Αιμολυτικές παθήσεις του νεογνού. Τι είναι η HDN (αιμολυτική νόσος του νεογνού), αιτίες και θεραπεία. Μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού (άλλο όνομα για την ερυθροβλάστωση) εμφανίζεται στο πλαίσιο της ασυμβατότητας του μητρικού αίματος με το αίμα του εμβρύου για διάφορους παράγοντες. Η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή, καθώς συχνά αναπτύσσεται ακόμη και στην προγεννητική περίοδο και μπορεί να πάρει διάφορες μορφές, αλλά το αποτέλεσμα μιας παραμελημένης κατάστασης είναι το ίδιο - αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και θάνατος του εμβρύου (ή του νεογέννητου).

Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων είναι η καταστροφή της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων με την απελευθέρωση της αιμοσφαιρίνης στο πλάσμα. Από μόνη της, αυτή η διαδικασία είναι φυσιολογική, γιατί μετά από 120 ημέρες τερματίζει τον κύκλο ζωής του ερυθροκυττάρου. Ωστόσο, εάν, κάτω από ορισμένες συνθήκες, συμβεί παθολογική καταστροφή, όλος ο μηχανισμός του κυκλοφορικού συστήματος πάει στραβά. Η απελευθερωμένη αιμοσφαιρίνη σε μεγάλες ποσότητες όταν απελευθερώνεται στο πλάσμα είναι δηλητήριο, γιατί υπερφορτώνει τον οργανισμό με υψηλή περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη, σίδηρο κ.λπ. Επιπλέον, οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας.

Εάν απελευθερωθεί υπερβολική ποσότητα χολερυθρίνης σε τοξική μορφή, τα όργανα που εμπλέκονται στη μετατροπή και την απέκκρισή της υποφέρουν.

Η ελεύθερη χολερυθρίνη από το αίμα εισέρχεται στο ήπαρ, όπου συζευγνύεται, με άλλα λόγια, εξουδετερώνεται. Αλλά όταν υπάρχει πολύ, το συκώτι απλά δεν έχει χρόνο να επεξεργαστεί μεγάλη ποσότητα. Ως αποτέλεσμα, η νευροτοξική μορφή αυτής της ειδικής χρωστικής μεταναστεύει από το ένα όργανο στο άλλο, επιβραδύνοντας τις οξειδωτικές διεργασίες και προκαλώντας καταστροφικές αλλαγές σε ιστούς και όργανα σε κυτταρικό επίπεδο, μέχρι την καταστροφή τους.

Σε συγκεντρώσεις πάνω από 340 µmol/l, η χολερυθρίνη διέρχεται από τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, αλλάζοντας τις δομές του εγκεφάλου. Για τα πρόωρα μωρά, αρκεί μια συγκέντρωση 200 μmol / l. Έτσι αναπτύσσεται η εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης, που δηλητηριάζει τον εγκέφαλο και οδηγεί σε επακόλουθη αναπηρία.

Η λεγόμενη εξωμυελική αιμοποίηση είναι επίσης εγγενής στη νόσο - διεργασίες στις οποίες σχηματίζεται αίμα όχι στους ιστούς του μυελού των οστών, αλλά σε άλλα όργανα: το ήπαρ, τον σπλήνα και τους λεμφαδένες. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει αύξηση στα προαναφερθέντα όργανα, μαζί με έλλειψη τόσο σημαντικών ιχνοστοιχείων όπως ο ψευδάργυρος, το κοβάλτιο, ο σίδηρος και ο χαλκός. Τα προϊόντα αποσύνθεσης των ερυθροκυττάρων «εγκαθίστανται» στα κύτταρα του παγκρέατος, των νεφρών και άλλων οργάνων.

Λόγοι για την ανάπτυξη αιμόλυσης

Η αιτία της εξέλιξης της αιμολυτικής νόσου του νεογνού, κατά κανόνα, είναι η ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας και του μωρού λόγω του παράγοντα Rh ή λόγω της σύγκρουσης ABO. Αλλά ακόμη και με τέτοιους καθιερωμένους γενετικούς συνδυασμούς (θα εξετάσουμε τώρα την ουσία του προβλήματος λεπτομερώς), η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων δεν συμβαίνει σε περισσότερες από 6 περιπτώσεις στις 100. Αυτό σημαίνει ότι είναι λογικό να αγωνιζόμαστε για τη ζωή ενός παιδιού, και υπάρχουν αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας. Ας μιλήσουμε λεπτομερέστερα για τις κοινές ασυμβατότητες αίματος.

Σύγκρουση ABO

Όπως γνωρίζετε, σύμφωνα με το σύστημα ABO, υπάρχουν 4 συνδυασμοί που αποτελούν 4 ομάδες αίματος. Έτσι, εάν η μητέρα έχει ομάδα αίματος Ο (Ι) και το αγέννητο παιδί έχει II ή III, είναι πιθανή μια ανοσοσύγκρουση «αντιγόνου-αντισώματος». Αν και είναι γενικά αποδεκτό ότι η "εχθρότητα" σύμφωνα με το σύστημα ABO εμφανίζεται συχνότερα από τη σύγκρουση Rh, η αιμολυτική νόσος του νεογνού σε αυτή την περίπτωση είναι πολύ πιο εύκολη και μερικές φορές ελάχιστα αισθητή, επομένως δεν διαγιγνώσκεται πάντα.

Σύγκρουση Rh

Ο παράγοντας Rh μπορεί να είναι είτε θετικός είτε αρνητικός και ορίζεται Rh+ και Rh- αντίστοιχα. Η παρουσία ή η απουσία αυτού του παράγοντα (κάποιο αντιγόνο D στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων) δεν επηρεάζει την υγεία του ιδιοκτήτη του και την ίδια τη ζωή, με εξαίρεση τη μοναδική περίπτωση: αν δεν μιλάμε για γυναίκα με αρνητικό Rh που έχει παντρευτεί και θέλει να κάνει παιδιά από πατέρα θετικό Rh. Τότε αυξάνεται ο κίνδυνος περίπλοκης εγκυμοσύνης και κύησης.

Η σύγκρουση Rh εκδηλώνεται όταν μια γυναίκα έχει αίμα αρνητικό Rh και το αγέννητο παιδί της έχει αίμα θετικό Rh. Γιατί τέτοια εχθρότητα; Τη στιγμή που το θετικό Rh εμβρυϊκό αίμα εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος μιας μητέρας αρνητικής Rh, το ανοσοποιητικό σύστημα της γυναίκας ενεργοποιεί συναγερμό σχετικά με την εισβολή «άγνωστων» επειδή το σώμα της δεν είναι εξοικειωμένο με την πρωτεΐνη του συστήματος Rh. Παράγονται αντισώματα, με στόχο την καταστροφή του «εχθρού», που αποδεικνύεται ...το αίμα του δικού σας παιδιού!

Η πρώτη εγκυμοσύνη είναι συνήθως χωρίς προβλήματα, επειδή το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας δεν έχει ακόμη ευαισθητοποιηθεί και τα αντισώματα παράγονται σε μικρές ποσότητες. Υπάρχουν όμως καταστάσεις στις οποίες ο κίνδυνος σύγκρουσης Rhesus είναι υψηλός. Αυτά περιλαμβάνουν:

δεύτερες και επόμενες γεννήσεις (κάθε φορά που αυξάνεται ο κίνδυνος σύγκρουσης).
έκτοπη εγκυμοσύνη?
η πρώτη εγκυμοσύνη κατέληξε σε αποβολή ή άμβλωση.
μετάγγιση αίματος που είχε προηγουμένως θετικό Rh και η παραγραφή δεν παίζει κανένα ρόλο.

Υπάρχουν περιπτώσεις που μητέρα και παιδί γίνονται «εχθροί αίματος»

Το παρηγορητικό είναι ότι το 85% των λευκών είναι θετικό Rh.

Η φύση της νόσου και τα συμπτώματα

Υπάρχουν διάφορες μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού:

αναιμικός. Το πιο ευνοϊκό σε σχέση με τη βαρύτητα της νόσου, αφού έχει ελάχιστη επιβλαβή επίδραση στο έμβρυο. Η αναιμία, κατά κανόνα, δεν διαγιγνώσκεται αμέσως, αλλά μόνο 15-20 ημέρες μετά τη γέννηση. Το δέρμα γίνεται χλωμό, το επίπεδο της αδέσμευτης χολερυθρίνης αυξάνεται, αλλά γενικά η κατάσταση του παιδιού είναι ικανοποιητική και ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία.
οιδηματώδης. Η πιο σοβαρή παραλλαγή της πορείας της νόσου, που εμφανίζεται στο 2% των περιπτώσεων. Η ανάπτυξη ξεκινά από τη μήτρα και συχνά τελειώνει με το θάνατο του παιδιού. Αν καταφέρει να επιβιώσει, η κατάσταση είναι πολύ σοβαρή: η αναιμία είναι έντονη, τα όρια της καρδιάς, του σπλήνα, του ήπατος και άλλων οργάνων διευρύνονται, υπάρχει έλλειψη λευκωματίνης. Το σωματικό βάρος του νεογέννητου είναι 2 φορές υψηλότερο από το κανονικό. Το υποδόριο λίπος είναι οιδηματώδες, ένα παιδί γεννιέται συχνά με πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, ασκίτη.
ικτερικός. Εμφανίζεται σε φόντο δηλητηρίασης από χολερυθρίνη και χαρακτηρίζεται από πλούσιο ικτερικό τόνο δέρματος, ο οποίος είναι ορατός αμέσως κατά τη γέννηση ή μετά από 24 ώρες. Από το πόσο γρήγορα εκδηλώθηκε ο ίκτερος, κρίνεται η σοβαρότητα της νόσου. Η γέννηση ενός μωρού συμβαίνει τις περισσότερες φορές από πρόωρο τοκετό. Στην περίπτωση σχηματισμού πυρηνικού ίκτερου, παρατηρούνται σπασμοί, έμετος, συχνή παλινδρόμηση, το νεογέννητο είναι λήθαργο, το αντανακλαστικό του πιπιλίσματος είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένο. Με την εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης, υποφέρει το κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο στη συνέχεια επηρεάζει τη νοητική ανάπτυξη του μωρού.

