Υπανάπτυξη του εσωτερικού αυτιού. Παθήσεις του εσωτερικού αυτιού. Ανωμαλίες του μέσου ωτός. Υπάρχουν δύο μέθοδοι ωτοπλαστικής που εφαρμόζονται στην πλαστική χειρουργική.

Τα συγγενή ελαττώματα στην ανάπτυξη του αυτιού - τόσο εξωτερικά όσο και εσωτερικά - ήταν πάντα ένα σοβαρό πρόβλημα για τους ανθρώπους. Η ιατρική το λύνει μέσω χειρουργικής επέμβασης μόλις τον τελευταίο ενάμιση αιώνα. Οι εξωτερικές ανωμαλίες εξαλείφονται με τη βοήθεια εξωτερικής χειρουργικής διόρθωσης. Οι δυσπλασίες του εσωτερικού μέρους της συσκευής του αυτιού απαιτούν πιο σύνθετες χειρουργικές λύσεις.

Η δομή και οι λειτουργίες του ανθρώπινου αυτιού - τύποι συγγενών παθολογιών του αυτιού

Είναι γνωστό ότι η διαμόρφωση και η ανακούφιση του αυτιού ενός ατόμου είναι τόσο μοναδική και ατομική όσο και τα δακτυλικά του αποτυπώματα.

Η συσκευή του ανθρώπινου αυτιού είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο. Μέσα στο κρανίο, βρίσκεται στα κροταφικά οστά. Εξωτερικά περιορίζεται από αύλα. Η συσκευή του αυτιού εκτελεί στο ανθρώπινο σώμα το δύσκολο έργο της ταυτόχρονης ακοής και αιθουσαίων οργάνων. Έχει σχεδιαστεί για να αντιλαμβάνεται ήχους, καθώς και για να διατηρεί το ανθρώπινο σώμα σε χωρική ισορροπία.

Η ανατομική δομή του ανθρώπινου ακουστικού οργάνου περιλαμβάνει:

εξωτερικό - αυτί?
μέση τιμή;
εσωτερικός.

Σήμερα, σε κάθε χίλια νεογέννητα, 3-4 παιδιά έχουν μια ή την άλλη ανωμαλία στην ανάπτυξη των οργάνων ακοής.

Οι κύριες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ακουστικής συσκευής χωρίζονται σε:

Διάφορες παθολογίες της ανάπτυξης του αυτιού.
Ελαττώματα στον ενδομήτριο σχηματισμό του μεσαίου τμήματος της συσκευής του αυτιού ποικίλης σοβαρότητας.
Συγγενής βλάβη στο εσωτερικό μέρος της συσκευής του αυτιού.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έξω αυτιού

Οι πιο συχνές ανωμαλίες αφορούν, πρώτα απ 'όλα, το αυτί. Τέτοιες συγγενείς παθολογίες διακρίνονται οπτικά. Εντοπίζονται εύκολα όταν εξετάζουν ένα μωρό, όχι μόνο οι γιατροί, αλλά και οι γονείς του παιδιού.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού μπορούν να χωριστούν σε:

εκείνα στα οποία αλλάζει το σχήμα του αυτιού.
αυτά που αλλάζουν τις διαστάσεις του.

Τις περισσότερες φορές, οι συγγενείς παθολογίες σε διάφορους βαθμούς συνδυάζουν τόσο μια αλλαγή στο σχήμα όσο και μια αλλαγή στο μέγεθος του αυτιού.

Η αλλαγή στο μέγεθος μπορεί να είναι προς την κατεύθυνση της αύξησης του αυτιού. Αυτή η παθολογία ονομάζεται μακρωτία. μικροτία ονομάζεται μείωση του μεγέθους του αυτιού.

Η αλλαγή του μεγέθους του αυτιού μέχρι την πλήρη εξαφάνισή του ονομάζεται annotia .

Τα πιο συνηθισμένα ελαττώματα με αλλαγή στο σχήμα του αυτιού είναι τα ακόλουθα:

Το λεγομενο "αυτι μακακου". Ταυτόχρονα, οι μπούκλες στο αυτί εξομαλύνονται, σχεδόν μειώνονται σε τίποτα. Το άνω μέρος του αυτιού κατευθύνεται προς τα μέσα.
Lop-earedness.Τα αυτιά με μια τέτοια δυσπλασία έχουν μια προεξέχουσα εμφάνιση. Φυσιολογικά, τα αυτιά βρίσκονται παράλληλα με το κροταφικό οστό. Με αυτιά που προεξέχουν, είναι υπό γωνία με αυτό. Όσο μεγαλύτερη είναι η γωνία απόκλισης, τόσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός προβολής. Όταν τα αυτιά βρίσκονται σε ορθή γωνία ως προς το κροταφικό οστό, το προεξέχον ελάττωμα του αυτιού εκφράζεται στο μέγιστο βαθμό. Μέχρι σήμερα, περίπου τα μισά νεογνά έχουν μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό προεξέχοντα αυτιά.
Το λεγομενο "αυτί ενός σάτυρου". Σε αυτή την περίπτωση, το τράβηγμα του αυτιού προς τα πάνω είναι έντονο. Σε αυτή την περίπτωση, το άνω άκρο του κελύφους έχει μια μυτερή δομή.
VRντυμένοςαπλασία του αυτιού, που ονομάζεται και ανωτία, είναι η μερική ή πλήρης απουσία του πτερυγίου στη μία ή και στις δύο πλευρές. Είναι πιο συχνή σε παιδιά με μια σειρά γενετικών ασθενειών - όπως το σύνδρομο της βραγχιακής καμάρας, το σύνδρομο Goldenhar και άλλες. Επίσης, παιδιά μπορεί να γεννηθούν με ανωτία, των οποίων οι μητέρες είχαν ιογενείς μολυσματικές ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η απλασία του αυτιού μπορεί να παρουσιαστεί ως μια μικρή βλάβη του δέρματος και του χόνδρινου ιστού ή παρουσία μόνο του λοβού του αυτιού. Ο ακουστικός πόρος σε αυτή την περίπτωση είναι πολύ στενός. Στην παρωτίδα μπορεί να σχηματιστούν παράλληλα συρίγγια Με απόλυτη ανωτία, δηλαδή την παντελή απουσία του αυτιού, ο ακουστικός πόρος είναι τελείως κατάφυτος. Με ένα τέτοιο όργανο, το παιδί δεν μπορεί να ακούσει τίποτα. Απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την απελευθέρωση του ακουστικού πόρου.

Επιπλέον, υπάρχουν τέτοιες ανωμαλίες όπως δερματικές εκφύσεις σε αυτά με τη μορφή διεργασιών διαφόρων σχημάτων.
Η καταλληλότερη ηλικία για να υποβληθούν τα παιδιά σε χειρουργική επέμβαση για ανωμαλίες στο αυτί είναι από πέντε έως επτά ετών.

Συγγενείς παθολογίες του μέσου ωτός - ποικιλίες

Τα συγγενή ελαττώματα στην ανάπτυξη του μεσαίου τμήματος της συσκευής του αυτιού σχετίζονται με την παθολογία των τυμπάνων και ολόκληρης της τυμπανικής κοιλότητας. Πιο συχνό:

παραμόρφωση του τυμπάνου?
η παρουσία μιας λεπτής οστικής πλάκας στη θέση του τυμπάνου.
πλήρης απουσία του τυμπανικού οστού.
αλλαγή του μεγέθους και του σχήματος της τυμπανικής κοιλότητας μέχρι ένα στενό κενό στη θέση του ή η πλήρης απουσία κοιλότητας.
παθολογία του σχηματισμού ακουστικών οστών.

Με ανωμαλίες των ακουστικών οστών, κατά κανόνα, ο άκμονας ή ο σφυρός είναι κατεστραμμένος. Η σύνδεση μεταξύ της τυμπανικής μεμβράνης και του σφυρού μπορεί να σπάσει. Με την παθολογική ενδομήτρια ανάπτυξη του μεσαίου τμήματος της συσκευής του αυτιού, είναι χαρακτηριστική η παραμόρφωση της λαβής του σφυρού. Η πλήρης απουσία του σφυρού συνδέεται με την προσκόλληση του τυμπανικού μυός στο εξωτερικό τοίχωμα του ακουστικού πόρου. Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να υπάρχει η ευσταχιανή σάλπιγγα, αλλά εμφανίζεται και η πλήρης απουσία της.

Ενδομήτριες παθολογίες του σχηματισμού του εσωτερικού αυτιού

Οι συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη του εσωτερικού τμήματος της ακουστικής συσκευής εμφανίζονται με τις ακόλουθες μορφές:

παθολογία αρχικής βαρύτηταςεκφράζεται στην ανώμαλη ανάπτυξη του οργάνου του Corti και των ακουστικών κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να επηρεαστεί το ακουστικό περιφερικό νεύρο. Οι ιστοί του οργάνου του Corti μπορεί να απουσιάζουν εν μέρει ή εντελώς. Αυτή η παθολογία επηρεάζει περιορισμένα τον μεμβρανώδη λαβύρινθο.
παθολογία μέτριας βαρύτηταςόταν οι διάχυτες αλλαγές στην ανάπτυξη του μεμβρανώδους λαβύρινθου εκφράζονται ως υπανάπτυξη των χωρισμάτων μεταξύ των σκαλοπατιών και των μπούκλες. Σε αυτή την περίπτωση, η μεμβράνη Reisner μπορεί να απουσιάζει. Μπορεί επίσης να υπάρξει διαστολή του ενδολεμφικού πόρου, ή στένωση του λόγω αύξησης της παραγωγής περιλεμφικού υγρού. Το όργανο του Corti είναι παρόν ως απομεινάρι ή απουσιάζει εντελώς. Αυτή η παθολογία συχνά συνοδεύεται από ατροφία του ακουστικού νεύρου.
σοβαρή παθολογία με τη μορφή πλήρους απουσίας- απλασία - το εσωτερικό μέρος της συσκευής του αυτιού. Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία οδηγεί σε κώφωση αυτού του οργάνου.

Κατά κανόνα, τα ενδομήτρια ελαττώματα δεν συνοδεύονται από αλλαγές στο μεσαίο και εξωτερικό τμήμα αυτού του οργάνου.

1. Αλωσία - συγγενής πλήρης απουσία ή υπανάπτυξη (για παράδειγμα, η απουσία του οργάνου του Corti) του εσωτερικού αυτιού. 2. Ατρησία - μόλυνση του έξω ακουστικού πόρου. με συγγενή χαρακτήρα, συνήθως συνδυάζεται με υπανάπτυξη του αυτιού ή πλήρη απουσία του. Η επίκτητη ατρησία μπορεί να είναι αποτέλεσμα παρατεταμένης φλεγμονής του δέρματος του ακουστικού πόρου (με χρόνια διαπύηση από το αυτί) ή κυκλικών αλλαγών μετά από τραυματισμούς. Σε όλες τις περιπτώσεις, μόνο η πλήρης απόφραξη του ακουστικού πόρου οδηγεί σε σημαντική και επίμονη απώλεια ακοής. Με ατελή υπερανάπτυξη, όταν υπάρχει τουλάχιστον ένα ελάχιστο κενό στον ακουστικό πόρο, η ακοή συνήθως δεν επηρεάζεται. 3. Προεξέχοντα αυτιά, σε συνδυασμό με αύξηση του μεγέθους τους - μακρωτία, ή μικρά μεγέθη του αυτιού - μικροτία. Λόγω του γεγονότος ότι η λειτουργική σημασία του αυτιού είναι μικρή, όλες οι ασθένειες, οι τραυματισμοί και οι αναπτυξιακές του ανωμαλίες, μέχρι την πλήρη απουσία του, δεν συνεπάγονται σημαντική βλάβη της ακοής και είναι κυρίως αισθητικής σημασίας. 4. Συγγενή συρίγγια - μη σύγκλειση της βραγχιακής σχισμής, ανοιχτά στην πρόσθια επιφάνεια του αυτιού, λίγο πάνω από τον τράγο. Η τρύπα είναι ελάχιστα αισθητή και απελευθερώνεται ένα παχύρρευστο, διαφανές κίτρινο υγρό. 5. Συγγενείς ανωμαλίες του μέσου ωτός - συνοδεύονται από αναπτυξιακές διαταραχές του έξω και του έσω αυτιού (πλήρωση της τυμπανικής κοιλότητας με οστικό ιστό, έλλειψη ακουστικών οστών, σύντηξή τους). Η αιτία των συγγενών ελαττωμάτων του αυτιού συνήθως έγκειται σε παραβιάσεις της ανάπτυξης του εμβρύου. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν την παθολογική επίδραση στο έμβρυο από το σώμα της μητέρας (μέθη, μόλυνση, τραύμα στο έμβρυο). Ορισμένο ρόλο παίζει η κληρονομική προδιάθεση. Από τα συγγενή αναπτυξιακά ελαττώματα, είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση της βλάβης στο όργανο της ακοής που συμβαίνει κατά τον τοκετό. Για παράδειγμα, ακόμη και τραυματισμοί του εσωτερικού αυτιού μπορεί να είναι αποτέλεσμα συμπίεσης της κεφαλής του εμβρύου από στενά κανάλια γέννησης ή τις συνέπειες της εφαρμογής μαιευτικής λαβίδας κατά τον παθολογικό τοκετό. Η συγγενής κώφωση ή η απώλεια ακοής είναι είτε κληρονομική παραβίαση της εμβρυολογικής ανάπτυξης του περιφερικού τμήματος του ακουστικού αναλυτή ή των επιμέρους στοιχείων του (εξωτερικό, μέσο αυτί, οστική κάψουλα λαβύρινθου, όργανο του Corti). ή προβλήματα ακοής που σχετίζονται με ιογενείς λοιμώξεις που υπέστη μια έγκυος γυναίκα στα αρχικά στάδια (έως 3 μήνες) της εγκυμοσύνης (ιλαρά, γρίπη, παρωτίτιδα). ή τις συνέπειες της πρόσληψης τοξικών ουσιών εγκύων (κινίνη, σαλικυλικά φάρμακα, αλκοόλ). Η συγγενής απώλεια ακοής ανιχνεύεται ήδη από τον πρώτο χρόνο της ζωής ενός παιδιού: δεν περνά από το «κουγάρισμα» στην προφορά συλλαβών ή απλών λέξεων, αλλά, αντίθετα, σταδιακά σιωπά εντελώς. Επιπλέον, το αργότερο, στα μέσα του δεύτερου έτους, ένα φυσιολογικό παιδί μαθαίνει να στρέφεται προς το ηχητικό ερέθισμα. Ο ρόλος του κληρονομικού (γενετικού) παράγοντα ως αιτίας της συγγενούς βλάβης της ακοής ήταν κάπως υπερβολικός τα προηγούμενα χρόνια. Ωστόσο, αυτός ο παράγοντας έχει αναμφίβολα κάποια σημασία, αφού είναι γνωστό ότι οι κωφοί γονείς έχουν παιδιά με συγγενή ακοή πιο συχνά από αυτούς που ακούν. Υποκειμενικές αντιδράσεις στο θόρυβο. Εκτός από το ηχητικό τραύμα, δηλαδή αντικειμενικά παρατηρούμενη βλάβη της ακοής, η παρατεταμένη έκθεση σε περιβάλλον «μολυσμένο» από υπερβολικούς ήχους («ήχος θόρυβος») οδηγεί σε αυξημένη ευερεθιστότητα, κακό ύπνο, πονοκεφάλους και αυξημένη αρτηριακή πίεση. Η ενόχληση που προκαλείται από τον θόρυβο εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ψυχολογική στάση του θέματος στην πηγή του ήχου. Για παράδειγμα, ένας κάτοικος ενός σπιτιού μπορεί να ενοχληθεί παίζοντας πιάνο δύο ορόφους πάνω, αν και η στάθμη της έντασης είναι αντικειμενικά χαμηλή και οι άλλοι ένοικοι δεν έχουν παράπονα.

Μπορείτε επίσης να βρείτε πληροφορίες που σας ενδιαφέρουν στην επιστημονική μηχανή αναζήτησης Otvety.Online. Χρησιμοποιήστε τη φόρμα αναζήτησης:

Περισσότερα για το θέμα 58. Βλάβες των οργάνων ακοής.:

37. Ελλιπής νοητική ανάπτυξη: αιτιολογία, δομή ελαττώματος, συστηματική διαταραχών σε παιδιά με προβλήματα ακοής. Αιτιολογία, δομή του ελαττώματος, συστηματική διαταραχών σε παιδιά με προβλήματα όρασης.
Ερώτηση 16 Στάδια φλεγμονής. Διαταραχές του κυκλοφορικού και διαταραχές της μικροκυκλοφορίας στη φλεγμονή. αποτελέσματα φλεγμονής. Η αξία της φλεγμονώδους απόκρισης για τον οργανισμό. Η φλεγμονή ως αιτία ελαττωμάτων στην ψυχή, την ακοή, την όραση, την ομιλία.
17. Η έννοια του όγκου. Γενικά χαρακτηριστικά των όγκων. Η δομή των όγκων. Οι όγκοι ως αιτία ελαττωμάτων στον ψυχισμό, την ακοή, την όραση, την ομιλία.
16. Στάδια φλεγμονής. Διαταραχές του κυκλοφορικού και διαταραχές της μικροκυκλοφορίας στη φλεγμονή. αποτελέσματα φλεγμονής. Η αξία της φλεγμονώδους απόκρισης για τον οργανισμό. Η φλεγμονή ως αιτία ελαττωμάτων στην ψυχή, την ακοή, την όραση, την ομιλία

Δυσπλασία Ι βαθμού
Δυσπλασία ΙΙ βαθμού
Δυσπλασία III βαθμού

Μπορεί να είναι μια συγγενής ή επίκτητη ανωμαλία στη διάρκεια της ζωής στην ανάπτυξη του αυτιού. Η συγγενής απλασία του αυτιού ονομάζεται ανωτία και εμφανίζεται σε 1 στα 18 χιλιάδες νεογνά. Οι συγγενείς υποτυπώδεις, υπανάπτυκτοι λοβοί του αυτιού συχνά συνδυάζονται με παραμόρφωση ολόκληρου του αυτιού και είναι αποτέλεσμα παραβίασης των διαδικασιών εμβρυογένεσης. Η απώλεια του λοβού ή του αυτιού ως αποτέλεσμα τραύματος (μηχανικό, θερμικό, χημικό) αναφέρεται σε επίκτητα ελαττώματα του έξω αυτιού.

Γενικές πληροφορίες

Απουσία λοβού ή ολόκληρου του αυτιούμπορεί να είναι μια συγγενής ή επίκτητη ανωμαλία στη διάρκεια της ζωής στην ανάπτυξη του αυτιού. Η συγγενής απλασία του αυτιού ονομάζεται ανωτία και εμφανίζεται σε 1 στα 18 χιλιάδες νεογνά. Οι συγγενείς υποτυπώδεις, υπανάπτυκτοι λοβοί του αυτιού συχνά συνδυάζονται με παραμόρφωση ολόκληρου του αυτιού και είναι αποτέλεσμα παραβίασης των διαδικασιών εμβρυογένεσης. Η απώλεια του λοβού ή του αυτιού ως αποτέλεσμα τραύματος (μηχανικό, θερμικό, χημικό) αναφέρεται σε επίκτητα ελαττώματα του έξω αυτιού.

Το αυτί (auricula) αποτελείται από έναν ελαστικό χόνδρο σε σχήμα C που καλύπτεται με δέρμα και λοβό. Ο βαθμός ανάπτυξης του χόνδρου καθορίζει το σχήμα του αυτιού και τις προεξοχές του: μια ελεύθερη κυρτή άκρη - μια μπούκλα (έλικα) και μια αντιέλικα (ανθέλικα) που βρίσκεται παράλληλα με αυτό. η πρόσθια προεξοχή - το tragus (tragus) και το antitragus (antitragus) που βρίσκεται πίσω του. Το κάτω μέρος του αυτιού ονομάζεται λοβός ή λοβός (λοβός) και είναι ένα προοδευτικό χαρακτηριστικό ενός ατόμου. Ο λοβός του αυτιού στερείται χόνδρου και αποτελείται από δέρμα και λιπώδη ιστό. Κανονικά, ο χόνδρος σε σχήμα C είναι ελαφρώς μεγαλύτερος από τα 2/3 και το κάτω μέρος - ο λοβός - είναι ελαφρώς μικρότερο από το 1/3 του συνολικού ύψους του αυτιού.

Η υπανάπτυξη ή η πλήρης απουσία του αυτιού είναι μια από τις πιο σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού. Η απουσία λοβού, μέρους ή ολόκληρου του αυτιού μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και συχνά σχετίζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες του προσώπου: υπανάπτυξη της κάτω γνάθου, μαλακοί ιστοί της παρειάς και των ζυγωματικών οστών, εγκάρσια σχισμή του στόματος - μακροστομία, σύνδρομο 1ου-2ου κλαδικού τόξου. Πλήρης απλασία του αυτιού, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μόνο του λοβού του αυτιού ή ενός μικρού δερματικού χόνδρινου κυλίνδρου. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να υπάρχει στένωση ή υπερανάπτυξη του ακουστικού πόρου, παρουσία παρωτιδικού δέρματος και εξαρτημάτων χόνδρου, παρωτιδικά συρίγγια κ.λπ. Η απουσία του εξωτερικού αυτιού μπορεί να είναι ανεξάρτητο ελάττωμα που δεν σχετίζεται με άλλα όργανα ή να εμφανίζεται ταυτόχρονα με ανεξάρτητες δυσπλασίες των νεφρών, της καρδιάς, των άκρων κ.λπ. δ.

Η συγγενής απουσία του εξωτερικού αυτιού συνήθως συνδέεται με την υπανάπτυξη του χόνδρινου σκελετού του αυτιού και, σε έναν ή τον άλλο βαθμό, συνοδεύεται από παραβίαση της ανάπτυξης των εσωτερικών κοιλοτήτων του αυτιού, οι οποίες παρέχουν τη λειτουργία της αγωγής του ήχου . Ωστόσο, η απουσία του εξωτερικού αυτιού σε καμία περίπτωση δεν επηρεάζει τις πνευματικές και σωματικές ικανότητες των παιδιών.

Ταξινόμηση ανωμαλιών στην ανάπτυξη του έξω αυτιού

Οι υπάρχουσες παραλλαγές ταξινομήσεων των συγγενών δυσπλασιών των αυτιών κατασκευάζονται λαμβάνοντας υπόψη τον βαθμό υπανάπτυξης του έξω αυτιού.

Το σύστημα διαβάθμισης της υπανάπτυξης των αυτιών σύμφωνα με τον Tanzer προτείνει την ταξινόμηση παραλλαγών συγγενών ελαττωμάτων από το στάδιο Ι (πλήρης ανωτία) έως το στάδιο IV (προεξέχον αυτί).

Η ταξινόμηση σύμφωνα με το σύστημα Aguilar λαμβάνει υπόψη τις ακόλουθες επιλογές για την ανάπτυξη των αυτιών: Στάδιο Ι - φυσιολογική ανάπτυξη των αυτιών. Στάδιο II - παραμόρφωση των αυτιών. Στάδιο III - μικροτία ή ανωτία.

Η ταξινόμηση τριών σταδίων σύμφωνα με τον Weierd είναι η πληρέστερη και διακρίνει τα στάδια του ελαττώματος των αυτιών, ανάλογα με το βαθμό ανάγκης για πλαστική ανακατασκευή τους.

Στάδια υπανάπτυξης (δυσπλασία) των αυτιών σύμφωνα με τον Weierd:

Δυσπλασία Ι βαθμού- οι περισσότερες από τις ανατομικές δομές του αυτιού μπορούν να αναγνωριστούν. Κατά τη διεξαγωγή επεμβάσεων αποκατάστασης, δεν χρειάζεται πρόσθετος ιστός χόνδρου και δέρμα. Η δυσπλασία του Ι βαθμού περιλαμβάνει μακρωτίες, προεξέχοντα αυτιά, ήπιες και μέτριες παραμορφώσεις του αυτιού.
Δυσπλασία ΙΙ βαθμού- μόνο ξεχωριστά μέρη του αυτιού είναι αναγνωρίσιμα. Απαιτούνται επιπλέον εμφυτεύματα δέρματος και χόνδρου για μερική αναδόμηση μέσω πλαστικής χειρουργικής. Η δυσπλασία βαθμού ΙΙ περιλαμβάνει σοβαρές παραμορφώσεις του αυτιού και μικροτία (μικρά αυτιά).
Δυσπλασία III βαθμού- είναι αδύνατο να αναγνωριστούν οι δομές που αποτελούν το φυσιολογικό αυτί. το μη αναπτυγμένο αυτί μοιάζει με ζαρωμένο εξόγκωμα. Αυτός ο βαθμός απαιτεί πλήρη αναδόμηση χρησιμοποιώντας σημαντικά εμφυτεύματα δέρματος και χόνδρου. Παραλλαγές της δυσπλασίας βαθμού III είναι η μικροτία και η ανωτία.

