Μια τέτοια μορφή αρρυθμίας όπως η πολυμορφική ταχυκαρδία είναι σχετικά σπάνια. Είναι επικίνδυνη αυτή η κατάσταση; Σίγουρα ναι γιατί χαρακτηρίζεται από κακοήθη πορεία και μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία και αιφνίδιο θάνατο.
Η πολυμορφική ταχυκαρδία είναι επίσης γνωστή ως κατεχολαμινεργική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT). Αναφέρεται σε κοιλιακές αρρυθμίες και χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο ΗΚΓ αλλαγών σε κοιλιακά συμπλέγματα τύπου «πιρουέτα». Επιπλέον, υπάρχει σύνδεση φάσεων αντίθετων πολικών με τη συμμετοχή συμπλεγμάτων ελάχιστου πλάτους.
Κατά την πολυμορφική ταχυκαρδία παρατηρείται καρδιακός ρυθμός περίπου 150-280 παλμούς το λεπτό, ενώ η πορεία της νόσου μπορεί να περιπλέκεται από συγκοπή (λιποθυμία).
Υπάρχει παθολογία τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Πιο συχνά προσδιορίζεται σε ασθενείς με αργό καρδιακό ρυθμό (βραδυκαρδία). Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε γιατί η πολυμορφική ταχυκαρδία είναι επικίνδυνη. Πρώτα απ 'όλα, η ασθένεια αυξάνει τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, επομένως, κατά τη διάγνωσή της, αξίζει να τηρείτε την έγκαιρη θεραπεία.
Βίντεο Πολυμορφική εξωσυστολία
Περιγραφή πολυμορφικής ταχυκαρδίας
Η παθολογία αναφέρεται σε καναλοπάθειες, οι οποίες είναι μια ομάδα κληρονομικών ή επίκτητων ασθενειών του νευρομυϊκού μηχανισμού, που χαρακτηρίζονται από διαταραχή στη δομή και τη λειτουργία των διαύλων ιόντων που βρίσκονται στα κύτταρα των νευρικών ινών ή των μυϊκών κυττάρων.
Η πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία αναπτύσσεται στο φόντο μιας αλλαγής στο δυναμικό δράσης των καρδιακών κυττάρων (καρδιομυοκύτταρα), η οποία λαμβάνει χώρα με τη μορφή αύξησης της δραστηριότητας του κοιλιακού τοιχώματος προς την αντίθετη κατεύθυνση. Τα κανάλια ιόντων εμπλέκονται άμεσα σε αυτή τη διαδικασία. Μια αλλαγή στο δυναμικό δράσης συμβάλλει στην εμφάνιση πολυμορφικής ταχυκαρδίας τύπου επανεισόδου.
Η διάγνωση της νόσου είναι δύσκολη, καθώς η διαταραχή του ρυθμού μπορεί να ανιχνευθεί μόνο κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης. Μεταξύ των παροξυσμών, η παρουσία παθολογίας μπορεί να υποψιαστεί από την παρουσία αργού ρυθμού (βραδυκαρδία).
Συμπτώματα πολυμορφικής ταχυκαρδίας
Η κατεχολαμινεργική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία είναι ένα σύνδρομο που περιλαμβάνει μια σειρά από χαρακτηριστικά συμπτώματα:
- τα πρώτα σημάδια παθολογίας εμφανίζονται στην ηλικία των 7-9 ετών, σε σπάνιες περιπτώσεις - μετά από 40 χρόνια.
- πιο συχνά καθορίζεται στους άνδρες.
- ο καρδιακός μυς δεν επηρεάζεται.
- Η ταχυκαρδία προκαλείται από συναισθηματική ή σωματική υπερένταση, ιδιαίτερα το κολύμπι.
- νωρίτερα, η υστερία ή η επιληψία θα μπορούσε να προσδιοριστεί.
Η συγκοπή στη CPVT αναπτύσσεται στο 30-50% των περιπτώσεων. Πολύ συχνά, οι μισοί ασθενείς ηλικίας 20-30 ετών εμφανίζουν αιφνίδιο θάνατο. Επίσης, η παθολογία χαρακτηρίζεται από κληρονομικότητα, η οποία επιβεβαιώνεται από την παρουσία λιποθυμικών καταστάσεων ή αιφνίδιου θανάτου σε στενούς συγγενείς πριν από την ηλικία των 40 ετών.
Στο ένα τρίτο των ασθενών, παρατηρούνται σπασμοί κατά τη λιποθυμία, γεγονός που δεν καθιστά πάντα δυνατή τη σωστή διάγνωση και σε πρώιμο στάδιο στην ανάπτυξη της παθολογίας. Αυτή η κατάσταση συχνά συμβάλλει στο να στέκονται οι ασθενείς για λογαριασμό νευρολόγου και να λαμβάνουν αντισπασμωδική θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Η πρώιμη σοβαρότητα της κλινικής εικόνας είναι το πρώτο σημάδι υψηλού κινδύνου αιφνίδιου καρδιακού θανάτου.
Αιτίες πολυμορφικής ταχυκαρδίας
Η ασθένεια αναπτύσσεται με φόντο σπάνιες γενετικές μεταλλάξεις που συμβάλλουν στην ανάπτυξη δυσλειτουργίας των διαύλων ιόντων που βρίσκονται στα καρδιακά κύτταρα.
Τα κανάλια ιόντων είναι μοριακές δομές που περιλαμβάνονται στο λιπιδικό στρώμα της κυτταρικής μεμβράνης. Οι διαστάσεις των καναλιών είναι πολύ μικρές και το κύριο καθήκον τους είναι η ανταλλαγή ουσιών με το περιβάλλον. Με τη βοήθειά τους πραγματοποιείται διέγερση και αναστολή των μυϊκών ινών και των νευρικών κυττάρων.
Μέχρι σήμερα, μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι η ανάπτυξη μιας τυπικής κλινικής πολυμορφικής ταχυκαρδίας σχετίζεται με μεταλλάξεις που καθορίζονται από τουλάχιστον τρία γονίδια. Ταυτόχρονα, δεν είναι απολύτως σαφές εάν ο εντοπισμός ενός ελαττώματος σε ένα ή άλλο συστατικό του γονιδίου είναι ικανός να επηρεάσει την κλινική εικόνα της νόσου. Για παράδειγμα, η επιβράδυνση του ρυθμού, που προσδιορίζεται μεταξύ των επιθέσεων, δεν εξαρτάται από τη θέση της μετάλλαξης. Ως εκ τούτου, συνεχίζεται η έρευνα για τον προσδιορισμό τέτοιων λεπτομερειών.
Παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με την πολυμορφική ταχυκαρδία:
- προηγουμένως διαγνωσμένη κοιλιακή μαρμαρυγή.
- θάνατος συγγενών από αιφνίδια καρδιακή ανακοπή.
- αναγνώριση σημείων ασθένειας στην παιδική ηλικία.
- υπερβολική σωματική δραστηριότητα.
Τύποι / φωτογραφία πολυμορφικής ταχυκαρδίας
Σύμφωνα με τους γονότυπους, το CPVT χωρίζεται σε διάφορους τύπους.
Ο πρώτος γονότυπος σχετίζεται με το γονίδιο για τους λεγόμενους υποδοχείς ρυανοδίνης RyR2. Η μετάλλαξή τους έγινε γνωστή το 2000, όταν Ιταλοί και Φινλανδοί προσδιόρισαν σχεδόν ταυτόχρονα την επίδρασή τους στα κανάλια ασβεστίου. Υπό την επίδραση αυτών των υποδοχέων, τα καρδιομυοκύτταρα αρχίζουν να συστέλλονται πιο συχνά, επομένως, παρουσία ελαττωμάτων σε αυτό το γονίδιο, αναπτύσσεται πολυμορφική ταχυκαρδία στο 55% των περιπτώσεων. 
Ο δεύτερος γονότυπος είναι αποτέλεσμα ελαττώματος στο γονίδιο της καλσεκεστρίνης-2. Ο κύριος ρόλος του είναι να δεσμεύει το ασβέστιο στα καρδιακά κύτταρα. Παράλληλα, παρατηρείται η άμεση σύνδεσή του με τον υποδοχέα της ρυανοδίνης. Εάν εμφανιστούν μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο, τότε διαταράσσεται η απελευθέρωση ιόντων ασβεστίου από την αποθήκη των καρδιομυοκυττάρων, γεγονός που οδηγεί σε ταχυκαρδία.
Η μελέτη των κύριων συστατικών στη διαδικασία σχηματισμού της πολυμορφικής ταχυκαρδίας συνεχίζεται, αφού στο 30-40% περίπου των ασθενών δεν είναι δυνατόν να βρεθεί σύνδεση μεταξύ της νόσου και των μεταλλάξεων στα παραπάνω γονίδια.
