la localisation de la tumeur. Des tests avec la corticotropine, la corticolibérine, la dexaméthasone sont également utilisés.
Indicateurs |
Syndrome d'Itsenko-Cushing |
|
Bandes extensibles Peau amincie et sèche hyperpigmentation La nature de l'obésité Niveau de 17-OCS et 17-KS dans l'urine Taux d'ACTH dans le sang Test de dexaméthasone Examen aux rayons X |
Large, cyanosé dysplasique élevé Modérément élevé Hyperplasie des deux glandes surrénales |
Large, cyanosé dysplasique élevé Normal ou réduit Agrandissement d'une glande surrénale affectée par une tumeur |
Remarque : (-) - le signe est absent, (+) - le signe est présent.
La prévention
Pour le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, chirurgie, radiothérapie et méthodes médicales en association ou en monothérapie. DANS dernières années les neurochirurgiens utilisent des techniques microchirurgicales pour traitement chirurgical microadénomes hypophysaires. L'efficacité de l'intervention chirurgicale est observée chez 70 à 90% des patients en rémission de la maladie. La sécrétion d'autres hormones hypophysaires tropiques ne change pas.
Sauf intervention chirurgicale sur l'hypophyse, utiliser une surrénalectomie unilatérale ou bilatérale en association avec une irradiation hypophysaire ou un traitement médicamenteux. Parfois, en association avec une surrénalectomie ou une radiothérapie, une destruction des glandes surrénales avec de l'éthanol ou un agent de contraste est utilisée.
La radiothérapie est utilisée sous forme de faisceaux de protons, y-thérapie, implantation d'or radioactif ou d'yttrium dans la tumeur hypophysaire. L'efficacité de la protonthérapie dans les formes légères et modérées de la maladie d'Itsenko-Cushing atteint 80 à 90%.
y-La thérapie est utilisée seule ou en association avec un traitement médicamenteux chirurgical. L'effet de la radiothérapie devient perceptible après 3 à 6 mois. après un cours de traitement, et prononcé - après une période de temps de 12 mois. jusqu'à 2 ans. L'efficacité globale est de 50 à 80%, et plus chez les patients de moins de 35 ans. L'avantage de la méthode est sa simplicité, un petit nombre de complications. Les inconvénients comprennent un long traitement (20-25 séances), un développement lent de l'effet, en particulier avec des formes sévères hypercortisolisme.
Institut d'endocrinologie et métabolisme. V. P. Komissarenko de l'Académie des sciences médicales d'Ukraine utilise des traitements conservateurs, chirurgicaux et traitement combiné La maladie d'Itsenko-Cushing. Le traitement conservateur implique l'utilisation d'un bloqueur de la biosynthèse des glucocorticoïdes dans les glandes surrénales - le chloditan. Parfois, il est combiné avec parlodel, réserpine.
Irina: 27/03/2014Bonjour. J'ai 37 ans. Il y a un mois, on m'a retiré un adénome parathyroïdien. le niveau de parathormone est maintenant de 208 (avant l'opération, 715), le niveau d'ostéocalcine aujourd'hui est de 250. Je peux à peine marcher avec un bâton, j'ai très mal aux côtes en position allongée. que faire ensuite? conseiller. Je prends du calcium D3 nycomed et de l'alpha D3 teva
Le syndrome cushingoïde - qu'est-ce que c'est ? À quel point cette condition est-elle dangereuse pour une personne? La maladie et le syndrome d'Itsenko-Cushing désignent certains symptômes qui se développent dans le contexte d'une production excessive d'hormones corticostéroïdes par les cellules surrénales. Cet état peut survenir en raison de des raisons différentes, ce qui conduit à sa division en plusieurs types. La maladie de Cushing se développe dans le contexte d'un dysfonctionnement du complexe hypothalamo-hypophysaire. Cette pathologie provoque une production excessive d'hormone corticotrope et, par la suite, de cortisol par les glandes surrénales. Le syndrome d'Itsenko-Cushing ou hypercorticisme (cushingoïde) est caractérisé par un ensemble de troubles qui surviennent pour une raison quelconque, mais pas à la suite d'une pathologie hypothalamo-hypophysaire.