Επανορθωτική ωτοπλαστική απουσία λοβού ή αυτιού

Τέτοια ελαττώματα στην ανάπτυξη των αυτιών, όπως η απουσία λοβού ή εξωτερικού αυτιού, απαιτούν πολύπλοκες πλαστικές επεμβάσεις αποκατάστασης. Αυτή είναι η μεγαλύτερη και πιο εντατική παραλλαγή ωτοπλαστικής, η οποία θέτει υψηλές απαιτήσεις στα προσόντα ενός πλαστικού χειρουργού και πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια.

Ιδιαίτερη δυσκολία είναι η πλήρης αναδόμηση του έξω αυτιού σε περίπτωση συγγενούς απουσίας του (ανωτία) ή σε περίπτωση απώλειας λόγω τραύματος. Η διαδικασία αναδόμησης του αυτιού που λείπει πραγματοποιείται σε 3-4 στάδια και διαρκεί περίπου ένα χρόνο.

Το πρώτο στάδιο περιλαμβάνει τον σχηματισμό του χόνδρινου πλαισίου του μελλοντικού αυτιού από τους πλευρικούς χόνδρους του ασθενούς. Στο δεύτερο στάδιο, το αυτόματο (χονδροειδής βάση) τοποθετείται σε έναν υποδόριο θύλακο ειδικά διαμορφωμένο στη θέση του αυτιού που λείπει. Το εμφύτευμα πρέπει να ριζώσει σε νέο μέρος μέσα σε 2-6 μήνες. Κατά το τρίτο στάδιο, η χόνδρινη βάση του μελλοντικού αυτιού αποσυνδέεται από τους παρακείμενους ιστούς της κεφαλής, μετακινείται στην απαιτούμενη θέση και στερεώνεται στη σωστή θέση. Η πληγή στην περιοχή του αυτιού καλύπτεται με δερματικό μόσχευμα που λαμβάνεται από τον ίδιο τον ασθενή (από το χέρι, το πόδι ή την κοιλιά). Στο τελευταίο στάδιο σχηματίζονται οι φυσικές εσοχές του αυτιού και του τράγου. Έτσι, στο πρόσφατα ανακατασκευασμένο αυτί, υπάρχουν όλα τα ανατομικά στοιχεία που είναι εγγενή στο φυσιολογικό αυτί.

Και παρόλο που είναι αδύνατο να αποκατασταθεί η ακοή κατά την επανορθωτική ωτοπλαστική, το νέο αυτί που δημιουργήθηκε από χειρουργούς επιτρέπει στους ασθενείς να βιώσουν τον εαυτό τους και τον κόσμο γύρω τους με έναν νέο τρόπο. Το αυτί που δημιουργείται στη διαδικασία της επανορθωτικής ωτοπλαστικής πρακτικά δεν διαφέρει σε σχήμα από το φυσικό.

Η επανορθωτική ωτοπλαστική σε παιδιά χωρίς εξωτερικό αυτί είναι δυνατή όχι νωρίτερα από την ηλικία των 6-7 ετών. Με αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής, ενδείκνυνται πρώιμα ακουστικά βαρηκοΐας (φορώντας ακουστικό βαρηκοΐας) ώστε να μην υπάρχει καθυστέρηση στη νοητική και ομιλική ανάπτυξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με αμφίπλευρα ελαττώματα ακοής, γίνεται χειρουργική επέμβαση στο έσω αυτί. Ένας εναλλακτικός τρόπος επίλυσης του ευρέως διαδεδομένου στο εξωτερικό κοσμητικού προβλήματος της απουσίας του εξωτερικού αυτιού είναι η χρήση μιας ειδικά κατασκευασμένης αφαιρούμενης πρόσθεσης του αυτιού.

Σε περίπτωση απουσίας λοβού του αυτιού, γίνονται επίσης επεμβάσεις για την αποκατάστασή του. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται δερματικά μοσχεύματα που λαμβάνονται από το πίσω μέρος του αυτιού ή του λαιμού. Με την κατάλληλη και τεχνικά σωστή εκτέλεση μιας τέτοιας επέμβασης, οι μετεγχειρητικές ουλές είναι σχεδόν αόρατες.

Παρά τις επιτυχίες που επιτυγχάνονται από την επανορθωτική πλαστική χειρουργική στον τομέα της επίλυσης του προβλήματος της απουσίας λοβού και του εξωτερικού αυτιού, η αναζήτηση νέων υλικών και μεθόδων ωτοπλαστικής συνεχίζεται επί του παρόντος για την πιο φυσική αναπαραγωγή ενός τέτοιου οργάνου τόσο πολύπλοκου σχήμα και λειτουργία ως το αυτί.

Η μικροτία είναι μια συγγενής παραμόρφωση του αυτιού που εμφανίζεται σε μία στις 5000-7000 γεννήσεις ανάλογα με τη μία ή την άλλη στατιστική σε διαφορετικές χώρες και διαφορετικές εθνοτικές ομάδες. Μεταφρασμένος από τη λατινική γλώσσα, ο όρος "Mikrotia" σημαίνει "μικρό αυτί". Υπάρχουν 3 βαθμοί μικροτίας, στο 90% των περιπτώσεων εμπλέκεται μόνο η μία πλευρά, η δεξιά πλευρά εμφανίζεται 2 φορές πιο συχνά από την αριστερή, η συχνότητα στα αγόρια είναι 65%, στα κορίτσια - 35%.

κληρονομικούς παράγοντες

Σύμφωνα με πολλές μελέτες, υπάρχουν δομικές, ανατομικές και γενετικές σχέσεις μεταξύ παθολογικών καταστάσεων όπως η μικροτία, τα στενά και προεξέχοντα αυτιά. Αποδεικνύεται ότι αυτές οι παραμορφώσεις είναι αλληλένδετες και μπορεί να είναι κληρονομικές.

Έχουν εντοπιστεί τόσο οι κυρίαρχοι όσο και οι υπολειπόμενοι παράγοντες κληρονομικότητας στην κώφωση που σχετίζονται με την παθολογία των αυτιών. Οι παραμορφώσεις του πτερυγίου είναι συχνές σε οικογένειες με σύνδρομο Treacher-Collins (γναθινοπροσωπική συνόστωση).

Σε μια μελέτη οικογενειών με μικροτία σε έναν ή και στους δύο γονείς, με εξαίρεση τις χρωμοσωμικές ανωμαλίες, συνήχθη το συμπέρασμα ότι η κληρονομικότητα πρέπει να είναι πολυπαραγοντική και ότι ο κίνδυνος υποτροπής είναι κατά μέσο όρο 5,7% (εύρος 3 έως 8%). Μεταξύ των πλησιέστερων συγγενών, εκτός από διάφορα ελαττώματα και παραμορφώσεις του αυτιού, υπήρξε παραβίαση της ανάπτυξης των γνάθων και του νεύρου του προσώπου.

Συγκεκριμένοι Παράγοντες

Υπάρχει μια υπόθεση μεταξύ των επιστημόνων ότι η ισχαιμία των ιστών (μειωμένη ροή αίματος) λόγω απόφραξης της αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει παθολογική ανάπτυξη των αυτιών. Αυτό υποδηλώνει ότι η αιτία της ανάπτυξης της παραμόρφωσης είναι πιο πιθανό να είναι προβλήματα που προκύπτουν κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, παρά κληρονομικοί παράγοντες. Αυτή η θεωρία υποστηρίζεται από τη συχνή παρουσία μικροτίας μόνο σε ένα από τα δίδυμα. Οι δυσμορφολόγοι παιδιών αναφέρουν ότι πολλοί τύποι συγγενών δυσπλασιών είναι συχνότεροι σε πολύδυμες κυήσεις και ότι αυτό μπορεί να οφείλεται σε ένα φαινόμενο που ονομάζεται σύνδρομο «εμβρυοπλακουντικής κλοπής», όταν ο πλακούντας ενός φυσιολογικού διδύμου είναι συχνά μεγαλύτερος από τον πλακούντα ενός μη φυσιολογικού. και ίσως υπάρχει επιδείνωση της κυκλοφορίας του αίματος ενός από τα δίδυμα, του οποίου η ανάπτυξη στη συνέχεια διαταράσσεται.

Είναι γνωστό ότι η κώφωση και μερικές φορές η μικροτία εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ερυθράς κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Επιπλέον, η χρήση ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια αυτής της κρίσιμης περιόδου μπορεί επίσης να προκαλέσει συγγενείς ασθένειες (π.χ. θαλιδομίδη, ροακουτάνη (Accutane), κλομίδη, ρετινοϊκό οξύ).

Η επίδραση διάφορων εξωτερικών παραγόντων κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης στην ανάπτυξη μικροτίας σε ένα παιδί δεν είναι σαφής, στο 1-4% των περιπτώσεων μπορεί να είναι κρυολόγημα, ιλαρά, τραυματισμοί, ακτινοβολία, έμμηνος ρύση κατά το πρώτο τρίμηνο, υπερέμεση ( υπερβολικός έμετος), παρουσία διαβήτη, συναισθηματική υπερφόρτωση, χρήση αλκοόλ, φάρμακα κατά της ναυτίας.

Συμπερασματικά, η ανάπτυξη μικροτίας είναι συνήθως ένα περιστασιακό σποραδικό γεγονός και είναι σημαντικό οι γονείς να κατανοήσουν ότι η παραμόρφωση δεν προκλήθηκε από καμία ενέργεια της μητέρας πριν ή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και ότι ο κίνδυνος υποτροπής στην οικογένεια είναι περίπου πέντε τοις εκατό, ή με άλλα λόγια, ένας στους είκοσι.

Συναφείς παθολογίες

Απώλεια ακοής

Η εμβρυολογική ανάπτυξη υποδηλώνει ότι η μικροτία συνήθως συνοδεύεται από παθολογία του μέσου ωτός. Στην κλασική μικροτία, συνήθως υπάρχει ατρησία του ακουστικού πόρου και διαταραχές των ακουστικών οστών - Σύνδρομο Konigsmark (μικρωτία, ατρησία του έξω ακουστικού πόρου και αγώγιμη απώλεια ακοής).

Η παραμόρφωση του μέσου ωτός μπορεί να κυμαίνεται από στενό κανάλι και μικρές οστεοειδείς παραμορφώσεις έως λιωμένα, υποπλαστικά οστάρια και ανεπαρκή αερισμό του μαστοειδούς. Σημειώστε ότι επειδή οι ασθενείς με ατρησία έχουν ευσταχιανές σάλπιγγες όπως όλοι οι άλλοι, μπορεί να προκαλέσουν φλεγμονή στο μέσο αυτί (μέση ωτίτιδα) ακόμα κι αν δεν έχουν εξωτερικό ακουστικό πόρο. Επομένως, εάν αυτή η διάγνωση δεν μπορεί να επιβεβαιωθεί με ωτοσκόπηση, εάν υπάρχει υποψία μέσης ωτίτιδας στο παραμορφωμένο αυτί, είναι λογικό να συνταγογραφούνται αντιβιοτικά.

Παθολογία της γναθοπροσωπικής περιοχής

Δεδομένου ότι το αυτί αναπτύσσεται από ιστό της βραγχιακής καμάρας, δεν προκαλεί έκπληξη το γεγονός ότι ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών με μικροτία έχουν ελλιπή συστατικά του προσώπου που προέρχονται από αυτά τα εμβρυϊκά στοιχεία. Εμφανιζόμενη ως μικρότερο μισό του προσώπου, μια κατάσταση γνωστή ως ημιπροσωπική μικροσωμία, είναι βασικά μια υπανάπτυξη των γνάθων και των υπερκείμενων μαλακών ιστών. Η πληρέστερη γενετική εκδήλωση αυτής της πάθησης περιλαμβάνει ελαττώματα στο έξω και μέσο αυτί, υποπλασία της άνω γνάθου και της κάτω γνάθου, ζυγωματικά και κροταφικά οστά, μακροστομία και πλάγιες ρωγμές του προσώπου, πάρεση του προσωπικού νεύρου, ατροφία των μυών του προσώπου. και παρωτίδα, ακόμη και οι παλατινοί μύες μπορεί να αποδυναμωθούν από το εμπλεκόμενο μέρος.

Νεφρά και ουροποιητικό σύστημα

Οι παραβιάσεις του ουρογεννητικού συστήματος αυξάνονται με την παρουσία παραμορφώσεων του αυτιού, ειδικά όταν ο ασθενής πάσχει από άλλες εκδηλώσεις υπανάπτυξης του προσώπου. Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων (υποσπαδία, αγένεση γυναικείων γεννητικών οργάνων), διάφορες νεφρικές διαταραχές (νεφρό πετάλου, μονόπλευρη νεφρική αγένεση, πυελική θέση του νεφρού κ.λπ.). Ωστόσο, αυτές οι παραβιάσεις δεν προκαλούν απειλητικές για τη ζωή διαταραχές του ουρογεννητικού συστήματος. Η τακτική ανάλυση ούρων μπορεί να ανιχνεύσει κρυφή αιματουρία ή πρωτεϊνουρία, αλλά πιο συχνά τίποτα. Για υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος σε ασθενείς με μικροτία, ο έλεγχος της νεφρικής λειτουργίας θα πρέπει να ξεκινά με υπερηχογράφημα νεφρών πριν χρησιμοποιηθούν πιο επεμβατικές τεχνικές για την ανίχνευση παθολογίας. Λόγω της αυξημένης συχνότητας εμφάνισης του ουρογεννητικού συστήματος σε ασθενείς με μικροτία, συνιστάται η περιοδική εξέταση ασθενών με χρήση υπερήχων.

Αυχενική (λαιμός) σπονδυλική στήλη

Οι ανωμαλίες της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης είναι συχνότερες σε ασθενείς με μικροτία εάν υπάρχουν τα λεγόμενα. «Ελαττώματα της μέσης γραμμής» όπως προβλήματα καρδιάς ή νεφρών ή σχιστία χείλους και υπερώας. Δεδομένου ότι τα σχετικά νευρολογικά συμπτώματα είναι σπάνια, η συχνότητα αυτών των ανωμαλιών είναι αρκετά χαμηλή σε ασθενείς με μικροτία. Το σύνδρομο Goldenhar (οφθαλμοαυριοσπονδυλική δυσπλασία) είναι μια κατάσταση κατά την οποία ένα ελάττωμα στο αυτί συνδυάζεται με την παρουσία δερμοειδούς κύστης του οφθαλμού και συνήθως υπάρχει μια ανωμαλία στην ανάπτυξη της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Εάν ένας ασθενής με μικροτία έχει δερμοειδή στο μάτι ή περιορισμό της κίνησης του αυχένα, θα πρέπει να αξιολογηθεί η νεφρική λειτουργία και να αξιολογηθεί η κατάσταση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Εάν υπάρχει οποιαδήποτε υποψία για νευρολογική διαταραχή, θα πρέπει να γίνει αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και κατάλληλη νευρολογική εξέταση.

Άλλες παθολογίες: σχιστία χείλους και υπερώας, καρδιά

Ένα μικρό ποσοστό ασθενών έχει σχιστία χείλους και υπερώας και δυσπλασίες του καρδιαγγειακού συστήματος. Το τελευταίο περιλαμβάνει κολπικά και κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα, δεξτροκαρδία, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, καρδιά τριών θαλάμων και ανοιχτό πόρο. Εάν παρατηρηθούν σημεία ή συμπτώματα αυτών των καρδιακών προβλημάτων, ο παιδίατρος θα πρέπει να συμβουλευτεί έναν καρδιολόγο για την κατάλληλη αντιμετώπιση.

Επιλογές Microtia

Η μικροτία κυμαίνεται από την πλήρη έλλειψη ιστού του αυτιού (ανωτία) έως ένα σχεδόν φυσιολογικό, αλλά μικρό, αυτί με στενωμένο κανάλι. Ανάμεσα σε αυτά τα άκρα, βρίσκει κανείς μια ατελείωτη ποικιλία ειδών, το πιο κοινό από τα οποία είναι η κατακόρυφα προσανατολισμένη συστάδα σε σχήμα φασολιού. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η μικροτία είναι σχεδόν δύο φορές πιο συχνή στους άνδρες από ό,τι στις γυναίκες, η αναλογία δεξιάς - αριστερής και αμφοτερόπλευρης μικροτίας είναι περίπου 6: 3: 1.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο ελαττωματικός λοβός του αυτιού μετατοπίζεται πάνω από το επίπεδο της αντίθετης φυσιολογικής πλευράς, αλλά με την ανάπτυξη, το προσβεβλημένο αυτί μεταναστεύει σε χαμηλότερη θέση. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών έχουν σημάδια ημιπροσωπικής μικροσωμίας, αλλά οι επιστήμονες, όταν εξετάζουν ασθενείς χρησιμοποιώντας μελέτες ακτίνων Χ, έδειξαν ότι η υπανάπτυξη του οστικού ιστού εμφανίζεται σε όλες τις περιπτώσεις.

Υπάρχουν 3 βαθμοί μικροτίας (στάδιο Ι - μειωμένο αυτί, στάδιο ΙΙ - υπανάπτυξη ορισμένων δομών του αυτιού, στάδιο III - το αυτί παρουσιάζεται με τη μορφή όγκου σε σχήμα φασολιού) και η πλήρης απουσία του αυτιού - ανωτία .

Ψυχική υγεία και η πίνα

Από την εμπειρία μου, ένα παιδί μαθαίνει ότι είναι διαφορετικό από τα άλλα γύρω στην ηλικία των 3-3,5 ετών. Σε μια κλασική κατάσταση, οι γονείς βρίσκουν το παιδί τους μπροστά σε έναν καθρέφτη συγκρίνοντας τις διαφορετικές πλευρές του προσώπου. Αρχίζουν να αναφέρονται στο ελαττωματικό αυτί ως «μικρό αυτί» ή «κλειστό αυτί». Είναι καλύτερο να συμφωνήσετε με το παιδί ότι γεννήθηκε με ένα μεγάλο αυτί και ένα μικρό, και όταν μεγαλώσει, θα είναι δυνατό να γίνει το μικρό αυτί μεγαλύτερο για να ταιριάζει με το άλλο. Τότε τα παιδιά πρέπει να ανατρέφονται απολύτως φυσιολογικά, χωρίς να εστιάζουν στην παραμόρφωση. Τα παιδιά εμφανίζονται να ανησυχούν για τη μικροτία πριν από την ηλικία των 6-7 ετών μόνο εάν οι γονείς μεταφέρουν τις ανησυχίες τους στο παιδί.

Το πρώτο μεγάλο ψυχολογικό σοκ συμβαίνει γύρω στην πρώτη τάξη του σχολείου, όταν τα παιδιά μπαίνουν για πρώτη φορά σε μια μεγάλη ομάδα συνομηλίκων τους. Αυτή τη στιγμή, όταν ανεβαίνει το επίπεδο της αυτογνωσίας, αρχίζουμε να συγκρίνουμε τους εαυτούς μας μεταξύ τους και να σχηματίζουμε μια πραγματική ιδέα για το σώμα μας. Είναι η στιγμή που αρχίζουν τα πειράγματα και η κοροϊδία και ο ασθενής της Μικροτίας μαθαίνει τι σημαίνει να είσαι διαφορετικός.

Ο «δεύτερος γύρος» ξεκινά στην εφηβεία, όταν όλοι υφίστανται πίεση από τους συνομηλίκους και πασχίζουν να γίνουν αποδεκτοί. Αυτή είναι η περίοδος της ζωής μας που η εμφάνιση γίνεται πολύ σημαντική και όλοι θέλουν να «χωρέσουν». Οι έφηβοι με μικροτία είναι πολύ ντροπαλοί επειδή διαφέρουν από τους άλλους και έχουν ιδιαίτερα κίνητρα να διορθώσουν την πτέρνα. Ωστόσο, είναι επίσης πολύ απαιτητικοί και μπορεί να έχουν μη ρεαλιστικές προσδοκίες για το τι μπορεί να επιτευχθεί με τη χειρουργική επέμβαση.

Από την εμπειρία μου, ένα άτομο που δεν έχει λάβει θεραπεία δεν χάνει ποτέ την επιθυμία να γίνει ολόκληρο και να έχει διορθωθεί στο αυτί. Μέχρι σήμερα, ο μεγαλύτερος ασθενής που έχω χειρουργήσει είναι 54 ετών.

Εκτός από λειτουργίες όπως υποστήριξη γυαλιών, διοχέτευση ηχητικών κυμάτων στο τύμπανο για βελτίωση της ακοής, τα μπουμπούκια αυτιού μας κάνουν να δείχνουμε καλύτερα και να νιώθουμε σαν ένας ολόκληρος άνθρωπος. Αυτός είναι ο κινητήριος λόγος για τη χειρουργική δημιουργία του έξω αυτιού. Αυτή είναι μια ψυχοσυναισθηματική αισθητική επιθυμία για αποκατάσταση της αυτοεκτίμησης με την αποκατάσταση μιας συμμετρικής, φυσιολογικής εικόνας. Μακριά από το να είναι «αισθητική χειρουργική», η διόρθωση μιας συγγενούς παραμόρφωσης επιτρέπει σε ένα άτομο να έχει μια φυσιολογική εικόνα για τον εαυτό του, μια φυσιολογική ζωή και να είναι ένα φυσιολογικό, παραγωγικό μέλος της κοινωνίας.

Εάν το εξωτερικό αυτί δεν διορθωθεί ή επιτευχθεί κακό αποτέλεσμα λόγω έλλειψης επαρκούς εμπειρίας του χειρουργού, η κατάσταση των ασθενών συχνά επιδεινώνεται και η ταλαιπωρία από χαμηλή αυτοεκτίμηση μπορεί να διαρκέσει μια ζωή.

Εξαιτίας αυτών των συνεπειών, είναι πολύ σημαντικό οι παιδίατροι να παραπέμπουν την οικογένεια σε έναν έμπειρο χειρουργό, ακόμη και αν απαιτείται ένα μακρύ ταξίδι για να ληφθεί μια εξειδικευμένη αξιολόγηση.

Ηλικία για έναρξη χειρουργείου.

Η ηλικία στην οποία πρέπει να ξεκινήσει ο σχηματισμός του αυτιού καθορίζεται τόσο από ψυχολογικούς όσο και από φυσιολογικούς παράγοντες. Η αντίληψη της σωματικής εικόνας αρχίζει συνήθως να αναπτύσσεται γύρω στην ηλικία των τεσσάρων ή πέντε ετών, επομένως είναι ιδανικό να ξεκινήσει η χειρουργική θεραπεία πριν το παιδί μπει στο σχολείο, πριν υποστεί ψυχολογικό τραύμα από σκληρό εκφοβισμό.

Κατά την ανακατασκευή του αυτιού με εμφύτευμα σιλικόνης, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει από την ηλικία των 6-7 ετών. Εάν χρησιμοποιείται πλευρικός αυτοχόνδρος, η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να αναβληθεί έως ότου το μέγεθος του θώρακα, και ειδικότερα το χόνδρινο τμήμα των πλευρών, είναι αρκετά μεγάλο ώστε να επιτρέπει την κατασκευή ενός σκελετού του αυτιού, που συχνά επιτυγχάνεται περίπου 9-10 χρόνια ηλικία.

Μελέτες έχουν καθορίσει ότι τα αυτιά συνεχίζουν να αναπτύσσονται ενεργά κατά μέσο όρο έως και 10 χρόνια, που είναι περίπου 85%, επομένως συνιστάται η χειρουργική θεραπεία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ώστε το σχηματισμένο εξωτερικό αυτί να διατηρεί συμμετρία με το αντίθετο αυτί για μεγάλο χρονικό διάστημα. χρόνος.

Ταυτόχρονα, σημειώθηκε ότι ο πλευρικός χόνδρος έχει μεγάλη δυνατότητα ανάπτυξης και τη συγκρατεί κατά τις επεμβάσεις για το σχηματισμό του έξω αυτιού. Επομένως, τα αυτιά που έχουν αποκατασταθεί πλαστικά από τον πλευρικό χόνδρο αναπτύσσονται μαζί με τους περιβάλλοντες μαλακούς ιστούς κατά τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.

Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας, έως και το 15% των παιδιών γεννιούνται με εμφανή σημάδια διαφόρων αναπτυξιακών ανωμαλιών. Ωστόσο, οι συγγενείς ανωμαλίες μπορεί να εμφανιστούν αργότερα, επομένως γενικά η συχνότητα των δυσπλασιών είναι πολύ μεγαλύτερη. Έχει διαπιστωθεί ότι σε παιδιά που γεννιούνται από μεγαλύτερες μητέρες, οι ανωμαλίες εμφανίζονται πιο συχνά, αφού όσο μεγαλύτερη είναι η γυναίκα, τόσο μεγαλύτερη είναι η ποσότητα των βλαβερών επιπτώσεων του εξωτερικού περιβάλλοντος (φυσικές, χημικές, βιολογικές) στο σώμα της. Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες σε παιδιά που γεννιούνται από γονείς με αναπτυξιακές ανωμαλίες είναι 15 φορές πιο συχνές από ό,τι σε παιδιά που γεννιούνται από υγιείς γονείς.

Οι συγγενείς δυσπλασίες του έξω και του μέσου ωτός εμφανίζονται με συχνότητα 1-2 περιπτώσεις ανά 10.000 νεογνά.

Το εσωτερικό αυτί εμφανίζεται ήδη από την τέταρτη εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Το μέσο αυτί αναπτύσσεται αργότερα, και μέχρι τη στιγμή που γεννιέται το μωρό, η τυμπανική κοιλότητα περιέχει έναν ιστό που μοιάζει με ζελέ που στη συνέχεια εξαφανίζεται. Το εξωτερικό αυτί εμφανίζεται την πέμπτη εβδομάδα ανάπτυξης του εμβρύου.

Σε ένα νεογέννητο, το αυτί μπορεί να διευρυνθεί (υπεργένεση, μακρωτία) ή να μειωθεί (υπογένεση, μικροτία), που συνήθως συνδυάζεται με μόλυνση του έξω ακουστικού πόρου. Μόνο μερικά από τα τμήματα του (για παράδειγμα, ο λοβός του αυτιού) μπορούν να μεγεθυνθούν ή να μειωθούν υπερβολικά. Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες μπορεί να είναι μονόπλευρες ή αμφοτερόπλευρες και να εκδηλωθούν ως προσαρτήματα αυτιών, πολλά αυτιά (πολυωτία). Υπάρχουν σχίσιμο του λοβού, συγγενή συρίγγια του αυτιού, ατρησία (απουσία) του έξω ακουστικού πόρου. Το αυτί μπορεί να απουσιάζει, να καταλαμβάνει ένα ασυνήθιστο μέρος. Με τη μικροτία, μπορεί να εντοπιστεί με τη μορφή υποβάθρου στο μάγουλο (μάγουλο αυτί), μερικές φορές διατηρείται μόνο ο λοβός του αυτιού ή ο δερματοχόνδρινος κύλινδρος με τον λοβό.

Το αυτί μπορεί να είναι διπλωμένο, επίπεδο, προς τα μέσα, κυματοειδές, γωνιώδες (αυτί μακάκου), μυτερό (σατυρό αυτί). Το αυτί μπορεί να είναι με εγκάρσια σχισμή και ο λοβός με διαμήκη. Άλλα ελαττώματα του λοβού είναι επίσης γνωστά: μπορεί να είναι προσκολλημένο, μεγάλο, να υστερεί. Συχνά συνδυασμένες μορφές ελαττωμάτων του εξωτερικού αυτιού. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού και του έξω ακουστικού πόρου συχνά συνδυάζονται με τη μορφή μερικής υπανάπτυξης ή πλήρους απουσίας του. Τέτοιες ανωμαλίες περιγράφονται ως σύνδρομα. Άρα, μια δυσπλασία του συνδετικού ιστού, στην οποία προσβάλλονται πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των αυτιών, ονομάζεται σύνδρομο Marfan. Υπάρχουν συγγενείς παραμορφώσεις και των δύο αυτιών σε μέλη της ίδιας οικογένειας (σύνδρομο Potter), αμφοτερόπλευρη μικροτία σε μέλη της ίδιας οικογένειας (σύνδρομο Kessler), οφθαλμική δυσπλασία (σύνδρομο Goldenhar).

Με τη μακρωτία (αύξηση του μεγέθους του αυτιού), λαμβάνοντας υπόψη την ποικιλία των αλλαγών, έχει προταθεί ένας αριθμός χειρουργικών επεμβάσεων. Εάν, για παράδειγμα, το αυτί μεγεθύνεται ομοιόμορφα προς όλες τις κατευθύνσεις, δηλαδή έχει ωοειδές σχήμα, ο πλεονάζων ιστός μπορεί να αφαιρεθεί. Οι επεμβάσεις αποκατάστασης του αυτιού ελλείψει αυτού είναι αρκετά περίπλοκες γιατί χρειάζεται δέρμα και είναι απαραίτητο να δημιουργηθεί ένας ελαστικός σκελετός (στήριγμα), γύρω από τον οποίο σχηματίζεται το αυτί. Για το σχηματισμό του σκελετού του αυτιού, χρησιμοποιούνται χόνδροι της πλευράς, χόνδροι του αυτιού ενός πτώματος, οστό και συνθετικά υλικά. Τα μενταγιόν αυτιών που βρίσκονται κοντά στο αυτί αφαιρούνται μαζί με τον χόνδρο.

Σύμφωνα με εγχώριους και ξένους ειδικούς, υπάρχουν 1-2 περιπτώσεις συγγενών ανωμαλιών στην ανάπτυξη του έξω και μέσου αυτιού ανά 10.000 άτομα (S.N. Lapchenko, 1972). Οι τερατογόνοι παράγοντες διακρίνονται σε ενδογενείς (γενετικούς) και εξωγενείς (ιοντίζουσα ακτινοβολία, φάρμακα, beriberi A, ιογενείς λοιμώξεις - ιλαρά ερυθρά, ιλαρά, ανεμοβλογιά, γρίπη).

Βλάβη είναι δυνατή: 1) αυτί? 2) αυτί, εξωτερικό ακουστικό πόρο, τυμπανική κοιλότητα. 3) εξωτερικό, μέσο αυτί και ελάττωμα των οστών του προσώπου.

Παρατηρούνται οι ακόλουθες δυσπλασίες του αυτιού: μακρωτία (macrotia) - ένα μεγάλο αυτί. microtia (microtia) - ένα μικρό παραμορφωμένο αυτί. anotia (anotia) - η απουσία του αυτιού. προεξέχοντα αυτιά? εξαρτήματα του αυτιού (μονά ή πολυάριθμα) - μικροί σχηματισμοί δέρματος που βρίσκονται μπροστά από το αυτί και αποτελούνται από δέρμα, υποδόριο λιπώδη ιστό και χόνδρο. παρωτιδικά (παραωτικά) συρίγγια - παραβίαση των διαδικασιών κλεισίματος των εξωδερμικών θυλάκων (2-3 περιπτώσεις ανά 1000 νεογνά), ο τυπικός εντοπισμός είναι η βάση του ελικοειδούς μίσχου και είναι επίσης δυνατή η άτυπη τοποθέτηση του παραωτικού συριγγίου.

Οι ανωμαλίες του αυτιού οδηγούν σε κοσμητικό ελάττωμα του προσώπου, συχνά σε συνδυασμό με υπανάπτυξη ή απουσία του έξω ακουστικού πόρου (Εικ. 51, 52, 53). Η μικροτμία και η υπανάπτυξη του έξω ακουστικού πόρου μπορούν να συνδυαστούν με υποπλασία ολόκληρου του μέσου ωτός. Υπάρχει μια ποικιλία επιλογών για την υπανάπτυξη των ακουστικών οστών, την έλλειψη σύνδεσης μεταξύ τους, πιο συχνά μεταξύ του σφυριού και του άκμονα.

Ρύζι. 51. Αυτιά που προεξέχουν

Ρύζι. 52. Μικρωτία και αγενεσία του έξω ακουστικού πόρου

Ρύζι. 53. Μικροτία και προσαρτήματα αυτιού

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έξω ακουστικού πόρου και του μέσου ωτός προκαλούν αγώγιμη απώλεια ακοής.

Η θεραπεία των συγγενών ανωμαλιών του έξω και του μέσου ωτός είναι χειρουργική και στοχεύει στην εξάλειψη ενός καλλυντικού ελαττώματος και στην αναδόμηση του ηχοαγωγικού συστήματος του έξω και του μέσου αυτιού. Η αποκατάσταση του έξω ακουστικού πόρου πραγματοποιείται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 7 ετών και η διόρθωση ενός αισθητικού ελαττώματος του αυτιού είναι πιο κοντά στα 14 χρόνια.

Χειρουργική θεραπεία εξαρτημάτων πάπιας. Είναι κομμένα στη βάση.

Τα παραωτικά συρίγγια από μόνα τους δεν προκαλούν καμία ενόχληση (Εικ. 54). Μόνο η μόλυνση και η εξόγκωση υποδηλώνουν την παρουσία τους και απαιτούν χειρουργική επέμβαση. Μετά το άνοιγμα του αποστήματος και την εξάλειψη της πυώδους διαδικασίας, η επιδερμική δίοδος αφαιρείται πλήρως. Η διάνοιξη του αποστήματος είναι μόνο μια προσωρινή βοήθεια, καθώς είναι πιθανές στο μέλλον υποτροπές της εξύθησης.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Λέβιν
Ερευνητικό Ινστιτούτο Αυτιού, Λαιμού, Μύτης και Λόγου Αγίας Πετρούπολης
(Διευθυντής - Επίτιμος Ιατρός Ρωσικής Ομοσπονδίας, Καθ. Yu.K. Yanov)

Για πρώτη φορά στη Ρωσία, το Ερευνητικό Ινστιτούτο Αυτιού, Λαιμού, Μύτης και Ομιλίας της Αγίας Πετρούπολης άρχισε να πραγματοποιεί CI σε άτομα με αναπτυξιακές ανωμαλίες του έσω αυτιού. Η τριετής εμπειρία σε τέτοιες επεμβάσεις, η διαθεσιμότητα επιτυχών αποτελεσμάτων τέτοιων παρεμβάσεων, καθώς και η ανεπαρκής βιβλιογραφία για το θέμα αυτό, ήταν ο λόγος για την εργασία αυτή.

Ταξινόμηση των αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω αυτιού. Η τρέχουσα κατάσταση του ζητήματος.

Στην ταξινόμηση των ανωμαλιών του εσωτερικού αυτιού με βάση την απλή ακτινογραφία και τα πρώιμα ευρήματα CT, ο R.K. Ο Jackler έλαβε υπόψη τη χωριστή ανάπτυξη των αιθουσαίων-ημικυκλικών και αιθουσαίων-κοχλιακών τμημάτων ενός ενιαίου συστήματος. Ο συγγραφέας πρότεινε ότι διάφοροι τύποι ανωμαλιών εμφανίζονται ως αποτέλεσμα καθυστέρησης ή διαταραχής στην ανάπτυξη σε ένα ορισμένο στάδιο της τελευταίας. Έτσι, οι ανιχνευθέντες τύποι δυσπλασιών συσχετίζονται με το χρόνο της παραβίασης. Αργότερα, ο συγγραφέας συνέστησε να ταξινομηθούν οι συνδυασμένες ανωμαλίες στην κατηγορία Α και πρότεινε μια σύνδεση μεταξύ αυτών των ανωμαλιών και της παρουσίας ενός διευρυμένου υδραγωγείου του προθαλάμου (Πίνακας 1).

Τραπέζι 1

Ταξινόμηση των αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω αυτιού σύμφωνα με τον R.K. Jackler

	Απλασία ή δυσπλασία του κοχλία
	Απλασία του λαβυρίνθου (ανωμαλία του Μισέλ) Κοχλιακή απλασία, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού καναλιού Κοχλιακή υποπλασία, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού καναλιού Ατελής κοχλίας, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και ημικυκλικό σύστημα καναλιών (ανωμαλία Mondini) Κοινή κοιλότητα: ο κοχλίας και ο προθάλαμος παρουσιάζονται ως ένας ενιαίος χώρος χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική, κανονικό ή παραμορφωμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών Είναι ΠΙΘΑΝΟ να υπάρχει διευρυμένη παροχή νερού του προθαλάμου
	κανονικό σαλιγκάρι
	Δυσπλασία προθάλαμου και πλάγιου ημικυκλικού σωλήνα, φυσιολογικών πρόσθιων και οπίσθιων ημικυκλικών καναλιών Διευρυμένο αιθουσαίο υδραγωγείο, κανονικός ή διευρυμένος προθάλαμος, κανονικό σύστημα ημικυκλικού καναλιού

Έτσι, τα στοιχεία 1 - 5 των κατηγοριών Α και Β είναι μεμονωμένες αναπτυξιακές ανωμαλίες. Οι συνδυασμένες ανωμαλίες που εμπίπτουν και στις δύο κατηγορίες θα πρέπει να ταξινομηθούν ως κατηγορία Α παρουσία διεσταλμένων αιθουσαίων υδραγωγείων. Σύμφωνα με τον R.K. Οι Jackler, S. Kösling έκαναν μια δήλωση ότι οι μεμονωμένες ανωμαλίες δεν είναι μόνο μια παραμόρφωση μιας δομικής μονάδας του εσωτερικού αυτιού, αλλά μπορούν να συνδυαστούν τόσο με ανωμαλίες του προθαλάμου και ημικυκλικών καναλιών, όσο και με αιθουσαία δυσπλασία και ένα διευρυμένο υδραγωγείο του προθαλάμου .

Η ταξινόμηση του Ν. Μαραγκού περιελάμβανε ελλιπή ή παρεκκλίνουσα ανάπτυξη του λαβυρίνθου (Πίνακας 2, στοιχείο 5).

πίνακας 2

Ταξινόμηση των ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εσωτερικού αυτιού σύμφωνα μεΝ. Μαραγκός

	Υποομάδα
ΕΝΑ = ελλιπής εμβρυϊκή ανάπτυξη	Πλήρης απλασία του έσω αυτιού (ανωμαλία Michel) Κοινή κοιλότητα (ωτοκύστη) Απλασία/υποπλασία του κοχλία (φυσιολογικός «οπίσθιος» λαβύρινθος) Απλασία/υποπλασία του «οπίσθιου λαβύρινθου» (φυσιολογικός κοχλίας) Υποπλασία όλου του λαβυρίνθου Δυσπλασία Mondini
ΣΕ = παρεκκλίνων εμβρυϊκή ανάπτυξη	Διευρυμένο υδραγωγείο του προθαλάμου Στενός εσωτερικός ακουστικός πόρος (ενδοοστική διάμετρος μικρότερη από 2 mm) Μακρύ εγκάρσιο λοφίο (crista transversa) Ο εσωτερικός ακουστικός πόρος χωρίζεται σε 3 μέρη Ατελής διαχωρισμός του κοχλεοειδούς (εσωτερικός ακουστικός πόρος και κοχλίας)
ΜΕ = απομονωμένος κληρονομικές ανωμαλίες	Απώλεια ακοής που συνδέεται με Χ
	Ανωμαλίες σε κληρονομικά σύνδρομα

Έτσι, έχουν περιγραφεί τέσσερις κατηγορίες (Α-Δ) αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω αυτιού. Ο συγγραφέας θεωρεί ότι το υδραγωγείο του προθαλάμου επεκτείνεται εάν η μεσοοστική απόσταση στο μεσαίο τμήμα υπερβαίνει τα 2 mm, ενώ άλλοι συγγραφείς δίνουν σχήμα 1,5 mm.

Ο L. Sennaroglu διαφοροποιεί 5 κύριες ομάδες (Πίνακας 3): ανωμαλίες στην ανάπτυξη του κοχλία, του προθαλάμου, των ημικυκλικών καναλιών, του εσωτερικού ακουστικού πόρου και της παροχής νερού του προθαλάμου ή του κοχλία.

Πίνακας 3

Οι κύριες ομάδες και οι διαμορφώσεις των κοχλεοαισθητικών ανωμαλιών σύμφωνα μεμεγάλο. Σεννάρογλου

Κύριες ομάδες	Διαμόρφωση
κοχλιακές ανωμαλίες	Ανωμαλία Michel / απλασία του κοχλία / κοινή κοιλότητα / ατελής διαχωρισμός τύπου Ι / υποπλαστικός κοχλίας / ατελής διαχωρισμός τύπου ΙΙ / φυσιολογικός κοχλίας
Αιθουσαία ανωμαλίες	Προσμονή: απουσία/υποπλασία/διαστολή (συμπεριλαμβανομένης της ανωμαλίας Michel και της κοινής κοιλότητας)
Ανωμαλίες των ημικυκλικών καναλιών	Απουσία/υποπλασία/μεγέθυνση
Ανωμαλίες του εσωτερικού ακουστικού πόρου	Έλλειψη/Στενό/Εκτεταμένο
Ανωμαλίες των υδραγωγείων του προθαλάμου και του κοχλία	Εκτεταμένο/Κανονικό

Οι κοχλιακές δυσπλασίες (Πίνακας 4) χωρίστηκαν από τον συγγραφέα σε έξι κατηγορίες ανάλογα με το βαθμό σοβαρότητας, ανάλογα με το χρόνο παραβίασης της φυσιολογικής πορείας της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αυτή η ταξινόμηση των κοχλιακών αναπτυξιακών ανωμαλιών περιλαμβάνει έναν ατελή διαχωρισμό των τύπων Ι και ΙΙ.

Πίνακας 4

Ταξινόμηση των ανωμαλιών του κοχλία ανάλογα με το χρόνο παραβίασης της ενδομήτριας ανάπτυξης σύμφωνα μεμεγάλο. Σεννάρογλου

κοχλιακές δυσπλασίες	Περιγραφή
Ανωμαλία Μισέλ (3η εβδομάδα)	Πλήρης απουσία κοχλεοαισθητηριακών δομών, συχνά - απλαστικός εσωτερικός ακουστικός πόρος, συχνότερα - φυσιολογικό προθάλαμο υδραγωγείο
κοχλιακή απλασία (τέλος 3ης εβδομάδας)	Κοχλίας απουσιάζει, φυσιολογικός, διεσταλμένος ή υποπλαστικός προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού σωλήνα, συχνά διεσταλμένος εσωτερικός ακουστικός πόρος, συχνότερα φυσιολογικό αιθουσαίο υδραγωγείο
Κοινή κοιλότητα (4η εβδομάδα)	Κοχλίας και προθάλαμος - ένας ενιαίος χώρος χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική, κανονικό ή παραμορφωμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών ή απουσία του. ο εσωτερικός ακουστικός πόρος εκτείνεται συχνότερα παρά στενεύει. πιο συχνά - κανονική παροχή νερού του προθαλάμου
Ατελής χωρισμός τύπου II (5η εβδομάδα)	Ο κοχλίας αντιπροσωπεύεται από μια ενιαία κοιλότητα χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική. εκτεταμένος προθάλαμος? πιο συχνά - ένα διευρυμένο εσωτερικό ακουστικό κρέας. απουσία, διεσταλμένο ή φυσιολογικό σύστημα ημικυκλικών καναλιών. κανονικό υδραγωγείο του προθαλάμου
Κοχλιακή υποπλασία (6η εβδομάδα)	Ένας σαφής διαχωρισμός των κοχλιακών και αιθουσαίων δομών, ο κοχλίας με τη μορφή ενός μικρού κυστιδίου. απουσία ή υποπλασία του προθαλάμου και του ημικυκλικού συστήματος καναλιών. στενός ή φυσιολογικός εσωτερικός ακουστικός πόρος. κανονικό υδραγωγείο του προθαλάμου
Ατελής διαχωρισμός, τύπος II (ανωμαλία Mondini) (7η εβδομάδα)	Κοχλίας με 1,5 σπείρες, κυστικά διατεταμένες μεσαίες και κορυφαίες σπείρες. το μέγεθος του κοχλία είναι κοντά στο φυσιολογικό. ελαφρώς διεσταλμένος προθάλαμος? κανονικό σύστημα ημικυκλικού καναλιού, διευρυμένο υδραγωγείο του προθαλάμου

Λαμβάνοντας υπόψη τις παραπάνω σύγχρονες ιδέες για τα είδη των κοχλεοαισθητικών διαταραχών, χρησιμοποιούμε τις ταξινομήσεις του R.K. Jackler και L. Sennaroglu, ως οι πιο συνεπείς με τα ευρήματα που βρέθηκαν στη δική τους πρακτική.

Λαμβάνοντας υπόψη τον μικρό αριθμό των χειρουργημένων ασθενών, μια περίπτωση επιτυχούς CI για δυσπλασία του εσωτερικού αυτιού παρουσιάζεται παρακάτω.

Περίπτωση από την πρακτική.

Τον Μάρτιο του 2007, οι γονείς του ασθενούς Κ., που γεννήθηκε το 2005, απευθύνθηκαν στο Ερευνητικό Ινστιτούτο ΩΡΛ της Αγίας Πετρούπολης με παράπονα για την έλλειψη αντίδρασης του παιδιού στους ήχους και την απουσία ομιλίας. Κατά την εξέταση τέθηκε η διάγνωση: Χρόνια αμφοτερόπλευρη νευροαισθητήρια βαρηκοΐαIVβαθμός, συγγενής αιτιολογίας. Δευτερογενής διαταραχή δεκτικού και εκφραστικού λόγου. Συνέπειες ενδομήτριας λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό, ενδομήτριες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Υπολειμματική-οργανική βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αριστερή όψη σπαστική άνω μονοπάρεση. απλασίαΕγώδάχτυλα του αριστερού χεριού. Δυσπλασία των αρθρώσεων του ισχίου. Σπασμωδική τορτικολίδα. Πυελική δυστοπία του υποπλαστικού δεξιού νεφρού. Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Σύμφωνα με το συμπέρασμα του παιδοψυχολόγου, οι γνωστικές ικανότητες του παιδιού είναι εντός του ηλικιακού κανόνα, η διάνοια διατηρείται.

Το παιδί τοποθετήθηκε ακουστικά βαρηκοΐας διφωνικά με ακουστικά βαρέως τύπου, χωρίς αποτέλεσμα. Σύμφωνα με την ακουστική εξέταση, τα ακουστικά προκλητά δυναμικά βραχείας καθυστέρησης δεν καταγράφηκαν στο μέγιστο επίπεδο σήματος των 103 dB, η ωτοακουστική εκπομπή δεν καταγράφηκε και στις δύο πλευρές.

Κατά τη διεξαγωγή της ακοομετρίας παιχνιδιών σε βοηθήματα ακοής, αποκαλύφθηκαν αντιδράσεις σε ήχους με ένταση 80-95 dB στο εύρος συχνοτήτων από 250 έως 1000 Hz.

Η αξονική τομογραφία των κροταφικών οστών αποκάλυψε την παρουσία μιας αμφοτερόπλευρης ανωμαλίας στην ανάπτυξη του κοχλία με τη μορφή ατελούς διαίρεσηςΕγώτύπου (Πίνακας 4). Ταυτόχρονα, αυτή η δήλωση ισχύει τόσο για το αριστερό όσο και για το δεξί αυτί, παρά τη διαφορετική, με την πρώτη ματιά, εικόνα (Εικ. 1).

Μετά την εξέταση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε CI στο αριστερό αυτί με κλασική προσέγγιση μέσω αντρομαστοειδοτομής και οπίσθιας τυμπανοτομής, με εισαγωγή ηλεκτροδίου μέσω κοχλεοστομίας. Για την επέμβαση χρησιμοποιήθηκε ειδικό κοντό ηλεκτρόδιο (Med- Ελ, Αυστρία), με μήκος εργασίας του ενεργού ηλεκτροδίου περίπου 12 mm, ειδικά σχεδιασμένο για χρήση σε περιπτώσεις ανωμαλίας ή οστεοποίησης του κοχλία.

Παρά τα άθικτα ακουστικά οστάρια και τον τένοντα του βλαστοειδούς μυός, δεν καταγράφηκαν ακουστικά αντανακλαστικά από τον βαγονιό μυ κατά την επέμβαση. Ωστόσο, κατά την εκτέλεση τηλεμετρίας νευρικής απόκρισης, λήφθηκαν σαφείς αποκρίσεις με διέγερση 7 από τα 12 ηλεκτρόδια.

Η μετεγχειρητική διακογχική ακτινογραφία των σαλιγκαριών αποκάλυψε ότι το ενεργό ηλεκτρόδιο του εμφυτεύματος βρίσκεται στην κοινή κοιλότητα (Εικ. 4, βέλος), λαμβάνοντας τη μορφή ιδανικού κύκλου.