Διάγνωση πολυμορφικής ταχυκαρδίας
Αποσκοπεί στην ενδελεχή μελέτη της ιστορίας όχι μόνο του ασθενούς, αλλά και των πλησιέστερων συγγενών του. Στη συνέχεια γίνεται ηλεκτροκαρδιογράφημα και υπερηχοκαρδιογράφημα.
Κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης πολυμορφικής ταχυκαρδίας στο ΗΚΓ προσδιορίζεται:
- κοιλιακά συμπλέγματα πηγαίνουν περισσότερα από τρία στη σειρά.
- η έκρηξη ταχυκαρδίας έχει δύο ή περισσότερες διαφορετικές μορφολογίες (αμφίδρομη και πολυμορφική).
- Ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται κατά 25% πάνω από τον ηλικιακό κανόνα.
- σε ένα βόλι ταχυκαρδίας, προσδιορίζεται η κολποκοιλιακή διάσταση.
Το κλειδί για τη διάγνωση της νόσου είναι το stress test. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς έχουν μια αντίδραση σε υψηλό επίπεδο αναπαραγωγιμότητας. Επίσης, κατά την πορεία της νόσου, μπορεί κανείς να παρατηρήσει την εξέλιξη σημείων διαταραχής του ρυθμού, ξεκινώντας από μονόμορφη εξωσυστολία των κοιλιών, διγημινία και τελειώνει με πολυμορφική ταχυκαρδία.
Θεραπεία και πρόληψη πολυμορφικής ταχυκαρδίας
Τις περισσότερες φορές, η θεραπεία της πολυμορφικής ταχυκαρδίας βασίζεται στη χρήση β-αναστολέων. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα διαφόρων μελετών, προσδιορίζεται η υψηλή αποτελεσματικότητα ενός τέτοιου φαρμάκου όπως η ναδολόλη. Επίσης, υπάρχει θετική τάση στη θεραπεία ασθενών που λαμβάνουν προπρανολόλη. Ταυτόχρονα, συνιστώνται για συνταγογράφηση οι μέγιστες δόσεις που μπορεί να ανεχθεί ο ασθενής.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι β-αναστολείς είναι αναποτελεσματικοί, στη συνέχεια συνταγογραφούνται μαζί με φλεκαϊνίδη, η οποία, εκτός από τον αποκλεισμό των διαύλων νατρίου, αναστέλλει τη δραστηριότητα των υποδοχέων ρυανοδίνης. Το τελευταίο φάρμακο είναι αποτελεσματικό ακόμη και όταν λαμβάνεται από ασθενείς χωρίς γενετική βάση για ταχυκαρδία.
Σε όλους τους ασθενείς με πολυμορφική ταχυκαρδία απαγορεύεται αυστηρά να αθλούνται και άλλες σωματικές δραστηριότητες.
Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται σε περίπτωση αναποτελεσματικότητας της φαρμακευτικής αγωγής. Χρησιμοποιείται εμφύτευση καρδιομετατροπέα-απινιδωτή, καθώς και επιλεκτική συμπαθητική καταστροφή νευρικών ινών.
Η πρόληψη στοχεύει κυρίως στην πρόληψη της ανάπτυξης επαναλαμβανόμενων επεισοδίων και ιδιαίτερα του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Για να γίνει αυτό, εάν ο πλησιέστερος συγγενής έχει περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου, θα πρέπει να γίνει γενετικός έλεγχος.
Σε αντίθεση με το μονομορφικό VT, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από προοδευτικές (από ρυθμό σε ρυθμό) αλλαγές στα σύμπλοκα QRS στη διαμόρφωση, το πλάτος και την κατεύθυνση των επικρατουσών ηλεκτρικών ανωμαλιών. Ελλείψει παθολογικής παράτασης του QT, η πολυμορφική VT είναι συχνότερα το αποτέλεσμα οξείας ισχαιμίας του μυοκαρδίου, κυρίως οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου, καθώς και άλλων μορφών οξείας βλάβης στον καρδιακό μυ.
ΠΟΛΥΜΟΡΦΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ ΤΥΠΟΥ TORSADE DE POINTES.
Η πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία τύπου torsade de pointes (TdP) έχει άλλες ονομασίες: «πιρουέτα», «αμφίδρομη-ατρακτοειδής» κοιλιακή ταχυκαρδία, «καρδιακό μπαλέτο», «παροδική κοιλιακή μαρμαρυγή».
2.2.4.1. Αιτίες εμφάνισης.
Η TdP ταχυκαρδία είναι η κύρια, ειδική και πολύ επικίνδυνη κλινική εκδήλωση των συνδρόμων μακρού QT. Είναι γνωστές συγγενείς, γενετικά καθορισμένες παραλλαγές της παράτασης του διαστήματος QT. Θα παρουσιαστούν αναλυτικά παρακάτω.
Οι επίκτητες μορφές του συνδρόμου μακρού QT μπορεί να οφείλονται σε μια σειρά παραγόντων που επιβραδύνουν τις διαδικασίες επαναπόλωσης του κοιλιακού μυοκαρδίου. Δεδομένου ότι το διάστημα QT είναι δείκτης που εξαρτάται από τη συχνότητα, η σοβαρή βραδυκαρδία που σχετίζεται με δυσλειτουργία φλεβοκομβικού κόμβου ή κολποκοιλιακό αποκλεισμό μπορεί να οδηγήσει σε παθολογική παράταση του διαστήματος QT με την ανάπτυξη TdP (Εικ. 29). Η παράταση του διαστήματος QT μπορεί να είναι μια ηλεκτροκαρδιογραφική εκδήλωση ηλεκτρολυτικών διαταραχών (υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία) λόγω χρήσης διουρητικών ή παθολογίας των επινεφριδίων (σύνδρομο Conn). Σοβαρές διαταραχές της πρωτεϊνικής διατροφής (παρατεταμένη «διαιτητική» πείνα, νευρική ανορεξία, παρατεταμένη παρεντερική διατροφή κ.λπ.), δηλητηρίαση με οργανοφωσφορικές ενώσεις, υποθυρεοειδισμός είναι γνωστές αιτίες παράτασης του QT με την ανάπτυξη TdP. Τέλος, το επίκτητο σύνδρομο μακρού QT είναι μία από τις πιθανές παρενέργειες των αντιαρρυθμικών φαρμάκων κατηγορίας IA και III, των ψυχοτρόπων φαρμάκων φαινοθειαζίνης, των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, της ερυθρομυκίνης και πολλών άλλων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία καρδιαγγειακών και άλλων παθήσεων. Ο κατάλογος των φαρμάκων που παρατείνουν το διάστημα QT παρουσιάζεται στον Πίνακα. έντεκα.
Ρύζι. 29. Επαναλαμβανόμενα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας τύπου torsade de pointes σε φόντο κολποκοιλιακού αποκλεισμού III βαθμού. Η φλεβοκομβική κολπική ταχυκαρδία (κύματα P με συχνότητα 95–105 ανά λεπτό) διασπάται με τον κοιλιακό ρυθμό σε συχνότητα 28–35 ανά λεπτό. Οι τιμές διαστήματος Q-T είναι 550-620 ms.
