Ινώδης δυσπλασία στα παιδιά. Ινώδης δυσπλασία των οστών του προσώπου και του εγκεφαλικού κρανίου. Πρόγνωση για ινώδη δυσπλασία του οστού

Για πρώτη φορά, η ινώδης δυσπλασία του οστού αναφέρθηκε το 1927 στο 19ο Συνέδριο Χειρουργών της Ρωσίας. Αυτή η αναφορά ανήκε στον V. R. Braitsev, από τον οποίο τώρα ονομάζεται αυτή η ασθένεια. Όμως δεν ήταν πάντα έτσι. Αν και ο Braitsev ήταν ο πρώτος που περιέγραψε τη δυσπλασία των ινωδών οστών, για κάποιο διάστημα έγινε γνωστή ως νόσος του Λιχτενστάιν-Jaffe. Αυτοί οι δύο επιστήμονες συμπλήρωσαν μόνο την περιγραφή που έδωσε ο Μπράιτσεφ. Στη συνέχεια, με πρωτοβουλία του T.P. Vinogradova το 1973, αυτή η παθολογία μετονομάστηκε σε νόσο Braitsev-Lichtenstein σε ολόκληρη την παγκόσμια βιβλιογραφία.

Σύμφωνα με τον ανακάλυψε, η αιτία της ανάπτυξης της οστεοϊνώδους δυσπλασίας θεωρήθηκε ότι ήταν η διαταραγμένη εργασία του μεσεγχύματος, που αναπαράγει τον οστικό ιστό του ινώδους τύπου. Ως αποτέλεσμα, η τελευταία έχει μια ολοκληρωμένη και ημιτελή δομή. Επομένως, η ίνωση του μυελού των οστών εμφανίζεται με τάση ανάπτυξής του και σχηματισμό τυπικού οστεοειδούς. Τέτοιες διαταραχές αναπτύσσονται ακόμη και στην εμβρυϊκή περίοδο υπό την επίδραση αβέβαιων παραγόντων. Μπορούν να εξαπλωθούν είτε σε ένα τμήμα του οστού, είτε σε ολόκληρο το οστό, είτε να εμπλέξουν πολλά οστά στη σειρά.

Ταξινόμηση

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ενιαία ταξινόμηση της ινώδους οστικής δυσπλασίας που να ικανοποιεί όλες τις απαιτήσεις των κλινικών γιατρών. Προτείνονται διάφορες επιλογές για τη διαίρεση αυτής της παθολογίας. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα παρακάτω.

Ανάλογα με τον αριθμό των οστών που εμπλέκονται, η ασθένεια χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• Monoostic - η διαδικασία επηρεάζει μόνο ένα οστό
• Αξονική - επηρεάζονται τα μακρά οστά της σωληνοειδούς δομής ενός από τα άκρα, για παράδειγμα, ένα χέρι ή ένα πόδι
• Μονόπλευρα - επηρεάζονται τα οστά στη μία πλευρά, για παράδειγμα, τα οστά των δεξιών άνω και κάτω άκρων
• Διμερής - επηρεάζονται τα οστά της δεξιάς και της αριστερής πλευράς.

Δεν κάνει διάκριση μεταξύ των ακόλουθων μορφών:

• Σύνδρομο Albright - χαρακτηριστικές βλάβες των οστών στις οποίες υπάρχει αυξημένη μελάγχρωση του δέρματος και η εφηβεία στα κορίτσια, η οποία ξεκινά νωρίτερα από τον ηλικιακό κανόνα
• Πολυστοτικό - μόνο οστά εμπλέκονται στη διαδικασία, με 2 ή περισσότερα
• Μονοοσώδης - επηρεάζεται μόνο ένα οστό.

Στη σύγχρονη ιατρική, η ταξινόμηση που βασίζεται σε κλινικά και ακτινολογικά δεδομένα θεωρείται η πιο ορθολογική. Σύμφωνα με αυτήν, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

• Monoosseous - η ασθένεια περιλαμβάνει μόνο ένα οστό
• Oligoossal - 2 ή 3 οστά
• Polyosseous, εντός του οποίου διακρίνονται μορφές χωρίς εξωοστικές εκδηλώσεις και μορφές με τέτοια, για παράδειγμα, μια ελλιπή εκδοχή του συνδρόμου Albright
• Σύνδρομο Albright
• Μια μικτή μορφή, στην οποία δεν εμπλέκεται μόνο ο οστικός ιστός στην παθολογική διαδικασία, αλλά και ο ιστός του χόνδρου (οστεοχονδροειδής δυσπλασία).

Συμπτώματα

Η πορεία της νόσου σε διαφορετικές περιπτώσεις μπορεί να είναι διαφορετική. Για άγνωστους λόγους, ορισμένοι ασθενείς έχουν αργή πορεία, ενώ άλλοι έχουν ταχεία εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας. Τέτοια ταχεία ανάπτυξη συνδυάζεται με έντονο κυτταρικό πολυμορφισμό, που το φέρνει πιο κοντά στην ογκολογική διαδικασία (με σάρκωμα οστών). Τις περισσότερες φορές, η κνήμη εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, η οποία οδηγεί στη χαρακτηριστική εμφάνιση του ασθενούς. Ωστόσο, η φύση της κλινικής εικόνας εξαρτάται από τη θέση της βλάβης. Τα κοινά κλινικά συμπτώματα είναι τα ακόλουθα:

• Αλλαγή του σχήματος των οστών
• Χωλότητα (αν η διαδικασία επηρεάζει τα οστά των κάτω άκρων, γεγονός που οδηγεί σε βράχυνση ή επιμήκυνσή τους)
• Πόνος στο σημείο του τραυματισμού
• παθολογικά κατάγματα.

Το σύνδρομο πόνου στη δυσπλασία των ινωδών οστών χαρακτηρίζεται από ορισμένα σημεία. Αυτά είναι τα εξής:

• Τις περισσότερες φορές χαρακτηριστικές βλάβες των οστών των κάτω άκρων και του κρανίου, πρακτικά απούσα εάν τα άνω άκρα ή τα οστά του κορμού εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία
• Ο πόνος έχει διαφορετική διάρκεια και, κατά συνέπεια, ο βαθμός περιορισμού του ασθενούς ποικίλλει επίσης σημαντικά.
• Ελλείψει σωματικής δραστηριότητας και κατά τη διάρκεια της ανάπαυσης, ο πόνος πρακτικά δεν ενοχλεί ένα άτομο.
• Αυξημένος πόνος παρατηρείται εάν ένα άτομο κάνει κινήσεις ή σηκώνει βάρη
• Η παρουσία χωλότητας και παραμόρφωσης συμβάλλει στον αυξημένο πόνο.

Η ήττα της κνήμης, που είναι αγαπημένος εντοπισμός της ινώδους οστεοδυσπλασίας, οδηγεί στην καμπυλότητα της προς τα εμπρός, καθώς και στο πλάι. Ταυτόχρονα παρατηρείται πλάγια ισοπέδωση του οστού και περιοχές ανομοιόμορφης διαστολής. Ο πόνος μπορεί να εμφανιστεί είτε ταυτόχρονα με την εμφάνιση της παραμόρφωσης, είτε λίγο πριν ή μετά την εμφάνισή της.

Μια αλλαγή στο σχήμα του μηριαίου οστού οδηγεί επίσης σε μια χαρακτηριστική παραμόρφωση. Συνίσταται σε έντονη καμπυλότητα του μηρού προς τα έξω. Σε αυτή την περίπτωση, ο μεγαλύτερος τροχαντήρας μπορεί να φτάσει σχεδόν στο λαγόνιο πτερύγιο. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια σημαντική αλλαγή στο βάδισμα. Μια τέτοια παραμόρφωση στην ιατρική βιβλιογραφία έχει διάφορα ονόματα, για παράδειγμα, το σχήμα ενός ραβδιού χόκεϊ, τη λαβή μιας κανάτας κ.λπ.

Η παθολογική διαδικασία που επηρεάζει το βραχιόνιο οστό το κάνει να διαστέλλεται σαν ράβδος. Ταυτόχρονα, διαταράσσεται και η δομή του χεριού, η όψη του οποίου μοιάζει με κομμένα δάχτυλα. Αυτό οφείλεται στη βράχυνση και πάχυνση των φαλαγγών των δακτύλων.

Η καμπυλότητα των οστών προκαλεί χαλάρωση των αρθρώσεων. Αυτό δημιουργεί συνθήκες για την ανάπτυξη μιας εκφυλιστικής-δυστροφικής διαδικασίας σε αυτά (παραμορφωτική οστεοαρθρίτιδα), η οποία διαταράσσει περαιτέρω την ανθρώπινη κατάσταση. Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί από ακατάλληλα συντηγμένα κατάγματα, στα οποία το οστό τελικά κάμπτεται και βραχύνεται.

Με τη δυσπλασία του ινώδους οστού, μπορούν επίσης να παρατηρηθούν πιο σπάνιες μορφές της νόσου, στις οποίες επηρεάζονται οι ακόλουθες ανατομικές δομές:

• Σπόνδυλοι
• Παϊδάκια
• Οστά της πυέλου.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ένα χαρακτηριστικό της ινώδους οστεοδυσπλασίας. Η νόσος αυτή ξεκινά πάντα από την παιδική ηλικία, μετά παρατηρείται η εξέλιξή της (αργή ή γρήγορη, ανάλογα με τη δράση των αιτιολογικών παραγόντων). Κατά την έναρξη της εφηβείας, παρατηρείται σταθεροποίηση της παθολογικής διαδικασίας. Επομένως, η θεραπεία αυτής της ασθένειας θα πρέπει να ξεκινήσει όσο το δυνατόν νωρίτερα, προκειμένου να διατηρηθούν όσο το δυνατόν περισσότερα οστά όσο το δυνατόν πιο φυσιολογικά.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της δυσπλασίας του ινώδους οστού βασίζεται σε μεγάλο βαθμό στα αποτελέσματα της ακτινογραφίας. Η εφαρμογή του σε συνδυασμό με αξιολόγηση των κλινικών εκδηλώσεων μειώνει δραματικά το ποσοστό των διαγνωστικών σφαλμάτων. Τα κύρια διακριτικά χαρακτηριστικά αυτής της νόσου, τα οποία μπορούν να εντοπιστούν στην ακτινογραφία, είναι τα ακόλουθα:

• Varus απόκλιση του μηρού, δηλαδή περισσότερο προς την εξωτερική επιφάνεια
• Ο μεγαλύτερος τροχαντήρας βρίσκεται πάνω από το συνηθισμένο επίπεδο, πλησιάζοντας το λαγόνιο πτερύγιο
• Αύξηση των οστικών φυματίων στο κρανίο - μετωπιαία, ινιακή και βρεγματική
• Αύξηση του πάχους του κροταφικού τόξου
• Επιπέδωση της γέφυρας της μύτης
• Βραχύνωση των οστών του άνω ή/και του κάτω άκρου
• Στίγματα εγκλείσματα στο γενικό υπόβαθρο του οστού
• Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι το «παγωμένο γυαλί», το οποίο προσδιορίζεται στην εικόνα του προσβεβλημένου οστού
• Η σχεδόν πλήρης απουσία του καναλιού του μυελού των οστών, που σχετίζεται με την παθολογική ανάπτυξη ενός ατελούς οστού
• Εναλλαγή εστιών διαφώτισης με εστίες συμπίεσης.

Η παρουσία ορισμένων ακτινολογικών σημείων της νόσου εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου και τον αριθμό των οστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Δεν είναι καθόλου απαραίτητο να υπάρχει συνδυασμός όλων των παραπάνω συμπτωμάτων σε έναν ασθενή.

Η διάγνωση της ινώδους οστεοδυσπλασίας πρέπει να είναι έγκαιρη, καθώς και η επακόλουθη θεραπεία, καθώς αυτή η ασθένεια ανήκει σε προκαρκινικές διεργασίες. Τα ακόλουθα σημάδια το φέρνουν σε επαφή με ογκολογικές καταστάσεις:

• Η πιθανότητα μετάβασης της ινώδους οστεοδυσπλασίας σε πραγματικό όγκο, ιδιαίτερα στην παιδική ηλικία
• Υποτροπή της παθολογικής διαδικασίας μετά από χειρουργική αφαίρεση της βλάβης
• Μερικά χαρακτηριστικά της μορφολογίας
• Κακοήθεια, δηλαδή κακοήθεια της διαδικασίας.

Έτσι, η νόσος Braitsev-Lichtenstein είναι μια δυσπλαστική διαδικασία κατά την οποία υπάρχει πραγματική πιθανότητα πλήρως μη αναπτυγμένου οστικού ιστού σε ιστό όγκου με παθολογικά ταχεία ανάπτυξη και διαίρεση.

Θεραπεία

Η θεραπεία της ινώδους δυσπλασίας των οστών συνδέεται με διάφορες δυσκολίες. Το μεγαλύτερο από αυτά είναι ότι δεν υπάρχουν μέσα παθογενετικής θεραπείας, καθώς η ασθένεια σχετίζεται με παραβίαση της εμβρυϊκής ανάπτυξης.

Επιπλέον, οι αιτιολογικοί παράγοντες αυτής της παθολογίας δεν είναι πλήρως γνωστοί. Έτσι, ο Schlumberger πίστευε ότι η ινώδης οστεοδιπλασία βασιζόταν σε διεστραμμένες αντιδράσεις του οστικού ιστού σε τραυματικό τραυματισμό. Δεν έχουν όλοι οι ασθενείς οστεοβλάστες που λειτουργούν φυσιολογικά για να αντισταθμίσουν πλήρως το προκύπτον ελάττωμα στο οστό. Κάποιος έχει το σχηματισμό ανώριμο ιστό, ο οποίος σχετίζεται με την ανάπτυξη της νόσου. Ορισμένοι συγγραφείς προσπάθησαν να εξηγήσουν τις συνεχιζόμενες παθολογικές αλλαγές ως συνέπεια της δυσλειτουργίας του ενδοκρινικού συστήματος. Σε επιβεβαίωση, ανέφεραν το σύνδρομο Albright. Ωστόσο, ενδοκρινικές διαταραχές δεν βρέθηκαν σε όλους τους ασθενείς. Ο Recklinghausen θεώρησε αυτή την παθολογία ως τοπική εκδήλωση νευροϊνωμάτωσης.

Επί του παρόντος, έχει υιοθετηθεί κάποια υπό όρους έννοια σχετικά με τα αίτια και τους μηχανισμούς ανάπτυξης αυτής της ασθένειας. Πιστεύεται ότι πρόκειται για μια εμβρυϊκή διαταραχή που εμφανίζεται μετά τη γέννηση λόγω της παρουσίας μιας συγγενούς νευρολογικής διαταραχής. Αυτό επιβεβαιώνεται από την παρουσία κεντρικών διαταραχών στο σύστημα της υπόφυσης και του φλοιού των επινεφριδίων. Αυτή η περίσταση μπορεί να ανοίξει νέες δυνατότητες θεραπείας (χρήση ορισμένων φαρμακολογικών φαρμάκων με ενδοκρινική δράση).

Το κύριο καθήκον στη θεραπεία τέτοιων ασθενών είναι η μείωση της σοβαρότητας των εκδηλώσεων αυτής της παθολογίας και η βελτίωση της δυνατότητας αυτοεξυπηρέτησης και επαγγελματικών δραστηριοτήτων. Για να επιτευχθεί αυτό το έργο, στις περισσότερες περιπτώσεις χρησιμοποιείται ορθοπεδική θεραπεία. Τα μέτρα για την πρόληψη των παθολογικά εμφανιζόμενων καταγμάτων είναι επίσης πολύ σημαντικά. Σε αυτή την περίπτωση, η τακτική θα καθοριστεί από την οστική πυκνότητα, τα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου στο αίμα.

Οι χειρουργικές θεραπείες για την ινώδη σκελετική δυσπλασία δεν είναι ρουτίνα. Για τη χρήση τους, υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις όταν η πιθανότητα να επιτευχθεί το πιο ευνοϊκό αποτέλεσμα είναι υψηλή. Οι κύριες ενδείξεις είναι οι εξής:

• Η ταχεία αύξηση της παθολογικής εστίας
• Σύνδρομο επίμονου πόνου που σχετίζεται με ινώδη οστεοδυσπλασία
• Η παρουσία ενός κατάγματος συγκεκριμένου εντοπισμού, στο οποίο υπάρχει τεράστια απειλή για τη ζωή του ασθενούς
• Η παρουσία εστιακών κύστεων.

Τα κύρια στάδια της χειρουργικής θεραπείας είναι τα ακόλουθα:

• Αφαίρεση της περιοχής του οστού που επηρεάζεται από την παθολογική διαδικασία
• Αφαίρεση περιεχομένου
• Γέμισμα της προκύπτουσας κοιλότητας με ομομεταμόσχευση
• Μεγάλη περίοδος ακινητοποίησης του άκρου για σχηματισμό ισχυρού οστικού κάλου.

Στην παιδική ηλικία, η ριζική χειρουργική χρησιμοποιείται συχνότερα. Στοχεύει στον πλήρη περιορισμό της εξάπλωσης αυτής της ασθένειας. Η περαιτέρω ανάπτυξη των οστών παρέχεται από τη διέγερση των οστεοβλαστών. Εάν σχηματιστούν ψευδείς αρθρώσεις, ανεξάρτητα από την ηλικία του ασθενούς, τότε χρησιμοποιείται η συσκευή Iliazarov. Βοηθούν στην πρόληψη της βράχυνσης του άκρου.

Ποιος γιατρός θεραπεύει

Η θεραπεία της δυσπλασίας του ινώδους οστού πραγματοποιείται από χειρουργό ή τραυματολόγο, ανάλογα με το επίπεδο εξειδίκευσης ενός ιατρικού ιδρύματος.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια ασθένεια του οστικού ιστού κατά την οποία αντικαθίσταται από συνδετικές ίνες. Εξαιτίας αυτού, οι λειτουργίες των οστών είναι σοβαρά εξασθενημένες, το άτομο αντιμετωπίζει δυσφορία. Οι στατιστικές δείχνουν ότι στις περισσότερες περιπτώσεις τα σωληνοειδή οστά εκτίθενται σε παθολογία, ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις ινώδους δυσπλασίας που εξαπλώνεται στα οστά της λεκάνης, του κρανίου και των πλευρών.

Η ταξινόμηση βασίζεται στη διαίρεση σε μονοοσαλικές και πολυοσικές μορφές. Η πρώτη περίπτωση χαρακτηρίζεται από σοβαρή βλάβη στον οστικό ιστό σε μια ενιαία περιοχή, η δεύτερη - πολυάριθμοι εκφυλισμοί πολλών οστών μιας πλευράς του σώματος. Οι στατιστικές δείχνουν ότι η πολυεστιακή δυσπλασία συνήθως επιδεινώνεται στα μικρά παιδιά. Η βλάβη μπορεί να επιδεινωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, δεν προκαλεί σοβαρές ανωμαλίες στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων.

Οι σύγχρονοι ογκολόγοι διακρίνουν τους ακόλουθους τύπους ινώδους δυσπλασίας:

1. Ενδοοστική - μονή ή πολλαπλή βλάβη. Χαρακτηρίζεται από εστιακό σχηματισμό. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οδηγεί στον εκφυλισμό του οστικού ιστού ολόκληρου του σώματος σε ινώδη συνδετικό ιστό. Με αυτή τη μορφή της νόσου, ένα άτομο δεν αντιμετωπίζει παραμόρφωση των οστών, η δομή του οστικού στρώματος δεν αλλάζει σε αυτόν.
2. Ολικός εκφυλισμός - εμφανίζεται μια σοβαρή παραμόρφωση, προκαλώντας συχνά κατάγματα. Μελέτες έχουν δείξει ότι η κνήμη είναι πιο ευαίσθητη στην ολική αναγέννηση.
3. Τύπος όγκου - μια ενιαία βλάβη στην οποία αναπτύσσεται ινώδης ιστός στα οστά.
4. Το σύνδρομο Albright είναι μια παιδική ασθένεια. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ασθενειών του ενδοκρινικού συστήματος, που διαταράσσει την ανάπτυξη και την ανάπτυξη. Η ανάπτυξη των γοφών και του κάτω ποδιού διαταράσσεται στο παιδί, γεγονός που προκαλεί δυσαναλογία.
5. Ινοχόνδρινος - ο οστικός ιστός εκφυλίζεται σε ογκολογικά νεοπλάσματα.
6. Ασβεστοποιητικό - βρίσκεται μόνο στην κνήμη.