Κατά την ακουολογική εξέταση ελέγχου ένα χρόνο μετά την επέμβαση, ο ασθενής εμφάνισε αντιδράσεις στο ελεύθερο ηχητικό πεδίο σε ήχους με ένταση 15-20 dB στο εύρος συχνοτήτων από 250 έως 4000 Hz. Η ομιλία του ασθενούς αντιπροσωπεύεται από μονοσύλλαβες και δισύλλαβες λέξεις («μητέρα», «δίνω», «πίνω», «γατούλα» κ.λπ.), μια απλή φράση που δεν περιλαμβάνει περισσότερες από δύο μονοσύλλαβες λέξεις. Δεδομένου ότι η ηλικία του ασθενούς τη στιγμή της επανεξέτασης ήταν μικρότερη των 3 ετών, τα αποτελέσματα της ακουστικής αποκατάστασης σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει να θεωρηθούν άριστα.

συμπέρασμα

Η σύγχρονη ταξινόμηση των ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εσωτερικού αυτιού όχι μόνο δίνει μια ιδέα για την ποικιλία αυτής της παθολογίας και του χρόνου εμφάνισης ενός ελαττώματος στη διαδικασία της ενδομήτριας ανάπτυξης, αλλά είναι επίσης χρήσιμη για τον προσδιορισμό των ενδείξεων για τον κοχλιακό εμφύτευση, στη διαδικασία επιλογής τακτικής για παρέμβαση. Η παρατήρηση που παρουσιάζεται στην εργασία μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε τις δυνατότητες της κοχλιακής εμφύτευσης ως μέσο αποκατάστασης σε δύσκολες περιπτώσεις και διευρύνει την κατανόησή μας για τις ενδείξεις για εμφύτευση.

Βιβλιογραφία

Jackler R.K. Συγγενείς δυσπλασίες του εσωτερικού αυτιού: ταξινόμηση με βάση την εμβρυογένεση//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Σπίτι/ Λαρυγγοσκόπιο. - 1987. - Τόμ. 97, #1. - Σελ. 1 - 14.
Jackler R.K. Το σύνδρομο του μεγάλου αιθουσαίου υδραγωγείου//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Λαρυγγοσκόπιο. - 1989. - Τόμ. 99, Νο. 10. - Σελ. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//Ν. Μαραγκός/ΗΝΟ. - 2002. - Τόμ. 50, αρ. 9. - Σελ. 866 - 881.
Sennaroglu L. Μια νέα ταξινόμηση για τις κοχλεοαισθησιακές δυσπλασίες//L. Sennaroglu, I. Saatci/Λαρυγγοσκόπιο. - 2002. - Τόμ. 112, αρ. 12. - Σελ. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Τόμ. 175, Νο. 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Τόμ. 102, αρ.1. - Σελ. 14.

- μια ομάδα συγγενών παθολογιών που χαρακτηρίζονται από παραμόρφωση, υπανάπτυξη ή απουσία ολόκληρου του κελύφους ή των τμημάτων του. Κλινικά, μπορεί να εκδηλωθεί ως ανωτία, μικροτία, υποπλασία του μέσου ή του άνω τρίτου του χόνδρου του έξω αυτιού, συμπεριλαμβανομένου ενός διπλωμένου ή συντηγμένου αυτιού, προεξέχοντα αυτιά, σχίσιμο του λοβού και συγκεκριμένες ανωμαλίες: «αυτί σάτιρας», αυτί μακάκου», «Αυτί Wildermuth». Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, τη φυσική εξέταση, την αξιολόγηση της αντίληψης του ήχου, την ακοομετρία, την σύνθετη αντίσταση ή τη δοκιμή ABR, την αξονική τομογραφία. Χειρουργική θεραπεία.

Επιλογή Α - συνδυασμός μικροτίας με πλήρη ατρησία του έξω ακουστικού πόρου.
Επιλογή Β - microtia, στην οποία διατηρείται ο ακουστικός πόρος.

III - υποπλασία του μεσαίου τρίτου του αυτιού.Χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη των ανατομικών δομών που βρίσκονται στο μεσαίο τμήμα του χόνδρου του αυτιού.
IV - υπανάπτυξη του άνω τμήματος του αυτιού.Μορφολογικά αντιπροσωπεύεται από τρεις υποτύπους:

Υπότυπος Α - διπλωμένο αυτί. Υπάρχει μια κάμψη της μπούκλας προς τα εμπρός και προς τα κάτω.
Υπότυπος Β - εισερχόμενο αυτί. Εκδηλώνεται με τη σύντηξη του άνω μέρους της πίσω επιφάνειας του κελύφους με το τριχωτό της κεφαλής.
Υπότυπος Γ - ολική υποπλασία του άνω τρίτου του κελύφους. Τα άνω τμήματα της μπούκλας, το άνω πόδι της αντιέλικας, οι τριγωνικοί και σκαφοειδείς βόθροι απουσιάζουν εντελώς.

V - προεξέχοντα αυτιά.Μια παραλλαγή της συγγενούς παραμόρφωσης, στην οποία υπάρχει ένα πάθος για τη γωνία πρόσφυσης του αυτιού στα οστά του εγκεφαλικού τμήματος του κρανίου.

Η ταξινόμηση δεν περιλαμβάνει τοπικά ελαττώματα σε ορισμένα μέρη του κελύφους - την μπούκλα και τον λοβό του αυτιού. Αυτά περιλαμβάνουν το φυμάτιο του Δαρβίνου, το αυτί του Σατύρου, τη διχοτόμηση ή τη διεύρυνση του λοβού του αυτιού. Επίσης, δεν περιλαμβάνει δυσανάλογη αύξηση στο αυτί λόγω χόνδρινου ιστού – μακρωτίας. Η απουσία αυτών των παραλλαγών στην ταξινόμηση οφείλεται στο χαμηλό επιπολασμό αυτών των ελαττωμάτων σε σύγκριση με τις παραπάνω ανωμαλίες.

Συμπτώματα ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού

Οι παθολογικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από τη στιγμή της γέννησης του παιδιού στην αίθουσα τοκετού. Ανάλογα με την κλινική μορφή, τα συμπτώματα έχουν χαρακτηριστικές διαφορές. Η ανωτία εκδηλώνεται με αγένεση του κελύφους και διάνοιξη του ακουστικού πόρου - στη θέση τους βρίσκεται ένας άμορφος χόνδρινος φυμάτιος. Αυτή η μορφή συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες των οστών του κρανίου του προσώπου, πιο συχνά της κάτω γνάθου. Στη μικροτία, το κέλυφος αντιπροσωπεύεται από μια κατακόρυφη ράχη μετατοπισμένη προς τα εμπρός και προς τα πάνω, στο κάτω άκρο της οποίας υπάρχει ένας λοβός. Σε διάφορους υποτύπους, ο ακουστικός πόρος μπορεί να διατηρηθεί ή να κλείσει.

Η υποπλασία του μέσου του αυτιού συνοδεύεται από ελαττώματα ή υπανάπτυξη του ελικοειδούς μίσχου, του τράγου, του κάτω αντιέλικτου μίσχου, του κυπέλλου. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του άνω τρίτου χαρακτηρίζονται από την "κάμψη" του άνω άκρου του χόνδρου προς τα έξω, τη σύντηξή του με τους ιστούς της βρεγματικής περιοχής που βρίσκεται πίσω. Πιο σπάνια, το πάνω μέρος του κελύφους απουσιάζει εντελώς. Ο ακουστικός πόρος σε αυτές τις μορφές συνήθως διατηρείται. Με τα προεξέχοντα αυτιά, το εξωτερικό αυτί είναι σχεδόν πλήρως σχηματισμένο, ωστόσο, τα περιγράμματα του κελύφους και της αντιέλικας εξομαλύνονται και η γωνία μεταξύ των οστών του κρανίου και του χόνδρου είναι μεγαλύτερη από 30 μοίρες, λόγω της οποίας ο τελευταίος κάπως "διογκώνεται". προς τα έξω.

Οι μορφολογικές παραλλαγές των ελαττωμάτων του λοβού του αυτιού περιλαμβάνουν μια μη φυσιολογική αύξηση σε σύγκριση με ολόκληρο το κέλυφος, την πλήρη απουσία του. Όταν χωρίζονται, σχηματίζονται δύο ή περισσότερα πτερύγια, μεταξύ των οποίων υπάρχει μια μικρή αυλάκωση που καταλήγει στο επίπεδο της κάτω άκρης του χόνδρου. Επίσης, ο λοβός μπορεί να αναπτυχθεί στο δέρμα που βρίσκεται πίσω. Μια ανωμαλία στην ανάπτυξη της έλικας με τη μορφή του φυματίου του Δαρβίνου εκδηλώνεται κλινικά με ένα μικρό σχηματισμό στην επάνω γωνία του κελύφους. Με το «αυτί του σατύρου» υπάρχει ακόνισμα του πάνω στύλου σε συνδυασμό με λείανση της μπούκλας. Με το "αυτί του μακάκου", η εξωτερική άκρη μεγεθύνεται ελαφρώς, το μεσαίο τμήμα της μπούκλας είναι λειασμένο ή απουσιάζει εντελώς. Το «αυτί του Wildermuth» χαρακτηρίζεται από μια έντονη προεξοχή της αντιέλικας πάνω από το επίπεδο της μπούκλας.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές των ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού σχετίζονται με την άκαιρη διόρθωση των παραμορφώσεων του ακουστικού πόρου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η σοβαρή αγώγιμη απώλεια ακοής στην παιδική ηλικία οδηγεί σε κωφαλαλία ή σοβαρές επίκτητες διαταραχές της αρθρωτικής συσκευής. Τα αισθητικά ελαττώματα επηρεάζουν αρνητικά την κοινωνική προσαρμογή του παιδιού, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί κατάθλιψη ή άλλες ψυχικές διαταραχές. Η στένωση του αυλού του έξω αυτιού βλάπτει την απέκκριση των νεκρών επιθηλιακών κυττάρων και του κεριού του αυτιού, γεγονός που δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για τη ζωτική δραστηριότητα των παθογόνων μικροοργανισμών. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται υποτροπιάζουσες και χρόνιες εξωτερική ωτίτιδα και μέση ωτίτιδα, μυριγγίτιδα, μαστοειδίτιδα και άλλες βακτηριακές ή μυκητιακές βλάβες των περιφερειακών δομών.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση οποιασδήποτε παθολογίας αυτής της ομάδας βασίζεται σε εξωτερική εξέταση της περιοχής του αυτιού. Ανεξάρτητα από την παραλλαγή της ανωμαλίας, το παιδί παραπέμπεται για διαβούλευση με έναν ωτορινολαρυγγολόγο για να αποκλειστούν ή να επιβεβαιωθούν παραβιάσεις της συσκευής ηχοαγωγιμότητας ή ηχητικής αντίληψης. Το διαγνωστικό πρόγραμμα αποτελείται από τις ακόλουθες μελέτες:

Αξιολόγηση ακουστικής αντίληψης.Βασική διαγνωστική μέθοδος. Πραγματοποιείται με τη βοήθεια παιχνιδιών ήχου ή ομιλίας, αιχμηρούς ήχους. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός αξιολογεί την ανταπόκριση του παιδιού σε ηχητικά ερεθίσματα ποικίλης έντασης γενικά και από κάθε αυτί.
Ακοομετρία τονικού κατωφλίου.Ενδείκνυται για παιδιά μεγαλύτερα των 3-4 ετών, λόγω της ανάγκης κατανόησης της ουσίας της μελέτης. Με μεμονωμένες βλάβες του έξω αυτιού ή συνδυασμό τους με παθολογίες των ακουστικών οστών, το ακοόγραμμα δείχνει επιδείνωση της αγωγιμότητας του ήχου ενώ διατηρείται η οστική αγωγιμότητα. Με ταυτόχρονες ανωμαλίες του οργάνου του Corti, μειώνονται και οι δύο παράμετροι.
Ακουστική αντίσταση και δοκιμή ABR.Αυτές οι μελέτες μπορούν να γίνουν σε οποιαδήποτε ηλικία. Ο σκοπός της σύνθετης μέτρησης είναι να μελετήσει τη λειτουργικότητα της τυμπανικής μεμβράνης, των ακουστικών οστών και να εντοπίσει μια δυσλειτουργία της συσκευής αντίληψης ήχου. Σε περίπτωση ανεπαρκούς περιεχομένου πληροφοριών της μελέτης, χρησιμοποιείται επιπλέον η δοκιμή ABR, η ουσία της οποίας είναι η αξιολόγηση της αντίδρασης των δομών του ΚΝΣ σε ένα ηχητικό ερέθισμα.
CT του κροταφικού οστού.Η χρήση του δικαιολογείται σε περίπτωση υποψίας σοβαρών δυσπλασιών του κροταφικού οστού με παθολογικές αλλαγές στο ηχοαγωγικό σύστημα, χολοστεάτωμα. Η αξονική τομογραφία πραγματοποιείται σε τρία επίπεδα. Επίσης, με βάση τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης, αποφασίζεται το ζήτημα της σκοπιμότητας και του εύρους της επιχείρησης.

Αντιμετώπιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού

Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική. Στόχοι του είναι η εξάλειψη των καλλυντικών ελαττωμάτων, η αντιστάθμιση της αγώγιμης απώλειας ακοής και η πρόληψη των επιπλοκών. Η επιλογή της τεχνικής και του όγκου της επέμβασης βασίζεται στη φύση και τη σοβαρότητα του ελαττώματος, την παρουσία συνοδών παθολογιών. Η συνιστώμενη ηλικία για παρέμβαση είναι τα 5-6 έτη. Μέχρι αυτή τη στιγμή, ο σχηματισμός του αυτιού έχει ολοκληρωθεί και η κοινωνική ενσωμάτωση δεν παίζει ακόμη τόσο σημαντικό ρόλο. Στην παιδιατρική ωτορινολαρυγγολογία χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες χειρουργικές τεχνικές:

Ωτοπλαστική.Η αποκατάσταση του φυσικού σχήματος του αυτιού πραγματοποιείται με δύο κύριους τρόπους - χρησιμοποιώντας συνθετικά εμφυτεύματα ή αυτομόσχευμα που λαμβάνεται από τον χόνδρο των πλευρών VI, VII ή VIII. Η επιχείρηση Tanzer-Brent βρίσκεται σε εξέλιξη.
Κρεατοτυμπανοπλαστική.Η ουσία της παρέμβασης είναι η αποκατάσταση της βατότητας του ακουστικού πόρου και η αισθητική διόρθωση της εισόδου του. Η πιο κοινή τεχνική είναι σύμφωνα με τον Lapchenko.
Ακουστικό.Ενδείκνυται για σοβαρή απώλεια ακοής, αμφοτερόπλευρες βλάβες. Χρησιμοποιούνται κλασικές προθέσεις ή κοχλιακά εμφυτεύματα. Εάν είναι αδύνατο να αντισταθμιστεί η αγώγιμη απώλεια ακοής με τη βοήθεια της κρεατοτυμπανοπλαστικής, χρησιμοποιούνται συσκευές με δονητή οστών.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση για την υγεία και το αισθητικό αποτέλεσμα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος και την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατό να επιτευχθεί ένα ικανοποιητικό καλλυντικό αποτέλεσμα, να εξαλειφθεί μερικώς ή πλήρως η αγώγιμη απώλεια ακοής. Η πρόληψη των ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού συνίσταται σε προγραμματισμό εγκυμοσύνης, διαβούλευση με γενετιστή, ορθολογική φαρμακευτική αγωγή, εγκατάλειψη κακών συνηθειών, πρόληψη έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία ασθενειών από την ομάδα λοιμώξεων TORCH, ενδοκρινοπάθειες.

Είναι γνωστός ένας τεράστιος αριθμός (εκατοντάδες!) νοσολογικών μονάδων με τη γενική λέξη «Δυσπλασία». Σε αυτό το άρθρο, με αλφαβητική σειρά, παρατίθενται με αλφαβητική σειρά εκείνες οι νοσολογικές μονάδες που δεν μπόρεσαν να τοποθετηθούν στα άλλα άρθρα του βιβλίου αναφοράς που χαρακτηρίζουν τη δυσπλασία (Κρανιοπροσωπική δυσπλασία, εξωδερμική δυσπλασία, επιφυσιακή δυσπλασία, διαταραχές οδοντικής ανάπτυξης, χονδροδυσπλασία, αχονδρογένεση). Πολλές δυσπλασίες, όπως η συντριπτική πλειοψηφία των γενετικών ασθενειών και φαινοτύπων, είναι επίσης δύσκολο να εντοπιστούν σύμφωνα με το σύστημα ICD-10.

Κωδικός σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10:

C41 Κακοήθη νεόπλασμα οστού και αρθρικού χόνδρου άλλων και μη καθορισμένων θέσεων
C41.8
D48.0
Κ00.8
Ε04.4
Ε16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Ακρομικρική δυσπλασία (102370, Â), συγγενής ακρομικρογραφία. Κλινικά: μέτριες ανωμαλίες του προσώπου, βράχυνση των χεριών και των ποδιών, σοβαρή καθυστέρηση της ανάπτυξης, κοντά οστά του μετακαρπίου και των φαλαγγών. Εργαστηριακό: αποδιοργανωμένη ανάπτυξη χόνδρου. ICD-10. Q87.1 Σύνδρομα συγγενών δυσπλασιών που παρουσιάζονται κυρίως με νανισμό

Αρτηριακή ινομυϊκή δυσπλασία, βλέπε Ινομυϊκή δυσπλασία.

Διατροφική δυσπλασία - σκελετική δυσπλασία με σοβαρή καμπυλότητα των οστών:

Διαστροφική δυσπλασία (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, μεταλλάξεις στο διαμεμβρανικό γονίδιο μεταφορέα θειικού DTD, r). Κλινικά: συγγενής νανισμός με κοντά άκρα, ανώμαλη οστεοποίηση και συγγενείς επιφυσιακές κύστεις, υπερτροφία του χόνδρου του αυτιού, σχιστία υπερώας, κύφωση, σκολίωση, απαγωγή αντίχειρα, σύντηξη εγγύς μεσοφαλαγγικής άρθρωσης, βραχυδακτυλία, αμφοτερόπλευρη ραιβοβιοθαλασσιά,
Δυσπλασία ψευδοδιαστροφική (264180). Κλινικά: ριζομελική βράχυνση των άκρων, μεσοφαλαγγικά και μετακαρποφαλαγγικά εξαρθρήματα, εξαρθρήματα των αγκώνων, σοβαρή ραιβοϊπποποδία, αυξημένη απόσταση μεταξύ των στεφανιαίων ραφών του κρανίου, υποπλασία του μέσου τριτημορίου του προσώπου, υπερθερμία, πλατυσπονδυλία, παραμορφώσεις της γλώσσας οσφυϊκοί σπόνδυλοι, σκολίωση, υποπλασία 2ου σπονδύλου, έντονη οσφυϊκή λόρδωση
Συγγενής οστική δυσπλασία de la Chapelle (#256050, r). Κλινικά: Θανατηφόρα κατά τη γέννηση, σοβαρή μικρομελία, κύφωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, ιπποποδία, απαγωγή αντίχειρα, απαγωγή των ποδιών, διπλασιασμός των μεσαίων φαλαγγών, σχιστία υπερώας, ανοιχτό τρήμα ωοειδούς, αναπνευστική ανεπάρκεια, στένωση του λάρυγγα, μαλάκυνση του χόνδρου και τραχεία, υποπλασία πνευμόνων, δύσπνοια, μικρός θώρακα, συγγενής οστική δυσπλασία, τριγωνική περόνη και ωλένη, πλατυσπονδυλία, παθολογικές μεταφύσεις και επιφύσεις, ανωμαλίες του ιερού οστού, πρόσθετα σημεία πυελικής οστεοποίησης. Εργαστήριο: λανθασμένα φωτοστέφανα γύρω από χονδροκύτταρα στον σκελετικό χόνδρο. ICD-10. Q77.5 Διατροφική δυσπλασία

Δυσπλασία ματιών - γνάθου - οστού (* 164900, Â). Θόλωση του κερατοειδούς και πολλαπλές ανωμαλίες της κάτω γνάθου και των άκρων. Συνώνυμο: σύνδρομο ΟΜΜ (από: οφθαλμογναθινομελικό). ICD-10. Q78.8 Άλλες καθορισμένες οστεοχονδροδυσπλασίες

Δυσπλασία Greenberg (215140, r) - συγγενής θανατηφόρος νανισμός. Κλινική παρουσίαση: νανισμός βραχέων άκρων, προγεννητικός θάνατος, έντονο εμβρυϊκός ύδρωπος, εμφανώς κοντύτερος, μακρά οστά που τρώγονται από τον σκόρο, ασυνήθιστες έκτοπες οστεοποιήσεις, έντονη πλατυσπονδυλία, έντονη εξωμυελική αιμοποίηση. Συνώνυμο: υδροπική χονδροδυστροφία. ICD-10. Q77.1.

δυσπλασία de Morsier (septooptic dysplasia, 182230, Â?). Υποπλαστικοί οπτικοί δίσκοι με διπλή ακμή, απουσία διαφανούς διαφράγματος, ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης, παθολογία του σωρού και της παρεγκεφαλίδας. ICD-10. Ε04.4.

Η διαφυσιακή δυσπλασία (νόσος του Engelmann) είναι μια προοδευτική συμμετρική υπερόστωση των διαφύσεων μακρών σωληναριακών οστών από την πλευρά του περιόστεου και του ενδοστείου με σκλήρυνση του νεοσχηματισμένου οστικού ιστού. Κλινικά: ασθενική σωματική διάπλαση, έντονος πόνος στα οστά των ποδιών, ατρακτοειδής διόγκωση της κνήμης, πολλαπλές υπογλώσσιες αιμορραγίες, μυοπάθεια, βηματισμός, συμπίεση κρανιακών νεύρων, αδυναμία, μυϊκή κόπωση, σκολίωση, οσφυϊκή υπερλόρδωση, υπογοναδισμός, αναιμία, αυξημένο ESR, ηπατοσπληνομεγαλία, έναρξη ηλικίας 10 έως 30 ετών, ευαισθησία σε ΗΑ, δυσπλασία, οστεοσκλήρωση και διαφυσιακή υπερόστωση. Συνώνυμα:

Νόσος Kamurati-Engelmann
Νόσος του Ribbing
γενικευμένη υπερόστωση
υπερόστωση συστηματική διάφυση συγγενής
προοδευτική δυσπλασία της διάφυσης
συστηματική κληρονομική οστεοσκλήρωση με μυοπάθεια. ICD-10. Q78.3.

Η δυστμηματική δυσπλασία είναι μια ομάδα κληρονομικής σκελετικής δυσπλασίας, που εκδηλώνεται με νανισμό, βλάβη στον εγκέφαλο και στα εσωτερικά όργανα. Τουλάχιστον 2 μορφές που διαφέρουν σε κλινικά, ακτινολογικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά:

Η δυστμηματική δυσπλασία Handmaker-Silvermann (224410, r) είναι μια θανατηφόρα μορφή. Κλινικά: σπονδυλικά σώματα διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, πρόωρος θάνατος, η κλινική μοιάζει με το σύνδρομο Knist
Η δυστμηματική δυσπλασία Rolland-Debuquois (224400, r) είναι μια πιο ήπια μορφή. Κλινικά: συγγενής χονδροδυστροφία, νανισμός, ανώμαλη σπονδυλική κατάτμηση, περιορισμένη κινητικότητα της άρθρωσης, μικρομελία, καμπυλότητα άκρου, υψηλή υπερώα, σχιστία υπερώας, υδροκεφαλία, υδρονέφρωση, υπερτρίχωση. Συνώνυμα: αποσπασματικός νανισμός:
- ανισοσπονδυλικός καμπομικρομελικός νανισμός
- Σύνδρομο Rolland-Debucois
Δυστμηματική δυσπλασία με γλαύκωμα (601561) - ο φαινότυπος μοιάζει με τη δυσπλασία του Knist (156550) και τη δυστμηματική δυσπλασία (224400, 224410), σε συνδυασμό με σοβαρό γλαύκωμα. ICD-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Διατροφική δυσπλασία

Καμπομελική δυσπλασία (114290, В, συχνότερα *211970, 17q24.3–q25.1, γονίδιο SOX9, r) - συγγενής θανατηφόρος νανισμός με κοντά άκρα, μικρό μέγεθος του κρανίου του χόνδρου, πλατυβασία, υπερτελορισμός, μικροοργανισμός, καταθλιπτική μύτη σχιστία υπερώας, γλώσσα ανάκλησης, πνευμονική υποπλασία, υποπλασία τραχείας, στενή λεκάνη, ανωμαλίες ισχίου, πλατυσπονδυλία, κυφοσκολίωση, υπόταση, απουσία οσφρητικών νεύρων, μικρές υποπλαστικές ωμοπλάτες, 11 ζεύγη πλευρών, κοντές φάλαγγες, κοντές φάλαγγες μηριαίο και κνήμη, παραμόρφωση ισόγειων ποδιών:

Το σύνδρομο της οικογένειας Grant (138930, Â) είναι μια από τις μορφές σκελετικής δυσπλασίας του καμπομελικού τύπου. Κλινικά: μπλε σκληρός χιτώνας, υποπλασία της γνάθου, καμπομελία, καμπυλότητα κλείδων, μηριαίων οστών και κνήμης, κεκλιμένοι ώμοι, επιπλέον οστά στα ράμματα του κρανίου. ICD-10.
Q77.1.