Πίνακας 11. Κατάλογος φαρμάκων που προκαλούν παράταση του διαστήματος QT
| Ρωσικό όνομα | διεθνές όνομα | Ομαδική υπαγωγή |
| Αζιθρομυκίνη* | Αζιθρομυκίνη | Αντιβιοτικό |
| Αϊμαλίν | Ajmaline | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Αλφουζοσίνη^ | Αλφουζοσίνη | Alpha1-αναστολέας |
| Αμανταδίνη | Αμανταδίνη | Αντιικό φάρμακο |
| Αμιοδαρόνη* | Αμιοδαρόνη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Αμισουλπρίδη | Αμισουλπρίδη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Αμιτριπτυλίνη | Αμιτριπτυλίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Αμοξαπίνη | Αμοξαπίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Αμφεταμίνη | αμφεταμίνη | |
| Αναγρελίδη* | Αναγρελίδη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Astemizol* | Αστεμιζόλη | |
| Αταζαναβίρη^ | Αταζαναβίρη | Αντιικό φάρμακο |
| Ατομοξετίνη | Ατομοξετίνη | Αδρενομιμητικό (έμμεσο) |
| Bedaquiline^ | Bedaquiline | Αντιβιοτικό |
| Μπεπριντίλ* | Bepridil | Αντιστηθαγχικός παράγοντας |
| Βορτεζομίμπη^ | βορτεζομίμπη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Bosutinib^ | Bosutinib | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Βαζοπρεσσίνη | Βαζοπρεσσίνη | Ορμονικό φάρμακο |
| Vandetanib* | Vandetanib | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Vardenafil^ | Vardenafil | Ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας |
| Βεμουραφενίμπη^ | Βεμουραφενίμπη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Βενλαφαξίνη^ | Βενλαφαξίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Υδροχλωρική Vernacalanta | Υδροχλωρική βερνακαλάντη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Βινποσετίνη | Βινποσετίνη | Μέσα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία |
| Βορικοναζόλη^ | Βορικοναζόλη | αντιμυκητιακό φάρμακο |
| Vorinostat^ | Vorinostat | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Γαλανταμίνη | Γαλανταμίνη | Αναστολέας χολινεστεράσης που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νόσου του Alzheimer |
| αλοπεριδόλη* | Αλοπεριδόλη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| αλοφαντρίνη* | αλοφαντρίνη | Ανθελονοσιακά |
| Γκατιφλοξασίνη^ | Γκατιφλοξασίνη | |
| Γεμιφλοξασίνη^ | Γεμιφλοξασίνη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Ερπαφλοξασίνη | Gerpafloxacin | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Υδροχλωρική υδροξυζίνη | Υδροχλωρική υδροξυζίνη | Ηρεμιστικό φάρμακο |
| Γρανισετρόν^ | Γρανισετρόνη | προκλητικός |
| Dasatinib^ | Dasatinib | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Δεσιπραμίνη | Δεσιπραμίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Δεξμεθυλοφαινιδάτη | Δεξμεθυλοφαινιδάτη | |
| Δεξτροαμφεταμίνη | Δεξτροαμφεταμίνη | Διεγερτικό του κεντρικού νευρικού συστήματος και κατασταλτικό της όρεξης |
| Διυδροαρτεμισίνη/πιπερακίνη^ | Διυδροαρτεμισινίνη/πιπερακίνη | Ανθελονοσιακά |
| δισοπυραμίδη* | Δισοπυραμίδη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Διφαινυδραμίνη | Διφαινυδραμίνη | Αντιαλλεργικό φάρμακο |
| ντοβουταμίνη | ντοβουταμίνη | Πιεστική αμίνη |
| Doxepin | Doxepin | Αντικαταθλιπτικό |
| Dolasetron^ | Dolasetron | προκλητικός |
| δομπεριδόνη* | Δομπεριδόνη | προκλητικός |
| ντοπαμίνη | ντοπαμίνη | Πιεστική αμίνη |
| Δοφετιλίδη* | δοφετιλίδη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Dronedarone* | Dronedarone | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Δροπεριδόλη* | Δροπεριδόλη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Ζιπρασιδόνη^ | Ζιπρασιδόνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Ibutilid* | Ιμπουτιλίδη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Ισοπροτερενόλη | Ισοπροτερενόλη | Αδρενομιμητικός |
| Ιλοπεριδόνη^ | Ιλοπεριδόνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Ιμιπραμίνη (μελιπραμίνη) | Ιμιπραμίνη (μελιπραμίνη) | Αντικαταθλιπτικό |
| Ινδαπαμίδη^ | Ινδαπαμίδη | Αντιυπερτασικό φάρμακο |
| Ισραδιπίν^ | Ισραδιπίνη | Αντιυπερτασικό φάρμακο |
| Ιτρακοναζόλη | Ιτρακοναζόλη | αντιμυκητιακό φάρμακο |
| Κουετιαπίνη^ | Κουετιαπίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Κετοκοναζόλη | Κετοκοναζόλη | αντιμυκητιακό φάρμακο |
| Κλαριθρομυκίνη* | Κλαριθρομυκίνη | Αντιβιοτικό |
| Κλοζαπίνη^ | Κλοζαπίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Κλομιπραμίνη | Κλομιπραμίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Κοκαΐνη* | Κοκαΐνη | τοπικό αναισθητικό |
| Κριζοτινίμπη^ | Κριζοτινίμπη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Λαπατινίμπη^ | λαπατινίμπη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Λεβαλβουτερόλη | Λεβαλβουτερόλη | Αδρενομιμητικός |
| Λεβομεθαδίλ* | Λεβομεθαδύλιο | Οπιοειδή αναλγητικό |
| Λεβοφλοξασίνη^ | Λεβοφλοξασίνη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Διμεθειική λιζδεξαμφεταμίνη | Διμεθειική λισδεξαμφεταμίνη | Διεγέρτης κεντρικού νευρικού συστήματος |
| Μεσοριδαζίνη* | Μεσοριδαζίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Μεθαδόνη* | Μεθαδόνη | Οπιοειδή αναλγητικό |
| Μεταπροτερενόλη | Μεταπροτερενόλη | Αδρενομιμητικός |
| Μεθυλφαινιδάτη | Μεθυλφαινιδάτη | Διεγέρτης κεντρικού νευρικού συστήματος |
| midodrine | Midodrine | Αδρενομιμητικός |
| Μιρταζαπίνη^ | Μιρταζαπίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Μοξιφλοξασίνη* | Μοξιφλοξασίνη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Μοεξιπρίλη/υδροχλωροθειαζίδη^ | Μοεξιπρίλη/Υδροχλωροθειαζίδη | Αντιυπερτασικό φάρμακο |
| τριοξείδιο αρσενικού* | Τριοξείδιο του αρσενικού | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Nibentan* | Nibentanum | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Νικαρδιπίνη^ | Νικαρδιπίνη | Αντιυπερτασικό φάρμακο |
| Nilotinib^ | Nilotinib | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Νιφεριδίλ* | Νιφερίδιλ | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Νορτριπτυλίνη | Νορτριπτυλίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Νορφλοξασίνη^ | Νορφλοξασίνη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| νορεπινεφρίνη | Νορεπινεφρίνη | Αδρενομιμητικός |
| Ωκυτοκίνη^ | Οκυτοκίνη | Ορμονικό φάρμακο |
| Ολανζαπίνη^ | Ολανζαπίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Ονδανσετρόν* | Ονδανσετρόνη | Αντιεμετικό |
| Οφλοξασίνη^ | Οφλοξασίνη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Pazopanib^ | Pazopanib | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Παλιπεριδόνη^ | Παλιπεριδόνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Παροξετίνη | Παροξετίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Πασιρεοτίδη^ | Πασιρεοτίδη | Ορμονικό φάρμακο |
| Πενταμιδίνη* | Πενταμιδίνη | Αντιπρωτοζωικό φάρμακο |
| Λιπιδικές Μικροσφαίρες Perflutren^ | Λιπιδικές μικροσφαίρες Perflutren | Σκιαγραφικό που χρησιμοποιείται σε υπερηχογραφικές εξετάσεις |
| Πιμοζίδη* | Πιμοζίδη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Παρασκευάσματα λιθίου^ | λίθιο | Ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μανίας |
| Προμπουκόλ* | Probucol | Μειωτικός παράγοντας των λιπιδίων |
| Προκαϊναμίδη* | Προκαϊναμίδη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Προμεθαζίνη^ | Προμεθαζίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Προτριπτυλίνη | Προτριπτυλίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| ψευδοεφεδρίνη | Ψευδοεφεδρίνη | Αδρενομιμητικός |
| Ρανολαζίνη^ | ρανολαζίνη | Αντιστηθαγχικός παράγοντας |
| Ριλπιβιρίνη^ | Ριλπιβιρίνη | Αντιικό φάρμακο |
| Ρισπεριδόνη^ | Ρισπεριδόνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Ριτοδρίνη | Ριτοδρίνη | Μυοχαλαρωτικό |
| Ριτοναβίρη | Ριτοναβίρη | Αντιικό φάρμακο |
| Ροξιθρομυκίνη^ | Ροξιθρομυκίνη | Αντιβιοτικό |
| Saquinavir^ | Saquinavir | Αντιικό φάρμακο |
| Σαλβουταμόλη | Σαλβουταμόλη | Αδρενομιμητικός |
| Salmeterol | Salmeterol | Αδρενομιμητικός |
| Σεβοφλουράνιο* | Σεβοφλουράνιο | Γενικό αναισθητικό |
| Sertindole^ | Sertindole | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Σερτραλίνη | Σερτραλίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Σιμπουτραμίνη | Σιμπουτραμίνη | Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