Le syndrome ou maladie d'Itsenko-Cushing se caractérise par un dysfonctionnement persistant des glandes surrénales, qui sécrètent trop de cortisol. Ce processus contrôlé par la glande pituitaire. Pour ce faire, il produit, ce qui active la production à la fois de corticostérone et de corticostérone. À son tour, la glande pituitaire régule le travail en produisant des statines et des liberines. La violation de l'activité de l'un des maillons d'un tel système provoque une hypersécrétion d'hormones par le cortex surrénalien, ce qui provoque le syndrome ou la maladie d'Itsenko-Cushing.
L'augmentation de la production de cortisol, observée dans cette condition, provoque un effet catabolique sur les structures protéiques du corps humain. Il y a des changements négatifs dans la plupart des tissus et des structures, y compris les os, les muscles, les organes internes, revêtement de peau. Au fur et à mesure que le syndrome de Cushing se développe, des processus atrophiques et dystrophiques se produisent dans tout le corps. Glucides, le métabolisme des graisses est perturbé, des perturbations électrolytiques sont observées.
Selon les dernières recherches, ce problème 10 fois plus susceptibles d'inquiéter les femmes. Âge moyen son développement est de 25 à 40 ans. Il y a aussi parfois l'apparition du syndrome d'Itsenko-Cushing chez les enfants. Il s'agit d'une condition pathologique assez rare qui est diagnostiquée chez une personne sur 100 000 à 1 million de personnes par an.
La maladie et le syndrome de Cushing, dont les symptômes sont les mêmes manifestations, sont généralement appelés deux différents problèmes nécessitant une approche thérapeutique différente. La première pathologie est caractérisée comme neuroendocrinienne, et la seconde - le plus souvent comme un processus tumoral qui se développe sur divers organes(glandes surrénales, bronches, thymus, pancréas, foie). De plus, dans ce dernier cas, la formation peut être à la fois bénigne et maligne. Le syndrome de Cushing est caractérisé par le fait que la tumeur sécrète des glucocorticoïdes.
Causes du syndrome
Le syndrome d'Itsenko-Cushing apparaît pour certaines raisons :
- allouer le syndrome exogène (drogue) d'hypercortisolisme. Il se produit dans le contexte de l'utilisation à long terme de médicaments contenant des hormones glucocorticoïdes. A un tel groupe médicaments comprennent la prednisolone, la dexaméthasone et d'autres qui sont utilisées dans le traitement de l'asthme bronchique, du lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies ou syndromes. DANS ce cas la réduction maximale de la dose du médicament est indiquée, ce qui permet d'obtenir un résultat positif dans le traitement du problème de santé sous-jacent;
- dans 1 à 2% de tous les cas de syndrome d'Itsenko-Cushing, le diagnostic de l'état d'une personne malade permet d'identifier une tumeur qui sécrète des hormones corticotropes, qui peuvent se développer dans divers organes - les poumons, les gonades, le foie et autres. Cette maladie peut littérature médicaleêtre caractérisé comme un syndrome ACTH-ectopique ;
- dans 14 à 18% de tous les cas de détection de la maladie de Cushing (les photos de patients illustrent bien la nature de la maladie), ils parlent d'une pathologie qui se développe dans le contexte de formations tumorales sur le cortex surrénalien. Ils peuvent prendre la forme d'adénome, d'adénomatose, d'adénocarcinome ;
- une forme familiale d'un problème tel que la maladie d'Itsenko-Cushing. En règle générale, cette condition pathologique n'est pas héréditaire. Parfois, il existe des cas où, en présence d'un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple transmise des parents à un enfant, la probabilité d'apparition de diverses tumeurs (y compris celles conduisant à la maladie d'Itsenko-Cushing chez les enfants et les adultes) est considérablement augmentée;
- 80% de tous les patients souffrent d'une forme de syndrome telle que la maladie d'Itsenko-Cushing. Cela est dû à la présence, qui produit une grande quantité d'ACTH. Il s'agit d'une tumeur glandulaire bénigne dont la taille ne dépasse pas 2 cm.Pour la maladie d'Itsenko-Cushing, un facteur provoquant caractéristique est un traumatisme crânien, des infections passées qui affectent le cerveau. En outre, ce problème peut se développer chez les femmes après l'accouchement.