Διαγνωστικά

Κατά την εγγραφή μιας εγκύου, προσδιορίζεται πρώτα η ομάδα αίματος και ο παράγοντας Rh. Οι μελλοντικές μητέρες με αρνητικό Rh βρίσκονται υπό ιδιαίτερη, στενή προσοχή από τους μαιευτήρες. Την ίδια εξέταση διενεργεί και ο μελλοντικός πατέρας. Η γυναίκα ρωτάται αναλυτικά για προηγούμενες εγκυμοσύνες, πώς προχώρησαν, αν υπήρξαν αποβολές, εκτρώσεις κ.λπ.

Μια έγκυος πρέπει να εξετάζεται έγκαιρα και να κάνει τις απαραίτητες εξετάσεις.

Στις μητέρες με αρνητικές Rh, το αίμα λαμβάνεται τουλάχιστον τρεις φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για να προσδιοριστεί ο τίτλος των αντισωμάτων αντι-Rh. Εάν υπάρχει υποψία ανοσοσύγκρουσης, πραγματοποιείται αμνιοπαρακέντηση (μέθοδος εξέτασης αμνιακού υγρού), χάρη στην οποία λαμβάνονται δεδομένα για την οπτική πυκνότητα της εμβρυϊκής χολερυθρίνης και τη συγκέντρωση άλλων στοιχείων). Μερικές φορές καταφεύγουν σε κορδοπαρακέντηση.

Κατά τη διεξαγωγή μιας υπερηχογραφικής εξέτασης, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην πιθανή πάχυνση του πλακούντα, τον ρυθμό ανάπτυξής του, την παρουσία πολυϋδραμνίου, ασκίτη, επέκταση των ορίων του ήπατος και της σπλήνας. Όλα αυτά μαζί μπορεί να υποδηλώνουν διόγκωση του πλακούντα και ανάπτυξη αιμολυτικής νόσου. Και η διεξαγωγή καρδιοτοκογραφίας σάς επιτρέπει να αξιολογήσετε την καρδιακή δραστηριότητα και να εντοπίσετε πιθανή υποξία.

Μετά τη γέννηση, η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε ορατές εκδηλώσεις (ίκτερος του δέρματος, αναιμικές καταστάσεις) και σε αυτά τα αποτελέσματα των εξετάσεων με την πάροδο του χρόνου. Για παράδειγμα, αξιολογείται η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη και αιμοσφαιρίνη στο αίμα του ομφάλιου λώρου, η παρουσία (ή απουσία) ερυθροβλαστών.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος για τις αιμολυτικές εκδηλώσεις είναι η αντιτοξική θεραπεία, δηλαδή η απομάκρυνση τοξικών ουσιών από το σώμα του μωρού και ειδικότερα της ελεύθερης χολερυθρίνης.

Η φωτοθεραπεία είναι πολύ αποτελεσματική. Η μέθοδος βασίζεται σε παρατηρήσεις ότι υπό την επίδραση του φωτός της ημέρας, το κιτρίνισμα του δέρματος (σημάδι υπερχολερυθριναιμίας) μειώνεται σημαντικά λόγω της διάσπασης και της απέκκρισης της μη συζευγμένης χολερυθρίνης.

Για τη διαδικασία, χρησιμοποιούνται λαμπτήρες φθορισμού με μπλε, λευκό και μπλε-λευκό φως. Κατά τη συνταγογράφηση συνεδριών φωτοθεραπείας δεν λαμβάνεται υπόψη μόνο το επίπεδο χολερυθρίνης, αλλά και το σωματικό βάρος, καθώς και η ηλικία του νεογνού. Κατά τη διάρκεια της συνεδρίας, το μωρό βρίσκεται είτε σε ειδικό θερμαινόμενο κρεβάτι είτε σε θερμοκοιτίδα. Κάθε 8-12 ώρες λαμβάνεται αίμα για εργαστηριακό έλεγχο της χολερυθρίνης.

Μετά την έναρξη της ευρείας χρήσης της φωτοθεραπείας, η ανάγκη για ανταλλαγή μετάγγισης αίματος μειώθηκε κατά 40%, ο χρόνος θηλασμού των παιδιών με ίκτερο μειώθηκε και οι επιπλοκές έγιναν κατά μια τάξη μεγέθους μικρότερες.

Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης την ομαλοποίηση του ήπατος με την εισαγωγή βιταμινών της ομάδας Β, Ε, C, κοκαρβοξυλάσης. Βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες. Τα φάρμακα χολαγωγού βοηθούν στην καταπολέμηση της πάχυνσης της χολής και ο καθαρισμός των υποκλυσμάτων και η χρήση ενεργού άνθρακα επιβραδύνουν την απορρόφηση της χολερυθρίνης στο έντερο. Πραγματοποιείται έγχυση γενικής αποτοξίνωσης.

Η φωτοθεραπεία είναι μια πολύ αποτελεσματική μέθοδος στην καταπολέμηση του νεογνικού ίκτερου.

Σε σοβαρές καταστάσεις (ανάπτυξη αναιμίας), η θεραπεία πραγματοποιείται αμέσως, με τη βοήθεια ανταλλαγής μετάγγισης αίματος ή συστατικών του, για παράδειγμα, μάζας ερυθροκυττάρων. Αυτό λαμβάνει υπόψη την Rh-σύνδεση του εμβρύου.

Μπορώ να θηλάσω;

Προηγουμένως, ο θηλασμός παιδιών παρουσία σύγκρουσης Rh ή αιμολυτικής νόσου ήταν απαγορευμένος, αργότερα το παιδί επιτρεπόταν να θηλάσει μόνο 2 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Πιστεύεται ότι τα αντισώματα κατά του Rhesus που περιέχονται στο γάλα θα μπορούσαν να βλάψουν το μωρό. Τώρα έχει αποδειχθεί ότι όταν εισέρχονται στη γαστρική οδό, καταστρέφονται από το υδροχλωρικό οξύ και τα ένζυμα, επομένως δεν μπορούν να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος και, ως εκ τούτου, δεν μπορούν να βλάψουν.

προβλέψεις

Είναι δύσκολο να πούμε πώς οι αιμολυτικές εκδηλώσεις θα επηρεάσουν το παιδί στο μέλλον, όλα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανάπτυξης της νόσου. Στις πιο δυσμενείς περιπτώσεις, υπάρχει επακόλουθη αναπτυξιακή καθυστέρηση, εγκεφαλική παράλυση σε διάφορες εκδηλώσεις. Σε απλούστερες καταστάσεις, το ηπατοχολικό σύστημα υποφέρει λόγω του υψηλού φορτίου σε αυτό, το μωρό είναι επιρρεπές σε αλλεργίες, ειδικές αντιδράσεις στον εμβολιασμό, στραβισμός και προβλήματα ακοής μπορεί να αναπτυχθούν.

Πρόληψη

Τα προληπτικά μέτρα μπορούν να χωριστούν σε δύο στάδια.

Όταν μια γυναίκα δεν ευαισθητοποιείται

Δηλαδή, το Rh-αρνητικό αίμα της δεν είχε προηγουμένως συναντήσει Rh-θετικά αντιγόνα. Μια τέτοια μητέρα θα πρέπει να νιώθει δέος για την πρώτη της εγκυμοσύνη, καθώς έχει τις μεγαλύτερες πιθανότητες ευνοϊκής έκβασης. Αποθαρρύνεται έντονα από τις αμβλώσεις και τις μεταγγίσεις αίματος. Στο τρίτο τρίμηνο, μια εξέταση αίματος γίνεται πολλές φορές για την ανίχνευση αντισωμάτων.

Όταν μια γυναίκα ευαισθητοποιείται

Κατά τις πρώτες 24 ώρες μετά την πρώτη γέννηση και τη γέννηση ενός μωρού με θετικό Rh, γίνεται έγχυση ανοσοσφαιρίνης, σκοπός της οποίας είναι η πρόληψη του σχηματισμού αντισωμάτων Rh στο αίμα της μητέρας. Μια παρόμοια διαδικασία γίνεται επίσης μετά:

έκτοπη εγκυμοσύνη?
άμβλωση;
μεταγγίσεις Rh θετικού αίματος.
ειδική διάγνωση στο έμβρυο: αμνιοπαρακέντηση, χοριακή βιοψία, κορδοπαρακέντηση.

Μια άλλη επιλογή για την πρόληψη είναι η ειδική υποευαισθητοποίηση. Η ουσία του είναι η εξής: ένα κρημνό δέρματος από τον σύζυγο (Rh +) μεταμοσχεύεται στη σύζυγο (με Rh -) και στη συνέχεια τα αντισώματα «αλλάζουν» την προσοχή τους στο μόσχευμα, μειώνοντας έτσι την πιθανότητα αιμόλυσης των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων.