| Σολιφενασίνη | Σολιφενασίνη | Μυοχαλαρωτικό |
| Sorafenib^ | Σοραφενίμπη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Sotalol* | Σοταλόλη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Σπαρφλοξασίνη* | Σπαρφλοξασίνη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Sunitinib^ | Sunitinib | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Τακρόλιμους^ | Τακρόλιμους | ανοσοκατασταλτικό φάρμακο |
| Ταμοξιφαίνη^ | Ταμοξιφαίνη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Τελαβανκίνη^ | Τελαβανκίνη | Αντιβιοτικό |
| Τελιθρομυκίνη^ | Τελιθρομυκίνη | Αντιβιοτικό |
| Τερβουταλίνη | Τερβουταλίνη | Αδρενομιμητικός |
| Τερφεναδίνη* | Τερφεναδίνη | Αντιαλλεργικό φάρμακο |
| Τιζανιδίνη^ | Τιζανιδίνη | Μυοχαλαρωτικό |
| θειοριδαζίνη* | Θειοριδαζίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Tolterodyne^ | Τολτεροδίνη | Μυοχαλαρωτικό |
| Τορεμιφένη^ | Τορεμιφένη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Τραζοδόνη | Τραζοδόνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Τριμεθοπρίμη/Σουλφαμεθοξαζόλη | Τριμεθοπρίμη/Σουλφαμεθοξαζόλη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Τριμιπραμίνη | Τριμιπραμίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Φαμοτιδίνη^ | Φαμοτιδίνη | Μέσα που μειώνουν την οξύτητα του γαστρικού υγρού |
| Φελμπαμάτε^ | Φελμπαμάτ | Αντισπασμωδικό φάρμακο |
| Φαινυλοπροπανολαμίνη | Φαινυλοπροπανολαμίνη | Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
| Φαινοθειαζίνη | Φαινοθειαζίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Φαιντερμίνη | Φαιντερμίνη | Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
| Φενφλουραμίνη | Φενφλουραμίνη | Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
| Fingolimod^ | Fingolimod | φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας |
| Flecainide* | Φλεκαϊνίδη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Φλουκοναζόλη | Φλουκοναζόλη | αντιμυκητιακό φάρμακο |
| φλουοξετίνη | Φλουοξετίνη | Αντικαταθλιπτικό |
| Foscarnet^ | Foscarnet | Αντιικό φάρμακο |
| Φωσφαινυτοΐνη^ | Φωσφαινυτοΐνη | Αντισπασμωδικό φάρμακο |
| κινιδίνη* | Κινιδίνη | Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
| Θειική κινίνη | Θειική κινίνη | Ανθελονοσιακά |
| Ένυδρη χλωράλη | Ένυδρη χλωράλη | Υπνωτικός |
| Χλωροκίνη | Χλωροκίνη | Ανθελονοσιακά |
| χλωροπρομαζίνη* | Χλωροπρομαζίνη | Αντιψυχωτικό φάρμακο |
| Σισαπρίδη* | Σισαπρίδη | Ένας παράγοντας που διεγείρει την κινητικότητα του πεπτικού συστήματος |
| Σιπροφλοξασίνη | Σιπροφλοξασίνη | Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
| Σιταλοπράμη | Σιταλοπράμη | Αντικαταθλιπτικό |
| επινεφρίνη | Επινεφρίνη | Αδρενομιμητικός |
| Εριβουλίνη^ | Εριβουλίνη | Αντικαρκινικό φάρμακο |
| Ερυθρομυκίνη* | Ερυθρομυκίνη | Αντιβιοτικό |
| Εσιταλοπράμη* | Εσιταλοπράμη | Αντικαταθλιπτικό |
| Εφεδρίνη | Εφεδρίνη | Αδρενομιμητικός |
| Σημειώσεις: Τα ονόματα των φαρμάκων παρουσιάζονται σύμφωνα με τη διεθνή μη αποκλειστική ονοματολογία (INN). * - τεκμηριωμένη επαγωγή του Torsade de pointes όταν χρησιμοποιείται αυτό το φάρμακο σε τυπικές θεραπευτικές δόσεις. ^ - η επαγωγή Torsade de pontes με αυτό το φάρμακο έχει τεκμηριωθεί υπό ορισμένες συνθήκες (π.χ. υπέρβαση της συνιστώμενης δόσης ή αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα). Όλα τα άλλα φάρμακα που παρουσιάζονται σε αυτόν τον πίνακα είναι ικανά να παρατείνουν το διάστημα QT, ωστόσο, δεν έχουν καταγραφεί περιπτώσεις επαγωγής Torsade de pointes με τη χρήση τους. Όλα τα φάρμακα που παρουσιάζονται σε αυτόν τον πίνακα αντενδείκνυνται σε ασθενείς με συγγενές σύνδρομο μακρού QT. |
||
2.2.4.2. Η παθοφυσιολογία
Ο αρχικός μηχανισμός για την ανάπτυξη κοιλιακής ταχυκαρδίας τύπου TdP είναι η ενεργοποίηση που οφείλεται σε πρώιμες μετα-εκπολώσεις και η ετερογένεια της επιβράδυνσης των διαδικασιών επαναπόλωσης στο σύνδρομο μακρού QT (ανθεκτικός διασκορπισμός) είναι μία από τις σημαντικές προϋποθέσεις για την ένταξη. του φαινομένου της επανεισόδου ως πιθανός μηχανισμός διατήρησης της ταχυκαρδίας.
2.2.4.3. Διαγνωστικά. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Η χαρακτηριστική ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα της TdP μοιάζει με μια σταδιακή αλλαγή στον ηλεκτρικό άξονα της καρδιάς («περιστροφή άξονα», «πιρουέτα»), που εκδηλώνεται με αλλαγή στις κυρίαρχες θετικές αποκλίσεις στις κυρίαρχες αρνητικές και αντίστροφα, με αλλαγή στο πλάτος και στα διαστήματα μεταξύ των διευρυμένων και απότομα παραμορφωμένων κοιλιακών συμπλεγμάτων (βλ. Εικ. 29), που σε ορισμένες περιπτώσεις μοιάζει με το σχήμα ατράκτου κατά τη διάρκεια παρατεταμένων επεισοδίων. Η συχνότητα του κοιλιακού ρυθμού σε αυτή την περίπτωση κυμαίνεται από 200 έως 250 και ακόμη περισσότερο σε 1 λεπτό. Οι παροξυσμοί της TdP, κατά κανόνα, προχωρούν με απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, καταρρεύσεις, λιποθυμία, κυκλοφορική ανακοπή. Τα περισσότερα επεισόδια αυτής της ταχυκαρδίας υποχωρούν αυθόρμητα μετά από 6-100 συμπλέγματα, αλλά υπάρχει πάντα ο κίνδυνος μετατροπής σε VF, γεγονός που καθιστά αυτή τη μορφή ταχυκαρδίας εξαιρετικά δυσμενή προγνωστικά.
2.2.4.4. Το εύρος της έρευνας.
Η εξέταση ασθενών με TdP θα πρέπει να στοχεύει στον εντοπισμό των αιτιών της παθολογικής παράτασης του διαστήματος QT που παρουσιάζονται παραπάνω.
Σε αντίθεση με τη μονομορφική κοιλιακή ταχυκαρδία, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από προοδευτικές (από ρυθμό σε ρυθμό) αλλαγές στα συμπλέγματα QRS στη διαμόρφωση, το πλάτος και την κατεύθυνση των επικρατούντων ηλεκτρικών ανωμαλιών. Ελλείψει παθολογικής παράτασης του QT, η πολυμορφική VT είναι συχνότερα το αποτέλεσμα οξείας ισχαιμίας του μυοκαρδίου, κυρίως οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου, καθώς και άλλων μορφών οξείας βλάβης στον καρδιακό μυ.Πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία τύπου TORSADE DE POINTES.
Η πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία τύπου torsade de pointes (TdP) έχει άλλες ονομασίες: «πιρουέτα», «αμφίδρομη-ατρακτοειδής» κοιλιακή ταχυκαρδία, «καρδιακό μπαλέτο», «παροδική κοιλιακή μαρμαρυγή».Αιτίες
Η ταχυκαρδία Torsade de pointes είναι η κύρια, ειδική και πολύ επικίνδυνη κλινική εκδήλωση των συνδρόμων μακρού QT. Είναι γνωστές συγγενείς, γενετικά καθορισμένες παραλλαγές της παράτασης του διαστήματος QT. Θα παρουσιαστούν αναλυτικά παρακάτω.Οι επίκτητες μορφές του συνδρόμου μακρού QT μπορεί να οφείλονται σε διάφορους παράγοντες που οδηγούν σε επιβράδυνση των διαδικασιών επαναπόλωσης του κοιλιακού μυοκαρδίου. Δεδομένου ότι το διάστημα QT είναι ένας δείκτης που εξαρτάται από τη συχνότητα, η σοβαρή βραδυκαρδία που σχετίζεται με δυσλειτουργία φλεβοκομβικού κόμβου ή με κολποκοιλιακό αποκλεισμό, μπορεί να οδηγήσει σε παθολογική παράταση του διαστήματος QT με την ανάπτυξη torsade de pointes (Εικ. 1). Η παράταση του διαστήματος QT μπορεί να είναι μια ηλεκτροκαρδιογραφική εκδήλωση ηλεκτρολυτικών διαταραχών (υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία) λόγω χρήσης διουρητικών ή παθολογίας των επινεφριδίων (σύνδρομο Conn). Σοβαρές διαταραχές της πρωτεϊνικής διατροφής (παρατεταμένη «διαιτητική» ασιτία, νευρική ανορεξία, παρατεταμένη παρεντερική διατροφή κ.λπ.), δηλητηρίαση με οργανοφωσφορικές ενώσεις, υποθυρεοειδισμός είναι γνωστές αιτίες παράτασης του διαστήματος QT με την ανάπτυξη torsade de pointes. Τέλος, το επίκτητο σύνδρομο μακρού QT είναι μία από τις πιθανές παρενέργειες των αντιαρρυθμικών φαρμάκων κατηγορίας IA και III, των ψυχοτρόπων φαρμάκων φαινοθειαζίνης, των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, της ερυθρομυκίνης και πολλών άλλων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία καρδιαγγειακών και άλλων παθήσεων. Μια λίστα με φάρμακα που παρατείνουν το διάστημα QT παρουσιάζεται στο αντίστοιχο άρθρο.Ρύζι. 1.Επαναλαμβανόμενα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας τύπου torsade de pointes σε φόντο κολποκοιλιακού αποκλεισμού III βαθμού. Η φλεβοκομβική κολπική ταχυκαρδία (κύματα P με συχνότητα 95–105 ανά λεπτό) διασπάται με τον κοιλιακό ρυθμό σε συχνότητα 28–35 ανά λεπτό. Οι τιμές διαστήματος Q-T είναι 550-620 ms.