Symptômes du développement de ce syndrome
Le syndrome et la maladie d'Itsenko-Cushing, dont les symptômes sont des troubles systémiques du corps, se caractérisent par les signes suivants:
- . La maladie de Cushing, confirmée par des études récentes, s'accompagne d'une accumulation excessive de graisse dans 90% des cas. Observé type pathologique obésité. La graisse peut être déposée de manière inégale dans tout le corps. Habituellement, il y en a beaucoup sur le ventre, le visage, le cou, la poitrine, le dos. En même temps, à l'arrière des paumes, la peau et la couche de graisse sont très fines. Même si le patient n'a pas d'obésité sévère, sa silhouette a aspect caractéristique en présence de ce syndrome;
- visage en forme de lune, qui acquiert une couleur rouge-violet prononcée (il y a parfois une teinte cyanotique);
- atrophie du tissu musculaire. Ce processus est particulièrement prononcé sur les épaules et des membres inférieurs(sur les fesses, les cuisses) avec le développement de ce syndrome. Les manifestations cliniques de ce trouble sont qu'une personne malade n'est pas capable de s'asseoir et de se lever. Il existe également une atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure. Ce phénomène est appelé "ventre de grenouille". Atrophie musculaire chez paroi abdominale provoque le développement de saillies herniaires;
- il y a des changements négatifs affectant la peau. L'épiderme devient plus mince, sec, squameux, le motif vasculaire est clairement visible, il existe des zones distinctes avec une activité excessive glandes sudoripares. Un patient atteint de ce syndrome a des stries, qui se forment en raison de la dégradation du collagène dans la peau et de l'obésité progressive. Les vergetures peuvent atteindre des tailles considérables (plusieurs centimètres de large) et acquérir une couleur violette. Aussi sur peau des éruptions cutanées (acné), des hémorragies (réseaux vasculaires) se forment, une hyperpigmentation est présente;
- l'ostéoporose, qui survient complication grave chez 90% des patients atteints de ce syndrome, touche le plus souvent les lombaires et région thoracique colonne vertébrale. Cet état pathologique s'accompagne d'une diminution des corps vertébraux et des fractures de type compression. Sur la radiographie, on peut voir un phénomène caractéristique de ce syndrome. On l'appelle "vertèbres de verre" car certaines d'entre elles peuvent être complètement translucides. La pathologie, accompagnée de fractures, entraîne des douleur due à la compression des racines de la moelle épinière. Associé à une atrophie musculaire Ce phénomène conduit à la scoliose et à la cyphoscoliose. Le syndrome de Cushing chez les enfants provoque un retard de croissance important, car en raison du grand nombre de glucocorticoïdes, le développement du cartilage épiphysaire est inhibé. Un enfant malade souffre d'une diminution de la tolérance aux glucides, polycythémie;
- cardiomyopathie constatée. Il se développe grâce à impact négatif hormones sur le myocarde, la présence de décalages électrolytiques. La cardiomyopathie se manifeste par une violation du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque. Cette condition est très mortelle pour les patients et entraîne souvent la mort;
- le signe caractéristique de ce syndrome est la présence de troubles du système nerveux. Le patient éprouve des changements d'humeur - un état dépressif et inhibé est remplacé par l'euphorie et la psychose;
- développement du diabète stéroïdien. Cette complication observé chez 10 à 20% de tous les patients atteints de ce syndrome. Diabète se développe sans perturbation du pancréas;
- développement de troubles du système reproducteur. Chez la femme, en raison d'un excès d'androgènes produits par les glandes surrénales, il se développe, accompagné d'une pilosité abondante de type masculin. Également observé persistant.
