Prognoza liječenja bulbarnog sindroma. Disfunkcija gutanja ili bulbarna paraliza. Ovisno o prirodi razvoja bulbarnog sindroma, razlikuju se akutni i progresivni oblici bolesti.

Bolesti motornih neurona (amiotrofična lateralna skleroza, Fazio-Londe spinalna amiotrofija, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija).
Miopatije (okulofaringealne, Kearns-Sayreov sindrom).
Distrofična miotonija.
Paroksizmalna mioplegija.
miastenija.
Polineuropatija (Guillain-Barré, postvakcinalna, difterija, paraneoplastična, sa hipertireozom, porfirija).
Polio.
Procesi u moždanom stablu, stražnji dio lobanjske jame i kraniospinalnu regiju (vaskularna, tumorska, siringobulbija, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolesti, anomalije kostiju).
Psihogena disfonija i disfagija.

Bolesti motornih neurona

Završna faza svih oblika amiotrofičnog lateralnog sindroma (ALS) ili početak njegovog bulbarnog oblika tipični su primjeri bulbarne disfunkcije. Obično bolest počinje obostranim oštećenjem jezgra XII živca, a prve manifestacije su atrofija, fascikulacije i paraliza jezika. U prvim fazama može se javiti dizartrija bez disfagije ili disfagija bez dizartrije, ali vrlo brzo dolazi do progresivnog pogoršanja svih bulbarnih funkcija. Na početku bolesti češće se uočava otežano gutanje tečne hrane nego čvrste hrane, ali kako bolest napreduje, dolazi do disfagije pri jedenju čvrste hrane. U ovom slučaju, slabost jezika je praćena slabošću mišića za žvakanje, a zatim mišiće lica, meko nepce visi, jezik u usnoj duplji je nepomičan i atrofičan. U njemu su vidljive fascikulacije. Anarthria. Stalno slinjenje. Slabost respiratornih mišića. U istom području ili u drugim dijelovima tijela otkrivaju se simptomi zahvaćenosti gornjih motornih neurona.

Kriterijumi za dijagnozu amiotrofične lateralne skleroze

prisutnost znakova oštećenja donjeg motornog neurona (uključujući EMG - potvrda procesa prednjeg roga u klinički netaknutim mišićima); klinički simptomi oštećenja gornjih motornih neurona (piramidalni sindrom); progresivni kurs.

“Progresivna bulbarna paraliza” se danas smatra jednom od varijanti bulbarnog oblika amiotrofične lateralne skleroze (baš kao i “primarna lateralna skleroza” kao druga vrsta amiotrofične lateralne skleroze, koja se javlja bez kliničkih znakova oštećenja prednjih rogova kičmenog stuba kabl).

Povećana bulbarna paraliza može biti manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, posebno - terminalni stepen amiotrofija Werdnig-Hoffmann, a kod djece - spinalna amiotrofija Fazio-Londe. Potonje se odnosi na autosomno recesivne spinalne amiotrofije s početkom u ranom djetinjstvu. Kod odraslih je poznata X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija, koja počinje u dobi od 40 godina i više (Kennedyjeva bolest). Karakteriziraju ga slabost i atrofija mišića proksimalnih dijelova gornjih ekstremiteta, spontane fascikulacije, ograničen volumen aktivni pokreti na rukama, smanjeni refleksi tetiva u mišićima bicepsa i tricepsa brachii. Kako bolest napreduje, razvijaju se bulbarni (obično blagi) poremećaji: gušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasnije se uključuju mišići nogu. Karakteristike: ginekomastija i pseudohipertrofija mišića lista.

Kod progresivne spinalne amiotrofije, proces je ograničen na oštećenje stanica prednjih rogova kičmene moždine. Za razliku od amiotrofične lateralne skleroze, ovdje je proces uvijek simetričan, nije praćen simptomima zahvaćenosti gornjih motornih neurona i ima povoljniji tok.

Miopatije

Neki oblici miopatija (okulofaringealni, Kearns-Sayreov sindrom) mogu se manifestirati kao oštećenje bulbarnih funkcija. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je nasljedna (autosomno dominantna) bolest koju karakterizira kasni početak (obično nakon 45 godina) i slabost mišića, koja je ograničena na mišiće lica (bilateralna ptoza) i bulbarne mišiće (disfagija). Ptoza, poremećaji gutanja i disfonija polako napreduju. Glavni neprilagođeni sindrom je disfagija. Proces se proteže na udove samo kod nekih pacijenata i u kasne faze bolesti.

Jedan od oblika mitohondrijalne encefalomiopatije, a to je Kearns-Sayreov sindrom (“oftalmoplegija plus”), manifestuje se, pored ptoze i oftalmoplegije, miopatskim kompleksom simptoma koji se kasnije razvija. očni simptomi. Zahvaćenost bulbarnih mišića (larinksa i ždrijela) obično nije dovoljno jaka, ali može dovesti do promjena u fonaciji i artikulaciji, te do gušenja.

Obavezni znakovi Kearns-Sayreovog sindroma:

vanjska oftalmoplegija
pigmentna degeneracija retina
poremećaji srčane provodljivosti (bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa, moguće iznenadna smrt)
povećan nivo proteina u cerebrospinalnoj tečnosti

Distrofična miotonija

Distrofična miotonija (ili Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten miotonična distorofija) nasljeđuje se autosomno dominantno i pogađa muškarce 3 puta češće nego žene. Njen debi se dešava u dobi od 16-20 godina. Kliničku sliku čine miotonični, miopatski sindromi i ekstramuskularni poremećaji ( distrofične promjene u sočivu, testisima i drugim endokrinim žlijezdama, koži, jednjaku, srcu i ponekad u mozgu). Miopatski sindrom je najizraženiji u mišićima lica (žvačni i temporalni mišići, što dovodi do karakterističnog izraza lica), vrata i kod nekih pacijenata u udovima. Oštećenje bulbarnih mišića dovodi do nazalnog tona glasa, disfagije i gušenja, a ponekad i do respiratornih poremećaja (uključujući apneju u snu).

Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza)

Paroksizmalna mioplegija je bolest (hipokalemijska, hiperkalemijska i normokalemijska forma), koja se manifestira generaliziranim ili parcijalnim napadima mišićne slabosti (bez gubitka svijesti) u obliku pareze ili plegije (do tetraplegije) sa smanjenim refleksima tetiva i hipotonijom mišića. Trajanje napada varira od 30 minuta do nekoliko dana. Faktori provociranja: bogata hrana bogata ugljikohidratima, zloupotreba kuhinjske soli, negativne emocije, fizička vježba, noćni san. Samo kod nekih napada dolazi do zahvatanja cervikalnih i kranijalnih mišića. Retko su respiratorni mišići uključeni u ovaj ili onaj stepen u proces.

Diferencijalna dijagnoza provodi se kod sekundarnih oblika mioplegije, koji se javljaju kod bolesnika s tireotoksikozom, sa primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijom sa nekim gastrointestinalne bolesti, bolesti bubrega. Opisane su jatrogene varijante periodične paralize kada se prepisuju lijekovi koji pospješuju uklanjanje kalija iz organizma (diuretici, laksativi, sladić).

Myasthenia gravis

Bulbarni sindrom je jedna od opasnih manifestacija mijastenije gravis. Miastenija gravis je bolest čija je vodeća klinička manifestacija patološki zamor mišića, koji se smanjuje do potpunog oporavka nakon uzimanja antiholinesteraze. Prvi simptomi su često disfunkcija okulomotornih mišića(ptoza, diplopija i ograničena pokretljivost očne jabučice) i mišiće lica, kao i mišiće udova. Otprilike jedna trećina pacijenata ima zahvaćenost žvačnim mišićima, mišiće ždrijela, larinksa i jezika. Postoje generalizirani i lokalni (uglavnom okularni) oblici.