Η παθοφυσιολογία
Ο αρχικός μηχανισμός για την ανάπτυξη κοιλιακής ταχυκαρδίας τύπου torsade de pointes είναι η ενεργοποίηση που οφείλεται σε πρώιμες μετα-εκπολώσεις και η ετερογένεια της επιβράδυνσης των διαδικασιών επαναπόλωσης στο σύνδρομο μακρού QT (διασπορά ανθεκτικότητας) είναι μία από τις σημαντικές προϋποθέσεις για τη συμπερίληψη της φαινόμενο επανεισόδου ως πιθανός μηχανισμός διατήρησης της ταχυκαρδίας.Διαγνωστικά. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Η χαρακτηριστική ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα του torsade de pointes μοιάζει με μια σταδιακή αλλαγή στον ηλεκτρικό άξονα της καρδιάς («περιστροφή άξονα», «πιρουέτα»), που εκδηλώνεται με αλλαγή των κυρίαρχων θετικών αποκλίσεων προς τις κυρίαρχες αρνητικές και αντίστροφα. με αλλαγή στο πλάτος και τα διαστήματα μεταξύ των διευρυμένων και απότομα παραμορφωμένων κοιλιακών συμπλεγμάτων (βλ. Εικ. 1), που σε ορισμένες περιπτώσεις μοιάζει με το σχήμα ατράκτου σε παρατεταμένα επεισόδια. Η συχνότητα του κοιλιακού ρυθμού σε αυτή την περίπτωση κυμαίνεται από 200 έως 250 και ακόμη περισσότερο σε 1 λεπτό. Οι παροξυσμοί του torsade de pointes, κατά κανόνα, συμβαίνουν με απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, καταρρεύσεις, λιποθυμία, κυκλοφορική διακοπή. Τα περισσότερα επεισόδια αυτής της ταχυκαρδίας σταματούν αυθόρμητα μετά από 6-100 συμπλέγματα, αλλά υπάρχει πάντα ο κίνδυνος μετατροπής σε κοιλιακή μαρμαρυγή, γεγονός που καθιστά αυτή τη μορφή ταχυκαρδίας εξαιρετικά δυσμενή προγνωστικά.Εύρος έρευνας
Η εξέταση ασθενών με TdP θα πρέπει να στοχεύει στον εντοπισμό των αιτιών της παθολογικής παράτασης του διαστήματος QT που παρουσιάζονται παραπάνω.
Ενα σχόλιο.Σύμφωνα με τη συναίνεση για την πρωτοπαθή ηλεκτρική καρδιακή νόσο, η CPVT διαγιγνώσκεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:1. Επαγόμενη από στρες αμφίδρομη VT ή πολυμορφική κοιλιακή εξωσυστολία και πολυμορφική VT με δομικά φυσιολογική καρδιά και απουσία παθολογικών προτύπων στο ΗΚΓ σε ασθενή ηλικίας κάτω των 40 ετών.
2. Όταν ανιχνεύεται παθογνωμονική μετάλλαξη.
3. Με οικογενειακό ιστορικό επιβαρυμένης CPVT, όταν ένα stress test προκαλεί πολυμορφική / αμφίδρομη VT.
Η κλινική εικόνα της CPVT χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα συγκοπή που προκαλείται από στρες, καθώς και από πολυμορφισμό αρρυθμιών.
Οι συγκοπικές καταστάσεις εκδηλώνονται σε ηλικία άνω των τριών ετών. Τις περισσότερες φορές, η πρώτη συγκοπή αναπτύσσεται στην ηλικία των 7 έως 10 ετών. Προκαλέστε συγκοπή σωματικό ή συναισθηματικό στρες. Μερικές φορές ο ασθενής αισθάνεται έναν γρήγορο καρδιακό παλμό πριν από μια επίθεση απώλειας συνείδησης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το SCD μπορεί να γίνει η πρώτη εκδήλωση της νόσου.
Στο 30% των ασθενών, το οικογενειακό ιστορικό επιδεινώνεται από SCD σε νεαρή ηλικία.
Κατά τη συλλογή μιας αναμνησίας, η μεγαλύτερη προσοχή πρέπει να δοθεί σε μια λεπτομερή περιγραφή της συγκοπής: η ηλικία εκδήλωσης της συγκοπής, οι παράγοντες που προκαλούν συγκοπή (φορτίο, συναισθηματικό στρες, ξύπνημα, νερό, ξαφνικός ήχος), χαρακτηριστικά έναρξης και λήξης μια επίθεση, ευεξία μετά την ανάκτηση της συνείδησης. Υποχρεωτικό μέρος της εξέτασης είναι η επαναφορά του οικογενειακού ιστορικού (παρουσία κρίσεων απώλειας συνείδησης σε συγγενείς 1ου και 2ου βαθμού συγγένειας ή/και περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου κάτω των 40 ετών), καθώς και αναζήτηση πληγέντων μελών της οικογένειας.
2.2 Φυσική εξέταση.
Κατά τη διεξαγωγή μιας τυπικής κλινικής εξέτασης, τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της CPVT δεν μπορούν να αναγνωριστούν.2.3 Εργαστηριακή διάγνωση.
Συνιστάται βιοχημική εξέταση αίματος με αξιολόγηση της σύνθεσης ηλεκτρολυτών, αξιολόγηση της δραστηριότητας καρδιοειδικών ενζύμων και δεικτών φλεγμονής, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης του τίτλου αντισωμάτων στις δομές της καρδιάς.(Ισχύς της σύστασης, 2, ισχυρή απόδειξη, Β).
Συνιστάται αξιολόγηση του προφίλ της θυρεοειδικής ορμόνης για τον αποκλεισμό δευτερογενών καταστάσεων που οδηγούν σε κοιλιακές ταχυαρρυθμίες. (Ισχύς της σύστασης, 2, ισχυρή απόδειξη, Α).
Η μοριακή γενετική ανάλυση συνιστάται για την επαλήθευση της διάγνωσης και τον προσδιορισμό της πρόγνωσης της νόσου.
Σχόλια.Πραγματοποιείται για όλους τους ασθενείς στην αρχική εξέταση. Επαναλαμβάνεται σε επαναλαμβανόμενες επισκέψεις σύμφωνα με ενδείξεις.
Διενεργείται βιοχημική εξέταση αίματος με αξιολόγηση της σύνθεσης ηλεκτρολυτών, αξιολόγηση της δραστηριότητας καρδιοειδικών ενζύμων και φλεγμονωδών δεικτών, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης του τίτλου αντισωμάτων στις δομές της καρδιάς, καθώς και του ορμονικού προφίλ του θυρεοειδούς αδένα. για τον αποκλεισμό δευτερογενών καταστάσεων που οδηγούν σε κοιλιακές ταχυαρρυθμίες. Ο δυναμικός έλεγχος των παραγόντων κινδύνου περιλαμβάνει επίσης τον προσδιορισμό του επιπέδου των ηλεκτρολυτών στο αίμα και του ορμονικού προφίλ του θυρεοειδούς αδένα.
