διαφάνεια 2
Η αναιμία (ελληνικά αναιμία, αναιμία) είναι μια ομάδα κλινικών και αιματολογικών συνδρόμων, το κοινό σημείο των οποίων είναι η μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, συχνότερα με ταυτόχρονη μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων (ή του συνολικού όγκου ερυθροκύτταρα).
διαφάνεια 3: αναιμία
Μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης ανά μονάδα όγκου αίματος λόγω απώλειας αίματος, μειωμένη παραγωγή κυττάρων ερυθροποίησης, αυξημένη καταστροφή ερυθροκυττάρων ή συνδυασμός και των δύο.
Διαφάνεια 4: Αιμογράφημα υγιών ατόμων
παράμετροι Άνδρες Γυναίκες Λευκοκύτταρα, x 10 9/l 4,0-9,0 Ερυθρά αιμοσφαίρια, x 10 12/l 4,0-5,1 3,7-4,7 Αιμοσφαιρίνη, g/l 130-160 120-140 Αιμοπετάλια , х 10 90.0-1 % Hematoc. 42-50 36-45 Stab, х % 1-6 Τμηματοποιημένο, х % 45-70 ηωσινόφιλα, % 0-5 βασεόφιλα, % 0-1 λεμφοκύτταρα, % 18-40 μονοκύτταρα, % 2-9 ESR, mm/h 1 -10 2-15
Διαφάνεια 5: Κανονικό επίχρισμα αίματος
Διαφάνεια 6: I. Αναιμία που σχετίζεται με αυξημένη καταστροφή ή απώλεια ερυθρών αιμοσφαιρίων
Μετααιμορραγική · Οξεία ή χρόνια απώλεια αίματος Αιμολυτική · Βλάβη στα ερυθροκύτταρα λόγω εξωτερικών παραγόντων: d υπερσπληνισμός; και διαταραχές του ανοσοποιητικού? μηχανική βλάβη? τοξίνες και λοίμωξη Βλάβη στα ερυθροκύτταρα λόγω εσωτερικών παραγόντων: ερυθροκυτταρικές μεμβρανοπάθειες, ανεπάρκειες ενζύμων ερυθροκυττάρων, αιμοσφαιρινοπάθειες, ελαττώματα αίμης (πορφυρίες)
Διαφάνεια 7: II. Αναιμία που σχετίζεται με εξασθενημένη διαίρεση και διαφοροποίηση των νορμοβλαστών (ανεπάρκεια)
Ανεπάρκεια σιδήρου: απώλεια αίματος (μήτρα, έμμηνος ρύση, γαστρεντερικό, κ.λπ.), διατροφική ανεπάρκεια, δυσαπορρόφηση, αυξημένη κατανάλωση (ανάπτυξη, εγκυμοσύνη, γαλουχία) Μεγαλοβλαστικό: ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 (ολέθρια, γαστρική, με ελμινθική εισβολή), ανεπάρκεια φολικού οξέος (εγκυμοσύνη , αλκοολισμός, κυτταροστατικά) Sideroahrestic: ανεπάρκεια βιταμίνης B6, δηλητηρίαση από μόλυβδο m Υποπολλαπλασιαστικό: νεφρική ανεπάρκεια (ανεπάρκεια ερυθροποιητίνης), ανεπάρκεια πρωτεΐνης-ενέργειας
Διαφάνεια 8: III. Απλαστική αναιμία
Ιδιοπαθές (αυτοάνοσο) Επίκτητο (ακτινοβολία, βενζόλιο, κυτταροστατικά, εντομοκτόνα) Κληρονομικό.
Διαφάνεια 9: Ανάλογα με τη σοβαρότητα της ανάπτυξης
Οξεία: προχωρήστε με τη μορφή κρίσεων με έντονη κλινική εικόνα: υποξία, συμπτώματα αφυδάτωσης, δύσπνοια, ναυτία. απαιτούν ανάνηψη Χρόνια: αναπτύσσονται σταδιακά, τα συμπτώματα αντιστοιχούν αυστηρά σε ανεπάρκεια ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης.
10
Διαφάνεια 10
Σημάδια Ήπιες διαταραχές Μέτριες διαταραχές Σοβαρές διαταραχές Ερυθρά αιμοσφαίρια (x 10 12 /l) Πάνω από 3,5 3,5 - 2,5 Κάτω από 2,5 Αιμοσφαιρίνη (g / l) 110 - 90 90 - 60 Κάτω από 60 Αιματοκρίτης (% ) κάτω από 30 3, κάτω από 1 έως 1 καρδιαγγειακό και νευρικό σύστημα Όχι Μέτρια (I βαθμού) Σοβαρή (II βαθμός) Ανοχή στη σωματική δραστηριότητα (watt) Υψηλή (πάνω από 100) Μειωμένη (100 - 75) Χαμηλή (κάτω από 50) Κατά βαρύτητα
11
διαφάνεια 11
Αναιμικό πρώιμο (Hb 60-30g/l); Αναιμικό κώμα (Hb< 30г/л).
12
διαφάνεια 12: με ευρετήριο χρώματος
Normochromic - CP- 0,85-1,05 Hypochromic - CP-< 0,85 Гиперхромные – ЦП > 1,1
13
Διαφάνεια 13: σιδηροπενική αναιμία
Χρόνια απώλεια αίματος (> 5 ml / ημέρα): έμμηνος ρύση, γαστρεντερική οδός, δωρεά κ.λπ. Αυξημένη κατανάλωση: ενεργή ανάπτυξη, εγκυμοσύνη, γαλουχία Χαμηλή διατροφική πρόσληψη: πείνα Δυσαπορρόφηση: εκτομή λεπτού εντέρου, δυσαπορρόφηση, κατανάλωση προϊόντων δυσαπορρόφησης - τσάι Μεταφορά παραβίασης: ατρανσφερριναιμία, αντισώματα κατά της τρανσφερίνης, αυξημένη πρωτεϊνουρία Το IDA βασίζεται σε μη αντισταθμισμένες απώλειες σιδήρου (φυσιολογικές ή υπερβολικές) Αιτίες ανεπάρκειας
14
Διαφάνεια 14
15
Διαφάνεια 15: ΑΙΤΙΑ ΕΛΛΕΙΨΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ
Ανεπάρκεια αποθεμάτων σιδήρου - ανεπαρκής ερυθροποίηση Fe - ανεπαρκής αναιμία ταχεία ανάπτυξη του παιδιού και των εφήβων εμμηνορροϊκή απώλεια αίματος Διατροφική ανεπάρκεια δωρεά απώλεια αίματος (έμμηνο ρύση, μήτρα, γαστρεντερική οδός) σύνδρομο δυσαπορρόφησης εγκυμοσύνης αιμοκάθαρση, πλάσμα-, κυτταροφόρηση, αιμορραγία) , ελμινθική εισβολή) σύνδρομο σοβαρής δυσαπορρόφησης (PEN II-III, sprue, γαστρεκτομή, UC)
16
Διαφάνεια 16: Τρόφιμα που επηρεάζουν την απορρόφηση σιδήρου
Ασκορβικό οξύ Οργανικά οξέα (κιτρικό, μηλικό, τρυγικό). Προϊόντα που σχηματίζουν αδιάλυτα σύμπλοκα με Fe (5-10 g φυτικών αλάτων μειώνουν την απορρόφηση του Fe κατά 2 φορές) Φυτικές ίνες, πίτουρο Τανίνες: δεν πρέπει να καταναλώνεται δυνατό τσάι. Η συμπλοκοποίηση των τανινών με ιόντα Fe μειώνει την απορρόφησή τους κατά 50% Λιπαρά (όριο στα 70-80 g/ημέρα) Οξαλικά και φωσφορικά άλατα Ca άλατα, γάλα Αύξηση απορρόφησης: Αναστολή απορρόφησης:
17
Διαφάνεια 17: Η παθογένεια του IDA
18
Διαφάνεια 18: ΣΤΑΔΙΑ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ
I. Προφανής ανεπάρκεια σιδήρου Απουσία αναιμίας, μειωμένες αποθήκες σιδήρου στον οργανισμό ( φερριτίνη) II. Λανθάνουσα ανεπάρκεια σιδήρου Διατήρηση ταμείου αιμοσφαιρίνης (χωρίς αναιμία) Εμφάνιση κλινικών σημείων σιδεροπενικού συνδρόμου ( ταμείο ιστού) επίπεδο σιδήρου ορού III. Σιδηροπενική αναιμία
19
Διαφάνεια 19: IDA Clinic
Αναιμικό σύνδρομο: αδυναμία, λήθαργος, ζάλη, «μύγες» μπροστά στα μάτια, βούισμα στα αυτιά, ωχρότητα, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, εξωσυστολές, Ι-ος τόνος ποικίλλει, συστολικό φύσημα. Σιδεροπενικό σύνδρομο: βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα (γλωσσίτιδα, ατροφική γαστρίτιδα, γωνιακή στοματίτιδα), δερματικές βλάβες και τα παράγωγά της, Pica chlorotica (διαστροφή γεύσης), μυϊκή αδυναμία και αδυναμία των σφιγκτήρων, μειωμένη ανοσία (αυξημένη ευαισθησία σε ιογενείς λοιμώξεις)
20
Διαφάνεια 20: 3. Αιματολογικό σύνδρομο
Υποχρωμία, μικροκυττάρωση, δικτυοερυθροκύτταρα (φυσιολογικά ή αυξημένα με απώλεια αίματος) Μείωση του αριθμού σιδεροβλαστών στο μυελόγραμμα (N= 25-30%) Μείωση σιδήρου ορού (N= 12,5-30,4 mmol) Μείωση τρανσφερίνης (N= 19,3- 45 ,4 µmol) Μείωση της φερριτίνης ορού (N > 20 µgl) Αύξηση του TIBC (N= 30,6-84,6 µmol) Μείωση του συντελεστή κορεσµού (N= 15-55%) Μείωση της απέκκρισης σιδήρου στα ούρα µετά από αποσφερωτικό Αύξηση περιεκτικότητας σε πρωτοπορία (Ν= 15-50 μg%)
21
Διαφάνεια 21: ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΕΛΛΕΙΨΗΣ ΣΙΔΗΡΟΥ
Δείκτες Κανόνας Ανεπάρκεια αποθεμάτων Fe Fe - ανεπαρκής ερυθροποίηση Fe - ανεπαρκής αναιμία Αποθέματα Fe σε -ki τρανσφερρίνη (μmol/l) 15-25 45-50 +/- 60 10 60 10 60 % μεταφορά 50 20 15 10 σιδεροβλάστες % 30-40 20 10 5 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΣΙΔΗΡΟ ΕΛΛΕΙΨΗΣ Α
22
Διαφάνεια 22: Επίχρισμα αίματος για IDA
23
διαφάνεια 23
IDA: μυελός των οστών σημειακή AG: πολυχρωματοφιλικοί και οξυφιλικοί νορμοβλάστες με ανομοιόμορφα περιγράμματα και φτωχό κενοτόπιο κυτταρόπλασμα.