Όπως μπορείτε να δείτε, η αιμολυτική νόσος έχει σοβαρές συνέπειες. Για το λόγο αυτό, είναι εξαιρετικά σημαντικό για μια γυναίκα με Rh-αρνητικό αίμα να θυμάται την κατάστασή της Rh και να ακολουθεί μια υπεύθυνη προσέγγιση στη μητρότητα και την τεκνοποίηση. Εάν ο μαιευτήρας-γυναικολόγος λέει ότι πρέπει να περάσετε πρόσθετες εξετάσεις, είναι καλύτερο να το κάνετε για να μην ξεφύγει η κατάσταση. Εξίσου σημαντική είναι η έγκαιρη θεραπεία. Τότε θα ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης αιμόλυσης ερυθροκυττάρων με όλες τις επακόλουθες συνέπειες.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού είναι μια συγγενής νόσος του βρέφους ή του εμβρύου που αναπτύσσεται λόγω Rhesus ή ομαδικής ασυμβατότητας του αίματος της μητέρας και του νεογνού (έμβρυο) σύμφωνα με το ερυθροκυτταρικό σύστημα των αντιγόνων.

σύστημα αντιγόνων ερυθροκυττάρων

Στην επιφάνεια των ερυθροκυττάρων διαφορετικών ανθρώπων υπάρχουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες αντιγόνου. Είναι γνωστά περισσότερα από 700 αντιγόνα ερυθροκυττάρων. Πολλά από αυτά είναι πολύ σπάνια. Τα αντιγόνα του παράγοντα Rh και του συστήματος AB0 έχουν πρακτική σημασία.

Σύστημα παράγοντα Rh και σύγκρουση Rh

Τα αντιγόνα του συστήματος του παράγοντα Rh περιλαμβάνουν τα αντιγόνα D-C-c-E-e. Το πιο σημαντικό από αυτά είναι το αντιγόνο D, πιο γνωστό ως παράγοντας Rh (Rh).

Στο 85% των ανθρώπων, τα ερυθρά αιμοσφαίρια φέρουν το αντιγόνο D - Rh θετικό (Rh +).
Το 15% του πληθυσμού δεν έχει D-αντιγόνο στα ερυθροκύτταρα - Rh αρνητικό (Rh-).

ΑιτίαΗ αιμολυτική νόσος του νεογνού σύμφωνα με το σύστημα του παράγοντα Rh είναι η σύγκρουση Rh: ασυμβατότητα του αίματος της μητέρας Rh (-) με το αίμα του εμβρύου Rh (+).

Στην περίπτωση εγκυμοσύνης μιας μητέρας αρνητικής Rh από πατέρα θετικό Rh, υπάρχει πιθανότητα 50% να συλλάβει ένα Rh-θετικό παιδί. Τα Rh-θετικά εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα, που εισέρχονται στο αίμα μιας Rh-αρνητικής μητέρας, γίνονται αποδεκτά από το μητρικό ανοσοποιητικό σύστημα ως ξένα και προκαλούν την παραγωγή αντι-Rh αντισωμάτων. Εάν η εγκυμοσύνη είναι η πρώτη, τότε η ποσότητα (τίτλος) αυτών των αντισωμάτων είναι μικρή και η σύγκρουση Rh δεν εμφανίζεται. Αλλά το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας είναι ήδη ενημερωμένο (ευαισθητοποιημένο) και μετά την εκ νέου συνάντηση με το αντιγόνο Rh (Rh-θετικό ερυθροκύτταρο του εμβρύου), θα ανταποκριθεί με μια μαζική παραγωγή αντισωμάτων αντι-Rh που διεισδύουν στο αίμα του εμβρύου, δεσμεύονται σε το αντιγόνο Rh-D των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων και το καταστρέφουν, και τα ερυθροκύτταρα που το φέρουν.

Η καταστροφή των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων από τα αντισώματα της μητέρας με την απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης από αυτά ονομάζεται αιμόλυση. Οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της παθολογικής διαδικασίας ονομάζονται αιμολυτική νόσος του νεογνού.

Μορφές αιμολυτικής νόσου του νεογνού

/ η διαίρεση είναι υπό όρους, οι μικτές μορφές παρατηρούνται συχνότερα /

1. Ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου.
Ο θάνατος επέρχεται λόγω σοβαρής αιμολυτικής αναιμίας και οιδήματος των εμβρυϊκών ιστών (hydrops fetalis).

2. Οίδημα.
Οι κυτταροτοξίνες βλάπτουν τους εμβρυϊκούς ιστούς, προκαλούν γενικό συγγενές οίδημα του εμβρύου. Ως αποτέλεσμα - θνησιγένεια ή θάνατος του παιδιού τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση.
Συμπτώματα:

- το δέρμα είναι πολύ χλωμό, με ικτερική απόχρωση.
- υπάρχει οίδημα του δέρματος, του υποδόριου ιστού και των εσωτερικών οργάνων.
- έντονη αναιμία.
- η αναιμία και το οίδημα προκαλούν καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, από την οποία πεθαίνει το παιδί.

3. Αναιμικό.
Συχνότητα: 10-20%.
Η συγγενής αναιμία είναι πιο έντονη στο τέλος της πρώτης και στην αρχή της δεύτερης εβδομάδας της ζωής.
Συμπτώματα:

- μια απότομη ωχρότητα του δέρματος του μωρού ("μαρμάρινο ωχρότητα", "λευκότητα ενός κρίνου" ·
- ο ίκτερος είναι ελαφρύς ή απουσιάζει.
- το συκώτι και ο σπλήνας διευρύνονται.
- συστολικά καρδιακά φύσημα.
- πυρετός;
- στο αίμα: αυξανόμενη αναιμία, δικτυοκυττάρωση (έως 50% ή περισσότερο), αυξημένη ESR, λευκοκυττάρωση, μερικές φορές θρομβοπενία (σύνδρομο Evans).
- Τεστ Coombs (ανιχνεύει αντισώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια): θετικό (80-90%).

4. Ικτερικό.
Συχνότητα - 90%.
Ο ίκτερος προκαλείται από υψηλή παραγωγή τοξικής μη συζευγμένης (έμμεσης) χολερυθρίνης, ενός προϊόντος διάσπασης της αιμοσφαιρίνης από τα κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Με σημαντική αιμόλυση και υψηλή συγκέντρωση χολερυθρίνης ορού, υπάρχει υψηλός κίνδυνος βλάβης του ΚΝΣ λόγω της εναπόθεσης χολερυθρίνης στα εγκεφαλικά κύτταρα (kernicterus) με την ανάπτυξη εγκεφαλοπάθειας της χολερυθρίνης.

Συμπτώματα:

Για συγγενή ίκτερο:

- η κιτρινάδα του δέρματος παρατηρείται ήδη κατά τη γέννηση.
- μέτρια διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.

Για μεταγεννητικό ίκτερο:

- χαρακτηριστικός χρωματισμός του δέρματος, ο σκληρός χιτώνας εμφανίζεται την πρώτη ή τη δεύτερη ημέρα μετά τη γέννηση και φτάνει στο μέγιστο την τέταρτη ημέρα.
- στα ούρα: το ουροχολινογόνο (προϊόν διάσπασης της χολερυθρίνης) αυξάνεται, τα ούρα είναι ελαφριά.
- κόπρανα: σκούρα λόγω της υψηλής περιεκτικότητας σε χολερυθρίνη και στερκοβιλίνη σε αυτό.
- στο αίμα: η χολερυθρίνη αυξάνεται λόγω του μη συζευγμένου κλάσματος. κλινικά σημεία αιμολυτικής αναιμίας.

Χωρίς αποτελεσματική θεραπεία και αύξηση της χολερυθρίνης, μέχρι το τέλος της πρώτης εβδομάδας της ζωής, η κατάσταση του παιδιού επιδεινώνεται, εμφανίζονται νευρολογικά σημάδια του πυρήνα:

- το παιδί είναι ληθαργικό.
- πιπιλάει άσχημα το στήθος, φτύσιμο.
- υπάρχει δύσπνοια, διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, κρίσεις συχνού παθολογικού χασμουρητού.

Στη συνέχεια υπάρχουν:

- άγχος, υπερτονία.
- κλίση του κεφαλιού προς τα πίσω.
- διογκωμένο fontanel
- σπασμοί?
- οφθαλμοκινητικές διαταραχές: τα μάτια είναι ορθάνοιχτα, τα μάτια αιωρούνται.
- υπερθερμία.

Στις 3-4 εβδομάδες της ζωής, μπορεί να εμφανιστεί μια περίοδος φανταστικής ευεξίας και εξομάλυνσης των νευρολογικών συμπτωμάτων. Αργότερα, εμφανίζονται υπολειμματικές επιδράσεις του πυρηνικού ίκτερου:

- εγκεφαλική παράλυση
- κώφωση
- πάρεση;
- καθυστερημένη ομιλία και ψυχοκινητική ανάπτυξη.

Σοβαρότητα της αιμολυτικής νόσου του νεογνού (HDN)

Εξαρτάται από:

- την ποσότητα των αντισωμάτων κατά του Rhesus που έχουν εισέλθει στο αίμα του μωρού.
- διαπερατότητα του πλακούντα.
- τη διάρκεια της δράσης των αντισωμάτων στο έμβρυο.
- την αντίδραση του ίδιου του εμβρύου στις βλαβερές επιδράσεις των αντισωμάτων.

Θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Μεμονωμένα για κάθε νεογέννητο, εξαρτάται από τη βαρύτητα και τον συνδυασμό των μορφών HDN.