Κατά τη διεξαγωγή μιας γενετικής μελέτης, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθούν διαγνωστικά πάνελ που περιλαμβάνουν όλα τα γονίδια που περιγράφονται για μια δεδομένη ασθένεια. Η μοριακή γενετική εξέταση του proband συνίσταται στην αναζήτηση μεταλλάξεων σε όλα τα γνωστά γονίδια, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα να υπάρχουν περισσότερες από μία μεταλλάξεις. Μεταλλάξεις σε γνωστά γονίδια ανιχνεύονται στο 50-70% των ασθενών με γονότυπο. Στη συνέχεια, διενεργείται έρευνα για μια παθογνωμονική μετάλλαξη σε μέλη της οικογένειας, συμπεριλαμβανομένων των ασυμπτωματικών.
2.4 Ενόργανη διάγνωση.
Συνιστάται ηλεκτροκαρδιογράφημα.(Ισχύς της σύστασης, 1, ισχυρή απόδειξη, Β).
Σχόλια.Το επιφανειακό ΗΚΓ σε 12 απαγωγές εκτελείται για όλους τους ασθενείς σε θέση σφήνας, ορθοθέτηση και μετά από 10 squats με ταχύτητα 50 mm/s. Αξιολογούνται γενικά αποδεκτές παράμετροι και διαστήματα. Για τη διόρθωση του διαστήματος QT σε σχέση με τον καρδιακό ρυθμό, χρησιμοποιείται ο τύπος Bazett (QT,c/?RR,c). Με το CPVT, η φλεβοκομβική βραδυκαρδία μπορεί να καταγραφεί σε ένα τυπικό ΗΚΓ. σύντομο διάστημα PQ. Μονές και ζευγαρωμένες πολυμορφικές κοιλιακές εξωσυστολές. σε ορισμένες περιπτώσεις, μια ελαφρά παράταση του διαστήματος QT.
Συνιστάται ένα τεστ αντοχής στην άσκηση.
(Ισχύς της σύστασης, 1, ισχυρή απόδειξη, Α).
Σχόλια.Σε όλους τους ασθενείς πραγματοποιείται δοκιμασία άσκησης άγχους για τη διάγνωση της CPVT, καθώς και για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της αντιαρρυθμικής θεραπείας. Κατά τη δοκιμασία άσκησης με καρδιακούς παλμούς πάνω από 110 παλμούς/λεπτό, καταγράφονται αλλορυθμικές πολυμορφικές κοιλιακές εξωσυστολές, μονές και ζευγαρωμένες, οι οποίες με αυξανόμενο φορτίο μετατρέπονται σε αμφίδρομη κοιλιακή ταχυκαρδία και κοιλιακή μαρμαρυγή.
Η διάρκεια των διαστημάτων QT και QTc αξιολογείται στο αποτέλεσμα, στη μέγιστη άσκηση και κατά τη διάρκεια της αποκατάστασης.
Συνιστάται 24ωρη παρακολούθηση ΗΚΓ (ΗΜ ΗΚΓ). (Ισχύς της σύστασης, 1, ισχυρή απόδειξη, Β).
την αποτελεσματικότητα της αφαίρεσης καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων σε τέτοιους ασθενείς.
Πολύ λιγότερο συχνά, παρόμοιες ταχυκαρδίες μπορεί να εμφανιστούν στην οδό εκροής της αριστερής κοιλίας. Σε συμφωνία με αυτήν την τοπογραφία, σε αντίθεση με τις ταχυκαρδίες της δεξιάς κοιλιακής οδού εκροής, τα σύμπλοκα QRS εκδηλώνονται ως μέγιστες θετικές παραμορφώσεις (κύματα R) στις δεξιές προκαρδιακές απαγωγές.
2.2.3.4. Εύρος έρευνας
Όπως και σε ασθενείς με άλλες μορφές VT, για την αξιολόγηση των ποσοτικών και ποιοτικών εκδηλώσεων της κοιλιακής έκτοπης δραστηριότητας, όλοι οι ασθενείς με NSVT φαίνεται να έχουν ΗΚΓ 24 ωρών. Δοκιμές με σωματική δραστηριότητα με δόση σε ένα εργόμετρο ποδηλάτου ή σε διάδρομο μπορούν να παρέχουν χρήσιμες διαγνωστικά σημαντικές πληροφορίες σχετικά με την επίδραση του φλεβικού ρυθμού στις εκδηλώσεις της κοιλιακής έκτοπης δραστηριότητας. Το ενδοκαρδιακό EPS δεν απαιτείται για τη διάγνωση και εκτελείται μόνο ως αρχικό βήμα στην κατάλυση με καθετήρα ραδιοσυχνοτήτων όταν ληφθεί απόφαση για χρήση αυτής της θεραπείας (βλ. παρακάτω). Όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε ECHO KG για να εκτιμηθεί το μέγεθος των καρδιακών κοιλοτήτων και η λειτουργία τους, να εκτιμηθεί η κατάσταση της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς, να εκτιμηθεί το πάχος του μυοκαρδίου, να αποκλειστεί ή να επιβεβαιωθεί η υπερτροφία του. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων αρκεί μια έρευνα σε αυτόν τον τόμο. Μόνο με την παρουσία κλινικών σημείων αρτηριακής υπέρτασης, χρόνιας ισχαιμικής καρδιακής νόσου, πρωτοπαθών μυοκαρδιακών παθήσεων ή άλλων μορφών καρδιαγγειακής παθολογίας, πραγματοποιείται πρόσθετη εξέταση σύμφωνα με τις υπάρχουσες συστάσεις.
2.2.4. Πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία
Σε αντίθεση με το μονομορφικό VT, αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από προοδευτικές (από ρυθμό σε ρυθμό) αλλαγές στα σύμπλοκα QRS στη διαμόρφωση, το πλάτος και την κατεύθυνση των επικρατουσών ηλεκτρικών ανωμαλιών. Ελλείψει παθολογικής παράτασης του QT, η πολυμορφική VT είναι συχνότερα το αποτέλεσμα οξείας ισχαιμίας του μυοκαρδίου, κυρίως οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου, καθώς και άλλων μορφών οξείας βλάβης στον καρδιακό μυ.
ΠΟΛΥΜΟΡΦΗ ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ ΤΥΠΟΥ TORSADE DE POINTES.
Η πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία τύπου torsade de pointes (TdP) έχει άλλες ονομασίες: «πιρουέτα», «αμφίδρομη-ατρακτοειδής» κοιλιακή ταχυκαρδία, «καρδιακό μπαλέτο», «παροδική κοιλιακή μαρμαρυγή».
2.2.4.1. Αιτίες
Η TdP ταχυκαρδία είναι η κύρια, ειδική και πολύ επικίνδυνη κλινική εκδήλωση των συνδρόμων μακρού QT. Είναι γνωστές συγγενείς, γενετικά καθορισμένες παραλλαγές της παράτασης του διαστήματος QT. Θα παρουσιαστούν αναλυτικά παρακάτω.
Οι επίκτητες μορφές του συνδρόμου μακρού QT μπορεί να οφείλονται σε μια σειρά παραγόντων που επιβραδύνουν τις διαδικασίες επαναπόλωσης του κοιλιακού μυοκαρδίου. Δεδομένου ότι το διάστημα QT είναι δείκτης εξαρτώμενος από τη συχνότητα, σοβαρή βραδυκαρδία που σχετίζεται με δυσλειτουργία φλεβοκομβικού κόμβου ή κολποκοιλιακή
Ρύζι. 29. Επαναλαμβανόμενα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας τύπου torsade de pointes με φόντο κολποκοιλιακού αποκλεισμού III βαθμού. Η φλεβοκομβική κολπική ταχυκαρδία (κύματα P με συχνότητα 95–105 ανά λεπτό) διασπάται με τον κοιλιακό ρυθμό σε συχνότητα 28–35 ανά λεπτό. Οι τιμές διαστήματος Q-T είναι 550-620 ms
www.cardioweb.ru |
Οδηγίες για τη διάγνωση και τη διαχείριση των αρρυθμιών
αποκλεισμός, μπορεί να οδηγήσει σε παθολογική παράταση του διαστήματος QT με την ανάπτυξη TdP (Εικ. 29). Η παράταση του διαστήματος QT μπορεί να είναι μια ηλεκτροκαρδιογραφική εκδήλωση ηλεκτρολυτικών διαταραχών (υποκαλιαιμία, υπομαγνησιαιμία) λόγω χρήσης διουρητικών ή παθολογίας των επινεφριδίων ( σύνδρομο Conn). Σοβαρές διαταραχές της πρωτεϊνικής διατροφής (παρατεταμένη «διαιτητική» πείνα, νευρική ανορεξία, παρατεταμένη παρεντερική διατροφή κ.λπ.), δηλητηρίαση με οργανοφωσφορικές ενώσεις, υποθυρεοειδισμός είναι γνωστές αιτίες παράτασης του διαστήματος QTc από την ανάπτυξη TdP. Τέλος το επίκτητο μακροχρόνιο σύνδρομο
Το διάστημα QT είναι μία από τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες της χρήσης αντιαρρυθμικών φαρμάκων κατηγορίας IA και III, ψυχοτρόπων φαρμάκων φαινοθειαζίνης, τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών, ερυθρομυκίνης και πολλών άλλων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία καρδιαγγειακών και άλλων παθήσεων. Ο κατάλογος των φαρμάκων που παρατείνουν το διάστημα QT παρουσιάζεται στον Πίνακα. έντεκα.