25
Διαφάνεια 25: Θεραπεία IDA
Παρασκευάσματα σιδήρου (per os): Με μέτρια και σοβαρή ημερήσια δόση σε ενήλικες 150-200 mg, σε παιδιά 3 mg / kg βάρους Με ήπια αναιμία, ημερήσια δόση 60 mg Μετά την εξάλειψη της αναιμίας, η δόση είναι 40-60 mg/ημέρα για τουλάχιστον 4 μήνες Για τη θεραπεία της σιδηροπενικής ερυθροποίησης και της σιδηροπενίας 40 mg/ημέρα. Για την πρόληψη της ανεπάρκειας σιδήρου 10-20 mg / ημέρα. Διατροφή
26
Διαφάνεια 26: Αποδοτικότητα απορρόφησης σιδήρου
Θερμοκρασία αύξησης της αιμοσφαιρίνης. Η θεραπεία είναι αποτελεσματική περίπου, εάν διαρκεί 3 εβδομάδες. συνεχής χρήση του φαρμάκου, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης θα αυξηθεί κατά 20 g / l ή περισσότερο (η μέση ημερήσια αύξηση της αιμοσφαιρίνης είναι περίπου 1,0 g / l). (Τα πιο σημαντικά κριτήρια απόδοσης)
27
Διαφάνεια 27: Λόγοι αναποτελεσματικής θεραπείας
συνεχιζόμενη αιμορραγία συνοδές λοιμώξεις κακοήθεις ογκολογικές ασθένειες κακή ανοχή του παρασκευάσματος σιδήρου από το γαστρεντερικό σωλήνα. Η θεραπεία είναι αναποτελεσματική στο 10-20% των ασθενών
28
Διαφάνεια 28: Ενδείξεις για τη συνταγογράφηση παρεντερικών σκευασμάτων σιδήρου
Σοβαρή σιδηροπενική αναιμία + Καμία θεραπευτική επίδραση με επαναλαμβανόμενη τροποποίηση των συμπληρωμάτων σιδήρου από το στόμα. Η θεραπεία per os δεν είναι σε θέση να αντισταθμίσει την απώλεια σιδήρου με μόνιμη απώλεια αίματος, το μέγεθος της οποίας δεν μπορεί να μειωθεί Διαταραχή απορρόφησης σιδήρου (δυσαπορρόφηση).
29
Διαφάνεια 29: Γενικά
1. Η ανεπτυγμένη ανεπάρκεια σιδήρου δεν εξαλείφεται με τη βελτίωση της διατροφής. 2. Για την αντιμετώπιση της ανεπάρκειας σιδήρου, δεν συνιστάται η χρήση μεταγγίσεων αίματος. 3. Η διάγνωση της σιδηροπενίας βασίζεται σε ειδικές μελέτες (υποδοχείς σιδήρου, τρανσφερρίνης, φερριτίνης και τρανσφερίνης ορού). 4. Τα από του στόματος σκευάσματα σιδήρου αποτελούν τη βάση για τη θεραπεία και την πρόληψη της ανεπάρκειας σιδήρου. 5. Τα παρεντερικά σκευάσματα σιδήρου δεν έχουν πλεονεκτήματα έναντι των από του στόματος, χρησιμοποιούνται για ειδικές ενδείξεις και με προσοχή. 6. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της σιδηροπενικής αναιμίας αποδεικνύεται από τον ρυθμό αύξησης της αιμοσφαιρίνης και η αποκατάσταση των αποθεμάτων σιδήρου υποδεικνύεται από την ομαλοποίηση των υποδοχέων της φερριτίνης ή της τρανσφερρίνης ορού.
30
διαφάνεια 30
IDA, ατροφική γλωσσίτιδα - λόγω της ισοπέδωσης και της εξαφάνισης των θηλών, εμφανίζονται λείες περιοχές στη γλώσσα.
31
Διαφάνεια 31
ZHDA: Zaedy. Ρωγμές και έλκη σχηματίστηκαν στις γωνίες του στόματος.
32
διαφάνεια 32:
33
Διαφάνεια 33: Μεγαλοβλαστική αναιμία
Αναιμία που σχετίζεται με παραβίαση της σύνθεσης DNA και RNA, κληρονομική ή επίκτητη, λόγω ανεπάρκειας βιταμινών. Β12, φολικό οξύ, παραβίαση της δραστηριότητας ορισμένων ενζύμων που εμπλέκονται στο σχηματισμό της συνενζυμικής μορφής του φολικού οξέος ή στη χρήση του αρωματικού οξέος.
34
Διαφάνεια 34: Μεγαλοβλαστική αναιμία - αναιμία που σχετίζεται με απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια βιταμινών. Απαιτήσεις B 12 και φολικό οξύ: B 12 ~ 2 mcg / ημέρα φολικό οξύ ~ 200 mcg / ημέρα Επιδημιολογία: ~ 0,5-1% M: F = 1: 1
35
Διαφάνεια 35: Αιτίες μεγαλοβλαστικής αναιμίας (1)
Ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 Α. Ανεπαρκής πρόσληψη από τις τροφές (ΔΙΑΙΤΑ, ΧΟΡΤΟΦΟΡΑΓΙΑ, ΑΛΚΟΟΛΙΣΜΟΣ) Β. Δυσαπορρόφηση: 1/ανεπάρκεια ενδογενούς παράγοντα. 2/ανωμαλίες του τερματικού ειλεού 3/ανταγωνιστική πρόσληψη βιτ. Β12 4/ λήψη φαρμάκων (κολχικίνη, νεομυκίνη) Β. Διαταραχή μεταφοράς (ΕΛΛΕΙΨΗ ΤΡΑΝΣΚΟΒΑΛΑΜΙΝΗΣ ΙΙ, ΑΠΟ ΤΗΝ ΤΡΑΝΣΚΟΒΑΛΑΜΙΝΗ)
Κριτήρια αναιμίας (ΠΟΥ): για άνδρες: επίπεδο αιμοσφαιρίνης 
Κλινική και παθογενετική ταξινόμηση της αναιμίας: I. Αναιμία λόγω οξείας απώλειας αίματος II. Αναιμία που προκύπτει από ελλιπή ερυθροποίηση III. Αναιμία που προκύπτει από αυξημένη καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. IV.* Αναιμία που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα συνδυασμένων αιτιών.