Εκδηλώσεις

Κάθε άτομο έχει διαφορετική πορεία ινώδους δυσπλασίας. Οι λόγοι για τους οποίους συμβαίνει αυτό δεν έχουν ακόμη εξακριβωθεί. Έχει αποδειχθεί ότι σε ορισμένα άτομα η παθολογία μπορεί να εξελιχθεί πολύ αργά. Σε άλλους, η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται εξαιρετικά γρήγορα.

Τις περισσότερες φορές, η ταχεία ανάπτυξη της βλάβης προκαλεί κυτταρικό πολυμορφισμό, ο οποίος αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο ογκολογίας. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι η ήττα της κνήμης, λόγω της οποίας η εμφάνιση του ασθενούς αλλάζει σημαντικά.

Τα κοινά συμπτώματα της ινώδους δυσπλασίας περιλαμβάνουν:

• Πόνος στον οστικό ιστό.
• Συχνά κατάγματα;
• Χωλότητα;
• Πύκνωση ή φλεγμονή του οστού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς αρχίζουν να κρούουν τον κώδωνα του κινδύνου όταν βασανίζονται από οδυνηρές αισθήσεις. Τις περισσότερες φορές σημειώνουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. Εάν επηρεαστούν τα πόδια ή το κρανίο, μπορεί να μην υπάρχει ενόχληση σε ένα άτομο.
2. Ο μεγαλύτερος πόνος αντιπροσωπεύεται από παθολογίες των οστών του σώματος.
3. Όταν σηκώνετε βάρη ή οποιαδήποτε άλλη δραστηριότητα, η ενόχληση αυξάνεται σημαντικά.
4. Όταν το οστό παραμορφώνεται, ο πόνος γίνεται σταθερός.
5. Ο πόνος πρακτικά απουσιάζει όταν ένα άτομο είναι ακίνητο.
6. Ο πόνος κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης είναι παρατεταμένος, ακινητοποιεί ένα άτομο.

Τις περισσότερες φορές, η ινώδης δυσπλασία επηρεάζει την κνήμη. Εξαιτίας αυτού, λυγίζει, αρχίζει να διογκώνεται προς τα εμπρός και στο πλάι. Το πλευρικό τμήμα του οστού συμπιέζεται αισθητά, από πάνω αρχίζει να επεκτείνεται.

Με την παραμόρφωση, οι οδυνηρές αισθήσεις εντάσσονται στην παθολογική διαδικασία.Οποιαδήποτε αλλαγή οδηγεί σε αλλαγή στο βάδισμα. Ο ασθενής αρχίζει να κουτσαίνει και μπορεί να πέφτει συχνά.

Οι αλλαγές στο οστό οδηγούν σε διαταραχή στη λειτουργία των αρθρώσεων - αρχίζουν να χαλαρώνουν. Όλα αυτά είναι ένας ξεκάθαρος λόγος για την εκφυλιστική-δυστροφική διαδικασία, η οποία επιδεινώνει πολύ την πορεία της νόσου.

Τα πιο επικίνδυνα είναι τα κατάγματα που έχουν αναπτυχθεί λανθασμένα μαζί. Εξαιτίας αυτών, ο ασθενής αναγκάζεται να υπομείνει έντονο πόνο. Η ινώδης δυσπλασία μπορεί επίσης να επηρεάσει τη λεκάνη, τη σπονδυλική στήλη και τα πλευρά. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα πρώτα σημάδια παθολογίας εμφανίζονται σε ένα άτομο ακόμη και στην παιδική ηλικία. Μπορεί να μην εμφανιστούν μέχρι την εμφάνιση ερεθιστικών παραγόντων.

Αιτίες

Οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται η ινώδης δυσπλασία δεν υπάρχουν ακόμα. Στον ιατρικό κόσμο γίνονται συνεχώς έρευνες και συζητήσεις, αλλά οι ειδικοί δεν έχουν καταλήξει σε μονοσήμαντα συμπεράσματα.

Οι περισσότεροι γιατροί θεωρούν την παθολογία ως μια συγγενή ασθένεια που αρχίζει να εξελίσσεται γρήγορα με την πάροδο του χρόνου. Οι ιστοί που δεν είχαν χρόνο να αναπτυχθούν πλήρως κατά την προγεννητική περίοδο υπόκεινται σε εκφυλιστικές διεργασίες.

Επίσης, αποκλίσεις στο έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος, τα ενδοκρινικά όργανα: η υπόφυση, ο φλοιός των επινεφριδίων είναι ικανά να προκαλέσουν ινώδη δυσπλασία. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι κάθε περίπτωση ινώδους δυσπλασίας είναι παθολογική. Απαιτεί μια ολοκληρωμένη εξέταση, χωρίς την οποία είναι αδύνατο να συνταγογραφηθεί αποτελεσματική θεραπεία.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ινώδους δυσπλασίας είναι αρκετά απλή - συνήθως οι ασθενείς αναζητούν ιατρική βοήθεια όταν υπάρχουν σαφή σημάδια απόκλισης. Για τον προσδιορισμό της νόσου, ο γιατρός πρέπει να συλλέξει ένα λεπτομερές ιστορικό. Μετά από αυτό, στέλνει τον ασθενή για ακτινογραφία. Σε αυτόν:

• Η περιοχή της διάφυσης και της μετάφυσης μελετάται.
• Η πληγείσα περιοχή μελετάται - συνήθως έχει κηλιδωτή εμφάνιση.
• Μελετώνται τα χαρακτηριστικά της παραμόρφωσης.

Μετά από αυτό, ο ασθενής αποστέλλεται για αξονική τομογραφία των οστών. Αυτό είναι απαραίτητο για τη μελέτη ύποπτων περιοχών - αυτή η μέθοδος έρευνας σας επιτρέπει να αποκλείσετε ή να επιβεβαιώσετε την ογκολογία.

Είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωστεί η ινώδης δυσπλασία των μη παραμορφωμένων οστών. Η ασθένεια δεν εκδηλώνεται με διακριτικά συμπτώματα. Ο γιατρός πρέπει να παρακολουθεί δυναμικά την κατάσταση του ασθενούς. Επίσης, ο ασθενής χρειάζεται να εξεταστεί από σχετικούς ειδικούς.

Μέθοδοι Θεραπείας

Υπάρχει μόνο ένας τρόπος για να απαλλαγείτε από την ινώδη δυσπλασία - με τη βοήθεια πλήρους χειρουργικής εκτομής της πληγείσας περιοχής του οστού. Ταυτόχρονα, αντικαθίσταται από ένα πλήρες εμφύτευμα. Εάν ο ασθενής έχει κάταγμα, εφαρμόζεται σε αυτόν η συσκευή Elizarov. Για να αποφευχθεί η εμφάνιση καταγμάτων, είναι απαραίτητο να τηρούνται προληπτικά μέτρα.

Με μια ολοκληρωμένη προσέγγιση, η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι αρκετά ευνοϊκή. Εάν αγνοήσετε την πορεία της νόσου, οι φλεγμονώδεις περιοχές μπορεί να εκφυλιστούν σε γιγάντιους καλοήθεις όγκους. Μπορεί να εμφανιστεί οστεογενές σάρκωμα.

Θεραπεία της δυσπλασίας του κρανίου

Εάν εμφανιστεί ινώδης δυσπλασία στον εγκέφαλο, τότε αυτό οδηγεί αναγκαστικά στην ασυμμετρία και την παραμόρφωσή του. Τα άνω και κάτω μέρη του προσώπου πυκνώνουν αισθητά, μπορεί να προκληθεί βλάβη στην κάτω γνάθο - οι γομφίοι έχουν σπάσει. Όταν επηρεάζεται η περιοχή του στέμματος ή του μετώπου, η οστική πλάκα μετατοπίζεται, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη πίεση στον εγκέφαλο.

Με την ανάπτυξη αποκλίσεων του ενδοκρινικού συστήματος, η δραστηριότητα της υπόφυσης διαταράσσεται, γεγονός που προκαλεί τοπική μελάγχρωση ή δυσαναλογία του σώματος. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική εκτομή της πληγείσας περιοχής, αντικατάστασή της με μόσχευμα. Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται φάρμακα που ανακουφίζουν από τον πόνο και επιταχύνουν τη συμπίεση του οστικού ιστού.

Θεραπεία ισχίου

Το μηριαίο οστό είναι αυτό που αντέχει το μέγιστο φορτίο. Αυτό οδηγεί σε ορατές εξωτερικές αλλαγές και το άτομο αρχίζει επίσης να κουτσαίνει έντονα. Με την ανάπτυξη της οστεοαρθρίτιδας, η πορεία της νόσου επιδεινώνεται σημαντικά. Η θεραπεία της παθολογίας περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση.

Με την έγκαιρη βοήθεια, ένα άτομο δεν αντιμετωπίζει επιπλοκές.

Απαλλαγή από την ινώδη δυσπλασία της κνήμης

Η ινώδης δυσπλασία της περόνης για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να μην παρουσιάζει συμπτώματα. Οδυνηρές αισθήσεις εμφανίζονται σε ένα άτομο που βρίσκεται ήδη σε προχωρημένα στάδια. Ωστόσο, η θεραπεία αυτής της παθολογίας είναι ευκολότερη, απαιτεί επίσης χειρουργική επέμβαση, αλλά η αποκατάσταση μετά από αυτό χρειάζεται λιγότερο χρόνο.

Η περόνη είναι ένα τοπικό οστό που δεν επηρεάζει το έργο του οστικού σκελετού. Η θεραπεία της περόνης έχει θετική πρόγνωση.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση για ινώδη δυσπλασία είναι ευνοϊκή. Ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, υπάρχει πιθανότητα να εξελιχθεί σε όγκο. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη σαρκώματος, αλλά αυτό είναι δυνατό μόνο σε ενήλικες.

Κατά τη διάγνωση αυτής της παθολογίας, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό τη συνεχή επίβλεψη του θεράποντος ιατρού. Ο ειδικός πρέπει να ελέγχει την πορεία της νόσου, να παρακολουθεί τη δυναμική των αλλαγών.

Εάν κατά τη θεραπεία της ινώδους δυσπλασίας δεν υπάρχει ορθοπεδικό αποτέλεσμα, υπάρχει κίνδυνος σοβαρών αποκλίσεων: καμπυλότητα οστού, προεξέχουσες παραμορφώσεις, κατάγματα και πολλά άλλα.

Υπάρχει επίσης πιθανότητα ψευδών καταγμάτων. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με πολύπλοκη θεραπεία, η ινώδης δυσπλασία δεν οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές. Μην αφήνετε την ασθένεια να πάρει την πορεία της, πρέπει να παρακολουθείται συνεχώς.

Πρόληψη

Παρά τα επιτεύγματα της σύγχρονης ιατρικής, οι ακριβείς λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται η ινώδης δυσπλασία δεν έχουν τεκμηριωθεί. Εξαιτίας αυτού, οι ειδικοί δεν μπορούν να δώσουν αποτελεσματικές προληπτικές συστάσεις.

Οι παρακάτω συμβουλές θα βοηθήσουν στη μείωση του κινδύνου παθολογίας:

• Προσπαθήστε να τηρείτε τις προφυλάξεις ασφαλείας όταν εργάζεστε σε επικίνδυνη παραγωγή.
• Αποφύγετε την ανεξέλεγκτη χρήση ναρκωτικών.
• Αποφύγετε την κατανάλωση αλκοολούχων ποτών.
• Εάν αισθανθείτε πόνο στις αρθρώσεις, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας.
• Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι γυναίκες πρέπει να προσέχουν ιδιαίτερα την υγεία τους. Είναι επίσης απαραίτητο να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό.
• Προσέξτε το σωματικό σας βάρος, η παχυσαρκία είναι εξαιρετικά επικίνδυνη.
• Κάντε τακτική σωματική δραστηριότητα.
• Μια φορά το χρόνο, υποβάλλεστε σε φυσική εξέταση που θα σας βοηθήσει να προσδιορίσετε την ινώδη δυσπλασία στα αρχικά στάδια ανάπτυξης.

Με έγκαιρη θεραπεία, η ινώδης δυσπλασία θεραπεύεται. Εάν αυτή η ασθένεια αγνοηθεί ή βρίσκεται σε πολυοστική μορφή, η παθολογία συχνά οδηγεί σε σοβαρή παραμόρφωση.

Οι στατιστικές δείχνουν ότι τέτοιοι σχηματισμοί στο 4% των περιπτώσεων ρέουν σε καλοήθεις όγκους, στο 0,2% - σε κακοήθεις.

Catad_tema Τραυματολογία και ορθοπεδική - άρθρα

ICD 10: Μ85.0, Μ85.4, Μ85.5

Έτος έγκρισης (συχνότητα αναθεώρησης): 2016 (αναθεώρηση κάθε 3 χρόνια)

ΤΑΥΤΟΤΗΤΑ: KR449

Επαγγελματικές Ενώσεις:

• Πανρωσικός δημόσιος οργανισμός Ένωση Τραυματολόγων και Ορθοπαιδικών της Ρωσίας (ATOR)

Εγκρίθηκε

στη συνεδρίαση του Προεδρείου ATOR XX.XX.2016 Μόσχα

Σύμφωνος

Επιστημονικό Συμβούλιο του Υπουργείου Υγείας της Ρωσικής Ομοσπονδίας __ __________ 201_

διτοπική οστεοσύνθεση

υδροξυαπατίτης

οστεοσύνθεση συμπίεσης-απόσπασης της προσοχής

κύστη των οστών

μονοτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης

οστεοδυσπλασία

ινώδη δυσπλασία

Κατάλογος συντομογραφιών

ALT - αμινοτρανσφεράση αλανίνης

AST - ασπαρτική αμινοτρανσφεράση

BDKO - διτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης-απόσπασης της προσοχής

HA - υδροξυαπατίτης

ΚΚ - οστική κύστη

KO - συνδυασμένη οστεοσύνθεση

MKO - μονοτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης

MP - ιατρική παρακέντηση

MRI - μαγνητική τομογραφία

Ερευνητικό Ινστιτούτο - Ερευνητικό Ινστιτούτο

Υπερηχογράφημα – υπερηχογράφημα

ΗΚΓ - ηλεκτροκαρδιογράφημα

FD - ινώδης δυσπλασία

CT - αξονική τομογραφία

Οροι και ορισμοί

Οστεοσύνθεση- μια χειρουργική μέθοδος σύνδεσης θραυσμάτων οστών και εξάλειψης της κινητικότητάς τους με τη βοήθεια συσκευών στερέωσης.

Διοστική οστεοσύνθεση- η οστεοσύνθεση, με τη βοήθεια άκαμπτα διασυνδεδεμένων μεταλλικών βελόνων ή καρφιών, περνούν από θραύσματα οστών κάθετα στον άξονά τους και στερεώνονται με τη βοήθεια ειδικών συσκευών ή συσκευών (τόξα).

Οστεοσύνθεση μονοτοπικής συμπίεσης (MCO)– δημιουργία ελεγχόμενης συμπίεσης ή απόσπασης της προσοχής στην προβληματική περιοχή (ζώνη ενδιαφέροντος) χρησιμοποιώντας την εξωτερική συσκευή στερέωσης.

Διτοπική οστεοσύνθεση συμπίεσης-απόσπασης της προσοχής (BCDO)– Οστεοτομία θραυσμάτων και μεταφορά οστού (μετρημένη, ελεγχόμενη κίνηση του σχηματισμένου θραύσματος).

ινώδη δυσπλασίαΜια μη κληρονομική αναπτυξιακή ανωμαλία των οστών στην οποία ο φυσιολογικός οστικός ιστός αντικαθίσταται από ινώδη οστικό ιστό.

Κύστη οστώνείναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τη δημιουργία κοιλότητας στον οστικό ιστό. Βασίζεται σε τοπική διαταραχή της ενδοοστικής κυκλοφορίας, ενεργοποίηση λυσοσωμικών ενζύμων.

1. Σύντομη ενημέρωση

1.1 Ορισμός

ινώδη δυσπλασία- ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αναπτυξιακή διαταραχή (δυσπλασία) του σκελετού, κατά την οποία το φυσιολογικό οστό αντικαθίσταται από ινώδη ιστό με στοιχεία δυσπλαστικού οστού. Υπάρχουν μονοοστικές (περίπου 85% των περιπτώσεων), μονομελικές (προσβάλλονται πολλά παρακείμενα οστά ενός άκρου, ώμου ή πυελικής ζώνης) και πολυοστικές (περίπου 5% των περιπτώσεων). Βασίζεται στην καθυστερημένη και διεστραμμένη οστεοποίηση του εμβρυϊκού χόνδρου.

Κύστη οστών- ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοιλότητας στον οστικό ιστό. Βασίζεται σε τοπική διαταραχή της ενδοοστικής κυκλοφορίας, ενεργοποίηση λυσοσωμικών ενζύμων, που οδηγεί στην καταστροφή των γλυκοζαμινογλυκανών, του κολλαγόνου και άλλων πρωτεϊνών. Η διαδικασία συνοδεύεται από αύξηση της οσμωτικής και υδροστατικής πίεσης στην αναδυόμενη κοιλότητα, η περιεκτικότητα σε υγρό της οποίας έχει υψηλή ινωδολυτική και οστεολυτική δράση. Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση της παθολογίας του οστικού ιστού, οι κύστεις ταξινομούνται ως ασθένειες που μοιάζουν με όγκο.

Η ανευρυσματική οστική κύστη είναι μια εκτεταμένη καλοήθης βλάβη του οστικού ιστού με τη μορφή μιας κοιλότητας πολλαπλών θαλάμων, σπανιότερα μονής κοιλότητας γεμάτη με περιεχόμενο αίματος, τα τοιχώματά της μπορεί να είναι διάσπαρτα με μικρά οστικά μέρη.

1.2 Αιτιολογία και παθογένεια

Η ινώδης δυσπλασία προκαλείται από μια σωματική μετάλλαξη στο γονίδιο GNAS1 που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20q13.2-13.3. Αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί την άλφα υπομονάδα της διεγερτικής πρωτεΐνης G, Gsb. Λόγω αυτής της μετάλλαξης, το αμινοξύ αργινίνη (στην πρωτεΐνη) στη θέση 201 (R201) αντικαθίσταται από το αμινοξύ κυστεΐνη (R201C) ή ιστιδίνη (R201H). Αυτή η μη φυσιολογική πρωτεΐνη διεγείρει την G1 κυκλική μονοφωσφορική αδενοσίνη (AMP) και τους οστεοβλάστες (κύτταρα) σε υψηλότερο ρυθμό σύνθεσης DNA από ότι στα φυσιολογικά κύτταρα. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό μιας ινώδους, αποδιοργανωμένης οστικής μήτρας με το σχηματισμό πρωτόγονου οστικού ιστού που δεν μπορεί να ωριμάσει σε ελασματοειδή οστά. Η ίδια η διαδικασία ανοργανοποίησης είναι επίσης μη φυσιολογική.

Η βάση της αιτιοπαθογένεσης της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας σχηματισμού και ανάπτυξης κύστεων είναι μια τοπική παραβίαση της φλεβικής αποστράγγισης στο μεταφυσιακό οστό. Η προκύπτουσα αυξημένη ενδοοστική πίεση οδηγεί σε αλλοίωση της κυτταρικής σύνθεσης των στοιχείων του αίματος και στην απελευθέρωση λυσοσωμικών ενζύμων, τα οποία, δρώντας στον οστικό ιστό, προκαλούν τη λύση του. Ταυτόχρονα, υπάρχει παραβίαση του συστήματος πήξης του αίματος, που εκφράζεται σε τοπική ινωδόλυση. Τα συσσωρευμένα προϊόντα αποσύνθεσης της οργανικής μήτρας του οστικού ιστού δημιουργούν αυξημένη ογκοτική πίεση στο περιεχόμενο της κύστης. Έτσι, δημιουργείται ένας φαύλος κύκλος παθογένειας, όταν κάθε ένα από τα συστατικά ενισχύει το άλλο.