Complications de ce syndrome
Avec le syndrome de Cushing, dont le traitement doit se faire sans faute, on observe les complications suivantes :
- un processus chronique qui progresse sans intervention médicale appropriée, conduit souvent à la mort des patients. Cela se produit dans le contexte de troubles cardiaques, de développement d'accidents vasculaires cérébraux, de septicémie, de pyélonéphrite, d'insuffisance rénale chronique, avec des dommages importants à la colonne vertébrale dus au développement de l'ostéoporose;
- crise surrénalienne ou surrénalienne. Se manifeste par une altération de la conscience, des vomissements, une augmentation de la pression, une hypoglycémie, des douleurs abdominales et d'autres conditions pathologiques ;
- en raison d'une résistance réduite à diverses infections chez les patients atteints de ce syndrome, des processus purulents sont souvent observés, les infections fongiques, furonculose, phlegmon;
- dans le contexte de l'ostéoporose et de l'excrétion de calcium et de phosphates avec l'urine, une lithiase urinaire se développe.
Grossesse et accouchement en présence de ce syndrome
La grossesse chez les patients présentant la présence de ce syndrome se produit rarement en raison de graves. Son développement n'est possible qu'avec une tumeur des glandes surrénales productrice de cortisol.
Malgré cela, l'issue d'une telle grossesse est défavorable. Le plus souvent, il est interrompu début de mandat ou accompagné d'une naissance prématurée. Le fœtus a un retard de développement, la mort périnatale est possible. Des indicateurs décevants sont causés par le développement d'une insuffisance surrénalienne persistante chez un enfant dans le contexte d'une pathologie maternelle.
Dans tous les cas, la grossesse est facteur négatif en présence d'hypercortisolisme. Il augmente le développement de complications potentiellement mortelles pour les femmes. Dans le cas d'une grossesse réussie, il est important de surveiller en permanence les médecins, la thérapie symptomatique pour améliorer l'état du patient. Traitement médical dans ce cas n'est pas attribué.
Diagnostic de ce syndrome
En cas de suspicion de développement de la maladie d'Itsenko-Cushing, le diagnostic est effectué à l'aide de un large éventail recherches de toutes natures :
- test de dépistage est effectué. Elle implique l'excrétion de cortisol en fonction du volume quotidien d'urine. Une augmentation du niveau de l'hormone d'au moins 3 à 4 fois indique la présence de ce syndrome;
- pour confirmer ou infirmer le caractère endogène de cette pathologie, un petit test à la dexaméthasone est utilisé. Après avoir pris ce médicamentà personne en bonne santé il y a une diminution de la concentration de cortisol dans le sang de 2 fois. Avec le développement de ce syndrome, cet effet n'est pas observé;
- s'il y a un résultat positif avec un petit test de dexaméthasone, on a recours à un grand test. Il vous permet de déterminer un état pathologique spécifique - la maladie ou le syndrome d'Itsenko-Cushing. Cette étude diffère du précédent par l'introduction d'une dose relativement importante du médicament. La maladie d'Itsenko-Cushing s'accompagnera d'une diminution des niveaux de cortisol de 50%, et le syndrome s'accompagnera de l'absence de changements dans la concentration de l'hormone;
- une analyse de sang et d'urine est indiquée. Un taux élevé d'hémoglobine, d'érythrocytes et de cholestérol est déterminé. Dans l'urine, une concentration élevée de 11-OKS et une faible concentration de 17-KS sont diagnostiquées;
- pour identifier la source du problème, une IRM ou un scanner des glandes surrénales est effectué. Déterminer la localisation de la tumeur ou d'autres processus négatifs traitera efficacement un patient particulier ;
- recommandation du médecin - dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, il est nécessaire de consulter des spécialistes hautement spécialisés avec le diagnostic ultérieur de certaines conditions par radiographie, scanner de la colonne vertébrale et poitrine, analyse biochimique sang.
Traitement de ce syndrome
Les méthodes de traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing dépendent entièrement de la cause qui a provoqué le développement de ce processus négatif dans le corps. Avant d'appliquer toute mesure, il est obligatoire de étude approfondieétat de santé humaine.
Traitement chirurgical d'une tumeur hypophysaire
Dans le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing, qui est causée, une intervention chirurgicale est indiquée. Une adénomectomie transsphénoïdale sélective est réalisée, qui est la seule méthode efficace pour se débarrasser du problème. Une telle opération neurochirurgicale est indiquée si la tumeur détectée a des limites claires, ce qui est confirmé par un examen préliminaire. Cette méthode de traitement donne de bons résultats.