II. Αναιμία που προκύπτει από ελλιπή ερυθροποίηση Λόγω διαταραχής της ωρίμανσης (μικροκυτταρική): Ανεπάρκεια σιδήρου. Παραβίαση μεταφοράς σιδήρου. Παραβίαση της χρήσης σιδήρου. Παραβίαση της ανακύκλωσης σιδήρου. 2) Λόγω μειωμένης διαφοροποίησης των ερυθροκυττάρων. Α / υποπλαστική αναιμία (συγγενής, θα αποκτήσει.) Δυσερυθροποιητική αναιμία; 3) Λόγω του εξασθενημένου πολλαπλασιασμού των πρόδρομων κυττάρων της ερυθροποίησης (μακροκυτταρικά). Ανεπάρκεια Β12; Φολική ανεπάρκεια;
III. Αναιμία που προκύπτει από αυξημένη καταστροφή ερυθρών αιμοσφαιρίων 1) Επίκτητη αιμόλυση (μη ερυθροκυτταρικά αίτια): Αυτοάνοσο; Μη άνοσο (δηλητήρια, φάρμακα κ.λπ.) Τραυματικές (τεχνητές βαλβίδες, αιμοκάθαρση); Clonal (PNG); 2) Αιμόλυση λόγω ανωμαλιών των ερυθροκυττάρων: Μεμβρανοπάθεια. Ζυμοπάθειες; Αιμοσφαιρινοπάθειες; 3) Υπερσπληνισμός - ενδοκυτταρική αιμόλυση (πρώτον, το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειώνεται, η αναιμία αναπτύσσεται αργότερα).
Περιγραφή: Οποιαδήποτε μολυσματική και φλεγμονώδης νόσος του σώματος συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών και αυτό οδηγεί σε ποσοτική μείωση τους στο αίμα. Όμως, η αναιμία σε χρόνιες παθήσεις μπορεί να αναπτυχθεί μόνο εάν αυτή η ασθένεια είναι χρόνια και σοβαρή. Το επίπεδο της αναιμίας εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της χρόνιας νόσου.
Έτσι, η αναιμία χρόνιων παθήσεων εμφανίζεται σε περιπτώσεις: χρόνιων λοιμώξεων, φλεγμονωδών χρόνιων διεργασιών στον οργανισμό, χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, κολλαγόνων, κακοήθων όγκων, παθήσεων του ενδοκρινικού συστήματος, χρόνιων ηπατικών παθήσεων και εγκυμοσύνης. Οι χρόνιες παθήσεις οδηγούν τις περισσότερες φορές σε αναιμία διαφορετικής φύσης στα γηρατειά. Και ο πιο δημοφιλής τύπος αναιμίας είναι τότε η αναιμία ανακύκλωσης σιδήρου, όταν η ικανότητα του σώματος να απορροφά σίδηρο μειώνεται, ενώ η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται και εμφανίζεται μικροσκοπική απώλεια αίματος στο σώμα.
Συμπτώματα Η αναιμία χρόνιων παθήσεων, λόγω της αργής ανάπτυξής της και της ήπιας πορείας της (συνοδευτική), κατά κανόνα, δεν έχει συμπτώματα. Όλες οι εκδηλώσεις αναφέρονται συνήθως σε εκείνες τις ασθένειες κατά των οποίων ή ως αποτέλεσμα των οποίων αναπτύσσεται αναιμία. Και όμως, τα συμπτώματα που εκδηλώνουν αναπτυσσόμενη αναιμία περιλαμβάνουν αυξημένη κόπωση του σώματος, γενική αδυναμία, απότομη μείωση της αποτελεσματικότητας, εμφανή ευερεθιστότητα, συχνή ζάλη, υπνηλία, αισθήσεις θορύβου στα αυτιά, «μύγες» μπροστά στα μάτια, γρήγορο καρδιακό παλμό και δύσπνοια κατά τη σωματική άσκηση ή σε ηρεμία.
Διάγνωση Όλες οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της αναιμίας χρόνιων παθήσεων εξαρτώνται από την ίδια τη χρόνια νόσο, έναντι της οποίας αναπτύσσεται η αναιμία. Όμως, σε κάθε περίπτωση, εάν εμφανιστεί αναιμία στον οργανισμό, τότε ο ασθενής συνταγογραφείται γενική και βιοχημική εξέταση αίματος και παρακέντηση μυελού των οστών για να διαπιστωθεί η φύση και το είδος της αναιμίας.
Θεραπεία Η αναιμία που αναπτύσσεται έναντι ή ως αποτέλεσμα μιας χρόνιας νόσου δεν χρειάζεται ξεχωριστή θεραπεία. Όλες οι μέθοδοι σε αυτή την περίπτωση θα στοχεύουν στην εξάλειψη της αιτίας της αναιμίας, δηλαδή στη θεραπεία της ίδιας της χρόνιας νόσου. Κατά τη διάγνωση, η πρωτοπαθής αναιμία θα πρέπει να αποκλειστεί και στη συνέχεια, για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση, επιλέγεται μια πορεία θεραπείας και μια θεραπευτική τεχνική. Για παράδειγμα, η νεφρική φλεγμονή αντιμετωπίζεται με θεραπεία υποκατάστασης ερυθροποιητίνης, η οποία οδηγεί στη διόρθωση της αναπτυσσόμενης αναιμίας. Για τη μείωση της σοβαρότητας της αναιμικής διαδικασίας και τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, η ερυθροποιητίνη μπορεί να χορηγηθεί υποδορίως στον ασθενή σε μέτριες δόσεις, ακολουθούμενη από μείωση τους. Αυτό γίνεται όχι περισσότερο από τρεις φορές σε επτά έως οκτώ ημέρες. Στη θεραπεία της αναιμίας με ερυθροποιητίνη, είναι απαραίτητη η αυστηρή ιατρική παρακολούθηση της ενδοφλέβιας και ενδοκρανιακής αρτηριακής πίεσης του ασθενούς, καθώς αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό επεισόδιο, θρόμβωση και υπέρταση. Σε σπάνιες εξαιρετικές περιπτώσεις, όταν η αναιμία μιας χρόνιας νόσου γίνεται σοβαρή, χρησιμοποιείται μια θεραπευτική μέθοδος όπως η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν οι μέθοδοι ορμονικής θεραπείας και μετάγγισης αίματος (αιμομετάγγιση).
Πρωτογενής πρόληψη - πραγματοποιείται από μια ομάδα ατόμων που δεν έχουν αναιμία επί του παρόντος, αλλά υπάρχουν προδιαθεσικές καταστάσεις: έγκυος και θηλάζουσα. Όλες οι έγκυες γυναίκες με ηλικία κύησης 8 εβδομάδων χωρίζονται σε ομάδες: 0 (μηδέν) - μια φυσιολογική εγκυμοσύνη. Συνταγογραφήστε προφυλακτικό Fe (30-40 mg) από την 31η εβδομάδα κύησης για 8 εβδομάδες. Ομάδα 1 - έγκυες γυναίκες με κανονική εξέταση αίματος, αλλά με παράγοντες κινδύνου (παθολογία του γαστρεντερικού σωλήνα, βαριά και παρατεταμένη έμμηνος ρύση πριν από την εγκυμοσύνη, πολλαπλοί τοκετοί, ανεπαρκής πρόσληψη Fe με τροφή, παρουσία μόλυνσης, πρώιμη τοξίκωση με συχνούς εμετούς) . Η προληπτική θεραπεία ξεκινά από τη 12η-13η εβδομάδα έως τη 15η, στη συνέχεια από την 21η από την 31η έως την 37η εβδομάδα. Ομάδα 2 - γυναίκες που έχουν αναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εφαρμόστε θεραπευτικές δόσεις φαρμάκων. Ομάδα 3 - γυναίκες με εγκυμοσύνη που συνέβη στο πλαίσιο της ήδη υπάρχουσας IDA. Η θεραπεία πραγματοποιείται με το διορισμό θεραπευτικών δόσεων φαρμάκων, στη συνέχεια θεραπεία κορεσμού και μαθήματα προληπτικής θεραπείας (2 μαθήματα των 8 εβδομάδων) σε συνδυασμό με τη λήψη αντιοξειδωτικών (βιταμίνη E, aevita, βιταμίνη C, πολυβιταμίνες, σκευάσματα ασβεστίου) Έφηβος κορίτσια και γυναίκες με άφθονη και παρατεταμένη μηνιαία (συνταγογραφήστε 2 κύκλους προληπτικής θεραπείας για 6 εβδομάδες ή μετά την έμμηνο ρύση για 7-10 ημέρες κατά τη διάρκεια του έτους.