1.3 Επιδημιολογία

Η ινώδης δυσπλασία αποτελεί περίπου το 5% όλων των καλοήθων βλαβών των οστών. Ωστόσο, η πραγματική επίπτωση είναι άγνωστη, καθώς πολλοί ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Η εντοπισμένη ινώδης δυσπλασία αποτελεί το 75-80% των περιπτώσεων.

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια αργά αναπτυσσόμενη βλάβη που εμφανίζεται συνήθως σε περιόδους ανάπτυξης των οστών και επομένως μπορεί συχνά να παρατηρηθεί σε άτομα στην πρώιμη εφηβεία και στην όψιμη εφηβεία. Η ινώδης δυσπλασία, η οποία αναπτύσσεται σε λίγα οστά, αποτελεί το 20-25% όλων των περιπτώσεων και οι ασθενείς με αυτή τη μορφή τείνουν να εμφανίζουν συμπτώματα σε ελαφρώς νωρίτερα ηλικία (μέση ηλικία 8 ετών).

Μεταξύ όλων των όγκων και των δυσπλασιών του σκελετού, οι κύστεις των οστών αντιπροσωπεύουν το 37,7%, μεταξύ των καλοήθων όγκων του σκελετού - 56,2%. Μεταξύ των ασθενών με παθολογία του μυοσκελετικού συστήματος, αποτελούν περίπου το 0,4%, και σε παιδιά με δυσπλαστικές ασθένειες και όγκους των οστών - από 21 έως 57%.

1.4 Κωδικοποίηση ICD

M 85.0 - Ινώδης δυσπλασία (εκλεκτική, ένα οστό)

Μ 85,4 - Μοναχική οστική κύστη

M85.5 Ανευρυσματική οστική κύστη

1.5. Ταξινόμηση

Ταξινόμηση της ινώδους δυσπλασίας:

• μονοοσώδης?
• μονομυελική?
• πολυοστική.

Ταξινόμηση των οστικών κύστεων:

• μονήρης;
• ανευρυσματικό?
• αντιαρθρικός.

2. Διαγνωστικά

2.1 Παράπονα και ιατρικό ιστορικό

Συμπτώματα ινώδους δυσπλασίας.Η ΚΚ αναπτύσσεται συχνά στην παιδική και εφηβική ηλικία, συνήθως προσβάλλει τα μακρά σωληνοειδή οστά. Στα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματική ή συνοδεύεται από μικρό πόνο. Συχνά το πρώτο σημάδι μιας παθολογικής διαδικασίας είναι ένα παθολογικό κάταγμα. Τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι ήπια. Η ψηλάφηση είναι συνήθως ανώδυνη, ένα σημαντικό φορτίο συνήθως συνοδεύεται από πόνο. Με μεγάλες κύστεις στην περιοχή της εγγύς διάφυσης του μηρού, είναι δυνατή η χωλότητα, με βλάβη στο βραχιόνιο, ενόχληση και ενόχληση κατά τις απότομες κινήσεις και την ανύψωση του βραχίονα.

Τα συμπτώματα του FD συνήθως ανιχνεύονται στην παιδική ηλικία, αλλά είναι δυνατή η όψιμη έναρξη. Οι σοβαρές συγγενείς παραμορφώσεις συνήθως απουσιάζουν. Στην πολυοστική μορφή τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Η βλάβη των οστών συνοδεύεται από ενδοκρινοπάθειες, μελάγχρωση του δέρματος και διαταραχή του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι αρκετά διαφορετικές, τα πιο σταθερά σημάδια είναι ο μικρός πόνος (συνήθως στους γοφούς) και οι προοδευτικές παραμορφώσεις. Μερικές φορές η ασθένεια διαγιγνώσκεται μόνο όταν συμβεί παθολογικό κάταγμα. Ο βαθμός παραμόρφωσης εξαρτάται από τον εντοπισμό των εστιών της ινώδους δυσπλασίας. Όταν εμφανίζεται μια διαδικασία στα σωληνοειδή οστά των άνω άκρων, παρατηρείται συνήθως μόνο η διαστολή τους σε σχήμα ραβδιού. Με την ήττα των φαλαγγών, τα δάχτυλα συντομεύονται, φαίνονται "κομμένα".

2.2 Φυσική εξέταση

Συνιστάται στο στάδιο της διάγνωσης η μελέτη της γενικής ορθοπεδικής κατάστασης για τον εντοπισμό συνοδών διαταραχών, τη μέτρηση του μήκους, της περιφέρειας των προσβεβλημένων και ετερόπλευρων άκρων, του πλάτους των ενεργών και παθητικών κινήσεων στις αρθρώσεις, για τον προσδιορισμό του μεγέθους της παραμόρφωσης σε μοίρες , η κατάσταση των μαλακών ιστών του τμήματος, η παρουσία ουλών.

Σχόλια: Η ορθοπεδική εξέταση περιλαμβάνει:

1. Εξέταση του προσβεβλημένου τμήματος - κατά την εξέταση, είναι δυνατό να αποκαλυφθεί υπεραιμία, οίδημα, μυϊκή ατροφία, παρουσία τραυμάτων, συριγγίων, τροφικών ελκών, παραμόρφωσης, βράχυνσης του τμήματος.

   Ψηλάφηση τμήματος - η ψηλάφηση μπορεί να αποκαλύψει εστίες διακύμανσης, μαλάκυνσης και συμπίεσης των μαλακών ιστών, τον πόνο τους, την παθολογική κινητικότητα.

   Μέτρηση τμήματος - ανιχνεύεται οίδημα, μυϊκή ατροφία, βράχυνση ή επιμήκυνση του τμήματος.

   Μέτρηση εύρους κίνησης σε παρακείμενες αρθρώσεις - ανιχνεύεται η παρουσία παθολογίας της άρθρωσης.

   Η οπτική επιθεώρηση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε προκαταρκτικά τον τύπο της βλάβης στα οστά και τους παρακείμενους μαλακούς ιστούς, τον εντοπισμό πυωδών ραβδώσεων, την παρουσία τροφικών ελκών, τον βαθμό εξάπλωσής τους και επίσης να προσδιορίσετε την παρουσία αγγειακής παθολογίας, βράχυνσης, παραμόρφωσης, συστολή, ψευδάρθρωση.

   Μετά τη συλλογή μιας αναμνησίας και την οπτική εξέταση, καταρτίζεται σχέδιο για λεπτομερή εξέταση του ασθενούς.

2.3 Εργαστηριακή διάγνωση

Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας: κλινικές, βιοχημικές και θρομβωτικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ούρων, έλεγχος ανοσολογικής κατάστασης.

• Συνιστάται στο στάδιο της διάγνωσης η διεξαγωγή γενικής εξέτασης αίματος με τύπο λευκοκυττάρων, γενική ανάλυση ούρων, βιοχημική εξέταση αίματος: ολική πρωτεΐνη, αλβουμίνη, ουρία, κρεατινίνη, αμινοτρανσφεράση αλανίνης (ALT), ασπαρτική αμινοτρανσφεράση (AST), μελέτη ηλεκτρολυτών αίματος (νάτριο, κάλιο, χλώριο), γενική ανάλυση ούρων, ιστολογική εξέταση παρακεντήσεων και ιστού που λήφθηκε από τριπανοβιοψία του προσβεβλημένου τμήματος του άκρου, γενετική ανάλυση (εάν ενδείκνυται).

2.4 Ενόργανη διάγνωση

Συνιστώμενη ακτινογραφία σε τυπικές προβολές (άμεσες και πλάγιες). Εάν είναι απαραίτητο, για τον προσδιορισμό της πραγματικής γωνίας παραμόρφωσης του τμήματος, πραγματοποιείται επιπλέον εξέταση ακτίνων Χ σε λοξές προεξοχές (γωνία περιστροφής εντός 30°-40°).

Σχόλια.Με βάση την ακτινογραφία προσδιορίζεται η φάση της παθολογικής διαδικασίας. Στη φάση της οστεόλυσης, η εικόνα δείχνει μια αδόμητη αραίωση της μετάφυσης, η οποία βρίσκεται σε επαφή με τη ζώνη ανάπτυξης. Στη φάση οριοθέτησης, οι ακτινογραφίες δείχνουν μια κοιλότητα με κυτταρικό σχέδιο, που περιβάλλεται από ένα πυκνό τοίχωμα και χωρίζεται από τη ζώνη ανάπτυξης με ένα τμήμα φυσιολογικού οστού. Στη φάση της ανάρρωσης, οι εικόνες δείχνουν μια περιοχή συμπίεσης του οστικού ιστού ή μια μικρή υπολειμματική κοιλότητα. Στο FD, το φυσιολογικό μοτίβο της μετάφυσης αντικαθίσταται από ένα ημιδιαφανές, διαμήκως τοποθετημένο, στραμμένο προς το κέντρο του οστού και που διαστέλλεται κοντά στον αυξητικό δίσκο. Αυτή η διαφώτιση δεν είναι ομοιόμορφη, αλλά έχει ραβδώσεις με οστέινα διαφράγματα σε σχήμα βεντάλιας που αποκλίνουν προς τις επιφύσεις. Συνήθως, σε έναν αριθμό εικόνων που λαμβάνονται σε διαφορετικές προβολές, μπορεί κανείς να είναι σίγουρος ότι δεν ολόκληρη η μετάφυση περιέχει χονδρό ινώδη ιστό. Ο άξονας του προσβεβλημένου οστού, κατά κανόνα, αλλάζει πάντα.

Για την αποσαφήνιση του εντοπισμού και του επιπολασμού της παθολογικής διαδικασίας, καθώς και για τη μελέτη της δομής των οστών και των γύρω μαλακών ιστών, χρησιμοποιούνται αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία.

2.5 Άλλα διαγνωστικά

• 1. διεξαγωγή ορθοπεδικής εξέτασης ·
  2. διεξαγωγή γενικής εξέτασης αίματος με υπολογισμό του τύπου λευκοκυττάρων, βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, αλβουμίνη, ολική χολερυθρίνη, ALT, AST), πηκογραφία, γενική ανάλυση ούρων.

Σχόλια.Συνιστάται η διεξαγωγή γενετικής ανάλυσης σε ασθενείς που πάσχουν από FD για σωματική μετάλλαξη στο γονίδιο GNAS1 που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 20q13.2-13.

3. Θεραπεία

3.1 Συντηρητική θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Υπάρχουν συχνές περιπτώσεις υποτροπής CC και PD, καθώς και εξέλιξη παραμορφώσεων και βράχυνση των άκρων. Η θετική επίδραση της μεθόδου θεραπείας με παρακέντηση, που καθορίζεται από την παθογενετική της εγκυρότητα, έδωσε τη δυνατότητα σε πολλούς ερευνητές να επιτύχουν παλινδρόμηση της κυστικής διαδικασίας. Ωστόσο, αυτές οι μέθοδοι δεν έλυσαν τα προβλήματα που προκύπτουν από τις σχετικές παραμορφώσεις, την ανάπτυξη βράχυνσης ή το υπερβολικό μήκος του οστικού τμήματος.

3.2 Χειρουργική θεραπεία

Η οστεοσύνθεση πραγματοποιείται με προγραμματισμένο τρόπο.

Αντενδείξεις:

Συγγενής:

Οξείες μολυσματικές ασθένειες;

Χρόνια αντιρροπούμενα νοσήματα στην οξεία φάση.

Απόλυτος:

Χρόνιες μη αντιρροπούμενες ασθένειες των εσωτερικών οργάνων.

Ψυχικές διαταραχές.

Δερματολογικές παθήσεις με αλλαγές στο δέρμα στο κατεστραμμένο τμήμα (δερματίτιδα με κλάματα, νευροδερματίτιδα, έκζεμα κ.λπ.).

Βαθμός δυνητικού κινδύνου εφαρμογής:

Προς τηντάξη 3- υψηλός βαθμός κινδύνου (άμεση χειρουργική επίδραση στα όργανα και τους ιστούς του σώματος).

Περιγραφή:

Πιθανές επιπλοκές και τρόποι εξάλειψής τους

Ανάλογα με τη φύση της επιπλοκής:

τεχνική (που σχετίζεται με παραβίαση της τεχνικής εκτέλεσης της μεθόδου και επακόλουθης διαχείρισης του ασθενούς).

θεραπευτικό (μολυσματικό, νευρο-αγγειακό).

οργανωτική (που σχετίζεται με την απροετοιμασία του ιατρικού προσωπικού).

Τα σφάλματα που σχετίζονται με τη μη συμμόρφωση με την τεχνική εκτέλεσης της μεθόδου (τεχνικά) μπορεί να οδηγήσουν σε νευροπάθεια των νεύρων (αν δεν τηρηθεί ο ρυθμός απόσπασης της προσοχής). Σε τέτοιες περιπτώσεις, η απόσπαση της προσοχής διακόπτεται προσωρινά, διεξάγεται μια πορεία συντηρητικής επανορθωτικής θεραπείας (βιταμίνες της ομάδας Β, νεοστιγμίνη μεθυλοθειική, ηλεκτρική διέγερση). Σε περίπτωση βλάβης των κύριων αγγείων κατά την οστεοτομία είναι απαραίτητη η συνεννόηση με αγγειοχειρουργό.

Η πρόληψη αυτών των επιπλοκών είναι η ακριβής τήρηση των τεχνικών της οστεοτομίας και η δημιουργία συνθηκών για την αποφυγή πιθανών βλαβών σε αιμοφόρα αγγεία και νεύρα που βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση με τη ζώνη οστεοτομίας ή τις καρφίτσες.

Η πιο τρομερή θεραπευτική επιπλοκή είναι η εμφάνιση οστεομυελίτιδας καρφίτσας κατά τη διαδικασία της οστεοσύνθεσης, σε περιπτώσεις μη συμμόρφωσης με τον τρόπο υψηλής ταχύτητας διέλευσης των καρφίδων από τις σκληρωτικές περιοχές του οστού, χωρίς τη χρήση ειδικού δόρατος. ακόνισμα της άκρης του πείρου.

Η φλεγμονή των μαλακών ιστών γύρω από τις ακτίνες εμφανίζεται όταν δεν τηρούνται οι αρχές της ασηψίας και της αντισηψίας και παραβιάζεται η τεχνολογία των βελόνων. Η θεραπεία της φλεγμονής των μαλακών μορίων συνίσταται σε καθημερινούς επιδέσμους με χρήση διοξιδίνης, διμεξειδίου, αλοιφής με διοξομεθυλοτετραϋδροπυριμιδίνη + χλωραμφενικόλη, αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Οι βελόνες αφαιρούνται μετά από τρεις ημέρες απουσία του αποτελέσματος της θεραπείας. Η έγκαιρη αφαίρεση των ακίδων στο πλαίσιο της αντιβιοτικής θεραπείας αποτρέπει την ανάπτυξη οστεομυελίτιδας καρφίτσας.

Αποδοτικότητα:

Οι προτεινόμενες μέθοδοι και τακτικές για τη θεραπεία αυτής της νόσου καθιστούν δυνατή την αύξηση της αποτελεσματικότητας της εξειδικευμένης ιατρικής περίθαλψης για ασθενείς με CC και FD, ειδικά σε σοβαρές, υποτροπιάζουσες μορφές της νόσου και ουροποιητικές αλλαγές στους γύρω μαλακούς ιστούς. Η χρήση τεχνικών επιτρέπει την εξάλειψη των υπαρχουσών παραμορφώσεων, την αποκατάσταση της ακεραιότητας και του ανατομικού μήκους των οστών, την επίτευξη σταθεροποίησης και οστικής αναγέννησης σε συντομότερο χρόνο σε ένα στάδιο της χειρουργικής θεραπείας.

Περιγραφήμέθοδοι χειρουργικής θεραπείας ασθενών με οστικές κύστεις και ινώδη δυσπλασίαδείτε μέσα Παράρτημα Δ

3.3. Άλλη θεραπεία

Κατά τη διάρκεια της περιόδου στερέωσης στη συσκευή, είναι δυνατή η θεραπεία στο σανατόριο. Εάν ενδείκνυται, ψυχολογική βοήθεια.

4. Αποκατάσταση

Συνιστάται η έναρξη της αποκατάστασης απευθείας στο νοσοκομείο στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο. Την 3η-5η ημέρα μετά την επέμβαση (όταν υποχωρεί το σύνδρομο μετεγχειρητικού πόνου), συνιστάται οι ασθενείς να παρακολουθούν ομαδικά και ατομικά μαθήματα θεραπευτικής φυσικής καλλιέργειας με μεθοδολόγους, προκειμένου να αποτραπεί έγκαιρα η ανάπτυξη συσπάσεων της άρθρωσης στο πάσχον τμήμα. δραστηριοποίηση.

Σχόλια: Οι βασικές αρχές της θεραπείας αποκατάστασης είναι η συνέχεια και η πολυπλοκότητα. Η θεραπεία σπα παίζει σημαντικό ρόλο σε αυτό το συγκρότημα. Η θεραπευτική άσκηση είναι ιδιαίτερα αποτελεσματική για τέτοιες συνέπειες της CC και της PD όπως η σύσπαση των αρθρώσεων και των μυών. Αυτές οι διαδικασίες ενισχύουν τις αναγεννητικές διαδικασίες στα οστά και τους παραοστικούς ιστούς, αποτρέπουν τη μυϊκή ατροφία και βοηθούν στην αποκατάσταση της λειτουργίας του προσβεβλημένου οργάνου.

Για τους ασθενείς μετά από ενδονοσοκομειακή θεραπεία, ιδιαίτερη σημασία έχουν οι μέθοδοι σωματικής, ψυχολογικής και κοινωνικής αποκατάστασης που συμβάλλουν στην επιστροφή. ο ασθενής στον συνήθη τρόπο ζωής και επαγγελματικής δραστηριότητας.

5. Πρόληψη και παρακολούθηση

Σχόλια:Αναγνωρίζοντας τη σημασία όλων των αναφερόμενων θεραπευτικών μέτρων, πρέπει να τονιστεί ότι η πιο σημαντική στιγμή για την πρόληψη της ανάπτυξης υποτροπών CC και PD, καθώς και παραμορφώσεων και παθολογικών καταγμάτων των οστών των άκρων, παραμένει η πιο πρώιμη δυνατή διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία.

Η αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων υποτροπής CC και PD διευκολύνεται από:

καθυστερημένη ανίχνευση εστιών CC και FD σε παιδιά.

η χρήση αναποτελεσματικών μεθόδων συντηρητικής θεραπείας CC και PD.

μείωση της ενδονοσοκομειακής περίθαλψης.

6. Πρόσθετες πληροφορίες που επηρεάζουν την πορεία και την έκβαση της νόσου

Με οποιεσδήποτε μεθόδους χειρουργικής θεραπείας CC και FD των οστών, εμφανίζονται συχνότερα οι ακόλουθες επιπλοκές: εξόγκωση του μετεγχειρητικού τραύματος, ανάπτυξη χρόνιας οστεομυελίτιδας, υποτροπή της υποκείμενης νόσου, βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα. Αιτίες για αυτές τις επιπλοκές:

1. Αστάθεια στερέωσης θραυσμάτων οστού.
2. Μη τήρηση των κανόνων ασηψίας και αντισηψίας κατά τη διάρκεια και μετά την επέμβαση.
3. Μεγάλο τραύμα στα οστά και στους γύρω μαλακούς ιστούς κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.

Για την πρόληψη αυτών των επιπλοκών, συνιστώνται τα τοπογραφικά και ανατομικά χαρακτηριστικά του προσβεβλημένου τμήματος, οι νοσηρές αλλαγές του, η σωστή επιλογή του μεγέθους του σταθεροποιητή και η τήρηση των συνιστώμενων μεθόδων των διαοστικών στοιχείων. Η τήρηση των κανόνων ασηψίας και αντισηψίας πρέπει να είναι υποχρεωτική και σταθερή σε όλα τα στάδια της επέμβασης και μετά από αυτήν.

Σχόλια:Η πιο συχνή επιπλοκή στη θεραπεία ασθενών με τη μέθοδο ΚΟ (διοστική οστεοσύνθεση σε συνδυασμό με υποβρύχιο) είναι η έκρηξη μαλακών ιστών με σύρματα, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις χρήσης τεχνικών αμφίτοπης οστεοσύνθεσης και κατά την εξάλειψη σημαντικών ελαττωμάτων. Αιτία αυτής της επιπλοκής, μαζί με λάθη στην τεχνική των καρφίδων, είναι η παρουσία ουλώδους ιστού, ως αποτέλεσμα προηγούμενου σοβαρού τραυματισμού και πολλαπλών χειρουργικών επεμβάσεων.

Μια παραδοσιακή επιπλοκή είναι η φλεγμονή των μαλακών ιστών γύρω από τις καρφίτσες. Οι λόγοι για αυτό είναι τεχνικά λάθη στη συμπεριφορά των βελόνων πλεξίματος, καθώς και μη συμμόρφωση με τους κανόνες ασηψίας και αντισηψίας. Υπό αυτές τις συνθήκες, μαζί με την ακριβή τήρηση της μεθόδου στερέωσης των ακτίνων, την τάση και την άκαμπτη στερέωσή τους στα εξωτερικά στηρίγματα της συσκευής, τα πιο αποτελεσματικά μέτρα για την πρόληψη και την ανακούφιση αυτής της επιπλοκής είναι η αυστηρή τήρηση του υγειονομικού και επιδημιολογικού καθεστώτος. τους κανόνες προσωπικής υγιεινής των ασθενών.

Ο λόγος για την εξόγκωση του μετεγχειρητικού τραύματος είναι επίσης η (συχνά αναγκαστική) χειρουργική πρόσβαση μέσω κακώς τροφοδοτούμενων μαλακών ιστών με παροχή αίματος. Η διαδικασία επούλωσης τέτοιων ιστών χαρακτηρίζεται από μια μακρά και αργή πορεία αναγέννησης στο πλαίσιο μιας προδιάθεσης για μόλυνση. Για να αποφευχθεί αυτή η επιπλοκή, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί ατραυματική εγχειρητική πρόσβαση και επακόλουθη συρραφή του τραύματος με την πιο φειδωλή στάση σε κατεστραμμένους ιστούς, προσεκτική αιμόσταση και ορθολογική παροχέτευση.

Ειδικές, όταν χρησιμοποιούνται μέθοδοι ελεγχόμενης διαοστικής οστεοσύνθεσης (ως συστατικό της ΚΟ), είναι επιπλοκές όπως: μετατόπιση θραυσμάτων οστού, συμπίεση μαλακών ιστών από τα στηρίγματα της συσκευής, καθυστερημένη οστική αναγέννηση. Κατά κανόνα, προκαλούνται από σφάλματα στην εφαρμογή συγκεκριμένων τεχνικών οστεοσύνθεσης: στερέωση θραυσμάτων, εγκατάσταση της συσκευής, παραβίαση του ρυθμού και του ρυθμού απόσπασης της προσοχής. Όταν εμφανιστούν, είναι απαραίτητο να επανατοποθετήσετε τη συσκευή με επανατοποθέτηση των ακτίνων, να ομαλοποιήσετε τον ρυθμό των προσπαθειών έλξης, φέρνοντάς το σύμφωνα με τις αναγεννητικές ικανότητες του σώματος ενός συγκεκριμένου ασθενούς.

Γενικά, μπορεί να ειπωθεί ότι οι επιπλοκές της διαδικασίας θεραπείας που εμφανίζονται κατά τη θεραπεία ασθενών με CC και FD οστών με τη μέθοδο KO είναι τυπικές για αυτήν τη μέθοδο και μπορούν να εξαλειφθούν άμεσα κατά την εφαρμογή της. Η ακριβής τήρηση της τεχνικής της οστεοσύνθεσης δημιουργεί τη βέλτιστη συνθήκη για την πρόληψή τους και, ως εκ τούτου, έχει θετική επίδραση στα ανατομικά και λειτουργικά αποτελέσματα της θεραπείας. Ταυτόχρονα, η εφαρμογή ενός συγκροτήματος κλινικών και εργαστηριακών μελετών σας επιτρέπει να ελέγχετε την πορεία της θεραπευτικής διαδικασίας, να πραγματοποιείτε έγκαιρα την απαραίτητη διόρθωση, επιτυγχάνοντας μια πλήρη λύση στο πρόβλημα θεραπείας.

Κριτήρια αξιολόγησης της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης

	Κριτήρια Ποιότητας	Επίπεδο Απόδειξης
Στάδιο διάγνωσης
	Πραγματοποιήθηκε ορθοπεδική εξέταση
	Πραγματοποιήθηκε ακτινογραφία του προσβεβλημένου τμήματος
Στάδιο χειρουργικής θεραπείας
	Οστεοτομία, προσαρμογή θραυσμάτων
	Πραγματοποιήθηκε εξωεστιακή στερέωση ενός ή περισσότερων τμημάτων (σύμφωνα με ενδείξεις)
Στάδιο μετεγχειρητικής θεραπείας
	Έγινε εξέταση και επίδεση του προσβεβλημένου τμήματος
	Ολοκληρωμένη αιματολογική εξέταση με αριθμό λευκοκυττάρων, βιοχημική εξέταση αίματος (ουρία, κρεατινίνη, ολική πρωτεΐνη, λευκωματίνη, ολική χολερυθρίνη, ALT, AST), πηκογραφία, ανάλυση ούρων

Βιβλιογραφία

Volkov M.V. Ασθένειες των οστών σε παιδιά / M.V. Volkov. - Μ.: Ιατρική, 1985 - 512 σελ.

Shturm V.A. Συγγενείς γενικευμένες παραμορφώσεις του μυοσκελετικού συστήματος / Shturm V.A. // Οδηγός ορθοπεδικής και τραυματολογίας / Εκδ. Ν.Ι. Νοβάτσενκο. - Μ. 1968. - V.2. - S.536-539.

Berezhnoy A.P. Κύστες οστών σε παιδιά και εφήβους: Περίληψη της διατριβής. dis. ιατρ. Επιστημών / Α.Π. Berezhnoy. -Μ., 1985. -28s.

Chekeridi Yu.E. Θεραπεία δυστροφικών οστικών κύστεων σε παιδιά: Dis. ειλικρίνεια. μέλι. Επιστήμες / Yu.E. Τσεκερίδη. Μ., 1999. - 146s.

Marks V.O. Ορθοπεδική διαγνωστική: οδηγός αναφοράς / V.O. Μαρξ. - Minsk: Science and technology, 1978. - 512 p: ill.

Gerasimov A.M. Βιοχημική διάγνωση στην τραυματολογία και την ορθοπεδική / A. M. Gerasimov, L. N. Furtseva. - Μ.: Ιατρική, 1986. - 234 σελ.

Η Reinberg S.A. Ακτινοδιαγνωστικά παθήσεων οστών και αρθρώσεων: σε 2 τόμους / S.A. Ράινμπεργκ. - Μ.: Ιατρική, 1964.

Hofer M. Υπολογιστική τομογραφία: [εγχειρίδιο] / M. Hofer. - Μ. Med. Λογοτεχνία, 2011. - 232 σελ.

Αξονική τομογραφία παθήσεων οστών και αρθρώσεων: εγχειρίδιο. επίδομα / Μ.Ι. Golovko, Α.Μ. Khodorovich, V.V. Dotsenko, A.N. Remizov, N.G. Ζαχαριάν. - M.: RUDN, 2008. - 159 σελ.

1. 1. Berquist T.H. MRI Μυοσκελετικού Συστήματος / T.H. Berquist. - ΗΠΑ: Lippincott Williams & Wilkins - 173 p.

Σεβτσόφ V.I. Ελαττώματα των οστών των κάτω άκρων / V.I. Shevtsov, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrev. - Kurgan: Zauralye, 2000. - 684 p.

Kuftyrev L. M., Borzunov D. Yu., Zlobin A. V., Mitrofanov A. I. Αυτοπλαστική ελαττωμάτων μετά την εκτομή των σωληναριακών οστών του χεριού στη θεραπεία καλοήθων όγκων και ασθενειών που μοιάζουν με όγκους χρησιμοποιώντας διοστική οστεοσύνθεση //Genius of Orthopedics. 2004. Νο. 2. Σ. 16-18

Shevtsov V. I., Borzunov D. Yu., Mitrofanov A. I., Kolchev O. V.Διέγερση της αναγέννησης του οστικού ιστού σε ελαττώματα της κοιλότητας στη θεραπεία ασθενών με ασθένειες μακριών οστών που μοιάζουν με όγκο //Genius of Orthopedics. 2009. Νο. 1. Σ. 107-109

Mitrofanov A. I., Borzunov D. Yu.Τα αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών με ενεργές μοναχικές οστικές κύστεις με χρήση διαοστικής οστεοσύνθεσης //Genius of Orthopedics. 2010. Νο 2. Σ. 55-59

Zlobin A.V. Θεραπεία οστικών κύστεων με τη χρήση της συσκευής Ilizarov: Περίληψη της διατριβής. διατριβή ... Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών / A.V. Zlobin; RRC "VTO" τους. ακαδ. Γ.Α. Ιλιζάροφ. - Kurgan, 2001 - 27s.

Μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη θεραπεία των οστικών κύστεων / V.I. Σεβτσόφ, Α.Ι. Mitrofanov, D.Yu. Borzunov// Τραυματολογία και Ορθοπεδική της Ρωσίας-2007-№1-S.59-62.

Miromanov A. M., Uskov S. A.Μια μέθοδος για την πρόβλεψη παραβιάσεων της αναγέννησης του οστικού ιστού σε κατάγματα μακρών οστών των άκρων κατά την μετεγχειρητική περίοδο //Genius of Orthopedics. 2011. Νο. 4. Σ. 26-30

Mamaev V.I. Η διοστική οστεοσύνθεση και η δυνατότητα πρόβλεψης αποτελεσμάτων στη θεραπεία των συνεπειών των καταγμάτων των οστών Δελτίο Τραυματολογίας και Ορθοπεδικής με όνομα Ν.Ν. Priorov. 2008. Νο 3. Σ. 25-30

Παράρτημα Α1. Σύνθεση της ομάδας εργασίας

Borzunov D.Yu.- Αναπληρωτής Διευθυντής Έρευνας του Ομοσπονδιακού κρατικού δημοσιονομικού ιδρύματος "RSC" ΠΟΕ "με το όνομα. ακαδ. Γ.Α. Ilizarov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, MD, τραυματολόγος-ορθοπεδικός, μέλος του ATOR

Mokhovikov D.S.-και περίπου. προϊστάμενος του τραυματολογικού και ορθοπεδικού τμήματος Αρ. ακαδ. Γ.Α. Ilizarov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, υποψήφιος ιατρικών επιστημών, τραυματολόγος-ορθοπεδικός, μέλος του ATOR

Kolchin S.N.- γιατρός τραυματολόγος ορθοπεδικός του τραυματολογικού και ορθοπεδικού τμήματος Αρ. ακαδ. Γ.Α. Ilizarov» του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας, μέλος της ATOR.

Δεν υπάρχει σύγκρουση συμφερόντων.

Περιγραφή των μεθόδων που χρησιμοποιούνται για τη συλλογή αποδεικτικών στοιχείων.

Η βάση αποδεικτικών στοιχείων για τη σύνταξη αυτών των κλινικών οδηγιών είναι σχετικές δημοσιεύσεις στην αγγλική και στη ρωσική γλώσσα στις ηλεκτρονικές βάσεις δεδομένων PubMed, WOS, RSCI. Το βάθος αναζήτησης είναι 25 χρόνια.

Τραυματολόγοι-ορθοπεδικοί

Πίνακας Α1 - Επίπεδα αποδεικτικών στοιχείων

Παράρτημα Α3. Σχετικά έγγραφα

Διάταγμα του Υπουργείου Υγείας της Ρωσίας της 7ης Ιουλίου 2015 N 422an "Σχετικά με την έγκριση κριτηρίων για την αξιολόγηση της ποιότητας της ιατρικής περίθαλψης"

Διάταγμα της Κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας «Σχετικά με τη διαδικασία και τις προϋποθέσεις αναγνώρισης ενός ατόμου με αναπηρία» της 20ης Φεβρουαρίου 2006 αριθ. 95 (όπως τροποποιήθηκε με διατάγματα της κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας της 07.04.2008 αριθ. 30.12.2009 αριθμ. 1121, ημερ. 06.02.2012 αριθμ. 2012 αρ. Οι αλλαγές που πραγματοποιούνται στους Κανόνες για την Αναγνώριση ενός Ατόμου με Αναπηρία, που εγκρίθηκαν με Διάταγμα της Κυβέρνησης της Ρωσικής Ομοσπονδίας της 7ης Απριλίου 2008 Αρ. Νο. 24

Διάταγμα του Υπουργείου Υγείας και Κοινωνικής Ανάπτυξης της Ρωσικής Ομοσπονδίας, της 17ης Δεκεμβρίου 2015, αριθ.

Ομοσπονδιακός νόμος της 9ης Δεκεμβρίου 2010 αριθ. Αρ. 351-FZ «Σχετικά με τις τροποποιήσεις του ομοσπονδιακού νόμου «Περί βετεράνων» και των άρθρων 11 και 11.1 του ομοσπονδιακού νόμου «για την κοινωνική προστασία των ατόμων με αναπηρία στη Ρωσική Ομοσπονδία».

Το δικαίωμα του ασθενούς σε ένα σύνολο κοινωνικών υπηρεσιών απορρέει από τα άρθρα 6.1 και 6.2 του ομοσπονδιακού νόμου αριθ. 178-FZ της 17ης Ιουλίου 1990 (όπως τροποποιήθηκε από τους ομοσπονδιακούς νόμους αριθ. της 1ης Ιουλίου 2011, Αρ. 169-FZ της 1ης Ιουλίου 2011, 2012 Αρ. 104-FZ, με ημερομηνία 02.07.2013 No. ένα σύνολο κοινωνικών υπηρεσιών, συμ. και παιδιά με αναπηρίες (ρήτρα 9) άρθρο 6.1.)

Παράρτημα Β. Αλγόριθμοι Διαχείρισης Ασθενών

Παράρτημα Β. Πληροφορίες για Ασθενείς

Κύστη οστών- μια κοιλότητα στον οστικό ιστό. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβιάσεων της τοπικής κυκλοφορίας του αίματος και της ενεργοποίησης ορισμένων ενζύμων που καταστρέφουν την οργανική ύλη των οστών. Αναφέρεται σε ασθένειες που μοιάζουν με όγκους. Αναπτύσσεται συχνά στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, συνήθως προσβάλλει τα μακρά σωληνοειδή οστά. Στα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματική ή συνοδεύεται από μικρό πόνο. Συχνά το πρώτο σημάδι μιας παθολογικής διαδικασίας είναι ένα παθολογικό κάταγμα. Η διάρκεια της νόσου είναι περίπου 2 χρόνια, κατά το δεύτερο έτος η κύστη μειώνεται σε μέγεθος και εξαφανίζεται. Η διάγνωση γίνεται με βάση την ακτινογραφία. Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική: ακινητοποίηση, παρακέντηση, χορήγηση φαρμάκων στην κοιλότητα της κύστης, θεραπεία άσκησης, φυσιοθεραπεία. Με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας και τον κίνδυνο σημαντικής καταστροφής του οστικού ιστού, πραγματοποιείται εκτομή ακολουθούμενη από αλλοπλαστική.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης των οστικών κύστεων

Ο σχηματισμός μιας κύστης των οστών ξεκινά με παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος σε μια περιορισμένη περιοχή του οστού. Λόγω της έλλειψης οξυγόνου και θρεπτικών συστατικών, η θέση αρχίζει να διασπάται, γεγονός που οδηγεί στην ενεργοποίηση των λυσοσωμικών ενζύμων που διασπούν το κολλαγόνο, τις γλυκοζαμινογλυκάνες και άλλες πρωτεΐνες. Σχηματίζεται μια κοιλότητα γεμάτη υγρό με υψηλή υδροστατική και οσμωτική πίεση. Αυτό, και η μεγάλη ποσότητα ενζύμων στο υγρό μέσα στην κύστη, οδηγεί σε περαιτέρω καταστροφή του περιβάλλοντος οστικού ιστού. Στη συνέχεια, η πίεση του υγρού μειώνεται, η δραστηριότητα των ενζύμων μειώνεται, από μια ενεργή κύστη μετατρέπεται σε παθητική και τελικά εξαφανίζεται, αντικαθιστώντας σταδιακά από έναν νέο οστικό ιστό.

Μοναχική κύστη οστού

Τα αγόρια 10-15 ετών προσβάλλονται συχνότερα. Ταυτόχρονα, είναι επίσης δυνατή η πρώιμη ανάπτυξη - μια περίπτωση μονήρης κύστης σε παιδί 2 μηνών περιγράφεται στη βιβλιογραφία. Στους ενήλικες, οι κύστεις των οστών είναι εξαιρετικά σπάνιες και συνήθως αντιπροσωπεύουν μια υπολειμματική κοιλότητα μετά από μια αδιάγνωστη ασθένεια που υπέστη στην παιδική ηλικία. Κατά κανόνα, οι κοιλότητες εμφανίζονται σε μακρά σωληνοειδή οστά, οι οστικές κύστεις της εγγύς μετάφυσης του μηριαίου οστού και του βραχιονίου καταλαμβάνουν την πρώτη θέση σε επικράτηση. Η πορεία της νόσου στα αρχικά στάδια στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ασυμπτωματική, μερικές φορές οι ασθενείς σημειώνουν ένα ελαφρύ πρήξιμο και έναν μικρό ασταθή πόνο. Σε παιδιά κάτω των 10 ετών, μερικές φορές παρατηρείται οίδημα και μπορεί να αναπτυχθούν συσπάσεις της γειτονικής άρθρωσης. Με μεγάλες κύστεις στην περιοχή της εγγύς διάφυσης του μηρού, είναι δυνατή η χωλότητα, με βλάβη στο βραχιόνιο, ενόχληση και ενόχληση κατά τις απότομες κινήσεις και την ανύψωση του βραχίονα.

Ο λόγος για να πάτε στο γιατρό και το πρώτο σύμπτωμα μιας μονήρης κύστης των οστών είναι συχνά ένα παθολογικό κάταγμα που εμφανίζεται μετά από μια μικρή τραυματική πρόσκρουση. Μερικές φορές ο τραυματισμός μπορεί να μην ανιχνεύεται καθόλου. Κατά την εξέταση ενός ασθενούς με τα αρχικά στάδια της νόσου, δεν εκφράζονται τοπικές αλλαγές. Δεν υπάρχει οίδημα (η εξαίρεση είναι το οίδημα μετά από παθολογικό κάταγμα), δεν υπάρχει υπεραιμία, το φλεβικό σχέδιο στο δέρμα δεν είναι έντονο, δεν υπάρχει τοπική και γενική υπερθερμία. Μπορεί να παρατηρηθεί μικρή μυϊκή ατροφία.

Κατά την ψηλάφηση της πάσχουσας περιοχής, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατό να ανιχνευθεί μια ανώδυνη πάχυνση σε σχήμα ράβδου με οστική πυκνότητα. Εάν η κύστη φτάσει σε σημαντικό μέγεθος, όταν πιεστεί, το τοίχωμα της κύστης μπορεί να κρεμάσει. Σε περίπτωση απουσίας κατάγματος, οι ενεργητικές και παθητικές κινήσεις είναι πλήρως, η υποστήριξη διατηρείται. Σε περίπτωση παραβίασης της ακεραιότητας του οστού, η κλινική εικόνα αντιστοιχεί σε κάταγμα, αλλά τα συμπτώματα είναι λιγότερο έντονα από ό,τι στην περίπτωση ενός συμβατικού τραυματικού τραυματισμού.

Στη συνέχεια σημειώνεται σταδιακή πορεία. Αρχικά, η κύστη εντοπίζεται στη μετάφυση και συνδέεται με τη ζώνη ανάπτυξης (φάση οστεόλυσης). Με μεγάλες κοιλότητες, το οστό «διογκώνεται» στο σημείο της βλάβης και μπορεί να αναπτυχθούν επαναλαμβανόμενα παθολογικά κατάγματα. Ίσως ο σχηματισμός σύσπασης της κοντινής άρθρωσης. Μετά από 8-12 μήνες, η κύστη μετατρέπεται από ενεργητική σε παθητική, χάνει την επαφή με τη ζώνη ανάπτυξης, σταδιακά μειώνεται σε μέγεθος και αρχίζει να μετατοπίζεται προς τη μεταδιάφυση (φάση οριοθέτησης). Μετά από 1,5-2 χρόνια από την έναρξη της νόσου, η κύστη βρίσκεται στη διάφυση και δεν εκδηλώνεται κλινικά με κανέναν τρόπο (φάση ανάρρωσης). Ταυτόχρονα, λόγω της παρουσίας κοιλότητας, η αντοχή του οστού στο σημείο της βλάβης μειώνεται, επομένως, σε αυτό το στάδιο είναι πιθανά και παθολογικά κατάγματα. Το αποτέλεσμα είναι είτε μια μικρή υπολειμματική κοιλότητα είτε μια περιορισμένη περιοχή οστεοσκλήρωσης. Κλινικά υπάρχει πλήρης ανάρρωση.

Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, πραγματοποιείται ακτινογραφία του προσβεβλημένου τμήματος: ακτινογραφία μηριαίου οστού, ακτινογραφία βραχιόνιου οστού και ούτω καθεξής. Με βάση την ακτινογραφία προσδιορίζεται η φάση της παθολογικής διαδικασίας. Στη φάση της οστεόλυσης, η εικόνα δείχνει μια αδόμητη αραίωση της μετάφυσης, η οποία βρίσκεται σε επαφή με τη ζώνη ανάπτυξης. Στη φάση οριοθέτησης, οι ακτινογραφίες δείχνουν μια κοιλότητα με κυτταρικό σχέδιο, που περιβάλλεται από ένα πυκνό τοίχωμα και χωρίζεται από τη ζώνη ανάπτυξης με ένα τμήμα φυσιολογικού οστού. Στη φάση της ανάρρωσης, οι εικόνες δείχνουν μια περιοχή συμπίεσης του οστικού ιστού ή μια μικρή υπολειμματική κοιλότητα.

Ανευρυσματική οστική κύστη

Είναι λιγότερο συχνό σε μοναχικά. Εμφανίζεται συνήθως σε κορίτσια 10-15 ετών. Μπορεί να επηρεάσει τα οστά της λεκάνης και των σπονδύλων, λιγότερο συχνά υποφέρουν οι μεταφύσεις των μακριών σωληνοειδών οστών. Σε αντίθεση με μια μονήρη κύστη των οστών, εμφανίζεται συνήθως μετά από τραυματισμό. Ο σχηματισμός της κοιλότητας συνοδεύεται από έντονο πόνο και προοδευτική διόγκωση της πάσχουσας περιοχής. Κατά την εξέταση αποκαλύπτεται τοπική υπερθερμία και διάταση των σαφηνών φλεβών. Όταν εντοπιστεί στα οστά των κάτω άκρων, υπάρχει παραβίαση της στήριξης. Η ασθένεια συχνά συνοδεύεται από την ανάπτυξη σύσπασης της κοντινής άρθρωσης. Με οστικές κύστεις στους σπονδύλους εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές λόγω συμπίεσης των ριζών της σπονδυλικής στήλης.

Υπάρχουν δύο μορφές ανευρυσματικών οστικών κύστεων: η κεντρική και η έκκεντρη. Κατά την πορεία της νόσου διακρίνονται οι ίδιες φάσεις όπως στις μονήρες κύστεις. Οι κλινικές εκδηλώσεις φτάνουν στο μέγιστο στη φάση της οστεόλυσης, σταδιακά μειώνονται στη φάση οριοθέτησης και εξαφανίζονται στη φάση της ανάρρωσης. Στις ακτινογραφίες στη φάση της οστεόλυσης αποκαλύπτεται εστία χωρίς δομή με εξωοστική και ενδοοστική συνιστώσα, με έκκεντρες κύστεις το εξωοστικό τμήμα είναι μεγαλύτερο από το ενδοοστικό. Το περιόστεο διατηρείται πάντα. Στη φάση της οριοθέτησης μεταξύ της ενδοοστικής ζώνης και του υγιούς οστού, σχηματίζεται μια περιοχή σκλήρυνσης και η εξωοστική ζώνη πυκνώνει και μειώνεται σε μέγεθος. Στη φάση της ανάρρωσης, οι ακτινογραφίες δείχνουν μια περιοχή υπερόστωσης ή μια υπολειμματική κοιλότητα.

Θεραπεία οστικών κύστεων

Η θεραπεία πραγματοποιείται από παιδικούς ορθοπεδικούς, σε μικρούς οικισμούς - από τραυματολόγους ή παιδοχειρουργούς. Ακόμη και αν δεν υπάρχει κάταγμα, συνιστάται η εκφόρτωση του άκρου με πατερίτσες (αν έχει προσβληθεί το κάτω άκρο) ή κρεμώντας το χέρι σε έναν επίδεσμο με κασκόλ (εάν έχει προσβληθεί το άνω άκρο). Με παθολογικό κάταγμα εφαρμόζεται γύψος για περίοδο 6 εβδομάδων. Προκειμένου να επιταχυνθεί η ωρίμανση του σχηματισμού που μοιάζει με όγκο, γίνονται παρακεντήσεις.

Το περιεχόμενο της κύστης αφαιρείται με τη χρήση ειδικών βελόνων για ενδοοστική αναισθησία. Στη συνέχεια, πραγματοποιήστε πολλαπλή διάτρηση των τοιχωμάτων για να μειώσετε την πίεση στο εσωτερικό της κύστης. Η κοιλότητα πλένεται με απεσταγμένο νερό ή φυσιολογικό ορό για να αφαιρεθούν τα προϊόντα διάσπασης και τα ένζυμα. Στη συνέχεια, πραγματοποιείται πλύση με διάλυμα ε-αμινοκαπροϊκού οξέος 5% για εξουδετέρωση της ινωδόλυσης. Στο τελικό στάδιο, το contrycal εισάγεται στην κοιλότητα. Με μεγάλη κύστη σε ασθενείς άνω των 12 ετών, είναι δυνατή η χορήγηση kenalog ή υδροκορτιζόνης. Με ενεργές κύστεις, η διαδικασία επαναλαμβάνεται 1 φορά σε 3 εβδομάδες, με κύστεις κλεισίματος - 1 φορά σε 4-5 εβδομάδες. Συνήθως απαιτούνται 6-10 παρακεντήσεις.

Οι ακτινογραφίες παρακολουθούνται τακτικά κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Όταν εμφανίζονται σημάδια μείωσης της κοιλότητας του ασθενούς, αποστέλλονται σε θεραπεία άσκησης. Με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας, την απειλή συμπίεσης του νωτιαίου μυελού ή τον κίνδυνο σημαντικής καταστροφής των οστών, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία - οριακή εκτομή της πληγείσας περιοχής και αλλοπλαστική του προκύπτοντος ελαττώματος. Στην ενεργό φάση, όταν η κύστη συνδέεται με τη ζώνη ανάπτυξης, οι επεμβάσεις εκτελούνται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, καθώς αυξάνεται ο κίνδυνος βλάβης στη ζώνη ανάπτυξης, γεγονός που είναι γεμάτο με καθυστέρηση στην ανάπτυξη του άκρου μακροπρόθεσμα . Επιπλέον, όταν η κοιλότητα έρχεται σε επαφή με τη ζώνη ανάπτυξης, ο κίνδυνος υποτροπής αυξάνεται.

Πρόγνωση για κύστεις των οστών

Η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή. Μετά τη μείωση της κοιλότητας, επέρχεται ανάκαμψη, η ικανότητα εργασίας δεν περιορίζεται. Οι μακροχρόνιες επιδράσεις των κύστεων μπορεί να οφείλονται στο σχηματισμό συσπάσεων και μαζική καταστροφή του οστικού ιστού με βράχυνση και παραμόρφωση του άκρου, ωστόσο, με την έγκαιρη επαρκή θεραπεία και τη συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού, σπάνια παρατηρείται ένα τέτοιο αποτέλεσμα.

ινώδη δυσπλασία- συστηματική βλάβη του σκελετού, η οποία ανήκει στην κατηγορία των όγκων ασθενειών, αλλά δεν είναι πραγματικός όγκος των οστών. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ακατάλληλης ανάπτυξης του οστεογενούς μεσεγχύματος (ιστός από τον οποίο στη συνέχεια σχηματίζεται το οστό). Τα συμπτώματα συνήθως ανιχνεύονται στην παιδική ηλικία, αλλά είναι επίσης δυνατή η όψιμη έναρξη. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις όπου η μονοοστική ινώδης δυσπλασία διαγνώστηκε για πρώτη φορά σε άτομα σε ηλικία συνταξιοδότησης. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τους άνδρες. Ίσως εκφυλισμός σε καλοήθη όγκο. κακοήθεια είναι σπάνια.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά στο πρώτο μισό του 20ου αιώνα. Το 1927, ο Ρώσος χειρουργός Braytsov έκανε μια αναφορά σχετικά με τα κλινικά, μικροσκοπικά και ακτινολογικά σημάδια της εστιακής εκφύλισης του ινώδους οστού. Το 1937, ο Albright περιέγραψε την πολυεστιακή ινώδη δυσπλασία που σχετίζεται με ενδοκρινικές διαταραχές και χαρακτηριστικές αλλαγές του δέρματος. Την ίδια χρονιά, ο Άλμπρεχτ περιέγραψε την πολυεστιακή δυσπλασία σε συνδυασμό με την πρώιμη εφηβεία και την ασαφή μελάγχρωση του δέρματος. Και λίγο αργότερα, οι Jaffe και Lichtenstein ερεύνησαν μονοεστιακές βλάβες και δημοσίευσαν συμπεράσματα για τα αίτια της εμφάνισής τους. Στη βιβλιογραφία, η ινώδης δυσπλασία μπορεί να εμφανιστεί με τα ονόματα της νόσου του Λιχτενστάιν, της νόσου του Λιχτενστάιν-Jaffe ή της νόσου του Λιχτενστάιν-Braitsov.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν δύο κύριες μορφές ινώδους δυσπλασίας:

μονοοστικό (με βλάβη ενός οστού).

πολυοστική (με την ήττα πολλών οστών, που συνήθως βρίσκονται στη μία πλευρά του σώματος).

Η μονοοστική μορφή μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία· δεν παρατηρούνται ενδοκρινοπάθειες και μελάγχρωση του δέρματος σε ασθενείς.

Η πολυοστική μορφή αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία και μπορεί να συνδυαστεί με ενδοκρινικές διαταραχές και μελάνωση του δέρματος (σύνδρομο Albright).

Οι Ρώσοι ειδικοί χρησιμοποιούν την κλινική ταξινόμηση του Zatsepin, η οποία περιλαμβάνει τις ακόλουθες μορφές της νόσου:

Ενδοοστική μορφή. Μπορεί να είναι μονοοσιακό ή πολυοσικό. Στο οστό σχηματίζονται μεμονωμένες ή πολλαπλές εστίες ινώδους ιστού, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται οστική εκφύλιση, ωστόσο, η δομή του φλοιώδους στρώματος διατηρείται, επομένως δεν υπάρχουν παραμορφώσεις.

Ολική απώλεια οστού. Όλα τα στοιχεία υποφέρουν, συμπεριλαμβανομένου του φλοιώδους στρώματος και της περιοχής του μυελικού καναλιού. Λόγω της ολικής βλάβης, σχηματίζονται σταδιακά παραμορφώσεις και συχνά εμφανίζονται κατάγματα κόπωσης. Συνήθως υπάρχει πολυοστική βλάβη μακρών σωληνοειδών οστών.

μορφή όγκου. Συνοδεύεται από την ανάπτυξη εστιών ινώδους ιστού, που μερικές φορές φτάνουν σε σημαντικό μέγεθος. Εμφανίζεται σπάνια.

Σύνδρομο Albright. Εκδηλώνεται ως πολυοστική ή σχεδόν γενικευμένη οστική βλάβη σε συνδυασμό με ενδοκρινικές διαταραχές, πρόωρη ήβη στα κορίτσια, παραβίαση των σωματικών αναλογιών, εστιακή μελάγχρωση του δέρματος, σοβαρές παραμορφώσεις των οστών του κορμού και των άκρων. Συνοδεύεται από προοδευτικές διαταραχές διαφόρων οργάνων και συστημάτων.

Ινοχονδρική δυσπλασία. Εμφανίζεται ως κυρίαρχη εκφύλιση του χόνδρου, συχνά υπάρχει εκφυλισμός σε χονδροσάρκωμα.

Ασβεστοποιητικό ίνωμα. Μια ειδική μορφή ινώδους δυσπλασίας, η οποία είναι πολύ σπάνια, συνήθως προσβάλλει την κνήμη.

Συμπτώματα ινώδους δυσπλασίας

Οι σοβαρές συγγενείς παραμορφώσεις συνήθως απουσιάζουν. Στην πολυοστική μορφή τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Η βλάβη των οστών συνοδεύεται από ενδοκρινοπάθειες, μελάγχρωση του δέρματος και διαταραχή του καρδιαγγειακού συστήματος. Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι αρκετά διαφορετικές, τα πιο σταθερά σημάδια είναι ο μικρός πόνος (συνήθως στους γοφούς) και οι προοδευτικές παραμορφώσεις. Μερικές φορές η ασθένεια διαγιγνώσκεται μόνο όταν συμβεί παθολογικό κάταγμα.

Συνήθως, στην πολυοστική μορφή, υπάρχει βλάβη των σωληνοειδών οστών: κνήμης, μηριαίος οστός, περόνη, βραχιόνιος, ακτίνα και ωλένη. Από τα επίπεδα οστά προσβάλλονται συχνότερα τα οστά της λεκάνης, τα οστά του κρανίου, η σπονδυλική στήλη, τα πλευρά και η ωμοπλάτη. Συχνά, εντοπίζονται βλάβες στα οστά των χεριών και των ποδιών, ενώ τα οστά του καρπού παραμένουν ανέπαφα. Ο βαθμός παραμόρφωσης εξαρτάται από τον εντοπισμό των εστιών της ινώδους δυσπλασίας. Όταν εμφανίζεται μια διαδικασία στα σωληνοειδή οστά των άνω άκρων, παρατηρείται συνήθως μόνο η διαστολή τους σε σχήμα ραβδιού. Με την ήττα των φαλαγγών, τα δάχτυλα συντομεύονται, φαίνονται "κομμένα".

Τα οστά των κάτω άκρων κάμπτονται κάτω από το βάρος του σώματος, εμφανίζονται χαρακτηριστικές παραμορφώσεις. Το μηριαίο οστό είναι ιδιαίτερα έντονα παραμορφωμένο, στις μισές περιπτώσεις ανιχνεύεται βράχυνσή του. Λόγω της προοδευτικής καμπυλότητας των εγγύς τμημάτων, το οστό παίρνει τη μορφή μπούμερανγκ (απατεώνας του βοσκού, μπαστούνι χόκεϊ), ο μεγαλύτερος τροχαντήρας «μετατοπίζεται» προς τα πάνω, φτάνοντας μερικές φορές στο επίπεδο των οστών της λεκάνης. Ο λαιμός του μηριαίου είναι παραμορφωμένος, εμφανίζεται χωλότητα. Η βράχυνση του ισχίου μπορεί να κυμαίνεται από 1 έως 10 cm.

Όταν σχηματίζεται εστία στην περόνη, δεν υπάρχει παραμόρφωση του άκρου· εάν προσβληθεί η κνήμη, μπορεί να παρατηρηθεί καμπυλότητα της κνήμης σε σχήμα σπαθιού ή επιβράδυνση της ανάπτυξης των οστών σε μήκος. Η βράχυνση είναι συνήθως λιγότερο έντονη από ό,τι με εστίαση στο μηριαίο οστό. Η ινώδης δυσπλασία του λαγόνιου και του ισχίου προκαλεί παραμόρφωση του πυελικού δακτυλίου. Αυτό, με τη σειρά του, επηρεάζει αρνητικά τη σπονδυλική στήλη, προκαλώντας διαταραχές της στάσης του σώματος, σκολίωση ή κύφωση. Η κατάσταση επιδεινώνεται εάν η διαδικασία επηρεάζει ταυτόχρονα τα οστά του ισχίου και της λεκάνης, καθώς σε τέτοιες περιπτώσεις ο άξονας του σώματος διαταράσσεται ακόμη περισσότερο και το φορτίο στη σπονδυλική στήλη αυξάνεται.

Η μονοοστική μορφή προχωρά ευνοϊκότερα, δεν υπάρχουν εξωοστικές παθολογικές εκδηλώσεις. Η σοβαρότητα και η φύση των παραμορφώσεων ποικίλλει σημαντικά ανάλογα με τη θέση, το μέγεθος της εστίας και τα χαρακτηριστικά της βλάβης (ολική ή ενδοοστική). Μπορεί να υπάρχει πόνος, χωλότητα και κόπωση μετά τη φόρτωση του προσβεβλημένου τμήματος. Όπως και με την πολυοστική μορφή, είναι πιθανά παθολογικά κατάγματα.

Διάγνωση και θεραπεία ινώδους δυσπλασίας

Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και τα δεδομένα της ακτινογραφίας. Στο αρχικό στάδιο, οι ακτινογραφίες στην περιοχή της διάφυσης ή της μετάφυσης του προσβεβλημένου οστού αποκαλύπτουν περιοχές που μοιάζουν με παγωμένο γυαλί. Στη συνέχεια, η πληγείσα περιοχή αποκτά μια χαρακτηριστική κηλιδωτή εμφάνιση: οι εστίες συμπίεσης εναλλάσσονται με τις περιοχές διαφωτισμού. Η παραμόρφωση είναι καθαρά ορατή. Εάν εντοπιστεί μία μόνο εστία, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν πολλαπλές βλάβες των οστών, οι οποίες μπορεί να είναι ασυμπτωματικές στα αρχικά στάδια, επομένως οι ασθενείς παραπέμπονται για πυκνομετρία. Παρουσία ύποπτων περιοχών γίνεται ακτινογραφία, αν χρειαστεί χρησιμοποιείται αξονική τομογραφία του οστού.

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ινώδης δυσπλασία, ιδιαίτερα η μονοοστική, μπορεί να παρουσιάσει σημαντικές δυσκολίες στη διαγνωστική διαδικασία. Με ήπια κλινικά συμπτώματα, απαιτείται συχνά μακροχρόνια παρακολούθηση. Για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών και την αξιολόγηση της κατάστασης διαφόρων οργάνων και συστημάτων, μπορεί να απαιτούνται διαβουλεύσεις με φθίατρο, ογκολόγο, θεραπευτή, καρδιολόγου, ενδοκρινολόγου και άλλους ειδικούς.

Η θεραπεία είναι κυρίως χειρουργική - πλήρης εκτομή της πληγείσας περιοχής του οστού εντός υγιών ιστών και αντικατάσταση του ελαττώματος με οστικό μόσχευμα. Με παθολογικό κάταγμα εφαρμόζεται η συσκευή Ilizarov. Με πολλαπλές βλάβες λαμβάνονται προληπτικά μέτρα για την πρόληψη παραμορφώσεων και παθολογικών καταγμάτων. Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Ελλείψει θεραπείας, ειδικά στην πολυοστική μορφή, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρές παραμορφώσεις ανάπηρης. Μερικές φορές οι εστίες δυσπλασίας εκφυλίζονται σε καλοήθεις όγκους (γιγαντοκυτταρικός όγκος ή μη οστεοποιητικό ίνωμα). Σε ενήλικες, έχουν περιγραφεί αρκετές περιπτώσεις κακοήθους μετασχηματισμού σε οστεογενές σάρκωμα.

Παράρτημα Δ

Προεγχειρητική προετοιμασία. Η προεγχειρητική προετοιμασία περιλαμβάνει ένα σύνολο μέτρων που λαμβάνονται στην ορθοπεδική πρακτική και αποτελείται από κλινικές, εργαστηριακές και ακτινολογικές μελέτες.

Τεχνικός σχεδιασμός. Η ακαμψία της στερέωσης στη μονάδα συσκευής-οστού και, κατά συνέπεια, η ικανότητα ελέγχου της θέσης των θραυσμάτων στη διαδικασία αντικατάστασης οστικών ελαττωμάτων εξαρτάται από τη διάμετρο του δακτυλίου της συσκευής, την απόσταση από το οστό στον δακτύλιο, τον βαθμό της τάσης, τη διάμετρο των συρμάτων, τον αριθμό και τη σχετική θέση τους. Επομένως, κατά την επιλογή της συσκευής, πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διάμετρο των δακτυλίων και των τόξων της συσκευής. Η βέλτιστη διάμετρος του δακτυλίου θεωρείται όταν η απόσταση από την επιφάνεια του δέρματος έως την εσωτερική περιφέρεια του στηρίγματος κυμαίνεται από 2 έως 2,5 εκ. Σε αυτήν την περίπτωση, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η εμφάνιση αυλάκωσης μαλακών ιστών στη διαδικασία συμπίεση θραυσμάτων στο σημείο επαφής τους.

Στη διαδικασία της χειρουργικής θεραπείας χρησιμοποιώντας τη μέθοδο KO, επιλύονται ταυτόχρονα διάφορα καθήκοντα: αποκατάσταση της ακεραιότητας του προσβεβλημένου οστού, ενδοοστική εκτομή της παθολογικής εστίας (σε ασθενείς με FD), επιμήκυνση άκρου. διόρθωση παραμόρφωσης? διέγερση του σχηματισμού οστού σε ελαττώματα των οστών της κοιλότητας, πρόληψη της υποτροπής της νόσου. Για τον έλεγχο της διαδικασίας αναδιάρθρωσης του ιστού χόνδρου σε οστό, χρησιμοποιήσαμε ενίσχυση της παθολογικά αλλοιωμένης περιοχής του οστού με βελόνες πλεξίματος με βιοενεργό επίχρισμα (υδροξυαπατίτης).

Συνδυασμένη οστεοσύνθεση (μονότοπη οστεοσύνθεση διοστικού και ενδομυελικού στρες) και ιατρική παρακέντηση οστού

Υπό συνθήκες λειτουργίας, μετά από αναισθησία και θεραπεία του χειρουργικού πεδίου, πραγματοποιείται οστεοσύνθεση του προσβεβλημένου τμήματος με γνωστές τεχνικές με στερέωση θραυσμάτων οστού με διαοστικά σύρματα. Στην τεντωμένη κατάσταση, οι ακτίνες στερεώνονται στα στηρίγματα της εξωτερικής συσκευής στερέωσης που είναι εγκατεστημένα στα κατάλληλα επίπεδα, τα οποία συνδέονται με ράβδους με σπείρωμα και, εάν είναι απαραίτητο, με αρθρώσεις, παρέχοντας τη μετατόπισή τους σε διαφορετικά επίπεδα μεταξύ τους. Σε ασθενείς με FD, γίνεται ενδοοστική εκτομή της παθολογικής εστίας από επαρκή πρόσβαση στην πάσχουσα περιοχή του οστού με συλλογή υλικού εκτομής για ιστολογική εξέταση. Η οστεοτομία των οστών πραγματοποιείται μέσω της περιοχής του ελαττώματος μετά την εκτομή προκειμένου να διορθωθεί η παραμόρφωση. Σε περίπτωση παθολογικού κατάγματος του οστού, αφού έχει ολοκληρωθεί η εγκατάσταση της συσκευής, τα θραύσματα επανατοποθετούνται μέχρι να εξαλειφθούν οι γωνιακές μετατοπίσεις τους και να αποκατασταθεί ο άξονας του τμήματος υπό συνθήκες κεντραρίσματος θραυσμάτων οστού. Εάν η ακεραιότητα του οστού από την τομή του δέρματος 1,5 cm στην προβολή της κύστης είναι άθικτη, γίνεται κορτικοτομή στο επίπεδο της πιο λεπτής φλοιώδους στιβάδας.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης πραγματοποιείται διαδερμική παρακέντηση της κύστης με βελόνα για την αναρρόφηση του περιεχομένου της κύστης. Η κένωση της κοιλότητας της κύστης γίνεται τόσο ανεξάρτητα όσο και με ενεργή αναρρόφηση με σύριγγα. Μετά από αυτό, η κύστη τρυπιέται με μια δεύτερη βελόνα. Έχοντας επιτύχει επικοινωνία μεταξύ των βελόνων παρακέντησης, η κοιλότητα πλένεται με διάλυμα αμινοκαπροϊκού οξέος 5% σε όγκο έως 200 ml μέχρι να ληφθεί ένα καθαρό υγρό πλυσίματος. Μετά την αφαίρεση μιας από τις βελόνες, ένα φάρμακο από την ομάδα των αναστολέων πρωτεάσης, contrykal 10.000 μονάδες, εγχέεται στην κύστη μέσω της υπόλοιπης. Οι βελόνες αφαιρούνται.

Στο άπω τμήμα του τμήματος, από μια τομή 1 cm, με αμβλύτητα χρησιμοποιώντας τρυπάνια με διάμετρο 3-5 mm, δημιουργούνται δύο οπές στο φλοιώδες στρώμα υπό γωνία 45; στον άξονα του οστού. 2 κυρτά σύρματα με επικάλυψη υψηλής κρυσταλλικής υδροξυαπατίτη εμφυτεύονται στη μυελική κοιλότητα μέσω της βλάβης στο εγγύς θραύσμα. Οι στροφές των ακτίνων είναι στο ίδιο επίπεδο, αλλά σε αντίθετες κατευθύνσεις. Τα άκρα των ακτίνων βυθίζονται σε μαλακούς ιστούς. Η θέση των εμφυτευμάτων ελέγχεται με την πραγματοποίηση ακτινογραφιών (Εικ. 1). Η επέμβαση ολοκληρώνεται με συρραφή του τραύματος, εφαρμογή άσηπτου επίδεσμου.

Ρύζι. 1. Σχήμα συνδυασμένης οστεοσύνθεσης (μονότοπη οστεοσύνθεση διαοστικού και ενδομυελικού στρες) και οστικής παρακέντησης

Στη διαδικασία της οστεοσύνθεσης με μεσοδιάστημα 3 εβδομάδων, όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε 1-2 ακόμη παρακεντήσεις για μονήρες κύστεις ή 3-4 για ανευρυσματικές. Σε συνθήκες προγραμματισμένου χειρουργείου, υπό μάσκα ή ενδοφλέβια αναισθησία μετά την επεξεργασία του χειρουργικού πεδίου, γνωστές τεχνικές πραγματοποιούν παρακέντηση της κοιλότητας της κύστης σύμφωνα με την παραπάνω μέθοδο.

Η απόφαση διακοπής της θεραπείας λαμβάνεται με βάση τα αποτελέσματα εργαστηριακών βιοχημικών αναλύσεων παρακεντήσεων και την κλινική και ακτινολογική εικόνα των αλλαγών στην κύστη.

Μετά την αφαίρεση της συσκευής, τα ενδομυελικά σύρματα αφήνονται εμφυτευμένα στο οστό. Δεν υπάρχουν απόλυτες ενδείξεις για αφαίρεση ακτίνων.

Ανάλογα με την κλινική κατάσταση, στην μετεγχειρητική περίοδο, με δοσομετρική διάσπαση και (και) συμπίεση, εξαλείφονται οι υπάρχουσες παραβιάσεις του άξονα και (ή) του μήκους του οστού. Η μετακίνηση των οστικών θραυσμάτων θα πρέπει να πραγματοποιείται με ρυθμό δόσης όχι μεγαλύτερο από 1 mm την ημέρα.

Την πρώτη μέρα μετά την επέμβαση, οι χαρτοπετσέτες αλλάζονται στο καμαρίνι στα σημεία εισόδου και εξόδου των βελόνων, προεπεξεργάζοντας το δέρμα γύρω τους με διάλυμα χλωρεξιδίνης ή αλκοόλης. Στη συνέχεια, οι επίδεσμοι πραγματοποιούνται σύμφωνα με τις ενδείξεις ή μία φορά κάθε τρεις εβδομάδες.

Από τις πρώτες ημέρες μετά την επέμβαση, οι ασθενείς συνταγογραφούνται θεραπεία άσκησης δίπλα στο προσβεβλημένο τμήμα των αρθρώσεων.

Η ακτινογραφία για την παρακολούθηση της κατάστασης αναγέννησης πραγματοποιείται μία φορά κάθε 30 ημέρες.

Κατά τον πρώτο χρόνο μετά την αφαίρεση της συσκευής, η παρατήρηση του ιατρείου πραγματοποιείται κάθε 3 μήνες. Στη συνέχεια, μία φορά το χρόνο. Κατά την εξέταση ελέγχου διενεργούνται κλινικές, ακτινολογικές εξετάσεις, αξονική τομογραφία, με αποτέλεσμα να προσδιορίζεται ένα σύνολο απαραίτητων μέτρων αποκατάστασης.

39819 0

Όπως γνωρίζετε, η επιστήμη και η ιστορία δεν μπορούν μόνο να ξεχάσουν, αλλά και να θυμηθούν.

Το 1927 ο V.R. Ο Braitsev στο 19ο Συνέδριο Ρώσων Χειρουργών ήταν ο πρώτος που έδωσε μια λεπτομερή περιγραφή της κλινικής, ακτινολογικής, μικροσκοπικής εικόνας των αλλοιωμένων οστών και αναφέρθηκε στη μικροσκοπική δομή της εστίας της ινώδους δυσπλασίας. Πίστευε ότι η βάση της νόσου είναι «απόκλιση των λειτουργιών του οστεοβλαστικού μεσεγχύματος... Το οστεοβλαστικό μεσέγχυμα δημιουργεί ένα οστό ατελούς δομής». Επομένως, πρέπει να συμφωνήσει κανείς με την άποψη του Τ.Π. Vinogradova (1973), που είναι πολύ περισσότερος λόγος να αποδοθεί το όνομα του V.R στη δυσπλασία ινώδους οστού. Braitsev, παρά να το ονομάσουμε νόσο του Λιχτενστάιν ή νόσο του Λιχτενστάιν-Yaffe, που απλώς διευκρίνισε και ανέπτυξε περαιτέρω τις διατάξεις του V.R. Μπράιτσεφ.

V.R. Ο Braitsev περιέγραψε επίσης την ινώδη δυσπλασία στα περιοδικά New Surgery (1928) και Archive klinische Chirurgi (1928), δηλ. 10 χρόνια νωρίτερα από τον J. Lichtenstein, ο οποίος το 1938 ανέφερε αυτή την ασθένεια και το 1942 περιέγραψε 15 δικές του παρατηρήσεις.

Είναι απαραίτητο να διορθωθεί αυτή η ιστορική αδικία: η αξία του V.R. Ο Braitseva στην ανακάλυψη μιας νέας νοσολογικής μονάδας - της ινώδους οστικής δυσπλασίας - είναι προφανής.

V.R. Ο Braitsev το 1927 στο XIX Συνέδριο Ρώσων Χειρουργών έκανε επίσης μια αναφορά για την τοπική οστεοδυστροφία - οστεοδυστροφία fibrosa localisata (κυστική). Είπε: «Οι χειρουργοί ενδιαφέρονται ιδιαίτερα για την πρακτική πλευρά του θέματος, αλλά η σκοπιμότητα των χειρουργικών μέτρων για την τοπική οστεοδυστροφία μπορεί να βασίζεται μόνο στην πλήρη σαφήνεια της φύσης της νόσου». Γνωρίζοντας καλά την παγκόσμια βιβλιογραφία για το θέμα αυτό, με βάση τρεις δικές του παρατηρήσεις, προβάλλει μια νέα πρωτότυπη θεωρία για την προέλευση, την ουσία της νόσου, την ξεχωρίζει ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα, τεκμηριώνει τα αίτια της ανάπτυξη ινώδους ιστού κύστεων και συνιστά μεθόδους θεραπείας. Η περιγραφή της μορφολογικής εικόνας της ινώδους δυσπλασίας είναι ασυνήθιστα ακριβής. Εν κατακλείδι, εξάγει τα ακόλουθα συμπεράσματα.

1. Η ουσία της ινώδους οστεοδυστροφίας είναι μια λειτουργική απόκλιση του οστεοβλαστικού μεσεγχύματος κατά την ανάπτυξη των οστών στην εμβρυϊκή περίοδο, με αποτέλεσμα να δημιουργείται από την αρχή ένα είδος οστού με ινώδη μυελό των οστών, ικανό να αναπτυχθεί και να δώσει «οστεοειδές ιστός και οστό ατελούς τύπου».

2. Μια τέτοια απόκλιση στη λειτουργία του οστεοβλαστικού μεσεγχύματος μπορεί να συμβεί σε μεμονωμένες περιοχές ενός μόνο οστού, μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το οστό ακόμα και σε πολλά οστά του σκελετού.

3. Η ανάπτυξη του ινώδους ιστού είναι ενεργή, αλλά η ενέργεια ανάπτυξης σε διαφορετικές περιπτώσεις είναι διαφορετική. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία προχωρά αθόρυβα, αργά, σε άλλες - γρήγορα, συνοδευόμενη από μεγάλο πολυμορφισμό κυττάρων, που μορφολογικά το φέρνει πιο κοντά στο σαρκωματικό.

4. Οι μοναχικές οστικές κύστεις, σύμφωνα με δεδομένα που ελήφθησαν από πολλούς συγγραφείς, αναπτύσσονται με βάση την ινώδη οστεοδυστροφία λόγω οιδήματος και ρευστοποίησης των κεντρικών ινωδών αναπτύξεων και επίσης, πιθανώς, με βάση αιμορραγίες στον ινώδη ιστό.

Ο V. R. Braytsev συνέστησε τη διενέργεια υποπεριοστικής εκτομής καθ' όλη τη διάρκεια με αντικατάσταση του ελαττώματος με αυτομοσχεύματα, επειδή «ο παθολογικός ινώδης ιστός, όπως φαίνεται από την ιστολογική εξέταση, διεισδύει στην οστική μεμβράνη μέχρι το περιόστεο».

Στη συζήτηση για την έκθεσή του, εξέχοντες χειρουργοί όπως ο Ι.Ι. Grekov, S.P. Fedorov, Ν.Ν. Petrov, αλλά είναι σαφές από τις ομιλίες τους ότι υποτίμησαν τα μοναδικά δεδομένα που συγκέντρωσε ο V.R. Braitsev, - η ανακάλυψη μιας νέας νοσολογικής μονάδας από αυτόν. Όλοι αυτοί οι χειρουργοί, όπως ο Ν.Ν. Terebinsky και T.N. Krasnobaev, μίλησε μόνο για κύστεις των οστών, τις οποίες αντιμετώπιζαν συχνά και για τις οποίες μερικές φορές έκαναν επεμβάσεις.

Υπό την επίβλεψή μας στο νοσοκομείο υπήρχαν 245 ασθενείς με ινώδη δυσπλασία. Ο αριθμός των ασθενών με πολυοστικές βλάβες ήταν σημαντικά μεγαλύτερος από τον αριθμό των ασθενών με μονοοστική διαδικασία που απαιτούσε χειρουργική θεραπεία.

Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, μονοοστικές και πολυοστικές μορφές ινώδους δυσπλασίας παρατηρούνται σχεδόν εξίσου συχνά, ωστόσο, σύμφωνα με τον Μ.Κ. Η Klimova (1970), ωστόσο, η πολυοστική μορφή είναι κάπως πιο κοινή και ο M.V. Volkov (1968, 1985).

Κλινική. Με αιχμηρές παραμορφώσεις του σκελετού, σπάνια γεννιούνται ασθενείς. Τα συμπτώματα της ινώδους δυσπλασίας εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και χαρακτηρίζονται από ποικιλομορφία: είναι είτε μικρές αισθήσεις πόνου πιο συχνά στους γοφούς, είτε εμφάνιση παραμόρφωσης και αύξηση της, είτε παθολογικό κάταγμα λόγω σοβαρού και ανεπαρκούς τραύματος, ενώ η σωστή διάγνωση δεν γίνεται πάντα.

Στην πολυοστική μορφή της ινώδους δυσπλασίας, προσβάλλονται συχνότερα η κνήμη, το μηριαίο οστό, η περόνη, το βραχιόνιο, η ακτίνα και η ωλένη. Η συχνότητα των βλαβών (με φθίνουσα σειρά) επίπεδων οστών: οστά λεκάνης, οστά κρανίου, σπόνδυλοι, πλευρές, ωμοπλάτη. Τα οστά του ποδιού και του χεριού (αλλά όχι τα οστά του καρπού) επηρεάζονται σχετικά συχνά.

Τα παιδιά με σύνδρομο Albright γεννιούνται μερικές φορές με σοβαρές παραμορφώσεις και, φυσικά, με μια τυπική ηλικιακή κηλίδα. Μετά την πρώτη εκδήλωση της νόσου, τόσο τα κλινικά όσο και τα ακτινολογικά σημεία μπορεί να προχωρήσουν και η ενδοοστική μορφή της νόσου μπορεί στη συνέχεια να μετατραπεί σε μια μορφή με βλάβη σε ολόκληρο το φλοιώδες στρώμα ή στην περιοχή μιας από τις εστίες, πιο συχνά σε το άνω άκρο του μηριαίου οστού ή σε ολόκληρη τη διάφυση, γεγονός που υποδηλώνει διαφορετική δραστηριότητα της δυσπλαστικής διαδικασίας. Οι επιφύσεις των οστών, κατά κανόνα, δεν επηρεάζονται. Η εξέλιξη της διαδικασίας σε παιδιά και νέους συχνά συνοδεύεται από κατάγματα. Σύμφωνα με την A.I. Snetkova (1984), σε ασθενή που χειρουργήθηκε σε ηλικία 4 ετών (οριακή εκτομή, αφαίρεση ινώδους ιστού, αλλοπλαστική οστού), μετά από 7 χρόνια, τα αλλομοσχεύματα αναδομήθηκαν με ζώνες λύσης τους λόγω της ανάπτυξης νέων παθολογικών εστιών. Έτσι, υπάρχει ένας προγραμματισμός στην ανάπτυξη της δυσπλασίας: δυσπλαστικός ινώδης ιστός αναπτύσσεται σε ορισμένους ασθενείς σε περιοχές του οστού που προηγουμένως φαινόταν φυσιολογικά ακτινογραφικά.

L.N. Οι Furtseva et al. (1991) αποκάλυψαν σημαντικές διαταραχές της γλυκοκορτικοειδούς λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων σε ασθενείς με ινώδη δυσπλασία: «Το επίπεδο ασβεστίου σε όλους τους τύπους της νόσου είναι αυξημένο, αλλά όχι ανάλογα με την έκταση της βλάβης του οστικού ιστού. ταυτόχρονα η απέκκριση ασβεστίου με τα ούρα μειώνεται σε σύγκριση με τον κανόνα. Η μείωση είναι πιο έντονη στην πολυοστική μορφή παρά στη μονοοσώδη μορφή. Με περιορισμένες μορφές της νόσου, η φωσφατουρία μειώνεται, με εκτεταμένες βλάβες του οστικού ιστού, σημειώνεται μόνο πτωτική τάση. Η ολική αμιναζότη και η ολική υδροξυπρολίνη των ούρων αυξάνονται σε εκτεταμένες διεργασίες και στο σύνδρομο Albright και την πολυοστωτική μορφή με εκτεταμένες βλάβες, η απέκκριση των αμινοξέων είναι σημαντικά υψηλότερη.

Καρδιαγγειακό σύστημα: πιο συχνά σε ασθενείς με πολυοστική μορφή, παρατηρείται φλεβοκομβική ταχυκαρδία - 96-140 σε 1 λεπτό, φλεβοκομβική αρρυθμία είναι λιγότερο συχνή στο ΗΚΓ και στους περισσότερους ασθενείς αρτηριακή υπόταση - 115/60 και ακόμη και 95/50 mm Hg, με Σε αυτή την περίπτωση, σε ορισμένους ασθενείς, ο μεταβολισμός στον καρδιακό μυ διαταράσσεται. Σημειώνεται αύξηση του ESR: σε ασθενείς με μονοοστική μορφή - έως 15-27 mm / h, με πολυοστική μορφή - έως 22-45 mm / h. Κατά τη μελέτη της λειτουργίας των επινεφριδίων, προσδιορίστηκε η περιεκτικότητα σε 11-υδροξυκορτικοστεροειδή (11-OKS) στο πλάσμα. σε ασθενείς με πολυοστική μορφή, αποκαλύφθηκε παραβίαση της λειτουργικής κατάστασης του φλοιού των επινεφριδίων, όπως αποδεικνύεται από μια λιγότερο έντονη αύξηση στο επίπεδο του ολικού και ενεργού 11-OCS στο πλάσμα του αίματος και μια εξασθενημένη ή παράδοξη απόκριση στη χορήγηση αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH).

Ένας ασθενής 30 ετών με πολυοστική μορφή πέθανε κατά τη διάρκεια εγχείρησης το 1974 από ξαφνική πτώση της αρτηριακής πίεσης. ο δεύτερος, σε ηλικία 19 ετών, πέθανε μετά από χειρουργική επέμβαση το 1978 από προοδευτική πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια. Στην παθοανατομική εξέταση, εκτός από τυπικές αλλαγές στα οστά, διαπιστώθηκαν παρόμοιες αλλαγές: πολυκυστικές ωοθήκες, αδενωμάτωση της φλοιώδους στιβάδας των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς αδένα, της πρόσθιας υπόφυσης και της υπερπλασίας του θύμου αδένα.

ΟΛΑ ΣΥΜΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΟΝΤΑΙ. Morozov, V.P. Ο Ivannikov (1972), μελετώντας μια περίπτωση «νόσος του Albright» σε έναν 16χρονο ασθενή, αποκάλυψε αλλαγές στις εν τω βάθει δομές της μέσης γραμμής του εγκεφάλου στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα. Ο Α.Γ. Povarinskiy, Z.K. Η Bystrova, με τη βοήθεια εγκεφαλογραφικών μελετών που διεξήχθησαν παράλληλα με νευρολογικές μελέτες, καθιέρωσε βαθιά και χαρακτηριστική για αυτή τη νόσο δυσλειτουργία του εγκεφάλου και αστάθεια της εγκεφαλικής ομοιόστασης ως αποτέλεσμα διαταραχής των ρυθμιστικών μηχανισμών που βρίσκονται στην περιοχή των βαθιών δομών. Όλα αυτά μας έκαναν να εξετάσουμε προσεκτικά τους ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, ιδιαίτερα με την πολυοστική μορφή, τα τελευταία 20 χρόνια.

Σε αρκετούς ασθενείς, αυτή η δυσπλασία προχωρά κρυφά. Συμβουλευτήκαμε έναν καθηγητή-χειρουργό, 62 ετών, ο οποίος για πρώτη φορά διαπίστωσε κατά λάθος ινώδη δυσπλασία ολόκληρου του αριστερού μηριαίου οστού και της κνήμης στις ακτινογραφίες και δεν καθόρισε ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία. Δεν πιστεύουμε ότι όλοι οι ασθενείς με ινώδη δυσπλασία πρέπει να χειρουργούνται, ειδικά με την ενδοοστική μορφή. Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι πόνος που προκαλείται από προοδευτική παραμόρφωση, κατάγματα κόπωσης, παρουσία κύστεων με απότομη λέπτυνση του φλοιού, χωλότητα, βράχυνση του άκρου, συμπίεση του νωτιαίου μυελού κ.λπ. Σε περίπτωση κατάγματος στο σημείο της κύστης, κάνουμε συντηρητική θεραπεία, περιμένουμε 8 μήνες μετά τη σύντηξη και εάν η κύστη παραμείνει στο ίδιο μέγεθος ή προχωρήσει χειρουργούμε.

M.V. Ο Volkov (1985) διακρίνει μεταξύ πολυοστικών, μονοοστικών και περιφερειακών μορφών ινώδους δυσπλασίας και ανάλογα με τη φύση των αλλαγών στο οστό - εστιακή και διάχυτη. Προτείνουμε μια κλινική ταξινόμηση με μια πιο λεπτομερή περιγραφή των χαρακτηριστικών κάθε μορφής, χρησιμοποιώντας την έννοια της «μνήμης σχήματος οστού» που προτείνουμε, ωστόσο, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η ινώδης δυσπλασία είναι μια παθολογική διαδικασία που έχει αμέτρητες παραλλαγές και μεταβατικές μορφές.

Κλινική ταξινόμηση της δυσπλασίας ινώδους οστού (σύμφωνα με τον S.T. Zatsepin)

Η προτεινόμενη ταξινόμηση περιλαμβάνει τις ακόλουθες φόρμες. I. Ενδοοστική μορφή ινώδους δυσπλασίας: οι εστίες του ινώδους ιστού μπορεί να είναι απλές, πολλαπλές, να καταλαμβάνουν οποιοδήποτε μέρος του οστού ή του οστού, ωστόσο, το φλοιώδες στρώμα μπορεί να λεπτύνει, αλλά διατηρεί μια φυσιολογική δομή - το σχήμα των οστών παραμένει σωστό , δεδομένου ότι δεν υπάρχει εξασθένηση της μνήμης σχήματα οστών. Ένα οστό, οστά διαφόρων τμημάτων των άκρων μπορούν να επηρεαστούν, π.χ. Η διαδικασία είναι είτε μονοοσώδης είτε πολυοσώδης.

Μια επαρκής επέμβαση είναι η πλήρης αφαίρεση ινώδους ιστού με οριακή εκτομή του οστού του απαιτούμενου μήκους, αφαίρεση ινώδους ιστού και αντικατάσταση της κοιλότητας με συντηρημένα οστικά ομομεταμοσχεύματα.Η επέμβαση μπορεί να θεωρηθεί ριζική εάν τα τοιχώματα της κοιλότητας όπου το ινώδες ιστός εντοπίστηκε επεξεργάζονται προσεκτικά με μια σμίλη. Με αυτή τη μορφή, οι κύστεις αναπτύσσονται συχνά στο κέντρο των ινωδών μαζών. οι κύστεις φτάνουν στο φλοιώδες στρώμα και το λεπταίνουν, με αποτέλεσμα να εμφανίζονται συχνά παθολογικά κατάγματα (Εικ. 15.1). Συχνότερα καταφεύγουν σε μια τακτική δύο σταδίων: 1) εφαρμόζεται σκελετική έλξη - τα θραύσματα αναπτύσσονται καλά μαζί, καθώς το φλοιώδες στρώμα και το περιόστεο είναι φυσιολογικά. συχνά οι κυστικές κοιλότητες εξαφανίζονται, και αν όχι, τότε - 2) οριακή εκτομή, αφαίρεση ινωδών μαζών, αλλοπλαστική οστών ή επέμβαση γίνεται σύμφωνα με τη μέθοδό μας (βλ. παρακάτω).

II. Η παθολογική διαδικασία συλλαμβάνει όλα τα στοιχεία του οστού: η περιοχή του μυελικού καναλιού, το φλοιώδες στρώμα, η σπογγίωση των μεταφύσεων, τα μακρά οστά επηρεάζονται συχνότερα σε όλη τη διάρκεια, ωστόσο, η σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας ποικίλλει. είναι συνήθως πολυοστική βλάβη. Η ήττα όλων των στοιχείων που σχηματίζουν το οστό (η ολική ήττα του), μειώνει τη μηχανική του αντοχή, οδηγεί σε βαθμιαία προχωρημένες παραμορφώσεις, κατάγματα κόπωσης. Με αυτή τη μορφή ινώδους δυσπλασίας ΕΚΦΡΑΖΕΤΑΙ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗΣ ΜΝΗΜΗΣ ΣΧΗΜΑΤΟΣ ΟΣΤΟΥ. Δεν υπάρχουν επαρκείς ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις (εκτός από την αφαίρεση ολόκληρου του προσβεβλημένου οστού - βλ. παράγραφο 15.2). Οι ορθοπεδικές διορθωτικές οστεοτομίες με αλλοπλαστική και μεταλλικές κατασκευές χρησιμοποιούνται ευρέως.

Ρύζι. 15.1. ινώδη δυσπλασία. Ενδοοστική μορφή. α - μέρος της εστίασης καταλαμβάνεται από μια κύστη. β - λειτουργία σύμφωνα με τον S.T. Zatsepin με επαναλαμβανόμενο κάταγμα: τα άκρα των θραυσμάτων είναι εκτεθειμένα. Η σμίλη, τα κουτάλια, τα καλύμματα αφαιρούν τον ινώδη ιστό. μέσω του ανοίγματος του καναλιού του μυελού των οστών στη θέση της οστεοτομίας - ένα κάταγμα. Τα θραύσματα στερεώνονται και η κοιλότητα γεμίζει με αλλογενή περόνη, η οποία εισάγεται πρώτα εγγύς και μετά περιφερικά.

Ογκοειδείς αναπτύξεις εστιών ινώδους ιστού μπορεί να φτάσουν μεγάλα μεγέθη, γεγονός που υποδηλώνει μεγαλύτερη μαζικότητα της διαδικασίας, αλλά σπάνια παρατηρούνται.

III. Μορφές όγκου ινώδους δυσπλασίας.

IV. Το σύνδρομο Albright είναι μια ειδική μορφή δυσπλασίας, όταν, μαζί με μια πολυοστική ή σχεδόν γενικευμένη μορφή - ολική δυσπλασία ινώδους οστού - παρατηρείται ένας αριθμός ενδοκρινικών διαταραχών με την πρώιμη εφηβεία στις γυναίκες, πεδία μελάγχρωσης στο δέρμα, παραβίαση των αναλογιών του σώματος, συχνά μικρή ανάπτυξη? σοβαρές παραμορφώσεις των οστών των άκρων, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης, των οστών της βάσης του κρανίου, έντονες αλλαγές στα καρδιαγγειακά και άλλα συστήματα του σώματος. Κατά τη διάρκεια της ζωής, η διαδικασία προχωρά, οι παραμορφώσεις των οστών σταδιακά αυξάνονται. Το σύνδρομο της εξασθενημένης μνήμης του σχήματος του οστού είναι έντονο.

Υπάρχουν πολλές παραλλαγές αυτής της μορφής της νόσου, ούτε ένας ασθενής δεν επαναλαμβάνει τον άλλο, είναι αναγκαστικά διαφορετικός κατά κάποιο τρόπο. Η μελέτη της μορφολογικής δομής του παθολογικού ινώδους και οστικού ιστού σε ασθενείς με αυτή τη μορφή δυσπλασίας έδειξε ότι διάφορες κλινικές εκδηλώσεις αυτής της δυσπλασίας αντιστοιχούν σε μια ευρεία ποικιλία ιστολογικών προτύπων, επομένως το καθήκον των ερευνητών είναι να μελετήσουν και να μελετήσουν κλινικές και ακτινολογικές μορφολογικές συγκρίσεις. , που αναμφίβολα θα επιτρέψει τον εντοπισμό υποομάδων ασθενών.

V. Η ινοχονδροειδής δυσπλασία των οστών ως ειδική μορφή στη χώρα μας εντοπίστηκε και περιγράφηκε από τον Μ.Α. Berglezov και N.G. Shulyakovskaya το 1963, ο οποίος παρατήρησε έναν ασθενή με έντονη κλινική και ακτινολογική μορφολογική εικόνα. Στις περιγραφόμενες παρατηρήσεις, οι εκδηλώσεις χόνδρινης δυσπλασίας έρχονται στο προσκήνιο, οι περιπτώσεις ανάπτυξης χονδροσάρκωμα δεν είναι ασυνήθιστες.

VI. Το ασβεστοποιητικό ίνωμα μακρών οστών αναφέρεται σε έναν ειδικό τύπο ινώδους δυσπλασίας, ο οποίος περιγράφηκε το 1958 από τον Ν.Ε. Schlitter, R.L. Kempsom (1966), ο οποίος το μελέτησε κάτω από ηλεκτρονικό μικροσκόπιο.

ΟΤΙ. Οι Goerghen et al. (1977) παρουσίασε μια περιγραφή 2 ασθενών, ένας από τους οποίους υποτροπίασε μετά από απόξεση και εκτομή μαζί με το περιόστεο για 10 cm, αλλά μετά από 1 χρόνο υπήρξε μια μικρή υποτροπή στο τέλος του κάτω μέρους της κνήμης - αυτή ήταν η μόνη παρατήρηση όταν ο όγκος επανεμφανίστηκε. Περιγράφηκαν συνολικά 8 τέτοιοι όγκοι, εντοπισμένοι στην κνήμη και ένας όγκος στο βραχιόνιο. Σύμφωνα με την ιστολογική δομή, οι όγκοι είναι πανομοιότυποι με αυτούς που παρατηρούνται στα οστά του κρανίου του προσώπου και των γνάθων.

Θεραπεία. Σε ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, η συντηρητική θεραπεία δεν χρησιμοποιείται από κανέναν από τους γνωστούς μας συγγραφείς. Αναγκαστήκαμε να εφαρμόσουμε αυτή τη θεραπεία σε 8 ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, στους οποίους άλλαξαν τα οστά των άκρων, της λεκάνης, της σπονδυλικής στήλης και των περισσότερων πλευρών. Υπέφεραν από έντονο πόνο όχι μόνο όταν στέκονταν όρθια, αλλά και όταν ανέπνεαν. Σε ασθενείς των οποίων η 1η, η 2η, η 3η πλευρά άλλαξαν, θα μπορούσαμε να ανακουφίσουμε τον πόνο με εκτομή της πιο αλλοιωμένης πλευράς ή των πλευρών (κατά τη διάρκεια της επέμβασης, είναι σημαντικό να θυμάστε ότι λόγω απώλειας δύναμης, βυθίζονται και βρίσκονται πιο βαθιά από τις γειτονικές φυσιολογικές πλευρές ). Όταν επηρεάζονται τα περισσότερα πλευρά και σπόνδυλοι, αυτό δεν μπορεί να γίνει και τα αντιμετωπίζουμε με επαναλαμβανόμενες σειρές ενέσεων καλσιτονίνης. Σε όλους τους ασθενείς ο πόνος μειώθηκε, σημείωσαν βελτίωση, αλλά δεν μπορούσαμε να πραγματοποιήσουμε συστηματική θεραπεία σε μεγάλο αριθμό ασθενών επί σειρά ετών λόγω της μικρής ποσότητας του φαρμάκου. Εφόσον οι ασθενείς με πολυοστική ινώδη δυσπλασία έχουν ποικίλες αλλαγές στο ενδοκρινικό σύστημα, είμαστε βέβαιοι ότι είναι απαραίτητο να αναπτυχθούν επιστημονικά σκεπτικά για συντηρητική θεραπεία. Δεδομένου ότι σε έναν αριθμό ασθενών με ηλικία, ορισμένες εστίες, συχνά μετά από κάταγμα σε αυτό το επίπεδο, υφίστανται ασβεστοποίηση και οστεοποίηση, οι ενεργοί μεταβολίτες της βιταμίνης D3 και των σύνθετων θα πρέπει να περιλαμβάνονται στο σύμπλεγμα της συντηρητικής θεραπείας.

Χειρουργική επέμβαση. V.R. Ο Braitsev (1927) χρησιμοποίησε τόσο την οριακή εκτομή με αντικατάσταση ελαττώματος όσο και την υποπεριοστική εκτομή με αντικατάσταση του ελαττώματος με αυτομοσχεύματα, αφού, σύμφωνα με τα δεδομένα του, ο παθολογικός ιστός διεισδύει στο φλοιώδες στρώμα στο περιόστεο. Τα επόμενα χρόνια, μετά τη δεύτερη «ανακάλυψη» αυτής της δυσπλασίας, οι ορθοπεδικοί άρχισαν να λειτουργούν λιγότερο ριζικά. Μια τυπική επέμβαση ήταν η οριακή εκτομή της φλοιώδους στιβάδας του προσβεβλημένου οστού σε ολόκληρη τη βλάβη, δηλ. συχνά σε όλη τη διάφυση και τις μεταφύσεις, προσεκτική αφαίρεση όλων των ινωδών μαζών με κοφτερό κουτάλι, ημικυκλική σμίλη και αντικατάσταση του ελαττώματος με αυτο- και τα τελευταία 35 χρόνια με οστικά αλλομοσχεύματα.

Ρύζι. 15.2. Shepherd's stick παραμόρφωση του μηριαίου οστού.
α — ινώδης δυσπλασία, παραμόρφωση του άνω μισού του μηριαίου οστού. β — Τεχνική του S.T. Zatsepin: διορθωτική οστεοτομία στην κορυφή της καμπυλότητας, η κοιλότητα γεμίζει με αλλογενή περόνη και φλοιώδη μοσχεύματα.

Το 1978, όταν διορθώσαμε μια τυπική παραμόρφωση ραβδίου του άνω τμήματος του μηριαίου οστού σύμφωνα με τον τύπο «μπαστούνι του βοσκού» (Εικ. 15.2), γίναμε:

1) μετακινήστε μεσαία το άνω άκρο του κάτω θραύσματος, φέρνοντάς το κάτω από τον αυχένα του μηριαίου, δηλ. κοντύνετε το μοχλό για να διορθώσετε τη θέση του άνω θραύσματος, δηλ. κεφάλια, λαιμοί του μείζονος τροχαντήρα.

2) τεμαχίζουμε ευρέως την κάψουλα της άρθρωσης του ισχίου κατά μήκος της άνω επιφάνειας (δεν χρειάστηκε ποτέ να αποκόψουμε τους τένοντες των γλουτιαίων μυών από τον μείζονα τροχαντήρα, όπως γράφει ο A.I. Snetkov (1984), αν και χειρουργήσαμε ενήλικες ασθενείς, και χειρουργούσε παιδιά και εφήβους.

3) διασχίστε υποδορίως τους τένοντες των προσαγωγών μυών του μηρού κοντά στο ηβικό οστό.

4) αφαιρέστε τις ινώδεις μάζες από τα άνω και κάτω θραύσματα.

5) Εισαγάγετε την αλλογενή περόνη στον περιφερικό και εγγύς σωλήνα με τη μορφή θραυσμάτων ως ενδομυελικός σταθεροποιητής και πολύτιμο πλαστικό υλικό.

6) επιπροσθέτως στερεώστε τα θραύσματα με μια πλάκα Trotsenko-Nuzhdin.

Πρέπει να σημειωθούν ιδιαίτερα τα ακόλουθα. Πρώτον, όταν εκτελούνται διορθωτικές οστεοτομίες σε ασθενείς με ινώδη δυσπλασία, κατά κανόνα, είναι προτιμότερο να γίνεται μια απλή εγκάρσια οστεοτομία, παρά μια εικονοποιημένη, καθώς το λεπτό στρώμα του φλοιού σπάει σε σύγκριση και οι προκύπτουσες αιχμές σχηματίζουν μια ιδανική σύνδεση. Δεύτερον, στις 13 Νοεμβρίου 1978, στους περισσότερους ασθενείς, αρνηθήκαμε τις οριακές εκτομές για την αφαίρεση ινωδών μαζών από το οστό. Μετά την εκτελεσθείσα οστεοτομία για τη διόρθωση της παραμόρφωσης, χωρίς οριακή εκτομή, καταστρέφουμε τον ινώδη ιστό στο εσωτερικό του οστού με ράβδους για επέκταση του καναλιού με την εισαγωγή ενδομυελικών νυχιών (ως γνωστόν η διάμετρός τους κυμαίνεται από 6 έως 16 mm) και στη συνέχεια. αφαιρούμε τις ινώδεις μάζες με γυναικολογικές κιρέτες που έχουν αρκετό μήκος. Χωρίς να παραβιάζουμε τα τοιχώματα των θραυσμάτων, έχουμε την ευκαιρία να εισάγουμε την περόνη ενδομυελικά μερικές φορές μαζί με ένα μεταλλικό καρφί, να επιτύχουμε αξιόπιστη στερέωση και να αντικαταστήσουμε την κοιλότητα μετά την αφαίρεση του ινώδους ιστού με διατηρημένο οστό (Εικ. 15.3). Πιστεύουμε ότι εάν ο ινώδης ιστός αφαιρεθεί πλήρως από το οστό, τότε η αποκόλληση του περιόστεου για να διαταραχθεί η παροχή αίματος στο προσβεβλημένο οστό, που συνιστάται από τους A.P. Berezhny, M.V. Volkov, A.N. Snetkov, είναι προαιρετική.

M.V. Volkov, A.N. Από το 1982, ο Snetkov άρχισε να χρησιμοποιεί εξωοστικές ογκώδεις γωνιώδεις μεταλλικές πλάκες σε ασθενείς με διάχυτες βλάβες του μηριαίου οστού σε όλο το μήκος, συμπεριλαμβανομένου του λαιμού και της τροχαντηρικής περιοχής του τμήματος, και ένα τεράστιο φλοιώδες αλλομόσχευμα τοποθετήθηκε στην πλευρά απέναντι από το σταθεροποιητής, δηλ. εφάρμοσαν την τεχνική και τον σταθεροποιητή οστού (με μια μικρή αλλαγή) που προτείναμε και άρχισαν να εφαρμόζουν με επιτυχία το 1972 σε ασθενείς με ατελή οστεογένεση. Όπως έχουν δείξει μακροχρόνιες παρατηρήσεις, η μέθοδός μας για σταθεροποιητές μετάλλων οστού και οστική μεταμόσχευση, η οποία κατέστησε δυνατή την απόκτηση εξαιρετικών αποτελεσμάτων στην ατελή οστεογένεση, σε μεγάλο αριθμό ασθενών με διάχυτες μορφές ινώδους δυσπλασίας έδωσε ένα προσωρινό αποτέλεσμα και στη συνέχεια η το μηριαίο οστό άρχισε να λυγίζει, οι βίδες στερέωσαν το οστικό μόσχευμα — σπάνε ή βγαίνουν από το οστό (είχαμε την ευκαιρία να δούμε τέτοιους ασθενείς που χειρουργήθηκαν στο παιδικό τμήμα και μετά μπήκαν υπό την επίβλεψή μας στην πολυκλινική ενηλίκων του CITO) .

Βλέπουμε την εξήγηση για αυτό στο γεγονός ότι με την ατελής οστεογένεση διατηρείται η μνήμη του σχήματος του οστού, ενώ με διάχυτες βλάβες των οστών με ινώδη δυσπλασία, τα οστά χάνουν τη μνήμη του σχήματός τους και οι παραμορφώσεις, κατά κανόνα, επανεμφανίζονται. στον έναν ή τον άλλο βαθμό.

Επομένως, πιστεύουμε ότι είναι λάθος να αποκαλούμε ριζικές τις λειτουργίες που εκτελούνται αυτήν τη στιγμή, όπως κάνουν ορισμένοι συγγραφείς. Πρέπει να παραδεχτούμε ότι επί του παρόντος δεν έχει βρεθεί ριζική θεραπεία της ινώδους δυσπλασίας. Μερικές φορές η θεραπεία τέτοιων ασθενών παρουσιάζει μεγάλες δυσκολίες.

Εδώ είναι ένα παράδειγμα.
Ασθενής Τ., 27 ετών. Λόγω έντονων παραμορφώσεων στα χέρια και τα πόδια, οι γονείς εγκατέλειψαν την κόρη τους και η γιαγιά της την πήρε από το μαιευτήριο. Λόγω σοβαρών αλλαγών που προκλήθηκαν από πολυοστοτική ινώδη δυσπλασία, ο ασθενής ήταν κλινήρης για πολλά χρόνια (Εικ. 15.4). Εισήχθη στο CITO, όπου πραγματοποιήσαμε διαδοχικά 5 χειρουργικές επεμβάσεις και στα δύο μηριαία οστά, στη δεξιά κνήμη, στο αριστερό βραχιόνιο και στα δύο οστά του αριστερού αντιβραχίου. Τα χαρακτηριστικά που θα έπρεπε να τονιστούν ήταν η χρήση τμηματικών οστεοτομιών, ενδομυελικής στερέωσης με καρφί CITO και πλαστικού με πολύ ογκώδη φλοιώδη αδλομοσχεύματα (2/3 της διαμέτρου του μηριαίου οστού), που έπαιζε το ρόλο ενός βιολογικού στερέωσης νάρθηκα, με τον οποίο τα θραύσματα του μηριαίου οστού συντήκονταν σε όλο το μήκος του. Αυτό είναι πολύ σημαντικό γιατί τέτοια ογκώδη αλλομοσχεύματα δεν αναδομούνται ποτέ πλήρως και επομένως δεν καμπυλώνουν. Η πρόσφυση των οστών σε μια τόσο μεγάλη επιφάνεια είναι ισχυρότερη από τις μεταλλικές βίδες.

Ρύζι. 15.3. Οξεία παραμόρφωση τύπου «μπαστούνι του βοσκού».


Ρύζι. 15.4. Πολυοσώδης ινώδης δυσπλασία.
α, 6 σοβαρές αλλαγές και παραμορφώσεις τόσο των μηριαίων οστών όσο και των οστών της αριστερής κνήμης και προσπάθεια διόρθωσης της παραμόρφωσης (καρφίτσα Bogdanov, χάρακας). e - εξωτερικές ορθώσεις. ασθενής 23 χρόνια μετά την επέμβαση.

18 Ιανουαρίου 1981 — Τριπλή διορθωτική οστεοτομία δεξιού μηριαίου οστού με ενδομυελική στερέωση καρφίτσας, πλαστική με ογκώδες φλοιώδες αλλομόσχευμα με μήκος ίσο με τη διάφυση του οστού του ασθενούς. 28 Μαρτίου 1981 — διπλή οστεοτομία αριστερού μηριαίου οστού, ενδομυελική στερέωση καρφίτσας και παρόμοια αλλοπλαστική. 21/06/81 - διορθωτική οστεοτομία των οστών του αριστερού ποδιού στο άνω τρίτο, αφαίρεση ινωδών μαζών, ενδομυελική στερέωση, αλλοπλαστική. Μορφολογική εξέταση: ινώδης δυσπλασία με ευρύ στρώμα οστεοειδούς. 27 Φεβρουαρίου 1985 — Οστεοτομία αριστερού βραχιονίου σε δύο επίπεδα, αφαίρεση παθολογικού ιστού, εξω- και ενδομυελική οστεοσύνθεση με αλλομοσχεύματα. 31 Οκτωβρίου 1985 — οστεοτομία αριστερής ωλένης, αφαίρεση ινώδους ιστού, αυτόλογη αλλοπλαστική. Οι επεμβάσεις έγιναν από τον Σ.Τ. Zatsepin.

Ο ασθενής είναι εξοπλισμένος με ορθοπεδικές συσκευές, εργάζεται ως ανταποκριτής σε τοπική εφημερίδα.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι σε ορισμένους ασθενείς με σύνδρομο Albright, οι δυσπλαστικές διεργασίες στα οστά εξελίσσονται με την ηλικία, η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης, του κρανίου, του θώρακα, των οστών των άκρων αυξάνεται και οι παραμορφώσεις που διορθώνονται με εγχειρήσεις επανεμφανίζονται. Εάν κατά την επέμβαση, κατά την αφαίρεση ινωδών μαζών, παρατηρηθεί αυξημένη αιμορραγία, αυτό σημαίνει ότι τέτοιοι ασθενείς έχουν σοβαρή αιμορραγία τόσο κατά τη διάρκεια όσο και μετά τις επεμβάσεις. Ένας ασθενής, ο οποίος χειρουργήθηκε από εμάς 4 φορές, παρουσίασε σοβαρή αιμορραγία τρεις φορές στη μετεγχειρητική περίοδο, για την οποία ο επί καθήκοντι χειρουργός χρειάστηκε να χειρουργήσει και να ράψει τις αιμορραγικές περιοχές.

Παρατηρήσαμε κακοήθεια ινώδους δυσπλασίας σε 7 ασθενείς. δίνουμε ένα παράδειγμα.

Ρύζι. 15.5. Κακοήθεια της πολυοστωτικής μορφής ινώδους δυσπλασίας. Το πρώτο κάταγμα του δεξιού μηριαίου οστού σημειώθηκε σε ηλικία 6 ετών. Η οριακή εκτομή και η πλαστική με φλοιώδη αλλομοσχεύματα πραγματοποιήθηκαν δύο φορές, ακολουθούμενη από επιμήκυνση του μηριαίου, σύμφωνα με τον Ilizarov. Αναπτύχθηκε ένα τηλαγγειεκτατικό σάρκωμα. Μεσολαγόνιο-κοιλιακός ακρωτηριασμός.

Fedkushov Yu.I., 21 ετών. 6 Μαρτίου 1958 — διαμήκης μερική εκτομή του άνω και του μεσαίου τρίτου του δεξιού μηρού με ομοπλαστική. Από τον Ιανουάριο του 1959 είχε την ευκαιρία να περπατήσει με μπαστούνι. 23/03/60 - διαμήκης εκτομή της φλοιώδους στιβάδας κατά μήκος της εξωτερικής επιφάνειας στο μέσο και κάτω τρίτο του δεξιού μηρού, ομοπλαστική. Το 1967 - επιμήκυνση του μηρού. Έγινε από τον Γ.Α. Ιλιζάροφ. Το 1983, εμφανίστηκε πόνος και στη συνέχεια ο όγκος αυξήθηκε κατά 4 cm στο άνω και μεσαίο τρίτο του δεξιού μηριαίου οστού. Βιοψία: τηλαγγειεκτατικό σάρκωμα (Εικ. 15.5). Στις 5 Δεκεμβρίου 1984 έγινε ακρωτηριασμός μεσολαγόνιας-κοιλίας. Έζησε 19 χρόνια.

S.T. Zatsepin
Παθολογία των οστών σε ενήλικες

Η ινώδης δυσπλασία είναι μια ασθένεια των οστών που βασίζεται σε μια διαδικασία που μοιάζει με όγκο που σχετίζεται με ανώμαλη ανάπτυξη του οστεογενούς μεσεγχύματος. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια διαδικασία αντικατάστασης του οστικού ιστού με ινώδη ιστό, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται οστική παραμόρφωση. Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας δεν είναι αρκετά σαφείς. Ανάλογα με την εξάπλωση της βλάβης, διακρίνονται οι μονοοστικές (όταν εμπλέκεται ένα οστό στη διαδικασία) και οι πολυοστικές (όταν επηρεάζονται πολλά οστά) μορφές ινώδους δυσπλασίας.

Στη διαθέσιμη βιβλιογραφία, δεν μπορέσαμε να βρούμε πληροφορίες για την ινώδη δυσπλασία της βάσης του κρανίου και επομένως θεωρούμε σκόπιμο να παρουσιάσουμε τη δική μας παρατήρηση ενός ασθενούς με πολυοστική ινώδη δυσπλασία της βάσης του κρανίου, στην οποία πραγματοποιήσαμε επέμβαση σύμφωνα με τη δική μας μέθοδο για την αφαίρεση της βλάβης.

Ο ασθενής Ν., ηλικίας 35 ετών, εισήχθη στο τμήμα στις 14 Μαρτίου 1991 με παράπονα για συνεχή πονοκέφαλο, προεξοχή του αριστερού βολβού του ματιού και διπλή όραση. Η ασθένεια ξεκίνησε στις αρχές του 1989, όταν ο ασθενής παρατήρησε μια προεξοχή του αριστερού βολβού του ματιού. Στο μέλλον, αυτό συνδυάστηκε με πονοκέφαλο και διπλή όραση. Κατά την επικοινωνία με έναν γιατρό, ο ασθενής διαγνώστηκε με γλαύκωμα και συνταγογραφήθηκε συμπτωματική θεραπεία, η οποία δεν οδήγησε σε βελτίωση της κατάστασης. Μια αξονική τομογραφία αποκάλυψε νεόπλασμα της βάσης του κρανίου. Ο ασθενής παραπέμφθηκε στο τμήμα μας για να αποφασίσει για τη δυνατότητα χειρουργικής επέμβασης.

Κατά την εισαγωγή, η κατάσταση του ασθενούς ήταν ικανοποιητική, σημειώθηκε αριστερός εξόφθαλμος. Δεν βρέθηκαν παθολογικές αλλαγές στα εσωτερικά και ΩΡΛ όργανα. Δείκτες εξετάσεων αίματος και ούρων χωρίς παθολογικές αλλαγές.

Το συμπέρασμα του οφθαλμίατρου: αριστερός εξόφθαλμος, τα αρχικά φαινόμενα στασιμότητας του θηλώματος του οπτικού νεύρου. Η όραση είναι ικανοποιητική (Vis.OD = 1,0, OS = 0,9). Η κινητικότητα των βολβών του ματιού δεν είναι περιορισμένη.

Στις υπολογιστικές τομογραφίες, ανιχνεύεται μια συμπαγής σφράγιση, η οποία είναι χαρακτηριστική της δυσπλαστικής νόσου των οστών, που εντοπίζεται κυρίως στο σώμα του σφηνοειδούς οστού στα αριστερά (Εικ. 1, α. Παρατηρούνται εστίες «φουσκώματος» του σφηνοειδούς οστού, λόγω στο οποίο το σώμα του αποκτά στρογγυλεμένο σχήμα.πρόσθιες και πλάγιες επιφάνειες της μείζονος, καθώς και η κάτω επιφάνεια της μικρότερης πτέρυγας του σφηνοειδούς οστού.Λόγω της παραμόρφωσης των οπίσθιων τμημάτων του άνω και του εξωτερικού τοιχώματος της αριστερής τροχιάς , η υπερκογχική σχισμή στενεύει. Σημειώνεται συμπίεση του οπτικού νεύρου και μετατόπιση του αριστερού βολβού του ματιού προς τα εμπρός (Εικ. 1, β).

Στις 25 Απριλίου 1991 έγινε επέμβαση - αφαίρεση εστίας ινώδους δυσπλασίας της βάσης του κρανίου με προσέγγιση μέσω του υποκροταφιακού βόθρου στα αριστερά. Με ενδοτραχειακή αναισθησία, έγινε τοξοειδής τομή του δέρματος, ξεκινώντας από το πρόσθιο χείλος της αριστερής κροταφικής περιοχής και καταλήγοντας στο ύψος του λοβού του αυτιού. Μετά την ανατομή της στιβάδας του υποδόριου λίπους, ο κρημνός του δέρματος διαχωρίστηκε και μετατοπίστηκε μέχρι να εκτεθεί η κροταφική-παρωτιδική περιοχή. Στη συνέχεια, το ζυγωματικό τόξο κόπηκε λοξά και στις δύο πλευρές, μετά το οποίο ο κροταφικός μυς διαχωρίστηκε από το οστό (αργότερα, ο μυς χρησιμοποιείται για την εξάλειψη της μετεγχειρητικής κοιλότητας). Μετά την καθοδική μετατόπιση του κινητοποιημένου κροταφικού μυός και του κομμένου ζυγωματικού τόξου (μαζί με τον προσκολλημένο μασητικό μυ), έγινε ανατομή των συνδέσμων της κροταφογναθικής άρθρωσης. Στη συνέχεια, με τη βοήθεια του αναστολέα Gosse που εισήχθη στο χειρουργικό τραύμα (ένα άγκιστρο του διαστολέα εισάγεται στον αρθρικό βόθρο), η κεφαλή της κάτω γνάθου μετατοπίστηκε προς τα κάτω. Αυτό κατέστησε δυνατή την επέκταση του χειρουργικού τραύματος, τον διαχωρισμό των μαλακών ιστών από τη βάση του κρανίου και την έκθεση του υποκροταφιακού βόθρου. Η μεσαία αρτηρία της σκληρής μήνιγγας που απομονώθηκε σε αυτή την περίπτωση θρομβώθηκε και εκτομήθηκε κοντά στο ακανθώδη τρήμα. Ξεκινώντας από την πλάγια επιφάνεια του μεγαλύτερου πτερυγίου του σφηνοειδούς οστού, η υποκροταφική ακρολοφία και το ζυγωματικό περιθώριο της κροταφικής επιφάνειας του μεγαλύτερου πτερυγίου του ομώνυμου οστού αφαιρέθηκαν υπό τον έλεγχο χειρουργικού μικροσκοπίου χρησιμοποιώντας γρέζια και ηλεκτρική αναρρόφηση . Τα οστά αφαιρέθηκαν για να εκτεθεί η επιφάνεια της σκληρής μήνιγγας του κροταφικού λοβού του εγκεφάλου. Σε αυτό το στάδιο της επέμβασης επιτεύχθηκε ο υποκροταφιακός βόθρος, στο άνω τοίχωμα του οποίου (στο επίπεδο του σώματος του σφηνοειδούς οστού) υπήρχε μια λευκογκρίζα εστία παθολογικού ιστού. Το ορατό τμήμα του παθολογικού ιστού έφτασε στο πρόσθιο τμήμα του πυθμένα του κροταφικού βόθρου (μέχρι την πλάγια επιφάνεια της μεγαλύτερης πτέρυγας του σφηνοειδούς οστού). Με τρυπάνι και χειρουργικά κουτάλια (υπό τον έλεγχο χειρουργικού μικροσκοπίου), αφαιρέθηκαν οι εστίες του παθολογικού ιστού μαζί με τις πληγείσες περιοχές της βάσης του κρανίου και των οστών του σκελετού του προσώπου. Διαπιστώθηκε ότι στην παθολογική διαδικασία εμπλέκονται η άνω, η πρόσθια και η πλάγια επιφάνεια της μείζονος πτέρυγας, καθώς και η κάτω επιφάνεια της κατώτερης πτέρυγας του σφηνοειδούς οστού. Μετά την εφαρμογή της αιμόστασης, η μετεγχειρητική κοιλότητα εξαλείφθηκε με τον κροταφικό μυ, ο οποίος γέμισε και τα ελαττώματα που προέκυψαν μετά την επέμβαση στη βάση του κρανίου, τα οπίσθια τμήματα του άνω και του εξωτερικού τοιχώματος της κόγχης. Στη συνέχεια το κεφάλι της κάτω γνάθου επέστρεψε στον αρθρικό βόθρο και το ζυγωματικό τόξο στερεώθηκε με σύρμα στην αρχική του θέση. Στο τελικό στάδιο της επέμβασης έγινε παροχέτευση του χειρουργικού τραύματος και συρραφή του δέρματος.

Η ιστοπαθολογική εξέταση του σκευάσματος αποκάλυψε ινώδη συνδετικό ιστό που αντικαθιστά τον μυελό των οστών. Σε ορισμένες από τις τομές του, προσδιορίζονται δέσμες οστού με χαμηλή ασβεστοποίηση, σχηματίζοντας σπογγώδες οστό διαφορετικής ωριμότητας. Κατά τόπους, ο ινώδης ιστός αποτελείται από τυχαία διατεταγμένες δέσμες ώριμων ινών κολλαγόνου και ατρακτοειδή κύτταρα. Συμπέρασμα: ινώδης δυσπλασία.

Ο ασθενής πήρε εξιτήριο από το νοσοκομείο σε καλή κατάσταση την 31η ημέρα μετά την επέμβαση. Εξαφανισμένος εξόφθαλμος και διπλωπία. Στην εξέταση 6 και 12 μήνες μετά την επέμβαση, ο ασθενής δεν είχε κανένα παράπονο. Δεν υπήρχαν σημεία υποτροπής της νόσου στις υπολογιστικές τομογραφίες (Εικ. 2).

Έτσι, η παραπάνω παρατήρηση υποδηλώνει την πιθανότητα εμφάνισης πολυοστωτικής ινώδους δυσπλασίας στη βάση του κρανίου, η αναγνώριση της οποίας είναι δύσκολη. Η χειρουργική επέμβαση είναι η βέλτιστη θεραπεία για ασθενείς με αυτή την παθολογία. Ο ριζοσπαστισμός της παρέμβασης μπορεί να επιτευχθεί με χειρουργική επέμβαση (σύμφωνα με τον συγγραφέα) χρησιμοποιώντας την προσέγγιση μέσω του υποχρονικού βόθρου. Η CT επιτρέπει τον εντοπισμό του παθολογικού ιστού σε αυτήν την παθολογία, τον προσδιορισμό των ορίων της εξάπλωσης της βλάβης και την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Βιβλιογραφία

1.Rzaev P.M. Πώς να αφαιρέσετε έναν όγκο στη βάση του κρανίου. Patent 980024, ημερομηνία 9 Νοεμβρίου 1992. Επίσημο Δελτίο της Επιτροπής Διπλωμάτων Ευρεσιτεχνίας και Αδειών για Επιστήμη και Τεχνολογία της Δημοκρατίας του Αζερμπαϊτζάν. Μπακού 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. Παθολογική ανατομία: Σχολικό βιβλίο. Εκδ. 3ο, αναθεωρημένο. και επιπλέον Μ: Ιατρική 1993; 688.