Συντηρητική θεραπεία:

- στεροειδείς ορμόνες.
- φάρμακα που σταθεροποιούν τις κυτταρικές μεμβράνες.
- βιταμίνες?
- αιμοστατικά;
- χολερετική και ενεργοποιητική ενδοηπατική σύζευξη μέσων έμμεσης χολερυθρίνης.
- θεραπεία αποτοξίνωσης
- φυσιοθεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία:

- Αιμορρόφηση.
- Πλασμαφαίρεση.
- Ανταλλαγή μετάγγισης, κατά την οποία το Rh-θετικό αίμα ενός παιδιού με αντι-Rh αντισώματα της μητέρας αντικαθίσταται από Rh-αρνητικό αίμα μιας ομάδας. Εάν εντοπιστεί σοβαρή σύγκρουση Rh σε ένα αναπτυσσόμενο έμβρυο, είναι δυνατή η ενδομήτρια μετάγγιση αίματος, ξεκινώντας από τη 18η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

Πρόληψη αιμολυτικής νόσου του νεογνού

1. Οι γυναίκες με Rh-αρνητικό αίμα δεν συνιστάται να κάνουν έκτρωση κατά την πρώτη τους εγκυμοσύνη.

2. Σε όλες τις έγκυες γυναίκες που παρατηρούνται στη διαβούλευση, καθορίζεται η ομάδα και η Rh συσχέτιση του αίματος της μελλοντικής μητέρας και του πατέρα του παιδιού.

3. Οι γυναίκες με αρνητικό Rh λαμβάνονται σε ειδικό λογαριασμό, ανακαλύπτουν: έχουν γίνει προηγούμενες μεταγγίσεις αίματος δότη, αμβλώσεις, αποβολές, γέννηση παιδιών με HDN, θνησιγένεια.

4. Ο τίτλος των αντισωμάτων κατά του Rhesus στο αίμα της μητέρας προσδιορίζεται μηνιαίως, πραγματοποιείται έμμεση δοκιμή Coombs.

5. Όλες οι μητέρες με αρνητικές Rh που είναι έγκυες για πρώτη φορά με Rh-θετικό έμβρυο θα πρέπει να λαμβάνουν αντι-Rh ανοσοσφαιρίνη στις 28-34 εβδομάδες της εγκυμοσύνης και τις πρώτες 3 ημέρες μετά τον τοκετό ή την αποβολή (αποβολή). Η ανοσοσφαιρίνη καταστρέφει τα θετικά Rh ερυθροκύτταρα του εμβρύου πριν εμφανιστεί ανοσοαπόκριση και εμποδίζει το σχηματισμό των δικών της αντισωμάτων κατά του Rh στο σώμα της μητέρας.

6. Υπερηχογραφική παρακολούθηση του εμβρύου σε όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

7. Με αύξηση του τίτλου των αντισωμάτων κατά του Rhesus, πραγματοποιείται ατομική ειδική θεραπεία.

8. Σύγχρονα μέσα πρόληψης HDN:

- εμφύτευση του δερματικού πτερυγίου του συζύγου σε έγκυο γυναίκα.
- ένεση λεμφοκυττάρων του συζύγου.

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αιμολυτικής νόσου του νεογνού

1. Εκτρώσεις (αποβολές), κοιλιακό τραύμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μιας Rh-αρνητικής μητέρας.
2. Δεύτερη και επόμενες εγκυμοσύνες, γέννηση θετικού Rh εμβρύου από μητέρα αρνητική Rh.
3. Μετάγγιση αίματος στο ιστορικό της μητέρας, επίσης μεταμόσχευση ιστών (οργάνων).
4. Περιπτώσεις HDN σε προηγούμενα παιδιά.

Κλινική εξέταση παιδιού που έχει κάνει HDN

1. Συνεχής επίβλεψη από θεραπευτή, θεραπεία ή/και αποκατάσταση αναιμίας, ηπατικής βλάβης.
2. παρατήρηση από νευρολόγο. Θεραπεία ή/και αποκατάσταση της εγκεφαλοπάθειας.
3. Διαβούλευση ανοσολόγου.
4. Εμβολιασμός BCG - όχι νωρίτερα από 3 μήνες. μετά από ασθένεια.

Τι είναι το σύστημα AB0

Η ομαδική συσχέτιση του ανθρώπινου αίματος εξαρτάται από την κληρονομικότητα δύο ερυθροκυτταρικών αντιγόνων - Α και Β.

0 (I) ομάδα αίματος - ΠΡΩΤΟ

Το ερυθροκύτταρο της ομάδας αίματος 0 (Ι) δεν φέρει στην επιφάνειά του τα αντιγόνα Α και Β. Στον ορό όμως της πρώτης ομάδας αίματος, υπάρχουν αντισώματα Α και Β από τη γέννηση.

Α (ΙΙ) ομάδα αίματος - ΔΕΥΤΕΡΟΣ

Τα ερυθροκύτταρα Α (II) της ομάδας αίματος φέρουν το αντιγόνο Α, υπάρχουν Β-αντισώματα στο πλάσμα από τη γέννηση.

B(III) ομάδα αίματος - ΤΡΙΤΟΣ

Τα ερυθροκύτταρα Β (III) της ομάδας αίματος φέρουν το Β-αντιγόνο, υπάρχουν Α-αντισώματα στο πλάσμα από τη γέννηση.

ΑΒ (IV) ομάδα αίματος - ΤΕΤΑΡΤΟΣ

Τα ερυθροκύτταρα της ομάδας αίματος ΑΒ (IV) φέρουν το Α- και Β-αντιγόνο. Δεν υπάρχουν αντισώματα στο πλάσμα του αίματος.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού σύμφωνα με το σύστημα ΑΒ0 εμφανίζεται όταν το αίμα της μητέρας και του παιδιού είναι ασυμβίβαστο κατά ομάδες. Πιο συχνά:
Μητέρα - ομάδα αίματος 0 (Ι)
Το έμβρυο είναι ομάδα αίματος Α (ΙΙ) ή Β (ΙΙΙ).

Ο επιπολασμός της σύγκρουσης σύμφωνα με το σύστημα AB0: 5-6 στα 1000 νεογνά.

Τα αντισώματα Α και Β δεν διαπερνούν τον φραγμό του πλακούντα και, κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης, δεν έρχονται σε επαφή με τα εμβρυϊκά ερυθροκύτταρα.

Εάν, ωστόσο, έχει συμβεί μια τέτοια διείσδυση, τότε η αιμολυτική ασθένεια σε ένα γεννημένο παιδί προχωρά πολύ ευκολότερα από ό, τι με μια σύγκρουση Rh και δεν έχει θανατηφόρες συνέπειες.

Αιμολυτική νόσος του νεογνού και άλλα αντιγόνα ερυθροκυττάρων.

Υπάρχουν άλλα αντιγόνα RBC που μπορούν να προκαλέσουν TTH.

— Από την ομάδα των αντιγόνων Kell: Κ-αντιγόνο.
— Από την ομάδα των αντιγόνων Duffy: Fy-αντιγόνα.
— Από την ομάδα αντιγόνων Kidd: αντιγόνα Jk.

Τα συμπτώματα της αιμολυτικής νόσου του νεογνού με ασυμβατότητα σε αυτά τα συστήματα, κατά κανόνα, είναι ακόμη λιγότερο σοβαρά από ό,τι με μια σύγκρουση στο σύστημα AB0.

Οι σύγχρονες τεχνολογίες καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό τυπικών και άτυπων αντισωμάτων στο πλάσμα της μητέρας, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν αιμολυτική νόσο στα νεογνά, ήδη στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης.

Αποθηκεύστε το άρθρο!

VKontakte Google+ Twitter Facebook Cool! Σε σελιδοδείκτες

Η αιμολυτική νόσος στα νεογνά (HDN) είναι μια παθολογία που εμφανίζεται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου ή κατά τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση. Η αιτία αυτής της παθολογίας είναι η ασυμβατότητα του αίματος του εμβρύου και της μητέρας του, όταν μια γυναίκα αρχίζει να παράγει αντισώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια του παιδιού (ανοσολογική σύγκρουση). Η ανάπτυξη της νόσου οφείλεται στο γεγονός ότι τα αντισώματα από το γυναικείο σώμα εισέρχονται στο σώμα του παιδιού. Έτσι, η ενεργή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του μωρού συμβαίνει .. επιπλέον, το HDN είναι σχεδόν το πρώτο στη λίστα των αιτιών που προκαλούν kernicterus σε ψίχουλα και αναιμία.

Αξίζει να σημειωθεί ότι τα τελευταία χρόνια, τα κρούσματα εκδηλώσεων αιμολυτικής νόσου έχουν γίνει σημαντικά πιο συχνά - περίπου μία περίπτωση ανά 250-300 γεννήσεις. Κατά κανόνα, αυτή η παθολογία εμφανίζεται λόγω της σύγκρουσης Rh μεταξύ μιας γυναίκας και ενός παιδιού. Αν μιλάμε για ασυμβατότητα ανά ομάδα αίματος, τότε υπάρχουν αρκετές φορές λιγότερες τέτοιες περιπτώσεις. Η ασυμβατότητα με άλλα αντιγόνα ερυθροκυττάρων θεωρείται γενικά σπανιότητα, επειδή τέτοιες περιπτώσεις είναι μεμονωμένες.

Εάν η αιμολυτική νόσος αναπτυχθεί σύμφωνα με τον παράγοντα Rh, τότε προχωρά στο 3-6% των περιπτώσεων αρκετά εύκολα, αλλά ταυτόχρονα είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου μια αιμολυτική ασθένεια αυτού του τύπου βρέθηκε σε ένα νεογέννητο ήδη σε προχωρημένο στάδιο, όταν η θεραπεία δεν φέρνει απτό αποτέλεσμα.