Diferencijalna dijagnoza mijastenija gravis se provodi kod miasteničnih sindroma (Lambert-Eatonov sindrom, mijastenični sindrom s polineuropatijama, kompleks miastenije-polimiozitisa, miastenični sindrom s intoksikacijom botulinumom).

polineuropatija

Bulbarna paraliza u polineuropatijama uočava se na slici generaliziranog polineuropatijskog sindroma na pozadini tetrapareze ili tetraplegije s karakterističnim senzornim poremećajima, što olakšava dijagnozu prirode bulbarni poremećaji. Potonje su karakteristične za takve oblike kao što su akutna demijelinizirajuća polineuropatija Guillain-Barré, postinfektivna i postvakcinalna polineuropatija, difterija i paraneoplastična polineuropatija, kao i polineuropatija kod hipertireoze i porfirije.

Polio

Akutni poliomijelitis, kao uzrok bulbarne paralize, prepoznaje se po prisutnosti općih infektivnih (preparalitičkih) simptoma, brzom razvoju paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa veliki poraz proksimalni dijelovi nego distalni. Karakterističan period obrnuti razvoj paraliza ubrzo nakon njihovog pojavljivanja. Postoje spinalni, bulbarni i bulbospinalni oblici. Češće pogođeni donjih udova(u 80% slučajeva), ali je moguć razvoj sindroma hemitipa ili križnog tipa. Paraliza je mlohave prirode sa gubitkom tetivnih refleksa i brz razvoj atrofija. Bulbarna paraliza se može uočiti u bulbarnom obliku (10-15% cjelokupnog paralitičkog oblika bolesti), u kojem su zahvaćena jezgra ne samo IX, X (rjeđe XII) živaca, već i facijalnog živca. Oštećenje prednjih rogova segmenata IV-V može uzrokovati respiratornu paralizu. Kod odraslih se češće razvija bulbospinalni oblik. Zahvaćenost retikularne formacije moždanog stabla može dovesti do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčane aritmije), respiratornih („ataktičko disanje”) poremećaja, poremećaja gutanja i poremećaja u nivou budnosti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim virusnim infekcijama koje mogu utjecati na donji motorni neuron: bjesnilo i herpes zoster. Druge bolesti koje često zahtijevaju diferencijalna dijagnoza sa akutnim poliomijelitisom: Guillain-Barréov sindrom, akutna intermitentna porfirija, botulizam, toksične polineuropatije, transverzalni mijelitis i akutna kompresija kičmena moždina sa epiduralnim apscesom.

Postoji mnogo neuroloških bolesti, ali neke od njih su posebno opasne i teško izlječive. Među njima se izdvaja bulbarni sindrom, u kojoj pacijenti imaju poteškoća čak i da jedu sami. Vrlo je važno pravovremeno reagirati na pojavu alarmantnih simptoma, jer odlaganje u ovom slučaju može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Šta je bulbarni sindrom

Bulbarna paraliza je ozbiljna sekundarna bolest koja je povezana s oštećenjem određenih moždanih struktura. Pacijenti doživljavaju odstupanja u funkcioniranju jezgara i korijena bulbarne grupe kranijalnih živaca. Svaki od njih ima svoje posebne i vrlo važne funkcije, koje se postupno smanjuju, pa čak i potpuno nestaju:

Zbog oštećenja ovih mišićnih grupa, pacijenti postupno razvijaju probleme s gutanjem, izgovorom govora, te nazalne i promuklost. Pogađaju se i razne vitalne funkcije. Budući da je bulbarna paraliza sekundarna bolest, svi pacijenti imaju ozbiljne bolesti, kao što su moždani udar, tumori mozga, encefalitis i mnogi drugi.

Ova bolest ima nekoliko sinonima: bulbarna paraliza, bulbarna pareza, sindrom bulbarnog poremećaja.

Video o bulbarnoj paralizi i metodama njenog liječenja

Razlika između patologije i pseudobulbarne paralize

Postoji bolest sa sličnim imenom - pseudobulbarni sindrom, koja ima nekoliko posebnih razlika.

Pseudobulbarni sindrom se ne javlja zbog disfunkcije oblongata medulla, ali zbog odstupanja u provodljivosti kortikalno-nuklearnih puteva.
Bolest se javlja u pozadini takvih patologija kao što su vaskulitis, hipertenzivni cerebralni infarkt, Pickova bolest, Parkinsonova bolest itd.
Nema atrofičnih promjena na jeziku.
Ponekad se razvija hemipareza, u kojoj su mišići na jednoj strani tijela paralizirani.
Nema atrofije mišića lica i grkljana, a nema ni trzanja pojedinih mišićnih vlakana.
Pacijenti doživljavaju refleks proboscisa ili oralni automatizam. Ako tapkate blizu usta ili po nosu, pacijent ispruži usne cijevi.
Pacijenti doživljavaju silovit plač i smijeh zbog grčeva mišića lica.
Mišići lica su jednolično paralizovani.
Nema smrtnih slučajeva zbog zastoja disanja ili poremećaja kardiovaskularnog sistema.

Proboscis ili oralni refleks je karakterističan znak pseudobulbarnog sindroma

Uzroci i faktori razvoja

Oštećenje jezgara bulbarnih nerava nastaje zbog raznih bolesti koje dovode do poremećaja u radu centralnog nervnog sistema. nervni sistem. Najčešće, kada se bulbarni sindrom pojavi kod pacijenata, otkrivaju se sljedeće primarne patologije:

udar stabla, koji je zahvatio produženu moždinu;
infektivne lezije mozga uzrokovane krpeljnom boreliozom, poliradikuloneuritisom;
tumorske formacije moždanog stabla;
trovanje botulinum toksinom;
oštećenje mozga zbog neurosifilisa;
multipla skleroza;
frakture baze lubanje;
ozljede koje su dovele do pomicanja dijelova mozga;
izopačena hematopoeza (porfirija);
Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija;
siringomijelija;
bolest motornih neurona.

Takođe čest uzrok je hipertonična bolest, što postepeno pogoršava zdravlje pacijenta. Razvijena ateroskleroza i vazospazam dovode do cerebralne ishemije, što doprinosi pojavi bulbarnog sindroma. IN u rijetkim slučajevima primarna bolest može biti Chiari malformacija, koja se zasniva na kršenju anatomska struktura i lokaciju malog mozga i duguljaste moždine.

Uzroci bulbarnog sindroma - foto galerija

Moždani udar je najviše uobičajen razlog bulbarni sindrom Jezgra bulbarne grupe mogu biti oštećena tumorom Frakture baze lubanje doprinose oštećenju mozga Progresivne bolesti nervnog sistema - uzrok bulbarnog sindroma
Djelovanje toksina negativno utječe na funkciju mozga

Simptomi, uključujući poremećaje kretanja

Postoji nekoliko vrsta bulbarne paralize:

Akutna se obično javlja kao rezultat primarne bolesti koja se brzo razvija, kao što je moždani udar, encefalitis, cerebralni edem ili ozbiljne ozljede lubanje.
Progresivna se razvija postepeno i najčešće je povezana sa raznim bolestima centralnog nervnog sistema, kao što su Kenedijeva amijatrofija, neurosifilis i tumori mozga.

Takođe, bulbarni sindrom može biti jednostrani ili bilateralni.

U osnovi, bolest utječe na motoričku aktivnost mišića ždrijela, larinksa i jezika, što rezultira tri glavna simptoma koja su karakteristična za bulbarnu paralizu:

Izrazi lica pacijenata su poremećeni, a izrazi lica postaju bezizražajni. Pacijentova usta su blago otvorena, primjećuje se salivacija, a sažvakana hrana ispada. Međutim, najopasniji simptomi su poremećena respiratorna funkcija i rad kardiovaskularnog sistema, što može dovesti do smrti. Ove teške manifestacije nastaju zbog oštećenja vagusnog živca.

