Θεραπεία του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου (MDS) - σύγχρονες μέθοδοι. Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο σε ενήλικες Θεραπεία μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου με λαϊκές μεθόδους

Το υλικό παρουσιάζεται από το σχολικό βιβλίο του Πανεπιστημίου RUDN

αναιμία. Κλινική, διάγνωση και θεραπεία / Stuklov N.I., Alpidovsky V.K., Ogurtsov P.P. - M .: LLC "Medical Information Agency", 2013. - 264 p.

Η αντιγραφή και η αναπαραγωγή υλικού χωρίς να προσδιορίζονται οι δημιουργοί απαγορεύεται και τιμωρείται από το νόμο.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS) συνδυάζει μια ομάδα επίκτητων ασθενειών του αιμοποιητικού συστήματος, στην οποία η παθολογική διαδικασία ξεκινά στο επίπεδο ενός πολυδύναμου βλαστοκυττάρου και αποκαλύπτεται ως παραβίαση του πολλαπλασιασμού και της διαφοροποίησης των κυττάρων ενός, δύο ή τριών αιμοποιητικών κυττάρων. γενεαλογίες με τον επακόλουθο θάνατό τους στο μυελό των οστών (αναποτελεσματική ερυθροποίηση).

Σε αντίθεση με το AA, τα βλαστοκύτταρα υπάρχουν στον μυελό των οστών ασθενών με MDS, αν και είναι λειτουργικά ελαττωματικά. Ο μυελός των οστών στο MDS είναι συχνότερα υπερκυτταρικός, κανονικόκυτταρικός και λιγότερο συχνά υποκυτταρικός, ενώ το περιφερικό αίμα παρουσιάζει ανθεκτική αναιμία, συχνά λευκο- και/ή θρομβοπενία.

Η λειτουργική παθολογία των πολυδύναμων βλαστοκυττάρων βασίζεται σε χρωμοσωμικές αλλαγές που εντοπίζονται στους περισσότερους ασθενείς με ΜΔΣ. Έχουν κλωνικό χαρακτήρα, παρόμοιο με τις κυτταρογενετικές αλλαγές στη λευχαιμία. Οι χρωμοσωμικές αλλαγές στο MDS είναι ποικίλες και περιλαμβάνουν μετατόπιση, αναστροφή και διαγραφή χρωμοσωμάτων. Τα πιο χαρακτηριστικά είναι: τρισωμία 8, μονοσωμία 5, μονοσωμία 7, διαγραφή του χρωμοσώματος Υ, διαγραφή του μακριού βραχίονα 7 (7q-), 11 (11q-), 13 (13q-), 20 (20q-), καθώς καθώς και μετατοπίσεις t (1;3), t(5;7), t(2;11), t(6;9), t(11;27), αναστροφή χρωμοσώματος 3. Στο 20% των ασθενών παρατηρούνται πολλαπλές διαταραχές. Συχνά υπάρχει διαγραφή του μακριού βραχίονα του χρωμοσώματος 5 (στο 30% των ασθενών). Επιπλέον, διαπιστώθηκε ότι με αυτό το σκέλος του 5ου χρωμοσώματος χάνονται γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση πολλών αυξητικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων των κοκκιοκυττάρων-μακροφάγων, της IL-3, IL-4, IL-5, IL-6 και πολλών άλλες βιολογικά δραστικές ουσίες που ρυθμίζουν την αιμοποίηση.

Μια μορφή με παρόμοια χρωμοσωμική παθολογία εντοπίστηκε ακόμη και σε ασθενείς με MDS σε 5 q -το σύνδρομο, που είναι συχνότερο στις γυναίκες, χαρακτηρίζεται από ανθεκτική μεγαλοβλαστική αναιμία και σπάνια μετατρέπεται σε οξεία λευχαιμία (λιγότερο από το 5% των ασθενών).

Τα αίτια των χρωμοσωμικών ανωμαλιών δεν είναι ξεκάθαρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θεωρείται η δράση μεταλλαξογόνων παραγόντων όπως η ιονίζουσα ακτινοβολία, η δράση χημικών και φαρμακευτικών παραγόντων.

Η κυτταρογενετική παθολογία που προέκυψε στον μυελό των οστών σε ένα πολυδύναμο βλαστοκύτταρο, το οποίο αργότερα προκαλεί την ανάπτυξη MDS, είναι σε θέση να αναπαραχθεί στους απογόνους του μεταλλαγμένου βλαστοκυττάρου, σχηματίζοντας έτσι έναν παθολογικό κλώνο, τα κύτταρα του οποίου δεν είναι ικανά να φυσιολογικό πολλαπλασιασμό και διαφοροποίηση, που εξωτερικά εκδηλώνεται με τη μορφολογική τους δυσπλασία και τον επακόλουθο θάνατο του μυελού των οστών (αναποτελεσματική ερυθροποίηση). Έχει διαπιστωθεί ότι το 75% του μυελού των οστών σε ΜΔΣ έχει CD 95, δείκτης προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου - απόπτωση. Αυτό προκαλεί διάφορους τύπους κυτταροπενιών στο περιφερικό αίμα ασθενών με ΜΔΣ.

Η συχνότητα εμφάνισης ΜΔΣ είναι 3-15 περιπτώσεις ανά 100.000 του πληθυσμού και η συχνότητά του αυξάνεται σε 30 περιπτώσεις σε άτομα άνω των 70 ετών και 70 περιπτώσεις σε άτομα άνω των 80 ετών. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 60-65 έτη, το MDS είναι εξαιρετικά σπάνιο στα παιδιά.

Κλινική

Η κλινική εικόνα του MDS δεν έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά. Τα κύρια συμπτώματα εξαρτώνται από το βάθος και τον συνδυασμό των βλαβών των αιμοποιητικών μικροβίων. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου είναι το ανθεκτικό αναιμικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με αυξανόμενη αδυναμία, αυξημένη κόπωση και άλλα συμπτώματα χαρακτηριστικά της αναιμίας. Οι ασθενείς με ΜΔΣ με λευκοπενία συχνά αναπτύσσουν μολυσματικές επιπλοκές (βρογχίτιδα, πνευμονία κ.λπ.). Το αιμορραγικό σύνδρομο λόγω θρομβοπενίας παρατηρείται στο 10-30% των ασθενών, και εκδηλώνεται με αιμορραγίες στο δέρμα και στους ορατούς βλεννογόνους, αιμορραγία ούλων και ρινορραγίες.

Δεν υπάρχει χαρακτηριστική παθολογία οργάνων στο MDS: οι περιφερικοί λεμφαδένες, το ήπαρ και ο σπλήνας δεν είναι διευρυμένοι.

Εργαστηριακά δεδομένα.

Αναιμίαποικίλης βαρύτητας παρατηρείται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με ΜΔΣ και είναι πιο συχνά μακροκυτταρικόχαρακτήρας. Πολύ σπάνια, παρατηρείται υποχρωμία των ερυθροκυττάρων. Συχνά υπάρχουν ελλειπτοκύτταρα, στοματοκύτταρα και ακανθοκύτταρα, καθώς και βασεόφιλες παρακεντήσεις και Jolly σώματα στα ερυθροκύτταρα. Μπορεί να υπάρχουν ερυθρά αιμοσφαίρια στο αίμα. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων συχνά μειώνεται.

Συχνά, οι ασθενείς σε εξετάσεις αίματος έχουν επίμονες ουδετεροπενίακαι τα κοκκιοκύτταρα χαρακτηρίζονται από την παρουσία ψευδο-πελγεριανή ανωμαλία(λευκοκύτταρα με δίλοβους πυρήνες και αποκοκκίωση του κυτταροπλάσματος).

Θρομβοπενία εμφανίζεται στους μισούς ασθενείς με ΜΔΣ. Μεταξύ των αιμοπεταλίων υπάρχουν γιγάντιες και αποκοκκωμένες μορφές.

Σε ορισμένους ασθενείς με ΜΔΣ, οι εξετάσεις αίματος μπορεί να δείξουν βλαστικά κύτταρα.

Μυελός των οστώνστο MDS, είναι συνήθως υπερκυτταρικό, αλλά μπορεί να είναι νορμοκυτταρικό και, σε σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και υποκυτταρικό. Ωστόσο, υπάρχουν πάντα χαρακτηριστικά δυσρυθροποίηση: μεγαλοβλαστοειδότητα, πολυπυρηνοποίηση ερυθροβλαστών, παρουσία μιτώσεων, παθολογικές διαιρέσεις και πυρηνικές ανωμαλίες, μεταξύ τους γέφυρες, βασεόφιλη παρακέντηση και κενοτοπίωση του κυτταροπλάσματος. Σε ορισμένους ασθενείς, η περιεκτικότητα σε σιδεροβλάστες με δακτυλιοειδή διάταξη κόκκων σιδήρου γύρω από τον πυρήνα του κυττάρου αυξάνεται στον μυελό των οστών.

Η διαταραχή της διαφοροποίησης των προδρόμων ουσιών των ερυθροκυττάρων στο MDS εκδηλώνεται με αυξημένη περιεκτικότητα σε HbF (το επίπεδο του οποίου στα ώριμα ερυθροκύτταρα είναι φυσιολογικό) και η παρουσία υπεροξειδάσης και αλκαλικής φωσφατάσης στους ερυθροβλάστες, που είναι χαρακτηριστικό των ουδετερόφιλων.