Όταν ένα νεογέννητο αρχίζει να αναπτύσσει αιμόλυση ή την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα του αυξάνεται πολύ γρήγορα και προκαλεί την ανάπτυξη αναιμίας. Όταν το επίπεδο της χολερυθρίνης είναι πολύ υψηλό και ξεπερνά ένα κρίσιμο επίπεδο, αρχίζει να απελευθερώνει τοξίνες που επηρεάζουν τον εγκέφαλο και πολλά άλλα όργανα του παιδιού. Επιπλέον, η αναιμία αρχίζει να εξελίσσεται πολύ γρήγορα και το σώμα αρχίζει να κάνει ό,τι είναι δυνατό για να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου. Έτσι, το συκώτι αρχίζει να αυξάνεται σε μέγεθος, ακολουθούμενο από τη σπλήνα.

Κλινικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας σε νεογέννητο παιδί

Μέχρι σήμερα, οι γιατροί διακρίνουν τις ακόλουθες κλινικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας:

Οιδηματώδης μορφή HDN.Αυτή η μορφή είναι η πιο σοβαρή και αρχίζει να αναπτύσσεται ακόμη και στη μήτρα. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ένα παιδί αναπτύσσει μια σοβαρή μορφή αναιμίας, ο μεταβολισμός διαταράσσεται, οι ιστοί διογκώνονται και τα επίπεδα πρωτεΐνης μειώνονται. Εάν το HDN άρχισε να αναπτύσσεται νωρίς στην εγκυμοσύνη, τότε όλα μπορούν να καταλήξουν σε αποβολή. Εάν το παιδί εξακολουθεί να επιζήσει, τότε θα γεννηθεί πολύ χλωμό, με έντονο οίδημα.
Ικτερική μορφή HDN.Αυτή η μορφή είναι η πιο κοινή. Τα κύρια συμπτώματα είναι η πρώιμη ανάπτυξη ίκτερου, αναιμίας και σημαντική αύξηση του ήπατος και του σπλήνα. Ο ίκτερος μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μετά τη γέννηση ή μετά από περίπου 1-2 ημέρες, κάτι που δεν είναι χαρακτηριστικό για τον φυσιολογικό ίκτερο. Όσο νωρίτερα εμφανίστηκε, τόσο πιο δύσκολο θα είναι το HDN. Τα σημάδια της νόσου είναι πρασινωπό δέρμα, σκούρα ούρα και άχρωμα κόπρανα.
Αναιμική μορφή HDN.Αυτή η μορφή είναι η πιο απαλή και ελαφριά. Εκδηλώνεται εντός επτά ημερών από τη γέννηση του παιδιού. Δεν είναι πάντα δυνατό να σημειωθεί αμέσως η εμφάνιση της ωχρότητας του δέρματος, και επομένως η HDN μπορεί να διαγνωστεί στις 2-3 εβδομάδες της ζωής του μωρού. Εξωτερικά, το παιδί παραμένει το ίδιο, αλλά το συκώτι και ο σπλήνας αρχίζουν να αυξάνονται σε μέγεθος. Το επίπεδο της χολερυθρίνης θα είναι αυξημένο, αλλά όχι πολύ. Αυτή η μορφή της νόσου μπορεί εύκολα να θεραπευτεί χωρίς επιβλαβείς συνέπειες για την υγεία του μωρού.

Είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε προσεκτικά την κατάσταση του παιδιού και στην παραμικρή υποψία επιπλοκών, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό.

Διάγνωση και θεραπεία αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Σήμερα, η ιατρική είναι πιο ανεπτυγμένη και είναι δυνατό να διαγνωστεί εκ των προτέρων η παρουσία μιας αιμολυτικής νόσου, καθώς και να ξεκινήσει έγκαιρα η αντιμετώπισή της. Άλλωστε, είναι ακριβώς ο έγκαιρος εντοπισμός και η θεραπεία που είναι το κλειδί για τη γρήγορη ανάρρωση του παιδιού. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σήμερα υπάρχουν δύο τύποι διάγνωσης HDN: η προγεννητική και η μεταγεννητική διάγνωση.

Η προγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε γυναίκες που διατρέχουν κίνδυνο. Εάν μια γυναίκα έχει αρνητικό Rh, τότε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να υποστεί τριπλάσια παρουσία αντισωμάτων στο αίμα. Είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνονται υπόψη τα αποτελέσματα στη δυναμική, γιατί μπορεί να δείξουν υψηλό κίνδυνο ασθένειας του παιδιού. Για να βεβαιωθείτε τελικά για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να εξεταστεί το αμνιακό υγρό για παρουσία επιπέδων χολερυθρίνης, σιδήρου, γλυκόζης και πρωτεΐνης. Επιπλέον, οι υποψίες μπορεί να προκαλέσουν αλλαγές στην ανάπτυξη του εμβρύου, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν με υπερηχογράφημα.

Η μεταγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται μετά τη γέννηση ενός παιδιού και συνίσταται εξ ολοκλήρου στη μελέτη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου σε ένα παιδί. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να μελετηθούν απολύτως όλα τα δεδομένα, τόσο στο σύνθετο όσο και στη δυναμική.

Πώς να αντιμετωπίσετε την αιμολυτική νόσο σε ένα νεογέννητο μωρό

Εάν διαπιστωθεί σοβαρή μορφή αιμολυτικής νόσου σε ένα παιδί, τότε οι γιατροί καταφεύγουν σε ακραία μέτρα θεραπείας: μετάγγιση ανταλλαγής αίματος, αιμορρόφηση ή πλασμαφόρηση. Χάρη σε μια μετάγγιση αίματος, η περίσσεια χολερυθρίνης μπορεί να αφαιρεθεί από το σώμα, καθώς και να αναπληρωθούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια και η αιμοσφαιρίνη. Μέχρι σήμερα, οι γιατροί έχουν ήδη σταματήσει τη μετάγγιση ολικού αίματος και για μετάγγιση χρησιμοποιούν ερυθρά αιμοσφαίρια και φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα.

Ενδείξεις για μετάγγιση αίματος εάν το μωρό είναι πρόωρο

Το επίπεδο της έμμεσης χολερυθρίνης υπερβαίνει έναν κρίσιμο δείκτη.
το επίπεδο της χολερυθρίνης αυξάνεται κάθε ώρα κατά περίπου 6-10 μmol / l.
υπάρχει σοβαρή μορφή αναιμίας.

Εάν το παιδί έχει πιο ήπια μορφή της νόσου, τότε η θεραπεία πραγματοποιείται με την παλιά μέθοδο, η οποία επίσης μειώνει το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα. Για αυτό, μπορούν να μεταγγιστούν διαλύματα γλυκόζης ή πρωτεϊνικά σκευάσματα. Πολύ συχνά, μπορεί να χρησιμοποιηθεί φωτοθεραπεία, η οποία δίνει επίσης καλό αποτέλεσμα σε ήπιες μορφές της νόσου. Για τη διενέργεια φωτοθεραπείας, το παιδί τοποθετείται σε ειδική θερμοκοιτίδα, όπου ακτινοβολείται με ειδικό φως που διεγείρει τη διάσπαση της χολερυθρίνης σε μορφή που θα μπορούσε να αποβληθεί από το σώμα με φυσικό τρόπο.

Επιπλέον, οι βιταμίνες Β2, Β6, C, ενεργός άνθρακας, πρεδνιζολόνη, κοκαρβοξυλάση ή φαινοβαρβιτάλη μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της αιμολυτικής νόσου. Αξίζει να σημειωθεί ότι παλαιότερα πίστευαν ότι εάν το παιδί είχε πιο αιμολυτική ασθένεια, τότε δεν έπρεπε να εφαρμοστεί στο στήθος. Σήμερα έχει αποδειχθεί ότι τα αντισώματα που έχει μια γυναίκα στο γάλα της δεν εισέρχονται στο αίμα του παιδιού και καταστρέφονται εντελώς υπό την επίδραση του υδροχλωρικού οξέος του στομάχου του μωρού. Επομένως, δεν χρειάζεται να φοβάστε τίποτα και να απλώνετε το μωρό όσο πιο συχνά γίνεται στο στήθος. Αυτό θα τον βοηθήσει να γίνει πιο δυνατός πιο γρήγορα και να αρχίσει να καταπολεμά την ασθένεια μόνος του.

Πρόληψη αιμολυτικής νόσου σε νεογέννητο μωρό

Πρώτα από όλα, την πρόληψη θα πρέπει να φροντίζουν όσες γυναίκες έχουν αρνητικό Rh. Ως προληπτικό μέτρο, η εισαγωγή του anti-Rhesus χρησιμοποιείται κατά τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση ενός υγιούς παιδιού ή μετά από αμβλώσεις και αποβολές. Έτσι, εμποδίζεται η παραγωγή αντισωμάτων από τον οργανισμό της μητέρας. Αξίζει επίσης να θυμηθούμε μια τέτοια ειδική πρόληψη όπως η πρόληψη της άμβλωσης ή η μετάγγιση αίματος μόνο ενός τύπου αίματος και Rhesus.

Μία από τις πιο σοβαρές παιδικές παθολογίες είναι η αιμολυτική νόσος του νεογνού (HDN), η οποία εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα της μητέρας και του παιδιού συγκρούεται, η οποία συνοδεύεται από μαζική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Επομένως, αυτή η ασθένεια του εμβρύου και του νεογνού είναι επίσης γνωστή ως ερυστοβλάστωση -Αυτό είναι ένα θλιβερό αποτέλεσμα κατηγορηματικών διαφορών στο αίμα της μητέρας και του μωρού σύμφωνα με το σύστημα Rhesus ή ABO.

Η κύρια αιτία της βρεφικής ερυθροβλάστωσης είναι η αντίθετη διαφορά μεταξύ του αίματος της μητέρας και του μωρού, συχνότερα από τον παράγοντα Rh. Πιο σπάνια, τα αντιγόνα της ομάδας αίματος (στο σύστημα ABO) είναι οι ένοχοι και είναι λιγότερο πιθανό να συναντήσουν αντίθεση διαφορετικής φύσης.