Prilikom pregleda usne šupljine otkrivaju se promjene u izgledu jezika, on postaje presavijen, neujednačen i povremeno se nasumično trza. Ako pacijent ima jednostranu bulbarnu paralizu, tada meko nepce opada samo sa jedne strane, jezik se takođe menja samo na određenom delu i kada se izvuče iz usta savija se prema oboleloj strani. U slučaju obostranog poremećaja može doći do potpune nepokretnosti jezika, što se naziva glosoplegija.

Zbog oštećenja hipoglosalnog živca poremećeno je funkcioniranje žlijezda slinovnica, a mnogi pacijenti počinju patiti od hipersalivacije. U kombinaciji s otežanim gutanjem, to često uzrokuje slinjenje. Kod nekih pacijenata ovaj simptom je toliko jak da stalno moraju da koriste maramicu.

Atrofija mišića jezika je tipičan znak bulbarnog sindroma

Dijagnostika

Kod prvih znakova bulbarne paralize potrebno je obratiti se neurologu. Tokom početni pregled Doktor će provjeriti brzinu i razumljivost izgovora riječi, tembar glasa, jačinu salivacije, a pregledat će i izgled jezika i prisustvo refleksa gutanja. Veoma je važno procijeniti svoje disanje i rad srca. Pomoću laringoskopa možete utvrditi koliko je došlo do zatvaranja glasnih žica.

Da biste identificirali primarnu bolest, možda ćete morati podvrgnuti raznim dodatnim dijagnostičkim metodama:

Magnetna rezonanca mozga može otkriti tumore i druge abnormalnosti

Također su propisane dodatne studije:

opća analiza krvi;
opća analiza urina;
pregled cerebrospinalne tečnosti.

CT i MRI mogu otkriti razni poremećaji u strukturi mozga, kao i otkrivanje tumora, edema, cista i područja krvarenja.

Diferencijalna dijagnoza se provodi kako bi se isključila pseudobulbarna paraliza, psihogena disfagija i disfonija, različite vrste miopatije kod kojih dolazi do paralize mišića larinksa i ždrijela (mijastenija gravis, okulofaringealne i paroksizmalne miopatije).

Tretman

Budući da je bulbarni sindrom obično sekundarna bolest, potrebno je eliminirati primarnu patologiju. Nažalost, većina njih je neizlječiva i napreduje cijeli život. Kako se pacijenti oporavljaju, doživjet će manje paralize i postupni oporavak mišićne funkcije. Veoma važan zadatak Cilj sa kojim se liječnici susreću je očuvanje svih tjelesnih funkcija kod pacijenta. U teškim oblicima bulbarnog sindroma, pacijentu može biti potrebna umjetna ventilacija.

Pacijentima s bulbarnom paralizom potrebna je pomoć voljenih osoba, jer mogu imati mnogo poteškoća i s jelom i s jelom. drustveni zivot. Vrlo je važno biti uz pacijenta dok jede kako bi mu pomogli ako dođe do aspiracije.

Terapija lekovima

Ima ih mnogo farmakološki lijekovi, koji se može propisati za bulbarnu paralizu:

Sintetički inhibitori holinesteraze su neophodni za obnavljanje mišićne funkcije (Prozerin). Poboljšava se refleks gutanja i želučana motiliteta, snižava se krvni tlak i usporava se puls.
Blokatori M-holinergičkih receptora su neophodni za obilnu i nekontrolisanu salivaciju (atropin).
U liječenju infekcije potrebni su različiti antibiotici.
Dekongestivni diuretici su neophodni za cerebralni edem (furosemid, torasemide).
Vazoaktivni lijekovi su neophodni u prisustvu vaskularnih poremećaja (Parmidin, Alprostan).
B vitamini su neophodni za održavanje i obnavljanje nervnog sistema (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
Preparati sa glutaminskom kiselinom stimulišu metaboličke procese u centralnom nervnom sistemu.

Lijekovi za liječenje bulbarnog sindroma - foto galerija

Prozerin poboljšava funkciju mišića
Atropin eliminira salivaciju Furosemid se koristi za ublažavanje cerebralnog edema Milgamma normalizira rad mozga Ceftriakson je antibiotik širokog spektra za liječenje infekcija.

Nutritional Features

U uznapredovalim stadijima, kada pacijent postane nemoguć da samostalno jede, propisuje se hranjenje kroz sondu. Pacijentu se postavlja posebna nazogastrična ili želučana sonda za hranjenje, kroz koju se dovode različite uravnotežene mješavine. Neophodno je proći instrukcije medicinskog osoblja kako biste samostalno obavili ovu proceduru kod kuće.

Uz pomoć liječnika potrebno je odabrati posebnu dijetu koja će pacijentu osigurati uravnoteženu prehranu kako bi se održalo zdravlje i ubrzao proces ozdravljenja. Hrana se unosi samo u tečnom obliku, nije dozvoljeno prisustvo grudica ili čvrstih elemenata. Obično se koriste posebni preparati koji imaju homogenu strukturu i lako prolaze kroz cijev. Jedan od ovih proizvoda je i Nutrizon, koji je dostupan i u obliku gotovog napitka i u prahu. Sadrži potrebnu količinu proteina, masti i ugljikohidrata, kao i mikroelemente i vitamine.

Nutrizon - gotova nutritivna mješavina za hranjenje na sondu

Nakon hranjenja, cijev se može ostaviti oko pet dana, a zatim se mora ili zamijeniti ili temeljito isprati i dezinficirati. Sami špricevi za davanje hrane moraju se čistiti svaki put nakon jela.

Video o enteralnom hranjenju pomoću nazogastrične sonde

Fizioterapeutske metode

Pacijenti moraju prisustvovati sesijama terapeutska masaža, gdje će im se pomoći da razviju mišiće i ubrzaju proces njihovog oporavka. U početku se obrađuje prednja površina vrata. Dok pacijent leži, sternokleidomastoidni mišići se masiraju duž limfnih sudova. Unutrašnja površina usta, nepca i jezika su takođe razvijeni.

Bolesnicima sa bulbarnom paralizom propisuje se kineziterapija – tip terapijske vježbe. Često se kombinira s vježbama disanja kako bi se ubrzao oporavak i razvila pluća. Postoji nekoliko specifičnih vježbi koje su propisane za bulbarnu paralizu. Prilikom njihovog izvođenja, specijalist pomaže pacijentu pasivnim pomicanjem mišića i larinksa rukama u željenom smjeru:

Za stimulaciju laringofaringealnih i gutajućih mišića, pacijenti izvode vježbu - stavljajući donju vilicu na gornju i obrnuto. U sjedećem položaju morate polako i duboko udahnuti, ispružiti se donja vilica naprijed, a zatim snažno zatvorite čeljusti. Nakon toga treba izdahnuti, vratiti se u početni položaj i pomaknuti donju vilicu što je više moguće unazad, te je pokriti prednjom. U tom slučaju pacijenti klimaju glavom, što stimulira mišiće ždrijela i larinksa.
Dok sjedite ili stojite, počnite da pritiskate bradu na vrat što je više moguće. Dok udišete, podignite glavu, dok izdišete, spustite je.
U ležećem položaju snažno stisnite čeljusti, povucite uglove usta prema ušima i pravite pokrete gutanja.
U ležećem položaju počnite podizati glavu s jastuka dok udišete i polako je spuštajte dok izdišete.

Video o terapeutskim vježbama za bulbarnu paralizu

Hirurška intervencija

Operacija se propisuje za različite bolesti koje se ne mogu izliječiti konzervativno. U slučaju tumorskih formacija ponekad je indicirano hirurško uklanjanje. U slučaju prijeloma može se propisati operacija kako bi se otklonile posljedice ozljede i povratio integritet lubanje.