Après l'application d'une intervention chirurgicale, il est possible de restaurer complètement le travail du système hypothalamo-hypophysaire. La rémission est observée chez 70 à 80 % des patients. Seulement dans une petite proportion de patients est une réapparition possible de la tumeur.
Traitement médical
Le traitement chirurgical de cette maladie est nécessairement associé à la radiothérapie. S'il existe des contre-indications à la chirurgie, un traitement avec l'utilisation de certains médicaments est indiqué. Cela se produit en présence de maladies concomitantes graves, dans des conditions potentiellement mortelles. Les médicaments utilisés agissent sur l'hypophyse et suppriment la production d'hormone corticotrope, qui provoque le développement de cette maladie.
Dans le contexte d'un tel traitement, un traitement symptomatique est obligatoire. Des moyens sont prescrits qui vous permettent d'abaisser le taux de sucre dans le sang, la valeur de la pression artérielle. La maladie ou le syndrome de Cushing implique également l'utilisation d'antidépresseurs, des médicaments pour réduire les manifestations et prévenir l'ostéoporose. La liste des médicaments est déterminée par le médecin en fonction des symptômes de la maladie et des résultats du diagnostic.
Traitement d'une tumeur localisée dans d'autres organes
En présence du syndrome d'Itsenko-Cushing, le traitement n'est effectué qu'après avoir identifié la localisation du problème. Après avoir déterminé l'emplacement de la tumeur, ils ont recours à son retrait. Avec absence effet positifà partir de cette technique, il est nécessaire d'appliquer une surrénalectomie. Elle peut être unilatérale et, dans les cas particulièrement graves, elle peut être bilatérale. De telles manipulations conduisent au développement d'une insuffisance surrénalienne chronique, nécessitant un traitement hormonal substitutif à vie.
Prévision
Sans un traitement approprié Le syndrome d'Itsenko-Cushing est mortel chez 40 à 50 % des patients en raison d'une changements négatifs dans l'organisme. Par conséquent, cette maladie ne peut être ignorée. Le traitement doit être supervisé par des professionnels expérimentés, y compris un endocrinologue.
En présence de processus malins qui ont provoqué le développement de cette maladie, le pronostic est décevant. Après une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur, seuls 20 à 25 % des patients sont sujets à des résultat positif après traitement (la médiane de survie est de 2 ans). En présence de éducation bénigne de toute localisation après leur retrait, la récupération se produit chez presque tous les patients.
Bibliographie
- Kolman Ya., Rem K. - G., Biochimie visuelle // Hormones. Système hormonal. - 2000. - pp. 358-359, 368-375.
- Secrets d'endocrinologie: manuel. indemnité : par. de l'anglais. - 2e éd., Rév. et supplémentaire - M. : BINOM ; SPb. : dialecte Nevsky, 2001. - 464 p. : je vais.
- Martinchik A.N., Korolev A.A., Trofimenko L.S. Physiologie de la nutrition, de l'assainissement et de l'hygiène : Proc. allocation. - M. : Académie, 2006.
- Berezov T.T., Korovkin B.F., Chimie biologique // Nomenclature et classification des hormones. - 1998. - pp. 250-251, 271-272.
- Novikova E.Ch., Ladodo KS, Brenz M.Ya. L'alimentation des enfants. - M. : Norma, 2002.
- Murray R., Grenner D., Biochimie humaine // Biochimie des communications intra- et intercellulaires humaines. - 1993. - p.181-183, 219-224, 270.
- Vloshchinsky P.E., Poznyakovsky V.M., Drozdova T.M. Physiologie de la nutrition: Manuel. -, 2007. -
⚕️ Olga Alexandrovna Melikhova - endocrinologue, 2 ans d'expérience.
Traite de la prévention, du diagnostic et du traitement des maladies des organes Système endocrinien: glande thyroïde, pancréas, glandes surrénales, hypophyse, gonades, glandes parathyroïdes, thymus, etc.