Δυσκοκκιοκυττάρωση στον μυελό των οστών εκδηλώνεται με καθυστέρηση στην ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων στο επίπεδο των μυελοκυττάρων, παραβίαση της διαδικασίας κοκκοποίησης του κυτταροπλάσματος και μείωση της δραστηριότητας της αλκαλικής φωσφατάσης, γεγονός που υποδηλώνει τη λειτουργική τους κατωτερότητα, υπο- ή υπερτμηματοποίηση συχνά ανευρίσκεται πυρήνα ουδετερόφιλων.

Δυσμεγακαρυοκυττάρωση χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία των μικρομορφών και την εξασθενημένη πρόσδεση των αιμοπεταλίων.

Σε ορισμένες μορφές MDS, ανιχνεύεται αυξημένη περιεκτικότητα σε βλαστικά κύτταρα στον μυελό των οστών (από 5 έως 20%).

Η ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών που ελήφθη με τρεπανόβιοψία αποκάλυψε αυξημένο σχηματισμό ινών ρετικουλίνης σε έναν αριθμό ασθενών, με έντονη μυελοΐνωση που παρατηρείται στο 10-15% των ασθενών με ΜΔΣ. Αυτή η παραλλαγή του MDS, που χαρακτηρίζεται από πιο έντονη υπερπλασία και δυσπλασία μεγακαρυοκυτταρικών κυττάρων, με σχεδόν 100% παρουσία χρωμοσωμικών ανωμαλιών, χαρακτηρίζεται από πιο έντονη αναιμία, θρομβοπενία και σχετικά σύντομο προσδόκιμο ζωής των ασθενών (μέση επιβίωση 9-10 μήνες).

Διάγνωση ΜΔΣμε βάση την παρουσία ανθεκτικής αναιμίας ανθεκτικής στη βιταμινοθεραπείαΒ12 , φολικό οξύ, σίδηρος και άλλα αιματιστικά, τα οποία συχνά συνδυάζονται με ουδετερο- και θρομβοπενία και την παρουσία μορφολογικών σημείων δυσαιματοποίησης (μειωμένη ωρίμανση αιμοποιητικών κυττάρων) στο σημείο του μυελού των οστών.

Ταξινόμηση MDS:

Επί του παρόντος, δύο ταξινομήσεις χρησιμοποιούνται στην κλινική πράξη: η γαλλοαμερικανική-βρετανική ομάδα ( FAB ) 1982 και η Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (ΠΟΥ) 2008.

Διαφορική Διάγνωση

Η ΡΑ τις περισσότερες φορές πρέπει να διαφοροποιείται από τη βιταμίνηΒ12 - και αναιμία φυλλικής ανεπάρκειας, στην οποία παρατηρείται επίσης μεγαλοβλαστική αιμοποίηση και μορφολογικά σημεία δυσπλασίας ερυθρών γεννητικών κυττάρων, που υποδηλώνουν αναποτελεσματική ερυθροποίηση. Γρήγορες κλινικές και αιματολογικές αποκρίσεις στη βιταμινοθεραπείαΒ12 ή φυλλικό οξύ υποδηλώνουν αιτιολογική σχέση μεταξύ αναιμίας και ανεπάρκειας αυτών των βιταμινών.

Το RAKS πρέπει να διαφοροποιείται από την επίκτητη σιδεροβλαστική αναιμία λόγω χρόνιας δηλητηρίασης από μόλυβδο. Η RCMD, στην οποία υπάρχει πανκυτταροπενία στο περιφερικό αίμα, μοιάζει με απλαστική αναιμία. Η παρουσία φυσιολογικής κυτταρικότητας του μυελού των οστών με μορφολογικά σημεία δυσμυελοποίησης επιτρέπει τη σωστή επαλήθευση της διάγνωσης.

Ταξινόμηση MDS (ΠΟΥ, 2008)

Νοσολογική μορφή ΜΔΣ	Αλλαγές στο αίμα	Αλλαγές στο μυελό των οστών
Ανθεκτική αναιμία (ΡΑ)	Αναιμία Εκρήξεις< 1% Μονοκύτταρα< 1 х 10 9 / л	- αιμοποιητική δυσπλασία < 10% в одном ростке кроветворения Εκρήξεις< 5% - σιδεροβλάστες δακτυλίου < 15%
Ανθεκτική ουδετεροπενία (RN)	Ουδετεροπενία Εκρήξεις< 1% Μονοκύτταρα< 1 х 10 9 / л
Ανθεκτική θρομβοπενία (RT)	- θρομβοπενία Εκρήξεις< 1% Μονοκύτταρα< 1 х 10 9 / л
Ανθεκτική αναιμία με σιδεροβλάστες δακτυλίου (RAKS)	Αναιμία Εκρήξεις< 1% Μονοκύτταρα< 1 х 10 9 / л	- αιμοποιητική δυσπλασία. Εκρήξεις< 5% - σιδεροβλάστες δακτυλίου > 15%
Ανθεκτική κυτταροπενία με πολυαναπτυξιακή δυσπλασία (RCMD)	- κυτταροπενία από 2 - 3 βλαστούς Εκρήξεις< 1% - μονοκύτταρα< 1 х 10 9 /л	- αιμοποιητική δυσπλασία < 10% в двух и более ростках кроветворения Εκρήξεις< 5% - σιδεροβλάστες δακτυλίου (οποιοσδήποτε αριθμός)
Ανθεκτική αναιμία με υπερβολικές εκρήξεις I (RAIB-1)	Οποιαδήποτε κυτταροπενία Εκρήξεις< 5% - μονοκύτταρα< 1 х 10 9 /л	Εκρήξεις 5 – 9%
Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια εκρήξεων II (RAIB-2)	Οποιαδήποτε κυτταροπενία Εκρήξεις 5 – 19% - μονοκύτταρα< 1 х 10 9 /л	- πολλαπλή δυσπλασία σε όλα τα βλαστάρια της αιμοποίησης Εκρήξεις 10 – 19% Μπαστούνια Auer ±
MDS μη ταξινομημένο (MDS-N)	Οποιαδήποτε κυτταροπενία Εκρήξεις<1%	- αιμοποιητική δυσπλασία < 10% в одном или несколь- φύτρα αιμοποίησης Εκρήξεις< 5%
Σύνδρομο 5q-	Αναιμία Εκρήξεις< 1% - αιμοπετάλια φυσιολογικά ή αυξημένη	- φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων με υποτμηματικούς πυρήνες - απομονωμένη διαγραφή 5q Εκρήξεις< 5%

Η υποπλαστική παραλλαγή του MDS είναι πολύ πιο δύσκολο να διακριθεί από το ΑΑ. Υπέρ της υποπλασίας στο MDS είναι η παρουσία χρωμοσωμικής παθολογίας, η οποία απουσιάζει στην ΑΑ, η υψηλή περιεκτικότητα σε προαποπτωτικές πρωτεΐνες στα αιμοποιητικά κύτταρα ( CD 95) και ένα χαμηλό επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στα κοκκιοκύτταρα στο MDS, σε αντίθεση με το φυσιολογικό περιεχόμενο αυτού του ενζύμου σε AA. Το MDS με περίσσεια βλαστών διαφέρει από την οξεία λευχαιμία στην ποσοτική περιεκτικότητα σε βλαστικά κύτταρα στον μυελό των οστών: όλες οι περιπτώσεις με βλάστωση άνω του 20% θεωρούνται οξεία λευχαιμία.

Θεραπεία

Συμπτωματική θεραπεία

Ηγετική θέση στη θεραπεία του MDS καταλαμβάνει η θεραπεία συντήρησης, πρώτα απ 'όλα, η μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων, που συνοδεύεται από την εισαγωγή desferal ή deferasirox για την απομάκρυνση της περίσσειας σιδήρου. Η μετάγγιση RBC ενδείκνυται όταν το επίπεδο μειώνεται Hb έως 80 g / l και κάτω, και η συχνότητά του εξαρτάται από τη δυναμική των δεικτών του κόκκινου αίματος. Για την καταπολέμηση της αιμορραγικής διάθεσης, χρησιμοποιείται η εισαγωγή θρομβοσυμπυκνώματος, οι ενδείξεις είναι οι ίδιες όπως στη θεραπεία της ΑΑ. Με μολυσματικές επιπλοκές που προκαλούνται από κοκκιοκυττοπενία, ενδείκνυται η λήψη αντιβιοτικών.

Παθογενετική θεραπείαεξαρτάται από τον αριθμό των βλαστών στον μυελό των οστών. Η σοβαρή βλάστωση (>10%) απαιτεί τακτικές παρακεντήσεις στέρνου για να αποκλειστεί η μετατροπή του MDS σε οξεία λευχαιμία (οξεία λευχαιμία, AL ). Με αύξηση των βλαστών άνω του 20%, η θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με προγράμματα θεραπείας AL.

Αλγόριθμος για τη θεραπεία του MDS (Savchenko V.G., Kokhno A.V., Parovichnikova E.N.)

Κυτταρικότητα μυελού των οστών
υποκυτταρικό μυελό των οστών		Normo/ υπερκυτταρικό μυελό των οστών
< 5% бластов	5 – 20% των εκρήξεων	< 5% бластов	5 – 20% των εκρήξεων
SuA	SuA	rhEPO	Δεσιταβίνη, αζακιτιδίνη
ATG	ATG	Σπληνεκτομή	ΣΗΜΑΙΑ, 7 + 3
Σπληνεκτομή	Δεσιταβίνη, αζακιτιδίνη	Ιντερφερόνη-α	MDC - 14 ημέρες
rhEPO	MDC - 14 ημέρες, 6 - MP, μελφαλάνη	Δεσιταβίνη, αζακιτιδίνη	6 - MP

Σε περιπτώσεις όπου ο αριθμός των βλαστών στον μυελό των οστών είναι σταθερά κάτω από 20%, απαιτείται τρεπανόβιοψία για να ληφθεί απόφαση σχετικά με την τακτική θεραπείας, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της κυτταρικότητας του μυελού των οστών. Μετά από αυτό, η θεραπεία με MDS μπορεί να στοχεύει στην τόνωση της αιμοποίησης στην υποπλασία του μυελού των οστών (ανασυνδυασμένη ανθρώπινη ερυθροποιητίνη - rh-EPO), στην ανοσοκαταστολή προκειμένου να ενεργοποιηθούν τα βλαστοκύτταρα (ATH, CyA ), μείωση της αιμόλυσης και δέσμευση των αιμοσφαιρίων (σπληνεκτομή). Σε υπερκυτταρικές παραλλαγές ή μορφές MDS με βλάστωση άνω του 5%, η θεραπεία θα πρέπει να περιλαμβάνει καταστολή της ανάπτυξης του όγκου (χημειοθεραπεία). Στη Ρωσία, ο πιο κατάλληλος αλγόριθμος για την επιλογή θεραπείας MDS, το σχήμα του οποίου αναφέρεται στον πίνακα, διατυπώθηκε από ειδικούς από το Κέντρο Αιματολογικής Έρευνας: Savchenko V.G., Kokhno A.V., Parovichnikova E.N. το 2012.

Τα τελευταία χρόνια, για τη διέγερση της ερυθροποίησης σε ασθενείς με ΜΔΣ, μερικές φορές με επιτυχία, έχει χρησιμοποιηθεί το rhEPO: Recormon, Erythrostim, Eprex, Aranesp κ.λπ., το οποίο είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό σε χαμηλές συγκεντρώσεις φυσικής EPO στο αίμα (< 500 ед/мл). РчЭПО рекомендуется применять в дозе 100000 МЕ 3 раза в неделю подкожно или по 30000 – 40000 МЕ раз в неделю (при использовании пролонгированных форм эритропоэтина). Терапия считается эффективной при приросте гемоглобина более чем на 10 г/л за 4 – 8 недель или снижение зависимости от гемотрансфузий. Целевая концентрация гемоглобина 120 г/л. Через 2 месяца лечения рчЭПО сообщается о положительном эффекте у 41,6% больных с РА и у 76% больных с РАКС, причем к 6 месяцу этот эффект сохраняется соответственно у 33% и 58%. Таким образом, наиболее эффективным применение ЭПО оказалось у больных при варианте МДС-РАКС.

Σε περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών με MDS, η σοβαρότητα της θρομβοπενίας μπορεί να μειωθεί προσωρινά με τη χορήγηση ιντερφερόνης-α, η οποία αποφεύγει την αλλοανοσοποίηση λόγω της χορήγησης θρομβοσυμπυκνώματος.Η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή στο MDS δεν είναι αποτελεσματική, αν και μερικές φορές μπορεί να μειώσει την ένταση του αιμορραγικού συνδρόμου.

Σε ασθενείς με MDS με υποπλαστική φάση της νόσου, όπως και στην ΑΑ, αποδείχθηκε αποτελεσματική η ανοσοκατασταλτική θεραπεία (CyA), η οποία όχι μόνο αναστέλλει τη δράση των Τ-κατασταλτικών κυττάρων, αλλά αναστέλλει και την απόπτωση των κυττάρων. Η κυκλοσπορίνη Α συνταγογραφείται σε δόση 5 mg/kg και προκαλεί αιματολογική βελτίωση σε 60 ασθενείς αυτής της ομάδας (πλήρεις υφέσεις αναπτύσσονται λιγότερο συχνά, μερική βελτίωση συχνότερα).

Για τη θεραπεία των μορφών MDS RA, RAKS, RCMD, η σπληνεκτομή με βιοψία ήπατος χρησιμοποιείται σήμερα ευρέως ως κύρια μέθοδος θεραπείας σε ηλικιωμένους (άνω των 60 ετών) ασθενείς με αιμοποιητική υποπλασία ή αντίσταση στην κυκλοσπορίνη. Μαζί με το θεραπευτικό αποτέλεσμα, αυτή η προσέγγιση καθιστά δυνατό τον αποκλεισμό άλλων αιτιών αιμοποιητικής δυσπλασίας. Κατά κανόνα, η σπληνεκτομή καθιστά δυνατή την επίτευξη μακρών διακοπών στις μεταγγίσεις αίματος και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Η χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων στην παραλλαγή RAIB του MDS θεωρείται σήμερα η πιο αποτελεσματική θεραπεία. Μέχρι πρόσφατα, ως παθογενετική θεραπεία χρησιμοποιούνταν κυρίως μικρές δόσεις cytosar και melphalan. Το σχήμα θεραπείας με μικρές δόσεις cytosar έχει ως εξής. Εισάγετε υποδόρια σε δόση 10 mg/m2 2 φορές την ημέρα για 14, 21 ή 28 ημέρες, ανάλογα με τον αριθμό των βλαστών και την κυτταρικότητα του μυελού των οστών. Το Melphalan χρησιμοποιείται σε δόσεις 5 - 10 mg / m 2 για 5 ημέρεςπερος . Τέτοια μαθήματα πραγματοποιούνται μία φορά το μήνα, κατά κανόνα, από έξι μήνες έως 3 χρόνια, με αξιολόγηση του θεραπευτικού αποτελέσματος κάθε 2 έως 4 μήνες. Η αποτελεσματική θεραπεία θεωρείται με ομαλοποίηση ή σχετική ομαλοποίηση των παραμέτρων του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών, σε απουσία ή απότομη μείωση της εξάρτησης από τις μεταγγίσεις αίματος. Η χρήση αυτών των θεραπευτικών σχημάτων οδηγεί στην ανάπτυξη μερικής ύφεσης στο 56% των ασθενών. Ωστόσο, μια τέτοια θεραπεία δεν επηρεάζει σημαντικά την επιβίωση των ασθενών.

Σε σοβαρή κατάσταση ασθενών και αδυναμία επαρκούς θεραπείας για τα MDS-RAIB-1 και -2, είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί 6-μερκαπτοπουρίνη στα 60 mg/m 2 την ημέραγια 3 χρόνια.

Επί του παρόντος, γίνονται προσπάθειες να χρησιμοποιηθεί η θαλιδομίδη και η ανάλογή της λεναλιδομίδη, η οποία στερείται ουδετεροτοξικής δράσης, αλλά είναι ένας ισχυρός αναστολέας πρωτεάσης, στη θεραπεία του MDS. Η χρήση λεναλιδομίδης προκάλεσε μείωση της εξάρτησης από τη μετάγγιση στο 67% των ασθενών, με το 58% να επιτυγχάνει πλήρη ανεξαρτησία από τη θεραπεία μετάγγισης. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι αυτό το φάρμακο είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό στα 5 q - Παραλλαγή MDS, όπου η αποτελεσματικότητά της είναι 91%, ενώ σε άλλες διαταραχές καρυότυπου είναι μόλις 19%.

Σε νεαρούς ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών, η πολυχημειοθεραπεία περιλαμβάνεται στην τυπική θεραπεία για το MDS-RAIB-2. Χρησιμοποιήστε τα μαθήματα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας: "7 + 3" και "ΣΗΜΑΙΑ ". "7 + 3": cytarabine 100 mg/m 2 IV στάγδην κάθε 12 ώρες τις ημέρες 1-7 του μαθήματος και idarubicin 12 mg/m 2 IV στάγδην τις ημέρες 1-3 του μαθήματος. "ΣΗΜΑΙΑ »: fludarabine 25 mg/m 2 IV στάγδην 1-5 ημέρες του μαθήματος, cytarabine 2 g/m 2 IV στάγδην 1-5 ημέρες του μαθήματος + G-CSF (παράγοντας διέγερσης αποικίας κοκκιοκυττάρων) 5 mcg/kg s/c καθημερινά μέχρι την ανάρρωση από την κυτταροπενία.

Από τα άλλα φάρμακα που έχουν αναπτυχθεί ενεργά στην αιματολογική πρακτική, το τριοξείδιο του αρσενικού, το bevacizumab (Avastin) και άλλα αξίζουν προσοχής.

Πρόσφατα, σύγχρονα κυτταροστατικά φάρμακα, αναστολείς των μεθυλοτρανσφερασών του DNA, έχουν εισαχθεί στην κλινική πράξη. Ο μηχανισμός δράσης τους σχετίζεται με την αναστολή της διαδικασίας μεθυλίωσης του DNA στα κύτταρα του κλώνου όγκου, η οποία οδηγεί σε αύξηση της δραστηριότητας των γονιδίων που ρυθμίζουν τον κυτταρικό κύκλο και στην ομαλοποίηση των διαδικασιών διαφοροποίησης του μυελού των οστών κύτταρα. Δύο κύριες ουσίες είναι καταχωρισμένες στη Ρωσία με την ονομασία decitabine (Dacogen), azacitidine (Vedaza). Σύμφωνα με τα δημοσιευμένα στοιχεία των μεγαλύτερων διεθνών μελετών, η αποτελεσματικότητα της χρήσης αυτών των φαρμάκων στη θεραπεία του MDS ήταν 50-70%. Η δεσιταβίνη χορηγείται σε δόση 20 mg/m2 IV στάγδην 1-5 ημέρες μία φορά το μήνα. Πραγματοποιούνται τέτοια μαθήματα4 και στη συνέχεια αξιολογείται το αποτέλεσμα. Με θετική αξιολόγηση, η θεραπεία συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν από την ανάπτυξη επιπλοκών, ελλείψει αποτελέσματος, χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακα. Η αζακιτιδίνη χορηγείται υποδόρια 75 mg/m 2 1 - 7 ημέρες μία φορά το μήνα. Αξιολογήστε το αποτέλεσμα μετά από έξι μήνες, στη συνέχεια είτε συνεχίστε τη θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα είτε αλλάξτε φάρμακο.

Είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ότι η πιο σοβαρή επιπλοκή της χημειοθεραπείας, που μερικές φορές απαιτεί διακοπή της θεραπείας, είναι η κυτταροπενία. Η κυτταροπενία, κατά κανόνα, εκδηλώνεται με μείωση όλων των παραμέτρων του αίματος ( Hb λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια). Σοβαρές απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις θεωρούνται αναιμία μικρότερη από 70 g/l, θρομβοπενία μικρότερη από 20 x 10 9 /l, λευκοπενία μικρότερη από 1 x 10 9 /l ή ουδετεροπενία μικρότερη από 0,5 x 10 9 /l. Τέτοιες καταστάσεις απαιτούν υποχρεωτική νοσηλεία, μετάγγιση και αντιβιοτική θεραπεία.

Η μόνη ριζική θεραπεία για το MDS θα μπορούσε να είναι η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών, ωστόσο, η χρήση αυτής της μεθόδου περιορίζεται από την προχωρημένη ηλικία των ασθενών, η συντριπτική πλειοψηφία των οποίων είναι άνω των 60 ετών.

Πρόβλεψησε MDS παραμένει δυσμενής και εξαρτάται από την παραλλαγή του MDS. Στη ΡΑ, ο μετασχηματισμός σε οξεία λευχαιμία εμφανίζεται στο 15% των ασθενών και η διάμεση επιβίωση είναι 50 μήνες. Στο RAKS, αυτά τα στοιχεία είναι 8% και 51 μήνες, αντίστοιχα. με RAIB - 44% και 11 μήνες.

- μια ομάδα αιματολογικών παθήσεων στις οποίες παρατηρείται κυτταροπενία, δυσπλαστικές αλλαγές στο μυελό των οστών και υψηλός κίνδυνος οξείας λευχαιμίας. Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά συμπτώματα, αποκαλύπτονται σημεία αναιμίας, ουδετεροπενίας και θρομβοπενίας. Η διάγνωση τίθεται λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα των εργαστηριακών εξετάσεων: πλήρης ανάλυση περιφερικού αίματος, ιστολογική και κυτταρολογική εξέταση της βιοψίας και της αναρρόφησης μυελού των οστών κ.λπ. Η διαφορική διάγνωση μπορεί να παρουσιάσει σημαντικές δυσκολίες. Θεραπεία - μετάγγιση συστατικών αίματος, χημειοθεραπεία, ανοσοκατασταλτική θεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Γενικές πληροφορίες

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι μια ομάδα ασθενειών και καταστάσεων με διαταραχές της μυελοειδούς αιμοποίησης και υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης οξείας λευχαιμίας. Η πιθανότητα ανάπτυξης αυξάνεται με την ηλικία, στο 80% των περιπτώσεων αυτό το σύνδρομο διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 60 ετών. Οι άνδρες επηρεάζονται κάπως πιο συχνά από τις γυναίκες. Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο εμφανίζεται σπάνια στα παιδιά. Τις τελευταίες δεκαετίες, οι αιματολόγοι έχουν σημειώσει μια αύξηση της επίπτωσης μεταξύ των ατόμων σε ηλικία εργασίας. Υποτίθεται ότι ο λόγος για την «αναζωογόνηση» της νόσου θα μπορούσε να είναι μια σημαντική επιδείνωση της περιβαλλοντικής κατάστασης.

Μέχρι πρόσφατα, η θεραπεία του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ήταν μόνο συμπτωματική. Σήμερα, οι ειδικοί αναπτύσσουν νέες μεθόδους θεραπείας, αλλά η αποτελεσματική θεραπεία αυτής της ομάδας ασθενειών εξακολουθεί να είναι ένα από τα πιο δύσκολα προβλήματα της σύγχρονης αιματολογίας. Μέχρι στιγμής, η πρόγνωση για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο εξαρτάται κυρίως από τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, την παρουσία ή απουσία επιπλοκών. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.

Αιτίες και ταξινόμηση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Δεδομένων των αιτιών ανάπτυξης, διακρίνονται δύο τύποι μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου: πρωτοπαθές (ιδιοπαθές) και δευτεροπαθές. Η ιδιοπαθής παραλλαγή ανιχνεύεται στο 80-90% των περιπτώσεων, διαγιγνώσκεται κυρίως σε ασθενείς άνω των 60 ετών. Τα αίτια εμφάνισης δεν μπορούν να καθοριστούν. Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για το πρωτοπαθές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι το κάπνισμα, τα αυξημένα επίπεδα ακτινοβολίας κατά την εκτέλεση επαγγελματικών καθηκόντων ή τη διαβίωση σε μια δυσμενή οικολογική ζώνη, η συχνή επαφή με βενζίνη, φυτοφάρμακα και οργανικούς διαλύτες, ορισμένες κληρονομικές και συγγενείς ασθένειες (νευροϊνωμάτωση, αναιμία Fanconi, σύνδρομο Down. ).

Η δευτερογενής παραλλαγή του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου παρατηρείται στο 10-20% των περιπτώσεων και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ο λόγος για την ανάπτυξη είναι η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία για κάποιο είδος καρκίνου. Φάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλούν μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο περιλαμβάνουν κυκλοφωσφαμίδη, ποδοφυλλοτοξίνες, ανθρακυκλίνες (δοξορουβικίνη) και αναστολείς τοποϊσομεράσης (ιρινοτεκάνη, τοποτεκάνη). Η δευτερεύουσα παραλλαγή χαρακτηρίζεται από υψηλότερη αντίσταση στη θεραπεία, υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης οξείας λευχαιμίας και χειρότερη πρόγνωση.

Στη σύγχρονη έκδοση της ταξινόμησης του ΠΟΥ, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου:

• Ανθεκτική αναιμία. Διατηρείται για πάνω από μισό χρόνο. Στην εξέταση αίματος, οι εκρήξεις απουσιάζουν ή είναι απλές. Στο μυελό των οστών, ερυθροειδής δυσπλασία.
• Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδεροβλάστες. Διατηρείται για πάνω από μισό χρόνο. Δεν υπάρχουν εκρήξεις στην εξέταση αίματος. Στο μυελό των οστών, ερυθροειδής δυσπλασία.
• Ανθεκτική κυτταροπενία με πολυγραμμική δυσπλασία. Στην εξέταση αίματος, τα σώματα Auer απουσιάζουν, οι βλάστες απουσιάζουν ή είναι μονές, ανιχνεύεται πανκυτταροπενία και αύξηση του αριθμού των μονοκυττάρων. Στον μυελό των οστών, οι δυσπλαστικές αλλαγές είναι λιγότερες από το 10% των κυττάρων σε 1 μυελοειδή κυτταρική σειρά, οι βλάστες είναι λιγότερο από 5%, δεν υπάρχουν σώματα Auer.
• Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλάστης-1. Στην εξέταση αίματος δεν υπάρχουν σώματα Auer, πάνω από 5% βλάστες, κυτταροπενία και αύξηση του αριθμού των μονοκυττάρων. Στο μυελό των οστών, δυσπλασία μιας ή περισσότερων κυτταρικών σειρών, 5-9% βλάστες, κανένα σώμα Auer.
• Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών-2. Στην εξέταση αίματος, μπορεί να ανιχνευθεί αύξηση του αριθμού των μονοκυττάρων, κυτταροπενία, βλάστες 5-19%, σώματα Auer. Στο μυελό των οστών, δυσπλασία μιας ή περισσότερων κυτταρικών σειρών, εκτοξεύσεις 10-19%, εντοπίζονται σώματα Auer.
• Μη ταξινομήσιμο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Στην εξέταση αίματος, κυτταροπενία, απουσιάζουν ή μονές βλάστες, απουσιάζουν τα σώματα Auer. Στο μυελό των οστών, δυσπλασία ενός μεγακαρυοκυτταρικού ή κοκκιοκυττάρου μικροβίου, πάνω από το 5% των βλαστών, τα σώματα Auer απουσιάζουν.
• Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο που σχετίζεται με μεμονωμένη διαγραφή 5q. Στην εξέταση αίματος, αναιμία, βλάστες πάνω από 5%, είναι δυνατή η θρομβοκυττάρωση. Υπάρχουν πάνω από το 5% των βλαστών στο μυελό των οστών, δεν υπάρχουν σώματα Auer, μια μεμονωμένη διαγραφή 5q.

Συμπτώματα μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Τα κλινικά συμπτώματα καθορίζονται από τον βαθμό των διαταραχών της μυελοποίησης. Με ήπιες διαταραχές, είναι δυνατή μια μακρά ασυμπτωματική ή διαγραμμένη πορεία. Λόγω της ασθενούς σοβαρότητας των κλινικών εκδηλώσεων, ορισμένοι ασθενείς δεν πηγαίνουν στους γιατρούς και το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο ανιχνεύεται κατά την επόμενη ιατρική εξέταση. Με την επικράτηση της αναιμίας, παρατηρούνται αδυναμία, δύσπνοια, κακή ανοχή στην άσκηση, ωχρότητα του δέρματος, ζάλη και λιποθυμία.

Με το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με θρομβοπενία, εμφανίζεται αυξημένη αιμορραγία, σημειώνονται αιμορραγίες των ούλων και της μύτης, εμφανίζονται πετέχειες στο δέρμα. Είναι πιθανές υποδόριες αιμορραγίες και μηνορραγία. Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο με σοβαρή ουδετεροπενία και ακοκκιοκυτταραιμία εκδηλώνεται με συχνά κρυολογήματα, στοματίτιδα, ιγμορίτιδα ή στρεπτόδερμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονία ή σήψη. Οι μολυσματικές ασθένειες προκαλούνται συχνά από μύκητες, ιούς ή ευκαιριακά μικρόβια. Κάθε πέμπτος ασθενής με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο έχει διευρυμένους λεμφαδένες, σπλήνα και ήπαρ.

Διάγνωση μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Η διάγνωση γίνεται με βάση εργαστηριακά δεδομένα: ανάλυση περιφερικού αίματος, βιοψία μυελού των οστών που ακολουθείται από κυτταρολογική εξέταση, κυτταροχημικές και κυτταρογενετικές εξετάσεις. Στην ανάλυση του περιφερικού αίματος ασθενών με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, συνήθως ανιχνεύεται πανκυτταροπενία, λιγότερο συχνά ανιχνεύεται κυτταροπενία διπλού ή μονοκύτταρου. Στο 90% των ασθενών, παρατηρείται νορμοκυτταρική ή μακροκυτταρική αναιμία, στο 60% - ουδετεροπενία και λευκοπενία. Οι περισσότεροι ασθενείς με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο έχουν θρομβοπενία.

Κατά την εξέταση του μυελού των οστών, ο αριθμός των κυττάρων είναι συνήθως φυσιολογικός ή αυξημένος. Ήδη στα αρχικά στάδια εντοπίζονται σημεία δυσερυθροποίησης. Ο αριθμός των βλαστών εξαρτάται από τη μορφή του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, μπορεί να είναι φυσιολογικός ή αυξημένος. Ακολούθως, παρατηρείται δυσκοκκιοκυττάρωση και δυσμεγακαρυοκυττάρωση. Σε ορισμένους ασθενείς, τα σημάδια της δυσπλασίας του μυελού των οστών είναι πολύ ήπια. Στη διαδικασία των κυτταρογενετικών μελετών, ανιχνεύονται χρωμοσωμικές ανωμαλίες στα ¾ των ασθενών. Η διαφορική διάγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου πραγματοποιείται με.

Η συνοδευτική θεραπεία είναι η πιο κοινή θεραπεία για το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Παρέχει ενδοφλέβια έγχυση συστατικών του αίματος. Με παρατεταμένη χρήση, μπορεί να προκαλέσει αύξηση του επιπέδου σιδήρου, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή της δραστηριότητας των ζωτικών οργάνων, επομένως, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις αιμοσυστατικών κατά τη λήψη χηλικών (φάρμακα που δεσμεύουν τον σίδηρο και προάγουν την απέκκρισή του).

Τα ανοσοκατασταλτικά είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου χωρίς χρωμοσωμικές ανωμαλίες, την παρουσία του γονιδίου HLA-DR15 και του υποκυτταρικού μυελού των οστών. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται όταν η μεταμόσχευση μυελού των οστών δεν είναι δυνατή. Υψηλές δόσεις φαρμάκων χρησιμοποιούνται για τη μετατροπή του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου σε οξεία λευχαιμία, καθώς και για ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών σε νορμοκυτταρικό και υπερκυτταρικό μυελό των οστών, χαμηλές δόσεις - όταν η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι αδύνατη. Μαζί με τα αναγραφόμενα κεφάλαια, οι ασθενείς συνταγογραφούνται υπομεθυλιωτικοί παράγοντες (αζακυτιδίνη). Ο πιο αξιόπιστος τρόπος για την επίτευξη μιας πλήρους μακροχρόνιας ύφεσης είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, τον αριθμό των χρωμοσωμικών ανωμαλιών, την ανάγκη για τακτικές μεταγγίσεις συστατικών του αίματος, τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και την παρουσία επιπλοκών. Υπάρχουν 5 ομάδες κινδύνου. Η μέση επιβίωση των ασθενών με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, που περιλαμβάνονται στην ομάδα με το χαμηλότερο επίπεδο κινδύνου, είναι περισσότερα από 11 χρόνια. με το υψηλότερο - περίπου 8 μήνες. Η πιθανότητα απόρριψης μυελού των οστών μετά τη μεταμόσχευση είναι περίπου 10%.

Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από εξασθενημένη αιμοποίηση της μυελοειδούς γραμμής. Ως αποτέλεσμα αυτών των διαταραχών, η ικανότητα παραγωγής ώριμων αιμοσφαιρίων διατηρείται εν μέρει, αλλά υπάρχει ανεπάρκεια του ενός ή του άλλου τύπου τους και τα ίδια τα κύτταρα αλλάζουν και λειτουργούν ανεπαρκώς.

Ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών με ΜΔΣ αναπτύσσει οξεία μυελογενή λευχαιμία σε μια χρονική περίοδο, συνήθως από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια.

Το MDS μερικές φορές αναφέρεται στην καθομιλουμένη ως «προ-λευχαιμία» και νωρίτερα χρησιμοποιήθηκαν επίσης οι όροι «λευχαιμία χαμηλού ποσοστού», «καίγουσα λευχαιμία» ή «αδρανής λευχαιμία». Αυτό οφείλεται στην περιεκτικότητα σε βλαστικά κύτταρα στον μυελό των οστών: εάν είναι περισσότερο από 20% (σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας) ή περισσότερο από 30% (σύμφωνα με την γαλλοαμερικανική-βρετανική ταξινόμηση FAB), τότε μιλούν ήδη για μυελογενή λευχαιμία, εάν το επίπεδό τους είναι χαμηλότερο κατώφλι, τότε μπορεί να διαγνωστεί το MDS.

Ο όρος «μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο» αναφέρεται σήμερα σε μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών που διαφέρουν ως προς τη συχνότητα εμφάνισης, τις κλινικές εκδηλώσεις, καθώς και την πιθανότητα και τον αναμενόμενο χρόνο μετατροπής σε λευχαιμία. Οι ειδικοί χρησιμοποιούν δύο ταξινομήσεις MDS: Γαλλο-Αμερικανο-Βρετανικό (FAB) και την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (ΠΟΥ). Εξετάστε την ταξινόμηση FAB ως απλούστερη:

• Ανθεκτική αναιμία(RA). Ο όρος «ανθεκτικό» εδώ σημαίνει ότι η αναιμία δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με συμπληρώματα σιδήρου και βιταμίνες. Στον μυελό των οστών, λιγότερο από το 5% των μυελοβλαστών, οι ανωμαλίες αφορούν κυρίως τους προδρόμους των ερυθροκυττάρων.
• Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδεροβλάστες(RAKS): λιγότερο από το 5% των μυελοβλαστών στο μυελό των οστών, αλλά τουλάχιστον το 15% των πρόδρομων ουσιών των ερυθροκυττάρων αντιπροσωπεύονται από ειδικά ανώμαλα κύτταρα - τα λεγόμενα σιδεροβλάστες δακτυλίου. Πρόκειται για κύτταρα με «αποθέσεις» σιδήρου σε σχήμα δακτυλίου που δεν μπορούν να παρέχουν αποτελεσματική μεταφορά οξυγόνου.
• Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών(RAEB): μυελοβλάστες στο μυελό των οστών 5–20%. Στην ταξινόμηση του ΠΟΥ, υποδιαιρείται περαιτέρω σε RAEB-I (5–9% των βλαστών) και RAEB-II (10–19% των βλαστών).
• Ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών στο στάδιο της μεταμόρφωσης(RAIB-T): μυελοβλάστες 21–30% (σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ, πρόκειται ήδη για οξεία μυελογενή λευχαιμία).
• Χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία, CMML(σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ αναφέρεται σε μυελοδυσπλαστικές-μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες).

Συχνότητα εμφάνισης, παράγοντες κινδύνου

Η συνολική συχνότητα εμφάνισης MDS είναι 3-5 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Ωστόσο, σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες, αυτή η ασθένεια είναι πολλές φορές λιγότερο συχνή: περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων ΜΔΣ καταγράφονται μετά από 60 χρόνια και κάπως πιο συχνά στους άνδρες παρά στις γυναίκες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το MDS εμφανίζεται χωρίς καμία γνωστή αιτία, αλλά μερικές φορές η ανάπτυξή του μπορεί να πυροδοτηθεί από προηγούμενη χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για έναν όγκο - για παράδειγμα, λεμφοκοκκιωμάτωση ή λέμφωμα μη Hodgkin. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μιλάμε για δευτερογενές MDS.

Διαγνωστικά

Κατά κανόνα, ο λόγος για ιατρική εξέταση είναι παράπονα για συμπτώματα που σχετίζονται με αναιμία και αυτή η αναιμία δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη θεραπεία με σίδηρο και βιταμίνες. Σε μια κλινική εξέταση αίματος, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων μειώνεται, ο αριθμός των λευκοκυττάρων (ουδετερόφιλα) ή/και των αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να μειωθεί. Είναι χαρακτηριστικό ότι με τη μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων μπορεί να αυξηθεί το μέγεθός τους και ο χρωματικός δείκτης του αίματος. Είναι επίσης χρήσιμο να μετράμε τον αριθμό των δικτυοερυθροκυττάρων - ανώριμα ερυθροκύτταρα, καθώς παρέχει πληροφορίες για την ένταση του σχηματισμού νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Για την ακριβή διάγνωση και τον προσδιορισμό ενός συγκεκριμένου τύπου MDS, είναι απαραίτητη μια λεπτομερής μελέτη του δείγματος μυελού των οστών που ελήφθη κατά τη διάρκεια της βιοψίας με τρέφος: η φύση της θέσης των διαφόρων κυττάρων (η «αρχιτεκτονική» του μυελού των οστών), ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων, η περιεκτικότητα σε σιδεροβλάστες δακτυλίου και άλλων ανώμαλων κυττάρων, ο βαθμός αλλαγών σε όλα τα μικρόβια αναλύεται η αιμοποίηση - δηλαδή, μεταξύ των πρόδρομων ουσιών των ερυθροκυττάρων, των κοκκιοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, οι αλλαγές στρώμα- συνδετικός ιστός του μυελού των οστών. Οι παραβιάσεις που έχουν εντοπιστεί μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές.

Δεδομένου ότι η ανάπτυξη του MDS συχνά συνδέεται με γνωστές χρωμοσωμικές ανωμαλίες, οι κυτταρογενετικές μελέτες διαδραματίζουν κάποιο ρόλο στη διάγνωση και την πρόγνωση.

Θεραπεία

Η θεραπεία για το MDS εξαρτάται από τη συγκεκριμένη μορφή του. Έτσι, εάν μιλάμε για σχετικά «καλοήθεις» ποικιλίες MDS με μικρό αριθμό βλαστικών κυττάρων, τότε οι ασθενείς από ομάδες χαμηλού κινδύνου μπορούν να διατηρήσουν μια φυσιολογική ποιότητα ζωής για μεγάλο χρονικό διάστημα, απλώς από καιρό σε καιρό λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης με συστατικά του αίματος - ερυθροκύτταρα και, πιθανώς, αιμοπετάλια. Η υπερφόρτωση σιδήρου μετά από πολλαπλές μεταγγίσεις απαιτεί κατάλληλη θεραπεία (desferal, exjade). Μερικές φορές χρησιμοποιούνται αυξητικοί παράγοντες για την τόνωση της αιμοποίησης. Με μολυσματικές επιπλοκές απαιτείται αντιβακτηριακή και αντιμυκητιακή θεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται και άλλα φάρμακα.

Εάν μιλάμε για μορφές της νόσου που σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο, τότε το ζήτημα της θεραπείας τέτοιων ασθενών είναι αρκετά περίπλοκο. Η χημειοθεραπεία με τη χρήση συμβατικών κυτταροστατικών (cytarabine, κ.λπ.) είναι αναποτελεσματική και δεν οδηγεί σε μακροχρόνια ύφεση. Γενικά αποδεκτά πρότυπα χημειοθεραπείας για MDS πρακτικά δεν υπάρχουν. Νέα φάρμακα αναπτύσσονται. Συγκεκριμένα, η χρήση του δακογόνου (δεσιταβίνη) έχει δείξει ενθαρρυντικά αποτελέσματα. Μερικές φορές μπορεί να χρησιμοποιηθεί ανοσοκατασταλτική θεραπεία και άλλες μέθοδοι.

Η μόνη μέθοδος που, εάν είναι επιτυχής, μπορεί να βασιστεί σε πλήρη ίαση για ασθενείς με MDS, είναι η αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών - ειδικά σε νεαρούς ασθενείς που ανέχονται καλύτερα αυτή τη διαδικασία και τις συναφείς επιπλοκές. Ωστόσο, η αλλογενής μεταμόσχευση για MDS, καθώς και για άλλες ασθένειες, σχετίζεται με το πρόβλημα της εύρεσης συμβατού δότη και τον κίνδυνο επιπλοκών που απειλούν τη ζωή.

Με τη μετατροπή του MDS σε οξεία μυελογενή λευχαιμία γίνεται χημειοθεραπεία αυτής της λευχαιμίας. Ωστόσο, η δευτεροπαθής λευχαιμία που αναπτύσσεται από MDS είναι συνήθως δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Σε αυτή την κατάσταση, κατά κανόνα, ενδείκνυται και αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών, ειδικά σε νεαρούς ασθενείς.

Πρόβλεψη

Η ανάπτυξη του MDS εμφανίζεται με διαφορετικούς ρυθμούς ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο νόσου. Εάν, σε ορισμένες μορφές MDS, οι ασθενείς μπορούν, ειδικά με υποστηρικτική θεραπεία (μεταγγίσεις ερυθροκυττάρων, κ.λπ.), να ζήσουν 5-10 χρόνια, τότε με πιο «ενεργές» και κακοήθεις ποικιλίες της νόσου, το μέσο προσδόκιμο ζωής δεν είναι μεγαλύτερο από ένα έτος. Η πρόγνωση είναι ιδιαίτερα κακή στη δευτεροπαθή ΜΔΣ. Οι ασθενείς μπορούν να πεθάνουν τόσο από τις εκδηλώσεις του ίδιου του MDS, όσο και από οξεία μυελογενή λευχαιμία που έχει αναπτυχθεί στη βάση του.

Όταν χρησιμοποιείται αλλογενής μεταμόσχευση μυελού των οστών, είναι δυνατό να επιτευχθεί ομαλοποίηση της αιμοποίησης και σταθερή ύφεση της νόσου σε περισσότερους από τους μισούς νεαρούς ασθενείς. Με άλλα λόγια, εάν είναι επιτυχής, η μεταμόσχευση οδηγεί σε ανάρρωση. Ωστόσο, πρέπει κανείς να γνωρίζει την υψηλή πιθανότητα επιπλοκών που απειλούν τη ζωή (όπως η νόσος του μοσχεύματος έναντι του ξενιστή) και των υποτροπών μετά τη μεταμόσχευση.

Μία από τις σοβαρές παθήσεις του αιμοποιητικού συστήματος είναι το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Η ασθένεια είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, κάτι που δεν είναι πάντα αποτελεσματικό. Η περαιτέρω πρόγνωση μετά την καθιέρωση της παθολογίας εξαρτάται από πολλά χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου. Συχνά, μόνο η ριζική θεραπεία, που πραγματοποιείται στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας, μπορεί να σώσει τη ζωή του ασθενούς.

Γενική ιδέα της νόσου

Το σύνδρομο MDS χρησιμοποιείται από ειδικούς για να αναφερθεί σε ένα φάσμα διαφόρων παθολογιών που χαρακτηρίζονται από κυτταροπενία στο αίμα και εξάπλωση παθολογικών αλλαγών που επηρεάζουν τον μυελό των οστών.

Κάθε ασθένεια είναι επικίνδυνη για τον άνθρωπο και μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη οξείας μορφής μυελοειδούς συνδρόμου.

Οι ειδικοί δίνουν επαρκή προσοχή στη νόσο, λόγω της αύξησης του αριθμού των κρουσμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχει συγκεκριμένο θεραπευτικό σχήμα.

Επιπλέον, το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο αρχίζει συχνά να ανιχνεύεται σε νεαρά άτομα. Σύμφωνα με τους ειδικούς, αυτό οφείλεται στις κακές περιβαλλοντικές συνθήκες.

Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει κυρίως άτομα άνω των 50 ετών. Η παθολογία στα παιδιά εκδηλώνεται στις πιο ακραίες περιπτώσεις.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο στη σύγχρονη ιατρική χωρίζεται σε πρωτογενή και δευτερογενή μορφή. Ο πρώτος τύπος ανιχνεύεται συχνά σε ασθενείς άνω των 60 ετών. Το δευτεροπαθές σύνδρομο εγκαθιδρύεται ανεξάρτητα από την ηλικιακή ομάδα και αποτελεί επιπλοκή άλλης νόσου.

Ταξινόμηση

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι μια ομάδα συγκεκριμένων ασθενειών που έχουν παρόμοιο μηχανισμό ανάπτυξης και άλλα χαρακτηριστικά. Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις.

Ανθεκτική αναιμία

Η ασθένεια εκδηλώνεται με τη μορφή ανεπαρκούς αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Αλλά με την ανθεκτική αναιμία, το επίπεδο των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων δεν αλλάζει και παραμένει αμετάβλητο.

Η κύρια διαγνωστική μέθοδος είναι η μελέτη του πλάσματος. Εάν είναι απαραίτητο, μπορούν να συνταγογραφηθούν άλλες μέθοδοι εξέτασης.

Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδεροβλάστες

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας εξέτασης αίματος, διαπιστώνεται ανεπαρκής αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα κύτταρα έχουν υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο.

Όμως, παρά τις παραβιάσεις, το επίπεδο των αιμοπεταλίων δεν αλλάζει και παραμένει στα ίδια επίπεδα.

Ανθεκτική αναιμία με έλλειψη βλαστών

Με τη νόσο, υπάρχει ανεπαρκής αριθμός βλαστών στο αίμα, οι οποίοι βρίσκονται στο στάδιο της μεταμόρφωσης.

Επιπλέον, υπάρχει έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων στο πλάσμα. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων επίσης δεν είναι εντός του φυσιολογικού εύρους. Ωστόσο, οι παραβάσεις είναι μικρές.

Ο μυελός των οστών περιέχει όχι περισσότερο από 19%, αλλά όχι λιγότερο από 5% βλάστες.

Ανθεκτική κυτταροπενία

Τις περισσότερες φορές συνδυάζεται σε πολυγραμμική δυσπλασία. Στο αίμα, υπάρχει μείωση σε δύο ή περισσότερους δείκτες.

Δεν παρατηρείται περισσότερο από το 5% των βλαστών που περιέχονται στον μυελό των οστών. Στο αίμα που κινείται κατά μήκος της περιφέρειας, η περιεκτικότητά τους δεν υπερβαίνει το 1%.

Με την πάροδο του χρόνου, ελλείψει θεραπείας ή ακατάλληλης θεραπείας, η παθολογία μπορεί να μετατραπεί σε λευχαιμία.

Σύνδρομο MDS με παραβίαση του αριθμού των χρωμοσωμάτων

Στο αίμα, προσδιορίζεται έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο αριθμός των βλαστών στο μυελό των οστών, όπως στην ανθεκτική κυτταροπενία, δεν υπερβαίνει το πέντε τοις εκατό. Στο πλάσμα, δεν ανευρίσκεται περισσότερο από 1%.

Τα χρωμοσώματα υφίστανται ορισμένες αλλαγές, η αιτία των οποίων είναι μια παθολογική διαδικασία.

Στην ιατρική βιβλιογραφία, το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι ένας μη ταξινομημένος τύπος. Χαρακτηρίζεται από σημαντική μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαίρια. Ταυτόχρονα, το επίπεδο των βλαστών τόσο στο πλάσμα όσο και στο μυελό των οστών παραμένει σε φυσιολογικές ποσότητες και δεν υφίσταται αλλαγές.

Κλινική εικόνα

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο εκδηλώνεται με τη μορφή αδυναμίας και δύσπνοιας στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής του. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική.

Τις περισσότερες φορές, η παθολογία καθιερώνεται τυχαία, όταν ο ασθενής δίνει αίμα για ανάλυση παρουσία άλλης ασθένειας ή με σκοπό την εξέταση ρουτίνας.

Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσονται συμπτώματα που συχνά συγχέονται με εκδηλώσεις ηπατικής νόσου ή αυτοάνοσων διαταραχών.

Ο ασθενής παραπονιέται για τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Χλωμάδαδέρμα.
2. Συχνάζω κρυολογήματακαι SARS.
3. Η εμφάνιση διακεκομμένης υποδόριας αιμορραγίες.

Μετά από μικροτραυματισμούς και μώλωπες, εμφανίζεται μώλωπας ή μώλωπας στο σημείο της πρόσκρουσης. Με την πάροδο του χρόνου, όταν η νόσος εξελίσσεται και ο ασθενής δεν λαμβάνει θεραπεία, άλλα σημεία προστίθενται στα κύρια συμπτώματα.

Μεταξύ των κλινικών εκδηλώσεων είναι οι υποδόριοι μώλωπες, που επηρεάζουν σημαντικό μέρος του δέρματος, πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά, απώλεια βάρους.

Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μιας κλινικής εξέτασης αίματος, υπάρχει απότομη και σημαντική μείωση της αιμοσφαιρίνης. Οι ασθενείς έχουν δυσκολία στην αναπνοή και δεν υπάρχουν καθόλου σημάδια άσθματος.

Μετά από μικρή σωματική άσκηση, εμφανίζεται αδυναμία, το σώμα κουράζεται γρήγορα. Η απώλεια βάρους συμβαίνει στο πλαίσιο της απώλειας της όρεξης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να ανέλθει στους 40 βαθμούς.

Όλα τα συμπτώματα έχουν διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας, ανάλογα με την περίοδο ανάπτυξης της νόσου και τα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς.

Γιατί εμφανίζεται το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;

Οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να ανακαλύψουν τους αληθινούς λόγους για την ανάπτυξη της παθολογίας ακόμη και μετά τις μελέτες. Όμως έχουν διαπιστωθεί ορισμένοι παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν τη σύνθεση του αίματος και να προκαλέσουν την ανάπτυξη του συνδρόμου.

Έχει αποδειχθεί ότι ο πρωτογενής τύπος παθολογίας επηρεάζει συχνότερα άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών. Η εμφάνισή του μπορεί να επηρεαστεί από παράγοντες όπως η γενετική προδιάθεση, οι δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, τα υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας και η εργασία σε επικίνδυνες συνθήκες εργασίας.

Επίσης, MDS μπορεί να εμφανιστεί με συνεχή εργασία με τοξικές, χημικές και δηλητηριώδεις ουσίες, λόγω του καπνίσματος και της κατανάλωσης αλκοόλ. Οι ειδικοί έχουν διαπιστώσει ότι κληρονομικές ασθένειες όπως το σύνδρομο Down, η νευροϊνωμάτωση και η αναιμία Fanconi έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην ανάπτυξη της παθολογίας.

Το δευτερογενές μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, σύμφωνα με τα αποτελέσματα μελετών, εμφανίζεται στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας, λήψης ορισμένων ισχυρών φαρμάκων ή ακτινοθεραπείας.

Το δευτεροπαθές MDS εμφανίζεται ανεξάρτητα από την ηλικιακή ομάδα. Όταν ανιχνεύεται, η πρόγνωση είναι τις περισσότερες φορές δυσμενής, αφού η νόσος έχει ταχεία πορεία και έχει αρνητική επίδραση σε όλα τα όργανα και τα συστήματα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο καθιερώνεται με βάση τα αποτελέσματα εργαστηριακής εξέτασης αίματος και ιστολογίας μυελού των οστών. Ο γιατρός μελετά επίσης το ιστορικό, το οποίο βοηθά στον προσδιορισμό του τρόπου ζωής του ασθενούς, της παρουσίας επαγγελματικών κινδύνων και της γενετικής προδιάθεσης.

Συνταγογραφείται επίσης ένας αριθμός οργάνων μεθόδων και εργαστηριακών εξετάσεων για τη δημιουργία μιας ολοκληρωμένης εικόνας της νόσου.

Αιμογράφημα

Μια μέθοδος εργαστηριακής εξέτασης αίματος που σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε την παρουσία αναιμίας, ουδετεροπενίας ή μονοκυττάρωσης. Όταν διαπιστωθεί πανκυτταροπενία, ανατίθεται στον ασθενή ιστολογική εξέταση δειγμάτων μυελού των οστών.

Βιοχημική ανάλυση

Βοηθά στον προσδιορισμό του επιπέδου του σιδήρου στο αίμα, καθώς και του φολικού οξέος, της ουρίας και της αλκαλικής φωσφατάσης.

Το αίμα πρέπει να λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι. Πριν από τη διαδικασία, οι σωματικές ασκήσεις, το φαγητό, το άγχος και το κάπνισμα απαγορεύονται.

Ανοσόγραμμα

Αυτή είναι μια ολοκληρωμένη εξέταση αίματος που βοηθά έναν ειδικό να προσδιορίσει την κατάσταση της ανοσίας.

Τα μειωμένα ποσοστά δείχνουν ότι οι άμυνες καταστέλλονται και ο οργανισμός δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει την ασθένεια από μόνος του.

Ιστολογία

Πριν από μια εργαστηριακή εξέταση, γίνεται βιοψία, κατά την οποία ένας ειδικός λαμβάνει δείγμα μυελού των οστών. Για αυτό, χρησιμοποιείται μια ειδική συσκευή, στο ένα άκρο της οποίας υπάρχει μια ειδική βελόνα.

Τα δείγματα που προκύπτουν αποστέλλονται σε εργαστήριο όπου εξετάζονται με μικροσκόπιο. Με βάση τα αποτελέσματα της μελέτης, προσδιορίζεται η παρουσία ή απουσία καρκινικών κυττάρων.

Κυτταροχημική μελέτη

Αυτή η διαγνωστική μέθοδος σάς επιτρέπει να εντοπίσετε παραβίαση του μεταβολισμού βιταμινών και διαφόρων ιχνοστοιχείων στο σώμα.

Υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία

Ο υπέρηχος, η αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία βοηθούν στον προσδιορισμό της δυσλειτουργίας των εσωτερικών οργάνων.

Με βάση τις μελέτες που λαμβάνονται, ο ειδικός καθορίζει τον βαθμό ανάπτυξης της νόσου, τον βαθμό αλλαγών στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων, τη μειωμένη ανοσία και άλλα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.

Επίσης, ο γιατρός πρέπει απαραίτητα να διεξάγει διαφορική διάγνωση, καθώς το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο στις κλινικές του εκδηλώσεις είναι παρόμοιο με τις ακόλουθες ασθένειες:

1. Λευχαιμίααιχμηρή μορφή.
2. Ασθένειες συκώτι.
3. Διαταραχή ανταλλαγής πρωτεΐνηενώσεις στο σώμα.
4. Δηλητηρίαση τοξικόςκαι τοξικές ουσίες, αναθυμιάσεις.
5. Λέμφωμακακοήθης φύση.
6. Μυελοκαταθλιπτικόσύνδρομο.

Μόνο μετά από μια ολοκληρωμένη μελέτη και μελέτη των αποτελεσμάτων, ένας ειδικός μπορεί να καθορίσει μια ακριβή διάγνωση και να πραγματοποιήσει θεραπεία.

Θεραπεία του συνδρόμου MDS

Πιστεύεται ότι η μόνη αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας για την εγκαθίδρυση του συνδρόμου MDS είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αλλά αυτή η μέθοδος, πρώτα απ 'όλα, δεν φέρνει πάντα το σωστό αποτέλεσμα και έχει πολλά μειονεκτήματα: το κόστος της διαδικασίας είναι αρκετά υψηλό, υψηλή πιθανότητα απόρριψης μεταμοσχευμένων κυττάρων και ανάγκη για μια σειρά μελετών για την προετοιμασία του ασθενής για μεταμόσχευση.

Συχνά, η επέμβαση μπορεί να αναβληθεί επ' αόριστον λόγω απουσίας δότη.

Πριν από τη διαδικασία μεταμόσχευσης μυελού των οστών, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε χημειοθεραπεία. Αλλά η μέθοδος δεν φέρνει πάντα το επιθυμητό αποτέλεσμα. Επιπλέον, μετά την πορεία της θεραπείας, εμφανίζονται ανεπιθύμητες ενέργειες με τη μορφή κυτταρικής βλάβης στα εσωτερικά όργανα, απώλεια μαλλιών, νύχια, ναυτία και σημαντική μείωση της ανοσίας.

Για τη χημειοθεραπεία χρησιμοποιούνται σύγχρονα φάρμακα, όπως «Decitabine» ή «Cytarabine». Η δοσολογία των κεφαλαίων επιλέγεται μεμονωμένα ανάλογα με τον βαθμό ανάπτυξης της παθολογίας, την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς, καθώς και άλλα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου.

Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί πιστεύουν επίσης ότι η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι ένας αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης της παθολογίας. Αλλά μετά τη διαδικασία, μπορεί να εμφανιστούν ανεπιθύμητες ενέργειες. Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων μειώνει τον κίνδυνο οξείας λευχαιμίας, η οποία είναι απειλητική για τη ζωή του ασθενούς.

Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, χρησιμοποιείται μετάγγιση αίματος, λόγω της οποίας τα δυσάρεστα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς. Το αίμα του δότη χορηγείται συχνότερα με τη μορφή ερυθρών αιμοσφαιρίων ή θρομβοσυμπυκνώματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνταγογραφείται συνοδευτική θεραπεία, η οποία πραγματοποιείται σε σύντομο χρονικό διάστημα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η υπέρβαση του επιπέδου του σιδήρου στο αίμα μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.

Για την τόνωση της διαδικασίας παραγωγής αιμοσφαιρίων, συνταγογραφούνται φάρμακα όπως η Λευκίνη, το Neupogen ή η Ερυθροποιητίνη.

Όταν διαπιστωθεί το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, ο ασθενής συνταγογραφείται με κεφάλαια για την αύξηση και τη διατήρηση της άμυνας του οργανισμού. Για να αποκλειστεί η εμφάνιση λευχαιμίας, συνήθως χορηγούνται ενδοφλεβίως.

Πιθανές Επιπλοκές

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από βλάβη του μυελού των οστών και αλλαγές στον αριθμό των κυττάρων του αίματος. Ελλείψει θεραπείας, αναπτύσσεται αναιμία.

Στο πλαίσιο της ανεπάρκειας των κυττάρων του αίματος, παρατηρείται ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, η πιθανότητα μόλυνσης από ιούς, μύκητες και μολυσματικούς μικροοργανισμούς αυξάνεται σημαντικά.

Το σύνδρομο MDS, που επιπλέκεται από αναιμία, χαρακτηρίζεται από κόπωση. Συχνή ζάλη. Αλλά ταυτόχρονα, πιστεύεται ότι η ασθένεια προχωρά σε ήπια μορφή.

Ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας των κυττάρων του αίματος, η ανοσία μειώνεται, το σώμα γίνεται ευαίσθητο σε διάφορες μολυσματικές βλάβες. Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη πνευμονίας, στοματίτιδας, λαρυγγίτιδας και άλλων παθολογιών.

Με ανεπαρκή αριθμό αιμοπεταλίων, εμφανίζεται παραβίαση της πήξης του αίματος. Εξαιτίας αυτού, ακόμη και μικρή βλάβη στους μαλακούς ιστούς μπορεί να είναι θανατηφόρα.

Καρκίνος αίματος και σύνδρομο MDS

Το σύνδρομο MDS και ο καρκίνος του αίματος έχουν στενή σχέση. Η ασθένεια σε προχωρημένο στάδιο οδηγεί συχνά σε μετασχηματισμό υγιών κυττάρων.

Όμως η εμφάνιση καρκίνου δεν συμβαίνει σε όλες τις περιπτώσεις.

Ο καρκίνος του αίματος διαγιγνώσκεται μόνο όταν το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι δευτερογενής νόσος. Η αιτία της κυτταρικής μετάλλαξης είναι οι δραστικές ουσίες των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη χημειοθεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια περνά σε οξεία μορφή και σχεδόν δεν επιδέχεται φαρμακευτική θεραπεία.

Πόσοι ζουν

Η περαιτέρω πρόγνωση κατά την εγκαθίδρυση του συνδρόμου εξαρτάται από πολλούς παράγοντες. Μεγάλη σημασία έχει ο παθογενετικός τύπος της παθολογίας.

Ευνοϊκότερη πρόγνωση παρατηρείται όταν η νόσος έχει πρωτοπαθή τύπο. Με τη βοήθεια της ριζικής θεραπείας, είναι δυνατό να αυξηθεί σημαντικά η ζωή του ασθενούς.

Μια δυσμενής πρόγνωση καθιερώνεται σε περιπτώσεις όπου το σύνδρομο άρχισε να αναπτύσσεται στο πλαίσιο της λήψης χημειοθεραπευτικών φαρμάκων και έχει δευτερεύουσα μορφή. Σε αυτή την περίπτωση, τις περισσότερες φορές μετατρέπεται σε καρκίνο του αίματος.

Κατά μέσο όρο, όταν εντοπίζεται υψηλός βαθμός κινδύνου, το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τους έξι μήνες.

Γι' αυτό, σε περίπτωση συμπτωμάτων, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό. Τα σημάδια δεν υποδεικνύουν πάντα αυτή την ασθένεια, αλλά η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να μειώσει σημαντικά τον κίνδυνο επιπλοκών.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν ειδικοί κανόνες για την πρόληψη της ανάπτυξης μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Οι ειδικοί συνιστούν τη χρήση γενικών μέτρων.

Για να μειωθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου του αίματος, συνιστάται στους ασθενείς να συμμορφώνονται με τις ακόλουθες απαιτήσεις:

1. Δυναμώνω ασυλία, ανοσία.Για να γίνει αυτό, πρέπει να παίξετε αθλήματα και να σκληρύνετε. Οι πολυβιταμίνες θα βοηθήσουν στην υποστήριξη της άμυνας του οργανισμού.
2. σωστά τρώω.Η διατροφή πρέπει να περιλαμβάνει φρούτα, λαχανικά και μούρα. Πρέπει να εγκαταλείψετε το γρήγορο φαγητό και το γρήγορο φαγητό.
3. Διατήρηση επιπέδου αιμοσφαιρίνηστο σωστό επίπεδο. Μπορείτε να μάθετε τους δείκτες περνώντας μια εξέταση αίματος για αιμοσφαιρίνη. Τα αποτελέσματα μπορούν να ληφθούν από τον θεράποντα ιατρό μετά από 2-7 ημέρες.
4. Καθημερινά Περπατήστεσε εξωτερικό χώρο. Ακόμη και πέντε λεπτά με τα πόδια θα ωφεληθεί. Πριν βγείτε όμως, φροντίστε να ντυθείτε για τον καιρό για να μην παγώσετε και να μην ιδρώσετε.
5. Το δέρμα πρέπει να προστατεύεται από την έκθεση χημική ουσίαουσίες.

Οι ασθενείς πρέπει να κάνουν έγκαιρα εξετάσεις αίματος και να επισκέπτονται τακτικά γιατρό για προληπτική εξέταση.

Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο αναφέρεται σε σοβαρές βλάβες του μυελού των οστών, που χαρακτηρίζονται από αλλαγές στη σύσταση του αίματος. Είναι σημαντικό να διεξάγεται έγκαιρα η θεραπεία, καθώς η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει σοβαρές συνέπειες.