Karakteristike kod djece, uključujući novorođenčad

Kod djece se bulbarna paraliza često može razviti zbog hipoksije ili razne povrede primljeno tokom porođaja. Kod novorođenčadi, već u prvim sedmicama života, doktori pribjegavaju obnavljanju refleksa. Osim lijekova, bebama je potrebna masaža i fizioterapeutske procedure. Međutim, ove mjere ne pomažu uvijek u poboljšanju stanja djeteta, a primarna bolest brzo napreduje. Prilikom pregleda pedijatar često konstatuje povećanu vlagu u usnoj šupljini, a tokom plača vidljiv je vrh jezika. Ponekad roditelji primjećuju kršenje izraza lica kod novorođenčeta, lice postaje nepomično i ne može samostalno progutati mlijeko ili formulu.

Za mnogu djecu nastava sa logopedom postaje neophodna. Zbog atrofije mišića lica i jezika, govor djeteta može biti poremećen, postaje nejasan, što značajno narušava njegovu socijalnu adaptaciju i sposobnost učenja.

Časovi sa logopedom su izuzetno važni za pacijente sa bulbarnim sindromom

Prognoza liječenja i moguće komplikacije

Prognoza liječenja bulbarne paralize je vrlo varijabilna i uvelike ovisi o tome kakva je primarna bolest otkrivena kod pacijenta. Ako ga se možete riješiti u najkraćem mogućem roku, onda se i sve tjelesne funkcije mogu brzo oporaviti. Međutim, u teškim slučajevima bilježe se smrtni slučajevi zbog respiratorne i kardiovaskularne insuficijencije. Najnepovoljnija je prognoza za one pacijente koji imaju konstantno progresivno oboljenje centralnog nervnog sistema.

Prevencija

Da biste spriječili bulbarni sindrom, potrebno je pažljivo pratiti svoje zdravlje i pravovremeno liječiti sve novonastale bolesti. Također je važno izbjegavati ozljede mozga i vakcinisati se zarazne patologije. Postoje savjeti koji vam mogu pomoći da izbjegnete pojavu mnogih bolesti u budućnosti:

Disfunkcija produžene moždine uzrokuje bulbarnu paralizu, koja se također naziva bulbarni sindrom. Ova bolest se izražava kršenjem gutanja, žvakanja i respiratorne funkcije ljudsko tijelo. Ovo se javlja kao rezultat paralize raznim odjelima usnoj šupljini.

Uzrok razvoja bulbarne paralize je oštećenje jezgara kranijalnih živaca, kao i njihovih korijena i debla. Postoje jednostrane i bilateralne lezije, kao i bulbarna i pseudobulbarna paraliza.

Glavni dijelovi mozga

Razlika između jednostranog i bilateralnog nuklearnog oštećenja je u tome što su simptomi manje izraženi u prvom slučaju, a simptomi su izraženiji u drugom.

Što se tiče ove vrste bolesti, poput bulbarne paralize i pseudobulbara, postoji nekoliko razlika između ovih bolesti.

Dakle, kod pseudobulbarnog oblika bolesti nije zahvaćena produžena moždina, već njeni ostali dijelovi koji utječu na simptome. Na osnovu toga, pacijent ne doživljava takvu manifestaciju kao što je zastoj disanja ili srčana aritmija, ali se javlja nekontrolirani plač ili smijeh.

Uzroci bolesti

Postoji nekoliko uzroka bulbarne paralize, a posebno:

Genetski.
Degenerativno.
Zarazno.

Bulbarna paraliza i pseudobulbarna paraliza se u pravilu razvijaju kao posljedica jedne ili druge bolesti, a ovisno o tome dolazi do gornje podjele. Na primjer, Kennedyjeva amijatrofija je genetska bolest koja rezultira ovom bolešću.

Kako izgleda iskrivljeni jezik tokom paralize?

Zauzvrat, bolesti kao što su Guyet Barreov sindrom, Lajmska bolest ili dječja paraliza djeluju kao degenerativni uzroci.

Osim toga, bulbarna pareza i paraliza mogu se razviti kao rezultat amiotrofične lateralne skleroze, botulizma, siringobulbije, meningitisa i encefalitisa.

Bitan! Ljudi koji su se suočili s takvim fenomenom kao što je ishemijski moždani udar (prolazni poremećaj cerebralne cirkulacije) su u opasnosti od stjecanja zarazne bulbarne paralize.

Simptomi

Simptomi bulbarne paralize su prilično specifični, a za razliku od pseudobulbarnog tipa, bolest može dovesti do srčanog ili respiratornog zastoja.

Glavna karakteristika ove bolesti- radi se o poteškoćama u refleksu gutanja, što može dovesti do pojačanog nekontrolisanog lučenja pljuvačke kod pacijenta.

Osim toga, bolest karakteriziraju:

kršenje govornih funkcija;
poteškoće sa žvakanjem hrane;
trzanje jezika, u slučaju paralize;
istureni jezik koji se nalazi u grlu u smjeru suprotnom od paralize;
opušteno gornje nepce;
poremećaj fonacije;

Fonacija – korištenje larinksa za proizvodnju zvukova

aritmija;
kršenje respiratornih i srčanih funkcija tijela.

Infektivna bulbarna paraliza je po mnogim simptomima slična pseudobulbarnoj paralizi, međutim kod druge vrste bolesti nema zastoja srčane i respiratorne aktivnosti. Takođe, nije zabeleženo trzanje jezika tokom paralize jezika.

Bolest u detinjstvu

Ako je s odraslima sve manje-više jasno, onda s malom djecom nije sve tako jasno kako se čini.

Stoga je kod male djece teško dijagnosticirati bolest na osnovu glavnog simptoma - povećane salivacije kao posljedica otežanog refleksa gutanja. Svako 3 djeteta iskusi takav simptom, ne zato što postoji patologija, već zbog karakteristika djetetovog tijela.

Kako prepoznati bolest kod djeteta? Da biste to učinili, morate pregledati bebinu usnu šupljinu i obratiti pažnju na položaj jezika. Ako je neprirodno pomaknut u stranu ili ima trzanja, ima smisla kontaktirati stručnjaka za detaljnu analizu.

Osim toga, takva djeca imaju problema s gutanjem hrane, može ispasti iz usta ili ući u nazofarinks ako mi pričamo o tome o tečnosti.

Osim toga, bolesno dijete može doživjeti djelomičnu paralizu lica, koja se očituje u odsustvu promjena u bebinim izrazima lica.

Kako dijagnosticirati bolest?

Dijagnoza ove bolesti ne uključuje veliki broj testova i instrumentalne metode tretman. Osnova je vanjski pregled pacijenta od strane specijaliste, kao i postupak kao što je elektromiografija.

Elektromiografija je proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u ljudskim mišićima kada su mišićna vlakna pobuđena.

Na osnovu dobijenih podataka ljekar donosi zaključak i propisuje liječenje.

Tretman

U pravilu se liječenje bulbarne paralize provodi u bolnici. Međutim, čovjeku ne pada na pamet da unaprijed zakaže pregled kod hirurga, i kontaktira medicinska ustanova sa simptomima karakterističnim za ovu bolest javlja se već u kasnijim fazama bolesti, što podrazumijeva prijetnju životu pacijenta.

Iz tog razloga, važno je eliminisati opasnost po ljudski život. posebno:

Pacijent će možda morati ukloniti sluz iz grla kako bi izvršio umjetnu ventilaciju. Tek nakon što život pacijenta nije u opasnosti, moguće ga je prevesti u medicinsku ustanovu.

U bolnici se organizira liječenje u cilju otklanjanja simptoma i direktnog otklanjanja, a posebno:

Da bi se obnovio refleks gutanja, osobi se propisuje proserin, adenozin trifosfat i vitaminski kompleks

Kako bi se uklonilo nekontrolirano slinjenje, pacijentu se propisuje atropin

Za eliminaciju simptomatske manifestacije propisati lijekove specifične za određeni simptom (za svaku osobu pojedinačno)

Iako je osnova liječenja usmjerena na otklanjanje uzroka, ovaj sindrom je teško liječiti, a budući da su korijeni živaca duboko u mozgu obično zahvaćeni, operacija za otklanjanje problema je malo vjerojatna.