Ποια είναι η προδιάθεση για τη σύγκρουση Rhesus μητέρας και μωρού; Όταν μια μητέρα με αρνητικό ρέζους είναι έγκυος με μωρό με συν ρέζους. Τις περισσότερες φορές, αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο εκδηλώνεται η αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου, ξεκινώντας την ανάπτυξη ήδη στη μήτρα.

Η αιτία της σύγκρουσης των ανοσιών στο σύστημα ABO είναι η αναντιστοιχία στους τύπους αίματος: Ο (1) -ομάδα αίματος στη μητέρα και Α (2) ή Β (3) στο έμβρυο.

Αξίζει να σημειωθεί ότι δεν γεννιέται πάντα ένα παιδί άρρωστο.Και μόνο όταν η μητέρα είχε προηγουμένως βιώσει τη λεγόμενη ευαισθητοποίηση, δηλαδή αυξημένη ευαισθησία σε ξένα συστατικά αίματος που συνάντησε για τον ένα ή τον άλλο λόγο.

Η μητρική ευαισθητοποίηση μπορεί να έχει διαφορετικές πηγές. Για παράδειγμα, μια μητέρα αρνητική Rh ευαισθητοποιείται μετά από μετάγγιση αίματος με θετικό Rh (αυτό θα μπορούσε να είχε συμβεί πολύ καιρό πριν, ακόμη και όταν ήταν παιδί). Επιπλέον, η ευαισθητοποίηση εμφανίζεται κατά τη διάρκεια μιας αποβολής, και εάν υπήρξε τεχνητή άμβλωση. Επίσης, οι κύριοι ένοχοι της μητρικής ευαισθητοποίησης είναι ο τοκετός. Επομένως, με κάθε επόμενο παιδί, ο κίνδυνος αυξάνεται.

Όσον αφορά την ανοσοποιητική ασυμβατότητα σύμφωνα με το σύστημα ABO, δεν έχει σημασία τι είδους εγκυμοσύνη έχει μια γυναίκα, αφού καθημερινά αντιμετωπίζουμε ευαισθητοποίηση στα αντιγόνα - όταν τρώμε, με εμβολιασμούς, κατά τη διάρκεια ορισμένων λοιμώξεων.

Εκτός από τις προαναφερθείσες αποκλίσεις στον παράγοντα Rh και στο σύστημα ABO, ο πλακούντας κατέχει ιδιαίτερη θέση, καθώς παρέχει άμεση επαφή μεταξύ των οργανισμών της μητέρας και του μωρού όταν βρίσκεται στη μήτρα. Εάν παραβιαστεί το ίδιο το φράγμα, είναι ευκολότερο να ανταλλάσσονται αντισώματα και αντιγόνα στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας και του μωρού.

Στην προγεννητική περίοδο, μαζί με τα ερυθροκύτταρα, εισχωρούν μέσα εχθρικά σώματα αίματος. Αυτά τα σώματα (παράγοντας Rh, αντιγόνα Α και Β) συμβάλλουν στο σχηματισμό αντισωμάτων στο αίμα και στη συνέχεια διεισδύουν μέσω του προστατευτικού φραγμού στην κυκλοφορία του αίματος του μωρού που πρόκειται να γεννηθεί. Το αποτέλεσμα αυτής της ανταλλαγής είναι ο συνδυασμός αντιγόνων και αντισωμάτων που προκαλούν παθολογική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Οι συνέπειες μιας τέτοιας καταστροφής, με τη συμμετοχή εχθρικών σωμάτων, έχουν επιζήμια επίδραση στην ανάπτυξη του εμβρυϊκού οργανισμού. Ως μία από τις συνέπειες αυτής της αποσύνθεσης είναι η αύξηση της συγκέντρωσης της τοξικής χολερυθρίνης και η ανάπτυξη αναιμίας (αναιμίας).

Η χολερυθρίνη που δεν έχει περάσει από το ήπαρ είναι τοξική για τον άνθρωπο και ακόμη περισσότερο για ένα βρέφος. Έχει την ικανότητα να ξεπερνά το εμπόδιο που χωρίζει το κυκλοφορικό σύστημα από το κεντρικό νευρικό σύστημα και επίσης προκαλεί βλάβες στους υποφλοιώδεις πυρήνες και στον εγκεφαλικό φλοιό, που είναι η αιτία του «πυρηνικού ίκτερου».

Εάν έχει αναπτυχθεί, τότε ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, σχηματίζονται νέα αιμοσφαίρια - ερυθροβλάστες. Επομένως, αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης ερυθροβλάστωση.

Έντυπα

Ανάλογα με τον τύπο της ανοσολογικής σύγκρουσης, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές

Αιμολυτική νόσος του νεογνού λόγω σύγκρουσης στον παράγοντα Rh.
Αιμολυτική νόσος του νεογνού λόγω σύγκρουσης ομάδας αίματος (ασυμβατότητα ABO).
Πιο σπάνιες μορφές (σύγκρουση για άλλα αντιγονικά συστήματα).

Κλινικές μορφές:

οιδηματώδης?
ικτερικό?
Αναιμικός.

Ανάλογα με τη βαρύτητα, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

Ήπια: Τα συμπτώματα είναι ήπια ή υπάρχουν μόνο εργαστηριακά ευρήματα.
Μέτρια: η χολερυθρίνη στο αίμα είναι αυξημένη, αλλά η δηλητηρίαση και οι επιπλοκές δεν έχουν εντοπιστεί. Τις πρώτες 5-11 ώρες μετά τη γέννηση ενός μωρού, εκδηλώνεται (ανάλογα με τη σύγκρουση Rh ή τη σύγκρουση ABO), την 1η ώρα της ζωής λιγότερο από 140 g / l, η χολερυθρίνη στο αίμα από τον ομφάλιο λώρο υπερβαίνει 60 μmol / l, το ήπαρ και ο σπλήνας μεγεθύνονται.
Σοβαρή: οιδηματώδης μορφή της νόσου, συμπτώματα πυρηνικού ίκτερου, αναπνευστικές διαταραχές και καρδιακή λειτουργία.

Συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα είναι διαφορετικά σε κάποια μορφή παθολογίας: οιδηματώδη, αναιμικά ή ικτερικά.

οιδηματώδης

Η οιδηματώδης μορφή, που ομοίως ονομάζεται υδρωπικία του εμβρύου, είναι η πιο σπάνια, ενώ η βαρύτητα της πορείας της νόσου ξεπερνά κάθε άλλη. Εδώ είναι τα σημάδια και τα συμπτώματά του:

Η αρχή της ανάπτυξης είναι ενδομήτρια.
Υψηλή πιθανότητα αποβολής στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
Λιγότερο συχνά - μεταγενέστερος θάνατος του εμβρύου ή γέννηση σε επιδεινωμένη θέση με οίδημα χαρακτηριστικό αυτής της μορφής, βαθιά ανεπάρκεια αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος, με πείνα οξυγόνου και καρδιακή ανεπάρκεια.
Μεγάλη, σχεδόν κηρώδης, ωχρότητα του δέρματος ενός βρέφους.
Απότομη ενδυνάμωση των μυών, αντανακλαστική καταπίεση.
Μεγάλη κοιλιά λόγω διεύρυνσης του ήπατος και της σπλήνας.
Εκτεταμένο οίδημα των ιστών.

αναιμικός

Η αναιμική μορφή είναι η πιο ήπια δυνατή. Τα συμπτώματά της:

Μπορεί να αναγνωριστεί στο εγγύς μέλλον (έως τέσσερις έως πέντε ημέρες) μετά τη γέννηση ενός παιδιού.
Η αναιμία αναπτύσσεται προοδευτικά, το δέρμα και οι βλεννογόνοι γίνονται χλωμοί, η κοιλιά αυξάνεται.
Γενικά, δεν επηρεάζει πολύ την ευημερία του παιδιού.

ικτερικός

Η ικτερική μορφή είναι η πιο κοινή. Τα συμπτώματά της:

Οι ιστοί αποκτούν μια έντονη κίτρινη απόχρωση λόγω της υπερσυσσώρευσης της χρωστικής της χολερυθρίνης και των παραγώγων της στην κυκλοφορία του αίματος.
Ανεπάρκεια χρωστικής χρωστικής και ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου αίματος.
Σημαντική διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος σε μέγεθος.

Η ανάπτυξη ίκτερου εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού, μερικές φορές - μετά από 24 ώρες. Προοδεύει με την πάροδο του χρόνου.

Το δέρμα και οι βλεννογόνοι του παιδιού γίνονται κίτρινα, ακόμη και πορτοκαλί. Η σοβαρότητα της πορείας της νόσου εξαρτάται από το πόσο νωρίς εκδηλώθηκε. Όσο περισσότερη χολερυθρίνη συσσωρεύεται στο αίμα, τόσο περισσότερο λήθαργος και υπνηλία εκδηλώνεται στο παιδί. Υπάρχει αναστολή των αντανακλαστικών και μείωση του μυϊκού τόνου.

Τις ημέρες 3-4, η συγκέντρωση της τοξικής χολερυθρίνης γίνεται κρίσιμη - περισσότερα από 300 μικρογραμμομόρια ανά λίτρο.

Ο ίκτερος αποκτά πυρηνική μορφή όταν προσβάλλονται οι υποφλοιώδεις πυρήνες του εγκεφάλου. Αυτό μπορεί να γίνει κατανοητό από τη δυσκαμψία του λαιμού και τον οπισθότονο, ένα σύμπτωμα της «δύσης του ήλιου», μια διαπεραστική εγκεφαλική κραυγή. Μέχρι το τέλος της εβδομάδας, το δέρμα γίνεται πρασινωπό, τα κόπρανα γίνονται άχρωμα και ο ρυθμός άμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται.