Ρωσικό όνομα |
διεθνές όνομα |
Ομαδική υπαγωγή |
Αζιθρομυκίνη* |
Αντιβιοτικό |
|
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||
Αλφουζοσίνη^ |
Alpha1-αναστολέας |
|
Αμανταδίνη |
Αντιικό φάρμακο |
|
Αμιοδαρόνη* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
|
Αμισουλπρίδη |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|
Αμιτριπτυλίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|
Αμοξαπίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|
Αμφεταμίνη |
Και κατασταλτικό της όρεξης |
|
Αναγρελίδη* |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Astemizol* |
Αντιαλλεργικό φάρμακο |
|
Αταζαναβίρη^ |
Αντιικό φάρμακο |
|
Ατομοξετίνη |
Αδρενομιμητικό (έμμεσο) |
|
Bedaquiline^ |
Αντιβιοτικό |
|
Μπεπριντίλ* |
Αντιστηθαγχικός παράγοντας |
|
Βορτεζομίμπη^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Bosutinib^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Βαζοπρεσσίνη |
Ορμονικό φάρμακο |
|
Vandetanib* |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Vardenafil^ |
Ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας |
|
Βεμουραφενίμπη^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Βενλαφαξίνη^ |
Αντικαταθλιπτικό |
|
Υδροχλωρική Vernacalanta |
Υδροχλωρική βερνακαλάντη |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
Βινποσετίνη |
Μέσα που βελτιώνουν την εγκεφαλική κυκλοφορία |
|
Βορικοναζόλη^ |
αντιμυκητιακό φάρμακο |
|
Vorinostat^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Γαλανταμίνη |
Αναστολέας χολινεστεράσης που χρησιμοποιείται στη θεραπεία |
|
Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ |
||
αλοπεριδόλη* |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|
αλοφαντρίνη* |
Ανθελονοσιακά |
|
Γκατιφλοξασίνη^ |
||
Γεμιφλοξασίνη^ |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
|
Ερπαφλοξασίνη |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
|
Υδροχλωρική υδροξυζίνη |
Υδροχλωρική υδροξυζίνη |
Ηρεμιστικό φάρμακο |
Γρανισετρόν^ |
προκλητικός |
|
Dasatinib^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Δεσιπραμίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|
Δεξμεθυλοφαινιδάτη |
Δεξμεθυλοφαινιδάτη |
Διεγέρτης κεντρικού νευρικού συστήματος |
www.cardioweb.ru |
ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΔΕΛΤΙΟ / №3 / 2014 |
Οδηγίες για τη διάγνωση και τη διαχείριση των αρρυθμιών
Πίνακας 11. Κατάλογος φαρμάκων που προκαλούν παράταση του διαστήματος QT
Ρωσικό όνομα |
διεθνές όνομα |
Ομαδική υπαγωγή |
|||
Δεξτροαμφεταμίνη |
Δεξτροαμφεταμίνη |
||||
Διυδροαρτεμισίνη/πιπερακίνη^ |
Διυδροαρτεμισινίνη/πιπερακίνη |
Ανθελονοσιακά |
|||
δισοπυραμίδη* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||||
Διφαινυδραμίνη |
Αντιαλλεργικό φάρμακο |
||||
ντοβουταμίνη |
Πιεστική αμίνη |
||||
Doxepin |
Αντικαταθλιπτικό |
||||
Dolasetron^ |
Αντιεμετικό |
||||
δομπεριδόνη* |
Αντιεμετικό |
||||
Πιεστική αμίνη |
|||||
Δοφετιλίδη* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||||
Dronedarone* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||||
Δροπεριδόλη* |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
||||
Ζιπρασιδόνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
||||
Ibutilid* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||||
Ισοπροτερενόλη |
Αδρενομιμητικός |
||||
Ιλοπεριδόνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
||||
Ιμιπραμίνη (μελιπραμίνη) |
Ιμιπραμίνη (μελιπραμίνη) |
Αντικαταθλιπτικό |
|||
Ινδαπαμίδη^ |
Αντιυπερτασικό φάρμακο |
||||
Ισραδιπίν^ |
Αντιυπερτασικό φάρμακο |
||||
Ιτρακοναζόλη |
αντιμυκητιακό φάρμακο |
||||
Κουετιαπίνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
||||
Κετοκοναζόλη |
αντιμυκητιακό φάρμακο |
||||
Κλαριθρομυκίνη* |
Αντιβιοτικό |
||||
Κλοζαπίνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
||||
Κλομιπραμίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
||||
τοπικό αναισθητικό |
|||||
Κριζοτινίμπη^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
||||
Λαπατινίμπη^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
||||
Λεβαλβουτερόλη |
Αδρενομιμητικός |
||||
Λεβομεθαδίλ* |
Οπιοειδή αναλγητικό |
||||
Λεβοφλοξασίνη^ |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
||||
Διμεθειική λιζδεξαμφεταμίνη |
Διμεθειική λισδεξαμφεταμίνη |
Διεγέρτης κεντρικού νευρικού συστήματος |
|||
Μεσοριδαζίνη* |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
||||
Οπιοειδή αναλγητικό |
|||||
Μεταπροτερενόλη |
Αδρενομιμητικός |
||||
Μεθυλφαινιδάτη |
Διεγέρτης κεντρικού νευρικού συστήματος |
||||
midodrine |
Αδρενομιμητικός |
||||
Μιρταζαπίνη^ |
Αντικαταθλιπτικό |
||||
Μοξιφλοξασίνη* |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
||||
Μοεξιπρίλη/υδροχλωροθειαζίδη^ |
Μοεξιπρίλη/Υδροχλωροθειαζίδη |
Αντιυπερτασικό φάρμακο |
|||
τριοξείδιο αρσενικού* |
Τριοξείδιο του αρσενικού |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|||
Nibentan* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||||
Νικαρδιπίνη^ |
Αντιυπερτασικό φάρμακο |
||||
Nilotinib^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
||||
Νιφεριδίλ* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||||
Νορτριπτυλίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
||||
Νορφλοξασίνη^ |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
||||
νορεπινεφρίνη |
Αδρενομιμητικός |
||||
Ωκυτοκίνη^ |
Ορμονικό φάρμακο |
||||
ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΔΕΛΤΙΟ / №3 / 2014 |
www.cardioweb.ru |
||||
Οδηγίες για τη διάγνωση και τη θεραπεία των αρρυθμιών |
||||
Οδηγίες για τη διάγνωση και τη διαχείριση των αρρυθμιών |
||||
Πίνακας 11. Κατάλογος φαρμάκων που προκαλούν παράταση του διαστήματος QT |
||||
Ρωσικό όνομα |
διεθνές όνομα |
Ομαδική υπαγωγή |
||
Ολανζαπίνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|||
Ονδανσετρόν* |
Αντιεμετικό |
|||
Οφλοξασίνη^ |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
|||
Pazopanib^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|||
Παλιπεριδόνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|||
Παροξετίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|||
Πασιρεοτίδη^ |
Ορμονικό φάρμακο |
|||
Πενταμιδίνη* |
Αντιπρωτοζωικό φάρμακο |
|||
Λιπίδιο Perflutren |
Λιπιδικές μικροσφαίρες Perflutren |
Σκιαγραφικό που χρησιμοποιείται σε υπερηχογραφικές εξετάσεις |
||
μικροσφαίρες^ |
||||
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
||||
Παρασκευάσματα λιθίου^ |
Ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μανίας |
|||
Προμπουκόλ* |
Μειωτικός παράγοντας των λιπιδίων |
|||
Προκαϊναμίδη* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
|||
Προμεθαζίνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|||
Προτριπτυλίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|||
ψευδοεφεδρίνη |
Αδρενομιμητικός |
|||
Ρανολαζίνη^ |
Αντιστηθαγχικός παράγοντας |
|||
Ριλπιβιρίνη^ |
Αντιικό φάρμακο |
|||
Ρισπεριδόνη^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|||
Ριτοδρίνη |
Μυοχαλαρωτικό |
|||
Ριτοναβίρη |
Αντιικό φάρμακο |
|||
Ροξιθρομυκίνη^ |
Αντιβιοτικό |
|||
Saquinavir^ |
Αντιικό φάρμακο |
|||
Σαλβουταμόλη |
Αδρενομιμητικός |
|||
Salmeterol |
Αδρενομιμητικός |
|||
Σεβοφλουράνιο* |
Γενικό αναισθητικό |
|||
Sertindole^ |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|||
Σερτραλίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|||
Σιμπουτραμίνη |
Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
|||
Σολιφενασίνη |
Μυοχαλαρωτικό |
|||
Sorafenib^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|||
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||||
Σπαρφλοξασίνη* |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
|||
Sunitinib^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|||
Τακρόλιμους^ |
ανοσοκατασταλτικό φάρμακο |
|||
Ταμοξιφαίνη^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|||
Τελαβανκίνη^ |
Αντιβιοτικό |
|||
Τελιθρομυκίνη^ |
Αντιβιοτικό |
|||
Τερβουταλίνη |
Αδρενομιμητικός |
|||
Τερφεναδίνη* |
Αντιαλλεργικό φάρμακο |
|||
Τιζανιδίνη^ |
Μυοχαλαρωτικό |
|||
θειοριδαζίνη* |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|||
Tolterodyne^ |
Μυοχαλαρωτικό |
|||
Τορεμιφένη^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|||
Τραζοδόνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|||
Τριμεθοπρίμη/Σουλφαμεθοξαζόλη |
Τριμεθοπρίμη/Σουλφαμεθοξαζόλη |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
||
Τριμιπραμίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|||
Φαμοτιδίνη^ |
Μέσα που μειώνουν την οξύτητα του γαστρικού υγρού |
|||
www.cardioweb.ru |
ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΔΕΛΤΙΟ / №3 / 2014 |
|||
Οδηγίες για τη διάγνωση και τη διαχείριση των αρρυθμιών
Πίνακας 11. Κατάλογος φαρμάκων που προκαλούν παράταση του διαστήματος QT
Ρωσικό όνομα |
διεθνές όνομα |
Ομαδική υπαγωγή |
Φελμπαμάτε^ |
Αντισπασμωδικό φάρμακο |
|
Φαινυλοπροπανολαμίνη |
Φαινυλοπροπανολαμίνη |
Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
Φαινοθειαζίνη |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|
Φαιντερμίνη |
Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
|
Φενφλουραμίνη |
Ένα κατασταλτικό της όρεξης |
|
Fingolimod^ |
φάρμακο που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας |
|
Flecainide* |
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
|
Φλουκοναζόλη |
αντιμυκητιακό φάρμακο |
|
φλουοξετίνη |
Αντικαταθλιπτικό |
|
Foscarnet^ |
Αντιικό φάρμακο |
|
Φωσφαινυτοΐνη^ |
Αντισπασμωδικό φάρμακο |
|
Αντιαρρυθμικό φάρμακο |
||
Θειική κινίνη |
Ανθελονοσιακά |
|
Ένυδρη χλωράλη |
Υπνωτικός |
|
Χλωροκίνη |
Ανθελονοσιακά |
|
χλωροπρομαζίνη* |
Αντιψυχωτικό φάρμακο |
|
Σισαπρίδη* |
Ένας παράγοντας που διεγείρει την κινητικότητα του πεπτικού συστήματος |
|
Σιπροφλοξασίνη |
Συνθετικό αντιμικροβιακό φάρμακο |
|
Σιταλοπράμη |
Αντικαταθλιπτικό |
|
επινεφρίνη |
Αδρενομιμητικός |
|
Εριβουλίνη^ |
Αντικαρκινικό φάρμακο |
|
Ερυθρομυκίνη* |
Αντιβιοτικό |
|
Εσιταλοπράμη* |
Αντικαταθλιπτικό |
|
Αδρενομιμητικός |
Σημειώσεις:
Τα ονόματα των φαρμάκων παρουσιάζονται σύμφωνα με τη διεθνή μη αποκλειστική ονοματολογία (INN). * - τεκμηριωμένη επαγωγή του Torsade de pointes όταν χρησιμοποιείται αυτό το φάρμακο σε τυπικές θεραπευτικές δόσεις. ^ - η επαγωγή Torsade de pontes με αυτό το φάρμακο έχει τεκμηριωθεί υπό ορισμένες συνθήκες (π.χ. υπέρβαση της συνιστώμενης δόσης ή αλληλεπίδραση με άλλα φάρμακα). Ολα
Τα υπόλοιπα φάρμακα που παρουσιάζονται σε αυτόν τον πίνακα είναι ικανά να παρατείνουν το διάστημα QT, ωστόσο, δεν έχουν καταγραφεί περιπτώσεις επαγωγής Torsadedepointes με τη χρήση τους. Όλα τα φάρμακα που παρουσιάζονται σε αυτόν τον πίνακα αντενδείκνυνται σε ασθενείς με συγγενές σύνδρομο μακρού QT.
2.2.4.2. Η παθοφυσιολογία
Ο αρχικός μηχανισμός για την ανάπτυξη κοιλιακής ταχυκαρδίας τύπου TdP είναι η ενεργοποίηση που οφείλεται σε πρώιμες μετα-εκπολώσεις και η ετερογένεια της επιβράδυνσης των διαδικασιών επαναπόλωσης στο σύνδρομο μακρού QT (ανθεκτικός διασκορπισμός) είναι μία από τις σημαντικές προϋποθέσεις για την ένταξη. του φαινομένου της επανεισόδου ως πιθανός μηχανισμός διατήρησης της ταχυκαρδίας.
6–100 συμπλέγματα, αλλά υπάρχει πάντα ο κίνδυνος μετατροπής σε VF, γεγονός που καθιστά αυτή τη μορφή ταχυκαρδίας εξαιρετικά δυσμενή προγνωστικά.
2.2.4.4. Εύρος έρευνας
Η εξέταση ασθενών με TdP θα πρέπει να στοχεύει στον εντοπισμό των αιτιών της παθολογικής παράτασης του διαστήματος QT που παρουσιάζονται παραπάνω.
2.2.4.3. Διαγνωστικά. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ |
2.2.5. κοιλιακό πτερυγισμό |
Η χαρακτηριστική ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα της TdP είναι |
και κοιλιακή μαρμαρυγή |
μοιάζει με σταδιακή αλλαγή στον ηλεκτρικό άξονα της καρδιάς |
Στην καρδιά του κοιλιακού πτερυγισμού (VT), καθώς και του μονο- |
("περιστροφή του άξονα", "πιρουέτα"), που εκδηλώνεται με μια αλλαγή στον μετασχηματισμό |
μορφική VT, βρίσκεται ο μηχανισμός επανεισόδου του κύματος διέγερσης |
έχοντας θετικές αποκλίσεις προς την επικρατούσα |
άρνηση, στην οποία, ωστόσο, ο χρόνος του κύκλου επανεισόδου είναι σημαντικά |
αρνητικό, και αντίστροφα, με αλλαγή στο πλάτος τους και |
Εν συντομία. Ως αποτέλεσμα, η συχνότητα του ρυθμού είναι συνήθως |
διαστήματα μεταξύ διευρυμένων και έντονα παραμορφωμένων |
250 και περισσότερα σε 1 λεπτό (Εικ. 30Α). Ρυθμικός, |
κοιλιακά συμπλέγματα (βλ. Εικ. 29), τα οποία, με παρατεταμένη |
μεγάλου πλάτους, διευρυμένες ηλεκτρικές αποκλίσεις του ίδιου |
επεισόδια σε ορισμένες περιπτώσεις μοιάζει με το σχήμα μιας ατράκτου. |
κοιλίες, τα κύματα Τ δεν ανιχνεύονται. Όσο μεγαλύτερη είναι η συχνότητα και τόσο ευρύτερη |
Η κοιλιακή συχνότητα σε αυτή την περίπτωση κυμαίνεται από 200 έως 250 |
κοιλιακές αποκλίσεις, οι λιγότερο ευδιάκριτες ισοηλεκτρικές |
και ακόμα περισσότερα σε 1 λεπτό. Οι παροξυσμοί της TdP, κατά κανόνα, προ- |
γραμμή του ουρανού. Η ηλεκτροκαρδιογραφική καμπύλη μπορεί να αποκτήσει |
ροή με απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης, κατάρρευση |
tat τη μορφή ενός κανονικού ημιτονοειδούς (Εικ. 30Β), που συνήθως παρατηρείται |
οι ίδιοι, λιποθυμία, κυκλοφορική ανακοπή. Πλέον- |
εμφανίζεται στο στάδιο του μετασχηματισμού της TG σε μαρμαρυγή τους (Εικ. 30Β), |
τα περισσότερα επεισόδια αυτής της ταχυκαρδίας σταματούν αυθόρμητα μετά |
που, με σπάνιες εξαιρέσεις, είναι φυσικό αποτέλεσμα. |
ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΔΕΛΤΙΟ / №3 / 2014 |
|