Međutim, hvala savremenim metodama tretmana, bulbarna paraliza nije smrtna kazna, i sa njom je moguće normalno živjeti, uz potpornu terapiju. Stoga, kada primarni simptomi, bolje je još jednom kontaktirati specijaliste i dobiti dobre vijesti nego odgađati i čuti neugodnu dijagnozu. Čuvajte sebe i svoje najmilije i nemojte se samoliječiti.

Bulbarni sindrom je neurološka patologija uzrokovana disfunkcija tri para kranijalnih nerava istovremeno: IX, X i XII. Poremećaj motoričke inervacije mišića glave i vrata manifestuje se kršenjem procesa gutanja, ubacivanjem hrane u dišne organe, poremećajima govora, promuklostom glasa, patološka promjena senzacije ukusa i vegetativnih simptoma.

Bulbarni sindrom karakterizira blokiranje nervnih impulsa na nivou kranijalna jezgra ili motorna vlakna. Lagana forma patologija se razvija s jednostranim oštećenjem IX, X i XII živaca. Bilateralno oštećenje istih nerava dovodi do razvoja teške bolesti.

Bulbarni sindrom, naprotiv, ima teži tok i manifestuje se po život opasnim disfunkcijama: aritmijom, atrofijom paralizovanih mišića i zastojem disanja. Karakteristična je trijada simptoma: disfonija, disfagija, dizartrija. Neki pacijenti ne mogu ni sami da jedu. Dijagnoza sindroma se zasniva na pregledu pacijenta i rezultatima dodatnih pregleda. Tipično, liječenje počinje hitnim mjerama, a zatim prelazi na etiotropnu, patogenetsku i simptomatsku terapiju.

Bulbarni sindrom je težak progresivni proces koji dovodi do gubitka radne sposobnosti i pogoršanja kvalitete života. Sindrom koji se brzo pojavljuje sa brzim porastom kliničkih simptoma je smrtonosan i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju pacijenata u jedinici intenzivne njege.

Klasifikacija

Bulbarni sindrom može biti akutni, progresivan, naizmjenično s jednostranim ili dvostranim lezijama.

Akutnu paralizu karakterizira nagli početak i brz razvoj. Njegovi glavni uzroci su moždani udar, encefalitis i neuroinfekcije.
Progresivna paraliza je manje kritično stanje, karakterizirano postupnim povećanjem kliničkih simptoma. Nastaje kod hroničnih degenerativnih bolesti nervnog sistema.
Izmjenični sindrom - oštećenje jezgara bulbarne zone s jednostranim oštećenjem mišića trupa.

Etiologija

Etiopatogenetski faktori paralize su vrlo raznoliki: oštećenje dotoka krvi u mozak, ozljede glave, akutne infekcije, neoplazme, oticanje moždanog tkiva, upale, izloženost neurotoksinima.

Bulbarni sindrom je manifestacija različitih psihičkih i somatske bolesti, koji se po porijeklu mogu podijeliti u sljedeće grupe:

genetski - akutna intermitentna porfirija, Kennedyjeva bolest, Chiari malformacija, paroksizmalna mioplegija;
vaskularni - ishemijski i hemoragični moždani udar, hipertenzivna kriza, tromboza venski sinusi, encefalopatija;
degenerativni - siringobulbija, Guillain-Barréov sindrom, mijastenija gravis, distrofična miotonija, Alchajmerova bolest;
zarazni - encefalitis, borelioza koju prenose krpelji, dječja paraliza, neurosifilis, lajmska bolest, difterijska polineuropatija, botulizam, meningitis, encefalitis;
onkološki – tumori malog mozga, gliomi, ependimomi, tuberkulomi, ciste;
demijelinizirajuća – multipla skleroza;
endokrini - hipertireoza;
traumatski – prijelomi baze lubanje.

Faktori koji izazivaju razvoj sindroma:

zloupotreba slane hrane,
često uključivanje u prehranu bogate ugljikohidratima i masnim namirnicama i jelima,
hronični stres, česte konfliktne situacije,
pretjeranog fizičkog stresa.

Patogeneza

Električni impulsi iz mozga ulaze u korteks, a zatim u motorna jezgra bulbarne zone. Od njih počinju nervna vlakna preko kojih se signali šalju skeletnim mišićima gornjeg dijela tijela. Centri duguljaste moždine kod zdravih ljudi odgovorni su za sluh, izraze lica, procese gutanja i izgovor zvuka. Svi kranijalni nervi su strukturne komponente centralnog nervnog sistema.

Vagusni nerv ima mnogo grana koje obuhvataju cijelo tijelo. Deseti par nerava počinje od bulbarnih jezgara i stiže do organa trbušne duplje. Hvala mu pravilan rad Dišni organi, želudac i srce rade na optimalnom nivou. Vagusni nerv omogućava gutanje, kašalj, povraćanje i govor.
Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i parotidne pljuvačne žlijezde, osiguravajući njegovu sekretornu funkciju.
Hipoglosni živac inervira mišiće jezika i olakšava gutanje, žvakanje, sisanje i lizanje.

Pod uticajem etiološkog faktora dolazi do poremećaja sinaptičkog prenosa nervnih impulsa i istovremenog uništavanja jezgara IX, X i XII parovi kranijalni nervi.

Etiopatogenetski faktor može imati svoj učinak negativan uticaj na jednom od tri nivoa:

u jezgrima produžene moždine,
u korijenima i trupovima unutar kranijalne šupljine,
u potpuno formiranim nervnim vlaknima izvan kranijalne šupljine.

Kao rezultat oštećenja jezgara i vlakana ovih nerava, trofizam mišićnog tkiva je poremećen. Mišići se smanjuju u volumenu, postaju tanji, a njihov broj se smanjuje dok potpuno ne nestanu. Bulbarna paraliza je praćena hipo- ili arefleksijom, hipo- ili atonijom, hipo- ili atrofijom paraliziranih mišića. Kada su u proces uključeni živci koji inerviraju respiratornih mišića, pacijenti umiru od gušenja.

Simptomi

Klinička slika sindroma uzrokovana je poremećenom inervacijom mišića grla i jezika, kao i disfunkcijom ovih organa. Kod pacijenata se razvija specifičan kompleks simptoma – disfagija, dizartrija, disfonija.

Poremećaji gutanja se manifestuju čestim gušenjem, salivacijom iz uglova usana, nemogućnošću gutanja čak i tečne hrane.
Bulbarnu dizartriju i disfoniju karakterizira slab i prigušen glas, nazalni zvuk i "zamućeni" zvukovi. Zvukovi suglasnika postaju ujednačeni, samoglasnici se teško razlikuju jedan od drugog, govor postaje spor, zamoran, nejasan i nemoguć. Nazalnost i nejasan govor povezani su s nepokretnošću mekog nepca.
Bolesnikov glas postaje slab, tup i iscrpljen do potpune afonije – poremećaja u zvuku govora. Razlog izmijenjenog tembra glasa je nepotpuno zatvaranje glotisa, uzrokovano parezom laringealnih mišića.
Poremećaji u aktivnosti lica ili njegove potpuno odsustvo. Funkcije lica gube svoju specifičnost, dolazi do njihovog općeg slabljenja, a normalna koordinacija je poremećena. Crte lica pacijenta postaju bezizražajne - usta su poluotvorena, obilna salivacija i gubitak sažvakane hrane.
Smanjenje i postepeno gašenje palatinalnih i faringealnih refleksa.
Slabost žvačnih mišića zbog paralize odgovarajućih nerava. Otežano žvakanje hrane.
Atrofija mišića jezika i nepokretnost.
Ulazak tečne i čvrste hrane u nazofarinks.
Trzanje jezika i spuštanje veluma.
U teškim slučajevima - poremećaj rada srca, vaskularnog tonusa i ritma disanja.