Διαγνωστικά

Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί προγεννητική διάγνωση της σύγκρουσης μεταξύ του ανοσοποιητικού συστήματος της μητέρας και του εμβρύου. Κινδυνεύουν γυναίκες με αποβολές, θνησιγένεια, παιδιά που πέθαναν την πρώτη μέρα από ίκτερο, αν οι μητέρες έκαναν μετάγγιση αίματος χωρίς να λάβουν υπόψη τον παράγοντα Rh.

Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η ομάδα Rh και ABO των γονέων του παιδιού. Η μητέρα με αρνητικό και το έμβρυο με θετικό Rh κινδυνεύουν. Ο γονότυπος του πατέρα ελέγχεται με την πρόγνωση του Rh των μελλοντικών παιδιών. Οι γυναίκες με ομάδα αίματος Ι βρίσκονται επίσης σε επικίνδυνη θέση.
Ελέγξτε τη δυναμική του τίτλου των αντισωμάτων κατά του Rhesus, εάν μια γυναίκα έχει αρνητικό Rh, τουλάχιστον τρεις φορές κατά τη διάρκεια της περιόδου κύησης.
Κάντε δειγματοληψία αμνιακού υγρού την 34η εβδομάδα, αν υπάρχει κίνδυνος.
Φροντίστε να κάνετε υπερηχογραφική εξέταση για πάχυνση του πλακούντα και πολυϋδράμνιο.

Η επιλόχεια διάγνωση πραγματοποιείται επίσης με βάση κλινικά εκδηλωμένα συμπτώματα κατά τον τοκετό και αμέσως μετά από αυτούς, καθώς και εργαστηριακούς δείκτες της νόσου. Ορίζεται διαβούλευση με παιδοαιματολόγο, ο οποίος θα επιβλέπει τη θεραπεία εάν εντοπιστεί παθολογία.

Θεραπεία

Σε σοβαρές μορφές της νόσου, η θεραπεία έχει ως εξής:

Πραγματοποιήστε μετάγγιση αίματος με αντικατάσταση (απελευθερώνουν "κακό" αίμα και πραγματοποιούν μετάγγιση δότη).
Πραγματοποιείται αιμορρόφηση - διέρχεται αίμα ή ρητίνες ικανές να απορροφούν τοξικές ουσίες.
Λαμβάνεται μια ορισμένη ποσότητα αίματος και αφαιρείται από αυτό πλάσμα που περιέχει τοξικά συστατικά.

Μια μετάγγιση αντικατάστασης βοηθά να απαλλαγούμε από την έμμεση χολερυθρίνη και τα επιβλαβή αντισώματα από το αίμα του μωρού και να αυξήσουμε τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Φροντίστε να διαβάσετε:

Για να πραγματοποιηθεί μια τέτοια μετάγγιση, χρησιμοποιείται αίμα με αρνητικό Rh και την ίδια ομάδα ABO όπως σε ένα βρέφος. Τώρα προσπαθούν να μην μεταγγίσουν πλήρες αίμα, για να μην μειώσουν τον κίνδυνο μετάδοσης HIV ή ηπατίτιδας, αλλά να χρησιμοποιήσουν μια μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων με αρνητικό Rh ή πλάσμα, ανάλογα με την ομάδα του συστήματος ABO.

Εάν η ασθένεια έχει ήπια μορφή ή έχει γίνει χειρουργική θεραπεία, κάντε τα εξής:

Εγχέονται ενδοφλέβια παρασκευάσματα με βάση τη γλυκόζη και τις πρωτεΐνες.
Εκχωρήστε επαγωγείς μικροσωμικών ηπατικών ενζύμων.
Βιταμίνες C, E, ομάδα Β, κοκαρβοξυλάση, που βελτιώνουν τη λειτουργία του ήπατος και ομαλοποιούν τις μεταβολικές διεργασίες.

Εάν υπάρχει συνδρομική πάχυνση της χολής, συνταγογραφούνται χολαγωγοί στο εσωτερικό. Εάν η αναιμία είναι σοβαρή, γίνεται μετάγγιση ερυθροκυττάρων. Παράλληλα, συνταγογραφείται φωτοθεραπεία, δηλαδή το σώμα του παιδιού ακτινοβολείται με λαμπτήρα φθορισμού λευκού ή μπλε φωτός. Η έμμεση χολερυθρίνη, που βρίσκεται στο δέρμα, οξειδώνεται, σχηματίζονται υδατοδιαλυτά συστατικά από αυτήν, τα οποία απεκκρίνονται φυσικά.

Επιπλοκές και συνέπειες

Εάν η ασθένεια είναι σοβαρή, οι επιπλοκές μπορεί να είναι οι πιο απογοητευτικές, παρά τη θεραπεία:

Το έμβρυο μπορεί να πεθάνει κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή την πρώτη εβδομάδα μετά τη γέννηση.
Το παιδί μπορεί να γίνει ανάπηρο, συμπεριλαμβανομένης της εγκεφαλικής παράλυσης.
Μπορεί να γίνει εντελώς κωφός ή τυφλός.
Μπορούν να παρατηρηθούν ψυχοκινητικές διαταραχές.
Μπορεί να αναπτυχθεί λόγω στασιμότητας της χολής.
Συχνά παρατηρούνται ψυχιατρικές διαταραχές.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια του παιδιού μπορεί να έχουν διαφορές στις ιδιότητες με εκείνα της μητέρας. Εάν ο πλακούντας περάσει τέτοια ερυθρά αιμοσφαίρια, μετατρέπονται σε ξένα αντιγόνα και η απάντηση είναι η παραγωγή αντισωμάτων από το σώμα της μητέρας. Η διείσδυση αντισωμάτων στο σώμα του εμβρύου μπορεί να προκαλέσει:

Αιμόλυση (διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
Εξαιρετικά επικίνδυνος ίκτερος.

Πρόληψη

Η πρόληψη της αιμολυτικής νόσου διακρίνεται σε ειδική και μη ειδική:

Σε περίπτωση μη ειδικής προφύλαξης, η μετάγγιση πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την ομάδα και διατηρείται ο παράγοντας Rh και οι εγκυμοσύνες.
Με ειδική προφύλαξη, η ανοσοσφαιρίνη αντι-D χορηγείται την πρώτη ή τη δεύτερη ημέρα αμέσως μετά τον τοκετό (εάν υπάρχει σύγκρουση Rh μεταξύ μητέρας και παιδιού) ή αποβολής.

Σε περίπτωση που κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξηθεί η συγκέντρωση αντισωμάτων στο αίμα, εφαρμόστε:

αιμορρόφηση;
3-4 φορές ενδομήτρια μετάγγιση ανταλλαγής την 27η εβδομάδα με χρήση πλυμένων ερυθροκυττάρων της ομάδας Ο (Ι) με αρνητικό Rh και επακόλουθο τοκετό από την 29η εβδομάδα κύησης.

Η αιμολυτική νόσος του εμβρύου και του νεογνού είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που μπορεί και πρέπει να προληφθεί έγκαιρα, ακόμη και στα πρώτα στάδια της εγκυμοσύνης, για να παρατηρηθεί από τους ειδικούς.

(THB) - μια ασθένεια που εμφανίζεται στη μήτρα ή τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, η αιτία της είναι μια ανοσολογική σύγκρουση (ασυμβατότητα του αίματος του εμβρύου και της μητέρας για αντιγόνα ερυθροκυττάρων). αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μετάβασης αντισωμάτων από το σώμα της μητέρας (τα οποία στρέφονται κατά των ερυθροκυττάρων του εμβρύου) μέσω του φραγμού του πλακούντα, αυτό οδηγεί στην εντατική καταστροφή των ερυθροκυττάρων του παιδιού. Η HDN είναι η πιο κοινή αιτία παθολογικού ίκτερου και αναιμίας στα νεογνά.

Η συχνότητα αυτής της παθολογίας είναι αρκετά υψηλή και είναι 1 περίπτωση HDN ανά 250-300 γεννήσεις.

Ως επί το πλείστον αιμολυτική νόσος του νεογνούεμφανίζεται ως αποτέλεσμα ασυμβατότητας του αίματος του εμβρύου και της μητέρας σύμφωνα με τον παράγοντα Rh (παράγοντας Rh), λιγότερο συχνά αυτή η παθολογία προκαλείται από ασυμβατότητα αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO (αντιγόνα ομάδας αίματος), σε σπάνιες περιπτώσεις, ασυμβατότητα εμφανίζεται για άλλα αντιγόνα ερυθροκυττάρων (για παράδειγμα, σύμφωνα με τους Kell, Duffy, κ.λπ.).

Μπορεί να εμφανιστεί σε μια μητέρα Rh-αρνητική εάν το έμβρυο έχει Rh-θετικό αίμα. Η σύγκρουση σύμφωνα με το σύστημα ABO αναπτύσσεται συχνότερα εάν η μητέρα έχει 0 (Ι) ομάδα αίματος και το έμβρυο έχει ομάδες αίματος Α (II) ή Β (III).

Αναπτύσσεται μόνο στο 3-6% των περιπτώσεων ασυμβατότητας αίματος μητέρας και εμβρύου σύμφωνα με τον παράγοντα Rh ή το σύστημα ABO. Με ασυμβατότητα αίματος σύμφωνα με το σύστημα ABO, η αιμολυτική νόσος του νεογνού προχωρά πιο εύκολα και δεν διαγιγνώσκεται πάντα.

Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου (αιμόλυση) οδηγεί σε αύξηση των επιπέδων χολερυθρίνηςστον ορό και την ανάπτυξη αναιμίας. Σε υψηλή συγκέντρωση χολερυθρίνης (πάνω από 340 μmol/l σε τελειόμηνα μωρά και πάνω από 200 μmol/l σε πρόωρα μωρά), διεισδύει στον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και έχει τοξική επίδραση στον εγκέφαλο και σε άλλα όργανα του το μωρό. Επίσης, ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αναπτύσσεται αναιμία στο μωρό, το σώμα του μωρού προσπαθεί να αντισταθμίσει την έλλειψη αιμοσφαιρίνης με αντισταθμιστικούς μηχανισμούς (υπάρχουν οι λεγόμενες εξωμυελικές εστίες αιμοποίησης), ως αποτέλεσμα των οποίων το συκώτι και ο σπλήνας αυξάνονται.

Υπάρχουν διάφορες κλινικές μορφές αιμολυτικής αναιμίας στα νεογνά:

Οιδηματώδης μορφή HDN. Η πιο σοβαρή μορφή αυτής της ασθένειας, αναπτύσσεται στη μήτρα. Ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, το έμβρυο εμφανίζει σοβαρή αναιμία, υποξία (έλλειψη οξυγόνου), μεταβολικές διαταραχές, υποπρωτεϊναιμία (μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης) και οίδημα ιστού. Με μια πρώιμη έναρξη ανοσολογικής σύγκρουσης, η οιδηματώδης μορφή του HDN μπορεί να οδηγήσει σε αποβολή. Εάν το έμβρυο επιβιώσει, τότε γεννιέται σε σοβαρή κατάσταση με έντονο οίδημα και ωχρότητα των ιστών.
Ικτερική μορφή HDN. Η πιο κοινή μορφή αυτής της παθολογίας. Τα συμπτώματά του είναι πρώιμος ίκτερος, αναιμία και ηπατοσπληνομεγαλία (μεγέθυνση ήπατος και σπλήνας). Ο ίκτερος εμφανίζεται 1-2 ημέρες μετά τη γέννηση (σε αντίθεση με αυτόν, όταν το δέρμα λερώνεται για 3-5 ημέρες). Όσο πιο νωρίς εμφανίζεται ο ίκτερος, τόσο πιο σοβαρή είναι η ασθένεια. Με την αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης στο αίμα, η κατάσταση των παιδιών επιδεινώνεται, γίνονται ληθαργικά, υπνηλία, εμφανίζεται ένα μονότονο κλάμα και η σοβαρότητα των αντανακλαστικών μειώνεται. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα «πυρηνικού ίκτερου» (λέγεται έτσι επειδή η χολερυθρίνη φτάνει στους πυρήνες του εγκεφάλου) με αποτέλεσμα ειδικά νευρολογικά συμπτώματα - μυϊκή δυσκαμψία του λαιμού, διόγκωση του μεγάλου fontanel, κράμπες εκτεινόντων μυών, «εγκέφαλος». κραυγή. Λόγω της έντονης αιμόλυσης, μέχρι το τέλος της πρώτης εβδομάδας της ζωής του, το παιδί εμφανίζει σημάδια στασιμότητας της χολής στο ήπαρ, με αποτέλεσμα το δέρμα του να αποκτήσει πρασινωπή απόχρωση, τα ούρα να σκουρύνουν και τα κόπρανα να αποχρωματιστούν. Σε σοβαρές περιπτώσεις ίκτερου, ο χρωματισμός του δέρματος μπορεί να επιμείνει για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Αναιμικό HDN. Αυτή η μορφή είναι η πιο καλοήθης στην πορεία της. Εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση (ή εντός 7 ημερών μετά τη γέννηση). Μερικές φορές η ωχρότητα του δέρματος δεν είναι άμεσα ορατή, επομένως η αναιμία διαγιγνώσκεται σε ηλικία 2-3 εβδομάδων, και μερικές φορές ακόμη και αργότερα. Η γενική κατάσταση του μωρού μπορεί να αλλάξει ελάχιστα, υπάρχει αύξηση στη σπλήνα και στο συκώτι. Το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να είναι ελαφρώς αυξημένο. Η πρόγνωση για αυτή τη μορφή αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι ευνοϊκή.

Διάγνωση αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Επί του παρόντος, υπάρχουν προγεννητικές και μεταγεννητικές διαγνώσεις. Η προγεννητική διάγνωση πραγματοποιείται ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε μητέρες από ομάδες κινδύνου (αρνητικό Rh αίμα στη μητέρα, προηγούμενες εκτρώσεις, αποβολές, θνησιγένειες, ιστορικό μεταγγίσεων αίματος). Σε μια Rh-αρνητική γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητος ο τριπλός προσδιορισμός των αντισωμάτων κατά του Rhesus στο αίμα. Τα αποτελέσματα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στη δυναμική, δηλαδή, με απότομη αύξηση του τίτλου, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμβρυϊκής νόσου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, πραγματοποιείται αμνιοπαρακέντηση (βλ. "") και μελετάται η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη, πρωτεΐνη, γλυκόζη και σίδηρο στο αμνιακό υγρό. Επίσης, έμμεσα σημάδια ανάπτυξης αιμολυτικής νόσου του νεογνού είναι αλλαγές στον υπέρηχο (πάχυνση του πλακούντα, πολυυδράμνιο, αύξηση του μεγέθους της κοιλιακής περιφέρειας του εμβρύου).

Διάγνωση μετά τη γέννηση παιδιού (μεταγεννητική)βασίζεται στη μελέτη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου (εμφάνιση ίκτερου, αναιμίας, ηπατοσπληνομεγαλίας). Τα εργαστηριακά δεδομένα είναι ιδιαίτερα σημαντικά. Όλα τα δεδομένα λαμβάνονται υπόψη στο σύνθετο και στη δυναμική.

Σε σοβαρές περιπτώσεις HDN, ενδείκνυται μετάγγιση ανταλλαγής, αιμορρόφηση ή πλασμαφαίρεση.. Η μετάγγιση αίματος σάς επιτρέπει να αφαιρέσετε την περίσσεια χολερυθρίνης και αντισωμάτων από το σώμα του μωρού, καθώς και να αναπληρώσετε την ανεπάρκεια αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων. Συνήθως, για μετάγγιση χρησιμοποιείται αίμα Rh-αρνητικό της ίδιας ομάδας με το μωρό. Επί του παρόντος, δεν μεταγγίζεται πλήρες αίμα, αλλά ερυθρά αιμοσφαίρια και φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα.

Ενδείξεις για μετάγγιση αίματος σε τελειόμηνα:

το επίπεδο της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα είναι περισσότερο από 340 μmol / l.
ωριαία αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης πάνω από 6-10 μmol/l.
σοβαρή αναιμία (βρεφική αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g / l).

Για ηπιότερη αιμολυτική νόσο του νεογνού, θεραπείαεμφανίζεται με συντηρητικές μεθόδους, σκοπός των οποίων είναι η μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα του παιδιού. Για αυτό, μεταγγίζονται πρωτεϊνικά σκευάσματα, διαλύματα γλυκόζης. Η φωτοθεραπεία χρησιμοποιείται ευρέως για τη θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογνού. Για αυτό, το μωρό τοποθετείται σε θερμοκοιτίδα κάτω από ειδικούς λαμπτήρες με υπεριώδες φως. Με τη φωτοθεραπεία καταστρέφεται η έμμεση χολερυθρίνη και έτσι μειώνεται η μέθη.

Επίσης, βιταμίνες (B 2 , B 6 , C), κοκαρβοξυλάση, φαινοβαρβιτάλη, ενεργός άνθρακας, γλυκοκορτικοειδή (πρεδνιζολόνη) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του νεογνού.

Έχει πλέον αποδειχθεί ότι ο προγενέστερος θηλασμόςδεν οδηγεί σε επιδείνωση της εξέλιξης της νόσου, αφού τα αντισώματα που εισέρχονται στο γάλα καταστρέφονται από το υδροχλωρικό οξύ του στομάχου και τα ένζυμα του πεπτικού συστήματος του μωρού. Επομένως, με αιμολυτική νόσο, η μητέρα μπορεί να ταΐσει πλήρως το μωρό με το γάλα της.

Πρόληψη αιμολυτικής νόσου του νεογνού

Η πρόληψη είναι πρωτίστως για γυναίκες με αρνητικές Rh.. Η ειδική προφύλαξη συνίσταται στην εισαγωγή του anti-Rhesus τις πρώτες 24 ώρες μετά τη γέννηση του πρώτου υγιούς παιδιού με θετικό Rh, καθώς και μετά τις εκτρώσεις. Αυτό προάγει την απομάκρυνση των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου από τη μητρική κυκλοφορία και αποτρέπει το σχηματισμό αντισωμάτων Rh.

Η μη ειδική προφύλαξη περιλαμβάνει την πρόληψη των αμβλώσεων, τις μεταγγίσεις αίματος μόνο ενός τύπου αίματος.

Πρόγνωση για αιμολυτική νόσο του νεογνού

Η πρόγνωση για αυτή την παθολογία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου.. Σε σοβαρές μορφές HDN, τέτοιες αρνητικές συνέπειες όπως η καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη, είναι πιθανή η εμφάνιση εγκεφαλικής παράλυσης. Σε πιο ήπιες μορφές, μπορεί να εμφανιστεί νοητική υστέρηση, μειωμένες στατικές λειτουργίες, βαρηκοΐα και στραβισμός.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα μωρά που είχαν αιμολυτική νόσο είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν επιπλοκές μετά τον εμβολιασμό, είναι επιρρεπή στην ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων και είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από μολυσματικές ασθένειες.