Οστική δυσπλασία με μυελικό ινοσάρκωμα (112250, γονίδιο BDMF, 9p22–p21, r). Κλινικά: σκελετική δυσπλασία, κακοήθη ινώδη ιστιοκύττωμα, κατάγματα οστών με ελάχιστο τραύμα, πολλαπλή νέκρωση της οστικής διάφυσης, συμπύκνωση της φλοιώδους στιβάδας της διάφυσης. ICD-10. C41 Κακοήθη νεόπλασμα οστών και αρθρικού χόνδρου άλλων και μη καθορισμένων σημείων. C41.8.

Κρανιοκαρπο-ταρσική δυσπλασία (*193700, σύνδρομο Freeman-Sheldon, B, r). Κλινικά: υποπλασία της μύτης, του στόματος, βαθειά μάτια, οφθαλμικός υπερτελορισμός, καμπτοδακτυλία. σκολίωση. ICD-10. Q78.8 Άλλες καθορισμένες οστεοχονδροδυσπλασίες

Κρανιο - μεταφυσιακή δυσπλασία - δυσπλασία των μεταφύσεων των σωληναριακών οστών σε συνδυασμό με βαριά σκλήρυνση και πάχυνση των οστών του κρανίου (leontiasis ossea), υπερτελορισμός. ICD-10. Q78.8 Άλλες καθορισμένες οστεοχονδροδυσπλασίες

Μεσομελική δυσπλασία Nivergelt (*163400, σύνδρομο Nivergelt). Κλινικά: βραχύ άκρο, νανισμός που αναγνωρίζεται κατά τη γέννηση, ραδιοωλενική συνόστωση, ρομβοειδής κνήμη και περόνη, συνόστωση του ταρσίου και του μεταταρσίου. ICD-10. Q77.8.

Μεσομελική δυσπλασία Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Συγγενής νανισμός, υποπλασία των οστών του αντιβραχίου και της κνήμης. ICD-10. Q78.8 Άλλες καθορισμένες οστεοχονδροδυσπλασίες

Μετατροπική δυσπλασία (δυσπλασία) - συγγενής νανισμός με βλάβη στον μεταφυσιακό χόνδρο:

Μη θανατηφόρα μορφή (156530, Â)
Θανατηφόρος (*250600, r): θάνατος στη μήτρα ή λίγο μετά τη γέννηση. Κλινικά: καθυστέρηση ενδομήτριας ανάπτυξης, σχετικά κοντή σπονδυλική στήλη, έντονη σκολίωση, κύφωση, ανισοσπονδυλία, πυελικές ανωμαλίες, υπερπλασία των μηριαίων επικονδυλίων, μη φυσιολογικό σχήμα των μεταφύσεων, αναπνευστική ανεπάρκεια. Εργαστήριο: παραβίαση του σχηματισμού του χόνδρου της τραχείας και των βρόγχων, η απουσία σπογγώδους ουσίας των μεταφύσεων. ICD-10. Q78.5.

Η δυσπλασία του Metatropic Knist είναι μια ομάδα κληρονομικών σκελετικών ασθενειών που εκδηλώνονται με ριζομελικό νανισμό, πιθανότατα λόγω ελαττωμάτων κολλαγόνου (#156550, γονίδιο κολλαγόνου COL2A1 , В): μετατροπικός νανισμός, μακροκεφαλία, επίπεδο πρόσωπο, μυωπία, μυωπία, απώλεια καρδιάς , σχιστία υπερώας, πλατυσπονδυλία , αδυναμία να σφίξετε το χέρι σε γροθιά. Εργαστήριο: παθολογικό κολλαγόνο χόνδρου με ηλεκτρονική μικροσκοπία, απέκκριση θειικής κερατάνης στα ούρα. ICD-10. Q78.5. μεταφυσιακή δυσπλασία. ΟΜΙΜ. Μετατροπική δυσπλασία:

τύπου I (*250600)
τύπου 2 Knist (#156550)
με προεξέχοντα χείλη και έκτοπο φακό (245160)
θανατηφόρος (245190).

μεταφυσιακή δυσπλασία. Παραβίαση της μετατροπής σε φυσιολογική σωληνοειδή δομή των μεταφύσεων των μακρών οστών. Ταυτόχρονα, τα άκρα των μακριών σωληνοειδών οστών γίνονται παχύρρευστα και πορώδη, το φλοιώδες στρώμα γίνεται λεπτότερο. ICD-10. Q78.5.

Η μεταφυσιακή πολλαπλή δυσπλασία είναι μια συγγενής νόσος που χαρακτηρίζεται από πάχυνση μακριών σωληναριακών οστών, παραμόρφωση βαλβίδας των αρθρώσεων του γόνατος, αγκύλωση κάμψης των αρθρώσεων του αγκώνα, αύξηση του μεγέθους και παραμόρφωση του κρανίου - κρανιακή μεταφυσιακή δυσπλασία. ICD-10. Q78.5.

Η δυσπλασία Mondini είναι μια συγγενής ανωμαλία των οστών και του μεμβρανώδους λαβύρινθου του αυτιού, που χαρακτηρίζεται από απλασία του κοχλία του εσωτερικού αυτιού και παραμόρφωση του προθαλάμου και των ημικυκλικών καναλιών με μερική ή πλήρη απώλεια ακουστικών και αιθουσαίων λειτουργιών. ICD-10. Ε16.5 Συγγενής δυσπλασία του έσω αυτιού.

Oculo - auriculo - σπονδυλική δυσπλασία (*257700) - ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από επιβολβικό δερμοειδές, ανωμαλία στην ανάπτυξη του αυτιού, μικρογναθία, σπονδυλικές και άλλες ανωμαλίες Ε18.8 Άλλες καθορισμένες δυσπλασίες προσώπου και λαιμού

Οφθαλμοσπονδυλική δυσπλασία - μικροφθάλμος, κολοβόωμα ή ανοφθαλμία με μικρή κόγχη, μονόπλευρη δυσπλασία της άνω γνάθου, μακροστομία με υπανάπτυκτα δόντια και ανωμαλία, δυσπλασίες της σπονδυλικής στήλης, σχίσιμο και υπανάπτυξη των πλευρών. ICD-10. Q87.8 Άλλα καθορισμένα σύνδρομα συγγενών δυσπλασιών, που δεν ταξινομούνται αλλού

Ωδοντική δυσπλασία (*166750, Â) - νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, οδοντικές ανωμαλίες (σφαιρικά δόντια, απουσία μικρών γομφίων, γομφίοι με δύο θαλάμους πολφού, ταυροδοντία, πέτρες πολφού). ICD-10. Q87.8 Άλλα καθορισμένα σύνδρομα συγγενών δυσπλασιών, που δεν ταξινομούνται αλλού

Η σπονδυλομεταφυσιακή δυσπλασία είναι μια ετερογενής ομάδα σκελετικών παθήσεων με μειωμένη ανάπτυξη και σχηματισμό της σπονδυλικής στήλης και των μακρών οστών, η οποία διαφέρει από τις σπονδυλοεπιμεταφυσιακές και σπονδυλοεπιφυσιακές δυσπλασίες, καθώς περιλαμβάνει μόνο τις μεταφύσεις των μακριών οστών. Και στις τρεις ομάδες δυσπλασίας, υπάρχουν ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. Οι σπονδυλομεταφυσιακές δυσπλασίες συχνά παρατηρούνται ως μεμονωμένες περιπτώσεις, αλλά έχουν περιγραφεί διάφορες κληρονομικές μορφές με κυρίαρχα, συνδεδεμένα με Χ και υπολειπόμενα πρότυπα κληρονομικότητας. ICD-10. Q77.8. OMIM: Σπονδυλομεταφυσική δυσπλασία:

Goldblatt (184260)
- με γωνιακά κατάγματα (184255)
- Αλγερινός τύπος (184253)
- με ενχονδρομάτωση (271550)
- τύπου Richmond (313420).

Η σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία (SEMD) είναι μια ετερογενής ομάδα σκελετικών παθήσεων με μειωμένη ανάπτυξη και σχηματισμό της σπονδυλικής στήλης και των μακρών οστών. Η SEMD διαφέρει από τις σπονδυλομεταφυσιακές δυσπλασίες (SMDs) και τις σπονδυλοεπιφυσιακές δυσπλασίες (SEDs) καθώς περιλαμβάνει τόσο τις μεταφύσεις όσο και τις επιφύσεις. Και οι τρεις ομάδες δυσπλασιών (SEMD, EDS και SMD) έχουν ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. Το SEMD συχνά παρατηρείται ως μεμονωμένες περιπτώσεις, αλλά έχουν περιγραφεί διάφορες κληρονομικές μορφές με κυρίαρχους, συνδεδεμένους με Χ και υπολειπόμενους τύπους κληρονομικότητας:

Σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία Kozlovsky (*184252, Â): κοντό ανάστημα, συνήθως εκδηλώνεται μεταξύ 1 και 4 ετών, βραχύς κορμός, μη φυσιολογικοί αυχένας και τροχαντήρες του μηριαίου, γενική πλατυσπονδυλία
Σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία με υποτρίχωση White (183849, Β): συγγενής υποτρίχωση, ριζομελικό κοντό ανάστημα, περιορισμός απαγωγής ισχίου, διευρυμένες μεταφύσεις, καθυστερημένη οστεοποίηση των επιφύσεων, περιοχές αποσύνθεσης στις μεταφύσεις, οσφυϊκές και οσφυϊκές αποσυνθέσεις
Σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία του Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, γονίδιο αλυσίδας κολλαγόνου a1 τύπου II COL2A1, В, το επώνυμο "Strudwick" προέρχεται από το όνομα ενός από τους ασθενείς): σοβαρός νανισμός, "κοτόπουλο" , σχισμή σκληρής υπερώας, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, αιμαγγείωμα προσώπου, βουβωνοκήλη, ραιβοϊπποποδία, δυσανάλογα κοντά άκρα, φυσιολογική νοητική ανάπτυξη, σκληρωτικές αλλαγές στις μεταφύσεις των μακρών οστών, η βλάβη είναι περισσότερο στην ωλένη παρά στην ακτίνα και στην περόνη περισσότερο από η κνήμη, καθυστερημένη ωρίμανση των επιφύσεων
Σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία με χαλαρές αρθρώσεις (*271640, r)
Σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία με κοντά άκρα (271665, r). ICD-10. Q77.8. OMIM: Σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία
Kozlovsky (184252)
White (183849)
Strudwick (184250)
με χαλαρούς αρμούς (271640)
με κοντά άκρα (271665)
X - linked (300106)
με μη φυσιολογική ανάπτυξη οδοντίνης (601668)
Τύπος Missouri (*602111)
micromelic (601096).

Η σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία - μια ομάδα κληρονομικών ασθενειών του σκελετού, διαφέρει από τη σπονδυλοεπιμεταφυσιακή δυσπλασία απουσία βλάβης στις μεταφύσεις των μακριών σωληναριακών οστών:

Συγγενής σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία (#183900, γονίδιο κολλαγόνου COL2A1, В). Κλινικά: συγγενής νανισμός με κοντό κορμό, νορμοκεφαλία, επίπεδο πρόσωπο, μυωπία, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, σχιστία υπερώας, πλατυσπονδυλία, βραχύς λαιμός, υπεξάρθρημα αυχενικών σπονδύλων, οδοντική υποπλασία, κύφωση, σκολίωση, οσφυϊκή υποτονική μυρωδιά , θωρακικό στήθος, νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, υποπλασία των κοιλιακών μυών, κοιλιακές και βουβωνοκήλες, ανεπαρκής οστεοποίηση των ηβικών οστών, άπω επιφύσεις μηριαίου οστού και εγγύς κνήμης, αστραγάλος και πτέρνα, επιπέδωση των σπονδυλικών σωμάτων
Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία Maroto (184095, Â): πλατυσπονδυλία, φυσιολογική νοημοσύνη, βράχυνση άκρων, παραμόρφωση σε σχήμα Χ των ποδιών, μη φυσιολογικό σχήμα της πυελικής εισόδου
Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία με δυστροφία αμφιβληστροειδούς (183850, Â)
Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία, μυωπία και νευροαισθητήρια απώλεια ακοής (184000, Â), πιθανώς αλληλική με σύνδρομο Stickler
Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία Shimke (*242900, r)
Η σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία, τύπου Irapa (*271650, r), είναι κοινή μεταξύ των Ινδιάνων της φυλής Irapa στη Βενεζουέλα και το Μεξικό. Κλινικά: βράχυνση της σπονδυλικής στήλης, πλατυσπονδυλία, κοντά οστά του μετακάρπιου και του μεταταρσίου, παθολογικές εγγύς επιφύσεις του μηριαίου οστού και του περιφερικού βραχιονίου
Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία με ατλαντοαξονική αστάθεια (600561, Â)
Η ψευδοαχονδροπλαστική σπονδυλοεπιφυσικής δυσπλασίας (3 τύποι: 177150, В; 264150, r; #177170) είναι μια από τις πιο συχνές σκελετικές δυσπλασίες. Οι ασθενείς φαίνονται φυσιολογικοί κατά τη γέννηση και η καθυστέρηση της ανάπτυξης σπάνια αναγνωρίζεται μέχρι το δεύτερο έτος της ζωής ή αργότερα. Σε αντίθεση με την αχονδροπλασία, το κεφάλι και το πρόσωπο είναι φυσιολογικά. Τα δάχτυλα είναι κοντά αλλά δεν έχουν το σχήμα τρίαινας που είναι χαρακτηριστικό της αχονδροπλασίας. Οι παραμορφώσεις των κάτω άκρων είναι διαφορετικές, σημειώνεται αδυναμία των συνδέσμων. Κλινικά: νανισμός με κοντά άκρα, αναγνωρίσιμος στην παιδική ηλικία. οσφυϊκή λόρδωση, κύφωση, σκολίωση, εξαρθρήματα στην ατλαντοαξονική άρθρωση, βραχυδακτυλία, ωλένια απόκλιση των καρπών, περιορισμός της έκτασης στις αρθρώσεις του αγκώνα και του ισχίου, αδυναμία συνδέσμων, παραμόρφωση σε σχήμα Χ των ποδιών, χρόνια μυελοπάθεια του αυχενικού νωτιαίου μυελού, πλατυσπονδυλία, παραμόρφωση των σπονδυλικών σωμάτων, βράχυνση των σωληναριακών οστών, επέκταση των μεταφύσεων, μη φυσιολογικές επιφύσεις
Καθυστερημένη επικρατούσα σπονδυλική δυσπλασία (*184100, B): νανισμός με κοντό κορμό, αναγνωρίσιμος στην παιδική ηλικία, πλατύ πρόσωπο, πλατυσπονδυλία, βραχύς λαιμός, υπεξάρθρημα αυχενικών σπονδύλων, οδοντική υποπλασία, κυφοσκολίωση, οσφυϊκή λοίμωξη, κυφοσκολίωση οστά με εκφυλιστικές αλλαγές
Όψιμη σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία με χαρακτηριστικό πρόσωπο (600093, r): μικροκεφαλία, αναπτυξιακή καθυστέρηση, φαρδιά ρινική ρίζα και άκρη, κοντό φαρδύ φίλτρο (philtrum), παχιά χείλη, προοδευτική στένωση των μεσοσπονδύλιων αποστάσεων, επιπεδωμένες επιφύσεις γόνατος
Όψιμη σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία με προοδευτική αρθροπάθεια (*208230, 6q, γονίδιο PPAC, r). Συνώνυμο: προοδευτική ψευδορευματοειδής αρθροπάθεια. Κλινικά: αρθροπάθεια, προοδευτική πρωινή δυσκαμψία, πρήξιμο των αρθρώσεων των δακτύλων. ιστολογικά: φυσιολογικός αρθρικός υμένας, ηλικία έναρξης - περίπου 3 ετών, μειωμένη κινητικότητα της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, λεία σπονδυλικά σώματα, ελαττώματα οστεοποίησης, διευρυμένες εγγύς και μεσαίες φάλαγγες των δακτύλων. Εργαστηριακό: φυσιολογικό ESR, αρνητικά ρευματοειδή τεστ, οστική δυσπλασία, ανώμαλη κοτύλη, κοντό ανάστημα σε ενήλικες (140–150 cm)
όψιμη σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία (*313400, A): συγγενής νανισμός με κοντά άκρα, φυσιολογικό σχήμα κρανίου, επίπεδο πρόσωπο, βραχύς λαιμός, πλατυσπονδυλία, υπεξάρθρημα τραχήλου, οδοντοειδής υποπλασία, κυφοσκολίωση, οσφυϊκή άρθρωση της σπονδυλικής στήλης Η διάγνωση δεν μπορεί να καθοριστεί πριν από την ηλικία των 4-6 ετών
Σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία όψιμη υπολειπόμενη (*271600, r)
Όψιμη σπονδυλοεπιφυσιακή δυσπλασία με νοητική υστέρηση (271620, r). Κλινικά: ήπια ή μέτρια νοητική υστέρηση, σχήμα γλώσσας των οσφυϊκών σπονδυλικών σωμάτων, πλατυσπονδυλία, επέκταση του λαγόνιου, παραμόρφωση της κοτύλης με υπεξάρθρημα ισχίου και παραμόρφωση ισχίου στην άρθρωση, λεπτός αυχένας του μηριαίου. ICD-10. Q77.7.

Τριχοδοντική δυσπλασία (601453, В) - υποδοντία και ανώμαλη τριχοφυΐα. ICD-10.

Q84.2 Άλλες συγγενείς δυσπλασίες των μαλλιών
Κ00.8.

Δυσπλασία ινώδους οστού - παραβίαση της δομής του σωληνοειδούς οστού με τη μορφή αντικατάστασης από ινώδη ιστό, που οδηγεί στη συμμετρική καμπυλότητα και πάχυνσή του. η διαδικασία μπορεί να περιορίζεται σε ένα οστό ή να περιλαμβάνει πολλά οστά (πολλαπλή ινώδης οστεοδυσπλασία) «ινώδης οστεοδυσπλασία» Νόσος Lichtenstein-Braitz «ινώδες οστέωμα» οστεοΐνωμα «ινώδης οστείτιδα τοπική. ICD-10.

D48 Νεόπλασμα αβέβαιης ή άγνωστης φύσης άλλων και μη καθορισμένων θέσεων
D48.0.

Μετωπιοπαθολογική δυσπλασία (*229400, μετωπική δυσόστωση, r) - βραχυκεφαλία, εγκεφαλική κήλη, υποπλασία μετωπιαίου οστού, βλεφαροφίμωση, πτώση, "μάτι του λαγού", κολοβόμα βλεφάρου και ίριδας, υπερτελορισμός, καταρράκτης, μικροκορσία, υποπλαστική δομή σχιστό χείλος / υπερώα. ICD-10. Q87.0 Σύνδρομα συγγενών δυσπλασιών που επηρεάζουν κυρίως την εμφάνιση του προσώπου.

Κρανιοκλειδική δυσπλασία (#119600, 6p21, ελάττωμα γονιδίου μεταγραφικού παράγοντα CBFA1, В; 216330, r, σοβαρή μορφή). Κλινικά: μέτρια καθυστέρηση ανάπτυξης, βραχυκεφαλία, υποπλασία του μέσου τριτημορίου του προσώπου, καθυστερημένη ανατολή γάλακτος και μόνιμων δοντιών, υπεράριθμα δόντια, δισχιδής ράχη, επέκταση ιερολαγόνιων αρθρώσεων, υποπλασία ή απλασία της κλείδας, μη φυσιολογική θέση του ώμου. λεπίδες, στενό στήθος, βράχυνση των πλευρών, υποπλασία των ηβικών οστών, επέκταση της σύμφυσης, υποπλασία της άρθρωσης του ισχίου με εξάρθρωση του ισχίου, βραχυδακτυλία, ακροστεόλυση, χαλάρωση των αρθρώσεων, συριγγομυελία, μόνιμα ανοιχτά ράμματα του κρανίου με το ισχίο προεξοχή των fontanelles, βράχυνση της μέσης φάλαγγας του V δακτύλου, λεπτές διαφύσεις των φαλαγγών και των μετακαρπίων οστών των δακτύλων, επιφύσεις σε σχήμα κώνου, μέτρια καθυστέρηση οστικής ηλικίας στην παιδική ηλικία:

Σύνδρομο Eunice-Varon (*216340, r): μεγάλο κρανίο με απόκλιση ραφής, μικρογναθία, κακώς καθορισμένα χείλη, απουσία κλείδων, αντίχειρα, άπω φάλαγγες, υποπλασία της εγγύς φάλαγγας των μεγάλων δακτύλων, δυσπλασία της πυέλου, αμφοτερόπλευρη υποπλυξία ισχίου. ICD-10. Q87.5 Άλλα σύνδρομα συγγενών δυσπλασιών με άλλες σκελετικές ανωμαλίες

Επιθηλιακή δυσπλασία των βλεννογόνων (*158310, Â). Κλινικά: αλλοιώσεις του ερυθρού άκρου των χειλιών, φωτοφοβία, ωοθυλακική κεράτωση, νυσταγμός, κερατοεπιπεφυκίτιδα, καταρράκτης, μέτρια αλωπεκία, χρόνιες λοιμώξεις των νυχιών, επαναλαμβανόμενες πνευμονίες, κυστική ίνωση των πνευμόνων, πνευμονική βλεννογόνος, καντιντίαση του δέρματος στη βρεφική ηλικία, διαταραχές της Τ- και Β κυτταρικής ανοσίας. Εργαστήριο: σε επιχρίσματα από τον κόλπο, τη στοματική κοιλότητα, το ουροποιητικό σύστημα - μεγάλα ανώριμα κύτταρα που περιέχουν κενοτόπια και λωρίδες εγκλείσματα, ιστολογία των βλεννογόνων - δυσκεράτωση και έλλειψη κερατινοποίησης, υπερδομή των επιθηλιακών κυττάρων - έλλειψη κερατοϋαλίνης, μείωση της αριθμός δεσμοσωμάτων. ICD-10: κωδικοποιημένο σύμφωνα με το πιο κλινικά σημαντικό σύνδρομο για αυτή τη θεραπεία.

UDC: 616.281-007:616.283.1-089.843
V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin St.

Ταξινόμηση των αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω αυτιού. Η τρέχουσα κατάσταση του ζητήματος.