Prilikom pregleda pacijenata, specijalisti otkrivaju devijaciju jezika prema leziji, njegovu hipotoniju i nepokretnost, te izolirane fascikulacije. U teškim slučajevima bilježi se glosoplegija, koja prije ili kasnije završava patološkim stanjivanjem ili savijanjem jezika. Ukočenost i slabost palatinskih lukova, mišića uvule i ždrijela dovode do disfagije. Stalni refluks hrane u respiratorni trakt može dovesti do aspiracije i razvoja upale. Kršenje autonomne inervacije pljuvačne žlijezde manifestira se kao hipersalivacija i zahtijeva stalnu upotrebu šala.

Kod novorođenčadi bulbarni sindrom je manifestacija cerebralne paralize uzrokovane porođajnom traumom. Bebe razvijaju motoričke i senzorne smetnje, proces sisanja je poremećen, a često i pljuju. U djece starije od 2 godine, simptomi patologije su slični onima kod odraslih.

Dijagnostika

Dijagnozu i liječenje bulbarne paralize sprovode stručnjaci iz oblasti neurologije. Dijagnostičke mjere usmjerene su na prepoznavanje neposrednog uzroka patologije i sastoje se od pregleda pacijenta, utvrđivanja svih simptoma bolesti i provođenja elektromiografije. Dobiveni klinički podaci i rezultati istraživanja omogućavaju određivanje težine paralize i propisivanje liječenja. Ovo su obavezne dijagnostičke tehnike koje se nadopunjuju opšta analiza krv i urin, tomografija mozga, ezofagoskopija, pregled likvora, elektrokardiografija, konsultacija sa oftalmologom.

Prilikom prvog neurološkog pregleda se utvrđuje neurološki status pacijent: razumljivost govora, tembar glasa, salivacija, refleks gutanja. Obavezno proučite izgled jezika, identificirajte atrofije i fascikulacije i procijenite njegovu pokretljivost. Bitan dijagnostička vrijednost ima procjenu brzine disanja i otkucaja srca.

Zatim se pacijent šalje na dodatni dijagnostički pregled.

Laringoskopom se pregledava larinks i otkriva se opuštenost. glasne žice na strani gubitnika.
Rendgen lubanje - utvrđivanje strukture kostiju, prisutnost prijeloma, ozljeda, neoplazmi, područja krvarenja.
Elektromiografija je istraživačka metoda koja procjenjuje bioelektričnu aktivnost mišića i omogućava određivanje periferne prirode paralize.
Kompjuterska tomografija je najpreciznija slika bilo kojeg dijela tijela i unutrašnjih organa, napravljena pomoću rendgenskih zraka.
Ezofagoskopija - utvrđivanje rada mišića ždrijela i glasnih žica ispitivanjem njihove unutrašnje površine pomoću ezofagoskopa.
Elektrokardiografija je najjednostavnija, najpristupačnija i informativna metoda za dijagnosticiranje srčanih bolesti.
MRI - slike sloj po sloj bilo kojeg područja tijela, što vam omogućava da što preciznije proučite strukturu određenog organa.
Laboratorijski testovi sadrže karakteristične promene: u likvoru - znaci infekcije ili krvarenja, na hemogramu - upala, u imunogramu - specifična antitijela.

Tretman

Hitno zdravstvenu zaštitu treba u potpunosti pružiti pacijentima sa akutnim bulbarnim sindromom, praćenim znacima respiratornih i kardiovaskularni disfunkcija. Mjere reanimacije imaju za cilj održavanje vitalnih funkcija organizma.

Pacijenti su povezani na ventilator ili im se intubira dušnik;
Primjenjuje se proserin koji obnavlja mišićnu aktivnost, poboljšava refleks gutanja i želučanu pokretljivost te smanjuje puls;
"Atropin" eliminira hipersalivaciju;
Antibiotici se daju za očigledne znakove infektivnog procesa u mozgu;
Diuretici pomažu u suočavanju s cerebralnim edemom;
Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju indicirani su u prisustvu vaskularnih poremećaja;
Bolesnici sa respiratornim i srčanim problemima hospitaliziraju se na odjelu intenzivne njege.

Glavni cilj liječenja je otklanjanje opasnosti po život pacijenta. Svi pacijenti sa teškim neurološkim poremećajem transportuju se u zdravstvenu ustanovu, gde im se bira adekvatan tretman.

Faze terapije:

Etiotropna terapija je eliminacija bolesti koje su postale osnovni uzrok bulbarnog sindroma. U većini slučajeva ove bolesti se ne liječe i napreduju tokom cijelog života. Ako je uzrok patologije infekcija, uzmite antibakterijska sredstvaširokog spektra - Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin.
Patogenetski tretman: protuupalni - glukokortikoidi "Prednizolon", dekongestivni - diuretici "Furosemide", metabolički - "Cortexin", "Actovegin", nootropni - "Mexidol", "Piracetam", antitumorski - citostatici "Metotreksat".
Simptomatska terapija ima za cilj poboljšanje opšte stanje pacijenata i smanjenje težine kliničke manifestacije. B vitamini i preparati sa glutaminskom kiselinom stimulišu metaboličke procese u nervnom tkivu. U slučaju teške disfagije - primjena vazodilatatora i antispazmodika, infuziona terapija, ispravka vaskularni poremećaji. "Neostigmin" i "ATP" smanjuju težinu dijafagije.
Trenutno korištenje matičnih stanica koje aktivno funkcionišu umjesto oštećenih ima dobar terapeutski učinak.
Bolesnici s bulbarnim sindromom u teškim slučajevima se hrane posebnim smjesama kroz enteralnu sondu. Rodbina treba da prati stanje usne duplje i posmatra pacijenta dok jede kako bi sprečili aspiraciju.

Bulbarni sindrom je teško reagovati čak i na adekvatnu terapiju. Oporavak se javlja u izolovanim slučajevima. Tokom tretmana stanje pacijenata se poboljšava, paraliza slabi, a funkcija mišića se obnavlja.

Fizioterapeutske metode koje se koriste za liječenje bulbarnog sindroma:

elektroforeza, laserska terapija, magnetoterapija i terapija blatom,
terapeutska masaža za razvoj mišića i ubrzanje njihovog procesa oporavka,
kineziterapija - izvođenje određenih vježbi koje pomažu u obnavljanju funkcioniranja mišićno-koštanog sustava čovjeka,
vježbe disanja - sistem vježbi usmjerenih na poboljšanje zdravlja i razvoj pluća,
fizikalna terapija – određene vježbe koje ubrzavaju oporavak,
Tokom perioda oporavka indicirane su sesije sa logopedom.

TO hirurška intervencija pribjegava se u slučajevima kada konzervativno liječenje ne daje pozitivni rezultati. Operacije se izvode u prisustvu tumora i preloma:

Operacije šanta sprječavaju razvoj sindroma dislokacije.
Kraniotomija se izvodi kod pacijenata sa epiduralnim i subduralnim hematomima mozga.
Klipljenje patološki proširenih moždanih sudova je hirurška metoda koja omogućava efikasno uklanjanje abnormalnih promjena u cirkulacijskom sistemu.
Holesterolski plakovi se uklanjaju endarterektomijom i protetskom zamjenom oštećenog područja.
U slučaju prijeloma lubanje, lobanja se otvara, izvor krvarenja i koštani fragmenti se eliminišu, a defekt se zatvara. koštanog tkiva uklonjena kost ili posebna ploča, a zatim nastavite na dugotrajnu rehabilitaciju.

Tradicionalna medicina koja se koristi za liječenje paralize: infuzije i dekocije lekovitog bilja, alkoholna tinktura božura, jaki rastvor žalfije - lekovi koji jačaju nervni sistem i ublažavaju napetost. Pacijentima se preporučuje uzimanje ljekovitih kupki sa odvarom žalfije ili šipka.