διαφάνεια 2
ΣΙΔΗΡΟΠΕΝΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
Το IDA είναι μια διαταραχή κατά την οποία μειώνεται η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό του αίματος, στο μυελό των οστών και στην αποθήκη, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή του σχηματισμού Hb, ερυθροκυττάρων, εμφάνιση αναιμίας και τροφικών διαταραχών στους ιστούς.
διαφάνεια 3
ΛΟΓΟΙ ΓΙΑ IDA.
1. Χρόνια απώλεια αίματος 2. Αυξημένη πρόσληψη σιδήρου 3. Διατροφική ανεπάρκεια σιδήρου 4. Παραβίαση της απορρόφησης σιδήρου 5. Ανακατανεμημένη ανεπάρκεια σιδήρου 6. Παραβίαση μεταφοράς σιδήρου σε υπο-, ατρανσφερριναιμία
διαφάνεια 4
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ
KLA: Η αιμοσφαιρίνη, ο δείκτης χρώματος, τα ερυθροκύτταρα μειώνονται (σε μικρότερο βαθμό). Το σχήμα και το μέγεθος των ερυθροκυττάρων αλλάζουν: ποικιλοκυττάρωση (διαφορετική μορφή ερυθροκυττάρων), μικροκυττάρωση, ανισοκυττάρωση (άνισο μέγεθος). Μυελός των οστών: γενικά φυσιολογικός. μέτρια υπερπλασία του κόκκινου μικροβίου. Με ειδική χρώση, ανιχνεύεται μείωση των σιδεροβλαστών (ερυθροκαρυοκύτταρα που περιέχουν σίδηρο). Βιοχημεία. Προσδιορισμός σιδήρου ορού (μειωμένος). Φυσιολογικά 11,5-30,4 µmol/l στις γυναίκες και 13,0-31,4 στους άνδρες. Αυτή η ανάλυση είναι πολύ σημαντική, αλλά είναι πιθανά σφάλματα στον προσδιορισμό (όχι καθαροί δοκιμαστικοί σωλήνες), οπότε το κανονικό επίπεδο syv. ο σίδηρος δεν αποκλείει ακόμη το IDA. Ολική ικανότητα δέσμευσης σιδήρου ορού (TIBC) – δηλ. την ποσότητα σιδήρου που μπορεί να δεσμευτεί από την τρανσφερίνη. Ο κανόνας είναι 44,8-70 μmol / l. Με το IDA, αυτός ο δείκτης αυξάνεται.
διαφάνεια 5
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η ορθολογική θεραπεία του IDA προβλέπει μια σειρά από αρχές: 1. Δεν μπορείτε να σταματήσετε το IDA μόνο με δίαιτα 2. Συμμόρφωση με τα στάδια και τη διάρκεια της θεραπείας - διακοπή της αναιμίας - αποκατάσταση της αποθήκης σιδήρου στον οργανισμό Το πρώτο στάδιο διαρκεί από την έναρξη της θεραπείας έως ομαλοποίηση της αιμοσφαιρίνης (4-6 εβδομάδες), το δεύτερο στάδιο είναι η θεραπεία "Κορεσμός" - 2-3 μήνες. 3. Σωστός υπολογισμός της θεραπευτικής δόσης σιδήρου
διαφάνεια 6
ΑΝΑΙΜΙΑ ΕΛΛΕΙΨΗΣ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Β12
Για πρώτη φορά αυτή η αναιμία περιγράφηκε από τον Addison και στη συνέχεια από τον Birmer πριν από περισσότερα από 150 χρόνια (1849) και είναι επομένως γνωστή με το όνομα αυτών των δύο ερευνητών. Στις αρχές του 20ου αιώνα, αυτή η αναιμία ήταν μια από τις πιο κοινές ασθένειες του αίματος που δεν ανταποκρίνονταν σε καμία θεραπεία - εξ ου και μια άλλη ονομασία - κακοήθης ή κακοήθης αναιμία.
Διαφάνεια 7
ΑΙΤΙΑ ΕΛΛΕΙΨΗΣ ΒΙΤΑΜΙΝΗΣ Β12 ΣΤΟ ΣΩΜΑ
1. Δυσαπορρόφηση 2. Ανταγωνιστική κατανάλωση Β12 3. Μείωση αποθεμάτων βιταμίνης Β12 4. Έλλειψη διατροφής 5. Απουσία τρανσκοβαλαμίνης-2 ή παραγωγή αντισωμάτων σε αυτήν (σπάνια).
Διαφάνεια 8
Βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα.
Το Glossite είναι χαρακτηριστικό, πρώτα απ 'όλα, σύμφωνα με την περιγραφή του συγγραφέα - Gunther's: κόκκινη λακαρισμένη, γλώσσα βατόμουρου. Δεν ανιχνεύεται σε όλους - παρουσία σημαντικής και παρατεταμένης ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 (10-25%). Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν λιγότερο έντονες εκδηλώσεις γλωσσίτιδας - πόνο στη γλώσσα, κάψιμο, μυρμήγκιασμα, σε ορισμένες περιπτώσεις, φλεγμονή, διάβρωση. Αντικειμενικά, η γλώσσα έχει ένα βυσσινί χρώμα, οι θηλές είναι λείες, υπάρχουν περιοχές φλεγμονής στην άκρη και τις άκρες. Άλλες βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα περιλαμβάνουν την ατροφική γαστρίτιδα, η οποία μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα ανεπάρκειας βιταμίνης Β12.
Διαφάνεια 9
Βλάβη στο νευρικό σύστημα
Πιο συχνά προσβάλλονται τα περιφερικά νεύρα και ακολουθούν οι οπίσθιες και οι πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά, ξεκινώντας με περιφερική παραισθησία - μυρμήγκιασμα, μούδιασμα των ποδιών, αίσθηση έρπωσης στα κάτω άκρα. τότε εμφανίζεται δυσκαμψία των ποδιών και αστάθεια στο βάδισμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις εμπλέκονται τα άνω άκρα, διαταράσσεται η όσφρηση, η ακοή, εμφανίζονται ψυχικές διαταραχές, παραλήρημα, παραισθήσεις. Αντικειμενικά αποκαλύφθηκε απώλεια ιδιοδεκτικότητας και ευαισθησίας δόνησης, απώλεια αντανακλαστικών. Αργότερα, αυτές οι διαταραχές αυξάνονται, εμφανίζεται το αντανακλαστικό Babinski και εμφανίζεται αταξία.
Διαφάνεια 10
ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ
UAC. Αύξηση χρωματικού δείκτη (μεγαλύτερη από 1,1) και MCV. Το μέγεθος των ερυθροκυττάρων είναι αυξημένο, μπορεί να υπάρχουν μεγαλοβλάστες, δηλ. αναιμία υπερχρωμική και μακροκυτταρική. Χαρακτηριστική είναι η ανισοκυττάρωση και η ποικιλοκυττάρωση. Στα ερυθροκύτταρα διαπιστώνεται βασεόφιλη παρακέντηση, παρουσία πυρηνικών υπολειμμάτων με τη μορφή σωμάτων Joly και δακτυλίων Cabot. Αλλαγές σε λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια και δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια. Λευκοκύτταρα - ο αριθμός μειώνεται (συνήθως 1,5-3,0 10), η κατάτμηση των ουδετερόφιλων αυξάνεται (έως 5-6 ή περισσότερο). Αιμοπετάλια - μέτρια θρομβοπενία; αιμορραγικό σύνδρομο συνήθως δεν συμβαίνει. Δικτυοερυθροκύτταρα - το επίπεδο μειώνεται απότομα (από 0,5% σε 0).
διαφάνεια 11
Παρακέντηση στέρνου - είναι καθοριστικής σημασίας στη διάγνωση. Πρέπει να πραγματοποιείται πριν από την έναρξη της εισαγωγής της βιταμίνης Β12, επειδή. η ομαλοποίηση της αιμοποίησης του μυελού των οστών συμβαίνει εντός 48-72 ωρών μετά την εισαγωγή επαρκών δόσεων βιταμίνης Β12. Στο κυτταρόγραμμα του μυελού των οστών, εντοπίζονται μεγαλοβλάστες (μεγάλα άτυπα κύτταρα με ιδιόμορφη μορφολογία του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος) διαφόρων βαθμών ωριμότητας, γεγονός που καθιστά δυνατή την επιβεβαίωση της διάγνωσης μορφολογικά. Η αναλογία L:Er= 1:2, 1:3 (N= 3:1, 4:1) λόγω της απότομης παθολογικής υπερπλασίας του κόκκινου μικροβίου. Υπάρχει μια έντονη παραβίαση της ωρίμανσης και ο θάνατος των μεγαλοβλαστών στο μυελό των οστών, δεν υπάρχουν οξυφιλικές μορφές, επομένως ο μυελός των οστών φαίνεται βασεόφιλος - "μπλε μυελός των οστών".
διαφάνεια 12
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΝΑΙΜΙΑΣ ΑΝΕΠΑΡΚΗΣ Β12
Η πορεία της θεραπείας αποτελείται από ημερήσιες ενδομυϊκές ενέσεις βιταμίνης Β12, 500 mcg η καθεμία, 30-40 ενέσεις ανά πορεία. Στη συνέχεια, συνιστάται θεραπεία συντήρησης στα 500 mcg μία φορά την εβδομάδα για 2-3 μήνες, στη συνέχεια 2 φορές το μήνα για την ίδια περίοδο. Σύμφωνα με τις συστάσεις των Αμερικανών αιματολόγων, η θεραπεία συντήρησης πρέπει να πραγματοποιείται εφ' όρου ζωής - 250 mcg μία φορά το μήνα (ή θεραπεία πορείας 1-2 φορές το χρόνο, 400 mcg / ημέρα για 10-15 ημέρες).
διαφάνεια 13
Αιμολυτική αναιμία
μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχει μείωση της διάρκειας ζωής των ερυθροκυττάρων, δηλ. η αιμορραγία υπερισχύει της αιμορραγίας.
Διαφάνεια 14
ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
Φέρτε πιο συχνά ανοσοποιητικό μηχανισμό: Η πιο κοινή παραλλαγή είναι οι αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες. Σε αυτή την περίπτωση, παράγονται αντισώματα στο δικό τους αμετάβλητο ερυθροκυτταρικό αντιγόνο. Ο λόγος είναι η διαταραχή της φυσικής ανοσολογικής ανοχής, σε σχέση με την οποία το δικό του αντιγόνο γίνεται αντιληπτό ως ξένο. Αυτοάνοσο Γ.Α. μπορεί να είναι συμπτωματική ή ιδιοπαθής.
διαφάνεια 15
Εργαστηριακό χαρακτηριστικό. KLA: η αναιμία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι σοβαρή (η Hb μειώνεται στα 60-70 g/l), αλλά σε οξείες κρίσεις μπορεί να υπάρχουν μικρότεροι αριθμοί. Η αναιμία είναι συχνά νορμοχρωμική (ή μέτρια υπερχρωμία). Σημειώνεται δικτυοκυττάρωση - αρχικά ασήμαντη (3-4%), κατά την έξοδο από την αιμολυτική κρίση - έως και 20-30% ή περισσότερο. Παρατηρούνται αλλαγές στο μέγεθος των ερυθροκυττάρων: μακροκυττάρωση, μικροκυττάρωση, η τελευταία είναι πιο χαρακτηριστική. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μέτρια αυξημένος (έως 20+10 9/l), με μετατόπιση προς τα αριστερά (λευχαιμοειδής αντίδραση στην αιμόλυση). Βιοχημεία αίματος. Ελαφρά υπερχολερυθριναιμία (25-50 μmol/l). Μπορεί να υπάρξει αύξηση των σφαιρινών στο πρωτεϊνόγραμμα.
διαφάνεια 16
Θεραπεία. Το κύριο φάρμακο είναι η πρεδνιζολόνη. Συνταγογραφείται 1 mg / kg ημερησίως, εάν μετά από 3 ημέρες δεν υπάρχει αποτέλεσμα, η δόση διπλασιάζεται. Εάν χορηγηθεί ενδομυϊκά, η δόση διπλασιάζεται επίσης, ενδοφλεβίως - 4 φορές περισσότερο. Μια θετική επίδραση είναι συνήθως στο 90% των περιπτώσεων και άνω. Μετά τη διακοπή της αιμόλυσης, η δόση μειώνεται σταδιακά. Ωστόσο, με τη μείωση της δόσης της πρεδνιζολόνης, συχνά παρατηρούνται υποτροπές. Εάν μέσα σε 6 μήνες δεν είναι δυνατό να σταματήσει η αναιμία, ενδείκνυται η σπληνεκτομή. Το μέτρο είναι αποτελεσματικό - μια θεραπεία στο 70-80% των περιπτώσεων. Εάν το αποτέλεσμα είναι αρνητικό, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη).
Διαφάνεια 17
ΑΠΛΑΣΤΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
Ο όρος «υποπλαστική ή απλαστική αναιμία» σημαίνει πανυποπλασία του μυελού των οστών, συνοδευόμενη από λευκοκυτταροπενία και θρομβοπενία.
Διαφάνεια 18
Η απλασία του μυελού των οστών μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες.
Φυσικά (ιονίζουσα ακτινοβολία, ρεύματα υψηλής συχνότητας, δονήσεις -5%) Χημικά (βενζόλιο, υδράργυρος, φυτοφάρμακα, χρώματα - 60%) Φάρμακα (χλωραμφενικόλη, μακρολίδες, σουλφοναμίδες, αναλγίνη κ.λπ. - 32%) Λοιμώδη (ιογενής ηπατίτιδα, γρίπη , πονόλαιμος… 28%) Άλλοι (8%).
Διαφάνεια 19
Εργαστηριακά δεδομένα
Η αναιμία είναι συνήθως νορμοχρωμική-νορμοκυτταρική. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι συνήθως μικρότερος από 1,5 * 10 9 / l (κοκκιοκυτταροπενία). Τα αιμοπετάλια επίσης μειώνονται. Η περιεκτικότητα των δικτυοερυθροκυττάρων μειώνεται επίσης. Η περιεκτικότητα σε σίδηρο στον ορό είναι αυξημένη. Μυελός των οστών. Μια εικόνα υπο- και απλασία του μυελού των οστών: μείωση της ερυθροειδούς (μεγακαρυοκύτταρα) και των κοκκιοκυττάρων (μυελοκαρυοκύτταρα). Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί τρεπανόβιοψία.
Διαφάνεια 20
ΑΝΑΙΜΙΑ ΣΥΝΔΕΤΗ ΜΕ ΧΡΟΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΣΩΤΕΡΙΚΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ (Συμπτωματική).
Υποπολλαπλασιαστική αναιμία - αναιμία που χαρακτηρίζεται από την αδυναμία του κόκκινου αιμοποιητικού μικροβίου να αυξήσει την ερυθροειδή μάζα ανάλογα με τον βαθμό της αναιμίας.
Προβολή όλων των διαφανειών
Ανεπάρκεια (διατροφική) αναιμία Η μείωση της αιμοσφαιρίνης σχετίζεται με την ανεπαρκή πρόσληψη ερυθροποιητικών παραγόντων στο σώμα Η πιο κοινή μορφή αναιμίας, ειδικά μεταξύ παιδιών και εγκύων γυναικών Περίπου το 80% των αναιμιών ανεπάρκειας οφείλονται σε κυρίαρχη ανεπάρκεια σιδήρου
Ορισμός, επιδημιολογία του IDA είναι η μείωση της Hb ανά μονάδα όγκου αίματος, λόγω έλλειψης ενός τέτοιου ερυθροποιητικού παράγοντα όπως ο σίδηρος.Η πιο συχνή ανεπάρκεια σιδήρου εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 3 ετών, ιδιαίτερα στο δεύτερο μισό του πρώτου έτος ζωής – 1η θέση Ο μεγαλύτερος κίνδυνος εμφάνισης IDA είναι σε παιδιά πρώιμης και εφηβικής ηλικίας και σε γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία
Επιδημιολογία έλλειψης σιδήρου Ανεπάρκεια σιδήρου σύμφωνα με τον ΠΟΥ, % βρεφών 43% κάτω των 4 ετών 37% από 5 έως 12 ετών Ρωσία - ανεπάρκεια σιδήρου Σε μικρά παιδιά έως 85% Σε μαθητές σχολείου - περισσότερο από 30% IDA σύμφωνα με τον ΠΟΥ, 1% (ανάπτυξη) - 39% (ανάπτυξη) κάτω των 4 ετών 5,9% (ανάπτυξη) - 48,1% (ανάπτυξη) από 5 έως 14 ετών Ρωσία - ρητή IDA ανά 1 g.zh. 1/2 παιδιά
Ο ρόλος του σιδήρου στο σώμα Συμμετοχή στη ζωή κάθε κυττάρου Απαραίτητο συστατικό διαφόρων πρωτεϊνών και ενζυματικών συστημάτων Παρέχει το απαραίτητο επίπεδο συστημικού και κυτταρικού αερόβιου μεταβολισμού Συμμετέχει σε αντιδράσεις οξειδοαναγωγής Καταστροφή προϊόντων υπεροξείδωσης Παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση υψηλού επιπέδου της ανοσολογικής αντίστασης του σώματος Παρέχει ανάπτυξη του σώματος και των νεύρων, μυελίνωση των νευρικών ινών, τη φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου Ως μέρος της αιμοσφαιρίνης, εμπλέκεται στη μεταφορά οξυγόνου
Συνέπειες της ID (λόγω μείωσης του Fe στον εγκεφαλικό ιστό) Επιβράδυνση της κινητικής ανάπτυξης και μειωμένος συντονισμός Καθυστερημένη ανάπτυξη ομιλίας και σχολικά επιτεύγματα Ψυχολογικές και συμπεριφορικές διαταραχές Νοητική υστέρηση Το 80% του σιδήρου που βρίσκεται στον εγκέφαλο των ενηλίκων αποθηκεύεται την πρώτη δεκαετία της ζωής
Κεφάλαια σιδήρου Αιμικό (ερυθροκύτταρα) - 60% (σε μικρά παιδιά - 80%) Αιμοσφαιρίνη (αίμη = πρωτοπορφυρίνη + σίδηρος) Μυοσφαιρίνη ιστού (μεταφορά οξυγόνου στους μύες) Ένζυμο σίδηρο (κυτοχρώματα, καταλάση, υπεροξειδάση, ηλεκτρική αφυδρογονάση, οξειδάση ξανθίνης) ενζυματικοί βιοκαταλύτες Μεταφορά Αποθεματικό Τρανσφερίνης Φερριτίνη (ήπαρ, μύες) Αιμοσιδερίνη (μακροφάγα εγκεφάλου, σπλήνας, ήπατος) αιμικός σίδηρος μη αιμικός σίδηρος
Απορρόφηση σιδήρου Περίπου το 10% του διατροφικού σιδήρου απορροφάται στο δωδεκαδάκτυλο και στο αρχικό τμήμα του λεπτού εντέρου Με ID, η ζώνη απορρόφησης επεκτείνεται περιφερικά Αιμικός σίδηρος - 20% απορροφάται Διάσπαση αίμης - ένζυμο οξυγενάσης Μη αιμικός σίδηρος - 3-8% απορροφάται Στα τρόφιμα, κυρίως Fe + 3 Fe απορροφάται καλύτερα +2 Fe +3 μειώνεται σε Fe +2 υπό τη δράση του HCl Από μητρικό γάλα - 49%, από αγελαδινό - 10%
Ρύθμιση της απορρόφησης σιδήρου από τα εντεροκύτταρα Τα ενδοθηλιακά κύτταρα του εντερικού βλεννογόνου περιέχουν τρανσφερίνη και φερριτίνη Η τρανσφερίνη μεταφέρει σίδηρο στη μεμβράνη No ID - υπερβολική σύνθεση αποφερριτίνης, ο σίδηρος διατηρείται στο κύτταρο σε συνδυασμό με φερριτίνη και χάνεται λόγω απολέπισης του επιθηλίου μετά 2-3 ημέρες Με την ID, η σύνθεση του DCT1 αυξάνεται, η σύνθεση της αποφερριτίνης μειώνεται.
Η μεταφορά του σιδήρου στο αίμα Fe στην κυκλοφορία του αίματος συνδυάζεται με την τρανσφερρίνη Η τρανσφερίνη συντίθεται στο ήπαρ, δεσμεύει 2 μόρια Fe +3 Μπορεί να δεσμεύσει χρώμιο, χαλκό, μαγνήσιο, ψευδάργυρο, κοβάλτιο, αλλά η συγγένεια αυτών των μετάλλων είναι χαμηλότερη από αυτή του σίδηρος Η τρανσφερίνη μεταφέρει σίδηρο στο μυελό των οστών, στους ιστούς, στην αποθήκη Σε έναν ενήλικα, το 90% της κυκλοφορίας του σιδήρου συμβαίνει σε κλειστό κύκλο Στα παιδιά, επιπλέον, συσσωρεύεται ενδογενής σίδηρος για να εξασφαλιστεί η ανάπτυξη και η αύξηση του όγκου του αίματος. τα ερυθροκύτταρα εισέρχονται επίσης στο πλάσμα μετά τη διάσπαση της μυοσφαιρίνης, των ενζύμων των ιστών
Ενδοκυτταρικός μεταβολισμός του σιδήρου Για να εισέλθει ο σίδηρος στο κύτταρο στη μεμβράνη, οι υποδοχείς τρανσφερίνης (TR) Το σύμπλεγμα υποδοχέα Fe +3-τρανσφερρίνης εισέρχεται στο κύτταρο με ενδοκυττάρωση, όπου διαχωρίζει Ο σίδηρος χρησιμοποιείται στη ζωή του κυττάρου ή εναποτίθεται σε αυτό με τη μορφή φερριτίνης Η τρανσφερρίνη απελευθερώνεται στην κυκλοφορία του αίματος. Ο υποδοχέας επιστρέφει στην κυτταρική επιφάνεια, ορισμένοι από τους υποδοχείς απορρίπτονται από το κύτταρο στο αίμα, σχηματίζοντας διαλυτούς υποδοχείς (STR) ικανούς να δεσμεύουν την τρανσφερρίνη.
Εναπόθεση σιδήρου Φερριτίνη - πρωτεΐνη αποφερριτίνης + οξείδιο του αζώτου Fe +3 (FeOOH) Κατά μέσο όρο, 1 μόριο φερριτίνης περιέχει περίπου 2000 άτομα Fe +3 εναποτιθέμενου σιδήρου Αιμοσιδερίνη - κρυστάλλωση φερριτίνης σε σιδεροσώματα + άλλα συστατικά Σε μακροφάγο σε άμορφη κατάσταση στο νερό, ο σίδηρος ελάχιστα κινητοποιείται και πρακτικά δεν χρησιμοποιείται
Προ- και ενδογεννητικά αίτια της ανάπτυξης της ID (ενδογενής ID) Η διαπλακουντιακή μεταφορά σιδήρου συμβαίνει μόνο προς μία κατεύθυνση - από τη μητέρα στο έμβρυο, έναντι της κλίσης συγκέντρωσης του M.b. μειωμένη σε ασθένειες και τοξίκωση του 2ου μισού της εγκυμοσύνης, όταν η λειτουργία του πλακούντα είναι μειωμένη Σε πρόωρα μωρά, παιδιά από πολύδυμες εγκυμοσύνες, τα αποθέματα σιδήρου ανά κιλό βάρους δεν διαφέρουν από αυτά των υγιών νεογνών Παιδιά με χαμηλό σωματικό βάρος τον αυξάνουν γρήγορα, τότε η ανεπάρκεια σιδήρου γενικά επηρεάζει το έμβρυο, μετάγγιση εμβρύου, μητρική μετάγγιση Πρώιμη και όψιμη απολίνωση του λώρου Αιμορραγία κατά τον τοκετό
Μεταγεννητικοί λόγοι για την ανάπτυξη ID Ανεπαρκής πρόσληψη σιδήρου Τεχνητή διατροφή Χαμηλή κατανάλωση κρέατος (αίμη), ψαριού, λαχανικών, φρούτων Η βιοδιαθεσιμότητα του σιδήρου μειώνεται με την αύξηση της περιεκτικότητας σε φωσφορικά, φυτικά, οξαλικά, τανίνες, ασβέστιο στα τρόφιμα Αυξημένες ανάγκες Ταχεία ανάπτυξη στη βρεφική ηλικία, εφηβεία Μικρό και μεγάλο βάρος γέννησης
Μεταγεννητικά αίτια ανάπτυξης του γαστρεντερικού σωλήνα Υπερβολικές απώλειες Εντατική απολέπιση του επιθηλίου (εξιδρωματική διάθεση, δερματικές παθήσεις, διάρροια, σύνδρομο δυσαπορρόφησης) αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, ρινικές, ελμινθικές εισβολές της μήτρας (απορρόφηση σιδήρου με παραβίαση της αγκυλοστομίας της πρωτεΐνης). -συνθετική λειτουργία του ήπατος, σύνδρομο δυσαπορρόφησης)
Παθογένεση του γαστρεντερικού συστήματος Καταναλώνεται πρώτα το αποθεματικό σιδήρου - προφανής ανεπάρκεια σιδήρου Σε ενήλικες - αύξηση της απορρόφησης στο έντερο Αυτό δεν συμβαίνει στα παιδιά (μείωση της δραστηριότητας των ενζύμων σιδηροαπορρόφησης) Στη συνέχεια καταναλώνονται τα κεφάλαια μεταφοράς και ιστών - LJ Μείωση της δραστηριότητας των ενζύμων που περιέχουν σίδηρο Σιδεροπενικά συμπτώματα
Παθογένεση IDA IDA - επηρεάζει το ταμείο αίμης Η ενσωμάτωση σιδήρου στην αίμη διαταράσσεται Ο αριθμός των νεαρών, μη αιμοσφαιρινωμένων κυττάρων αυξάνεται Οι νορμοβλάστες ωριμάζουν πιο αργά Εμφανίζεται πρόωρη κυτταρική διαίρεση, ο σχηματισμός μικροκυττάρων Η υποχρωμία των ερυθρών αιμοσφαιρίων οφείλεται σε χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη σε σχετικά φυσιολογικά επίπεδα ερυθροκυττάρων Μια μείωση της Hb οδηγεί στην ανάπτυξη ηιμικής υποξίας
IDA clinic (γενικά συμπτώματα) Η σοβαρότητα της κλινικής δεν εξαρτάται από τη βαρύτητα της αναιμίας, αλλά από τη διάρκεια της νόσου, προσαρμογή στην υποξία M.b. απουσία συμπτωμάτων με μείωση της Hb M.b. μια ξεχωριστή κλινική στην LJ Υποξία του εγκεφάλου και ανεπάρκεια σιδήρου των ιστών Επιβράδυνση ψυχοκινητικής ανάπτυξης (πρώιμη ηλικία) Εξασθένηση, κόπωση, δύσπνοια κατά τη φυσική δραστηριότητα, λιποθυμία, επιδείνωση της ακαδημαϊκής επίδοσης (σχολικά παιδιά) Ωχρότητα - συνήθως με σημαντική μείωση του επιπέδου Hb, αλλά m.b. και με LVH (με το φαινόμενο της διαφυγής - εκκένωσης αίματος σε μεγαλύτερα αγγεία του δέρματος) Ταχυκαρδία, αλλαγές στην ηχητικότητα των καρδιακών ήχων, συστολικό φύσημα, τάση μείωσης της αρτηριακής πίεσης Σε σοβαρή αναιμία, τα όρια της σχετικής θαμπάδας της καρδιάς διευρύνονται, το μέγεθος του ήπατος, ο σπλήνας διευρύνονται
Κλινική IDA (σιδεροπενικά συμπτώματα) Δυστροφικές αλλαγές στο δέρμα και τα παράγωγά του Το δέρμα είναι ξηρό, τραχύ Τα μαλλιά είναι λεπτά και εύθραυστα, σχισμένα άκρα Τα νύχια χάνουν τη λάμψη τους, απολεπίζονται, ισιώνουν, εγκάρσια και διαμήκη ραβδώσεις εμφανίζεται Κοιλωνύχια (πρακτικά δεν εμφανίζεται πριν από 3 χρόνια) Ατροφική γλωσσίτιδα, γωνιακή στοματίτιδα, ατροφική γαστρίτιδα Μειωμένη όρεξη, διαστρέβλωση της γεύσης (pica chlorotica), όσφρηση Μυϊκή αδυναμία ακράτεια ούρων κατά το βήχα, ενούρηση Μειωμένη ανοσία
Κατά βαρύτητα Επίπεδο αιμοσφαιρίνης 120 (110) - 90 g/l - ήπιο g/l - μέτριο μικρότερο από 70 g/l - σοβαρό Επίπεδο ερυθροκυττάρων 3,5-3,0 x /l 3,0-2,5 x / l λιγότερο από 2,5 x / l
Δείκτες ερυθροκυττάρων Δείκτης χρώματος CP=Hvx3/er=120x3/400=0,9 (N=0,8-1,0) SSGE (MCH) SSGE=Nv/er=120/4=30 pg (N=24-33 pg) 1 pg= g SCGE (MCHC) SCGE=Hvx0.1/Ht=120x0.1/0.4=30% (N=30-38%) Μέσος όγκος ερυθροκυττάρων (MCV) MCV=Htx1000/er=0, 4x1000/4=100 fl (μm 3) (N=75-95 fl) μπορεί να μετρηθεί
Κλινική εξέταση αίματος για IDA Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται Το επίπεδο των ερυθροκυττάρων είναι ελαφρώς μειωμένο ή ο κανόνας των CP, SSGE, SGE, MCV μειώνεται Διάμετρος ερυθροκυττάρων - ανισοκυττάρωση με τάση για μικροκυττάρωση Μορφή ερυθροκυττάρων - ποικιλοκυττάρωση Τα ερυθροκύτταρα είναι υποχρωμικά, ανουλοκύτταρα (η ακτίνα διαφώτισης-σκοτάδι είναι φυσιολογική 1: 1) Μειωμένος αιματοκρίτης, αυξημένο ESR (μείωση του ιξώδους του αίματος) Δικτυοκυττάρωση - με αιμορραγία ή αντίδραση σε θεραπεία με σίδηρο
Δείκτες μεταβολισμού σιδήρου SF - μmol / l Σίδηρος ορού που σχετίζεται με την τρανσφερίνη TIBC - έως 1 έτος - 53 - 72 μmol / l, μετά από 1 χρόνο - μmol / l Ολική τρανσφερρίνη, σιδεροφιλίνη - πόσο σίδηρο μπορεί να δεσμεύσει όλη την τρανσφερρίνη πλάσματος (ποτέ δεν εμφανίζεται πλήρως κορεσμένος) Το LVVR είναι 2/3 του TIBC Η ποσότητα σιδήρου που μπορεί να δεσμεύσει το πλάσμα επιπλέον LVVR = FIBC-FV CNT - 25-40% CNT = FV / FVBC x 100%
Δείκτες μεταβολισμού σιδήρου DSU - όχι λιγότερο από 0,4 mg / ημέρα SF περισσότερο από 12 μg / l Δεν πραγματοποιούνται δείγματα με ραδιενεργό σίδηρο (μελέτη επισημασμένης απορρόφησης σιδήρου) σε παιδιά Αριθμός σιδεροβλαστών (προωσική μπλε χρώση) 22-30% των ερυθροειδή κύτταρα του μυελού των οστών, σιδεροκύτταρα – κλάσματα τοις εκατό (ο σίδηρος χρησιμοποιείται σταδιακά καθώς ωριμάζει) Διαλυτοί υποδοχείς τρανσφερίνης
Βιοχημικές παράμετροι σε IDA και LVH Δεν ανιχνεύονται κατά τη θεραπεία με σκευάσματα σιδήρου Το επίπεδο του SF μειώνεται λιγότερο από 14 μmol/l Το FSVR είναι αντισταθμιστικά αυξημένο περισσότερο από 63 μmol/l Το LVVR αυξάνεται περισσότερο από 47 μmol/l Το CST μειώνεται λιγότερο από 17 % (15%) DSU μειώνεται λιγότερο από 0, 4 mg/ημέρα Το επίπεδο SF μειώνεται κάτω από 12 μg/l Ο αριθμός των σιδεροβλαστών μειώνεται Η συγκέντρωση των διαλυτών υποδοχέων τρανσφερίνης αυξάνεται
Διαφορική διάγνωση ΜορφήΚλινικήΕπιπλέον Μεγαλοβλάστες Υποβακτήρια, νευρολογικές διαταραχές Πλήρης εξέταση αίματος: υπερχρωμική αναιμία, μακροκυττάρωση, οι μεγαλοβλάστες μπορεί να εισέλθουν στο περιφερικό αίμα. στερνική στίξη: μεγαλοβλαστικός τύπος αιμοποίησης Αιμολυτικές Αιμολυτικές κρίσεις, σπληνομεγαλία; επίκτητη αναιμία - οξεία έναρξη, συγγενής - στίγματα δυσεμβρυογένεσης πλήρης αιματολογική εξέταση: νορμοχρωμική αναιμία, δικτυοκυτταραιμία, διαταραχή ORE; συγγενής αναιμία - μη φυσιολογικές μορφές ερυθρών αιμοσφαιρίων. βιοχημεία αίματος: αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης λόγω έμμεσης, αύξηση του επιπέδου SF. στερνική στίξη: ερεθισμός του ερυθροειδούς μικροβίου
Διαφορική διάγνωση Υποπλαστικό αιμορραγικό σύνδρομο, διόγκωση ήπατος και σπλήνας. συγγενής αναιμία Fanconi - πολλαπλές δυσπλασίες. επίκτητη - οξεία έναρξη πλήρους αίματος: νορμοχρωμική αναγεννητική αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, σημαντική αύξηση του ESR. στερνική στίξη: αναστολή όλων των βλαστών αίματος.