Πίνακας 1 - Ταξινόμηση ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εσωτερικού αυτιού σύμφωνα με τον R.K. Jackler

Κατηγορία Α	Απλασία ή δυσπλασία του κοχλία
	Απλασία του λαβυρίνθου (ανωμαλία του Μισέλ) Κοχλιακή απλασία, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού καναλιού Κοχλιακή υποπλασία, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού καναλιού Ατελής κοχλίας, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και ημικυκλικό σύστημα καναλιών (ανωμαλία Mondini) Κοινή κοιλότητα: ο κοχλίας και ο προθάλαμος παρουσιάζονται ως ένας ενιαίος χώρος χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική, κανονικό ή παραμορφωμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών Είναι ΠΙΘΑΝΟ να υπάρχει διευρυμένη παροχή νερού του προθαλάμου
Κατηγορία Β	κανονικό σαλιγκάρι
	Δυσπλασία προθάλαμου και πλάγιου ημικυκλικού σωλήνα, φυσιολογικών πρόσθιων και οπίσθιων ημικυκλικών καναλιών Διευρυμένο αιθουσαίο υδραγωγείο, κανονικός ή διευρυμένος προθάλαμος, κανονικό σύστημα ημικυκλικού καναλιού

Πίνακας 2 - Ταξινόμηση αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω ωτός κατά Ν. Μαραγκό

Κατηγορία	Υποομάδα
Α = ατελής εμβρυϊκή ανάπτυξη	Πλήρης απλασία του έσω αυτιού (ανωμαλία Michel) Κοινή κοιλότητα (ωτοκύστη) Απλασία/υποπλασία του κοχλία (φυσιολογικός «οπίσθιος» λαβύρινθος) Απλασία/υποπλασία του «οπίσθιου λαβύρινθου» (φυσιολογικός κοχλίας) Υποπλασία όλου του λαβυρίνθου Δυσπλασία Mondini
Β = ανώμαλη εμβρυϊκή ανάπτυξη	Διευρυμένο υδραγωγείο του προθαλάμου Στενός εσωτερικός ακουστικός πόρος (ενδοοστική διάμετρος μικρότερη από 2 mm) Μακρύ εγκάρσιο λοφίο (crista transversa) Ο εσωτερικός ακουστικός πόρος χωρίζεται σε 3 μέρη Ατελής διαχωρισμός του κοχλεοειδούς (εσωτερικός ακουστικός πόρος και κοχλίας)
C = μεμονωμένες κληρονομικές ανωμαλίες	Απώλεια ακοής που συνδέεται με Χ
ρε	Ανωμαλίες σε κληρονομικά σύνδρομα

Πίνακας 3 - Κύριες ομάδες και διαμορφώσεις κοχλεοαισθητικών ανωμαλιών σύμφωνα με τον L. Sennaroglu

Πίνακας 4 - Ταξινόμηση ανωμαλιών του κοχλία σύμφωνα με το χρόνο παραβίασης της ενδομήτριας ανάπτυξης κατά L. Sennaroglu

κοχλιακές δυσπλασίες	Περιγραφή
Anomaly Michel (3η εβδομάδα)	Πλήρης απουσία κοχλεοαισθητηριακών δομών, συχνά - απλαστικός εσωτερικός ακουστικός πόρος, συχνότερα - φυσιολογικό προθάλαμο υδραγωγείο
Απλασία κοχλία (τέλος 3ης εβδομάδας)	Απουσία κοχλία, φυσιολογικός, διεσταλμένος ή υποπλαστικός προθάλαμος και ημικυκλικό σύστημα καναλιών, συχνά διεσταλμένος εσωτερικός ακουστικός πόρος, συχνότερα φυσιολογικό αιθουσαίο υδραγωγείο
Κοινή κοιλότητα (4η εβδομάδα)	Κοχλίας και προθάλαμος - ένας ενιαίος χώρος χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική, κανονικό ή παραμορφωμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών ή απουσία του. ο εσωτερικός ακουστικός πόρος εκτείνεται συχνότερα παρά στενεύει. πιο συχνά - κανονική παροχή νερού του προθαλάμου
Ατελής χωρισμός τύπου II (5η εβδομάδα)	Ο κοχλίας αντιπροσωπεύεται από μια ενιαία κοιλότητα χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική. εκτεταμένος προθάλαμος? πιο συχνά - ένα διευρυμένο εσωτερικό ακουστικό κρέας. απουσία, διεσταλμένο ή φυσιολογικό σύστημα ημικυκλικών καναλιών. κανονικό υδραγωγείο του προθαλάμου
Κοχλιακή υποπλασία (6η εβδομάδα)	Ένας σαφής διαχωρισμός των κοχλιακών και αιθουσαίων δομών, ο κοχλίας με τη μορφή ενός μικρού κυστιδίου. απουσία ή υποπλασία του προθαλάμου και του ημικυκλικού συστήματος καναλιών. στενός ή φυσιολογικός εσωτερικός ακουστικός πόρος. κανονικό υδραγωγείο του προθαλάμου
Ατελής διαχωρισμός, τύπος II (ανωμαλία Mondini) (7η εβδομάδα)	Κοχλίας με 1,5 σπείρες, κυστικά διατεταμένες μεσαίες και κορυφαίες σπείρες. το μέγεθος του κοχλία είναι κοντά στο φυσιολογικό. ελαφρώς διεσταλμένος προθάλαμος? κανονικό σύστημα ημικυκλικού καναλιού, διευρυμένο υδραγωγείο του προθαλάμου

περίπτωση από την πρακτική

Τον Μάρτιο του 2007, οι γονείς του ασθενούς Κ., που γεννήθηκε το 2005, απευθύνθηκαν στο Ερευνητικό Ινστιτούτο ΩΡΛ της Αγίας Πετρούπολης με παράπονα για την έλλειψη αντίδρασης του παιδιού στους ήχους και την απουσία ομιλίας. Κατά την εξέταση τέθηκε η διάγνωση: Χρόνια αμφοτερόπλευρη νευροαισθητήριο βαρηκοΐα IV βαθμού, συγγενής αιτιολογίας. Δευτερογενής διαταραχή δεκτικού και εκφραστικού λόγου. Συνέπειες ενδομήτριας λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό, ενδομήτριες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Υπολειμματική-οργανική βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αριστερή όψη σπαστική άνω μονοπάρεση. Απλασία του πρώτου δακτύλου του αριστερού χεριού. Δυσπλασία των αρθρώσεων του ισχίου. Σπασμωδική τορτικολίδα. Πυελική δυστοπία του υποπλαστικού δεξιού νεφρού. Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Η αξονική τομογραφία των κροταφικών οστών αποκάλυψε την παρουσία αμφοτερόπλευρης ανωμαλίας στην ανάπτυξη του κοχλία με τη μορφή ατελούς διαίρεσης τύπου Ι (Πίνακας 4). Ταυτόχρονα, αυτή η δήλωση ισχύει τόσο για το αριστερό όσο και για το δεξί αυτί, παρά τη διαφορετική, με την πρώτη ματιά, εικόνα (Εικ. 1).

1 / 3

Μετά την εξέταση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε CI στο αριστερό αυτί με κλασική προσέγγιση μέσω αντρομαστοειδοτομής και οπίσθιας τυμπανοτομής, με εισαγωγή ηλεκτροδίου μέσω κοχλεοστομίας. Για την επέμβαση χρησιμοποιήθηκε ειδικό βραχυμένο ηλεκτρόδιο (Med-El, Αυστρία), με μήκος εργασίας του ενεργού ηλεκτροδίου περίπου 12 mm, ειδικά σχεδιασμένο για χρήση σε περιπτώσεις ανωμαλίας ή οστεοποίησης του κοχλία.

συμπέρασμα

Βιβλιογραφία

Jackler R.K. Συγγενείς δυσπλασίες του εσωτερικού αυτιού: ταξινόμηση με βάση την εμβρυογένεση//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Σπίτι/ Λαρυγγοσκόπιο. - 1987. - Τόμ. 97, #1. – Σελ. 1 – 14.
Jackler R.K. Το σύνδρομο του μεγάλου αιθουσαίου υδραγωγείου//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Λαρυγγοσκόπιο. - 1989. - Τόμ. 99, Νο. 10. - Σελ. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//Ν. Μαραγκός/ΗΝΟ. - 2002. - Τόμ. 50, αρ. 9. - Σελ. 866 - 881.
Sennaroglu L. Μια νέα ταξινόμηση για τις κοχλεοαισθησιακές δυσπλασίες//L. Sennaroglu, I. Saatci/Λαρυγγοσκόπιο. - 2002. - Τόμ. 112, αρ. 12. - Σελ. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Τόμ. 175, Νο. 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Τόμ. 102, αρ.1. – Σελ. 14.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Λέβιν
Ερευνητικό Ινστιτούτο Αυτιού, Λαιμού, Μύτης και Λόγου Αγίας Πετρούπολης

Η κοχλιακή εμφύτευση είναι πλέον γενικά αναγνωρισμένη στην παγκόσμια πρακτική και η πιο πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση στην αποκατάσταση ατόμων που πάσχουν από υψηλού βαθμού νευροαισθητήρια βαρηκοΐα και κώφωση, με την επακόλουθη ένταξή τους στο ακουστικό περιβάλλον. Στη σύγχρονη βιβλιογραφία, τα ζητήματα της ταξινόμησης των ανωμαλιών στην ανάπτυξη του εσωτερικού αυτιού, συμπεριλαμβανομένης της σχέσης με το CI, καλύπτονται ευρέως και περιγράφονται χειρουργικές τεχνικές για τη διεξαγωγή CI σε αυτήν την παθολογία. Η παγκόσμια εμπειρία του CI σε άτομα με αναπτυξιακές ανωμαλίες του έσω αυτιού έχει περισσότερα από 10 χρόνια. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν έργα σχετικά με αυτό το θέμα στην εγχώρια βιβλιογραφία.
Για πρώτη φορά στη Ρωσία, το Ερευνητικό Ινστιτούτο Αυτιού, Λαιμού, Μύτης και Ομιλίας της Αγίας Πετρούπολης άρχισε να πραγματοποιεί CI σε άτομα με αναπτυξιακές ανωμαλίες του έσω αυτιού. Η τριετής εμπειρία σε τέτοιες επεμβάσεις, η διαθεσιμότητα επιτυχών αποτελεσμάτων τέτοιων παρεμβάσεων, καθώς και η ανεπαρκής βιβλιογραφία για το θέμα αυτό, ήταν ο λόγος για την εργασία αυτή.

Ταξινόμηση των αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω αυτιού. Η τρέχουσα κατάσταση του ζητήματος.

Με την έλευση στα τέλη της δεκαετίας του '80 - αρχές της δεκαετίας του '90. Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI), αυτές οι τεχνικές έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως για τη διάγνωση της κληρονομικής απώλειας ακοής και της κώφωσης, ειδικά κατά τον προσδιορισμό ενδείξεων για CI. Με τη βοήθεια αυτών των προοδευτικών και υψηλής ακρίβειας μεθόδων, εντοπίστηκαν νέες ανωμαλίες που δεν ταιριάζουν στις υπάρχουσες ταξινομήσεις των F. Siebenmann και K. Terrahe. Ως αποτέλεσμα, ο Ρ.Κ. Jackler, μια νέα ταξινόμηση προτάθηκε, επεκτάθηκε και τροποποιήθηκε από τους Ν. Μαραγκό και Λ. Σεννάρογλου. Ωστόσο, θα πρέπει να σημειωθεί ότι, συγκεκριμένα, η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει επί του παρόντος τόσο λεπτές λεπτομέρειες που οι ανιχνεύσιμες δυσπλασίες μπορεί να είναι δύσκολο να ταξινομηθούν.
Στην ταξινόμηση των ανωμαλιών του εσωτερικού αυτιού με βάση την απλή ακτινογραφία και τα πρώιμα ευρήματα CT, ο R.K. Ο Jackler έλαβε υπόψη τη χωριστή ανάπτυξη των αιθουσαίων-ημικυκλικών και αιθουσαίων-κοχλιακών τμημάτων ενός ενιαίου συστήματος. Ο συγγραφέας πρότεινε ότι διάφοροι τύποι ανωμαλιών εμφανίζονται ως αποτέλεσμα καθυστέρησης ή διαταραχής στην ανάπτυξη σε ένα ορισμένο στάδιο της τελευταίας. Έτσι, οι ανιχνευθέντες τύποι δυσπλασιών συσχετίζονται με το χρόνο της παραβίασης. Αργότερα, ο συγγραφέας συνέστησε να ταξινομηθούν οι συνδυασμένες ανωμαλίες στην κατηγορία Α και πρότεινε μια σύνδεση μεταξύ αυτών των ανωμαλιών και της παρουσίας ενός διευρυμένου υδραγωγείου του προθαλάμου (Πίνακας 1).

Τραπέζι 1
Ταξινόμηση των αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω αυτιού σύμφωνα με τον R.K. Jackler


Κατηγορία Α	Απλασία ή δυσπλασία του κοχλία
	1. Απλασία Λαβύρινθου (ανωμαλία Michel) 2. Κοχλιακή απλασία, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού καναλιού 3. Κοχλιακή υποπλασία, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού καναλιού 4. Ατελής κοχλίας, φυσιολογικός ή παραμορφωμένος προθάλαμος και σύστημα ημικυκλικού καναλιού (ανωμαλία Mondini) 5. Κοινή κοιλότητα: ο κοχλίας και ο προθάλαμος αντιπροσωπεύονται από έναν ενιαίο χώρο χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική, κανονικό ή παραμορφωμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών Είναι ΠΙΘΑΝΟ να υπάρχει διευρυμένη παροχή νερού του προθαλάμου
Κατηγορία Β	κανονικό σαλιγκάρι
	1. Δυσπλασία προθαλάμου και πλάγιου ημικυκλικού σωλήνα, φυσιολογικών πρόσθιων και οπίσθιων ημικυκλικών καναλιών 2. Διασταλμένο υδραγωγείο του προθαλάμου, κανονικός ή διεσταλμένος προθάλαμος, κανονικό σύστημα ημικυκλικού καναλιού

πίνακας 2
Ταξινόμηση αναπτυξιακών ανωμαλιών του έσω αυτιού κατά Ν. Μαραγκό


Κατηγορία	Υποομάδα
ΕΝΑ = ατελής εμβρυϊκή ανάπτυξη	1. Πλήρης απλασία του εσωτερικού αυτιού (ανωμαλία Michel) 2. Κοινή κοιλότητα (ωτοκύστη) 3. Απλασία/υποπλασία του κοχλία (φυσιολογικός «οπίσθιος» λαβύρινθος) 4. Απλασία/υποπλασία του «οπίσθιου λαβυρίνθου» (φυσιολογικός κοχλίας) 5. Υποπλασία όλου του λαβυρίνθου 6. Δυσπλασία Mondini
ΣΕ = ανώμαλη εμβρυϊκή ανάπτυξη	1. Διευρυμένο υδραγωγείο του προθαλάμου 2. Στενός εσωτερικός ακουστικός πόρος (ενδοοστική διάμετρος μικρότερη από 2 mm) 3. Μακριά εγκάρσια χτένα (crista transversa) 4. Εσωτερικός ακουστικός πόρος, χωρισμένος σε 3 μέρη 5. Ατελής διαχωρισμός του κοχλεοειδούς (εσωτερικό ακουστικό κρέας και κοχλίας)
ΜΕ = μεμονωμένες κληρονομικές ανωμαλίες	Απώλεια ακοής που συνδέεται με Χ
ρε	Ανωμαλίες σε κληρονομικά σύνδρομα

Πίνακας 3

Κύριες ομάδες και διαμορφώσεις κοχλεοαισθητικών ανωμαλιών σύμφωνα με τον L. Sennaroglu

Οι κοχλιακές δυσπλασίες (Πίνακας 4) χωρίστηκαν από τον συγγραφέα σε έξι κατηγορίες ανάλογα με το βαθμό σοβαρότητας, ανάλογα με το χρόνο παραβίασης της φυσιολογικής πορείας της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αυτή η ταξινόμηση των κοχλιακών αναπτυξιακών ανωμαλιών περιλαμβάνει έναν ατελή διαχωρισμό των τύπων Ι και ΙΙ.

Πίνακας 4
Ταξινόμηση ανωμαλιών του κοχλία ανάλογα με το χρόνο παραβίασης της ενδομήτριας ανάπτυξης κατά L. Sennaroglu


κοχλιακές δυσπλασίες	Περιγραφή
Ανωμαλία Μισέλ (3η εβδομάδα)	Πλήρης απουσία κοχλεοαισθητηριακών δομών, συχνά - απλαστικός εσωτερικός ακουστικός πόρος, συχνότερα - φυσιολογικό προθάλαμο υδραγωγείο
κοχλιακή απλασία (τέλος 3ης εβδομάδας)	Απουσία κοχλία, φυσιολογικός, διεσταλμένος ή υποπλαστικός προθάλαμος και ημικυκλικό σύστημα καναλιών, συχνά διεσταλμένος εσωτερικός ακουστικός πόρος, συχνότερα φυσιολογικό αιθουσαίο υδραγωγείο
Κοινή κοιλότητα (4η εβδομάδα)	Κοχλίας και προθάλαμος - ένας ενιαίος χώρος χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική, κανονικό ή παραμορφωμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών ή απουσία του. ο εσωτερικός ακουστικός πόρος εκτείνεται συχνότερα παρά στενεύει. πιο συχνά - κανονική παροχή νερού του προθαλάμου
Ατελής διαχωρισμός τύπου II (5η εβδομάδα)	Ο κοχλίας αντιπροσωπεύεται από μια ενιαία κοιλότητα χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική. εκτεταμένος προθάλαμος? πιο συχνά - ένα διευρυμένο εσωτερικό ακουστικό κρέας. απουσία, διεσταλμένο ή φυσιολογικό σύστημα ημικυκλικών καναλιών. κανονικό υδραγωγείο του προθαλάμου
Κοχλιακή υποπλασία (6η εβδομάδα)	Ένας σαφής διαχωρισμός των κοχλιακών και αιθουσαίων δομών, ο κοχλίας με τη μορφή ενός μικρού κυστιδίου. απουσία ή υποπλασία του προθαλάμου και του ημικυκλικού συστήματος καναλιών. στενός ή φυσιολογικός εσωτερικός ακουστικός πόρος. κανονικό υδραγωγείο του προθαλάμου
Ατελής διαχωρισμός, τύπος II (ανωμαλία Mondini) (7η εβδομάδα)	Κοχλίας με 1,5 σπείρες, κυστικά διατεταμένες μεσαίες και κορυφαίες σπείρες. το μέγεθος του κοχλία είναι κοντά στο φυσιολογικό. ελαφρώς διεσταλμένος προθάλαμος? κανονικό σύστημα ημικυκλικού καναλιού, διευρυμένο υδραγωγείο του προθαλάμου

Περίπτωση από την πρακτική.

Τον Μάρτιο του 2007, οι γονείς του ασθενούς Κ., που γεννήθηκε το 2005, απευθύνθηκαν στο Ερευνητικό Ινστιτούτο ΩΡΛ της Αγίας Πετρούπολης με παράπονα για την έλλειψη αντίδρασης του παιδιού στους ήχους και την απουσία ομιλίας. Κατά την εξέταση τέθηκε η διάγνωση: Χρόνια αμφοτερόπλευρη νευροαισθητήριο βαρηκοΐα IV βαθμού, συγγενής αιτιολογίας. Δευτερογενής διαταραχή δεκτικού και εκφραστικού λόγου. Συνέπειες ενδομήτριας λοίμωξης από κυτταρομεγαλοϊό, ενδομήτριες βλάβες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Υπολειμματική-οργανική βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος. Αριστερή όψη σπαστική άνω μονοπάρεση. Απλασία του πρώτου δακτύλου του αριστερού χεριού. Δυσπλασία των αρθρώσεων του ισχίου. Σπασμωδική τορτικολίδα. Πυελική δυστοπία του υποπλαστικού δεξιού νεφρού. Καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Κατά τη διεξαγωγή της ακοομετρίας παιχνιδιών σε βοηθήματα ακοής, αποκαλύφθηκαν αντιδράσεις σε ήχους με ένταση 80-95 dB στο εύρος συχνοτήτων από 250 έως 1000 Hz.
Η αξονική τομογραφία των κροταφικών οστών αποκάλυψε την παρουσία αμφοτερόπλευρης ανωμαλίας στην ανάπτυξη του κοχλία με τη μορφή ατελούς διαίρεσης τύπου Ι (Πίνακας 4). Ταυτόχρονα, αυτή η δήλωση ισχύει τόσο για το αριστερό όσο και για το δεξί αυτί, παρά τη διαφορετική, με την πρώτη ματιά, εικόνα (Εικ. 1).

Ρύζι. 1. Δεδομένα CT του ασθενούς Κ.

Σημείωση: Έτσι, στα δεξιά (1) ο κοχλίας αντιπροσωπεύεται από μια μικρή κοιλότητα, το μέγιστο μέγεθος της οποίας δεν υπερβαίνει τα 5 mm, ο προθάλαμος και τα ημικυκλικά κανάλια απουσιάζουν. Στα αριστερά (2), ο κοχλίας αντιπροσωπεύεται από μια ενιαία κοιλότητα χωρίς εσωτερική αρχιτεκτονική· σημειώνεται η παρουσία ενός διευρυμένου προθαλάμου (Εικ. 2, βέλος). εκτεταμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών (Εικ. 3, βέλος).

Εικ.2. Εκτεταμένος προθάλαμος στα αριστερά

Ρύζι. 3. Διογκωμένο και παραμορφωμένο σύστημα ημικυκλικών καναλιών στα αριστερά

Μετά την εξέταση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε CI στο αριστερό αυτί με κλασική προσέγγιση μέσω αντρομαστοειδοτομής και οπίσθιας τυμπανοτομής, με εισαγωγή ηλεκτροδίου μέσω κοχλεοστομίας. Για την επέμβαση χρησιμοποιήθηκε ειδικό βραχυμένο ηλεκτρόδιο (Med-El, Αυστρία), με μήκος εργασίας του ενεργού ηλεκτροδίου περίπου 12 mm, ειδικά σχεδιασμένο για χρήση σε περιπτώσεις ανωμαλίας ή οστεοποίησης του κοχλία.

συμπέρασμα

Βιβλιογραφία

Jackler R.K. Συγγενείς δυσπλασίες του εσωτερικού αυτιού: ταξινόμηση με βάση την εμβρυογένεση//R.K. Jackler, W.M. Luxford, W.F. Σπίτι/ Λαρυγγοσκόπιο. - 1987. - Τόμ. 97, #1. – Σελ. 1 – 14.
Jackler R.K. Το σύνδρομο του μεγάλου αιθουσαίου υδραγωγείου//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Λαρυγγοσκόπιο. - 1989. - Τόμ. 99, Νο. 10. - Σελ. 1238 - 1243.
Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//Ν. Μαραγκός/ΗΝΟ. - 2002. - Τόμ. 50, αρ. 9. - Σελ. 866 - 881.
Sennaroglu L. Μια νέα ταξινόμηση για τις κοχλεοαισθησιακές δυσπλασίες//L. Sennaroglu, I. Saatci/Λαρυγγοσκόπιο. - 2002. - Τόμ. 112, αρ. 12. - Σελ. 2230 - 2241.
Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76.
Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kosling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / Fortschr Rontgenstr. - 2003. - Τόμ. 175, Νο. 11. - S. 1639 - 1646.
Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Τόμ. 102, αρ.1. – Σελ. 14.

Ρύζι. 51. Αυτιά που προεξέχουν

Ρύζι. 52. Μικρωτία και αγενεσία του έξω ακουστικού πόρου

Ρύζι. 53. Μικροτία και προσαρτήματα αυτιού

Χειρουργική θεραπεία εξαρτημάτων πάπιας. Είναι κομμένα στη βάση.

Όπως ήδη αναφέρθηκε, το ρευστό του λαβυρίνθου και η κύρια μεμβράνη ανήκουν στη συσκευή αγωγής ήχου. Ωστόσο, μεμονωμένες ασθένειες του δαιδαλώδους υγρού ή της κύριας μεμβράνης σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζονται και συνήθως συνοδεύονται από παραβίαση της λειτουργίας του οργάνου του Corti. Επομένως, σχεδόν όλες οι ασθένειες του εσωτερικού αυτιού μπορούν να αποδοθούν στην ήττα της συσκευής αντίληψης ήχου.

Ελαττώματα και βλάβες στο εσωτερικό αυτί. ΠΡΟΣ ΤΗΝΟι γενετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν αναπτυξιακές ανωμαλίες του εσωτερικού αυτιού, οι οποίες μπορεί να ποικίλλουν. Υπήρχαν περιπτώσεις παντελούς απουσίας του λαβύρινθου ή υπανάπτυξης των επιμέρους τμημάτων του. Στα περισσότερα συγγενή ελαττώματα του εσωτερικού αυτιού, παρατηρείται υπανάπτυξη του οργάνου του Corti και είναι ακριβώς η συγκεκριμένη ακραία συσκευή του ακουστικού νεύρου, τα τριχωτά κύτταρα, που δεν έχει αναπτυχθεί. Στη θέση του οργάνου του Corti, σε αυτές τις περιπτώσεις, σχηματίζεται ένας φυμάτιος, αποτελούμενος από μη ειδικά επιθηλιακά κύτταρα, και μερικές φορές αυτός ο φύμα δεν υπάρχει και η κύρια μεμβράνη αποδεικνύεται εντελώς λεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπανάπτυξη των τριχωτών κυττάρων σημειώνεται μόνο σε ορισμένα σημεία του οργάνου του Corti, και στο υπόλοιπο μήκος υποφέρει σχετικά λίγο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να διατηρηθεί μερικώς η ακουστική λειτουργία με τη μορφή νησίδων ακοής.