Prevencija i prognoza

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja bulbarnog sindroma:

imunizacija vakcinacijom protiv teških zaraznih bolesti,
borba protiv ateroskleroze,
kontrolu krvnog pritiska i nivoa šećera u krvi,
pravovremeno otkrivanje neoplazmi,
uravnotežena prehrana sa ograničenim unosom ugljikohidrata i masti,
bavljenje sportom i održavanje aktivnog načina života,
pridržavanje rasporeda rada i odmora,
podvrgavanje lekarskim pregledima kod lekara,
borba protiv pušenja i konzumiranja alkohola,
pun san.

Prognoza patologije određena je tijekom osnovne bolesti koja je postala osnovni uzrok sindroma. Oštećenja jezgara infektivne etiologije potpuno su izliječena, a procesi gutanja i govora se postepeno obnavljaju. Akutni cerebrovaskularni infarkt, koji se manifestuje kliničkim sindromom, ima nepovoljnu prognozu u 50% slučajeva. Uz degenerativne patologije i kronične bolesti nervnog sistema, paraliza napreduje. Pacijenti obično umiru od kardiopulmonalne insuficijencije.

Video: bulbarni sindrom - kliničke mogućnosti i fizioterapeutski tretman

Bolesti nervnog sistema u savremeni svet postaju sve češći. Patologije mozga u velikom procentu slučajeva su teški progresivni procesi koji dovode do gubitka ne samo radne sposobnosti, već i gubitka kvalitete života i sposobnosti komunikacije s drugima. Slične bolesti uključuju bulbarni sindrom.

Definicija pojma

Ljudski nervni sistem se sastoji od centralnog dijela, uključujući mozak i kičmenu moždinu, i perifernog dijela - motornih, senzornih i autonomnih vlakana.

Bilo koja naredba iz mozga u obliku električnog impulsa započinje svoje putovanje u zavojima korteksa, a zatim duž provodnih staza dolazi do druge točke - nakupine motornih jezgri. nervne celije. Kroz vlakna ovih struktura koja formiraju živce, impuls stiže na svoje odredište - skeletne mišiće.

Većina kranijalnih nervnih centara nalazi se u produženoj moždini.

Mišići trupa i udova imaju svoje motorna jezgra on različitim nivoima kičmena moždina. Mišiće glave i vrata kontrolišu nakupine nervnih ćelija koje leže u samoj drevno obrazovanje centralni nervni sistem - oblongata medulla. Upareni motorički centri koji kontroliraju sluh, mišiće lica i okulomotorike, mišiće jezika, ždrijela, vrata i gornji dijelovi ramenog pojasa. Ove nervne ćelije čine jezgra kranijalnih nerava i označene su rimskim brojevima od jedan do dvanaest. U neposrednoj blizini nalaze se centri koji kontroliraju disanje i kretanje krvi kroz žile.

Kranijalni živci kontrolišu mišiće lica, vrata, očiju, jezika

Bulbarni sindrom je medicinski termin koji označava kombinovanu leziju jezgara devetog, desetog, dvanaestog para kranijalnih nerava i njihovih motoričkih puteva.

Sinonimi bolesti: bulbarna paraliza, bulbarna pareza, sindrom bulbarnog poremećaja.

Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne paralize u kojoj je nervni impuls blokiran na nivou kranijalnih jezgara ili narednih motornih vlakana živca. Kada je izvor impulsa u korteksu ili njegovim putevima oštećen, nastaje bitno drugačije stanje - centralna paraliza devetog, desetog i dvanaestog kranijalnog živca, nazvana pseudobulbarni sindrom. Klinička slika u ovoj situaciji će se razlikovati na mnogo načina.

Razlike između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma - tabela

Vrsta paralize	Pseudobulbar=centralna paraliza	Bulbar=periferna paraliza
Nivo oštećenja	Centralni motorni neuron: korteks; kortikonuklearni put.	Periferni motorni neuron: jezgro u moždanom deblu; nervni korijen; nerv.
Simptomi	Trijada simptoma: disfagija zbog paralize faringealnih mišića, što dovodi do otežanog gutanja; disfonija zbog paralize laringealnih mišića, što dovodi do promuklosti i nazalnog glasa; dizartrija zbog paralize mišića jezika, što dovodi do nejasnog govora.
Atrofija mišića jezika, opušteno meko nepce	Karakteristično	Nije tipično
Refleksno podizanje mekog nepca kao odgovor na stimulus	Enhanced	Oslabljena
Nasilan smeh, plač	Karakteristično	Nije tipično
Refleksna kontrakcija usnih mišića kao odgovor na podražaj	Karakteristično	Nije tipično

Klasifikacija

Bulbarna paraliza je klasifikovana u tri glavna tipa:

Uzroci i faktori za razvoj paralize

Kod bulbarnog sindroma, patološki proces zahvaća jezgra tri para kranijalnih živaca. Deveti par (glosofaringealni) odgovoran je za provođenje nervnih signala do mišića jezika i ždrijela, a također pruža percepciju osjeta okusa iz zadnje trećine jezika. Deseti par (vagusni nerv) prenosi signale do mišića larinksa, pljuvačnih žlijezda i drugih unutrašnjih organa koji se nalaze u grudnom košu i trbušnoj šupljini. Dvanaesti par (hipoglosalni nerv) kontroliše mišiće jezika.

Perifernu paralizu ovih nerava karakterizira trijada simptoma: smanjenje mišićne snage i tonusa u obliku pareze ili paralize, atrofije mišića i konvulzivnih kontrakcija pojedinih mišićnih vlakana (fascikularni trzaji).

Jezgra kranijalnih živaca bulbarne grupe mogu patiti kao rezultat različitih patoloških procesa.

Bulbarni sindrom se često javlja kao posljedica cerebrovaskularnog infarkta. Poremećaj protoka krvi u centralnom nervnom sistemu je, po pravilu, karaktera krvarenja ili ishemije usled začepljenja krvnih sudova aterosklerotskim plakovima. Velika količina krvi koja curi u kranijalnu šupljinu neizbježno dovodi do kompresije susjednih struktura u skučenom prostoru. Nervne ćelije su takođe veoma osetljive na nedostatak kiseonika, pa čak i kratka epizoda smanjenog protoka krvi u krvnim sudovima može izazvati oštećenje.

Moždani udar je čest uzrok bulbarnog sindroma

Klinički aspekti hemoragijskog moždanog udara - video

Tumorski proces može zahvatiti i bulbarnu grupu jezgara kranijalnih živaca. Maligna neoplazma može biti primarne prirode i imati nervne ćelije produžene moždine kao izvor. U drugom slučaju, primarni tumor se nalazi u drugom organu, a jezgra kranijalnih živaca su zahvaćena sekundarnim žarištima procesa - metastazama.

Tumor mozga može uzrokovati destrukciju ili kompresiju bulbarnih centara

Formiranje edema sive i bijele tvari na pozadini različitih patoloških procesa može dovesti do hernije duguljaste moždine u lumen susjedne formacije okrugle kosti - foramen magnum. Ovaj događaj je izuzetno opasan zbog oštećenja ne samo jezgara kranijalnih nerava, već i respiratornih i vazomotornih centara.

Traumatska ozljeda mozga također može uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma. Prijelom kostiju baze lubanje dovodi do oticanja, kompresije i oštećenja krhkih nervnih vlakana kranijalnih jezgara fragmentima.

Prijelom baze lobanje - traumatski uzrok razvoj bulbarnog sindroma

Uzrok bulbarnog sindroma također može biti upala tvari i membrana mozga zarazne prirode. Takav proces neizbježno dovodi do oticanja moždanih struktura, uključujući jezgra kranijalnih nerava. Ove bolesti uključuju krpeljni encefalitis, dječju paralizu, meningokoknog meningitisa, enterovirusni meningitis, difterija, sifilis, HIV infekcija. Osim toga, nervne stanice pate zbog otrova patogena koji se oslobađaju u krv. Jedna takva supstanca je botulinum toksin, koji luči bakterija C. Botulinum.