Αρχές θεραπείας του IDA Είναι αδύνατο να εξαλειφθεί η έλλειψη σιδήρου μόνο με τη διατροφή χωρίς τη χρήση σκευασμάτων σιδήρου Η έλλειψη σιδήρου εξαλείφεται με σκευάσματα σιδήρου (όχι βιταμίνες Β12, Β6, σκευάσματα χαλκού ελλείψει ανεπάρκειάς τους) Παρασκευάσματα για τη θεραπεία του σιδήρου Η ανεπάρκεια αναιμίας συνταγογραφείται κυρίως per os Η θεραπεία δεν πρέπει να διακόπτεται μετά την ομαλοποίηση των επιπέδων σιδήρου, επειδή πρώτα αποκαθίσταται το αιματογενές ταμείο, μόνο τότε πραγματοποιούνται μεταγγίσεις ιστού και εφεδρικού αίματος σύμφωνα με ζωτικές ενδείξεις, καθοδηγούμενες όχι από το επίπεδο αιμοσφαιρίνης, αλλά από την κατάσταση του παιδιού
Θεραπεία Νοσηλεία - με σημαντική μείωση στους παράγοντες διόρθωσης της Hb (μήλο, κρόκος), εισάγονται συμπληρωματικές τροφές εβδομάδες νωρίτερα Ο αιμικός σίδηρος απορροφάται καλύτερα από τον σίδηρο από το συκώτι και τα φυτικά προϊόντα κρέας - 25-30% άλλα ζωικά προϊόντα (ψάρι, αυγά) - 10 -15% φυτικά προϊόντα - 3-5%, ρύζι 1% Η κατανάλωση προϊόντων που περιέχουν οξαλικά, φωσφορικά, τανίνη μειώνεται 20 φορές περισσότερο)
Η περιεκτικότητα σε σίδηρο σε μια σειρά από προϊόντα δαμάσκηνα 15,0 φασόλια 12,4 μοσχαρίσια γλώσσα 5,0 μοσχάρι 2,8 μήλα 2,5 καρότα 0,8 φράουλες 0,7 μοσχαρίσιο συκώτι 9,0 κρόκος 5,8 κοτόπουλο 1,5 ρύζι 1, 3 πατάτες 1.0 ίντσες (περισσότερες πατάτες 1.0 ίντσες από 1.02 ίντσες γάλα καρύδας). 5 mg ανά 100 g προϊόντος) Μέτρια πλούσιο σε σίδηρο (1-5 mg ανά 100 g προϊόντος) φτωχό σε σίδηρο (λιγότερο από 1 mg ανά 100 g προϊόντος)
Παρασκευάσματα σιδήρου Πριν από τα γεύματα (για δυσπεπτικά συμπτώματα μετά τα γεύματα) Αρχική δόση 1/3 ηλικία Μετά από ομαλοποίηση της εικόνας αίματος 1/2 θεραπεία 1 μήνα Μην πίνετε τσάι, γάλα, μην χρησιμοποιείτε με ασβέστιο, τετρακυκλίνη, χλωραμφενικόλη, αντιόξινα Μην χρησιμοποιείτε για λοιμώξεις Στις 7 -10 ημέρες - δικτυοερυθροκυτταρική κρίση
Παρασκευάσματα σιδήρου μακράς δράσης: ferrogradumet, feospan, tardiferon, fenyuls Μικρές και μεσαίες δόσεις σιδήρου (ferroplex, ferramid) Υγρές δοσολογικές μορφές σε σταγόνες ή σε μορφή σιροπιού (hemofer, maltofer, aktiferrin) Μην χρησιμοποιείτε σκευάσματα μειωμένου σιδήρου (δυσπεψία ), φυτοφερρολακτόλη (φυτίνη), σιρόπι αλόης με σίδηρο (χαμηλή δόση, δυσπεψία)
Παρασκευάσματα σιδήρου Θειικός σίδηρος (20% ενεργός σίδηρος): ferroplex, tardiferon, ferrogradumet, aktiferrin, haemofer prolongatum, sorbifer Γλυκονικός σίδηρος (12% ενεργός σίδηρος): ascofer, ferronal, apoferrogluconate Σίδηρος φουμαρικός (33% heferol, ενεργός σίδηρος): Ferretab, ferronat, maltofer, ferlatum Σύνθετα σκευάσματα: gynotardiferon, fefol, fenyuls, irovit, irradian, maltofer-fol Fe 2 άλατα Fe 3 σύμπλοκα kg 3-7 χρόνια mg Παλαιότερα από 7 χρόνια - έως 200 mg Δόση κεφαλής (για παρεντερικά φάρμακα ) D = m x (78 - 0,35 x Hb)
Παρεντερική χορήγηση Για παρεντερική χορήγηση, χρησιμοποιούνται ferrum-lek, ferbitol, ferlecit, venofer, ectofer, καθώς και σκευάσματα που περιέχουν δόση πορείας για μία μόνο ενδοφλέβια ένεση - dextrafer, imferon. Τα φαινόμενα δυσπεψίας συνήθως δεν αποτελούν ενδείξεις για παρεντερική χορήγηση (εξαφανίζονται όταν αλλάξει το φάρμακο)
Επιπλοκές Όταν λαμβάνεται per os Ανορεξία Μεταλλική γεύση στο στόμα Ναυτία, έμετος Δυσκοιλιότητα, διάρροια Πιθανή ενεργοποίηση gram-αρνητικής ευκαιριακής σιδεροφιλικής χλωρίδας του εντέρου Όταν χορηγείται παρεντερικά Φλεβίτιδα Μετά την ένεση Αποστήματα Σκούραση του δέρματος, αλλοιωτική ένεση στο σημείο αρθραλγία, πυρετός, αναφυλακτικό σοκ) ) Σε περίπτωση υπερδοσολογίας - ανάπτυξη αιμοσιδήρωσης εσωτερικών οργάνων
Μετάγγιση αίματος Συχνότερα μάζα ερυθροκυττάρων ή φρέσκα πλυμένα ερυθροκύτταρα Επίπεδο Hb g/l σε συνδυασμό με σημεία κεντρικών αιμοδυναμικών διαταραχών, αιμορραγικό σοκ, αναιμικό κώμα, υποξικό σύνδρομο Εάν οι τιμές Hb και Ht είναι υψηλότερες από τις κρίσιμες, γίνεται μετάγγιση εάν είναι μαζική οξεία εμφανίζεται απώλεια αίματος Βραχυπρόθεσμη επίδραση Υπολογισμός ml /kg, μεγαλύτερα παιδιά ml
Αιτίες αποτυχίας της θεραπείας Λανθασμένη διάγνωση του IDA Ανεπαρκής δόση του φαρμάκου Μη καθορισμένη συνεχιζόμενη απώλεια αίματος Η απώλεια σιδήρου στο αίμα υπερβαίνει την πρόσληψη με το φάρμακο Λήψη φαρμάκων από το στόμα για το σύνδρομο δυσαπορρόφησης Λήψη φαρμάκων που παρεμβαίνουν στην απορρόφηση σιδήρου Δισθενής αναιμία (Β 12)
Πρόληψη Διατροφή Φυσική διατροφή με έγκαιρη εισαγωγή συμπληρωματικών τροφών και διόρθωση Μείγματα εμπλουτισμένα με σίδηρο Έως 3-4 μηνών χρησιμοποιείται ενδογενής σίδηρος και ο μη απορροφημένος σίδηρος μπορεί να προκαλέσει ενεργοποίηση σιδεροφιλικού gram-αρνητικού UPF Τακτική κατανάλωση προϊόντων κρέατος Παρασκευάσματα σιδήρου έγκυες γυναίκες 3ο τρίμηνο (με επαναλαμβανόμενη κύηση στο 2ο και 3ο τρίμηνο) Παιδιά σε κίνδυνο: πρόωρα, από πολύδυμη κύηση, με τοξίκωση του 2ου μισού της εγκυμοσύνης, παιδιά με ECD, τρέφονται με μη προσαρμοσμένα μείγματα, με ταχεία ανάπτυξη Με απώλεια αίματος, χειρουργικές επεμβάσεις
Παρατήρηση ιατρείου Για ασθενείς που λαμβάνουν σκευάσματα σιδήρου - 1 φορά σε 2 εβδομάδες (+ κλινική εξέταση αίματος) Μετά την ομαλοποίηση του αιμογράμματος - 1 r / μήνα, στη συνέχεια ανά τρίμηνο Πριν από την διαγραφή, προσδιορίζονται δείκτες μεταβολισμού σιδήρου. Η διαγραφή αφαιρείται μετά από 6-12 μήνες μετά ομαλοποίηση κλινικών και εργαστηριακών παραμέτρων