Στην εμφάνιση συγγενών ελαττωμάτων στην ανάπτυξη του ακουστικού οργάνου, είναι σημαντικοί κάθε είδους παράγοντες που διαταράσσουν την κανονική πορεία ανάπτυξης του εμβρύου. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν την παθολογική επίδραση στο έμβρυο από το σώμα της μητέρας (μέθη, μόλυνση, τραύμα στο έμβρυο). Ένας συγκεκριμένος ρόλος μπορεί να διαδραματίσει η κληρονομική προδιάθεση.

Η βλάβη στο εσωτερικό αυτί, που μερικές φορές εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του τοκετού, πρέπει να διακρίνεται από τα συγγενή αναπτυξιακά ελαττώματα. Τέτοιοι τραυματισμοί μπορεί να είναι αποτέλεσμα συμπίεσης της κεφαλής του εμβρύου από στενά κανάλια γέννησης ή συνέπεια της επιβολής μαιευτικής λαβίδας κατά τον παθολογικό τοκετό.

Βλάβη στο εσωτερικό αυτί παρατηρείται μερικές φορές σε μικρά παιδιά με μώλωπες στο κεφάλι (πτώσεις από ύψος). ταυτόχρονα παρατηρούνται αιμορραγίες στο λαβύρινθο και μετατόπιση επιμέρους τμημάτων του περιεχομένου του. Μερικές φορές σε αυτές τις περιπτώσεις, τόσο το μέσο αυτί όσο και το ακουστικό νεύρο μπορεί επίσης να καταστραφούν ταυτόχρονα. Ο βαθμός της βλάβης της ακοής στην περίπτωση τραυματισμών του εσωτερικού αυτιού εξαρτάται από την έκταση της βλάβης και μπορεί να ποικίλλει από μερική απώλεια ακοής στο ένα αυτί έως πλήρη αμφοτερόπλευρη κώφωση.

Φλεγμονή του εσωτερικού αυτιού (λαβυρινθίτιδα)εμφανίζεται με τρεις τρόπους: 1) λόγω της μετάβασης της φλεγμονώδους διαδικασίας από το μέσο αυτί. 2) λόγω της εξάπλωσης της φλεγμονής από τις μήνιγγες και 3) λόγω της εισαγωγής μόλυνσης από τη ροή του αίματος (με κοινές μολυσματικές ασθένειες).

Με πυώδη φλεγμονή του μέσου ωτός, η μόλυνση μπορεί να εισέλθει στο εσωτερικό αυτί μέσω ενός στρογγυλού ή ωοειδούς παραθύρου ως αποτέλεσμα της βλάβης στους μεμβρανώδεις σχηματισμούς τους (δευτερογενής τυμπανικός υμένας ή δακτυλιοειδής σύνδεσμος). Στη χρόνια πυώδη μέση ωτίτιδα, η μόλυνση μπορεί να περάσει στο εσωτερικό αυτί μέσω του οστικού τοιχώματος που έχει καταστραφεί από τη φλεγμονώδη διαδικασία, η οποία χωρίζει την τυμπανική κοιλότητα από τον λαβύρινθο.

Από την πλευρά των μηνίγγων, η μόλυνση εισέρχεται στον λαβύρινθο, συνήθως μέσω του εσωτερικού ακουστικού πόρου κατά μήκος των περιβλημάτων του ακουστικού νεύρου. Μια τέτοια λαβυρινθίτιδα ονομάζεται μηνιγγογόνος και παρατηρείται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία με επιδημική εγκεφαλονωτιαία μηνιγγίτιδα (πυώδης φλεγμονή των μηνίγγων). Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση της εγκεφαλονωτιαίας μηνιγγίτιδας από μηνιγγίτιδα αυτιού προέλευσης, ή τη λεγόμενη ωτογόνο μηνιγγίτιδα. Η πρώτη είναι μια οξεία μολυσματική ασθένεια και δίνει συχνές επιπλοκές με τη μορφή βλάβης στο έσω αυτί και η δεύτερη από μόνη της είναι μια επιπλοκή της πυώδους φλεγμονής του μέσου ή έσω αυτιού.

Σύμφωνα με τον επιπολασμό της φλεγμονώδους διαδικασίας, διακρίνονται η διάχυτη (διάχυτη) και η περιορισμένη λαβυρινθίτιδα. Ως αποτέλεσμα της διάχυτης πυώδους λαβυρινθίτιδας, το όργανο του Corti πεθαίνει και ο κοχλίας γεμίζει με ινώδη συνδετικό ιστό.

Με περιορισμένη λαβυρινθίτιδα, η πυώδης διαδικασία δεν αιχμαλωτίζει ολόκληρο τον κοχλία, αλλά μόνο ένα μέρος του, μερικές φορές μόνο μια μπούκλα ή ακόμα και μέρος της μπούκλας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με φλεγμονή του μέσου ωτός και μηνιγγίτιδα, δεν εισέρχονται στον λαβύρινθο τα ίδια τα μικρόβια, αλλά οι τοξίνες (δηλητήρια) τους. Η φλεγμονώδης διαδικασία που αναπτύσσεται σε αυτές τις περιπτώσεις προχωρά χωρίς εξόγκωση (ορώδης λαβυρινθίτιδα) και συνήθως δεν οδηγεί στο θάνατο των νευρικών στοιχείων του έσω αυτιού.

Επομένως, μετά από μια ορώδη λαβυρινθίτιδα, συνήθως δεν εμφανίζεται πλήρης κώφωση, ωστόσο, συχνά παρατηρείται σημαντική μείωση της ακοής λόγω του σχηματισμού ουλών και συμφύσεων στο εσωτερικό αυτί.

Η διάχυτη πυώδης λαβυρινθίτιδα οδηγεί σε πλήρη κώφωση. το αποτέλεσμα μιας περιορισμένης λαβυρινθίτιδας είναι μια μερική απώλεια ακοής για ορισμένους τόνους, ανάλογα με τη θέση της βλάβης στον κοχλία. Δεδομένου ότι τα νεκρά νευρικά κύτταρα του οργάνου του Corti δεν έχουν αποκατασταθεί, η κώφωση, πλήρης ή μερική, που προέκυψε μετά από μια πυώδη λαβυρινθίτιδα, είναι επίμονη.

Σε περιπτώσεις όπου, με λαβυρινθίτιδα, το αιθουσαίο τμήμα του εσωτερικού αυτιού εμπλέκεται επίσης στη φλεγμονώδη διαδικασία, εκτός από την εξασθενημένη ακουστική λειτουργία, σημειώνονται επίσης συμπτώματα βλάβης της αιθουσαίας συσκευής: ζάλη, ναυτία, έμετος, απώλεια ισορροπίας. Τα φαινόμενα αυτά σταδιακά υποχωρούν. Με την ορώδη λαβυρινθίτιδα, η αιθουσαία λειτουργία αποκαθίσταται στον ένα ή τον άλλο βαθμό, και με την πυώδη λαβυρινθίτιδα, ως αποτέλεσμα του θανάτου των κυττάρων των υποδοχέων, η λειτουργία του αιθουσαίου αναλυτή πέφτει τελείως και επομένως ο ασθενής παραμένει αβέβαιος για το περπάτημα για ένα διάστημα. πολύ καιρό ή για πάντα, μια μικρή ανισορροπία.

Στείλτε την καλή δουλειά σας στη βάση γνώσεων είναι απλή. Χρησιμοποιήστε την παρακάτω φόρμα

Φοιτητές, μεταπτυχιακοί φοιτητές, νέοι επιστήμονες που χρησιμοποιούν τη βάση γνώσεων στις σπουδές και την εργασία τους θα σας είναι πολύ ευγνώμονες.

Δημοσιεύτηκε στις http://allbest.ru

Εισαγωγή

Οι συγγενείς δυσπλασίες του αυτιού εντοπίζονται κυρίως στο εξωτερικό και το μεσαίο τμήμα του. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα στοιχεία του εσωτερικού και του μέσου αυτιού αναπτύσσονται σε διαφορετικούς χρόνους και σε διαφορετικά σημεία, επομένως με σοβαρές συγγενείς ανωμαλίες του έξω ή του μέσου αυτιού, το εσωτερικό αυτί μπορεί να είναι αρκετά φυσιολογικό. Σύμφωνα με εγχώριους και ξένους ειδικούς, υπάρχουν 1-2 περιπτώσεις συγγενών ανωμαλιών στην ανάπτυξη του έξω και μέσου αυτιού ανά 10.000 άτομα (SN Lapchenko, 1972). Οι τερατογόνοι παράγοντες διακρίνονται σε ενδογενείς (γενετικούς) και εξωγενείς (ιοντίζουσα ακτινοβολία, φάρμακα, beriberi A, ιογενείς λοιμώξεις - ιλαρά ερυθρά, ιλαρά, ανεμοβλογιά, γρίπη).

1.Συχνότητα ανωμαλιών του αυτιού

Όλες οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού μπορούν να χωριστούν σε δύο ομάδες. Η πρώτη ομάδα μπορεί να θεωρηθεί ως αποτέλεσμα υπερβολικής ανάπτυξης και η δεύτερη, αντίθετα, ως αποτέλεσμα καθυστέρησης στην ανάπτυξή της. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού, που προέκυψαν ως αποτέλεσμα υπερβολικής ανάπτυξης, εκφράζονται είτε με τη μορφή ανώμαλης αύξησης σε ολόκληρο το κέλυφος - αυτή είναι η λεγόμενη μακρωτία (Macrotia), είτε με τη μορφή ανώμαλης αύξηση στα επιμέρους μέρη του, για παράδειγμα, στον λοβό του αυτιού.

Μερικές φορές η ανώμαλη ανάπτυξη μπορεί να εκφραστεί με την παρουσία ενός ή περισσότερων εξαρτημάτων αυτιού (appendices auriculae), που βρίσκονται είτε μπροστά από τον τράγο είτε πίσω από το αυτί, και μερικές φορές υπάρχουν πολλά αυτιά (πολυωτία), με ένα κέλυφος να είναι φυσιολογικό, και το υπόλοιπο - άσχημο - βρίσκεται κοντά στο κανονικό. Η μακρωτία μπορεί να είναι μονομερής ή διμερής.

Το μήκος του αυτιού αντιστοιχεί περίπου στο μήκος της μύτης. Σύμφωνα με τους Binder και Schaeffer, το μέγεθος του αυτιού κυμαίνεται έως και 7 εκ. Η αύξηση του μεγέθους του αυτιού συμβαίνει συχνά λόγω του άνω μέρους του. Η μακρωτία συνήθως δεν συνεπάγεται λειτουργικές διαταραχές, αλλά διαταράσσει μόνο την αισθητική πλευρά, ειδικά όταν συνοδεύεται από προεξοχή του αυτιού. Η μακρωτία αφαιρείται χειρουργικά. Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες λειτουργίες είναι οι Trendelenburg, Gerzuni, Eitner και Lexer.

Η μακρωτία σχεδόν πάντα συνδυάζεται με προεξοχή του αυτιού. Σύμφωνα με τον Gradenigo, η θέση του αυτιού θεωρείται μη φυσιολογική εάν η γωνία μεταξύ του κελύφους και της πλευρικής επιφάνειας της κεφαλής υπερβαίνει τις 90 °. Wali κάτω από την κανονική αναλογία του κελύφους με την πλευρική κρανιακή επιφάνεια σημαίνει μια αναλογία στην οποία η γωνία μεταξύ τους είναι οξεία. Εάν αυτή η γωνία είναι ορθή, τότε εμφανίζεται προεξοχή του αυτιού. Ο σχηματισμός ενός προεξέχοντος αυτιού σχετίζεται με μια ανωμαλία στην ανάπτυξη της μπούκλας και της αντιέλικας. Ως αποτέλεσμα, η φυσιολογική εγκεφαλοκρανιακή γωνία (30°) γίνεται αμβλεία. έχετε ένα αυτί που προεξέχει. Είναι ενδιαφέρον ότι το προεξέχον αυτί συνήθως εκφράζεται και στις δύο πλευρές.

Προεξέχον αυτί στα παιδιά.

Σε παιδιά κάτω των 3 ετών, ένα αυτί που προεξέχει μπορεί να διορθωθεί με απλούς μακροχρόνιους ορθοπεδικούς επίδεσμους (Marx).

Σε μεγαλύτερη ηλικία, ένα αυτί που προεξέχει διορθώνεται μόνο με χειρουργική επέμβαση. Πολλές μέθοδοι έχουν προταθεί για αυτό. Αυτή η λειτουργία προτάθηκε για πρώτη φορά από τον Ely. Γίνεται μια τομή σε όλο το μήκος της προσάρτησης του αυτιού στον χόνδρο, μια δεύτερη τομή σε σχήμα τόξου στην οπίσθια επιφάνεια του αυτιού και τα άκρα αυτών των τομών συνδέονται. Το δέρμα μεταξύ αυτών των δύο τομών ωοειδούς σχήματος αποκόπτεται, μετά από το οποίο γίνονται δύο τομές κατά μήκος του χόνδρου, παράλληλες με την πρώτη, προκειμένου να αποσπαστεί. το τραύμα συρράπτεται με δερματοχόνδρινα ράμματα. Τα αποτελέσματα είναι καλά.

Το Gruber (Gruber) και το Haug (Haug) δεν κόβουν τον χόνδρο, αλλά περιορίζονται μόνο στην αποκοπή του δέρματος μεταξύ δύο τοξοειδών τομών που γίνονται και στις δύο πλευρές της γραμμής στερέωσης του κελύφους, οι άκρες του ελαττώματος συρράπτονται.

Η μέθοδος του Ruttin. Αρχικά, θα πρέπει να προσαρτήσετε το αυτί στην πλαϊνή επιφάνεια του κεφαλιού και να το κυκλώσετε με ιώδιο κατά μήκος της άκρης, στη συνέχεια να απελευθερωθεί το αυτί και να γίνει μια τοξοειδή τομή στην πίσω επιφάνεια του, στη συνέχεια, αφού διαχωριστεί το πτερύγιο σε σχήμα ημισελήνου, έχει αφαιρεθεί? Μετά από αυτό, όλο το υπόλοιπο δέρμα αφαιρείται μέχρι τη γραμμή που σημειώνεται με ιώδιο και οι άκρες του τραύματος συρράπτονται. Εάν είναι απαραίτητο, δύο σφηνοειδή κομμάτια δέρματος αφαιρούνται επιπλέον από πάνω και κάτω. Μετά την επέμβαση, το κέλυφος στερεώνεται με κολλώδες γύψο. Η λειτουργία Ruttin θεωρείται η πιο απλή και αξιόπιστη. δεν απαιτεί την αφαίρεση του χόνδρου και το μέγεθος του αποκομμένου δέρματος καθορίζεται κατά τη διάρκεια της ίδιας της επέμβασης. Υπάρχουν επίσης γνωστές μέθοδοι λειτουργίας των Hoffer και Leidler (Hoffer και Leidler), καθώς και Passov και Payer (Paier). Η μέθοδος των Hoffer και Leidler. Γίνεται τομή στην οπίσθια επιφάνεια του αυτιού στο ύψος του κάτω ποδιού της αντιέλικας, από όπου προσεγγίζονται υποδόρια και περιχόνδρια κατά μήκος της αντιέλικας στον αντίτραγο. Σύμφωνα με την τομή, ο χόνδρος κόβεται κατά μήκος της αντιέλικας, μέχρι το δέρμα της πρόσθιας επιφάνειας, χωρίς να τον αγγίξει. Στη συνέχεια γίνεται δεύτερη τομή με τον ίδιο τρόπο στο επίπεδο του δέρματος και των περιχόνδριων των κόνκλων, από τον χόνδρο του τελευταίου μέχρι τον λοβό, και στη συνέχεια κόβεται ο χόνδρος του αντιτράγου και των κόγχων. Το τελευταίο κόβεται με δύο τομές πηγαίνοντας προς την αντιέλικα, έτσι ώστε η δημιουργημένη μεσαία λωρίδα χόνδρου να εξαρθρώνεται απότομα προς τα εμπρός και προς τα έξω πιέζοντας το δάκτυλο. Όταν ο χόνδρος κινητοποιείται με αυτόν τον τρόπο, αρχίζουν να τον διορθώνουν. Το τελευταίο επιτυγχάνεται δίνοντας στον χόνδρο και σε ολόκληρο το κέλυφος διαφορετική, αντίθετη κατεύθυνση με έγχυση χαλύβδινων βελόνων μέσω του δέρματος, των περιχονδρίων και του χόνδρου των τμημάτων της αντιέλικας και του αντιτράγου που λαμβάνονται με τομή. Το καλλυντικό αποτέλεσμα είναι καλό. Ο Λεονάρντο κάνει παρόμοια τομή στην πλάτη, με τη διαφορά ότι κόβει τον χόνδρο και το δέρμα στο επίπεδο της αντιέλικας, χωρίς να αγγίζει το πρόσθιο τοίχωμα του δέρματος.

Οξύ αυτί - Φύμα του Δαρβίνου

Γνωστό φυλογενετικό ενδιαφέρον είναι ο φυμάτιος του Δαρβίνου, ή το «κοφτερό αυτί». Η φυματίωση βρίσκεται συνήθως στο άνω άκρο του ανιόντος τμήματος της έλικας. Ο Δαρβίνος θεώρησε αυτό το χτύπημα έκφραση αταβισμού. Ο Schwalbe διακρίνει τρεις μορφές των φυματίων του Δαρβίνου.

Αν το αυτί είναι ξεδιπλωμένο στο πάνω μέρος του, δηλαδή δεν υπάρχει μπούκλα, το κέλυφος είναι επιμήκη με την αιχμή προς τα πάνω και το φυμάτιο του Δαρβίνου δεν εκφράζεται ελάχιστα, τότε ένα τέτοιο αυτί ονομάζεται αυτί ενός σάτυρου ή αυτί ενός Φαύνος. Εάν η μπούκλα είναι επίσης ξεδιπλωμένη και στο πάνω μέρος υπάρχει ένα ελεύθερα προεξέχον φυμάτιο του Δαρβίνου πάνω του, τότε ένα τέτοιο αυτί συνήθως ονομάζεται αυτί μακάκου.

Το αυτί Wildermuih και η παραλλαγή του, το αυτί Sthal. Στην πρώτη περίπτωση, η αντιέλικα εκτείνεται έντονα πάνω από την μπούκλα, στη δεύτερη, ο ανώμαλος κύλινδρος περνά προς τα πίσω και μέχρι την μπούκλα.

Η πιο έντονη παραμόρφωση παρατηρείται στο αυτί της γάτας, όταν η άνω κηλίδα της έλικας είναι πιο ανεπτυγμένη από το υπόλοιπο κέλυφος και ταυτόχρονα είναι έντονα λυγισμένη προς τα εμπρός και προς τα κάτω. Υπάρχει ένα αυτί γάτας διαφορετικών βαθμών - από μια ελαφριά συστροφή της άνω άκρης της μπούκλας σε υψηλό βαθμό παραμόρφωσης, μέχρι τη σύντηξη του πτερυγίου μπούκλας με τον τράγο. Ένα σχισμένο κέλυφος ή λοβός ονομάζεται αλλιώς κολομπόμα.

Από όλες αυτές τις παραμορφώσεις, μόνο το αυτί μιας γάτας και ο σχισμένος λοβός του αυτιού απαιτούν χειρουργική θεραπεία. Για τη διόρθωση του αυτιού της γάτας, έχουν προταθεί επεμβάσεις Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj and Leidler, Stetter, Joseph κ.λπ.).

Μέθοδος Kümmel. Στην έσω επιφάνεια του κελύφους και στην απόφυση της μαστοειδούς, κόβονται μικρά κομμάτια δέρματος και ράβονται οι άκρες του τραύματος με κατάλληλο τρόπο, ενώ μερικές φορές κόβεται και ένα κομμάτι χόνδρου. Ο Gradenigo δίνει 3 ακόμη παρατηρήσεις: Virgilius Dikostenus και Lachmann. Στις δύο πρώτες περιπτώσεις υπήρξε διμερής ανωτία και σε μία περίπτωση μονόπλευρη.

Ο Gradenigo περιέγραψε μια περίπτωση όπου το αυτί έλειπε και στη θέση του υπήρχε μια προεξοχή σχήματος S γυρισμένη προς τα έξω, η οποία είχε μήκος 7 cm και κάθετη. Υπάρχει μια παρατήρηση όταν το αυτί απουσίαζε και στο μάγουλο κάτω από το δέρμα βρισκόταν ένα υπανάπτυκτο αυτί γυρισμένο προς τα έξω. και τα δύο σαγόνια είναι επίσης υπανάπτυκτα. Ο Scherzer τα κατατάσσει ως εναποθέσεις βασικών στοιχείων του αυτιού ή το λεγόμενο Meloten.

Επομένως, ο Scherzer θεωρεί μόνο 5 περιπτώσεις που αναφέρονται από τον Gradenigo (και τον Marx) ως πραγματική πλήρη ανωτία και αναφέρει την περίπτωσή του ως την έκτη, όταν σε ένα κοριτσάκι 5 μηνών, η πλήρης ανωτία συνδυάστηκε με μονόπλευρη απλασία της αμυγδαλής, υποπλασία. της μαλακής υπερώας στην ίδια πλευρά και υπανάπτυξη του μέσου αυτιού. Περίπου δύο από τα επίκτητα ανωτικά τους, έγιναν προσπάθειες αποκατάστασης του αυτιού με πλαστική χειρουργική (Lexer, Joseph, Esser, Eicken κ.λπ.). Ωστόσο, τα αποτελέσματα που προέκυψαν δεν είναι καθόλου ικανοποιητικά. Με τα συγγενή ανωτικά, τα αποτελέσματα είναι ακόμη χειρότερα. Επομένως, οι L. T. Levin και Holden (Holden, 1941) προτιμούν να καταφεύγουν στην προσθετική. Για το σκοπό αυτό, αφαιρείται ένα ακριβές μοντέλο από το φυσιολογικό αυτί του ασθενούς.

Το πλαστικό υλικό είναι αρκετά εύκαμπτο ώστε να μιμείται το χρώμα ενός κανονικού αυτιού και η πρόσθεση μπορεί να στερεωθεί με γυαλιά ή άλλες συσκευές που φοράει ο ασθενής ή με ειδική κόλλα. Η πρόσθεση μπορεί να διαρκέσει για αρκετές ημέρες μέχρι να χρειαστεί αντικατάσταση και λίπανση με ένα νέο στρώμα κόλλας. Ως υλικό για την πρόσθεση, χρησιμοποιείται τεχνητό κερί - palladon, ή ένα ελαστικό, εύκολα λυγισμένο τεχνητό υλικό που μοιάζει με καουτσούκ - χλωριούχο πολυβινύλιο.

Αν και αυτές οι προθέσεις μπορεί να είναι πολύ όμορφες και αντιπροσωπεύουν ένα ακριβές μοντέλο ενός κανονικού αυτιού, οι ασθενείς συχνά προτιμούν να έχουν ένα λιγότερο όμορφο, αλλά το δικό τους πραγματικό αυτί. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να βελτιωθούν οι μέθοδοι της πλαστικής χειρουργικής. Μεγάλη επιτυχία πέτυχε ο Ιταλός χειρούργος Ταλιακότσι, ο οποίος αποκατέστησε τόσο καλά τους ώμους που ήταν δύσκολο να τα ξεχωρίσει από τα φυσιολογικά. Από τους σοβιετικούς ωτοχειρουργούς, ο S. A. Proskuryakov συνέστησε τη χρήση σπειροειδούς κρημνού για την αποκατάσταση του αυτιού. Η προώθηση των προθέσεων του αυτιού δεν μπορεί να θεωρηθεί επαρκώς τεκμηριωμένη, καθώς αποθαρρύνει τον χειρουργό από την πραγματοποίηση αυτής της πολύπλοκης επέμβασης.

2. Πλαστική αυτιών. Τεχνική αποκατάστασης εξωτερικού αυτιού

πλαστικό ανωμαλίας αυτιών

Όλη η πολυπλοκότητα της πλαστικής αποκατάστασης του αυτιού δεν έγκειται μόνο στη δημιουργία επαρκούς ποσότητας δέρματος, αλλά κυρίως στον σχηματισμό ενός ελαστικού σκελετού γύρω από τον οποίο πρέπει να σχηματιστεί το αυτί.

Για την αποκατάσταση του αυτιού χρησιμοποιείται ο χόνδρος του αυτιού, ο οποίος λαμβάνεται από δότη (ή ακόμα και από τη μητέρα), πλένεται με αποστειρωμένο σαπούνι και νερό, τοποθετείται σε ζεστό φυσιολογικό ορό, τοποθετείται κάτω από το δέρμα στην άνω κοιλιακή χώρα του ασθενούς και αποθηκεύεται. μέχρι την επόμενη επέμβαση. Επιπλέον, χρησιμοποιείται ο χόνδρος του αυτιού, που λαμβάνεται από φρέσκο πτώμα (A. G. Lapgansky και άλλοι), ή σε κονσέρβα. Χρησιμοποιείται επίσης χόνδρος πλευρών. Ο Dyke, όταν ετοίμαζε το πτερύγιο Filatovsky, πήρε τον πλευρικό χόνδρο και τον έβαλε στο πόδι του πτερυγίου.

Συνιστάται η χρήση τετραγωνικού χόνδρου από το ρινικό διάφραγμα κάποιου άλλου, ο οποίος λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της επέμβασης για την καμπυλότητά του. Αυτός ο χόνδρος επιβιώνει τόσο καλά που η ελαστικότητα ενός τεχνητά σχηματισμένου κελύφους δεν διαφέρει από την ελαστικότητα ενός κανονικού αυτιού.

Ο Berson (Berson, 1943) πρότεινε μια επέμβαση δύο σταδίων για την πλήρη ανακατασκευή του αυτιού.

Στο πρώτο στάδιο, παρασκευάζεται ένα μοντέλο του κανονικού αυτιού του ασθενούς, σύμφωνα με το οποίο σημειώνεται η θέση του μελλοντικού κελύφους με διάλυμα 1,5% λαμπερού πράσινου και στη συνέχεια γίνεται μια τομή για να δημιουργηθεί ένα πτερύγιο από το κρανιακό περιόστεο. που διπλώνεται προς τον έξω ακουστικό πόρο. Μετά από αυτό, ο χόνδρος των πλευρών VII-IX αποκόπτεται από το θωρακικό τμήμα σύμφωνα με το σχήμα του μοντέλου. Τοποθετείται κάτω από το δέρμα στην κροταφογναθική περιτονία σύμφωνα με το μοντέλο. το τραύμα συρράπτεται και εφαρμόζεται πιεστικός επίδεσμος.

Δεύτερη φάση. Μετά από 4 εβδομάδες, γίνεται μια ημικυκλική τομή, υποχωρώντας 1,5 cm από την άκρη του μελλοντικού κελύφους και το δέρμα και το πτερύγιο του χόνδρου ξεφλουδίζονται στον ακουστικό πόρο. Η εξωτερική πλευρά του νεοσχηματισμένου αυτιού και η υποκείμενη επιφάνεια της κροταφογναθικής περιοχής καλύπτονται με δερματικό πτερύγιο που λαμβάνεται από το άτριχο μέρος του μηρού. Το πρώτο στάδιο της επέμβασης διαρκεί 7 ημέρες, το δεύτερο - 5 ημέρες με ένα μήνα διάλειμμα μεταξύ τους.

Για να διευκολυνθούν οι επεμβάσεις αποκατάστασης του αυτιού, ο Fuchs προτείνει την προπαρασκευή ακτινογραφιών και των δύο αυτιών σύμφωνα με μια ειδική τεχνική που συνιστά ο ίδιος. Με τη βοήθεια ακτινογραφιών, υποστηρίζει ο συγγραφέας, είναι δυνατό να διαπιστωθεί το σχήμα και το μέγεθος του κελύφους, του χόνδρου του.

Φιλοξενείται στο Allbest.ru

Παρόμοια Έγγραφα

Ταξινόμηση συγγενών δυσπλασιών και ανωμαλιών στην ανάπτυξη της εξωτερικής μύτης και των παραρρίνιων κόλπων. Αιτίες συγγενών ανωμαλιών στην ανάπτυξη του φάρυγγα και του αυτιού. Δυσπλασίες του λάρυγγα. Κλινική εικόνα και διάγνωση. Αντιμετώπιση αγενεσίας και υπανάπτυξης της μύτης.

παρουσίαση, προστέθηκε 16/03/2017

Χαρακτηριστικά της αιτιολογίας, τα συμπτώματα και τα στάδια θεραπείας της εξωτερικής ωτίτιδας - μια φλεγμονώδης νόσος του αυτιού, του μεμβρανώδους-χόνδρινου και του οστικού εξωτερικού ακουστικού πόρου. Διακριτικά χαρακτηριστικά εξωτερικής, μέσης ωτίτιδας και εσωτερικής - λαβυρινθίτιδας.

περίληψη, προστέθηκε 06/06/2010

Φλεγμονή του δέρματος του αυτιού και του εξωτερικού ακουστικού πόρου σε μια γάτα. Εξέταση του ακουστικού πόρου και σύντομη περιγραφή της νόσου. Διαφορική διάγνωση, κλινικά σημεία, ατολογοανατομικές αλλαγές, ιατρική φροντίδα, πρόγνωση και πρόληψη.

θητεία, προστέθηκε 15/12/2011

Επιδράσεις γονιδιακών μεταλλάξεων. Ο επιπολασμός των συγγενών ανωμαλιών στις χώρες του κόσμου. Συγγενείς ανωμαλίες ανάπτυξης. Ποιοτικές αλλαγές που μεταφέρονται από γενιά σε γενιά. Επιβλαβείς κυρίαρχες μεταλλάξεις. Ταξινόμηση συγγενών ανωμαλιών ανάπτυξης.

παρουσίαση, προστέθηκε 18/02/2016

Θεωρίες για την προέλευση της ατρησίας. Συγγενείς ανωμαλίες και ανωμαλίες στην ανάπτυξη της εξωτερικής μύτης και της κοιλότητας της σύμφωνα με την ταξινόμηση του B.V. Σεβρίγκιν. Ο επιπολασμός και τα κλινικά χαρακτηριστικά της δυστοπίας, οι ανωμαλίες των παραρινικών κόλπων. Σχισμός μαλακής και σκληρής υπερώας.

παρουσίαση, προστέθηκε 03/03/2016

Δυσμορφίες (ανωμαλίες) της εμβρυϊκής ανάπτυξης, παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνισή τους (τερατογόνοι παράγοντες). Εντοπισμός γενετικών ανωμαλιών σε μελλοντικούς γονείς, εξάλειψη της δράσης τερατογόνων παραγόντων. Ταξινόμηση συγγενών ανωμαλιών και τα χαρακτηριστικά τους.

παρουσίαση, προστέθηκε 25/09/2015

Η μέση ωτίτιδα ως φλεγμονή του μέσου ωτός, τα σημεία και τα συμπτώματά της, ο κίνδυνος ανάπτυξης. Επιπλοκές και συνέπειες της μέσης ωτίτιδας. Η εξωτερική ωτίτιδα ως φλεγμονώδης νόσος του αυτιού, του έξω ακουστικού πόρου ή της εξωτερικής επιφάνειας του ΑΠ, η αιτιολογία της.

έκθεση, προστέθηκε 05/10/2009

Κληρονομικές διαταραχές της ανάπτυξης του οδοντοκυψελιδικού συστήματος και επίκτητες ανωμαλίες. Μέτρα για την πρόληψη των οδοντικών ανωμαλιών. Ηλικιακές περίοδοι ανάπτυξης. Παράγοντες ενδομήτριου και μεταγεννητικού κινδύνου. Εξάλειψη κακών συνηθειών.

παρουσίαση, προστέθηκε 05/01/2016

Αιτίες και συνέπειες εμφάνισης ανωμαλιών στην ανάπτυξη του λάρυγγα. Η ανάπτυξη ασθενειών που σχετίζονται με συγγενή δυσπλασία του λάρυγγα. Λόγοι για τη γέννηση παιδιών με σχιστία υπερώας (σχιστία υπερώας). Σύγχρονες μέθοδοι αντιμετώπισης της υπερωϊοσχιστίας και των ανωμαλιών του λάρυγγα.

παρουσίαση, προστέθηκε 03/10/2015

Η μελέτη ασθενειών του εξωτερικού αυτιού: εγκαύματα και κρυοπαγήματα του αυτιού, ερυσίπελας, βράσεις, φλεγμονή του ακουστικού πόρου, έκζεμα, βύσμα θείου. Φλεγμονώδεις και πυώδεις παθήσεις του μέσου ωτός, οι ενδοκρανιακές επιπλοκές τους. Ακουστική νευρίτιδα.

μικροτία- μια συγγενής ανωμαλία στην οποία υπάρχει υπανάπτυξη του αυτιού. Η κατάσταση έχει τέσσερις βαθμούς σοβαρότητας (από μια ελαφρά μείωση του οργάνου έως την πλήρη απουσία του), μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη (στην πρώτη περίπτωση, το δεξί αυτί επηρεάζεται συχνότερα, η αμφοτερόπλευρη παθολογία είναι 9 φορές λιγότερο συχνή) και εμφανίζεται στο 0,03% περίπου όλων των νεογνών (1 περίπτωση ανά 8000 γεννήσεις). Τα αγόρια υποφέρουν από αυτό το πρόβλημα 2 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.

Στις μισές περίπου περιπτώσεις, συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα του προσώπου και σχεδόν πάντα με παραβίαση της δομής άλλων δομών του αυτιού. Συχνά υπάρχει επιδείνωση της ακοής του ενός ή του άλλου βαθμού (από ελαφρά μείωση σε κώφωση), η οποία μπορεί να οφείλεται τόσο σε στένωση του ακουστικού πόρου όσο και σε ανωμαλίες στην ανάπτυξη του μέσου και έσω αυτιού.

Αιτίες, εκδηλώσεις, ταξινόμηση

Δεν έχει εντοπιστεί μία μόνο αιτία της παθολογίας. Η Microtia συχνά συνοδεύει γενετικά καθορισμένες ασθένειες στις οποίες διαταράσσεται ο σχηματισμός του προσώπου και του λαιμού (ημιπροσωπική μικροσωμία, σύνδρομο Treacher-Collins, σύνδρομο πρώτης κλαδικής αψίδας κ.λπ.) με τη μορφή υπανάπτυξης των γνάθων και των μαλακών ιστών (δέρμα, σύνδεσμοι και μύες), συχνά υπάρχουν προφθάλμια θηλώματα (καλοήθεις εκβολές στην παρωτιδική ζώνη). Μερικές φορές η παθολογία εμφανίζεται όταν μια γυναίκα λαμβάνει ορισμένα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης που διαταράσσουν την κανονική εμβρυογένεση (ανάπτυξη του εμβρύου) ή αφού έχει υποστεί ιογενείς λοιμώξεις (ερυθρά, έρπης). Παράλληλα, σημειώθηκε ότι η συχνότητα εμφάνισης του προβλήματος δεν επηρεάζεται από τη χρήση αλκοόλ, καφέ, καπνίσματος και στρες από τη μέλλουσα μητέρα. Πολύ συχνά, η αιτία δεν μπορεί να βρεθεί. Στην όψιμη εγκυμοσύνη, είναι δυνατή η προγεννητική (προγεννητική) διάγνωση της ανωμαλίας με υπερηχογράφημα.

Η μικροτία του αυτιού έχει τέσσερις μοίρες (τύποι):

I - οι διαστάσεις του αυτιού μειώνονται, ενώ διατηρούνται όλα τα εξαρτήματά του (λοβός, μπούκλα, αντιέλικα, τράγος και αντίτραγος), ο ακουστικός πόρος στενεύει.
II - το αυτί είναι παραμορφωμένο και εν μέρει ανεπαρκώς ανεπτυγμένο, μπορεί να έχει σχήμα S ή να έχει σχήμα αγκίστρου. ο ακουστικός πόρος στενεύει έντονα, παρατηρείται απώλεια ακοής.
III - το εξωτερικό αυτί είναι ένα βασικό στοιχείο (έχει μια υποτυπώδη δομή με τη μορφή ενός χόνδρινου κυλίνδρου δέρματος). πλήρης απουσία του ακουστικού πόρου (ατρησία) και του τυμπάνου.
IV - το αυτί απουσιάζει εντελώς (ανωτία).

Διάγνωση και θεραπεία

Ένα υπανάπτυκτο αυτί εντοπίζεται πολύ απλά και απαιτούνται πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης για τον προσδιορισμό της κατάστασης των εσωτερικών δομών του αυτιού. Ο εξωτερικός ακουστικός πόρος μπορεί να απουσιάζει, αλλά το μέσο και το έσω αυτί αναπτύσσονται φυσιολογικά, όπως προσδιορίζεται από την αξονική τομογραφία.

Με την παρουσία ετερόπλευρης μικροτίας, το δεύτερο αυτί είναι συνήθως πλήρες - τόσο ανατομικά όσο και λειτουργικά. Παράλληλα, οι γονείς θα πρέπει να δίνουν μεγάλη προσοχή στις τακτικές προληπτικές εξετάσεις ενός υγιούς οργάνου ακοής για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Είναι σημαντικό να ανιχνεύονται έγκαιρα και να αντιμετωπίζονται ριζικά οι φλεγμονώδεις ασθένειες των αναπνευστικών οργάνων, του στόματος, των δοντιών, της μύτης και των παραρινικών κόλπων, καθώς η μόλυνση από αυτές τις εστίες μπορεί εύκολα να εισβάλει στις δομές του αυτιού και να επιδεινώσει μια ήδη σοβαρή κατάσταση ΩΡΛ. Η σοβαρή απώλεια ακοής μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τη συνολική ανάπτυξη του παιδιού, το οποίο ταυτόχρονα δεν λαμβάνει αρκετές πληροφορίες και είναι δύσκολο να επικοινωνήσει με άλλα άτομα.

Θεραπεία της μικροτίαςείναι ένα δύσκολο πρόβλημα για διάφορους λόγους:

Απαιτείται συνδυασμός διόρθωσης αισθητικού ελαττώματος με διόρθωση βαρηκοΐας.
Οι αναπτυσσόμενοι ιστοί μπορούν να προκαλέσουν αλλαγή στα αποτελέσματα που λαμβάνονται (για παράδειγμα, μετατόπιση ή πλήρες κλείσιμο του σχηματισμένου ακουστικού πόρου), επομένως είναι απαραίτητο να επιλέξετε σωστά τον βέλτιστο χρόνο για παρέμβαση. Οι απόψεις των ειδικών κυμαίνονται μεταξύ 6 και 10 ετών της ζωής ενός παιδιού.
Η παιδική ηλικία των ασθενών δυσκολεύει τη διενέργεια διαγνωστικών και θεραπευτικών μέτρων, τα οποία συνήθως πρέπει να γίνονται με γενική αναισθησία.

Οι γονείς ενός παιδιού συχνά θέτουν το ερώτημα, ποια παρέμβαση πρέπει να γίνει πρώτα - αποκατάσταση της ακοής ή διόρθωση ελαττωμάτων στο έξω αυτί (προτεραιότητα στη λειτουργική ή αισθητική διόρθωση); Εάν διατηρηθούν οι εσωτερικές δομές του ακουστικού οργάνου, πρέπει πρώτα να ανακατασκευαστεί ο ακουστικός πόρος και στη συνέχεια να γίνει η πλαστική του αυτιού (ωτοπλαστική). Ο ανακατασκευασμένος ακουστικός πόρος μπορεί να παραμορφωθεί, να μετατοπιστεί ή να κλείσει ξανά με την πάροδο του χρόνου, επομένως, ένα ακουστικό βαρηκοΐας εγκαθίσταται συχνά για τη μετάδοση του ήχου μέσω του οστικού ιστού, στερεωμένο στα μαλλιά του ασθενούς ή απευθείας στο κροταφικό του οστό με μια βίδα τιτανίου.

Η ωτοπλαστική για μικροτία αποτελείται από διάφορα στάδια, ο αριθμός και η διάρκεια των οποίων εξαρτάται από το βαθμό της ανωμαλίας. Γενικά, η ακολουθία των ενεργειών του γιατρού είναι η εξής:

Μοντελοποίηση του πλαισίου του αυτιού, το υλικό για το οποίο μπορεί να είναι ο δικός σας πλευρικός χόνδρος ή ένα θραύσμα ενός υγιούς αυτιού. Είναι επίσης δυνατή η χρήση τεχνητών (συνθετικών) εμφυτευμάτων από σιλικόνη, πολυακρυλικό ή χόνδρο δότη, ωστόσο, οι ξένες ενώσεις συχνά προκαλούν αντίδραση απόρριψης, επομένως προτιμώνται πάντα οι «δικοί» ιστοί.
Στην περιοχή του υπανάπτυκτη ή απούσας αυτιού σχηματίζεται ένας υποδόριος θύλακος, όπου τοποθετείται το τελειωμένο πλαίσιο (η εμφύτευσή του και ο σχηματισμός του λεγόμενου μπλοκ του αυτιού μπορεί να διαρκέσει έως και έξι μήνες).
Δημιουργείται η βάση του εξωτερικού αυτιού.
Το πλήρως σχηματισμένο μπλοκ αυτιού ανυψώνεται και στερεώνεται στη σωστή ανατομική θέση. Μετακινώντας ένα δερματοχόνδρινο πτερύγιο (που λαμβάνεται από υγιές αυτί), αναδομούνται τα στοιχεία ενός φυσιολογικού αυτιού (η διάρκεια του σταδίου είναι έως έξι μήνες).

Οι αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση δεν διαφέρουν από αυτές για καμία. Στην περίοδο αποκατάστασης συχνά παρατηρείται ασυμμετρία των αυτιών, παραμόρφωση του «νέου» αυτιού λόγω ουλής και μετατόπισης του μοσχεύματος κ.λπ.. Τα προβλήματα αυτά εξαλείφονται με διορθωτικές παρεμβάσεις.

Η Ψυχολογική Όψη της Μικροτίας

Τα παιδιά παρατηρούν μια ανωμαλία στην πτέρνα τους περίπου στην ηλικία των 3 ετών (συνήθως το αναφέρουν ως "μικρό αυτί"). Σημαντική είναι η σωστή συμπεριφορά των γονιών, οι οποίοι δεν πρέπει να εστιάζουν στο πρόβλημα, κάτι που μπορεί να οδηγήσει στην καθήλωση του παιδιού σε αυτό με την επακόλουθη δημιουργία συμπλέγματος κατωτερότητας. Πρέπει να ξέρει ότι αυτό δεν είναι για πάντα - τώρα είναι απλώς άρρωστος, αλλά σύντομα οι γιατροί θα τον θεραπεύσουν. Αν και ορισμένοι ειδικοί επιμένουν να κάνουν την επέμβαση όχι νωρίτερα από 10 χρόνια, η αναδόμηση του εξωτερικού αυτιού γίνεται καλύτερα μέχρι την ηλικία των έξι ετών, πριν το παιδί μπει στο σχολείο, γεγονός που αποφεύγει τη γελοιοποίηση των συνομηλίκων και το πρόσθετο ψυχολογικό τραύμα.

Η μικροτία είναι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του αυτιού, η οποία συχνά συνδυάζεται με απώλεια ακοής και σχεδόν πάντα απαιτεί λειτουργική και αισθητική διόρθωση με χειρουργική επέμβαση.

Αγαπητοί επισκέπτες του ιστότοπού μας, εάν έχετε κάνει αυτήν ή την άλλη λειτουργία (διαδικασία) ή έχετε χρησιμοποιήσει οποιοδήποτε μέσο, αφήστε τα σχόλιά σας. Μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο στους αναγνώστες μας!

Η δομή και οι λειτουργίες του ανθρώπινου αυτιού - τύποι συγγενών παθολογιών του αυτιού

Η ανατομική δομή του ανθρώπινου ακουστικού οργάνου περιλαμβάνει:

εξωτερικό - αυτί?
μέση τιμή;
εσωτερικός.

Σήμερα, σε κάθε χίλια νεογέννητα, 3-4 παιδιά έχουν μια ή την άλλη ανωμαλία στην ανάπτυξη των οργάνων ακοής.

Οι κύριες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ακουστικής συσκευής χωρίζονται σε:

Διάφορες παθολογίες της ανάπτυξης του αυτιού.
Ελαττώματα στον ενδομήτριο σχηματισμό του μεσαίου τμήματος της συσκευής του αυτιού ποικίλης σοβαρότητας.
Συγγενής βλάβη στο εσωτερικό μέρος της συσκευής του αυτιού.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έξω αυτιού

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού μπορούν να χωριστούν σε:

εκείνα στα οποία αλλάζει το σχήμα του αυτιού.
αυτά που αλλάζουν τις διαστάσεις του.

Η αλλαγή του μεγέθους του αυτιού μέχρι την πλήρη εξαφάνισή του ονομάζεται annotia .

Τα πιο συνηθισμένα ελαττώματα με αλλαγή στο σχήμα του αυτιού είναι τα ακόλουθα:

Το λεγομενο "αυτι μακακου". Ταυτόχρονα, οι μπούκλες στο αυτί εξομαλύνονται, σχεδόν μειώνονται σε τίποτα. Το άνω μέρος του αυτιού κατευθύνεται προς τα μέσα.
Lop-earedness.Τα αυτιά με μια τέτοια δυσπλασία έχουν μια προεξέχουσα εμφάνιση. Φυσιολογικά, τα αυτιά βρίσκονται παράλληλα με το κροταφικό οστό. Με αυτιά που προεξέχουν, είναι υπό γωνία με αυτό. Όσο μεγαλύτερη είναι η γωνία απόκλισης, τόσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός προβολής. Όταν τα αυτιά βρίσκονται σε ορθή γωνία ως προς το κροταφικό οστό, το προεξέχον ελάττωμα του αυτιού εκφράζεται στο μέγιστο βαθμό. Μέχρι σήμερα, περίπου τα μισά νεογνά έχουν μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό προεξέχοντα αυτιά.
Το λεγομενο "αυτί ενός σάτυρου". Σε αυτή την περίπτωση, το τράβηγμα του αυτιού προς τα πάνω είναι έντονο. Σε αυτή την περίπτωση, το άνω άκρο του κελύφους έχει μια μυτερή δομή.
VRντυμένοςαπλασία του αυτιού, που ονομάζεται και ανωτία, είναι η μερική ή πλήρης απουσία του πτερυγίου στη μία ή και στις δύο πλευρές. Είναι πιο συχνή σε παιδιά με μια σειρά γενετικών ασθενειών - όπως το σύνδρομο της βραγχιακής καμάρας, το σύνδρομο Goldenhar και άλλες. Επίσης, παιδιά μπορεί να γεννηθούν με ανωτία, των οποίων οι μητέρες είχαν ιογενείς μολυσματικές ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Συγγενείς παθολογίες του μέσου ωτός - ποικιλίες

παραμόρφωση του τυμπάνου?
η παρουσία μιας λεπτής οστικής πλάκας στη θέση του τυμπάνου.
πλήρης απουσία του τυμπανικού οστού.
αλλαγή του μεγέθους και του σχήματος της τυμπανικής κοιλότητας μέχρι ένα στενό κενό στη θέση του ή η πλήρης απουσία κοιλότητας.
παθολογία του σχηματισμού ακουστικών οστών.

Ενδομήτριες παθολογίες του σχηματισμού του εσωτερικού αυτιού

παθολογία αρχικής βαρύτηταςεκφράζεται στην ανώμαλη ανάπτυξη του οργάνου του Corti και των ακουστικών κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να επηρεαστεί το ακουστικό περιφερικό νεύρο. Οι ιστοί του οργάνου του Corti μπορεί να απουσιάζουν εν μέρει ή εντελώς. Αυτή η παθολογία επηρεάζει περιορισμένα τον μεμβρανώδη λαβύρινθο.
παθολογία μέτριας βαρύτηταςόταν οι διάχυτες αλλαγές στην ανάπτυξη του μεμβρανώδους λαβύρινθου εκφράζονται ως υπανάπτυξη των χωρισμάτων μεταξύ των σκαλοπατιών και των μπούκλες. Σε αυτή την περίπτωση, η μεμβράνη Reisner μπορεί να απουσιάζει. Μπορεί επίσης να υπάρξει διαστολή του ενδολεμφικού πόρου, ή στένωση του λόγω αύξησης της παραγωγής περιλεμφικού υγρού. Το όργανο του Corti είναι παρόν ως απομεινάρι ή απουσιάζει εντελώς. Αυτή η παθολογία συχνά συνοδεύεται από ατροφία του ακουστικού νεύρου.
σοβαρή παθολογία με τη μορφή πλήρους απουσίας- απλασία - το εσωτερικό μέρος της συσκευής του αυτιού. Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία οδηγεί σε κώφωση αυτού του οργάνου.