Infektivni agens može uzrokovati oštećenje bulbarnih jezgara

Degenerativni procesi u moždanoj tvari također mogu uzrokovati bulbarni sindrom. Ove bolesti dovode ili do difuznog oštećenja nervnih ćelija ili utiču na specifičnu supstancu - mijelin, koja formira njihovu površinsku ovojnicu. Slične patologije uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, Kennedyjevu bulbarnu amiotrofiju, Werdnig-Hoffmannu spinalnu amiotrofiju i bolest motornih neurona.

Hronične progresivne bolesti nervnog sistema mogu uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma

Klinička slika

Bulbarnu paralizu karakterizira trijada kliničkih znakova u vidu poremećaja artikulacije, glasa i gutanja.

Poremećaj glasa (disfonija) karakterizira promjena u tembru glasa i pojava nazalnog zvuka. Uzrok prvog znaka je nezatvaranje glotisa zbog pareze laringealnih mišića. Nazalnost (rinolalija) je uzrokovana nepokretnošću mekog nepca.

Poremećaj artikulacije (dijazartrija) je posljedica oštećenja motoričke aktivnosti mišića jezika. Govor pacijenta u ovoj situaciji postaje nejasan ili nemoguć.

Poremećaj gutanja (disfagija) je posljedica oštećenja glosofaringealnog živca. Mozak nije u stanju kontrolirati čin gutanja. Posljedica ovog procesa je gušenje prilikom uzimanja tečne hrane i njenog unošenja u nosnu šupljinu.

Vrlo je karakterističan i izgled pacijenta: nema živog izraza lica, usta su blago otvorena, pljuvačka teče iz ugla usana, jer mozak preko vagusnog živca nije u stanju da kontroliše salivaciju. Jezik je u pravilu značajno smanjen u volumenu na zahvaćenoj strani i odstupa od srednje linije.

Odstupanje jezika od srednje linije je tipičan znak bulbarnog sindroma

Najteža posledica patološki proces u grupi bulbarnih jezgara kranijalnih nerava javlja se respiratorni poremećaj i poremećaj srčane aktivnosti.

Dijagnostičke metode

Za postavljanje tačne dijagnoze potrebne su sljedeće mjere:

temeljito ispitivanje pacijenta, utvrđivanje svih detalja bolesti;
neurološkim pregledom otkrivaju se poremećaji govora, gutanja, formiranja glasa i prateći senzorni i motorički poremećaji mišića trupa i ekstremiteta, kao i
Neurološki pregled je osnova za dijagnosticiranje bulbarnog sindroma
slabljenje refleksnih reakcija;
pregled larinksa posebnim ogledalom (laringoskopija) otkriva opuštanje glasnice na zahvaćenoj strani;
elektroneuromiografija omogućuje određivanje periferne prirode paralize, kao i grafički prikaz kretanja nervnog impulsa duž provodnih puteva;
Elektroneuromiografija je metoda grafičkog snimanja prolaska nervnog impulsa
Rendgen lubanje može otkriti kršenje integriteta kostiju (frakture);
Rendgen lubanje otkriva povrede integriteta kostiju
Kompjuterska (magnetna rezonanca) tomografija vam omogućava da lokalizujete sa velikom preciznošću patološki fokus i proučavanje anatomske strukture mozga i njegovih dijelova;
Kompjuterska tomografija je način pouzdanog proučavanja anatomske strukture kranijalna šupljina
lumbalna punkcija vam omogućuje da identificirate znakove zaraznog procesa ili krvarenja u mozgu;
Za dijagnozu se koristi lumbalna punkcija infektivne lezije mozak
Opći test krvi otkriva znakove upalni proces u tijelu u vidu povećanja broja bijelih stanica (leukocita) i ubrzanja brzine sedimentacije eritrocita (ESR);
Određivanje specifičnih proteina antitijela u krvi nam omogućava da potvrdimo infektivnu prirodu procesa.
Test krvi na prisustvo antitijela koristi se ako se sumnja da je bulbarni sindrom zarazan.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima:

mentalni poremećaji;
pseudobulbarna paraliza;
nasljedne neuromuskularne bolesti;
encefalopatija zbog oštećenja funkcije jetre i bubrega;
trovanja neurotropnim otrovima.

Metode liječenja bulbarnog sindroma

Liječenje bulbarnog sindroma (osnovne bolesti i simptoma) provodi se pod vodstvom neurologa, a po potrebi i neurohirurga i infektologa. U težim slučajevima terapija se provodi na specijaliziranom odjelu bolnice ili neuro intenzivne njege.

Lijekovi

Za liječenje bulbarnog sindroma i osnovnog patološkog procesa koriste se sljedeći lijekovi:

antibakterijski agensi koji imaju štetan učinak na infektivne agense: Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin, Metronidazol, Meronem, Tienam;
lijekovi koji ublažavaju simptome cerebralnog edema i smanjuju intrakranijalni tlak: Lasix, Furosemide, Diacarb;
hormonski protuupalni lijekovi: Prednizolon; Hydrocortisone;
lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u nervnom tkivu: Cortexin, Actovegin, ATP;
lijekovi koji poboljšavaju funkcioniranje nervnog sistema: Mexidol, Piracetam, Phezam;
lijekovi koji eliminiraju povećanu salivaciju: Atropin;
B vitamini koji poboljšavaju metaboličke procese u nervnom tkivu: tiamin, riboflavin, piridoksin, cijanokobalamin;
lijekovi protiv raka koji ubijaju maligne ćelije: doksorubicin, cisplatin, metotreksat.

Farmakološka sredstva za liječenje bulbarnog sindroma - galerija

Diakarb se koristi za smanjenje intrakranijalnog pritiska Actovegin ima aktivan metabolički učinak Cortexin je aktivni metabolički lijek Prednizolon je hormonski protuupalni lijek
Tiamin sadrži vitamin B1 Riboflavin je vitamin B Azitromicin je antibiotik aktivan protiv mnogih sojeva bakterija Klacid se koristi za bakterijski meningitis i encefalitis Lasix je efikasan dekongestivni lijek
Doksorubicin je lijek protiv raka
Cisplatin se koristi za hemoterapiju tumora Neuromultivit - kombinovani vitaminski preparat za poboljšanje funkcije nervnog sistema Piridoksin ima blagotvoran učinak na funkcionisanje nervnih vlakana
Thienam je antibakterijski lijek širokog spektra iz grupe karbapenema
Mexidol potiče normalno funkcioniranje nervnih stanica

Hirurški

Hiruršku intervenciju neurohirurg izvodi u sljedećim slučajevima:

Ne-droga

Preporuke za promjenu prehrane daje specijalist u zavisnosti od vrste osnovne bolesti. Fizioterapeutske mjere su važna komponenta liječenja bulbarnog sindroma. U liječenju bolesti koriste se sljedeće metode:

U djece mlađe od dvije godine, bulbarni sindrom je komponenta poslije cerebralne paralize porođajna trauma a dodatno se manifestuje motoričkim i senzornim poremećajima, poremećenim refleksom sisanja i čestom regurgitacijom. U drugim slučajevima kliničku sliku slično kod dece.

Komplikacije i prognoza

Prognoza za liječenje bulbarnog sindroma u velikoj mjeri ovisi o osnovnoj bolesti koja je uzrokovala patološko stanje. Ako je lezija jezgra kranijalnih živaca infektivna, to je moguće potpuni oporavak. Prognoza za krvarenje je nepovoljna u polovini slučajeva. Kod degenerativnih bolesti nervnog sistema bulbarna paraliza je progresivna.

U teškim slučajevima mogu se razviti sljedeće komplikacije:

cerebralni edem;
cerebralna koma;
poremećaji disanja, uključujući one koji zahtijevaju umjetnu ventilaciju;
traumatska epilepsija;
potpuna nemogućnost samostalnog gutanja hrane i korištenja hranjenja kroz sondu.

Prevencija

Prevencija bulbarnog sindroma uključuje sljedeće mjere: